Síndrome de Prune Belly Associada a Persistência do Úraco: Um Relato de Caso Autores: Natália de...

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Síndrome de Prune Belly Associada a Persistência do Úraco: Um Relato de Caso Autores: Natália de Andrade Castro*, Josiane Aparecida Duarte*, Brunna Cintra de Azevedo*, Bárbara Castro Neves*, Luciana de Freitas V. Monte**, Daniel Bentes Zancanaro***. *Acadêmicas do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília. **Docente do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília e Pneumopediatra/HBDF. ***Nefropediatra/HBDF. www.paulomargotto.com.br Avaliador: Dr. Paulo R. Marg Faculdade de Medicina da Universidade Católica de Brasília

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Síndrome de Prune Belly

Associada a Persistência do Úraco:

Um Relato de CasoAutores: Natália de Andrade Castro*, Josiane Aparecida Duarte*,

Brunna Cintra de Azevedo*, Bárbara Castro Neves*, Luciana de Freitas V. Monte**, Daniel Bentes Zancanaro***.

*Acadêmicas do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília.

**Docente do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília e Pneumopediatra/HBDF. ***Nefropediatra/HBDF.

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 30 de setembro de 2014 Avaliador: Dr. Paulo R. Margotto

Faculdade de Medicina da Universidade Católica de Brasília

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Relato de Caso

S.S.M., masculino, lactente com 45 dias de vida.• Internado desde o nascimento devido a malformação do trato

geniturinário, diagnosticada por ecografia do 1º trimestre de gestação:• Hidronefrose acentuada à direita;• Megaureter bilateral;• Oligoâmnio acentuado.

• No 1º dia de vida apresentou micção pela cicatriz umbilical e foi passado sonda vesical pelo úraco. Realizou ecografia renal com laudo apresentando diversas alterações renais morfológicas, confirmando os achados pré-natais.

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Relato de Caso

• No 5º dia de vida realizou nefrostomia à direita. • No 9º dia evoluiu com descompensação hemodinâmica e foi

diagnosticado com sepse tardia. • Durante a internação na UTIN-HMIB apresentou distúrbios

hidroeletrolíticos, necessitando de reposição de sódio e bicarbonato. • Paciente veio transferido para o HBDF em ar ambiente, com

nefrostomia em rim direito e sonda vesical através do úraco.

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Relato de Caso

Antecedentes obstétricos: • Parto cesáreo, a termo (39s + 3d), peso: 3,705 kg. Apgar: 8 e 9.

• O seguimento pré-natal foi realizado adequadamente e no primeiro trimestre foi diagnosticado anormalidades ecográficas do trato urinário.

• Mãe nega consanguinidade, intercorrências gestacionais, uso de teratógenos, álcool, tabaco e drogas ilícitas.

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Relato de Caso

Exame Físico:• REG, taquipneico, hidratado, anictérico e acianótico, irritado. Afebril

ao toque, pulsos palpáveis. • Sem alteração à ausculta cardíaca e pulmonar. • Abdome volumoso, em batráquio e flácido. RHA+, movimentos

peristálticos visíveis na superfície abdominal, sem visceromegalias. • Genitália externa: testículos não palpáveis na bolsa escrotal.

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Relato de Caso Exames de Imagem:• USG abd (20/06 HMIB): Megaureter bilateral; rim direito multicísitico

displásico e leve/moderada dilatação pielocalicial; rim esquerdo com sinais de nefropatia parenquimatosa.

• Uretrocistografia Miccional (25/07 - HMIB): Exame realizado através da sonda uracal. Bexiga de formato alongado, observando-se refluxo vesicoureteral grau IV à direita. Estudo miccional não realizado.

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APRESENTOU:

OligodrâmnioHidroureteronefroseMicção pela cicatriz

umbilicalCriptorquidia bilateral

Abdome flácido, volumoso, batráquio

Taquipneia

EVOLUIU:

SepseInsuficiência Renal

Síndrome de Prune Belly

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Síndrome de Prune Belly

•DefiniçãoA síndrome de Prune Belly

(ou Eagle-Barret, ou ‘barriga em ameixa seca’) é uma forma de uropatia fetal, caracterizada pela tríade:

TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly.  Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

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Síndrome de Prune Belly

Incidência é de cerca de 1/40.000 casos de nascidos vivos.

Etiologia desconhecida• Hipótese do mesoderma;• Hipótese de obstrução do trato geniturinário.

TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly.  Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401

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Síndrome de Prune Belly

• Hidronefrose;• Megaureter;• Megabexiga;• Refluxo vesicoureteral;

• Hipoplasia Pulmonar;• Hipoplasia de próstata;• Infertilidade;• Malformações cardíacas;

Disfunções da Síndrome

TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly.  Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401

Disfunções da Síndrome

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Síndrome de Prune Belly

Persistência do úraco:É uma ocorrência rara, sendo a mais incomum das malformações do

trato urinário nesta síndrome.

TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre and GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

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Síndrome de Prune Belly

Diagnóstico: Clínico: tríade de Prune Belly

Imagem:• Ecografia abdominal: diagnóstico intraútero;• Cintilografia renal;• Uretrocistografia miccional.

GONÇALVES, Guilherme Sales; SOUZA, Gleim Dias de; SOUZA, Luciana Rodirgues Queiroz. Síndrome de Prune Belly: relato de caso. Revista de Medicina e

Saúde de Brasília, Brasília, v. 4, n. 2, p.125-132, abr. 2013.

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Síndrome de Prune Belly

Tratamento e Prognóstico

• Cirurgias reconstrutivas do trato urinário;• Orquidopexia bilateral;• Abdominoplastia;• Prognóstico depende do grau de severidade deacometimento do trato urinário;• Insuficiência renal, insuficiência respiratória e infecções

de repetição são as principais causa de óbito.

TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre and GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

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Considerações Finais

• Por se tratar de uma síndrome complexa e que pode ser diagnosticada ainda intra-útero, a síndrome de Prune Belly exige que os profissionais da saúde, sobretudo nas áreas de Obstetrícia, Neonatologia, Pediatria e Urologia, estejam aptos a identificar, diagnosticar e tratar, além de oferecer conforto e assistência integral à família e à criança portadora dessa condição.

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Referências Bibliográficas

• TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre and GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly. Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401. • GUERRERO, Albert Franz et al. Síndrome de Prune Belly: Presentación

de un caso y revisión de la literatura. Rev. Univ. Ind. Santander. Salud [online]. 2010, vol.42, n.1, pp. 78-85. • GONÇALVES, Guilherme Sales; SOUZA, Gleim Dias de; SOUZA, Luciana

Rodirgues Queiroz. Síndrome de Prune Belly: relato de caso. Revista de Medicina e Saúde de Brasília, Brasília, v. 4, n. 2, p.125-132, abr. 2013.

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Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto

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Síndrome de Prune BellyAutor(es): Fernanda Cardoso, Nancy Mendonça,Paulo R. Margotto