Síndrome de Papillon-Lefèvre
-
Upload
israel-reyes -
Category
Documents
-
view
109 -
download
2
Transcript of Síndrome de Papillon-Lefèvre
![Page 1: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/1.jpg)
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA
METROPOLITANA
Síndrome Papillon-LefèvreDr. Rafael Lozano
LeivaDelty Israel Reyes Resendiz
![Page 2: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/2.jpg)
Síndrome Papillon-Lefèvre
Trastorno autosomico recesivo, en la que se destaca defectos del sistema inmune caracterizado por una periodontitis destructiva grave que afecta tanto a la dentición temporal como permanente, además de hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies.
![Page 3: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/3.jpg)
Síndrome Papillon-Lefèvre
![Page 4: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/4.jpg)
Autósomica recesiva
![Page 5: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/5.jpg)
Cromosoma 11 (11q14-21)
TRANSTORNOS CROMOSOMA 11
•Autismo (neurexia 1)•Ataxia telagiectasia•Cáncer de vejiga•Cáncer de mama•Cáncer de colon•Neoplasia endocrina multiple•Sordera no sindromatica•Porfiria•Síndrome de usher•Síndrome de papillon-lefevre
![Page 6: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/6.jpg)
Papillon-Lefèvre
ALTERACION INMUNOLOGIC
A
Defecto quimiotáct
ico
Reducción de la capacidad intracelular para eliminar S. aureus y C. albicans
Alteración en la
reactividad in vitro frente a
mitogenos de células T
y B
Incremento de moléculas de expresión como CD2, LFA-1, CD29 y CD45ROReduccion de mieloperoxidasa
![Page 7: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/7.jpg)
CARACTERIZTICAS CLINICAS
ABSESOS DENTALES
HALITOSIS
INFECCIONES RECURRENTES
EN BOCA
ULCERACION
PERDIDA DE
DIENTES PREMATU
RA
SUPURACION
ERITEMA
QUERATOSIS
SANGRADO
![Page 8: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/8.jpg)
Características
..
![Page 9: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/9.jpg)
Características
![Page 10: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/10.jpg)
Características
![Page 11: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/11.jpg)
Características
![Page 12: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/12.jpg)
Tratamiento
Uso de emolientes y queratoliticos Uso de antibioticos y extraccion de dientes desiduos
y un periodo de edentulismo El uso de retinoides por vía sistémica tiene un efecto
favorable en las lesiones cutáneas, pero no en las condiciones periodontales y no se han observado complicaciones severas y/o efectos colaterales con su uso continuo.
cuidados de higiene oral conducen a mejorar las condiciones dermatológicas y periodontológicas
La rehabilitación con implantes oseointegrados ayuda a mejorar la calidad de vida en estos pacientes
![Page 13: Síndrome de Papillon-Lefèvre](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062404/553bfa0f5503461c478b47d6/html5/thumbnails/13.jpg)
Bibliografía
Philip Sapp, Patología oral y maxilofacial contemporánea. Ed. Segunda Ed. Elsevier 2006
Mallory SB. Papillon-Lefèvre Syndrome. Pediatric Dermatology l994; 11: 356-6
Jiménez-Córdoba. Síndrome de Papillon-Lefèvre. Alergia, Asma e Inmunología Pediátricas 1999; 8: 170-173
Sada Tamayo, Experiencias en niños con el síndrome Papillón Lefevre 2007; 74: 21-23
Sara Rojas-Dotor, Quimiotaxis y enfermedad, Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2009; 47: 51-56
Pedro Diz, Alteraciones cuantitativas y funcionales de los neutrófilos, Medicina Oral 2002; 7 206-221
Sanchez Rubio, Síndrome de Papillon-Lefèvre: reporte de un caso clínico, Univ Odonto 2011; 30 82-92