SINDROMA NEFROTIK
Transcript of SINDROMA NEFROTIK
SINDROMA NEFROTIK
DEFINISI
Sindroma nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif(>3,5 g/1,73 m2 LPT per hari),hipoalbuminemia(<3,0 g/dl),edema,hiperlipidemia,lipiduria,hiperkoagulabilitas
ETIOLOGI
SN primer(idiopatik)kelainan primer glomerulus dengan sebab yang tidak diketahuiKelainan histopatologi:nefropathy lesi minimal,nefropathy membranosa,glomerulosklerosis fokal segmental,glomerulonefritis membranoproliferatif
SN sekunderdisebabkan oleh penyakit tertentu: infeksi,keganasan,obat-obatan,penyakit multisistem dan jaringan ikat,reaksi alergi,penyakit metabolik,penyakit herediter familial,toksin,transplantasi ginjal,trombosis vena renalis,stenosis arteri renasli
Gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T :peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin urin,peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer
PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI
1.PROTEINURIA-kebocoran glomerulus(proteinuria glomerular)-sekresi tubulus(proteinuria tubulus)
Perubahan integritas membran basalis glomerulus peningkatan permiabelitas glomerulus sekresi albumin dalam urin
HIPOALBUMINEMIA-Hilangnya albumin melalui urin-Peningkatan katabolisme albumin di ginjalHIPERLIPIDEMIA
-Peningkatan kolesterol serum,VLDL,LDL,Trigliserida-HDL bisa meningkat,normal ataupun menurun
Etiologi:peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer
LIPIDURIA-Lemak bebas pada sedimen urin,sumberLemak:filtrat lipoprotein
EDEMA-Teori underfill-Hipovolemia:peningkatan renin,aldosteron,hormon antidiuretik dan katekolamin plasma,penurunan ANPPenanganan:infus albumin yang akan meningkatkan volume plasma dan GFR serta ekskresi fraksional Nacl dan air
HIPERKOAGULABILITAS
-Hilangnya antitrombin III,protein S,C dan PAF dalam urin-Meningkatnya faktor V,VII,VIII,X,trombosit,fibrinogen,peningkatan agregasi trombosit,perubahan fungsi sel endotel-Menurunnya faktor zimogen(faktor IX dan XI)
KERENTANAN TERHADAP INFEKSI
-Penurunan Ig G dan Ig A,penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme,-rentan terkena infeksi bakteri berkapsul,-sering terjadi bronkopneumonia dan peritonitis
DIAGNOSIS
Gejala klinisLaboratorium:proteinuria
masif(>3,5g/1,73m2),hipoalbuminemia(<3,0 g/dl),edema,hiperlipidemia,lipiduria,dan hiperkoagulabilitas
Venografi:menegakkan trombosis venaBiopsi ginjal untuk SN primer
PENATALAKSANAAN
1.Terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal2.Mengurangi atau menghilangkan
proteinuria3.Memperbaiki hipoalbuminemia4.Mencegah dan mengatasi penyulit
Nefropathy membranosa dan nefropathy lesi minimal respon terhadap kortikosteroid
Regimen kortikosteroid-Prednison 125 mg/2x/hr selama 2 bulan,kemudian dikurangi secara bertahap dan dihentikan setelah 1-2 bulan,jika relaps iberikan prednison/prednisolon 1-1,5 mg/kgbb/hr selama 4 mgu + 1 mg/kgbb/2 hr selama 4 mgu berikutnya-Kombinasi Hopper-Prednison 100 mg/48 jam,jka dalam 2-4 mg tidak ada kemajuan dosis dinaikkan sampai 200 mg/48 jm dan dipertahankan sampai proteinuria < 2 gr atau kurang dalam 24 jam
Respon klinis kortikosteroid
Remisi lengkap(proteinuria minimal <200 mg/hr),albumin serum>3,0 g/dl,kolesterol serum<300mg/dl,diuresis lancar dan edema hilang
Remisi parsial(Proteinuria<3,5 g/hr,albumin serum>2,5g/dl,kolesterol serum <350mg/dl,diuresis kurang lancar dan masih edema
Resisten:klinis dan lab tidak menunjukkan perubahan atau perbaikan setelah pengobatan 4 bulan dengan kortikosteroid
Pada pasien yang resisten kortikosteroid diberikan ACEI atau OAINS atau ARB
Pasien yang relaps dengan terapi kortikosteroid diterapi dengan siklofospamid atau klorambusil
Pasien yang resisten dengan kortikosteroid dan imunosupresan diberikan mikofenolatmofetili(MMF)
Diet SN35 kal/kgbb/hr,tinggi karbohidrat dengan protein 0,8-1,0 gr/kgbb,Giordano hanya memberikan protein 0,6 gr/kgbb/hrmengurangin edema dengan diet rendah garam plus diuretik(furosemid atau tiazid dengan atau tanpa kombinasi diuretik hemat kalium,jika resisten dengan diuretik diberikan infus salt poor human albumin
Terapi hiperlipidemia
HMG CoA reduktaseGemfibrozil, bezafibrat, klofibrat =>
penurunan bermaknaProbukolNiasinKolestiramin , Kolestipol
Penyulit
Hiperkoagulabilitas Aspirin Dipiridamol
Tromboemboli Heparin IV , dilanjutkan Warfarin oral
Infeksi Antibiotik yang sesuai + IgG IV Vaksin pneumokokus
Hipertensi, syokk hipovolemik, GGA, GGK Sama seperti keadaan pada umumnya