Sindrom Nefrotik Relaps Sering

7/26/2019 Sindrom Nefrotik Relaps Sering

1/35

Presentasi Kasus

Sindrom Nefrotik Relaps Sering

Disusun oleh:

dr. Ichwan Zuanto

Pembimbing Kasus:

dr. . !s"iandri# Sp! $.%iomed

1


2/35

Program Internship Dokter Indonesia

RS&D Sungai Dareh

Kabupaten Dharmasra'a

()*+,()*-

2


3/35

K!! P/N0!N!R

Assalamualaikum wr. wb.

Puji dan syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT, Tuhan Yang Mahaesa, atas

segala nikmat dan karunia yang telah diberikan sehingga pada akhirnya saya dapat

menyelesaikan makalah presentasi kasus ini dengan sebaik-baiknya.

Makalah ini disusun untuk melengkapi tugas dalam Program Internship okter

Indonesia di !S" Sungai areh periode # $uni %&'( ) * $uni %&'+.

alam kesempatan ini, saya ingin menguapkan terima kasih kepada dr. . Asiandri,

SpA. M./iomed selaku konsultan yang telah memberikan bimbingan dan kesempatan dalam

penyusunan makalah presentasi kasus ini.

Saya juga ingin menguapkan terima kasih untuk pendamping internship saya, dr.

0ura1dali2a dan dr. Sujito atas bimbingan dalam setiap kegiatan.

Saya sadari bah3a makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. 4leh karena itu, sayamengharapkan saran dan kritik yang si1atnya membangun untuk kesempurnaan makalah yang

saya buat ini.

emikian yang dapat saya sampaikan, semoga makalah ini dapat berman1aat bagi

masyarakat dan khususnya bagi praktisi kedokteran.

Terima kasih.

Wassalamualaikum wr. wb.

harmasraya, Maret %&'+

3


4/35

Penyusun,

dr. Ih3an 5uanto

4


5/35


6/35

D!1!R ISI

alaman

K!! P/N0!N!R .................................................................................... %D!1!R ISI ................................................................................................... 6%!% I. P/ND!&2&!N .............................................................................. 7

'.'. 8atar /elakang ................................................................................. 7

%!% II. IN3!&!N P&S!K! 99........................................................ (II.'. e1inisi 999999999999999999999........ (II.%. :pidemiologi 999999999999999999........... +II.6. :tiologi 9999999999999999............................ +II.7. Pato1isiologi 99999999999999999999... *II.(. Mani1estasi ;linis ........................................................................... S0? pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang paling sering

ditemukan.'i Indonesia dilaporkan + per '&&.&&& per tahun pada anak berusia kurang dari

'7 tahun.',%Perbandingan anak laki-laki dan perempuan %@'. ',%,6

Pada anak, sebagian besar >#&? S0 idiopatik mempunyai gambaran patologianatomi kelainan minimal >S0;M?.7 Bambaran patologi anatomi lainnya adalah

glomerulosklerosis 1okal segmental >BS=S? *-#, mesangial proli1erati1 di1us >MP? %-(,

glomerulone1ritis membranoproli1erati1 >B0MP? 7-+, dan ne1ropati membranosa >B0M?

',(.',(

Prognosis jangka panjang S0;M selama pengamatan %& tahun menunjukkan hanya

7-( menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada BS=S %( menjadi gagal ginjal

terminal dalam ( tahun dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan 1ungsi ginjal.+

Pada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid

lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi

anatomi.' Pada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar S0;M >responsi1?, sedangkan pada BS=S #&-#( tidak responsi1 >resisten steroid?.*

Seara umum, sekitar *& pasien S0 mengalami relaps. !elaps dalam pengobatan

jika didapatkan proteinuria 6C atau lebih setelah remisi untuk 6 hari berturut-turut atau lebih

saat terapi steroid 1ull dose selama 7 minggu. Sedangkan relaps sering yaitu jika didapatkan %

kali relaps dalam + bulan atau 7 kali dalam setahun.#

Mortalitas dan prognosis anak dengan sindrom ne1rotik berariasi berdasarkan

etiologinya, berat, luas kerusakan ginjal, usia anak, kondisi yang mendasari, dan responnya

terhadap pengobatan.7

Sindrom ne1rotik relaps sering memiliki 1rekuensi yang signi1ikan dengan prognosis


8/35

ad sanationam dan 1untionam yang jelek.#"ntuk itu, penulis mengangkat sebuah ilustrasi

kasus sindrom ne1rotik relaps sering yang ditemukan di ruang ra3at anak !S" Sungai

areh disertai dengan tinjauan pustaka dan pembahasannya.


9/35

%!% II

IN3!&!N P&S!K!

II.*. Definisi

Sindrom 0e1rotik >S0? adalah suatu sindrom klinik dengan gejala@'

'. Proteinuria massi1 >D 7& mgEm%8P/Ejam atau rasio proteinEkreatinin pada urin se3aktu D

% mgEmg atau dipstik D %C?%. ipoalbuminemia F %,( gEdl6. :dema7. apat disertai hiperkolesterolemia D %&& mgEd8

/eberapa de1inisiEbatasan yang dipakai pada S0@'

!emisi@ proteinuria negati1 atau trace>proteinuria F 7mgEm%8P/Ejam? 6 hari berturut-

turut dalam ' minggu. !elaps@ proteinuria D %C >proteinuria D 7& mgEm%8P/Ejam 6 hari berturut-turut dalam '

minggu. !elaps jarang@ relaps terjadi kurang dari % kali dalam + bulan pertama setelah respons

a3al atau kurang dari 7 kali per tahun pengobatan. !elaps sering >frequent relaps?@ relaps terjadi D % kali dalam + bulan pertama setelah

respons a3al atau D 7 kali dalam periode ' tahun. ependen steroid@ relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam '7 hari

setelah pengobatan dihentikan, dan hal ini terjadi % kali berturut-turut. !esisten steroid@ tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh >full dose? %

mgEkg//Ehari selama 7 minggu.

Bambar II.a. /atasanEde1inisi Sindrom 0e1rotik


10/35

II.(. /pidemiologi

Insidens S0 pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat dan Inggris adalah %-*

kasus baru per '&&.&&& anak per tahun,'dengan prealensi berkisar '% ) '+ kasus per '&&.&&&

anak.% Pada anak-anak >F '+ tahun? paling sering ditemukan ne1ropati lesi minimal >*(-

#(? dengan umur rata-rata %,( tahun, #& F + tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua

kali lebih banyak daripada 3anita.IS;G? menunjukkan bah3a,


11/35

berlokasi pada kromosom 'albuminuria? masi1 merupakan penyebab utama terjadinya sindrom

ne1rotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang

dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negati1 yang biasanya terdapat di sepanjang

endotel kapiler glomerulus dan membran basal. ilangnya muatan negati1 tersebut

menyebabkan albumin yang bermuatan negati1 tertarik keluar menembus sa3ar kapiler

glomerulus. ipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Sembab

munul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik

plasma dengan konsekuensi terjadi ekstraasasi airan plasma ke ruang interstitial.7

Bambar II.b. Proses =iltrasi Binjal 0ormal


12/35

iperlipidemia munul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh

penurunan aktiitas degradasi lemak karena hilangnya -glikoprotein sebagai perangsang

lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik seara spontan ataupun denganpemberian in1us albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.(

ipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma

intraaskuler. ;eadaan ini menyebabkan terjadi ekstraasasi airan menembus dinding

kapiler dari ruang intraaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan

olume plasma atau olume sirkulasi e1ekti1 merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan

natrium renal. !etensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk

menjaga agar olume dan tekanan intraaskuler tetap normal. !etensi airan selanjutnya

mengakibatkan pengeneran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik

plasma yang pada akhirnya memperepat ekstraasasi airan ke ruang interstitial.

Bambar II.. Pato1isiologi Penurunan Tekanan 4nkotik-;oloid

/erkurangnya olume intraaskuler merangsang sekresi renin yang memiu rentetan


13/35

aktiitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga

produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. ipotesis ini dikenal

dengan teoriunderfill.6alam teori ini dijelaskan bah3a peningkatan kadar renin plasma dan

aldosteron adalah sekunder karena hipoolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita

sindrom ne1rotik menunjukkan 1enomena tersebut. /eberapa penderita sindrom ne1rotik

justru memperlihatkan peningkatan olume plasma dan penurunan aktiitas renin plasma dan

kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teorioverfill. Menurut teori

ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak

tergantung pada stimulasi sistemik peri1er. !etensi natrium renal primer mengakibatkan

ekspansi olume plasma dan airan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat

overfillingairan ke dalam kompartemen interstitial. Teorioverfillini dapat menerangkan

olume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai

akibat hiperolemia.

Pembentukan sembab pada sindrom ne1rotik merupakan suatu proses yang dinamik

dan mungkin saja kedua proses underfilldan overfill berlangsung bersamaan atau pada

3aktu berlainan pada indiidu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin

merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.6

Bambar II.d. Teori "nder1ill Bambar II.e. Teori 4er1ill

II.+. $anifestasi Klinik


14/35

Apapun tipe sindrom ne1rotik, mani1estasi klinik utama adalah sembab, yang tampak

pada sekitar misal, daerah periorbita, skrotum atau labia?, kemudian menjadi

menyeluruh dan masi1 >anasarka?.+

Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka

pada pagi hari 3aktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas ba3ah

pada siang harinya. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien S0;M dibandingkan

pasien-pasien BS=S atau B0MP. al tersebut disebabkan karena proteinuria dan

hipoproteinemia lebih hebat pada pasien S0;M.+

Bangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom ne1rotik.

iare sering dialami pasien dengan edema masi1 yang disebabkan edema mukosa usus. Pada

beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom ne1rotik

akibat hepatomegali atau kemungkinan terjadinya peritonitis. Anoreksia dan terbuangnya

protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom ne1rotik resisten-

steroid.

4leh karena adanya distensi abdomen baik disertai e1usi pleura atau tidak, gangguan

pernapasan sering terjadi. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps

ani.+ alam laporan IS;G >International Study o1 ;idney iseases in Ghildren?, pada

S0;M ditemukan %% disertai hematuria mikroskopik, '(-%& disertai hipertensi, dan 6%

dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersi1at sementara.'

II.-. Penegakan Diagnostik

iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan 1isik dan pemeriksaan

penunjang.'

!namnesis

;eluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut,

tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. ;eluhan lain juga

dapat ditemukan seperti urin ber3arna kemerahan.


15/35

Pemeriksaan 1isik

Pada pemeriksaan 1isik sindrom ne1rotik dapat ditemukan edema palpebra, eJtrimitas

>pitting edema?, skrotumElabia, atau adanya asites dan e1usi pleura. ;adang-kadang

ditemukan hipertensi, atau tanda komplikasi seperti syok hipoolemik, peritonitis, atau

sepsis.

Pemeriksaan Penun7ang

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain@'

'. "rinalisis dan bila perlu biakan urin pada urinalisis ditemukan proteinuria masi1 >6C

sampai 7C?, dapat disertai hematuria.%. Protein urin kuantitati1, dapat berupa urin %7 jam atau rasio proteinEkreatinin pada urin

pertama pagi hari6. Pemeriksaan darah

a. arah tepi lengkap >hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, dan

8:? dapat ditemukan leukositosis dan 8: yang meningkatb. ;adar albumin dan kolesterol plasma, didapatkan hipoalbuminemia >F %,( gEdl?,

hiperkolesterolemia, dan rasio albuminEglobulin terbalik.. ;adar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin.

d. ;adar komplemen G6 bila diurigai S8: pemeriksaan ditambah dengan komplemenG7, A0A >anti nuclear antibody?, dan anti ds-0A.

II.8. Diagnosis %anding dan Komplikasi

iagnosis banding S0 diantaranya@

'. Sembab non-renal @ gagal jantung kongesti1, ;:P dengan edema, edema hepatal

%. Blomerulone1ritis akut.

6. 8upus sistemik eritematosus.

Komplikasi

'. Syok akibat sepsis, emboli atau hipoolemia


16/35

%. Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas

6. In1eksi

7. ambatan pertumbuhan

(. Bagal ginjal akut atau kronik

+. :1ek samping steroid, misalnya sindrom Gushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan

emosi dan perilaku.

II.9. Penatalaksanaan

Pada S0 pertama kali, sebaiknya dira3at di rumah sakit dengan tujuan untuk

memperepat pemeriksaan dan ealuasi pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai

pengobatan steroid, dan edukasi orang tua. Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan

pemeriksaan uji MantouJ. /ila hasilnya positi1 diberikan pro1ilaksis I0 bersama steroid,

dan bila ditemukan tuberulosis diberikan obat anti tuberulosis >4AT?.

Pera3atan pada S0 relaps hanya dilakukan bila disertai edema anasarka yang berat

atau disertai komplikasi muntah, in1eksi berat, gagal ginjal, atau syok. Tirah baring tidak

perlu dipaksakan dan aktiitas disesuaikan dengan kemampuan pasien. /ila edema tidak

berat anak boleh sekolah.'

Diitetik

Pemberian diit tinggi protein dianggap kontra indikasi karena akan menambah bebangromerulus untuk mengeluarkan sisa metabolism protein >hiper1iltrasi? dan menyebabkan

slerosis gromerulus. Gukup diberikan diit protein normal sesuai dengan !A >recommended

daily allowances? yaitu % gEkg//Ehari. iit rendah protein akan menyebabkan malnutrisi

energi protein >M:P? dan hambatan pertumbuhan anak. iit rendah garam >'-% gEhari? hanya

diperlukan selama anak menderita edema.'

Diuretik


17/35

!estriksi airan dianjurkan selama edema berat. /iasanya diberikan loop diuretic

seperti 1urosemid '-% mgEkg//Ehari, bila perlu dikombinasikan dengan spironalokton

>antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium? %-6 mgEkg//Ehari. Pada pemakaian diuretik

lebih lama dari '-% minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit darah >kalium dan

natrium?.'

/ila pemberian diuretik tidak berhasil mengurangi edema >edema re1rakter?, biasanya

disebabkan oleh hipoolemia atau hipoalbuminemia berat >kadar albumin F' gEdl?, dapat

diberikan in1us albumin %&-%( dengan dosis 'gEkg// selama 7 jam untuk menarik airan

dari jaringan interstisial, dan diakhiri dengan pemberian 1urosemid intraena '-% mgEk//.

/ila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan plasma sebanyak %& mlEkg//Ehari

seara perlahan-lahan '& tetesEmenit untuk menegah terjadinya komplikasi dekompensasijantung. /ila diperlukan, albumin atau plasma dapat diberikan selang sehari untuk

memberikan kesempatan pergeseran airan dan menegah overloadairan. /ila asites berat

sehingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang.'

!ntibiotik

i Indonesia tidak dianjurkan pemberian antibiotik pro1ilaksis, tetapi perlu dipantau

seara berkala, dan bila ditemukan tanda-tanda in1eksi segera diberikan antibioti. /iasanya

diberikan antibiotik jenis amoksisilin, eritromisin, atau se1aleksin.'

Imunisasi

Pasien S0 yang sedang dalam pengobatan kortikosteroid atau dalam + minggu steroid

dihentikan, hanya boleh mendapatkan aksin mati. Setelah + minggu penghentian steroid,

dapat diberikan aksin hidup.'

i Indonesia pemberian imunisasi terhadap Streptococcus pneumoniabelum

dianjurkan karena e1ektiitasnya belum jelas. Anak diharapkan menghindari kontak dengan

pasien arisela. /ila terjadi kontak, diberikan pro1ilaksis dengan immunoglobulin varicella-

zoster dalam 3aktu kurang dari *% jam. /ila tidak memungkinkan dapat diberikan

immunoglobulin intraena. /ila sudah terjadi in1eksi perlu diberikan obat asikloir dan

pengobatan steroid sebaiknya dihentikan sementara.'

erapi Steroid


18/35

;ortikosteroid merupakan pengobatan S0 idiopatik pilihan utama, keuali bila ada

kontraindikasi. apat diberikan prednison atau prednisolon.'

Sesuai dengan anjuran IS;G >!nternational Study on "idney #iseases in $hildren?

pengobatan inisial S0 dimulai dengan pemberian prednison dosis penuh >full dose? +&

mgEm%8P/ atau % mgEkg//Ehari >maksimal #& mgEhari? dibagi 6 dosis untuk menginduksi

remisi.

/ila terjadi remisi pada 7 minggu pertama, maka pemberian steroid dilanjutkan

dengan 7 minggu kedua dengan dosis 7& mgEm%8P/Ehari atau %E6 dosis a3al seara

alternating >selang sehari?, ' kali sehari setelah makan pagi. /ila setelah 7 minggu

pengobatan steroid dosis penuh tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resistensteroid.

erapi NonImunosupresif &ntuk $engurangi Proteinuria

Pada S0 yang telah resisten terhadap obat kortikosteroid, sitostatik, dan siklosporin

>tidak mampu beli?, dapat diberikan diuretik >bila ada edema?, dikombinasikan dengan AG:

inhibitor untuk mengurangi proteinuria. $enis obat yang biasa dipakai adalah kaptopril &,6

mgEkg//, 6 kali sehari, atau enalapril &,( mgEkg//Ehari, dibagi % dosis.'

Sebuah penelitian seara random dengan pemberian enalapril &,% mgEkg//Ehari dan

&,+mgEkg//Ehari selama # minggu dapat menurunkan proteinuria 66 dan (%.'

Indikasi %iposi 0in7al

Indikasi biopsi ginjal pada S0 anak adalah@'

'. S0 dengan hematuria yang nyata, hipertensi, kadar kreatinin dan ureum plasma

meninggi, atau kadar komplemen serum menurun%. S0 resisten steroid6. S0 dependen steroid

II.;. Prognosis

Prognosis umumnya baik, keuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut@*


19/35

'. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di ba3ah % tahun atau di atas + tahun.

%. isertai hipertensi.

6. isertai hematuria.

7. Termasuk jenis sindrom ne1rotik sekunder.

(. Bambaran histopatologik bukan kelainan minimal.


20/35

%!% III

I2&SR!SI K!S&S

I. ID/NI!S P!SI/N

0ama @ An. 0.B.

0o. !M @ '&*#6 0egati1

:ritrosit &-'E8P &-(E 8P

/ilirubin 0egati1

8eukosit (> &-(E 8P

:pitel '-6E8P &-(E 8P

1oto Rontgen hora@ !P =;,(,()*-?


24/35

4I. DI!0N


25/35

IA. 16-6-6?

=urosemid 'J%&

mg

Spironolakton

%J%( mg

Gaptopril 6J+,%(mg

Galium latate

6J'E%tab

AmoJiillin

6J%(& mg

Albumin %&&

Terapi lanjut

Albumin %7&

Terapi lanjut

8asiJ injeksi ganti

1urosemide oral

Terapi lanjut Terapi lanjut

Spironolakton a11

Pulang

;ontrol Poli

//@ '+ kg

T/@ ''& m

//ET/ *+,%


26/35

PdJ Protein total,

albumin,

globulin, ureum

Gholesterol ('*

Protein total 7,'#

Albumin 6,+

"reum %%

Gratinin &,(

Protein total 6,*+

Albumin %,'%

Blobulin ',+7

"reum %7

Gratinin &,-?

Protein urin >-?

%!% I4

!N!2ISIS K!S&S D!N P/$%!!S!N

Pasien anak laki-laki, umur + tahun, diba3a dengan keluhan sembab pada seluruh

tubuh sejak % hari SM!S disertai perut yang membunit. 0yeri perut, mual muntah, atau

diare >-?. /atuk tidak berdahak ' minggu SM!S. Sesak >-?, =rekuensi /A; berkurang % hari

SM!S. ;eluhan ini sudah berulang 6 kali dalam setahun.

Pada pemeriksaan 1isik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran

ompos mentis, //ET/ ''7,6 gi2i baik >dengan edema?, status hemodinamik stabil,

hipertensi >-?, status generalis didapatkan TT dalam batas normal, orEpulmo dalam batas

normal, edema anasarka, dan asites.asil pemeriksaan penunjang yang diperoleh proteinuria 7C, leukosituria %C, hematuri

>-?, hipoalbuminemia ',6# grEd8, hipoproteinemia 6,&7 mgEd8, rasio albuminEglobulinterbalik, hiperkolesterolemia *6& mgEd8. =oto thoraJ kesan e1usi pleura >-?, or dalam batas


27/35

normal.

/erdasarkan data anamnesis, pemeriksaan 1isik, dan kon1irmasi pemeriksaan

penunjang di atas, penulis menyimpulkan bah3a pasien mengalami sindrom ne1rotik relaps

sering dan in1eksi saluran kemih. Penulis tidak mendapatkan tanda-tanda komplikasi pada

pasien ini. ;esimpulan ini diambil dari 7 gejala klinis utama pada sindrom ne1rotik yaitu

edema, proteinuria masi1, hipoalbuminemia, dan hiperholesterolemia.' selain tanda tersebut,

hasil urinalisa menunjukkan adanya IS; >leukosituria %C?. Sedangkan diagnosis S0 relaps

sering didasari oleh kekambuhan 6 kali dalam setahun.

;eluhan batuk kering pada pasien dialami selama kurang lebih ' minggu, tapi dalam

pemeriksaan tidak ditemukan demam, 1aringEtonsil hiperemis, tanda dan gejala rhinitis,pembesaran ;B/, atau suara napas abnormal. ari pemeriksaan penunjang, hasil

laboratorium menunjukkan leukositosis relati1 >''.&&& mgEd8? dan hasil 1oto rontgen

menunjukkan pelebaran perihiler bilateral tanpa in1iltrat. Penulis uriga batuk tidak berdahak

pada pasien ini terjadi akibat adanya ekstraasasi airan minimal ke interstitial paru dan

merangsang reseptor batuk yang ada disepanjang saluran napas dengan kemungkinan lain

seperti in1eksi saluran napas akibat irus.

Menurut ;liegman dalam 0elson TeJtbook o1 Pediatris ed.'# tahun %&&*, pasien S0

seringkali mempunyai 1aktor predisposisi in1eksi, biasanya pasien S0 dia3alai gejala in1eksi

irus atau in1eksi saluran kemih.< alam kasus ini, penulis menduga in1eksi saluran kemih

menjadi salah satu 1aktor kekambuhan pasien.

=aktor lain yang mempengaruhi kekambuhan pasien adalah kejadian relaps pada

pasien dan kondisi histopatologis ginjal ne1rotik pasien. alam literatur disebutkan bah3a

sekitar (& pasien S0SS >Sindrom 0e1rotik Steroid-Sensiti1 ? yang mengalami relaps akanmenjadi S0 relaps sering atau S0 steroid dependen.'% selain itu, dalam literatur juga

disebutkan bah3a Pada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar S0;M >responsi1?, sedangkan pada BS=S #&-#( tidak responsi1 >resisten

steroid?.',7ari pernyatan tersebut di atas, penulis menduga bah3a pasien ini mengalami S0

tipe bukan kelainan minimal, baik itu BS=S atau MP. al ini dapat dibuktikan dengan

pemeriksaan biopsi ginjal jika ditemukan indikasi klinis resistenEdependen steroid.''

Terapi pada pasien ini yaitu@ terapi non-medikamentosa antara lain diet ne1rotik '(&&


28/35

kkal dengan diit garam ' grEhr, dan diit protein 7& mg.hr, serta balane airan negati1.

Sedangkan terapi medikamentosa antara lain I= ( 7 tpm, prednison 6J'( mg >6-6-6?

po, 1urosemid 'J%& mg >i?, spironolakton %J%( mg >po?, aptopril 6J+,%( mg >po?, alium

latate 6J'E%tab >po?, amoJiillin 6J%(& mg >po?, dan albumin %&&.

/erdasarkan teori' diit ne1rotik yang diberikan pada pasien ini meliputi diit protein

normal yaitu % gEkg//Ehari karena diit tinggi protein akan menambah beban glomerulus

untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein dan menyebabkan terjadinya sklerosis

glomerulus. Sedangkan diit rendah protein akan menyebabkan malnutrisi energi protein dan

hambatan pertumbuhan anak. ;arena terdapat edema tubuh, perlu restriksigaram yaitu

diberikan '-% grEhari.

Selain itu perlu dilakukan penghitungan balane airan berdasarkan input dan output.

/alane airan yang diharapkan tidak melebihi -'& Ekg// >balans airan negati1?, dengan

perhitungan IW8 >6& ) usia? J kg//.

"ntuk mengatasi kondisi hiperkolesterolemia, dianjurkan untuk makan makanan

rendah kolesterol dengan jumlah lemak F 6& dari kalori total dan asam lemak jenuh '&

dari seluruh kalori.* Pada S0 relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar 88 dan

88 kolesterol, trigliserida dan lipoprotein >a? >8pa? sedangkan kolesterol 8 menurun

atau normal. 5at-2at tersebut bersi1at aterogenik dan trombogenik, sehingga meningkatkan

morbiditas kardioaskular dan progresiitas glomerulosklerosis.'','7

Pada S0 sensiti1 steroid, peningkatan 2at-2at tersebut bersi1at sementara, ukup

dengan pengurangan diit lemak.'&Pada S0 resisten steroid, dianjurkan untuk

mempertahankan berat badan normal untuk tinggi badannya, dan diit rendah lemak jenuh.

apat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti inhibitor MgGoA reduktase>statin?.''

"ntuk mengatasi edema, dapat diberikan 1urosemid yang dikombinasi dengan

spironolakton untuk menegah hipokalemia akibat penggunaan 1urosemid.'

Bambar I.'. Algoritma Pemberian iuretik


29/35

/ila pemberian diuretik tidak berhasil >edema re1rakter?, biasanya terjadi karena

hipoolemia atau hipoalbuminemia berat >O ' gEd8?, dapat diberikan in1us albumin %&-%(dengan dosis ' gEkgbb selama %-7 jam untuk menarik airan dari jaringan interstisial dan

diakhiri dengan pemberian 1urosemid intraena '-% mgEkgbb. /ila diperlukan, suspensi

albumin dapat diberikan selang-sehari untuk memberi kesempatan pergeseran airan dan

menegah overload airan.

Pada pasien ini diberikan kombinasi loop diuretic, 1urosemid '-6 mgEkgbbEhari, dosis

'J%& mgEhari, dengan spironolakton >antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium? %-7

mgEkgbbEhari, dosis %J%( mgEhari. ;ombinasi ini dimaksudkan untuk menegah hipokalemia.

Selain itu, pada pasien ini juga diberikan in1us albumin %& selang sehari dengan kebutuhan

berdasarkan rumus@ albumin J // J &,# >dalam gram? J %& atau %( >dalam ?.

/erdasarkan perhitungan didapatkan hasil %&&.

Pemeriksaan anjuran pada pasien ini adalah tes mantouJ yang dilakukan sebelum

pengobatan steroid dimulai. /ila hasilnya positi1 diberikan pro1ilaksis (. I0 selama + bulan

bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis >4AT?. Padapasien ini uji mantouJ tidak dilakukan dengan alasan klinis. Pada pemeriksaan penunjang

1oto rontgen AP juga tidak ditemukan adanya gambaran tuberkuloma.

Pada pasien ini didapatkan tanda in1eksi berupa leukosituria %C, dan uriga in1eksi

saluran napas dengan gejala batuk yang biasa disebakan oleh irus. 4leh karena itu, pasien

ini diberikan terapi empiris antibiotik spektrum luas golongan peniilin yaitu amoJiillin *,(-

'( mgEkg//EJ dengan dosis 6J%(&mg. In1eksi lain yang mungkin pada pasien S0 adalah

selulitis dan peritonitis primer. /ila terjadi peritonitis primer >biasanya disebabkan oleh


30/35

kuman Bram negati1 dan Streptococcus pneumoniae? perlu diberikan pengobatan penisilin

parenteral dikombinasi dengan se1alosporin generasi ketiga yaitu se1otaksim atau se1triakson

selama '&-'7 hari.

Pada S0 dapat terjadi hipokalsemia karena penggunaan steroid jangka panjang yang

menimbulkan osteoporosis dan osteopenia, dan kebooran metabolit itamin . 4leh karena

itu pada pasien S0 yang mendapat terapi steroid jangka lama >lebih dari 6 bulan? dianjurkan

pemberian suplementasi kalsium %(&-(&& mgEhari dan itamin >'%(-%(& I"?. Pada pasien

ini telah diberikan alium 6J%(&mg per oral.

Angiotensin converting enzyme inhibitor ,AG:I? dan angiotensin receptor blocker

>A!/? telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria. Gara kerja kedua obat ini

dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan tekanan hidrostatik danmengubah permeabilitas glomerulus. AG:I juga mempunyai e1ek renoprotektor melalui

penurunan sintesis transforming growth factor >TB=?-Q' danplasminogen activator inhibitor

>PAI?-', keduanya merupakan sitokin penting yang berperan dalam terjadinya

glomerulosklerosis.

Pada S0SS relaps, kadar TB=-Q' urin sama tinggi dengan kadarnya pada S0!S,

berarti anak dengan S0SS relaps sering maupun dependen steroid mempunyai risiko untuk

terjadi glomerulosklerosis yang sama dengan S0!S. alam kepustakaan dilaporkan bah3apemberian kombinasi AG:I dan A!/ memberikan hasil penurunan proteinuria lebih banyak.

Pada anak dengan S0SS relaps sering, dependen steroid dan S0!S dianjurkan untuk

diberikan AG:I saja atau dikombinasikan dengan A!/, bersamaan dengan steroid atau

imunosupresan lain. $enis obat ini yang bisa digunakan adalah@ kaptopril &.6 mgEkgbb

diberikan 6 J sehari, enalapril &.( mgEkgbbEhari dibagi % dosis, lisinopril &,' mgEkgbb dosis

tunggal >AG:-I?, losartan &,*( mgEkgbb dosis tunggal >A!/?. Pada pasien ini diberikan

aptopril 6J+,%(mg per oral.

Terapi steroid inisial pasien S0 dimulai dengan pemberian prednison dosis penuh +&

mgEm%8P/Ehari, dibagi 6 dosis, untuk menginduksi remisi. osis dihitung sesuai dengan

berat badan ideal. Prednison dosis penuh diberikan selama 7 minggu. "mumnya kebanyakan

anak memberi respon dalam 7 minggu pertama.'

Perhitungan 8P/@ R//>kg? JT/>m?E 6+&&

Bambar I.%. Alur Tatalaksana S0 :pisode Pertama.


31/35

Pada pasien ini tergolong dalam kategori sindrom ne1rotik relaps sering. /erdasarkan

konsensus, terdapat 7 opsi pengobatan S0 relaps sering atau dependen steroid@ Pemberian

steroid jangka panjang, Pemberian 8eamisol, Pengobatan dengan sitostatik, dan Pengobatan

dengan siklosporin, atau miko1enolat mo1etil. Pada pasien ini diberikan terapi steroid jangka

panjang dengan alasan terapi steroid masih dapat memberikan remisi pada pasien.

Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau dependen steroid, setelah remisi

dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid dosis ',( mgEkgbb seara

alternating. osis ini kemudian diturunkan perlahanEbertahap &,% mgEkgbb setiap % minggu.

Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkeil yang tidak menimbulkan relapsyaitu antara &,' ) &,( mgEkgbb alternating. osis ini disebut dosis threshold dan dapat

dipertahankan selama +-'% bulan, kemudian dioba dihentikan. "mumnya anak usia sekolah

dapat bertoleransi dengan prednison &,( mgEkgbb, sedangkan anak usia pra sekolah sampai '

mgEkgbb seara alternating.

/ila relaps terjadi pada dosis prednison antara &,' ) &,( mgEkgbb alternating, maka

relaps tersebut diterapi dengan prednison ' mgEkgbb dalam dosis terbagi, diberikan setiap

hari sampai terjadi remisi. Setelah remisi maka prednison diturunkan menjadi &,# mgEkgbb

diberikan seara alternating, kemudian diturunkan &,% mgEkgbb setiap % minggu, sampai satu


32/35

tahap >&,% mgEkgbb? di atas dosis prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya atau

relaps yang terakhir.

/ila relaps terjadi pada dosis prednison rumat D &,( mgEkgbb alternating, tetapi F ',&

mgEkgbb alternating tanpa e1ek samping yang berat, dapat dioba dikombinasikan dengan

leamisol selang sehari %,( mgEkgbb selama 7-'% bulan, atau langsung diberikan

siklo1os1amid >GPA?.

Bambar I.6. Pengobatan S0 relaps sering

/erdasarkan rumus diatas didapatkan dosis prednison '( mg diberikan 6J sehari

dengan dosis 6-6-6 >tablet?. ;adar kortisol darah dalam keadaan basal mengalami ariasi

diurnal, yaitu pagi hari paling tinggi sedangkan malam hari paling rendah. Pemberian dosis

steroid pada pasien mengikuti ariasi diurnal ini.

Sindrom Nefrotik Relaps Sering

Documents

Transcript of Sindrom Nefrotik Relaps Sering