SINDROM GUILLAIN BARRE

Pembimbing :

Dr. CYNTIA M. SAHETAPY, SpS

Disusun oleh

MAGGY A. SAMSON

98–137

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF

PERIODE 09 JANUARI – 11 FEBRUARI 2006

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

JAKARTA

SINDROM GUILLAIN BARRE

I. PENDAHULUAN

Sindrom Guillain Barre atau disebut acute inflamating

demyelinating polyneuropathy atau Landry’s ascending paralysis

atau acute ascending paralisis adalah suatu kelainan sistem saraf

akut dan difus yang mengenai radix spinalis dan saraf perifer,

dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul

setelah suatu infeksi. Manifestasi klinis utama dari SGB adalah

suatu kelumpuhan tipe Lower Motor Neuron dari otot

ekstremitas, badan dan kadang–kadang juga wajah. SGB ini

adalah penyebab parese yang bersifat non traumatic. Sindrom ini

dapat terjadi pada segala umur dan tidak bersifat herediter.

Sindrom Guillain Barre merupakan suatu penyakit

autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai

sistem saraf perifer. Gejala dini pada kelainan ini dimulai dari

kelemahan atau sensasi pada tungkai bawah. Dalam waktu yang

berbeda kelemahan dan sensasi abnormal menyerang tungkai

bawah. Dalam waktu yang berbeda kelemahan dan sensasi

abnormal menyerang tungkai atas dan tubuh bagian atas. Gejala-

gejala ini dapat menyerang sampai otot-otot tertentu di tubuh

tidak bisa lagi berfungsi atau kalau sudah berat dapat terjadi

paralisis. Bila sudah terjadi hal ini maka mengancam jiwa,

karena dapat menganggu fungsi pernafasan dan sistem

kardiovaskuler dan bersifat kegawat daruratan.

1

II. INSIDEN

Belum diketahui angka kejadian penyakit ini di Indonesia,

angka kejadian penyakit ini di seluruh dunia berkisar 1-15 kasus

per 100.00 penduduk pertahun.

Penyakit ini menyerang semua umur, tidak ada perbedaan

jenis kelamin. Tersering dikenai umur dewasa muda. Umur

termuda dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun.

Sekitar 74 % - 82 % kasus SGB terjadi setelah penderita

mengalami penyakit panas yang biasanya dari infeksi saluran

nafas atas. Dan insidensinya meningkat dengan tingginya infeksi

Cytomegalo virus.

III. ETIOLOGI

Penyebab dari SGB ini bisa dikatakan idiopatik atau dapat

dicetuskan oleh infeksi virus. Tetapi yang dianut sekarang ialah

penyakit SGB ini disebabkan oleh proses autoimun.

Keadaan dan penyakit-penyakit yang dapat dihubungkan

dengan penyakit SGB ini antara lain:

- Infeksi virus

Oleh Cytomegalo virus, Ebstein barr virus

- Infeksi bakteri

Seperti Campilobacter typhoid jejuni, Mycoplasma

penumoniae

- Pembedahan

- Penyakit sistemik

Seperti keganasan, SLE, transplantasi ginjal, t iroiditis dan

penyakit addison.

- Pasca vaksinasi

2

IV. PATOFISIOLOGI DAN PATOGENESIS

Belum dapat diketahui mengapa Sindrom Guillan Barre

(SGB) menyerang orang-orang tertentu saja. Tetapi yang

diketahui oleh para ilmuan – ilmuan pada saat ini adalah sistem

imun dalam tubuh menyerang dirinya sendiri disebut juga

autoimun.

Pada sindrom Guillain Barre imun mulai menghancurkan

selubung myelin yang menyelubungi axon dari saraf-saraf perifer

atau axon sendiri. Fungsi selubung myelin sendiri adalah

mempercepat transmisi sinyal-sinyal saraf atau menghantar

sinyal yang jauh jaraknya.

Karena selubung myelin saraf perifer cedera atau

terdegradasi maka saraf tersebut tidak bisa mentransmisi sinyal

secara efisien. Hal ini menyebabkan ketidakmampuan merasakan

tekstur, panas, nyeri dan sensasi lainnya. Karena sinyal ke atas

dari ekstremitas atas dan ekstremitas bawah hancur berjalan

sangat jauh maka mereka sangat mungkin diinterupsi. Oleh

karena itu kelemahan otot-otot dan sensasi kebal biasanya

pertama kali muncul di tangan dan kaki yang kemudian berlanjut

ke atas.

Ketika SGB terjadi karena infeksi virus atau bakteri, hal

ini mungkin terjadi karena virus dan bakteri telah merubah

keadaan sel-sel dalam sistem saraf, sehingga sistem imun seperti

sel asing, menyebabkan beberapa komponen sel imun seperti

beberapa bentuk limfosit dan makrofag untuk menyerang myelin.

T-limfosit yang tersensitisasi bekerjasama dengan limfosit-B

untuk membentuk antibodi terhadap komponen-komponen

selubung myelin sehingga menyebabkan hancurnya atau rusaknya

myelin.

3

Dari pemeriksaan patologi, diketahui bahwa Sindrom

Gullain Barre ditandai dengan proses radang non infeksi

didaerah radiks saraf tepi. Terdapat infiltrasi sel limfosit dan

makrofag, akibat infiltrasi sel radang tersebut kedalam membran

basal serabut saraf mengakibatkan kerusakan myelin dan

degenerasi wallerian.

V. PENCETUS DEMIELINIASI

75% dari sejumlah kasus SGB terjadi dalam 1-3 minggu

infeksi yang akut, biasanya infeksi saluran pernapasan atau

gastro intestinal. Kultur dan seroepidemiologi memperlihatkan

20 – 30% dari semua kasus yang terjadi di Amerika Utara, Eropa

dan Australia disebabkan oleh karena infeksi atau reinfeksi

dengan (Campylobacter jejuni). Pengkajian lebih difokuskan

terhadap infeksi Campylobacter jejuni yang secara klinik

bermanifestasi sebagai gastroenteritis. Bakteri ini muncul dan

mempunyai peranan penting dalam bentuk axonal akut dari SGB

yang terjadi epidemical didaerah Cina. Pencetus SGB lainnya

adalah infeksi virus (HIV, Ebstein Barr virus. Cytomegalo

virus). Mycoplasma pneumonial juga telah diidentifikasi sebagai

infeksi pencetus terjadinya demielinasi.

VI. GAMBARAN KLINIS

Penyakit infeksi dan keadaan prodromal:

Pada 60-70 persen penderita gejala klinis SGB didahului

oleh infeksi ringan saluran nafas atau saluran pencernaan, 1-3

minggu sebelumnya. Sisanya oleh keadaan seperti berikut:

setelah suatu pembedahan, infeksi virus lain atau eksantema pada

4

kulit, infeksi bakteri, infeksi jamur, penyakit limfoma, dan

setelah vaksinasi influenza.

Masa Laten

Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodormal yang

mendahuluinya dan saat timbulnya gejala neurologis. Lamanya

masa laten ini berkisar antara 1 - 28 hari, rata-rata 9

hari. Pada masa lalen ini belum ada gejala klinis yang timbul.

Keluhan Utama

Keluhan utama penderita adalah parestesi pada ujung-

ujung ekstremitas, kelumpuhan ekstremitas atau kedua-duanya.

Kelumpuhan bisa pada kedua ekstremitas bawah saja atau terjadi

serentak pada keempat anggota gerak.

Gejala Klinis

1. Kelumpuhan

Manifeslasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot

ekstremitas tipe lower motor neurone. Pada sebagian besar

penderita kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah

kemudian menyebar secara asendeen (paralisis ascenden) ke

badan, anggota gerak atas dan saraf kranialis. Kadang-kadang

juga bisa ke empat anggota gerak dikenai secara serentak,

kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis.

Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh

hiporefleksia atau arefleksia. Biasanya derajat kelumpuhan

otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal, tapi

dapat juga sama beratnya, atau bagian distal lebih berat dari

bagian proksimal.

5

Kelemahan otot dapat berkembang sangat cepat sehingga

atrofi otot tidak terjadi. Tonus otot menurun, refleks-refleks

tendon menurun atau hilang, tidak terdapat refleks patologik.

Refleks kulit superfisial masih tetap ada atau sedikit

mengalami penurunan.

2. Gangguan sensibilitas

Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas,

muka juga bisa, dikenal dengan distribusi sirkumoral. Defisit

sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan

distribusi seperti pola kaus kaki (stocking) dan sarung tangan

(glove). Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenai

daripada sensibililas proprioseplif. Rasa nyeri otot sering

ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik.

Nyeri dapat terlokalisasi pada punggung, paha bagian

posterior dan bahu. Nyeri mungkin diperkirakan sebagai

akibat dari inflamasi dan edema atau karena mionekrosis,

karena serum kreatin kinase sering meningkat pada penderita

yang mengalami nyeri berat. Kram otot dan otot sering

lembek bila diraba.

3. Saraf kranialis

Saraf kranialis yang paling sering dikenai adalah N.VII.

Kelumpuhan otot-otol muka sering dimulai pada satu sisi tapi

kemudian segera menjadi bilateral, sehingga bisa ditemukan

perbedaan berat kelumpuhan antara kedua sisi. Semua saraf

kranialis bisa dikenai kecuali N.I dan N.VI. Diplopia bisa

terjadi akibat terkenanya N.VI atau N.III. Bila N.IX dan N X

terkena akan menyebabkan gangguan berupa disfagi, disfoni

disartri dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan

pernafasan karena paralisis N.Laringeus.

6

4. Gangguan fungsi otonom

Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25% penderita SGB.

Gangguan tersebut berupa sinus takikardi atau lebih jarang

sini bradikardi sampai terjadi aritmia jantung, muka jadi

merah (flushing) , hipertensi (diduga ada kaitannya dengan

peningkatan aktivitas renin - angiotensin ) atau postural

hipotensi (merupakan gejala pokok), hilangnya keringat atau

episodic profuse diaphoresi Retensi urin atau inkontinensia

urin jarang dijumpai. Gangguan fungsi kandung kencing

mungkin oleh karena gangguan pada otot sfingter, tetapi

sangat jarang dan bersifat sementara. Gangguan otonom ini

jarang yang menetap lebih dari satu atau dua minggu.

5. Kegagalan pernafasan

Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang

dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik.

Kegagalan pernafasan ini di sebabkan oleh paralisis

diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan yang

dijumpai pada 10-33 % penderita.

6. Papiledema

Kadang-kadang dijumpai papiledema, penyebabnya belum

diketahui dengan pasti. Diduga karena peninggian kadar

protein dalam cairan otak yang menyebabkan penyumbatan

villi arachnoid sehingga absorbsi cairan otak berkurang.

7. Perjalanan penyakit

Perjalanan penyakit ini terdiri dari 1 fase. Fase progresif

dimulai dari onset penyakit, di mana selama fase ini

kelumpuhan bertambah berat sampai mencapai maksimal. Fase

ini berlangsung beberapa hari sampai 4 minggu, jarang yang

melebihi 8 minggu. Segera setelah fase progresif diikuti oleh

7

fase plateau, di mana kelumpuhan telah mencapai maksimal

dan menetap. Fase ini berlangsung paling sering selama 3

minggu, tapi jarang yang melebihi 7 minggu

Fase rekonvalesen ditandai oleh t imbulnya perbaikan

kelumpuha ekstremitas yang berlangsung selama beberapa

bulan.

Seluruh perjalanan penyakit SGB ini berlangsung dalam

waktu kurang dari 6 bulan.

8. Variasi klinis

Di samping penyakit SGB yang klasik seperti di atas, kita

temui berbagai variasi klinis seperti yang dikemukakan oleh

panitia ad hoc dari The National Institute of Neurological

and Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) pada

tahun 1981 adalah sebagai berikut:

o Sindroma Miller-Fisher

o Defisit sensoris dan arefleksia

o Polineuritis kranialis

o Pandisautonomia murni

o Chronic acquired demyelinative

neuropathy

VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan Laboratorium

Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian

kadar protein dalam cairan otak: > 0,5 mg% tanpa diikuti oleh

peninggian jumlah sel dalam cairan otak, hal ini disebut

disosiasi sito-albumini. Peninggian kadar protein dalam

cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit,

8

dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu. Jumlah sel

mononuklear <10 sel/mm3. Walaupun demikian pada sebagian

kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein

dalam cairan otak. Imunoglobulin serum bisa meningkat. Bisa

timbul hiponalremia pada beberapa penderita yang disebabkan

oleh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone)

2. Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG)

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis SGB

adalah :

o Kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat

o Distal motor latensi memanjang

o Kecepatan hantaran gelombang-F melambat, menunjukkan

perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf.

Di samping untuk mendukung diagnosis pemeriksaan

elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis

penyakit bila ditemukan. potensial denervasi menunjukkan

bahwa penyembuhan penyakit lebih lama dan tidak sembuh

sempurna.

VIII. DIAGNOSIS

Diagnosis SGB berdasarkan gambaran klinis yang

spesifik, disosiasi sito-albumini, dan kelainan elektrofisiologis.

Kriteria diagnosis yang luas dipakai adalah kriteria diagnosis

dari National Institute of Neurological and Communicative

Disorder and Stroke (NINCDS) tahun 1981.

A. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis

1. Terjadinya kelemahan yang progresif dan menyangkut

lebih dari satu anggota gerak. Kelemahan bisa hanya

9

berupa paresis ringan pada kedua tungkai, dengan atau

tanpa ataksia ringan sampai lumpuh total pada keempat

otot ekstremitas, otot tubuh, otot bulbar, otot wajah dan

opthalmoplegia eksterna.

2. Arefleksia.

Biasanya terjadi a refleksia bagian distal dengan

hiporefleksia proksimal.

B. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis :

1. Ciri-ciri klinis

a. Progresivitas

Gejala kelumpuhan otot meluas secara cepat tapi

terhenti dalam 4 minggu.

b. Simetris

c. Gangguan sensorik hanya ringan

d. Ikut terkenanya saraf otak

Saraf otak VII terkena sekitar 50 % dan sering bilateral

e. Penyembuhan

Biasanya mulai 2 - 4 minggu sesudah terhentinya

progresi dari kelumpuhan.

f. Gangguan saraf otonom

Takikardia dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi

dan gejala gangguan vasomotor.

g. Tidak ada febris

Pada awal kelumpuhan pasien sudah tidak panas lagi.

Ciri-ciri lain :

a. Waktu mulai lumpuh masih ada febris

b. Adanya gangguan sensorik disertai nyeri

10

c. Sesudah 4 minggu masih terus bertambah

kelumpuhannya

d. Tidak memburuk terus tapi juga tidak timbul

kesembuhan

e. Bisa terdapat kelumpuhan kandung kencing sementara

atau tidak terganggu

f. Ikut terkenanya saraf pusat

2. Ciri-ciri kelainan cairan cerebrospinal yang sangat

memperkuat diagnosis

a. Jumlah protein dalam cairan cerebrospinal meningkat

sesudah minggu pertama dari timbulnya gejala.

b. Jumlah sel tidak melebihi 10/mm 3

Ciri-ciri lain :

a. Jumlah protein tidak meningkat 1 - 2 minggu sesudah

timbul kelemahan otot.

b. Jumlah sel 11 - 50 sel mononuklear/mm 3

3. Ciri-ciri pemeriksaan elektrodiagnostik yang sangat

menyokong diagnosis SGB

Perlambatan konduksi saraf atau bahkan blok.

C. Ciri-ciri yang membuat diagnosis diragukan

1. Kelemahan yang tetap asimetrik

2. Tetap adanya gangguan miksi dan defekasi

3. Adanya gangguan miksi dan defekasi sejak awal

4. Jumlah sel dalam cairan serebrospinal > 50/mm 3

5. Adanya sel PMN dalam cairan serebrospinal

6. Adanya batas gangguan sensibilitas yang jelas

11

D. Tanda-tanda yang menentang diagnosis SGB

1. Adanya anamnesis penggunaan senyawa hexacarbon,

misalnya ”glue sniffing”.

2. Adanya metabolisme porphyrin abnormal seperti ”acute

intermittent porphyria”.

3. Riwayat diphteri yang baru, dengan ataupun tanpa

myocarditis.

4. Tanda-tanda keracunan timah, ditandai dengan adanya

kelemahan ekstremitas atas dengan wrist drop.

5. Hanya didapat gangguan sensorik saja.

6. Adanya kepastian diagnosis lain seperti poliomielitis,

botulisme, polineuropati toksik.

IX. DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding dari SGB adalah poliomielitis,

botulisme, hysterical paralysis, neuropati toksik (misalnya

karena nitrofurantoin, dapsone, organofosfat), diphtheritic

paralysis, porfiria interminen akut, neuropati karena timbal,

mielitis akut.

X. TERAPI

1. Terapi umum meliputi pengawasan dan penanganan terhadap

penyulit-penyulit :

Gagal Nafas

- Gunakan ventilator

- Atasi hipoksia dengan pemberian oksigen

12

- Memberikan ventilasi untuk membuang CO 2 nya

Hipotensi

- Atasi dengan pemberian cairan

Hipertensi

- Bila ringan cukup dengan pemberian diuretik ringan

- Bila tinggi dan menetap dipakai Natrium nitropusid

injeksi IV

- Gunakan agonis beta adrenergik ( propanolol )

Aritmia

- Anti aritmia ( mexiletine HCl )

- Pemacu jantung (digitalis)

Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit

- NaCl 0,9 IV dengan 5% - 10% dextrose

- Potasium 100 mmol/hari

- Pemberian kalori 1500 - 2000 kalori/hari

Retensio urin dan inkontinensia urin

- Kateterisasi

2. Immunoterapi

Dengan tujuan untuk mengurangi beratnya penyakit dan

mempercepat kesembuhan ditunjukkan melalui sistem

imunitas.

Kortikosteroid

Pemakaian kortikosteroid pada SGB dengan tujuan sebagai

anti inflamasi, melalui kemampuan imunologik, efek pada

metabolisme. Pengobatan ini hanya bersifat paliatif.

Plasmaferesis (Plasma exchange)

13

Suatu metode untuk memisahkan komponen darah dengan

menggunakan mesin sehingga plasma dipisahkan dari sel

darah merahnya, lalu plasma dibuang dan sel darah

merahnya dicampurkan dengan larutan koloid pengganti

yaitu albumin 4 % dalam larutan salin, lalu dimasukkan

kembali kedalam tubuh. Efek yang diperlihatkan

berdasarkan pada pengeluaran faktor autoantibodi yang

beredar.

3. Imunoglobulin intravena

Telah dilaporkan memberikan perbaikan terhadap penderita

SGB tanpa mengalami efek samping. Dosis yang paling sering

digunakan ialah 0,4 gr/kgBB/hari selama 5 sampai 7 hari.

4. Obat Sitotoksik

Obat-obat yang pernah dianjurkan adalah 6

mercaptopurin (6-MP), azathioprine dan cyclophasphamid.

Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB,

pengobatan terutama secara simptomalis. Tujuan utama

pengobatan adalah perawatan yang baik dan memperbaiki

prognosisnya.

Fisioterapj yang teratur dan baik juga penting. Fisioterapi

dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps

paru. Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh mencegah deep vein

thrombosis. Splint mungkin diperlukan untuk mempertahankan

posisi anggota gerak yang lumpuh, dan kekakuan sendi dicegah

dengan gerakan pasif.

XI. PROGNOSIS

14

Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20%

penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan. Sekarang

ini kematian berkisar antara 2-10%, dengan penyebab kematian

oleh karena kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonoin,

inleksi paru dan emboli paru.

Sebagian besar penderita (60-80%) sembuh secara

sempurna dalam waktu enam bulan. Sebagian kecil (7-22%)

sembuh dalam waktu 1 - 2 bulan dengan kelainan motorik ringan

dan atrofi otot-otot kecil ditangan dan kaki. Kira-kira 3-5%

penderita mengalami relaps.

XII. PENUTUP

Sindrom Guillain Barre merupakan masalah neurologik

yang dapat terjadi semua umur. Angka kejadian Sindrom Gullain

Barre sangatlah jarang, tetap dengan pengenalan dini terhadap

gejala-gejala klinik haruslah diketahui. Dengan pengetahuan

yang baik akan patofisiologi dari Sindrom Gullain Barre akan

membantu kita dalam mengenal dan mengarahkan kita pada

prognosis yang akan terjadi serta penatalaksanaan yang kita

lakukan. Penatalaksanaan yang cepat dan tepat akan

mempengaruhi tingkat kesembuhan serta tingkat mortalitas dari

penyakit ini.

15

DAFTAR PUSTAKA

1. Lidsay KW. Guillain-Barre Syndrome dalam Neurology and

Neurosurger Illustrated. 3th ed : 1997: 58, 164, 419, 420, 422, 424-

425.

2. Duss Peter. Sindrom Guillain-Barre dalam Diagnosis Topis

Neurolog Anatomy, Fisiologi, Tanda, Gejala, Edisi ke 2, Cetakan I.

EGG, Jakarta, 199 :51.

3. Asbury AK. Guillain-Barre Syndrome : Historical Aspects. Ann

Neurol. 1990 27 (s): S2 - S6.

4. Parry GJ. Diagnosis of-Guillain-Barre Syndrome. In. Parry GJ.

Guillain-Barr Syndrome. Thieme Medical Publishers Inc, New

York. 1993 : 113-129.

5. Adams RD. Victor MR. Guillain Barre Syndrome. Diseases of the

Periphery Nerves. In Principles of Neurology. Chapter 46. Mcgraw-

Hill. New York. 1991 Page 1312-1318.

6. Johnson Richard T. Viral Infctions Of the Nervous Sistem. Raven

Pres, Nev York. 1984: 174

7. Mardjono Mahar, Sidharta Priguna. Sindroma Guillain-Barre :

Neurologi Klinis Dasar, Cetakan ke 8. Dian Rakyat, Jakarta,

2000 :42, 87,176,421.

16