Sind Roam Ele
-
Upload
valerianbicos -
Category
Documents
-
view
35 -
download
1
description
Transcript of Sind Roam Ele
Afectarea miocardica- in centrul patologiei cardiace: insuficienta cardiaca ,cardiopatia ischemica,
aritmiile -cauze de mortalitate cardiovasculara
Cauze: - Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA,
cord pulmonar,cardiopatii congenitale- Cardiopatia ischemica coronariana- Afectiuni miocardice propriuzise: primitive sau in
cadrul afectiunilor sistemiceClasificare:Miocardite inflamatoriiCardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni
ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca)
Clasificarea cardiomiopatiilor ( criterii morfologice si functionale)
Cardiomiopatii
- Hipertrofice
- Dilatative
- Displazie artimogenica de VD
- Restrictive
Elementele comune ale sindromului miocardic
- Dilatarea/hipertrofia cordului
- Modificari ascultatorii cardiace
- Tulburari de ritm si conducere
- Modificari ecg (repolarizare)
- Insuficienta cardiaca
clinicCardiomegalie: prin dilatatie -(cresterea volumului cavitatilor
cardiace) sau hipertrofie (marirea masei miocardice -grosimea parietala) -ambele determina mecanisme compensatorii
Semne: - marirea cordului sting: deplasarea in sus a socului apexian,soc
apexian puternic, pe arie intinsa,- marirea cordului drept: impuls parasternal sting,semn HarzerAscultatie:- Asurzirea zgomotelor cardiace( S1)- Galopuri :presistolic S4 – tulburari de relaxare; protodiastolic-
S3-disfunctie sistolica/+- tulburari de complianta- Sufluri : sistolice de IM+ IT functionale sistolic –obstructie subaortica (CMH)Tulburari de ritm si de conducere:- Extrasistole atriale, ventriculare- Fibrilatie atriala( paroxistica, cronica), TV, FV- Insuficienta cardiaca ( disfunctie sistolica, diastolica)
Investigatii
Rx:- Dilatatie de VS,VD- Pulsatii reduse- Staza pulmonaraECG- Hipertrofie ventriculara stg,+/- vent. dr,rar HVD izolata- Modificari secundare/primare ST,T- QT prelungit –miocardite acuteEcografie:-dimensiuni cavitati,parietale,functie sistolica,
diastolicaAngiografieBiopsie miocardica
Miocardita- afectiune inflamatorie potential reversibila a cordului care cuprinde miocitele, interstitiul,elementele
vasculare +/- afectare pericardica
Patogenie- Reactie mediata celular la antigene de suprafata
critptice, decriptate de microorganisme sau de antigenele acestora
- Anticorpi crossreacting ( molecular mimicry)- Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de
adeziune (ICAM-1) si a HLAForme clinice acute, croniceInfectie directa microbiana a miocardului,sau
prin toxine circulante
clinic
Simptome:- Pacienti asimptomatici la debut- Febra- ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)- Aritmii, dureri de perete anterior,embolii
pulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa, durere)
- Evolutie rapida spre CMDSemne:- tahicardie,rar bradicardie, S1 diminuat,S4,suflu
sistolic, cardiomagalie,+ semne de ICC, TEP..
investigatii
Ecg: aritmii , modificari nespecifice ST, T,tulburari de conducere (BAV)
Rx: cord mare, staza pulmonara• Enzime de necroza miocardica crescute,troponina
crescuta,sindrom inflamator prezentEcografie: disfunctie de VS, modificari de cinetica
parietale,variatii de dimensiuni ale peretilor; umplere diastolica anormala - reflecta miocardul siderat- ( Histologic - citokine inflamatorii pe microfibrile)
Scintigrafic: Ga 67, In-111-anticorpi amtimiozina, Tehnetiu 99 pirofosfat
Dg+ : clinica, sindrom inflamator,anticorpi antivirali, biopsie miocardica
etiologieInfectioasa: Virale: adenovirusuri,coxackie,cytomegalovirus,v. EB,
HIV, rubeola, varicella, -evolutie variabila- Rickettsia burnetti -febra Q- miocardita lenta asociata
endocarditeiBacteriene: streptococ, bruceloza -leziuni produse de o
toxina care inhiba sinteza proteica miocardica ,BAV severe- , legionella,mycoplasma pneumonie -miocardita autoimuna,
- Leptospire,-afectare cardiaca severa cu bradicardie- Cardita Lyme- Fungi-candidaParaziti: trypanosoma cruzi – miocardita extensiva care
apare in faza lenta si cronica,cu evolutie lunga –febra,mialgii,hepatosplenomegalie,ICC, pericardita ,meningoencefalita
etiologieNeinfectioasa:- autoimune( LES, sclerodermie,AR)
- miocardita cu celule granulomatoase ( celule gigante - evolutie fatala- debut rapid, febra,dispnee,dureri, tromboze coronariene, hTA, ICC, moarte subita, aritmii letale - transplant cardiac
histologic: zone serpiginoase de necroza miocardica,cu celule multinucleate in margine si inflitrat inflamator limfocitar, ventriculi dilatati, trombi apicali ( sarcoidoza, LES, tbc,sifilis,tumori maligne, v,cox.)
- cocaina, interferon-alfa, hipersensibilitate la medicamenteFormele cronice: post miocardite acute,sifilis, tbc,LES,sclerodermie
Evolutie: - autolimitanta; - cronica cu evolutie spre ICC,aritmii,CMD- severa, fatala,sau evolutie rapida spre CMDTratament: simptomatic, corticoterapie,imunosupresie
Cardiomiopatia hipertrofica- hipertrofia care apare in absenta unui gradient de
presiune; perete VS> 15mm
Etiologie- Genetica - transmitere autosomal dominanta
( 8 gene care codifica polipeptide sarcomerice -125 de mutatii)-30% din forma familiala CMH este asociata cu mutatii ale genei pt.lantul greu al miozinei;15% mutatii ale troponinei 3% ale tropomiozinei- cu variati in exprimarea fenotipica
Interes clinic prezinta mutatiile genei pentru troponina T- hipertrofie moderata,cu prognostic sever,risc crescut moarte subita
Asocieri genetice/clinice
Mutatii - 3-MHC – simptome in primele decade de viata,
cu hipertrofie moderata /severa- prognostic sever
- cMyBP- simptomatic la peste 60 ani, care progreseaza in cursul vietii,prognostic relativ benign
- gena pt.troponina T – hipertrpfie minora,frecvent in zona apicala- prognostic sever
- Actina- hipertrofii de cavitate medie
Histologic- Cresterea masei miocardice -hipertrofia este
heterogena,peretele anterior si septul i.v. fiind disproportionat hipertrofiate- hipertrofia sept anterior-hipertrofie septala asimetrica
- Hipertrofie dinamica,incepind > 18ani- Cavitati ventriculare mici- VS>VD- Atriile – dilatate/hipertrofiate ( reflecta rezistenta ventriculilor la
umplerea diastolica)- Alte modificari: largirea si elongatia valvei mitrale insertie anormala
a muschilor pilieriMicroscopic: - Hipertrofie miocardica- Dezorganizarea fasciculelor musculare- Modoficari in relatiile intercelulare- Tesut conjunctiv interstitial crescut- Areterele coronare cu lumen ingust si perete gros
fiziopatologie
In sistola- ingustarea tractului de ejectie- obstructie
In diastola: tulburari de relaxare si complianta, care determina presiune de umplere crescuta
a.Umplerea diastolica precoce- afectata de relaxarea prelungita ( cinetica particulara a Ca,ischemie subendocardica,conditii anormale de umplere
b.Umplerea diastolica tardiva – afectata de complianta redusa prin fibroza /dezorganizare celulara
simptomePacienti tineri ( 30-40ani) sau in virsta- categorii cu risc
crescut- Asimptomatici- Moarte subita- Dispnee de efort( pAS crescuta..)- angor de effort ( angina + infarcte transmurale -masa
miocardica crescuta si densitate capilara neadecvata)- Sincopa ( debit scazut la effort)- Palpitatii- EPA- ICC- vertij
Disfunctia microvasculara:
• Densitate arteriolara redusa• Fibroza• Dezorganizare miocitara• Presiune telediastolica in VS crescutaConsecinte: ISCHEMIE- Sincopa- hTA de effort- Moarte subita- Disfunctie sistolica a VS
semne• Puls mic• Soc apexian deplasat lateral, puternic, bifid• Impuls atrial presistolic ( sistola atriala)• Jugularele - unda a proeminenta,care reflecta complianta a VD
secundar excesivei hipertrofii a septului• Puls carotidian care creste brusc si scade in mezodiastola urmat de
o a doua crestere• Ascultatie: S1 normal, S3, S2 dedublat,S4+/-• Suflu sistolic apical aspru – asociat gradientului din tractul de
ejectie - reflecta turbulenta in tractul de ejectie • Insuficienta mitrala
ECG: HVS, complexeQRS inalte in V3,4,unde T gigante (-), aritmii(TV nesustinuta,TPSV, FA)
HolterTest de efort- evidentiaza aritmiileEcografic: HVS,SIV>15mm, Pp>20mm,obstructia tractului de ejectie in
sistola+/-SAM al vma.
Factori de risc pentru moarte subita
• Istoric pozitiv pentru oprirea cordului sau TV
• Sincope recurente
• Istoric familial pozitiv
• hTA indusa de efort
• Multiple episoade de TV nesustinuta
• Pereti ventriculari foarte grosi
Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiune caracterizata prin pierdere de celule miocardice la nivelul
VD,care sunt inlocuite cu tesut fibros sau grasos
Cauza principala – apoptoza• CM de VD este asociata cu tahiaritmii ventriculare reintrante de
origine VD( aspect BRS), cu risc mare de moarte subita• - transmitere autosomal dominanta ( modificari genetice
caracteristice)• Dg.diferential cu boala Uhl ( subtierea de perete extern a VDClinic:- Predominenta masculina- T(-) in derivatiile drepte- Extrasistole- Sincopa,aritmii- Moarte subitaEcografic: VD hipocontractil, Vs normalTratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator
Cardiomiopatia dilatativa- sindrom caracterizat prin marirea cordului si disfunctie sistolica a unuia
din ventriculi
• Incidenta- 5- 8cazuri/100.000,in crestere,B>F
Patogeneza:
1.Modificari imunologice ( in prezenta factorilor genetici sau mutatii de AND – cu disfunctii ale limf.T,autoanticorpi)- determina functie miocardica alterata= cardiomiopatie dilatativa
2.Miocardite virale, afectiuni autoimune
3.Remodelare ventriculara :Cardiopatia ischemica
caractere
- Marire si dilatare de ventriculi si de atrii+/- hipertrofie de perete al VS
- Trombi apicali- VS este afectat preferential in cazurile de
CMD familiala- Fibroza extensiva interstitiala si
perivasculara in zona subendocardica a VS + necroza si infiltrat inflamator celular
- Miocite modificate
etiologie• 1.factori genetici: • transmitere autosomal dominanta,recesiva si legata de
sex( distrofina) mutatii ale AND-mitocondrial ( deficit de carnitina)- markeri genetici in studiu- angiotensin convertaza genotip DD este crescuta la pacientii cu CMD, prezente modificari la nivelul proteinelor citoscheletului miocitar
• 2.miocardite inflamatorii : virale, (+HIV),bacteriene, autoimune ( anticorpi antimiozina,-laminina,-proteine mitocondriale): sunt caracterizate prin evolutie mai buna,TNF-α crescut,endotelina crescuta
• 3.tulburari ale sistemului nervos simpatic ( cu reducerea receptorilor de membrana ß-adrenergici)
• 4.alte cauze : tulburari endocrine, hiperreactivitate microvasculara( cu necroze microcelulare – cicatrizare si fibroza),apoptpza crescuta, toxice, alcool
Clinic
- Debut insidios,pacienti asimptomatici- Afectiunea este evidentiata de un eveniment
intercurent- Etilism- B>F,virsta medieSimptome:- Astenie- ICC progresiva….- Angor- ischemie subendocardica cu
coronarografie normala - leziuni la nivel de microcirculatie
- Embolii sistemice, pulmonare
Semne:- Cardiomegalie- S3,S4, galop de sumatie- Insuficienta mitrala- ICC..- Respiratie CS- Insuficienta tricuspidiana( jugulare turgescente,
pulsatile,ficat pulsatil,suflu sistolic tricuspidian- Soc apexian bifid( S4)- S2 dedublat paradoxal asociat BRS, care este
frecvent intilnit in CMD- Embolii sistemice
investigatiiLab.: evidente de inectie virala,modificari electrolitice, functie tiroidiana
modificataRx: cardiomegalie, staza pulmonara( redistributia circulatiei,edem
alveolar si interstitial, v.azygossi v.cava superioara dilatata..Ecg: aritmii atriale /ventriculare• BRS• Unde Q pezente in caz de fibroza extensiva• Modificari ST,T• Tv sau aritmii supraventriculare recurente sau incesante(pot fi si
cauza CMD)Ecografie: cavitati dilatate,+/- lichid in cavitatea
pericardica,IM,IT,FEvs<40%Scintigrafie cardiaca: Ga si ab antimiozina pentru a diferentia intre
cauze ischemice si miocarditeTa 201 –evidentiaza ischemie ( asociatcu testuldestress)
Arteriografie: coronare permeabileTransplant cardiac
CMD alcoolica
Consumul excesiv de alcool – una din cauzele majore ale CMD prin
- Efect toxic direct- Deficite nutritionale- Factori toxici din aditivi( Co,Se..)Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii
miocardice prin interferenta cu functia mitocondriala,receptorii de membrana, sinteza proteinelor miocardice
caracteristici
- pacienti predominent de sex masculin- +/- afectare hepatica- Debut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxistica- Cazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS
fiind dominant afectat- Dispnee- Sincopa- Fara anginaSemne: presiune slaba a
pulsului ,cardiomegalie ,S4,ICD,miopatie striata ( …)Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R
amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung
Cardiomiopatiile restrictive si infiltrative- sunt
caracterizate de disfunctie diastolica- peretele ventriculului este extrem de rigid si impiedica umplerea ventriculara
• Functie diastolica scazuta• Functie sistolica normala ( chiar in cazul miocardului
infiltrat)• Diagnostic dif.cu pericardita constrictivaHemodinamica: - importanta si rapida diminuare a presiunii ventriculare la
inceputul diastolei- Crestere rapida si in platou a presiunii in VS in diastola
timpurie ( rad.patr.)- Presiuni sistemice si pulmonare crescute- Presiunea de umplere din VS >VD cu peste 5mmHg,
diferenta accentuata de efort, manevra Valsalva-
clinic
• Intoleranta la efort (nu poate creste DC prin tahicardie- Dispnee- Astenie- Angor de effort presiune venoasa centrala crescuta-
edeme , ascita,distensie jugulara..- Apexul plapabilInvestigatii: biopsie endomiocardica, CT,RMN,Rx-
calcificari..Ecografie: velocitate de umplere crescuta initial in VS, apoi
scazuta ,timp de relaxare isovolumica scazut (TRIV)
Cauze:
• Leziuni miocardice neinfiltrative: sclerodermia, diabet,
• Infiltrative: amiloidoza,sarcoidoza,infiltratie grasa
• Afectiuni de depozit :hemocromatoza ,glicogenoze
• Leziuni endomiocardice: fibroza endomiocardica, sindromul hipereozinofil, carcinomatoza, radiatii, toxice( ergotamina ,serotonina).