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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-42 Miércoles 16 de Noviembre de 2016

COORDINADOR: DRA. VERÓNICA FABIOLA MORÁN BARROSO DISCUSOR: DRA. DIANA MÓNICA GARCÍA AÑORBE RV NEONATOLOGÍA

PATÓLOGO: DR. STANISLAW WLADISLAW SADOWINSKI PINE RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA

RESUMEN: DRA. MARY CARMEN MARTÍNEZ GONZÁLEZ

NOMBRE: M.D. RN SEXO: MASCULINO EDAD: 10 DÍAS PROCEDENCIA: ECATEPEC, EDO. DE MÉXICO F. NAC.: 24 JULIO 2015 1ER

INGRESO (URGENCIAS): 03.08.15 EGRESO: 23.09.15

MOTIVO DE CONSULTA: Ingreso a servicio de UCIN para iniciar manejo y abordaje diagnóstico.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 16 años de edad, escolaridad preparatoria incompleta, ama de casa. Padre de 17 años de edad, niega tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías; tatuajes negados en ambos padres, aparentemente sanos. No consanguíneos.

ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes del Estado de México, habitan casa prestada de materiales perdurables, con servicios básicos, sin hacinamiento.

ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de G1, P0, C0, A0, control prenatal; 8 consultas y 9 ultrasonidos reportados normales. Ingesta de ácido fólico y multivitamínicos desde el segundo mes de embarazo. Reporte verbal de VDRL y VIH negativos ambos padres. Niega examen de hepatitis B y aplicación de toxoide tetánico, cursó con cervicovaginitis tratada con óvulos (clindamicina/ketoconazol) y preeclampsia 2 eventos, se desconoce tratamiento. Grupo sanguíneo O(+), se desconoce el del padre.

Nace a término vía cesárea por desproporción céfalo-pélvica, sin complicaciones. Se realizaron maniobras básicas de reanimación neonatal. Capurro 38 SDG, Peso 2,800 g, talla 51 cm, APGAR 8/9/9, Silverman 2. Al nacimiento se evidenciaron dismorfias faciales y dificultad respiratoria. Se realizó ecocardiograma reportando cardiopatía congénita cianógena no especificada, motivo por el cual se traslado a hospital de segundo nivel de atención, en donde ingresó a las 14 horas de vida, colocaron catéter venoso umbilical (24.07.15), presentó bradicardia en una ocasión sin repercusión hemodinámica. Por deterioro respiratorio se intentó intubación orotraqueal fallida, colocando mascarilla laríngea No.1. Se mantuvo en ayuno por tres días, inició alimentación enteral, suspendida por distensión abdominal y residuo gástrico, glicemias capilares normales. Evolución posterior con taquicardia, afebril, tensiones arteriales y gasto urinario normal. Biometría hemática normal y procalcitonina 7 ng/ml, reporte de hemocultivo negativo. USG-TF Normal. Manejo: NPT 150-7-3-4,150 ml/kg/día, ampicilina-amikacina por 7 días y fentanyl en infusión (dosis no especificadas).

PADECIMIENTO ACTUAL 03.08.15: Al nacimiento se evidenciaron deformidades congénitas de cráneo y cara, microtia, fisura de paladar y dificultad respiratoria.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llen cap

2.75 kg 52 cm 150/min 52/min 96/67 mm Hg 36.8°C 2 seg

Masculino de edad aparente a la cronológica, despierto, activo y reactivo a estímulos externos, adecuada coloración y estado de hidratación, fontanela anterior de 2x2 cm, dismorfía facial: hipoplasia cigomática, protrusión centrofacial, retrognatia y micrognatia, pupilas isocóricas, normoreflécticas, microtia derecha, narina derecha con atresia de coanas, con abundantes secreciones. Cavidad oral con paladar hendido, con presencia de mascarilla laríngea. Cuello central, móvil, sin megalias. Tórax normolíneo con movimientos respiratorios simétricos, se auscultaron campos pulmonares con murmullo vesicular, ruidos cardíacos

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-42 __ Miércoles 16 de Noviembre de 2016.

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rítmicos de buena intensidad y frecuencia, sin soplos. Abdomen sin alteraciones. Extremidades íntegras, simétricas. Genitales fenotípicamente masculinos, Tanner 1. LABORATORIO Y GABINETE:

pH arterial PO2 PCO2 HCO3 Lactato EB SaO2

6.98 117 mm Hg 123 mm Hg 22 mmol/L 1.2 mmol/L -10.4 mmol/L 96%

Hb Hto Leu Neu Linf Mon Plaq Reticulocitos

14.4 g/dL 43.2% 16,000/µl 77% 14% 6% 361, 000 0.6%

Ac. úrico BUN Creatinina Na K

2.8 mg/dL 16 mg/dL 0.7 mg/dL 137 mmol/L 5.3 mmol/L

Cl Ca P Mg Osmo

104 mmol/L 10.4 mg/dL 3.8 mg/dL 2 mg/dL 289mOsmo

BT BD BI PROT ALBUM ALT AST PCT PCR

5.79 mg/dL 0.77 mg/dL 5.02 mg/dL 5.9 g/dL 3.1 g/dL 15 U/L 28 U/L 18.85ng/ml 19.8 mg/dL

TP TTPa

11.3 seg 33.1seg

Ingreso a UCIN: Paciente para abordaje diagnóstico y tratamiento, con mascarilla laríngea, inició SIMV con parámetros PIM/PEEP 14/4, FiO2 25%, CPM 20. Con SOG a derivación. OTORRINOLARINGOLOGÍA: Solicitó TAC de nariz y senos paranasales con extensión a cuello simple y contrastada para planeación de procedimiento a seguir, en caso necesario, se realizaría traqueostomía. CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: Situs solitus, levocardia, levoápex concordancia aurículoventricular y ventrículo auricular, resistencias vasculares pulmonares y resistencias vasculares sistémicas normales, FEVI 70%, TAPSE 9 mm, PSVP 24 mm Hg e/a 0.8, FA 38%, FOP 2mm c-c de izquierda a derecha, arco aórtico izquierdo sin obstrucción, ramas pulmonares confluentes, función ventricular conservada. Cor sano.

pH capilar PO2 PCO2 HCO3 LACT SaO2 Glucosa

7.39 48 mm Hg 32.1 mm Hg 19 mmol/L 2.8 mmol/L 88% 92mg%

04.08.15 GENÉTICA: Tendencia a la braquicefalia, fontanela anterior normotensa de 3x2 cm, frente amplia, cejas escasas, fisuras palpebrales descendentes y asimétricas, puente y dorso nasal altos, filtrum mal definido, mucosa oral hidratada y con presencia de tubo de ventilación orotraqueal, hipoplasia malar bilateral, pabellones auriculares cubiertos por fijación de cánula orotraqueal, cuello cilíndrico, tráquea central, tórax íntegro, simétrico, cardiopulmonar sin compromiso, abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin visceromegalias, genitales fenotípicamente masculinos, extremidades simétricas, íntegras, sin edema. FC 150/min, FR 36/min, temperatura 36.6°C, TA 84/43 mm Hg. Impresión Diagnostica: Síndrome de Treacher-Collins. Se solicitaron fotos familiares para otorgar asesoramiento genético. UCIN: Continuó en modalidad SIMV, PI 14, PEEP 4, FiO2 21% ciclado 20. Inicio de NPT, perímetro abdominal sin cambio, se intubo para realización de TAC de cráneo.

05.08.15 UCIN: Signos vitales: FC 160/min, FR 44/min, temperatura 36.5°C, TA 75/53 mm Hg. Drenaje por sonda orogástrica en pozos de café. SaO2 98%, glicemia capilar 102mg%. Pasó a quirófano. OTORRINOLARINGOLOGÍA: Septoplastía cerrada guiada por endoscopía, más presión endoscópica nasal, desviación septal neonatal y paladar hendido. Diagnóstico: Síndrome de Treacher Collins. Ultrasonidos transfontanelar y renal sin alteraciones. OFTALMOLOGÍA: Hendiduras palpebrales pequeñas, megalocórnea en ambos ojos, no coloboma de iris. MANEJO: LR 130 ml/kg/d, DU 3.6 m/k/h, sin gasto fecal. Se indicó omeprazol.


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06.08.15: Se inició dexametasona para extubación programada, la cual no toleró por abundantes secreciones. Inició dieta enteral con fórmula de inicio por sonda orogástrica.

07.08.15: Presentó extubación accidental que ameritó reintubación por anestesiología al segundo intento, por tratarse de vía aérea difícil, se colocó cánula de Guedel con adecuado esfuerzo respiratorio, oximetría 100%, se indicó ayuno.

08.08.15: Hemodinámicamente estable, se indicaron cuidados de cánula laríngea, semifowler 30o, mantuvo saturaciones entre 88-92%, terminó esquema de dexametasona y continuó vía enteral.

09 al 11.08.15: FC 140/min, FR 68/min, temperatura 36.8°C. Presentó obstrucción de la cánula y abundantes secreciones por lo que requirió aspiración y apoyo de presión positiva. Se dieron medidas de higiene pulmonar. Cursó con hiponatremia hipoosmolar (Na 126 mEq/l), se inició aporte de sodio por vía oral.

P orina BUN Ca sérico Ca orina Cr sérica Cr orina

21.6 mg/dL 7 mg/dL 9.1mg/dL 47.7 mg/dL 0.4 mg/dL 42.8 mg/dL

Na urinario K urinario Cl urinario P urinario Mg urinario

67 mmol/L 79.7 mmol/L 86 mmol/L 5.2 mg/dL 1.5 mg/dL

FeNa IFR TFG Na K Cl Glucosa Osmolaridad sérica Osmolaridad urinaria

0.5 156.5 42 124 mmol/L 5.2 mmol/L 87 mmol/L 114mg/dL 260.10 mOsmol/Kg 419.13 mOSmol/kg

12 al 18.08.15: FC 160/min, FR: 56/min, TA 84/55 mm Hg, temperatura 36°C, LR 140-120 ml/k/d, BH: 39.9 a -26 ml, DH3.3 ml/h/k. Persistió con datos de hiponatremia sintomática (Na 112 mEq/l), se inició corrección aguda de sodio. Presentó episodios de apnea asociadas a bradicardia, se instaló en ayuno.

pH venosa PO2 PCO2 HCO3 EB SaO2 LACT

7.29 44 mm Hg 62 mm Hg 29 mmol/L 3.3 mmol/L 62.4 1.4 mmol/L

ENDOCRINOLOGÍA: Hiponatremia grave, TAC sin alteraciones, sin datos clínicos ni bioquímicos de hipopituitarismo, se solicitaron ACTH: 31pg/ml, cortisol 20 uμl/dL, T3 148 ng/dL, T4 12.8 μg/dL, TSH 1.24 uIU/mL, T4L: 1.27 ng/dL, Na 123 mEq/L, se indicó aporte de sodio de 6 a 9 mEq/K al día.

19 al 22.08.15: Continuó con abundantes secreciones y campos pulmonares con estertores, presentó desaturación y bradicardia, progresando a paro cardiorrespiratorio, con recuperación de la circulación espontánea al segundo ciclo de RCP avanzada, se intubó. Posteriormente presentó mioclonías y chupeteo; se impregnó con difenilhidantoína. Presentó secreción gástrica en pozos de café, se inició omeprazol. NEUROLOGÍA: Poca respuesta a estímulos luminosos externos. Inició Levetiracetam. EEG: Disfunción moderada a severa generalizada sin correlación eléctrica a movimientos respiratorios.

Hb Hto Leu Neu Linf Mon Plaq

16.4 g/dL 49.5% 21,800/µl 63% 34% 3% 281,000

pH PO2 PCO2 HCO3 LACT

7.41 39.7 mm Hg 40.6 mm Hg 24.8 mmol/L 5.6 mmol/L

pH Densidad 1020 Eritrocitos Leucocitos Bacterias Nitritos

6.5 39.7 mmHg 50-60/campo 25-30/campo ++++ Neg.

INFECTOLOGÍA: Presentó deterioro respiratorio por patología de base, evento posparo, inició cefepime/amikacina. ALGOLOGÍA: Indicó buprenorfina.

23 al 26.08.15: Persistió con hiponatremia sintomática, se realizó corrección aguda de Na. Se realizó traqueostomia y gastrostomía endoscopia sin complicaciones. Na de control 150 mEq. Urocultivo con desarrollo de Klebsiella pneumonie. RMN cráneo: Hiperintensidad de los globos pálidos y putámenes y cápsulas internas en su brazo posterior que se extienden al resto de la vía piramidal hacia la convexidad y


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en sentido ventral al mesencéfalo, en los pedúnculos cerebrales bilateral; correlacionaron dichos hallazgos en difusión; los espacios aracnoideos son amplios, de predominio hacia la convexidad. 28 al 30.08.16: Edema bipalpebral. Se restringieron líquidos, se transfundió concentrado eritrocitario y se retiró ventilación mecánica.

Hb Hto Leu Neu Linf Bandas Plaq Na sérico

9.9 g/dL 31.2% 6,100/μL 21% 57% 7% 275,000 138 mEq/L

pH PO2 PCO2 HCO3 LACT

7.34 45.6 mm Hg 47.8 mm Hg 25.6 mmol/L 1.4 mmol/L

INFECTOLOGÍA: Se amplió cobertura con meropenem. Escala de valoración algológica, COMFORT 6.

Se suspendió analgesia, paciente sin respuesta a estímulos externos, pupilas mióticas hiporreflécticas.

Hb Hto Osmolaridad sérica

7.4 g/dL 23% 274mOsmo

01 al 06.09.15: Continuó grave, bajo vigilancia interdisciplinaria. No reactivo a estímulos, pupilas mióticas, hiporreflécticas, presentó pico febril. NEFROLOGÍA: Sin pérdidas renales de sodio, osmolaridad sérica normal, sodio urinario normal. NEUROLOGÍA: Imagen por resonancia magnética simple y contrastada normal. EEG: Disfunción moderada a severa generalizada sin correlación eléctrica con movimientos respiratorios. INFECTOLOGÍA: Indicó policultivos. Se comentó con madre y abuela las condiciones del paciente y pronóstico.

pH PO2 PCO2 HCO3 EB Lactato Na sérico K sérico

7.32 51 mm Hg 76 mm Hg 38.1 mmol/L 11.9 mmol/L 1.9 mmol/L 138 mEq/L 5 mEq/L

07 al 14.09.15: Paciente con mínimo esfuerzo respiratorio que ameritó ventilación mecánica asistida. NEUROLOGÍA: Hipoactivo, hiporreactivo a estímulos, lengua con fasciculaciones, hipotonía global, hipotrófico, fuerza 2/5 global, REMs: +++/++++ global.

11.09.15: Se solicitó ingreso a cuidados paliativos, los cuales fueron aceptados. Continuó con valoraciones multidisciplinarias de los servicios tratantes con medidas de confort, manejo nutricional y farmacológico, establecidos previamente. 14.09.15 GENÉTICA: Se reforzó asesoramiento genético a los padres.

23.09.15: Disminución del automatismo ventilatorio progresando a paro cardiorrespiratorio. HORA DE DEFUNCIÓN: 22:50 horas.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-42 Miércoles 16 de noviembre de 2016.


29.08.16 02:32 hrs 31.08.16 02:13 hrs


07-09-15 10-09-15 05-09-15


Sx Treacher Collins

Atresia de ambos CAE

Atelectasia de repetición en LSD

Cambios compatibles con neumonía bilateral de predominio derecho

Traqueostomía y Gastrostomía

Diagnóstico por imagen

Hipoxia/asfixia

Se debe considerar mielonolisis extrapontina

Diagnóstico por RM

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