Serositis como presentación de LES
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Serositis como
presentación de LES
02/07/2020Clínica Médica "1" - Prof. Dr. Jorge Facal
clinicamedica1.com.uy1
Sala SerratosaDres. Lima, Chírico, Menoni, Ferreira
FP: SM, 30 años, procedente de Montevideo, desocupado
AP: • Tabaquista IPA 10• Consumo de drogas, en abstinencia hace 9 meses
AEA: Dic/19 internación en Rosario, Argentina • Poliartritis de rodillas, tobillos y articulaciones MCF e IFP• Remite con corticoterapia (1 mes)• ANA 1/5120, FR positivo, Ac. Anti CCP negativos, hipocomplementemia C3 y
C4, linfopenia
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Caso clínico
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Examen físico: ● Lúcido, normotenso, apirético● Adenopatías inflamatorias a nivel
cervical y axilar● PP: 20 rpm, sin tirajes, síndrome en
menos hasta vértice de hemitórax derecho
● CV RR 100 cpm, sin soplos ● OA: sin elementos de artritis
EA: Mayo/20 ● Disnea:
○ 2 meses de evolución○ progresiva○ CF III
● Dolor pleurítico● Fiebre de predominio nocturno● Repercusión general● Tos seca
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● SM, 30 años, tabaquista, consumo problemático de drogas
● Poliartritis de probable etiología autoinmune
● Fiebre, repercusión general, síndrome en menos Htx derecho
En suma
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❏ DP INFECCIOSO
-ETIOLOGÍA INESPECÍFICA?
-ETIOLOGÍA ESPECÍFICA: PLEURESÍA TUBERCULOSA?
➔ Sd. de impregnación toxi bacilar
➔ Corticoterapia prolongada, sin tratamiento de ITL
❏ DP SECUNDARIO A PATOLOGÍA AUTOINMUNE?
➔ Antecedente de poliartralgias
➔ ANA positivos, FR positivo, hipocomplementemia, linfopenia
Planteos
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Hb (g/dL)
VCM (10-15L)
HCM (pg)
PLQ×109/L
Leu ×109/L
Linfocitos PCR (mg/dl)
VES
(mm/h)LDH
(U/L)
BT (mg/dl)
GPT (UI/L)
12 86 29 316 5.0 300 18,8 52 179 0.35 36
GOT (UI/L)
GGT (U/L).
FA (U/L)
Alb (mg/dl)
Azo (mg/dl)
Crea(mg/dl)
23 111 63 2.93 0.44 0.80
Serologías: VIH, VHC y VHB negativas. CMV IgM - IgG +
Examen de orina: Proteínas 1,01, Eritrocitos apr 200. Cilindros hialinos, algunos cilindros granulosos.
Paraclínica
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RxTx:
Clínica Médica "1" - Prof. Dr. Jorge Facal clinicamedica1.com.uy
02/07/2020
TC Tx
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● Derrame pleural derecho masivo en cavidad libre
● Colapso total del pulmón sin desplazamiento mediastinal
● Parénquima pulmonar izquierdo indemne
● Sin derrame pleural contralateral
● Fina lámina de derrame pericárdico
● No se observan adenomegalias hilio-mediastinales
Informe de TC
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Estudio citoquímico del LP:
● Aspecto turbio con coágulos de fibrinaEscasa celularidad a predominio de PMN
● Cultivo del LP sin desarrollo
Para descartar etiología tuberculosa:
● ADA 20 U/L. PPD 0 mm
● GeneXpert negativo, cultivo pendiente
Biopsia pleural (videotoracoscopia): Cultivo sin desarrollo
AP: extenso exudado fibrinoso, presencia de área de necrosis. No se observan granulomas. No se observan células gigantes multinucleadas.
Pleuritis crónica en actividad
Prot (g/d) 4.1
LDH (U/L) 230
Ph 7.44
Glucosa (g/L)
0.59
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● FR negativo
● ANA positivos 1/160, patrón nuclear homogéneo
● Antígenos nucleares extraíbles:
● Anti B2GP1, aCL, IL negativos
● Hipocomplementemia C3 y C4
Inmunología
Anti DNA: 948, Ac antinucleosoma +++ Ac anti histonas ++ Ac Anti-Ro ++
Ac Anti-La +
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Resumen
❏ Hombre joven
❏ Antecedente de poliartritis
❏ Ingresa por derrame pleural masivo y fiebre prolongada
❏ DP INFECCIOSO O AUTOINMUNE?
❏ Se descarta pleuresía BK, inespecífica
❏ Se realiza diagnóstico de LES en la internación
Lupus eritematoso sistémico
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● Primeras descripciones en siglo XV y XVI: lupus - lesiones tipo mordedura de lobo
● 1833: Individualización de las lesiones: “eritema centrífugo”
● 1855: Predominio sexo femenino, comp. articular
● 1872: Eritema en vespertilio, posibilidad de enfermedad sistémica grave
● 1859 - 1904: Compromiso visceral, concepto de enfermedad crónica
● 1935: Primer serie de casos analisis clinico y AP
● 1941: “enfermedad del colageno”
● 1948: Célula LE
Determinación de los ANA por inmunofluorescencia
● 1960: Anti DNA en pacientes con afección renal
● 1970: Anticuerpos extraíbles del núcleo (ENAs)
● 80s: Anticuerpos antifosfolípidos
Contexto histórico
Definición y prevalencia
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● Enfermedad autoinmunitaria crónica
● Afroamericanos, hispanos, asiáticos
● Diversidad en expresión clínica e inmunológica
● Dano por autoanticuerpos y complejos inmunitarios
● Edad de diagnóstico entre 15 - 55 años
● Relación mujeres/hombres 9:1
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Factores intervinientes
AMBIENTALES
EPIDEMIOLOGICOS
GENÉTICOS
HORMONALESAUTORREACTIVIDAD
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PATOGÉNESIS
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CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
ANTICUERPOS
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● Sanos: 31,7% en titulos 1/40
5% títulos 1/160
● IFI sobre células Hep-2
● En LES: presentes en 96.5%
● Sindrome Sjögren, esclerosis sistémica,
EMTC, HAI : 63%.
● Dependientes de la clínica
ANA
Anti ADN dc
Anti Sm
Anti Ro/La
Anti Histonas
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Muy específicos
40 - 70% en enfermedad activa
Asociados a afectación renal y SNC
15 - 30% en LES
Asociados a anti U1RNP
Severidad de afectación renal
Anti Ro 10 - 60% Anti La 6-35%
Afectación renal y severidad, cutanea, fotosensibilidad, pulmonar, leucopenia
Asociado a S. Sjogren secundario
50-70%. Alta especificidad
Asociados con nefritis, actividad, LES Inducido por fármacos
Formas de clasificación
Mecanismo
inmunopatogénico
Gravedad
Lupus cutáneo: agudo 100% / subagudo 50% / crónico 15%
Lupus neonatal
Inducido por fármacos
LES 70%
Leve: síntomas constitucionales, artritis leve, SLEDAI <= 6
Moderado: artritis, serosas, hematológica, miocárdica,SLEDAI 7-12
Severo: compromiso severo renal, SNC, pulmonar, vasculitis
mesentérica, PLQ <20.000, SLEDAI>12
Lupus en hombres
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● Menor tiempo al diagnóstico evolución más rápida
● Sin diferencias en mortalidad y gravedad
● Síntoma al diagnóstico más frecuente: fiebre
● Síntomas constitucionales, serositis y cardiovasculares (HTA), proteinuria, nefritis lúpica,
anemia hemolítica. Mayores índices actividad
● Menor incidencia: síntomas musculoesqueléticos, alopecia y fotosensibilidad al diagnóstico● En lo serológico: mayor frecuencia de aCL IgG y hipocomplementemia C3
No aumento de eventos trombóticos
Mecanismo común de producción en EAIS: Depósito IC
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● Sintomáticos: dolor pleurítico inflamatorio
● Bilaterales, pequeños
● Sin enfermedad pulmonar subyacente
● Exudados: proteínas >3,5, g/l LDH <500
● Leucocitos 500 - 15-000 uL - linfocitos/PMN
● Glucosa baja , pH >7.3
● Alto título ANA
● 30-50% pacientes en evolución
Serositis en LES - Derrame pleural
SubpleuralesPleuralesCapilares
Activación del complemento
Aumento permeabilidad capilar
Infiltrado linfocítico mononuclear
Serositis en LES - Pericarditis
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● Compromiso cardíaco 15 y 50%
● Mayor en estudios AP
● Pericardio es el tejido más comúnmente afectado
● Solo el 25% son sintomáticos
● Complicaciones de la pericarditis infrecuentes
entre 1 y 2,5%
● Miocardiopatía dilatada en 10% de los casos de
compromiso cardiovascular
Tratamiento
● AINES● Glucocorticoides● HCQ
• Glucocorticoides altas dosis: bolos MPN
+/-
• IS: ciclofosfamida
+/-
• Inmunoglobulinas
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DEPENDIENTE DE SEVERIDAD DE PRESENTACIÓNCLÍNICA DEL PACIENTE
Para recordar
• Múltiples fenotipos clínicos según población - edad
• Similar pronóstico entre mujeres y hombres
• Fiebre como síntoma prevalente en hombres
• Si derrame pleural primero descartar infección
• Tratamiento guiado por balance lesional
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