Sergio Aguilar Huergo R4 Medicina Interna Complejo … · `Mujer de 30 años que acude a urgencias...

Sergio Aguilar HuergoR4 Medicina InternaComplejo Asistencial Universitario de León

Sesión clínico-radiológica

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Mujer de 30 aMujer de 30 añños os que acude a urgencias e ingresa en oftalmología por exoftalmos progresivo del ojo derecho exoftalmos progresivo del ojo derecho desde hace unos 15 d15 dííasas. No dolor ocular. No alteraciones de la agudeza visual ni diplopía.

ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES: No intervenciones quirúrgicas, no alergias medicamentosas. Niega enfermedades cardiopulmonares, hepáticas, digestivas, renales ni reumáticas. Reglas normales. No hábitos tóxicos. Miopía.


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Paciente joven con buen aspecto, 65 Kg. TA: 130/80.Exoftalmos ojo derechoExoftalmos ojo derecho, campimetria (por confrontación) sin alteraciones, MOE normal, resto de pares craneales normales, no paresias, dedo – nariz normal. No bocio, no adenopatías. Nevus en la espalda.ACP normal.Abdomen: sin visceromegalias. EE: normales.


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HEMOGRAMA: Hb 11,7 gr. VCM 85,8; leucocitos, plaquetas y coagulación normales. VSG 12.BIOQUÍMICA: Glucosa, GOT, GPT, GGT normales, PA 254 (70-208), Urea 99,4, acido úrico 6,9, Crs 2.45 (MDRD 25), Cl 108, Na 141, K 4,7; calcio 8,7 fosforo 4,72, PTH 235 y 395 (20-64). Fe 50, transferrina 203, ferritina 64, hormonas tiroideas y proteinograma normal con albúmina 4,1, IgG, IGA e IgM normales. Bicarbonato 19.5MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 12.5, CA 19.9, CA 15.3, CA 72.4, enolasa y SCC normales. Beta2 microglobulina 3,96 (0,8 – 2,2) alfafetoproteina 5,9 (< 5,8).


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AUTOINMUNIDAD: ANA 1/80, Ac antimúsculo liso, antimitocondrial, anti LKM, ANCA, anti DNA, ENAS, anticardiolipina, beta2 glicoproteina, antiroglobulina y antimicrosomales negativos. CH-50, C3 y C4 normales. ASLO 116, PCR 1.6, factor reumatoide <10, Sistemático de orina: densidad 1010, pH 5, proteínas negativas, sedimento 15 – 30 leucocitos, aislados hematíes. Orina de 24 horas: diuresis 2500, densidad 1007, pH 6,5, proteinuria 570 mg. IgG 0,36 (< 0,85) Alfa1 micro 0,74 (< 1,2) Kappa < 0,7 Lambda < 0,49


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E.C.G: Ritmo sinusal a 106 lpm. Trazado normal.Rx tórax: Silueta cardiovascular y campos pulmonares normales. Ecografía abdominal: Hígado, riñones y bazo normales.


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Lesión de 3,6 cm de eje mayor situada en el techo de la órbita derecha, que invade tanto la fosa anterior del cráneo como la parte postero lateral derecha de dicha orbita. Contacta con el músculo recto externo y desplaza al nervio óptico. Parece una lesión del techo de la órbita: plasmocitoma, neurofibromatosis, metástasis…, menos probable lesión cerebral que invada la órbita. Recomendamos RNM.


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Proceso expansivo de 32 x 47 x 24 mm. en región superolateral de orbita derecha, en localización extraconal, que interrumpe el hueso del techo orbitario y se extiende hacia la fosa craneal anterior, desplazando la base del lóbulo frontal. Es independiente de la glándula lacrimal, sin plano de separación de los músculos extrínsecos del ojo. Provoca importante deformidad sobre el nervio óptico. No es posible llegar a un diagnóstico etiológico, tiene signos radiológicos de agresividad, se recomienda estudio histológico


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Bajo anestesia local AP: Muestra poco celular con presencia de células monoformas, con aspecto fascicular sin evidencia de malignidad.


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♀ 30 años♀ 30 años EA: Exoftalmos progresivo O.D. desde hace 15 díasEA: Exoftalmos progresivo O.D. desde hace 15 días

AP. Miopía (no magna). Sin interés.AP. Miopía (no magna). Sin interés.Anamnesis por aparatos: N.

Anamnesis por aparatos: N.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:-Mínima anemia N-N. No leucocitosis, no desviación izqda, RFA – (VSG N, PCR 1.6). - IR estadio IV (FG 25) .PA 254. Ca 8.7, P 4.72, PTH 395. Perfil férrico límite bajo. - B2microgl 3.96, alfafetop 5.9.-Autoinmunidad ANA 1/80. Complemento N.- Proteinuria 570 mg/dL/24 horas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:-Mínima anemia N-N. No leucocitosis, no desviación izqda, RFA – (VSG N, PCR 1.6). - IR estadio IV (FG 25) .PA 254. Ca 8.7, P 4.72, PTH 395. Perfil férrico límite bajo. - B2microgl 3.96, alfafetop 5.9.-Autoinmunidad ANA 1/80. Complemento N.- Proteinuria 570 mg/dL/24 horas.

-TAC ORBITARIO:- Lesión techo orbitario derecho 3.6 cms Ø con invasión fosa cranii anterior y parte posterolateral orbitaria.- Desplaza nv óptico y contacta músculo recto ext.

-TAC ORBITARIO:- Lesión techo orbitario derecho 3.6 cms Ø con invasión fosa cranii anterior y parte posterolateral orbitaria.- Desplaza nv óptico y contacta músculo recto ext.

-RM CEREBRO-ORBITARIA:- Proceso expansivo 3.2x4.7x2.4 región superolateral O.D., extraconal, que irrumpe hueso de techo orbitario, desplazando lóbulo frontal. No plano de separación músc extrínsecos ojo. Deformidad nv óptico. Datos de agresividad.

-RM CEREBRO-ORBITARIA:- Proceso expansivo 3.2x4.7x2.4 región superolateral O.D., extraconal, que irrumpe hueso de techo orbitario, desplazando lóbulo frontal. No plano de separación músc extrínsecos ojo. Deformidad nv óptico. Datos de agresividad.

-AP PAAF:-Escasa células monomorfas, con aspecto fascicular, sin evidencia malignidad.

-AP PAAF:-Escasa células monomorfas, con aspecto fascicular, sin evidencia malignidad.


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Compartimento de forma piramidal cerrado excepto en su base, de un volumen aproximado de 40 mL (50% globo ocular, 25% músculos extraoculares y 25% grasa).

Cualquier incremento de volumen => Desplazamiento de las estructuras intraoculares en la dirección de menor resistencia (base).


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Excesiva protrusión del globo ocular respecto a su posición basal.

CAUSA ORIENTACIÓN CLÍNICA

- Oftalmopatía tiroidea - Muy agudo (forma infiltrativa). Axial (central), bilateral, pero asimétrico. A veces eutiroideos.

- Tumor orbitario. -Evolución subaguda-crónica.- Axial o no (intraconal o no).

- Síndrome de Sjögren -Inflamación granulomatosa glándulas lacrimales (indemnes)

- Lipomatosis orbitaria - Exoftalmos bilateral progresivo (iatrogénico tras GC intraoculares, Cushing, obesidad).

- Miopatía magna - Proptosis uni/bilateral. Dx: Refracción ocular.

1. CAUSAS INDOLORAS1. CAUSAS INDOLORAS


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CAUSAS ORIENTACIÓN CLÍNICA

- Celulitis preseptal - Instauración rápida. Dolor movs. Pseudoproptosis (infl palpebral + fluctuación). Signos inflamatorios.

- Celulitis orbitaria -Proptosis franca ojo afecto. Dolor movs.- ↓AV (si nv optico afecto).

- Trombosis seno cavernoso -2ª a sinusitis bacteriana crónica.-A veces papiledema/oftamoplejia, cefalea, fiebre,↓ consciencia.-Grave (mortalidad 30%).

-Murcomicosis -ID y DM con mal control. Sd febril y destrucción ocular.

-Pseudotumor inflamatorio - Enfermedad inflamatoria idiopática de tejidos blandos orbitarios. ↓AV, hiperemia.-Fístula carotideocavernosa alto flujo -Mins-horas. Proptosis inferior. Soplo audible. Oftalmoplejia, cefalea.

-Fístula carotideocavernosa bajo flujo -Insidiosa. Soplo no audible. ↓AV si glaucoma. Dilatación vasos conjuntivales.


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CAUSAS ORIENTACIÓN CLÍNICA- Hemorragia orbitaria - Agudo. Proptosis y dolor orbitario.

- Síndrome de Tolosa-Hunt - Síndrome orbitocavernoso idiopático con formación de tejido de degranulación en fisura orbitaria y/o seno cavernoso con afectación PC.

- Granulomatosis de Wegener - Afectación ocular con epiescleritis, obstrucción conducto lacrinonasal o granulomas retrobulbares. ANCA ++.

- Meningitis crónica - Neurosarcoidosis, granulomatosis linfomatoidea, meningitis neoplásica, fúngica y TBC.


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Baja prevalencia.Manifestación clínica principal: Exoftalmos unilateral de evolución lenta y progresiva (excepto infantiles, pueden ser bilaterales).


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3 FASES SINTOMÁTICAS TUMORACIÓN ORBITARIA:1. Prodrómica: Sintomatología escasa (dolor/diplopía

ocasional). Exoftalmos no evidente hasta tamaño tumoral >1cm.2. Manifiesta: Sintomatología llamativa y dependiente de

localización tumoral : Exoftalmos, alteraciones de la motilidad (diplopía de aparición tardía, precoz en tumores infiltrantes). Aparición de hipermetropía (compresión globo ocular, pliegues retinianos y afectación circulación).

-- LocalizaciLocalizacióón intraconaln intraconal: Exoftalmos axil => Alteración visual precoz y tardía de movs oculares.

-- LocalizaciLocalizacióón extraconaln extraconal: Exoftalmos excéntrico, alteración visual tardía y precoz de movimientos oculares.3. Extensión: Última fase tumoral.


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CONGENITOS TUMOR DE VASOS SANG/LINF

TUMOR DE TEJIDO CONJUNTIVO

FIBROSO

TUMOR DE TEJIDO ADIPOSO

-Meningoencefalocele.-Dermoide.-Teratoma.-Quiste congénito.

-Hemangioma capilar/cavernoso.- Hemangioendotelioma.- Hemangiopericitoma.- Leiomioma.- Linfangioma.

- Fibroma.- Mixoma.- Fibrosarcoma.

- Lipoma.- Liposarcoma.

TUMOR TEJIDO ÓSEO Y CARTILAGINOSO

TUMOR DEL TEJIDO MUSCULAR

TUMOR DEL TEJIDO NERVIOSO Y CUBIERTAS

-Osteoma (Frontal + senos paranasales, benignos, encapsulados, muy duros).- Osteosarcoma.

-Rabdomioma.- Rabdomiosarcoma.

- Neurofibromas.- Schwanoma.- Glioma del nv óptico.- Meningioma (variante intraósea)


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TIPO CARACTERÍSTICAS- Quiste desmoide - Tumoración congénita más frecuente.-Hemangioma cavernoso - Tumor orbitario más frec edad adulta.

- Rabdomiomas, miomas y lesiones quísticas

- Otro comportamiento radiológico.

- Rabdomiosarcomas - Tumores malignos de gran agrevisidad (début infancia).

- Enfermedad de células de Langerhans - Infancia.- Osteitis fibrosa quística. Tumor pardo. - Osteodistrofia renal con alto remodelado.

Cráneo de sal y pimienta.

-Tumores linfoproliferativos (MM, plasmocitoma no secretor)

- S.t. mayores 60 años. Edad

- Síndrome del hiperparatiroidismo con tumor osteomandibular (HPT-JT, hyperparthyroidism jaw tumor)

- Ocurre en familias con tumores paratiroideos (a veces carcinoma) con tumores mandibulares benignos.

- Metástasis orbitaria - Mama, pulmón, riñón y estómago.


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ENTIDAD CLÍNICA CARACTERÍSTICAS

-Osteoma -Tumor benigno no inflamatorio de crecimiento lento. Frec 3ª decada, ♀.-Fase latente, sintomática (neuralgias) e invasiva (exoftalmos/extensión endocráneo).- Radiología: Condensación homogénea.- Manejo: Seguimiento/Qx.

- Displasia fibrosa u osteofibromatosis quística

- Displasia ósea no neoplásica de etiología desconocida. Edad debut: Niños/jóvenes, con estabilización a los 30 a.-Radiología: Áreas hiperdensas e hipodensas (fibróticas). Escasa vascularización.- Tto: Qtx/Rtx si compresión nv óptico.

- Quiste óseo aneurismático - Distrofia ósea caracterizada por cavidad multiquística con sangre y revestida por periostio.-Techo órbita adultos jóvenes.-Rx: Áreas de osteolisis con márgenes mal definidos + sangre fresca en su interior. Tto Qx.


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ENTIDAD CLÍNICA CARACTERÍSTICAS

- Fibroma osificante -Lesiones osteofibrosas, normalmente cercanas a los senos.-Láminas duras óseas con estroma muy celular y vascularizado.- Rx: Lesión osteolítica bien circunscrita con áreas de calcificación.


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Impresiona más de cronicidadcronicidad que de agudo.Proteinuria no nefrótica + ↑B2microg + Ca y P normales y PTH↑↑ (etapa inicial de hiperparatiroidismo 2etapa inicial de hiperparatiroidismo 2ºº??).Autoinmunidad: títulos muy bajos ANA. Complemento N.Riñones de tamaño normal (inicio ERC?). Diuresis 2.500 cc/24 hs (No oligoanuria).No cadenas ligeras ni banda monoclonal en proteinograma.Probable enfermedad renal crónica evolucionada no diagnoticada: Posible glomerunefritis + C normal:

- Gnt membranosa (asociada a tumor o conectivopatía).- GN focal y segmentaria (GEFS) (idiopática la mayoría,

con pico a los 30años y a los 60 a).- Gnt membranoproliferativa (Complemento fluctuante, en

la tipo I, C3 bajo intermitente. Asociada a LES y crioglobulinemia).

Fundamental evitar su progresión a estadios terminales (Dx/Tx renal).


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Osteoide anormal, fibrosis ósea y de la médula ósea así como formación óseos, a veces con elementos hemorrágicos, de coloración parduzca.Localización habitual: costillas, clavícula, pelvis y mandíbula.17 casos reportados de afectación orbitaria.


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MASA ÓSEA TECHO ORBITARIO

PROBABLEENFERMEDAD

RENAL CRÓNICA

PROBABLEHIPERPARATIROIDISMO

SECUNDARIO


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-Tumor pardo en paciente con ostedistrofia renal de alto remodelado e

hiperparatiroidismo secundario.

- Probable enfermedad renal crónica estadio IV de etiología incierta.

-Plasmocitoma no secretor.


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Manejo conjunto interdisciplinar junto con Oftalmología y Neurocirugía. Estudio anatomopatológico de la lesión (PAAF con valor relativo) mediante biopsia estereotásica.Estudio completo del hiperparatiroidismoA valorar seguimiento de enfermedad renal y biopsia renal si procede.


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Ear Nose Throat J. 2005 Jul;84(7):432-4.Brown tumor of the facial bones: case report and literature review. Lessa MM, Sakae FA, Tsuji RK, Filho BC, Voegels RL, Butugan O.Department of Otorhinolaryngology, University Hospital, University of São Paulo Medical School, SP-Brazil.Arq Bras Oftalmol. 2009 Jan-Feb;72(1):116-8. Multiple brown tumors of the orbital walls: case report.Monteiro ML.Divisão de Clínica Oftalmológica da Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo - São Paulo (SP) - Brasil. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2006 Jul-Aug;22(4):304-6. Brown tumor of secondary hyperparathyroidism involving the superior orbit and frontal calvarium.Zwick OM, Vagefi MR, Cockerham KP, McDermott MW.Department of Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery, University of California San Francisco, CA 94143-0344, USA. Brown tumor of the orbital roof as an initial and isolated manifestation of secondary hyperparathyroidism. Gonzalez-Martínez E, Santamarta-Gómez D, Varela-Rois P, García-Cosamalón J.Department of Neurosugery, University Hospital of León, LEÓN, Spain.


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