Semnario de practica i

ENFERMEDADES DEL ENFERMEDADES DEL COLAGENOCOLAGENO

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTALUNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL““FRANCISCO DE MIRANDA”FRANCISCO DE MIRANDA”

ÁREA CIENCIAS DE LA SALUDÁREA CIENCIAS DE LA SALUDPROGRAMA DE MEDICINAPROGRAMA DE MEDICINA

CATEDRA PRÁCTICA MÉDICACATEDRA PRÁCTICA MÉDICAASIGNATURA PRÁCTICA MÉDICA IASIGNATURA PRÁCTICA MÉDICA I

SANTA ANA DE CORO; ENERO DEL 2008SANTA ANA DE CORO; ENERO DEL 2008

DR JUAN CARLOS DR JUAN CARLOS PEROZO.PEROZO.

Realizado por : Estudiantes Practica Médica I

ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO

Clasificación de las enfermedades Reumáticas Clasificación de las enfermedades Reumáticas según (ARA) Asociación Norteamericana de según (ARA) Asociación Norteamericana de

ReumatismoReumatismo. . Enfermedades del tejido conjuntivoEnfermedades del tejido conjuntivo::• Artritis ReumatoidesArtritis Reumatoides• Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico• Esclerosis progresiva generalizada (Esclerodermia)Esclerosis progresiva generalizada (Esclerodermia)• Dermatomiositis y Poliomiositis.Dermatomiositis y Poliomiositis. Fiebre ReumáticaFiebre Reumática Enfermedades articulares degenerativasEnfermedades articulares degenerativas (osteoartritis) (osteoartritis) Reumatismo no ArticularReumatismo no Articular( miositis ,mialgia)( miositis ,mialgia) Enfermedades asociadas a ArtritisEnfermedades asociadas a Artritis: (sarcoidosis) : (sarcoidosis) Asociadas agentes infecciososAsociadas agentes infecciosos (origen bacteriano, viral y (origen bacteriano, viral y

parasitario)parasitario) Artritis asociadas con anormalidades de origen bioquímico o Artritis asociadas con anormalidades de origen bioquímico o

endocrinoendocrino (gota, hipo e hiper paratiroidismo entre otras) (gota, hipo e hiper paratiroidismo entre otras) neoplasiasneoplasias

Enfermedad sitémica autoimnune, caracterizada por provocar inflamacion cronica de las articulaciones, que produce destruccion progresiva con distintos grados de deformidad e incapacidad funcional.

• Epidemiologia:

Distribucion mundial.

Variacion entre generos.

Variacion con la edad.

• Etiologia:

Causa Desconocida

Factores Ambientales: a) Genero femenino

b) Tabaquismo

c) Infecciones

ARTRITIS REUMATOIDEAARTRITIS REUMATOIDEA

• Patagonia.

•Cuadro Clinico:Sintomas Prodromicos

Comienzo insidioso.

Fatiga, malestar general, artralgias y mialgias difusas

Rigidez matutina en Manos.

Manifestaciones Articulares :

•Inflamación articular

•Tumefacción

•Dolor y rigidez articular en estadíos avanzados ,comienzan las deformidades se acentúa la invalidez.

•Areas mas afectadas son las manos (articulaciones metacarpofalangicas) y muñecas en forma bilateral y simetrica.

Tiende a ser aditiva.


Manifestaciones Extraarticulares:

Nodulos reumatoides (20-35% de los pacientes)

escleritis.

Sindrome de Sjogren secundario.

Sindrome de Caplan.

Vasculitis reumatoide

Exploracion Fisica:

Articulaciones inflamadas, calientes y sensibles q duelen al moverlas.Aumento de volumen de las articulaciones IFP, MCF y muñecas.En casos mas severos: atrofia de los musculos interoseos del dorso de

la manoPuede haber deformidad en “cuello de cisne”Un dato tipico en casos cronicos es la limitacion de muñecas en

forma bilateralOtro dato tipico es afeccion de las articulaciones

temporomandibulares (20-30% de casos)


Diagnostico:De acuerdo al Colegio Americano de Reumatologia.

Criterios:1.- Rigidez matutina de al menos una hora de

duracion.2.- Artritis en 3 o mas articulaciones.3.- Artritis de las articulaciones de la mano.4.- Artritis simetrica.5.- Nodulos reumatoideos.6.- Cambios radiologicos compatibles con AR.7.- Factor reumatoide positivo.


Examenes:

Radiografia de las articulaciones

Factor reumatoideo (resulta positivo en 75% de pacientes con sintomas)

Tasa de sedimentacion eritrocitica (elevada)

Analisis de liquido sinovial


Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso SistémicoSistémico

LUPUS ERITEMATOSOEPIDEMIOLOGIA: Enfermedad de distribución mundial, afecta a todas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio sobre el sexo femenino, se manifiesta a cualquier edad siendo mas frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida.

ETIOLOGIA

Se desconoce su causa.

Intervienen múltiples factores

Hormonales Genéticos Fármacos

FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA

POSIBLES FACTORES ETIOLOGICOS

Virus Hormonas( estrógenos) Predisposición genética ( HLA B8) Fármacos (procaínamida, hidralazina

Células TCD4 auto reactivas

Hiperreactividad de células B policlonales

Producción de auto anticuerpos (anti – ADN bicatenario)

Formación de inmunoconplejos de la circulación y los tejidos

Lesión tisular Glomerulonefritis

vasculitisSerositisArtritis.

sensibilidad adquirida freten a autoantigenos

PERDIDA DE TOLERANCIA


CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL LUPUS: Exantemas en ala de mariposa. Exantema discoide. fotosensibilizad sobre todo en las piernas. ulceras orales. Artritis. serositis. Afección renal. Afección neurológica. Trastornos hematológicos. Trastornos inmunológicos. Anticuerpos Anti- nucleares.

Complicaciones • Afecciones Cutáneas• Afecciones Musculoesqueleticas • Afecciones Renales: Nefritis lupica mesangial Nefritis lupica proliferativa focal Nefritis lupica proliferativa difusa Nefritis lupica membranosa• Afecciones Cardiaca• Afecciones del sistema nervioso• Afecciones pulmonares • Afecciones Gastrointestinales• Afecciones Oculares• Afecciones Hematológicas


EXAMEN FISICO: INSPECCION: Urticarias ( malar, discoide y fotosensible) Ulceras orales y nasofaringeas. Edema Petequias Alopecias Cianosis Inflamación de las articulaciones.


PALPACION: Articulaciones y músculos sensibles y débiles.

AUSCULTACION. Sonidos ásperos y de ronroneo, soplos.

EXAMENES PARACLINICOS. Hemograma completo Análisis de orina Radiografías pertinentes ECG Considerar biopsia renal si existen datos de glomérulo nefritis.

ESCLERODERMIAESCLERODERMIA

Enfermedad Multisistémica crónicaEnfermedad Multisistémica crónica

Etiología ?Etiología ?

Caracterizada porCaracterizada por

Engrosamiento de la piel Afectar a distintos órganosEngrosamiento de la piel Afectar a distintos órganos

Epidemiología: Epidemiología: • Incidencia aumentada con la edadIncidencia aumentada con la edad• Mas frecuente entre los 30 y 50 años de edad.Mas frecuente entre los 30 y 50 años de edad.• Afecta aproximadamente 3 mujeres por cada hombre.Afecta aproximadamente 3 mujeres por cada hombre.• Mas frecuente en mujeres jóvenes de raza negra.Mas frecuente en mujeres jóvenes de raza negra.• Incidencia anual de 9 casos por millón de habitantesIncidencia anual de 9 casos por millón de habitantes• Mas frecuente en los mineros de carbón y oroMas frecuente en los mineros de carbón y oro


CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN Esclerodermia localizada:Esclerodermia localizada:• Morfea en placas Morfea en placas • Morfea linealMorfea lineal Esclerodermia sistémica:Esclerodermia sistémica:• Esclerodermia cutánea difusaEsclerodermia cutánea difusa• Esclerodermia cutanéa limitadaEsclerodermia cutanéa limitada• SINDROME DE CRESTSINDROME DE CREST MANIFESTACIONES CLINICAS:MANIFESTACIONES CLINICAS:11) ) Fenómeno de Raynaul :Fenómeno de Raynaul :• Vasoconstricción episódica de las pequeñas arterias y arteriola de los dedos de la Vasoconstricción episódica de las pequeñas arterias y arteriola de los dedos de la

manos y los pies.manos y los pies.

2)Manifestaciones cutáneas 2)Manifestaciones cutáneas • Hinchazón de los dedos de las manos puede afectar también antebrazo pies y carasHinchazón de los dedos de las manos puede afectar también antebrazo pies y caras• Piel dura y gruesa.Piel dura y gruesa.• Hiperpigmentación o verse áreas hipopigmentadas.Hiperpigmentación o verse áreas hipopigmentadas.• Puede verse ulcera en pulpejos de los dedos y sobre prominencias óseas.Puede verse ulcera en pulpejos de los dedos y sobre prominencias óseas.•

3) 3) Manifestaciones musculoeaquleticasManifestaciones musculoeaquleticas

4) 4) Manifestaciones gastrointestinalesManifestaciones gastrointestinales• Plenitud epigástricaPlenitud epigástrica• EpigastralgíaEpigastralgía• Hipomotilidad del intestino delgado Hipomotilidad del intestino delgado • SMI.SMI.5) 5) Manifestaciones pulmonares:Manifestaciones pulmonares:• Disnea de esfuerzo Disnea de esfuerzo • Tos secaTos seca6)Manifestaciones cardiacas:6)Manifestaciones cardiacas:• Cuadro de PericardititisCuadro de Pericardititis• ICIC• Angina de pechoAngina de pecho• IVI IVI 7) Manifestaciones renales :• NefropatiaNefropatia• HematuriaHematuria• ProteinuriaProteinuria

8)Otras manifestaciones:

ENFERMEDADES COLAGENO VASCULARENFERMEDADES COLAGENO VASCULAR

SintomasSintomas Signos Signos ExamenesExamenes LaboratorioLaboratorio Diagnostico Diagnostico Evolucion y pronostico.Evolucion y pronostico.


Miopatias inflamatorias de causa desconocida Miopatias inflamatorias de causa desconocida o idiopatica (MII)o idiopatica (MII)

Grupo I :Poliomiositis idiopatica primaria (PM)Grupo I :Poliomiositis idiopatica primaria (PM) Grupo II: Dermatomiositis idiopatica primaria (DM)Grupo II: Dermatomiositis idiopatica primaria (DM) Grupo III: Dermatomiositis o Poliomiositis Grupo III: Dermatomiositis o Poliomiositis

asociada a neoplasia.asociada a neoplasia. Grupo IV :Dermatomiositis (Poliomisitis) de la Grupo IV :Dermatomiositis (Poliomisitis) de la

infancia asociada a vasculitis.infancia asociada a vasculitis. Grupo V: Dermatomiositis (Poliomisitis) asociada a Grupo V: Dermatomiositis (Poliomisitis) asociada a

conectivopatia síndrome de superposición conectivopatia síndrome de superposición (Esclerosis sistémica progresiva ,Artritis (Esclerosis sistémica progresiva ,Artritis Reumatoides ,Lupus eritematoso sistémico LES )Reumatoides ,Lupus eritematoso sistémico LES )


DERMATOMIOSITIS Y LA POLIOMISITISDERMATOMIOSITIS Y LA POLIOMISITIS La (DM) y la (PM) se definen como un trastorno sistémico del La (DM) y la (PM) se definen como un trastorno sistémico del

tejido conjuntivo caracterizado por un proceso degenerativo e tejido conjuntivo caracterizado por un proceso degenerativo e inflamatorio en los músculos, y con frecuencia afecta a la piel inflamatorio en los músculos, y con frecuencia afecta a la piel produciendo debilidad muscular proximal y simétrica y lesiones produciendo debilidad muscular proximal y simétrica y lesiones cutáneas características .en ella el músculo esquelético resulta cutáneas características .en ella el músculo esquelético resulta dañado.dañado.

Epidemiología Epidemiología Globalmente existe una distribución entre las edades comprendidas entre los Globalmente existe una distribución entre las edades comprendidas entre los

10 - 14 y 45-60 años siendo mas frecuente entre mujeres10 - 14 y 45-60 años siendo mas frecuente entre mujeres


Características Características PoliomiositisPoliomiositis DermatomiosiDermatomiositistis

Miositis con Miositis con cuerpos de cuerpos de inclusióninclusión

Estado de inicioEstado de inicio >18 años >18 años frecuente en frecuente en mujeresmujeres

Adultos y Niños, Adultos y Niños, frecuente en frecuente en mujeresmujeres

>50 años, >50 años, frecuente e frecuente e hombreshombres

Enf.del tejido Enf.del tejido conjuntivo conjuntivo

sisi Esclerodermia Esclerodermia Si hasta el 20 % Si hasta el 20 % de los casosde los casos

Otras Otras enfermedades enfermedades inflamatoriasinflamatorias

FrecuenteFrecuente InfrecuenteInfrecuente InfrecuenteInfrecuente

Tumores Tumores malignos malignos

NoNo Si hasta el 15%Si hasta el 15% nono

Virus Virus Si, VIH, VLTH-ISi, VIH, VLTH-I

(Virus (Virus linfotropicos de linfotropicos de

las células t las células t humanas tipo I)humanas tipo I)

No demostrado No demostrado No demostrado No demostrado casos ,asociados casos ,asociados a casos de VIH Y a casos de VIH Y

VLTH-IVLTH-I


ETIOPATOGENIA ETIOPATOGENIA La causa es desconocida se cree que puede estar originada por:La causa es desconocida se cree que puede estar originada por:

Reacción autoinmune Reacción autoinmune

Donde intervienen factores la inmunidad humoral y celularDonde intervienen factores la inmunidad humoral y celular

Se detectaron anticuerpos circulantes tipo (IgG-IgM), en las paredes de los Se detectaron anticuerpos circulantes tipo (IgG-IgM), en las paredes de los vasos sanguíneos del músculo esquelético.vasos sanguíneos del músculo esquelético.

Estos reaccionan contra los antigenos comunes del músculo, Estos reaccionan contra los antigenos comunes del músculo, produciendo un ataque inmunológico, mediada por las células del produciendo un ataque inmunológico, mediada por las células del

músculo.músculo.

También esta asociada a ciertos virus y a otras enfermedades También esta asociada a ciertos virus y a otras enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o

artritis reumatoide. artritis reumatoide.


DermatomiositisDermatomiositis

FisiopatologíaFisiopatología

Activación de la cascada de complemento Activación de la cascada de complemento

Deposito de la fracción C5ba(complejo de ataque de membrana)Deposito de la fracción C5ba(complejo de ataque de membrana)

Causando una lesión en los capilares y por lo tanto una reducción de Causando una lesión en los capilares y por lo tanto una reducción de estos.estos.

Hallazgos PatológicosHallazgos Patológicos Atrofia de la epidermis , degeneración de células básales y fibras Atrofia de la epidermis , degeneración de células básales y fibras

musculares, perdidas de miofilamento lo que ocasiona infartos musculares, perdidas de miofilamento lo que ocasiona infartos gastrointestinales, infiltrados linfocitarias B , necrosis.gastrointestinales, infiltrados linfocitarias B , necrosis.


DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITISCuadro ClínicoCuadro Clínico

SIGNOS SINTOMAS SIGNOS SINTOMAS

Examen Físico Examen Físico

Inspección y Inspección y PalpaciónPalpación

Lesiones cutáneas:Lesiones cutáneas:

1,signo de Gottron1,signo de Gottron

2-Eritema Heliotropo 2-Eritema Heliotropo

3-Eritema de la piel fotoexpuesta:3-Eritema de la piel fotoexpuesta:

Erupción Rojiza Plana en la Erupción Rojiza Plana en la

parte superior del tórax. parte superior del tórax.

4-Eritema Periungueal 4-Eritema Periungueal

asas capilares dilatadas en las asas capilares dilatadas en las

bases de las uñas de los dedos bases de las uñas de los dedos

de las manos.de las manos.

5-Signo de las manos de mecánico5-Signo de las manos de mecánico

6-Eritema de cuero cabelludo 6-Eritema de cuero cabelludo

7-Periartralgia7-Periartralgia

Lesiones musculares:

1-debilidad y dolor muscular simétrico1-debilidad y dolor muscular simétrico

Sobre todo en la región escapular.Sobre todo en la región escapular.

2-disminución del tono y las contracturas2-disminución del tono y las contracturas

3-dolor a la palpación3-dolor a la palpación

4.Signo de Gower4.Signo de Gower

Están asociados a la clínica muscular y cutánea :

Síntomas generales:

Fiebre

Perdida de peso

Dificultad para deglutir los alimentos

Disfonía

Regurgitación y Disfagia

Dolor e inflamación en las articulaciones

dificultad respiratoria

ENFERMEDADES DEL COLAGENO ENFERMEDADES DEL COLAGENO

Pápula de Gottron en dermatomiositis

Dermatomiositis; erupción heliotrope en la cara

Dermatomiositis en las piernas

Cuadro ClínicoCuadro Clínico


Dermatomiositis, párpados heliotropes


Complicaciones:Complicaciones: Calcinasis universalisCalcinasis universalis Enfermedad pulmonar Enfermedad pulmonar Manifestaciones digestivas Manifestaciones digestivas Manifestaciones articularesManifestaciones articulares::• Microisquemia muscularMicroisquemia muscular• Microinfartos muscularesMicroinfartos musculares• Atrofia perifascicularAtrofia perifascicular Manifestaciones cardiacas:Manifestaciones cardiacas:• PericarditisPericarditis


PoliomiositisPoliomiositis

FisiopatologíaFisiopatología

No hay lesiones de los capilaresNo hay lesiones de los capilares

Fenómeno de citotoxidad directaFenómeno de citotoxidad directa

Expresión del Ag del complejo mayor de histocompatibilidadExpresión del Ag del complejo mayor de histocompatibilidad

( en zonas de hipoperfusión) estrés celular( en zonas de hipoperfusión) estrés celular

Hallazgos PatológicosHallazgos PatológicosSon similares a los de la (DM), Excepto por los infiltrados linfocitarios T.Son similares a los de la (DM), Excepto por los infiltrados linfocitarios T.


PoliomiositisPoliomiositis

Cuadro ClínicoCuadro Clínico

SIGNOS SINTOMAS COMPLICACIONESSIGNOS SINTOMAS COMPLICACIONES

Examen Físico Examen Físico

Inspección y Inspección y PalpaciónPalpación

Manifestaciones musculares:

•Músculos de la faringe Lengua y cuello afectados.

•Mialgias

Pápula de Gortron

Manifestaciones vasculares:Fenómeno de Reynold.Manifestaciones Manifestaciones cardiacas:cardiacas:

•PericarditisPericarditis•MiocarditisMiocarditis•Trastornos de la Trastornos de la conducción conducción (arritmias y bloqueo (arritmias y bloqueo AV)AV)

•Debilidad muscular simétrica, dolor e inflamación.

•Fiebre

•Dificultad para deglutir los sólidos

•Disminución del tono de la contractura de los músculos.


Estudios complementarios Criterios de diagnosticoEstudios complementarios Criterios de diagnostico

propuestos por Bohan y Peter

DiagnosticoDiagnostico

DM- PMDM- PM Radiografía de Tórax Radiografía de Tórax -Determinación de -Determinación de Enzimas muscularesEnzimas musculares Electromiocardiografia Electromiocardiografia - -Biopsia muscular y Biopsia muscular y cutánea cutánea -Laboratorio -Laboratorio de sangre de sangre -ECG -ECG-Estudios -Estudios inmunológicosinmunológicos-Depistaje neoplásico-Resonancia-Pruebas de funcionalismo respiratorio

.1.-Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana2.-Elevación de enzimas musculares séricas (CK, ALDOLASA ,GOT ,LDH)3.-Cambios electromiográficos4-Biopsia muscular compatible5.-Lesiones cutáneas característicasDiagnóstico definitivo: más de tres criterios con lesiones cutáneas característicasDiagnóstico probable: dos criterios con lesiones cutáneas característicasDiagnóstico posible: un criterio con lesiones cutáneas características


Diagnostico diferencial:Dermatomiositis :puede diferenciarse de la poliomiositis ya que en estas no se

ven las lesiones cutáneas.

De las miositis post virales (Influenza Ay B).

Infestación por Triquinilla espirales.

Poliomiositis

Poliomiositis:

Distrofias musculares

Cuadros de mialgias o perdida de fuerza muscular que en ocasiones se observan el LES, Esclerodermia ,artritis reumatoides,

miastenias Gravis.

Síndrome de Guillain Barret

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