Seminario Central Clínica Médica Jueves 18 septiembre 2014 Presenta: Pereson Antonela Discute:...
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Seminario Central Clínica
Médica
Jueves 18septiembre 2014
Presenta: Pereson AntonelaDiscute: Pérez Daniela
Resumen
Paciente femenina.
69 años de edad.
Sin antecedentes.
Serologías negativas.
MOE ORBITARIAS
Adenopatías cervicales y peritraqueales
Compromiso de glándulas salivales
Compromiso pulmonar
Compromiso renal bilateral
Compromiso periaórtico
Hipocomplementemia
Espacio extraconal
Hemangioma/Linfangioma/Hemangiopericitoma
Rabdomiosarcoma
Metástasis
Lesiones de las glándulas lagrimales:
Adenoma Pleomorfo Es el tumor mas frecuente de la glándula lagrimal. Se presenta entre la 4ª y 5ª década. Masa ocupante, redondeada, ovalada, bien
delimitada con pseudocápsula que genera desplazamiento del globo ocular y proptosis.
Adenocarcinoma Quístico: Cilindroma Tumor maligno más frecuente de la glándula
lagrimal. Alta malignidad. Proptosis de rápida evolución, con dolor por
invasión perineural e invasión orbitaria.
Metástasis orbitarias
Las neoplasias primarias causantes en orden de frecuencia son:– Carcinoma de mama (48-53%)– Pulmón– Próstata– Piel (melanoma)– Tracto gastrointestinal– RiñónEn el 11 -19% no se encuentra su origen
Metástasis orbitariasManifestaciones clínicas:
proptosis dolorosa limitación de los movimientos
extraoculares diplopía la agudeza visual puede ser normal
Localización: con mayor frecuencia afectan la parte
lateral y superior de la órbita exclusivamente extraconal sin predilección por ninguna órbita raramente bilaterales
Metástasis orbitariasTomografía: masa con densidad de partes
blandas, en región lateral externa y superior de órbita, asociado a destrucción ósea.
Linfoma orbitario Representa el 2% de todos los linfomas.
Representa el 50% de las neoplasias orbitarias
malignas.
Edad entre los 50 y 70 años.
Sin predilección por sexo.
Puede afectar a la órbita de forma primaria o
secundaria.
El 75% de los pacientes con afectación orbitaria
presentan enfermedad sistémica por Linfoma No
Hodgkin.
Localización: 25% conjuntival y el 75% masa orbitaria
Linfoma orbitario Manifestaciones:
- Masa bien definida o infiltrativa- Bilateral- Indolora- Cuadrante superolateral con infiltración de la glándula
lagrimal- Raro erosión o esclerosis ósea- Raro el compromiso de músculos extraoculares- TC: masa iso o hiperdensa, homogénea, que puede
mostrar ténue realce tras el contraste.
Tipo: LNH Diagnóstico: anatomía patológica e
inmunohistoquímica
Lesiones de las glándulas lagrimales
TUMORALES
INFLAMATORIAS
LINFOPROLIFERATIVAS
Pseudotumor inflamatorio
Sarcoidosis
Sindrome de Sjögren
Enfermedad por Ig G4
Pseudotumor inflamatorio
Es la patología más frecuente de la órbita (60%). Es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a
la glándula lagrimal, grasa orbitaria, párpados, tejido conjuntivo epibulbar y a la musculatura extrínseca.
Clínicamente, se caracteriza por un inicio brusco y buena respuesta al tratamiento con corticoides.
La afectación puede ser de forma difusa o focal y de forma más frecuente es unilateral (90%).
Hallazgos en imagen:- Aumento irregular del tamaño de los músculos que se extiende a su inserción en el ecuador del globo ocular. No es infrecuente la afectación de la grasa orbitaria
SARCOIDOSIS Enfermedad granulomatosa sistémica de causa desconocida. Caracteriza por la acumulación de fagocitos mononucleares,con formación de granulomas no caseosos de células epitelioides. Manifestaciones generales: fiebre, pérdida de peso,
astenia. Lesiones cutáneas:
las lesiones iniciales son pápulas, del color de la piel, periorificial.
placas infiltradas color marrón en extremidades, tronco y glúteos.
Alopecia. Lesiones extracutáneas: ocular, glándulas salivales,
pulmonar, musculoesquelético, neuropatía. Diagnóstico:
anatomía patológica: anatomía patológica: células epitelioides, granulomas no caseosos.
ECA elevada en sangre. Hipergammaglobulinemia, hipercalcemia. Puede aumentar el nivel de IgG4 sérico.
SARCOIDOSIS ORBITARIA Afectación orbitaria en un 20%.
General exoftalmia y diplopía. Sequedad, ausencia de
lágrimas, malestar ocular, visión borrosa, fotofobia
debida a la uveítis y ceguera (rara) debida a la
neuropatía óptica.
Se ha observado tumefacción de los párpados y masas
palpables.
Infiltración difusa y bilateral comprometiendo glándula
lagrimal 50%, músculos extraoculares, grasa, nervios.
SINDROME DE SJÖGRENEnfermedad autoinmune que afecta glándulas
exócrinas y en ocasiones afección
extraglandular.
Predomina en mujeres (9:1)
Edad entre 35-45 años.
Primario o secundario.
Puede asociarse a HIV o HTLV-1.
SINDROME DE SJÖGRENManifestaciones extraglandulares:
Artralgias/artritis Afección pulmonarAfección hepática (hipertransamilasemia)Afección renal (nefritis intersticial)Afección neurológica (neuropatía periférica)
PREDICTORES DE COMPROMISO PULMONAR• Hipergammaglobulinemia• Linfopenia• FR positivo• Presencia de anti Ro/La
SINDROME DE SJÖGRENLaboratorio:
FR positivo (75%)Anticuerpos anti RO (SS-A) (70-95%)Anticuerpos anti LA (SS-B) (60-90%)Anticuerpos antiJo1 (<5%)
Anatomía patológica: Infiltración linfocitaria (periductal y perivascular) Folículos linfoides con centros germinales Presencia de plasmocitos Fibrosis
SINDROME DE SJÖGREN
Sexo femenino Manifestaciones glandulares Compromiso pulmonar FR positivo Hipocomplementemia AP compatible
Lesiones renales Compromiso peri aórtico Ausencia de anticuerpos Franca mejoría con
corticoides
PENDIENTE OBJETIVAR• Compromiso función lagrimal: test Schirmer, rosa de bengala• Compromiso función salival: sialografía, sialometría, gammagrafía
ENFERMEDAD RELACIONADA CON IG G4
La IGG4-RD es una entidad sistémica, inmunomediada,
recientemente descripta.
Conformada por un grupo de desórdenes que comparten
ciertas características.
Se caracteriza por presentar:
lesiones inflamatorias seudotumorales
infiltrado linfoplasmocitario con predominancia de
células IgG4
Grado variable de fibrosis estoriforme
elevación sérica de IgG4 (60-70%)
respuesta generalmente rápida a la corticoterapia
ENFERMEDAD RELACIONADA CON IG G4
Patogenia desconocida (desorden autoinmune/alérgico)
Presencia de anticuerpos:
Antilactoferrina
Antianhidrasa carbónica II
Mimetismo molecular que involucra al Helicobacter
pylori.
Niveles aumentados de citoquinas en los tejidos
afectados, de Ig E sérica y eosinofília (40%).
Aumento de la prevalencia de rinitis o asma en estos
pacientes (40%).
Manifestaciones clínicas
Ig G4-RD
Puede afectar uno o múltiples órganos (60-90%). La mayoría presentan buen estado general. La mayoría no presenta fiebre. IgG4-Related: Pancreatitis autoinmune
Colangitis
Dacrioadenitis/sialoadenitis
Pseudotumor inflamatorio orbitario
Fibrosis retroperitoneal
Aortitis/Periaortitis
Tiroiditis
Enfermedad pulmonar
Enfermedad renal
Linfadenopatías
Manifestaciones clínicas
Ig G4-RD
Pancreatitis autoinmune
El la enfermedad prototipo.Se puede presentar como masa pancreática o
afectación difusa.Se asocia a DBT.La Ig G4 puede estar elevada en el cáncer
pancreático (>135 mg/dl).El compromiso pancreático se presenta en el
17% de los pacientes con Ig G4- related sialoadenitis o dacrioadenitis.
Manifestaciones clínicas
Ig G4-RD
Dacrioadenitis/sialoadenitisPuede haber compromiso solo salival o
salival/lagrimal.Previamente llamado Síndrome de Mikulicz y
considerado una subcategoría de SS.La sialoadenitis precede al compromiso
pancreático.
IgG4-related
Sjögren
Sicca - +Rinitis/asma + -Pancreatitis/Nefritis + -FR/La/Ro - +
Manifestaciones clínicas
Ig G4-RD
Linfadenopatías
En general son asintomáticas.
Pueden ser la manifestación inicial o
asociarse a otros cuadros.
Puede comprometer cualquier grupo.
Se presentan junto a elevación de Ig G4
sérica, de la VES e hipergammaglobulinemia.
Manifestaciones clínicas
Ig G4-RD
Aortitis/Periaortitis
Puede comprometer a la aorta torácica o abdominal.
Manifestaciones clínicas
Ig G4-RD
Enfermedad pulmonar
Puede ser asintomática o presentarse con tos, disnea, hemoptisis, dolor torácico.
Puede presentarse con un patrón:1. Nodular sólido2. Broncovascular3. Alvéolo intersticial4. Opacidades redondeadas.
Puede presentar engrosamiento de hojas pleurales
Manifestaciones clínicasIg G4-RD
Enfermedad renal
Lo más frecuente es una nefritis tubulointersticial.
Puede haber lesiones nodulares o glomerulonefritis mesangioproliferativa.
Imágen característica por TC: Lesiones hipodensas corticales.
DiagnósticoIg G4-RD
Anatomía patológica: infiltrado linfoplasmocitario con predominancia de
células IgG4 (>10/cap o proporción >50% IgG4/IgG) Fibrosis estoriforme Eosinofilia, flebitis obliterativa
Dosaje de Ig G4 sérica: Debe elevarse por encima del valor normal
(>135 mg/dl). El grado de elevación no se correlaciona con
el grado de actividad de la enfermedad. El nivel tiende a ser mayor cuantos más
órganos estén involucrados. Los valores descienden luego del
tratamiento con corticoides.
Ig G4-RD
Clínico: manifestaciones glandulares
Imagenológico: Compromiso pulmonar, ganglionar, periaórtico y renal
FR positivo Hipocomplementemia ¿AP compatible? Franca mejoría con corticoides
Pancreatitis autoinmune ¿Anatomía patológica?
PENDIENTE OBJETIVAR• Componente serológico: dosaje de Ig G subtipo 4.• Componente AP: presencia de plasmocitos Ig G4 +.
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