Seminario 55 Evaluación ecográfica del Tracto Urinario Fetal I
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Seminario 55
Evaluación ecográfica del Tracto Urinario
Fetal I
Drs. Magdalena Honorato Saxton, Daniela Cisternas Olguín, Ivonne Henriquez Mardones, Sergio De la Fuente Gallegos
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
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Embriología
Origen común del sistema genitourinario
Provienen del Mesodermo Intermedio
Pared posterior de la cavidad abdominal
Conductos excretores desembocan el cavidad
común cloaca
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Embriología Sistema Renal
Pronefros rudimiental y no funcional 4 sem: forma 7-10 grupos celulares macizos en región cervical
Mesonefros funcional al inicio Mesonefros y ductos mesonéfricos derivan del mesodermo intermedio de los
segmentos torácicos superiores a lumbares superiores L3
4 sem: túbulos excretores, crecen, forman un asa en S y adquieren un ovillo de capilares que forman el glomérulo medialmente. Los túbulos forman la cápsula de Bowman corpúsculo renal.
Lateralmente ingresa un ducto colector longitudinal de Wolff
2 mes: mesonefros es un organo ovoide a cada lado de la linea media.
Junto a la gónada se forma la cresta urogenital.
Hacia caudal siguen diferenciandose los túbulos y hacia cranial se degeneran final 2 mes desaparecen.
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Metanefros: Riñon definitivo
5 semana
Unidades excretoras a partir del mesodermo metanéfrico
Sistema colector:
Brote ureteral cerca de la cloaca, ingresa al tejido metanéfrico que lo envuelve, se dilata formando la pelvis renal primitiva y se divide los cálices mayores
Cada Caliz se subdivide cálices menores convergen y forman la pirámide renal
Resumen
• Brote ureteral origina: pelvis renal, cálices mayores y menores, túbulos colectores.
Sistema excretor
Túbulos colectores con caperuza de tejido metanéfrico orgina la vesículas renales
Se forman túbulos en S que se unen a capilares glomérulos y junto a los túbulos forman las nefronas con su cápsula de Bowman en el extremo proximal.
Hacia distal se forman el túbulo contorneado proximal, asa de Henle y túbulo contorneado distal
Resumen
• Mesodermo metanéfrico unidades excretoras
• Borte ureteral sistema colector
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Embriología
Riñones Inicialmente pélvicos y ascienden
Riñon definitivo empieza a funcionar a las 10-12 sem
Participa en formación de LA
Visualización ecográfica a partir desde 10 sem
Producción de orina aumenta con EG 28 mL/ hr a las 40 sem
Tamaño renal según EG Perimetro < 1/3 cavidad abdominal.
Glandulas suprarrenales 2-3 trim triángulos hipoecoicos sobre polos renales.
Ureter No se visualiza normalmente
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Vejiga y uretra Desde 4ª a 7ª sem desde el seno urogenital
Superior: vejiga
Pélvica: uretra membranosa
Inferior: uretra femenina
Conductos mesonéfricos se incorporan en la pared de la vejiga uréteres.
La vejiga se visualiza desde la semana 13 Ciclos de llenado y vaciado cada 30-45 min
Volumen: 40 mL a término
Hasta 7 mm tamaño normal
Embriología
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Aparato urinario normal
Vejiga fetal presente en 1 trimestre A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
Riñones A partir de 11-12 sem, 100% a 16 sem
Longitudinal • 20mm a 20 sem, 36mm a 30 sem, 44mm a 40 sem
• Perimetro y doametro ap: corte abdominal transverso
Diferenciación corticomedular 14-15 sem
Crecimiento 1.1mm/sem
No se visualizan ureteres
Medición LA
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Malformaciones del Sistema Urinario
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Clasificación
No Hidronefróticas
Agenesia Renal
Duplicación Renal
Hipoplasia Renal
Ectopia Renal
Quistes renales
Tumores
Hidronefróticas
Obst. Union PU
Obst. Uretero-Vesical
Duplicación ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstrucción tracto de salida
Valvulas uretrales post.
Malf o atresia cloacal
Reflujo VU alto grado
Otras
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Hallazgos
5 en 1000 RN
Numerosas, variables, +/- transitorias
Sindromáticas
OHA
No visualización
Alteración tamaño, ecogenicidad y localización
Quistes o tumores
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No visualización Agenesia Renal
Ausencia de tejido renal
Bilateral: 1/5000-10000 RN
Incompatible con la vida extrauterina
30% muerte in útero
PP 30-60% podálica
2,5:1 sexo masculino
15% se asocian a Cardiopatías
85% otras: genital, digestivo, SNC.
ECO
Anhidramnios a partir de las 15 sem
No se reconoce riñones ni vejiga (arterias renales)
50% se asocia a RCIU
RNM complementaria
Signo de la glandula suprarrenal aplanada (20 sem)
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Agenesia Renal
Recurrencia 3-8%
Estudio de padres ( portadores asintomáticos)
Unilateral
1/500- 1000 RN
Asintomáticas
Sexo masculino
Izquierdo
Buen pronóstico
Se asocia a otras MF
Genital
Riñon contralateral
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Ectopia Renal
Localización anormal
Menor tamaño y morfología anormal
Se asocian a dilatación, displasia, reflujo VU, obstrucción.
1/500-1200 RN
Pronóstico favorable
Eco:
Sospecha por fosa renal vacia
Identificar arteria renal
Angulo prolongación de ejes de ambas pelvis en corte axial
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Ectopia Renal
Pélvico Más frecuente
No asciende y retroperitoneal
Riñon en herradura
Fusión polos renales inferiores
1:500
T18, 22q11.2, Turner, etc.
Ectopia cruzada +/- fusionada
Ectopia intratorácica
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Duplicación Renal
División en dos mitades con sistema PC independiente
0-8-1% población
65% mujeres
20% bilateral
Pronóstico Reflujo VU/ Obstrucción
ECO: Aumento diametro longitudinal sagital
Estructura quistica rodeada de parenquima polo superior
Identificación 2 pelvis renales separadas
Dilatación uréter
Ureterocele
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Aumento de tamaño:
Quistes
Enfermedades quísticas renales
Riñon poliquístico infantil
Riñon multiquistico
Riñon poliquístico del Adulto
Displasia Renal
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Riñón Poliquístico Infantil
Sd. Potter I, Enfermedad renal microquística, Enfermedad renal
poliquística AR
1/20000-40000 RN
AR
Recurrencia 25%
Mutación brazo corto cromosoma 6
Dilatación de túbulos colectores formando quistes hasta 2mm
Alteraciones hepáticas: fibrosis portal e interlobulillar con hiperplasia
conductos biliares
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Riñon Poliquístico Infantil
ECO:
OHA, ausencia vesical
Aumento de tamaño y ecogenicidad renal,
multiples quistes de 2mm
Halo hipoecoico: corteza
A partir de 14 sem, mejor desde 24 sem
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Riñon Poliquístico Infantil
A mayor precocidad mayor severidad y peor
pronóstico
100% mortalidad forma perinatal por hipoplasia
pulmonar
Manejo prenatal: conservador, parto normal
Consejo genético
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Riñon multiquístico
Sd. Potter II, riñon poliquístico tipo 2
Incidencia:
1/10000 bilateral
1/1000-4000 unilateral, > sexo masculino
2ª causa más frecuente de anomalía GU tras
hidroneforsis, 1ª causa de masa abdominal
neonatal.
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Riñon multiquístico
Esporádico, recurrencia 3-5%
Síndromes:
Meckel-Gruber, Dandy-Walker, Zellweger, etc.
Etiopatiogenia:
Fallo en desarrollo de pelvis renal y 1/3 sup ureter obstrucción
Fallo en blastema mesonéfrico impide formación de nefrones
normales
Clasificación
Potter IIA riñones normales o aumentados de tamaño, con
múltiples quistes > 2mm y aspecto de racimo de uvas.
Potter IIB riñones displásicos de tamaño disminuido, con
pequeños quistes.
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Riñon Multiquístico
Diagnóstico prenatal
70% casos
Masa paraespinal que corresponde a riñon aumentado de tamaño con quistes, distribuidos en periferia no comunicados, distorcionando forma y no se visualiza parénquima.
> Dg en 3 trimestre
Trastornos asociados
20% compromiso bilateral
2/3 DRMQ bilateral
1/3 agenesia contralateral
80% compromiso unilateral
10-35 % anomalias no GU
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Riñon Multiquístico
Manejo prenatal
Estudio genético
Seguimiento ecográfico
Parto Vaginal
Pronóstico
Depende de compromiso, excelente si unilateral
5% involucionan, 12% desaparecen al 1 año de
vida.
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Riñón poliquístico del adulto
Sd. Potter tipo III, ERPD, Enf. Poliquística hepatorrenal del adulto
1/1000 adultos
85% defecto brazo corto 16
Penetrancia 100%, AD, expresividad variable
Raro prenatal
40-50 años
Defecto desarrollo botón ureteral dilatación colectores
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Riñón poliquístico del adulto
ECO
Riñones aumentados de tamaño e hiperecogénicos con quistes pequeños. LA normal. Bilateral
Desde 24 sem
Manejo prenatal
Compromiso padres: eco abdominal
Estudio y consejo genético: recurrencia 50%
Parto vaginal
Pronóstico
Reservado prenatal
43% HTA, IRC o muerte 1º año de vida
Sin tratamiento
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Displasia Renal
Sd. Potter IV
Incidencia desconocida
Alteración función renal por aumento de presiones del sistema colector 2ª obstrucción salida
ECO: riñones hiperecogénicos y aumentados tamaño, quistes corticales
Prenatal depende de obstrucción
Pronóstico
Bilateralidad, OHA, precocidad, etc
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Tumores Renales
6% tumores perinatales
Tipos
Nefroma mesoblástico
Nefroblastoma o tumor de Wilms
Neuroblastoma
Glándulas suprarrenales Dg diferencial
Diagnóstico
3 trimestre
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Tumores Renales
Nefroma mesoblástico
> frecuente
3-6% infancia, > sexo masculino
Benigno y unilateral
ECO
Masa retroperitoneal, unilateral que comprime y hace cuerpo con el riñon, vascularizada.
PHA 40-50%, Hidrops por ICC
TTO:
Cirugía
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Tumores Renales
Nefroblastoma o Tumor Wilms
1/10000, < 5 años
Presentación esporádica
Neoplasia maligna 2ª a diferenciación anómala del blastema metanéfrico
5% bilateral
28% otras anomalías
ECO: masa sólida reemplaza tejido renal
TTO: cirugía neonatal, QT, RT
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Referencias
Ultrasound of congenital anomalies, Paladini, 2007
Medicina Fetal E. Gratacos, Editorial Panamericana 2009
P. Callen, Ecografía en Obstetricia y Ginecología, 4º Edición,
Editorial Panamericana
Embriología Langman, 8ª Edición, Editorial Panamericana
Van Allen MI. Urinary tract. In: Stevenson RE, Hall JG, Goodman RM, eds. Human Malformations and Related Anomalies. Oxford: Oxford University Press. 1993: 502–62.
Roume J, Ville Y. Prenatal diagnosis of genetic renal disease: breaking the code. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24: 10–18
Mouriquand PDE, Whitten M, Pracros JP. Pathophysiology, diagnosis and management of prenatal upper tract dilatation. Prenat Diagn 2001; 21: 942–51