SEMINARIO N°05:“FISIOLOGÍA DE LA

COAGULACIÓN” CHAPPA GIL MARIO

CHINGUEL VILCHEZ CRISTIAN

PAIVA QUIROZ TANIA

PICON REATEGUI CINTHIA

SANCHEZ RIVERA KSENY

OBJETIVOS:

• DETERMINAR EL ORIGEN DE LAS PLAQUETAS Y SU ESTRUCTURA.

• CONOCER LA IMPORTANCIA CLÍNICA DE LA HEMOSTASIA Y LA CASCADA DE COAGULACIÓN FRENTE A UNA LESIÓN DE VASO SANGUÍNEO.

• RECONOCER LA VÍA EXTRÍNSECA Y COMÚN COMO PARTE DE LAS FASES DE COAGULACIÓN DE LA SANGRE.

• CONOCER DE MANERA CLARA LOS FACTORES DE ANTICOAGULACIÓN.

• CONOCER LAS PRINCIPALES CAUSAS DE LA HEMOFILIA Y DE LA ENFERMEDADE DE VON WILLEBRAND

PLAQUETASMegacariosit

osProlongacione

s citoplasmátic

as (Proplaquetas

)

PLAQUETAS (2-4um)

TROMBOPOYETINA

Degradación y producción de

aquellas

Chappa Gil Angel Mario

PLAQUETAS

Membrana plasmática se invagina

Canales citoplasmát

icos

Llamado: “Sistema canicular abierto”

Región central

Granulómero

Contiene: Mitocondrías, RER, aparato de Golgi y

gránulos

Región periférica

Hialómero Microtúbulos y

microfilamentos

Regula morfología y movimiento

Chappa Gil Angel Mario

Chappa Gil Angel Mario

HEMOSTASIA

Interrupción de la hemorragia

Ocurre cuando se da la formación de fibrina para

reforzar el tapón de plaquetas

Cascada de CoagulaciónDepende de presencia de proteasas precursoras

inactivadas, que se activan por proteólisis

Se compone de dos vías: extrínseca e intrínseca

Ambas vías convergen en una vía común

Cristian Chinguel

FASE 1 FASE 2

FASE 3

Cristian Chinguel

CASCADA DE COAGULACIÓN: VÍA EXTRÍNSECA

Inducida por daños del exterior de un vaso sanguíneo

FACTOR Xa

Cristian Chinguel

VÍA EXTRÍNSECA• *SE ACTIVA DEBIDO A TRAUMATISMOS FÍSICOS

• EJEM:

VÍA COMÚN • * AMBAS VÍAS CONVERGEN PARA FORMAR UN COAGULO DE

FIBRINA.

Cinthia Picon

Cinthia Picon

Cinthia Picon

FACTORES DE LA COAGULACIÓN

• PUEDEN SER CATEGORIZADOS COMO:

* FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K :

II, VII, IX, X

* FACTORES DE CONTACTO: XII, XI

* FACTORES TROMBINA SENSITIVOS: I, V, VIII, XIII

Tania Paiva

Los anticoagulantes son un grupo de sustancias de distinta naturaleza

química relacionados por su efecto biológico. Se pueden dividir en:

Anticoagulantes de acción directa: aquellos que por sí solos

son capaces de inhibir la cascada de la coagulación.

Ejemplos: inhibidores directos de trombina (hirudina,

argatroban).

Anticoagulantes de acción indirecta: aquellos que mediante

su interacción con otras proteínas o actuando en otras vías metabólicas, alteran el

funcionamiento de la cascada de la coagulación. Ejemplos:

inhibidores mediados por antitrombina III (heparina no

fraccionada, heparinas de bajo peso molecular, danaparoide sódico);

inhibidores de la síntesis

Tania Paiva

ACCIONES DE LA TROMBINA

Procoagulante: - Fibrinógeno a fibrina - Activa XI, VIII, V,

XIII

- Estimula la activación de plaquetas

Anticoagulante: - Activa a la proteína

C, la cual inactiva

a VIIIa y Va

Tania Paiva

VITAMINA K

* ACTÚA COMO COFACTOR PARA LA CARBOXILASA EN LA CONVERSIÓN DE NH2 AC. GLUTÁMICO A Γ CARBOXI GLUTAMATO.

*MODIFICA LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN:

- F. II (PROTROMBINA), VII, IX Y X ( SE SINTETIZAN EN EL HÍGADO COMO PREPROENZIMAS)

- PROTEÍNAS REGULADORAS DEL PLASMA: C Y S

Tania Paiva

HEPARINA

Mucopolisacárido, su actividad anticoagulante es un pentasacárido

Mamíferos: pulmones, hígado, mucosa

Vida media 30´

Peso molecular 12-15 kDa

Tania Paiva

Refuerza la acción (cofactor) de ATIII sobre la proteasa serina en los

factores de la coagulación (IIa, Xa, XIIa, IXa y XIa): previene la

agregación de la fibrina

Reduce la agregación plaquetaria

Incrementa la permeabilidad vascular

Liberación de lipoproteínas lipasas dentro del plasma

ACCIONES DE LA HEPARINA NO FRACCIONADA:

Tania Paiva

Mecanismo de acciónTal como la heparina no fraccionada (HNF), aceleran la inhibición del factor Xa y la trombina por ATIII, con la que forman un complejo. Sin embargo, se diferencian en que las HBPM inhiben más al factor Xa que a

la trombina (relación de inactivación Xa: trombina de 4:1 a 2:1).El complejo HBPM+ATIII, al igual que el complejo HNF+ATIII, tampoco puede inhibir al factor Xa que ya

está unido al coágulo

HEPARINAS DE BAJO PESO MOLECULAR (HBPM)La depolimerización química o enzimática de la heparina no fraccionada produce moléculas

más pequeñas con pesos moleculares entre 1 y 10kd (media kd), denominadas heparinas de bajo peso molecular. Dependiendo de la técnica de depolimerización (fraccionamiento) utilizada, se obtienen distintos tipos de HBPM, cuyas propiedades farmacocinéticas son

también distintas.

Tania Paiva

IMPORTANCIA CLÍNICA: HEMOFILIA A Y B

ENFERMEDAD LIGADA

EN EL BRAZO LARGO SE ENCUENTRA EL GEN

CODIFICA

FACTOR VIII

FACTOR IX

MUTACIÓN

HEMOFILIA A O

CLÁSICA

HEMOFILIA B O DE CHRISTMAS

CROMOSOMA X

80 % CASOS

25 % CASOS

Kseny Sanchez

ENFERMEDAD HEMORRÁGICA

Hereditaria de tipo recesivo

IMPORTANCIA CLÍNICA: HEMOFILIA A Y B

AFECTA SOLO A VARONES. LAS MUJERES SOLO SON PORTADORAS Kseny Sanchez

IMPORTANCIA CLÍNICA: HEMOFILIA A Y B

FISIOPATOLOGIA

LOS FACTOR VIII Y IX SON DE GRAN IMPORTANCIA EN LA HEMOSTASIA. DONDE EL FACTOR VIII ACTÚA COMO CATALIZADOR ENZIMÁTICO ACELRANDO LA FORMACIÓN DE LA TROMBINA.

EL FACTOR VIII SE UNE AL FACTOR IX EN UN MEDIO LIPÍDICO RICO EN FACTOR TISULAR Y FORMA UN COMPLEJO

DIEZASA INTRINSECA

FORMA EL 90% DE LA TROMBINA FRENTE A UN DAÑO TISULAR

POR LO TANTO

AUSENCIA DE ESTOS FACTORES SE TRADUCE EN MANIFESTACIONES HEMORRÁGICAS

Kseny Sanchez

IMPORTANCIA CLÍNICA: HEMOFILIA A Y B

CUADRO CLÍNICO TRATAMIENTO

INCREMENTAR EL NIVEL PLÁSMICO DEL FACTOR DEFICIENTE CONSIDERANDO QUE TODA HEMORRAGIA EN UN PACIENTE HEMOFILICO EN UNA EMERGENCIA

Kseny Sanchez

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

• ENFERMEDAD HEREDITARIA DE ORIGEN AUTOSÓMICO DOMINANTE.

• TRASTORNO HEMORRÁGICO MUY FRECUENTE, DEBIDO A LA CARENCIA DEL FACTOR DE VON DE WILLEBRAND.

FACTOR DE VON DE WILLEBRAND

PROTEÍNA PLÁSMATICA DE SÍNTESIS ENDTELIAL Y MEGACARIOCÍTICA

SIRVE COMO TRANSPORTADORA DEL FACTOR VIII

SIRVE PARA LA ADHESIÓN DE LAS PLAQUETAS A LAS PAREDES VASCULARES DAÑADAS

Kseny Sanchez

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

TIPOS SINTOMAS FRECUENTES

TRATAMIENTO

PROPENSIÓN A DESARROLLAR MORETONES

HEMORRAGIAS NASALES FRECUENTES

HEMORRAGIA EN LAS ENCIAS

PERIODO MENSTRUAL ABUNDANTE

HEMORRAGIA PROLONGADA DESPUÉS DE LESIONES

SE TRATA CON DESMOPRESINA O CON MEDICAMENTOS QUE AYUDAN A CONTROLAR LAS HEMORRAGIAS . EL TIPO DE TRATAMIENTO DEPENDE TAMBIÉN DE TIPO DE EvW

Kseny Sanchez

CONCLUSIONES

• ES IMPORTANTE CONOCER LAS ESTRUCTURAS Y PARTES DE LA PLAQUETA PARA ASÍ ENTENDER SU FUNCIÓN.

• SE CONCLUYE QUE ES DE VITAL IMPORTANCIA LA FUNCIÓN DE LAS PROTEASAS PARA HEMOSTASIA. LA IMPORTANCIA DEL FACTOR VLL EN EL DESENCADENAMIENTO DE LA VÍA EXTRÍNSECA DE COAGULACIÓN DEBIDO A UN DAÑO DEL VASO SANGUÍNEO.

• LA VÍA INTRÍNSECA, TERMINA JUNTO CON LA VÍA EXTRÍNSECA EN UNA VÍA COMÚN PARA FORMAR UN COAGULO DE FIBRINA.

• LOS ANTICOAGULANTES SON UN GRUPO DE SUSTANCIAS DE DISTINTA NATURALEZA QUÍMICA RELACIONADOS POR SU EFECTO BIOLÓGICO. SE PUEDEN DIVIDIR EN: ANTICOAGULANTES DE ACCIÓN DIRECTA, ANTICOAGULANTES DE ACCIÓN INDIRECTA

• ESTAS ENFERMEDADES SON CAUSAS POR FALLAS EN LOS FACTORES VIII Y IX ASI COMO EN EL FACTOR DE VON WILLEBRAND RESPECTIVAMENTE SIENDO ESTOS FACTORES CLAVES EN EL PROCESO DE COAGULACIÓN.

BIBLIOGRAFÍA Y LINKOGRAFÍA• HTTP://

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• KIERSZENBAUM A. HISTOLOGÍA Y BIOLOGÍA CELULAR INTRODUCCIÓN A LA ANATOMÍA PATOLÓGICA. 3A ED. BARCELONA: ELSEVIER ESPAÑA S.L; 2012