Semana de la ciencia 10 nov 2011
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Del laboratorio al desarrollo
de una posible terapia para el
tratamiento de la ceguera
Enrique J. de la Rosa Centro de Investigaciones Biológicas Consejo Superior de Investigaciones Científicas
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- El trabajo realizado en los
laboratorios.
- El proceso deductivo y creativo de la
investigación.
- El potencial de la investigación.
http://cienciaconchocolate.blogspot.com
Dar a conocer:
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Hace treinta años que soy
investigador científico y sigo
creyendo como el primer día en
la investigación básica, la que
está guiada por la curiosidad
por comprender el mundo que
nos rodea.
Por eso fundé una empresa.
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Etapas en el desarrollo de un medicamento
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La curiosidad es la madre de la Ciencia
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¿Por qué son diferentes?
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¿Por qué son diferentes?
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Caenorhabditis elegans como sistema modelo
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Se puede seguir a cada célula individualmente
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La determinación de los linajes celulares en Caenorhabditis elegans permitió describir el proceso de muerte celular programada
131 células mueren 959 células sobreviven
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¿Por qué son diferentes?
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2002. ¿El Premio Nobel de Medicina?
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• Enfermedades neurodegenerativas (exceso). • Enfermedades autoinmunes (defecto). • Cáncer (defecto). • Infecciones virales (inhibición).
Patologías relacionadas con la muerte celular programada:
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Es difícil predecir las aplicaciones futuras de una investigación básica: ¡Este gusano ha hecho mucho por nuestra salud!
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La retina
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Estructura de la retina (Cajal, 1901)
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Control de la neurogénesis
Proliferación, diferenciación y muerte celular
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Muerte celular en la retina embrionaria
Pollo E4
TUNEL
Ratón E12.5
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Muerte celular en la retina embrionaria
Pollo E4
TUNEL
Ratón E12.5
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Islet 1/2
control anti-Ins R
E6 Sección de retina
TUNEL G4
Muerte celular inducida por el bloqueo de la señalización de proinsulina
E4 Retina en plano
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La proinsulina protege de la muerte celular durante el desarrollo
¿Podría proteger de la muerte celular patológica?
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Enfermedad Aparición Etiología Prevalencia Síntomas
Amaurosis Congénita de Leber
Neonatal-Infantil Hereditaria
(10 loci)
60% casos no cubiertos
1/33.000
Nistagmus
Ceguera
Síndrome de Usher Neonatal-Juvenil Hereditaria
(11 loci)
1/23.000 Perdida de visión y pérdida de audición
Retinoschistis Infantil-Juvenil Ligada a X
RS1
1/5.000 Alteración de la visión central
Retinosis Pigmentaria
Juvenil
(muy diversa)
Hereditaria
(140 loci)
1/3.500
Ceguera nocturna
Visión túnel
Ceguera
Enfermedad de Stargardt
Juvenil
(diversa)
Hereditaria
ABCA4 (66-80%)
1/8.000 Pérdida de visión central
Retinopatía Diabética
Adulto Asociada a Diabetes Diabetes 1/15 Afectación de tipos celulares y capilares
con pérdida de visión
Glaucoma Adulto Susceptibilidad genética
+ factores ambientales
1/140 Pérdida de visión e hipertensión ocular
Degeneración Macular Asociada a
la Edad
Senil Susceptibilidad genética
+ factores ambientales
1/100 >60 años
1/50 >70 años
1/8 >80 años
Pérdida de visión central
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¡Incurable!
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CBATEG
![Page 26: Semana de la ciencia 10 nov 2011](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052509/55a2552c1a28ab04388b461f/html5/thumbnails/26.jpg)
¿Qué ves en la tercera línea?
![Page 27: Semana de la ciencia 10 nov 2011](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052509/55a2552c1a28ab04388b461f/html5/thumbnails/27.jpg)
Electrorretinografía
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200V
200ms
wt rd1 rd10
P12
P20
P30
P40
Pérdida de visión en un ratón con Retinosis Pigmentaria
En colaboración con Pedro de la Villa (U. Alcalá)
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Pérdida de fotorreceptores en un ratón con Retinosis Pigmentaria
PKC Recoverin
wt rd10
Sección de retina P30
En colaboración con Nicolás Cuenca (U. Alicante)
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Tomografía de coherencia óptica
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Pic
noti
c C
. /m
m2
P20 P25 P30 P35 P40
P20 P25
P35 P40
*
* *
*
P30
*
2D Graph 3
X Data
0 1 2 3 4 5 6
Y D
ata
100
200
300
400
500
600
700
800
C.PICNOTICOS/mm2
Muerte de fotorreceptores en un ratón con Retinosis Pigmentaria
TUNEL en retinas montadas en plano
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Proinsulina
En colaboración con Fátima Bosch (U. Autónoma Barcelona)
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Recuperación funcional del ratón rd10
Proinsulina
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Recuperación funcional del ratón rd10
Proins/Rd10
![Page 35: Semana de la ciencia 10 nov 2011](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052509/55a2552c1a28ab04388b461f/html5/thumbnails/35.jpg)
wt
INL
ONL
Rd10
PNA DAPI
Neuroprotección histológica
27.1 27.4 27.5 27.3
[Proinsulina] Hemizigótico hPI / rd10 Homozigótico hPI / rd10
Secciones de retina a P32
![Page 36: Semana de la ciencia 10 nov 2011](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052509/55a2552c1a28ab04388b461f/html5/thumbnails/36.jpg)
Retraso del proceso de muerte celular
TUNEL en retinas montadas en plano
* *
P25
![Page 37: Semana de la ciencia 10 nov 2011](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052509/55a2552c1a28ab04388b461f/html5/thumbnails/37.jpg)
La proinsulina protege de la muerte celular durante el desarrollo. La proinsulina protege de la muerte celular patológica.
¿Podemos/debemos hacer algo más?
![Page 38: Semana de la ciencia 10 nov 2011](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052509/55a2552c1a28ab04388b461f/html5/thumbnails/38.jpg)
Año 2007
ProRetina Therapeutics S. L. fue fundada en julio de 2007 con la misión de desarrollar terapias para el tratamiento de distrofias de la retina.
![Page 39: Semana de la ciencia 10 nov 2011](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052509/55a2552c1a28ab04388b461f/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: Semana de la ciencia 10 nov 2011](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052509/55a2552c1a28ab04388b461f/html5/thumbnails/40.jpg)