Seltene Demenzen

Hippocampus Sklerose

lic. phil. Gregor Steiger-Bächler

01-04-2011

Neuropsychologie-Basel

Hippocampus Sklerose

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Hippocampus Sklerose

Epilepsie„reine“

Hippocampus Sklerose

HippocampusSkleroseDemenz

Anatomie

1 Hippocampus mit Pes hippocampi

2 Gyrus dentatus3 Crura fornicis4 Commissura fornicis5 Corpus fornicis6 Columnae fornicis7 Corpora mamillaria8 Hinterhorn des

Seitenventrikels9 Corpus callosum10 Sulcus centralis11 Fissura longitudinalis

cerebri

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Hippocampus Sklerose (HpScl)Häufige demenzassozi-

ierte Pathologien im hohen Alter (> 80) sind AgD, NFT und HpScl.

Im hohen Alter besteht eine Co-Existenz zwi-schen HpScl und De-menz.

Primär betroffen im Hip-pocampus sind CA1 und das Subiculum, häufig auch das CA4.

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Temporaler CortexGyrus Cinguli

Amygdala

Gyrus Dentatus

CA1

Entorhin. Cortex

CA3

SeptumkerneCorpora mammilaria

Verbindungen im/zum

Hippocampus

Subiculum

Kerngebiete des Hippocampus

Anatomie

Papez Neuronenkreis

1 Hippocampus2 Corpora mamillaria

Fasciculus mamillo-thalamicus

3 Thalamus4 Gyrus cinguli

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Temporaler CortexGyrus Cinguli

Amygdala

Gyrus Dentatus

CA1

Entorhin. Cortex

CA3

SeptumkerneCorpora mammilaria

Verbindungen im/zum

Hippocampus

Subiculum

Kerngebiete des Hippocampus

Anatomie

Normal aspect of the hippocamp.

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

subiculum

CA1

CA1

Probst A

Anteriorer Hippocampus

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

CA1

subiculumEC

Probst A

DemographiePrävalenz HpScl in Kombination mit einer Demenz 2.8 - 13% „Reine“ HpScl 0.4 - 2%

Beginn / Verlauf HpScl 79.8 (+/- 1.4) Vergleichbar mit dem Beginn von ADHpScl-Demenz haben einen schnelleren Verlauf als

HpScl

Geschlecht Keine Unterschiede bezüglich Häufigkeit

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Aetiologie der HpScl (1)Die Aetiologie der HpScl ist nicht bekannt !

Der Hippocampus ist sensitiv auf Hypoxien, insbeson-dere die vermehrt vorhandenen Glutamatrezeptoren.

Cardiovaskuläre und cerebrovaskuläre Erkrankungen.

Neurodegenerative Ursachen wie Silberkornablager-ungen, Tauopathien oder FTLD-U (Ubiquitin immuno-reaktive Einschlüsse).

Anzunehmen ist eine ausgeprägte Heterogenität.

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Aetiologie der HpScl (2)• Hippocampal sclerosis dementia „pure“ form• Anmestic mild cognitive impairment• FTLD-U with and without progranulin mutations• FTLD-U with ubiquitine positive inclusions• Dementia lacking distinctive histology• Frontotemporal dementia with motor neuron disease• Limbic tauopathy with features of FTLD-U• Sporadic multisystem tauopathy• Alzheimer‘s disease• Argyrophilic grain disease• Corticobasal degeneration• Dementia with Lewy bodies• Vascular encephalopathy

(Probst A et al. 2007)

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Klinik der HpScl (1)Ähnlichkeit zu AD !

• Verlust des Kurzzeitgedächtnisses (episodisches Gedächtnis)

• Verminderte Wortfindung / Benennen• Progredienter kognitiver Decline

• Weniger stark als bei der AD sind die visuospatialenund die exekutiven Funktionen betroffen

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Klinik der HpScl (2)Ähnlichkeit zur FDT !

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

N 19 24 19

Blass DM et al. 2004

Klinik der HpScl (3)

Weiss HpSclDGrau FTDSchwarz AD

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Ähnlichkeit zur FTD !

Klinik der HpScl (4)

Die CA-1 Region hat Projektionen zum medialen orbitofrontalen Cortex …

… dieser ist involviert in der Regulation des sozialen Verhaltens, der Persönlichkeit und der neurovegeta-tiven Funktionen, insbesondere des Essens und des Schlafens.

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Ähnlichkeit zur FTD !

Klinik der HpScl (5)

„Reine“ HpScl …

… zeigen weniger ausgeprägte pathologische Veränder-ungen im Hippocampus

… was sich klinisch in selektiven Gedächtnisdefiziten manifestiert (anterograde Amnesie)

… ohne dass weitere kognitive Funktionsbereiche be-troffen sind

… so dass die formalen Kriterien einer Demenz nicht erfüllt sind, jedoch ein MCI vorliegt

(Probst A et al. 2007)

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

Ähnlichkeit zu MCI !

GenetikDie ApoE4-Häufigkeit bei HpScl beträgt 12.5% (Diagnose

durch Autopsie bestätigt).

Die ApoE4-Häufigkeit bei HpScl ist vergleichbar mit den Kontrollpersonen.

Die ApoE4-Häufigkeit bei HpScl ist tiefer als bei AD.

ApoE4 ist kein pathogenetischer Risikofaktor für HpScl.

HpScl ist biologisch unterschiedlich zu AD.

01-04-2011Neuropsychologie-Basel

LiteraturAmador-Ortiz C, Ahmed Z, Zehr C, Dickson DW. Hippocampal sclerosis dementia differs from hippocampal sclerosis in frontal lobe degeneration. Acta Neuropathol. 2007 Mar;113(3):245-52.

Blass DM, Hatanpaa KJ, Brandt J, Rao V, Steinberg M, Troncoso JC, Rabins PV. Dementia in hippocampal sclerosis resembles frontotemporal dementia more than Alzheimer disease. Neurology. 2004 Aug 10;63(3):492-7.

Leverenz JB, Agustin CM, Tsuang D, Peskind ER, Edland SD, Nochlin D, DiGiaco-mo L, Bowen JD, McCormick WC, Teri L, Raskind MA, Kukull WA, Larson EB. Cli-nical and neuropathological characteristics of hippocampal sclerosis: a community-based study. Arch Neurol. 2002 Jul;59(7):1099-106.

Probst A, Taylor KI, Tolnay M. Hippocampal sclerosis dementia: a reappraisal. Acta Neuropathol. 2007 Oct;114(4):335-45.

01-04-2011Neuropsychologie-Basel