Sd. Mobius

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Síndrome de Möbius Tomas Cepeda Myriam Gutiérrez Camila Ríos Dayane Rivera Natalia Rodríguez Profesora: Paula Figueroa 13.05.2015

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Sndrome de Mobius

Sndrome de MbiusTomas CepedaMyriam GutirrezCamila RosDayane RiveraNatalia Rodrguez

Profesora: Paula Figueroa13.05.2015Sndrome de MbiusCompleja anomala congnita caracterizada por el mal desarrollo del VI par (nervio abducen) y VII par (nervio facial) resultando en una parlisis facial congnita y un estrabismo convergente, como resultado de una parlisis del msculo recto externo del ojo.

Con frecuencia se asocia a parlisis en otros nervios craneales siendo los ms afectados el acstico (VIII), glosofarngeo (IX), vago (X) y el hipogloso (XII).EtiologaEvidencias de observaciones clnicas y estudios de neuroimagen apoyan la hiptesis de que los ncleos de los nervios craneales VI y VII, comienzan su desarrollo de forma normal y luego en algn momento del desarrollo embriofetal, y probablemente por algn evento de tipo isqumico, se destruyen.

Por otro lado, se ha observado el uso de algunos medicamentos y drogas en el embarazo como talidomida, benzodiazepina, cocana y misoprostol (Cytotec). Este ltimo fue creado para tratar gastritis (causada por ingestin de medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos), el cual es abortivo y ha sido asociado a malformaciones neonatales.

Caractersticas ClnicasParlisis facial de tipo perifrico (bilateral, simtrica o asimtrica).

Parlisis del VI par.

Parlisis conjugada de los movimientos horizontales.

Caractersticas ClnicasAtrofia de la musculatura lingual. Anomalas dentales, musculares y seas, localizadas en las extremidades a nivel distal.Autismo presente en algunos pacientes.Aspecto inexpresivo.Boca entreabierta. Los ojos no se cierran, al tratar de cerrarlos aparicin del signo de Bell.Nulas emociones mediante expresin facial.Caractersticas Clnicas

Signo de Bell.Facie inexpresiva tpica, base de la nariz ancha y boca entreabierta.Gran ET, base de la nariz ancha, boca entreabierta y micrognatia (mandbula muy pequea).Alteraciones oculomotorasParlisis de los rectos laterales, con endotropa y tortcolis que puede ser alternante si no hay ambliopa.

Intensa inelasticidad de los rectos medios.

Ortotropia o discreta endotropa (parlisis conjugada de las versiones horizontales).

La convergencia est generalmente conservada.TratamientoCorreccin quirrgica para la ET, se realiza retroceso de los rectos medios y al mismo tiempo se elimina el tortcolis.

Cuando hay parlisis de los rectos laterales con o sin contractura de los rectos medios, es preferible la transposicin de los rectos verticales.

Cuando hay parlisis conjugada de las lateroversiones con ET, se realiza un simple retroceso de los rectos mediales con o sin reseccin de los rectos laterales.

Si hay desvos verticales, se realiza ciruga de los rectos verticales y retroceso de los rectos medios.Nia con Mbius y Ortotropa en PPM.

Fenmeno interesanteParlisis conjugada completa en las lateroversiones. Al solicitar mirar un objeto hacia el lado, genera una gran convergencia para lograr fijar con su ojo contralateral.

Caso Clnico Paciente de 8 aos. Madre refiere desviacin ocular, epfora e infecciones oculares reiteradas.

A.V.: 20/60 ODI Cae: 20/25 A.O.

Parpadeo incompleto con dificultad para la oclusin, ms notoria en OI (Fenmeno de Bell).

Exploracin:

-Tortcolis horizontal alternante. -En ortoposicin: Limitacin de la abduccin y aduccin (evidencia de parlisis facial bilateral).

En odontologa:

Micrognatia, apiamiento de dientes inferiores, paladar alto y deglucin adecuada.

No mostraba otras deformaciones seas.

Oclusin incompletaApiamiento de dientes inferiores

Elevacin NormalDiagnstico: Sndrome de Mbius.

Tratamiento: Correccin del defecto refractivo con lentes; lubricantes tpicos por el ojo seco, adems con oclusin por las noches.Sndrome de MbiusTomas CepedaMyriam GutirrezCamila RosDayane RiveraNatalia Rodrguez

Profesora: Paula Figueroa13.05.2015ControlN1: Describa brevemente el tipo de estrabismo que presenta un paciente con Sndrome Mbius.

N2: Mencione 3 caractersticas clnicas del Sndrome Mbius.

N3: Segn la imagen, nombre el signo caracterstico: