Scleroderma

Pendahuluan

Scleroderma merupakan kelainan pada kulit, dimana kulit menjadi keras. Penyakit ini menyebabkan pertumbuhan jaringan ikat yang abnormal. Pada skleroderma, jaringan menjadi keras atau tebal. Hal ini dapat menyebabkan pembengkakan atau nyeri pada otot dan sendi.

Etiologi

Penyebab dari scleroderma masih belum diketahui secara pasti, kemungkinan disebabkan oleh faktor genetik [1],[2], autoimun, pengaruh lingkungan [2],[4] serta karena hormon [2].

Epidemologi

Pasien scleroderma biasanya didominasi dengan jenis kelamin perempuan, dimana perempuan lebih banyak tiga kali lipat dibandingkan laki-laki. Usia yang paling sering berkisar 20-50 tahun. [1],[5]

Skleroderma terlokalisasi lebih sering terjadi pada orang keturunan Eropa daripada di Afrika Amerika. Morfea biasanya muncul antara usia 20 dan 40, dan skleroderma linier biasanya terjadi pada anak-anak atau remaja. [2]

Sistemik skleroderma, apakah terbatas atau menyebar, biasanya terjadi pada orang tua dari 30 sampai 50 tahun. Ini mempengaruhi lebih banyak perempuan Amerika Afrika daripada keturunan Eropa. [2]

Patogenesis

Aktivitas kekebalan tubuh atau peradangan yang abnormal [2]

Scleroderma diyakini menjadi penyakit autoimun. Pada skleroderma, sistem kekebalan tubuh diperkirakan merangsang sel fibroblas sehingga menghasilkan kolagen yang. Kolagen membentuk jaringan ikat tebal yang terbentuk di dalam kulit dan organ dalam dan dapat mengganggu fungsinya. Pembuluh darah dan sendi juga dapat dipengaruhi.

Genetik [2]

Meskipun gen tampaknya menempatkan orang-orang tertentu yang berisiko untuk skleroderma dan memainkan peran dalam perjalanannya, penyakit ini tidak ditularkan dari orangtua ke anak seperti beberapa penyakit genetik.

Lingkungan pemicu [2]

Penelitian menunjukkan bahwa paparan beberapa faktor lingkungan dapat memicu penyakit scleroderma seperti pada orang yang secara genetik cenderung berpotensi

1 | P a g e

untuk terkena. Diduga pemicu termasuk infeksi virus, bahan adhesive tertentu dan bahan-bahan kimia atau material, serta pelarut organik seperti vinil klorida atau trichloroethylene. Tapi tidak ada agen lingkungan telah terbukti menyebabkan scleroderma.

Hormon [2]

Wanita mengembangkan scleroderma lebih sering daripada pria. Para ilmuwan menduga bahwa perbedaan hormonal antara perempuan dan laki-laki berperan dalam penyakit. Namun, peran estrogen atau hormon wanita lainnya belum terbukti.

Diagnosis

Klasifikasi

Diagram 1: Klasifikasi Scleroderma [2]

1. Scleroderma terlokalisasi [2],[4]

Pada scleroderma ini, lokasi-lokasi sclerodermanya sendiri biasanya hanya terbatas pada kulit, jaringan dibawah kulit, dan pada beberapa kasus terdapat juga di pada otot dibawah kulit. Pada scleroderma ini organ-organ dalam tidak ikut terkena, dan biasanya tidak dapat berubah menjadi scleroderma sistemik. Sering beberapa kondisi-kondisi sekitar dapat memperparah atau bahkan menghilangkan dengan sendirinya, namun jika penyakit ini menjadi parah, dapat menyebabkan perubahan serta kerusakan kulit yang permanen.

Jenis-jenis dari scleroderma terlokalisasi, antara lain: Morfea

Tanda-tanda dari penyakit ini adalah adanya bercak kemerahan pada kulit yang mengalami penebalan dan mengeras, biasanya berbentuk oval. Pada daerah yang terdapat bercak kemerahan, pengeluaran keringatnya sangat sedikit serta memiliki sedikit rambut. Bercak ini biasanya sering muncul pada daerah dada, perut dan punggung. Terkadang bisa muncul pada daerah wajah, lengan dan kaki.

2 | P a g e

Scleroderma berbarisBiasanya ditandai dengan garis tunggal atau sekelompok

kulit yang menebal ataupun kulit berwarna yang tidak normal. Biasanya garis dapat ditemukan berjalan kebawah lengan atau kaki, namun pada beberapa orang dapat berjalan menuruni dahi. Garisnya dapat berupa seperti pukulan pedang.

2. Scleroderma sistemik (sclerosis sistemik atau scleroderma tersebar) [2],[4]

Pada penyakit ini penyebarannya tidak hanya mencakup kulit, tetapi juga melibatkan jaringan dibawahnya, pembuluh darah, dan juga organ-organ dalam. Scleroderma terdiri atas 3 stadium, antara lain: [1]

Stadium 1 (Stadium menyerupai morbus Raynaud)Terjadi kelainan vasomotorik berupa akrosianosis dan akroasfiksi terutama pada jari tangan. Di wajah terdapat telangiektasia. Bercak edematosa berbatas tak jelas. Kemudian terlihat bercak-bercak berindurasi yang berwarna putih agak kekuningan. Pengerasan kulit dan keterbatasan gerakan berakibat timbulnya muka topeng mikrostomia; sklerodaktili pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi, serta atrofi.

Stadium 2 (terserangnya mukosa)Pada stadium ini mukosa oral terkena. Terdapat indurasi di lidah dan gingiva serta terdapat paroksismal vasomotorik dan kelainan sensibilitas.

Stadium 3 (organ-organ dalam ikut terkena)Visera terserang. Disfungsi dan penurunan motilitas esofagus mengakibatkan disfagia dan malabsorbsi. Lambung dan usus kecil mengalami kelainan yang sama. Fibrosis di paru mengakibatkan pasien dispnea, bahkan corpulmonale dengan akibat payah jantung, perikarditis dan efusi perikarditis dapat terjadi pula. Gagal ginjal dengan disertai uremia dan hipertensi. Angka kelangsungan hidup 10 tahun ialah 35-47%.

Scleroderma sistemik dibedakan kembali menjadi dua jenis: Scleroderma terbatas kulit

Biasanya pada scleroderma ini tanda-tanda dan gejalanya muncul secara bertahap, dan mempengaruhi pada daerah-daerah kulit tertentu: jari-jari, tangan, wajah, lengan bawah dan kaki. Pada pasien dengan penyakit ini biasanya memiliki semua maupun beberapa gejala-gejala yang disebut CREST dibawah ini:

a) CalcinosisPembentukan endapan kalsium pada jaringan ikat, yang dapat dideteksi dengan x ray. Deposito tersebut biasanya

3 | P a g e

ditemukan pada jari, tangan, wajah, dan batang dan pada kulit di atas siku dan lutut.

b) Fenomena RaynaudSebuah kondisi di mana pembuluh darah kecil pada tangan atau kaki berespon dalam menanggapi dingin atau kecemasan. Akibat beresponnya pembuluh darah, tangan atau kaki menjadi putih dan dingin, kemudian biru. Karena kembalinya aliran darah, mereka menjadi merah. Jaringan ujung jari mungkin menderita kerusakan, menyebabkan bisul, luka, atau gangrene.

c) Disfungsi EsofagusGangguan fungsi kerongkongan yang terjadi akibat otot-otot halus di kerongkongan kehilangan fungsinya. Jika kelainan terjadi pada kerongkongan bagian atas dan bawah, mengakibatkan kesulitan menelan. Jika kelainan terjadi pada esofagus bagian bawah, hasilnya bisa sakit maag kronis atau peradangan.

d) SclerodactylyKulit yang tebal dan kencang pada jari, ini diakibatkan simpanan kelebihan kolagen dalam lapisan kulit. Kondisi ini membuat lebih sulit untuk menekuk atau meluruskan jari. Kulit juga dapat juga menjadi mengkilap serta gelap, dengan rambut yang rontok.

e) TelangiectasiaSebuah kondisi yang disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil, di mana bintik-bintik merah kecil muncul di tangan dan wajah. Meski tidak menyakitkan, bintik-bintik merah dapat menimbulkan masalah kosmetika.

Diffuse cutaneous sclerodermaKondisi ini biasanya datang tiba-tiba. Penebalan kulit

dimulai di tangan dan menyebar dengan cepat dan lebih banyak tubuh, mempengaruhi tangan, wajah, lengan atas, kaki bagian atas, dada, dan perut secara simetris (misalnya, jika salah satu lengan atau satu sisi bagian adalah terkena, maka yang lain juga terkena). Secara internal, kondisi ini dapat merusak organ utama seperti usus, paru-paru, jantung, dan ginjal.

Orang dengan penyakit ini biasanya sering lelah, kehilangan nafsu makan dan berat badan, serta memiliki sendi yang bengkak atau sakit. Perubahan kulit dapat menyebabkan kulit membengkak, tampak mengkilap, dan terasa kencang dan gatal.

Penyakit ini biasanya terjadi setelah beberapa tahun terkena. Setelah 3 sampai 5 tahun, orang dengan penyakit ini sudah

4 | P a g e

memasuki fase stabil. Selama fase ini, gejala mereda: nyeri sendi berkurang, kelelahan berkurang, dan nafsu makan kembali.

Secara bertahap, bagaimanapun, kulit mungkin mulai melunak, yang cenderung terjadi dalam urutan terbalik dari proses penebalan: tempat terakhir yang menebal adalah yang pertama mulai melunak. Beberapa pasien kulitnya kembali ke keadaan yang normal, sedangkan pasien lain tersisa dengan kulit yang tipis, rapuh tanpa rambut atau kelenjar keringat.

Berdasarkan American College of Rheumatology (ACR) klasifikasi dari sclerosis sistemik harus memenuhi satu kriteria mayor atau dua kriteria minor, antara lain: [5]

a) Kriteria mayorScleroderma proksimal yang ditandai dengan penebalan yang simetris, pengetatan dan indurasi pada kulit jari tangan dan kulit bagian proksimal dari sendi metakarpophalangeal atau metatarsophalangeal. Perubahan ini dapat mempengaruhi seluruh ekstremitas, wajah, leher dan badah (baik dada maupun perut).

b) Kriteria minorSclerodactyly.Bekas luka pitting digital atau kehilangan substansi dari bantalan jari.Fibrosis paru bibasilar termasuk pola reticular bilateral kepadatan linear atau lineonodular paling menonjol di bagian basilar dari paru-paru pada roentgenografi dada standar.

Gambar 1: Penebalan kulit wajah, dengan karakteristik wajah seperti terdapat paruh dan kekurangan keriput. [5]

5 | P a g e

Gambar 2: Sclerodactyly dengan ulserasi digital, kehilangan lipatan kulit, kontraktur sendi, dan rambut tipis. [5]

Penatalaksanaan

Saat ini, tidak ada pengobatan yang mengontrol atau menghentikan penyebab yang mendasari kelebihan kolagen dalam segala bentuk skleroderma. Dengan demikian, fokus utama pengobatan dan manajemen adalah pada meringankan gejala dan membatasi komplikasi. [1],[2],[3],[4],[5]

Penangan Medis [5]

1. Penebalan kulit dapat diobati dengan berbagai obat eksperimental atau intervensi (D-penisilamin, interferon-gamma, mycophenolate mofetil, siklofosfamid, photopheresis, transplantasi sumsum tulang alogenik). Namun, US Food and Drug Administration (FDA) belum menyetujui setiap terapi untuk sclerosis sistemik. Tidak ada studi plasebo-terkontrol telah menunjukkan keunggulan, meskipun beberapa seri besar yang tak terkendali menunjukkan efek menguntungkan dari D-penicillamine. Interferon-gamma adalah efektif, tetapi penggunaannya terbatas karena akan mengaktifkan sel-sel inflamasi dan endotel. Transplantasi sumsum tulang alogenik telah terbukti efektif dalam studi terkontrol.

2. Pruritus dapat diobati dengan pelembab, histamin 1 (H1) dan histamin 2 (H2) blockers, antidepresan trisiklik, dan trazodone.

3. Fenomena Raynaud dapat diobati dengan calcium channel blockers (toleransi), prazosin, derivatif prostaglandin seperti prostaglandin E1, dipyridamole, aspirin, dan nitrat topikal. Dalam hal trombosis dan pembuluh darah aliran kompromi, suatu aktivator jaringan plasminogen, heparin, dan urokinase mungkin diperlukan. Dalam kasus yang sangat parah, pasien dapat mengambil manfaat dari simpatektomi serviks farmakologis atau dari simpatektomi digital bedah. Bosentan, sebuah endotelin antagonis reseptor ganda, dapat mengurangi pembentukan ulkus digital yang baru. Sildenafil

6 | P a g e

juga telah terbukti efektif dan ditoleransi dengan baik pada pasien dengan fenomena Raynaud primer dan saat ini disetujui untuk mengobati hipertensi paru.

4. Gejala GI dapat diobati dengan antasida, H2 blocker, refluks dan aspirasi tindakan pencegahan, inhibitor pompa proton, agen prokinetic, octreotide, makanan kecil, dan pencahar.

5. Paru fibrosing alveolitis dapat diobati dengan siklofosfamid, secara lisan atau pulsa intravena. Beberapa studi nonrandomized terbaru juga menunjukkan manfaat dari mycophenolate mofetil.

6. Hipertensi pulmonal mungkin memerlukan tambahan oksigen. Bosentan efektif dalam mengobati primer (idiopatik) hipertensi pulmonal, serta hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan sklerosis sistemik, dan telah menunjukkan perbaikan klinis dan hemodinamik substansial pada pasien dengan hipertensi pulmonal sclerosis terkait sistemik.

7. Satu studi melaporkan bahwa warfarin tidak memberikan manfaat yang signifikan baik sclerosis terkait atau hipertensi arteri paru idiopatik.

8. Episode krisis ginjal sebaiknya dicegah dan diobati dengan penggunaan agresif ACE inhibitor pada tanda-tanda awal hipertensi.

9. Myositis dapat ditangani hati-hati dengan steroid (pilihan pertama), metotreksat, dan azathioprine. Dosis prednison lebih besar dari 40 mg / d terkait dengan insiden yang lebih tinggi krisis ginjal sclerodermal.

10. Arthralgia dapat diobati dengan acetaminophen dan nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID).

Penanganan Bedah [5]

Simpatektomi digital dapat digunakan pada pasien dengan Fenomena Raynaud berat yang mengalami serangan akut tanpa henti dan yang terancam oleh hilangnya digital. Banyak ulkus memerlukan manajemen oleh ahli perawatan luka. Debridement atau amputasi mungkin diperlukan pada lesi digital parah iskemik atau terinfeksi. Bedah tangan dapat dilakukan untuk memperbaiki kontraktur fleksi parah. Menghilankan rasa nyeri atau pengeringan simpanan calcinotic yang terinfeksi kadang-kadang diperlukan.

Konsultasi [5]

Pastikan bahwa semua pasien dengan sklerosis sistemik dirawat oleh rheumatologist yang berpengalaman yang memiliki pemahaman penuh dari penyakit, komplikasi terapi, dan efek samping sering serius.

Asupan makanan [5]

Anjurkan pasien untuk menghindari vitamin C dosis besar (> 1000 mg / d) karena merangsang pembentukan kolagen dan dapat meningkatkan deposisi.

Aktivitas [5]

Pastikan bahwa pasien mempertahankan suhu tubuh inti dimana bertujuan untuk meminimalkan fenomena Raynaud. Membantu pasien dalam menghindari kontaminasi luka pada kulit yang disebabkan oleh lesi iskemik atau calcinosis. Ulkus digital harus tetap bersih dan kering. Anjurkan pasien untuk melakukan

7 | P a g e

terapi fisik dan pekerjaan terus menerus untuk mempertahankan jangkauan gerak dan untuk meminimalkan atau menunda kontraktur.

Penutup

Scleroderma merupakan salah satu penyakit yang masih dalam penelitian lebih lanjut. Hal tersebut dikarenakan masih ada beberapa hal mengenai penyakit ini yang masih diragukan. Hingga saat ini saja penyebab dari scleroderma masih belum diketahui secara pasti. Dalam penanganannyapun masih kurang memuaskan. Itu dikarenakan belum ditemukannya obat yang dapat mengobati secara penuh dari penyakit scleroderma ini. Pangobatannya hanya bertujuan untuk menangani gejala dan mencegah komplikasinya saja. Dan jika ada pasien yang terkena scleroderma hendaknya ditangani dengan intensif.

8 | P a g e

Daftar Pustaka

1. Siregar RS. Atlas berwarna: saripati penyakit kulit. Edisi 2. Jakarta: EGC; 20042. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disease. Scleroderma

[Internet]. Agustus 2012. [diakses 11 Mei 2013]; Available from:http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/

3. National Institutes of Health. Scleroderma. [Internet]. 13 Mei 2013. [diakses 11 Mei 2013]; Available from: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/scleroderma.html

4. Betterhealth.vic.gov.au. Scleroderma [Internet]. Oktober 2012. [diakses 11 Mei 2013]; Available from:http://www.betterhealth.vic.gov.au/bhcv2/bhcarticles.nsf/pages/Scleroderma_affects_the_skin

5. Medscape Reference. Scleroderma [Internet]. 15 Febuari 2012. [diakses 11 Mei 2013]; Available from:http://emedicine.medscape.com/article/331864-overview#showall

9 | P a g e