Scl é rose lat é rale amyotrophique
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Sclérose latérale Sclérose latérale amyotrophiqueamyotrophique
Philippe CASENAVECours IDE 2008/2009
DEFINITIONDEFINITION
SLA = maladie de CharcotMaladie neuro-dégénerativeAtteinte des motoneuronesAnatomopathologie = sclérose des cordons
latéraux de la ME
Physiopathologie (1)Physiopathologie (1)
Physiopathologie (2)Physiopathologie (2)
Dégénérescence du MN cortico-spinal : signes centraux = sd pyramidal
Dégénérescence du MN périphérique : signes périphériques = sd neurogène, atteinte des nerfs crâniens
Pas de : troubles sensitifs, inflammation, démyélinisation
Physiopathologie (3)Physiopathologie (3)
Forme sporadique 90%
Forme génétique 10%
EpidémiologieEpidémiologie
Incidence = 2/100 000 par anH > FFDR = sportif , longiligneAge moyen = 65 à 74 ansSurvie = 36mois, 20% à 5 ans, 10% à 10
ans
Sémiologie (1)Sémiologie (1)
Atteinte à prédominance MNP ou MNC
Phase d’état = signes centraux et périphériques
Phase initiale = asymétrique, distale, moteur, main faible, entorses à répétition, parole PROGRESSIF (+++)
Sémiologie (2) atteinte du MNPSémiologie (2) atteinte du MNP
Déficit moteur : mains, pieds
Amyotrophie
Crampes + fasciculations
Sémiologie (3): atteinte du Sémiologie (3): atteinte du MNP au niveau du tronc MNP au niveau du tronc
Forme « bulbaire »V : faiblesse à la masticationVII : faiblesse des commissures labialesIX/X : dysphonie , troubles de déglutition ,
hypersalivation+++XI : trapèzeXII : langue
Sémiologie (4) atteinte du MNCSémiologie (4) atteinte du MNC
Sd pyramidal (déficit moteur, hyperréflexie, Babinski, Hoffman, trépilation épileptoïde)
Hypertonie spastique (+/- rétractions)
GravitéGravité
Atteinte respiratoire+++ Dyspnée (atteinte des nerfs mettant en jeu les
muscles respiratoires) Céphalée matinale (due à l ’hypercapnie) Somnolence diurne Pneumopathies
Signes négatifsSignes négatifs
Pas de déficit sensitif
Pas de sd extra pyramidal
Pas de trouble vésico-sphinctériens
Pas de sd cérébelleux
Examens complémentairesExamens complémentaires
Diagnostic positif = EMG (dénervation à l’examen à l’aiguille dans plusieurs territoires)
IRM médullaire normale (éliminer compression, myélite, tumeur…)
Biologie: glycémie(diabète), TSH(dysthyroidie), Ca++(hyperparathyroidie), EPP(dysglobulinémie)
TRAITEMENTTRAITEMENT
Pas de traitement curatif Pour retarder = riluzole (RILUTEK) + 8 à 18
mois ES = nausées, cytolyse hépatique
Symptomatique : tricycliques/citron, antalgiques, antispastiques, hexaquine, port de minerve
Appareillage : VNI / gastrostomie
TRAITEMENTTRAITEMENT
Centres de référence spécialisésKinésithérapie (pas de renforcement)OrthophonieErgothérapieNutrition PEC Psychologique
EvolutionEvolution
Aggravation avec paralysie 4 membres, bulbaire, atteinte respiratoire
Pas de facteurs pronostiquesPas de sd démentiel (+/- sd frontal)
Décès
Le rôle de l ’infirmièreLe rôle de l ’infirmière
PositionnementPrise en charge du risque respiratoire
(aspirations)Alimentation (gastrostomie)Soutien psychologiqueSoins palliatifs
CONCLUSIONCONCLUSION
Maladie rare et grave d’évolution fatale
Diagnostic = sd pyramidal + sd neurogène + atteinte des NC + pas de troubles sensitifs
EMG
Gravité = troubles de déglutition + respiratoire
Ttt = Rilutek/multidisciplinaire (psy+++), pas de ttt curatif
FINFIN