[REFRAT/ORTHOPAEDI] EwingsSarkomaPENDAHULUANTumor tulang merupakan urutan keenam dari kelompok keganasan anak yang paling sering, dengan insidensi tahunan 5,6 per juta populasi pada anak dan remaja kulit putih dan 4,8 per juta pada kulit hitam. Dua bentuk keganasan tulang yang paling sering pada anak dan remaja adalah osteosarkoma dan Ewing sarkoma. Kedua tipe tumor tersebut paling sering terjadi pada dekade kedua, terutama pada kulit putih (jarang pada kulit hitam) dengan insidensi tersering terjadi pada jenis kelamin laki-laki daripada perempuan (1,5:1).1Ewing sarkoma pertama kali digambarkan sebagai sebuah tumor ganas primer pada tulang oleh James Ewing pada tahun 1921. Tumor ganas ini berasal dari sumsum tulang dan sering ditemukan pada anak-anak dan remaja yang berusia antara 4 sampai 15 tahun dan jarang ditemukan pada dewasa yang berusia di atas 30 tahun. Ewing sarkoma merupakan keganasan tulang yang kedua yang sering terjadi pada pasien-pasien berusia muda, dan merupakan tumor ganas tulang yang sangat mematikan. Seperti keganasan tulang yang lain, Ewing sarkoma lebih sering terkena pada laki-laki daripada perempuan dengan rasio kira 1,5 banding 1. Ewing sarkoma dapat muncul di benua Asia, Amerika dan Afrika.2Ewing sarkoma (Ewing tumor of bone(ETB))sendiri termasuk dalam keluarga tumor Ewing sarkoma (Ewing sarcoma family of tumors(ESFTs)) karena mempunyai tipe histologi yang serupa dengan tumor yang lain yang juga ESFTs.2Bentuk histologi tumor tersebut yaitu berupa sel bulat kecil tidak berdiferensiasi yang sangat ganas, umumnya mempunyai translokasi kromosomal yang sama, dapat timbul pada tulang atau jaringan lunak.3Selain Ewing sarkoma, yang termasuk dalam ESTFs adalah extraosseus Ewing(EOE), tumor neuroektodermal primitif (atau peripheral neuroepithelioma(PNET)) dan tumor Askin (PNET pada dinding dada). Dari kelompok tumor ini yang paling sering terjadi adalah Ewing sarkoma (diperkirakan 60% dari ESTFs)2. Penanganan dari kelompok tumor ini tergantung dari jenis tumor tersebut karena masing-masing tumor memerlukan evaluasi multi disiplin ilmu seperti radiologi, kemoterapi, patologi, bedah dan ortopedi.4Pengenalan dan penanggulangan yang tepat terhadap gejala gangguan-gangguan yang terjadi pada tumor-tumor ini memegang peranan penting terhadap morbiditas pada pasien dengan kelompok tumor Ewing sarkoma di kemudian hari.DAFTAR PUSTAKA1.Lewis I, Sue Burchill, danRobert.Ewings sarcoma and the Ewing family of tumourdalam Oxford Textbook of Oncology 2nd edition (e-book version). Editor : Robert L. Souhami. Oxford Press, UK. 2002; hal 1582.Strauss G Ludwig.Ewing Sarkoma. eMedicine J 2005 (online).http://www. emedicine.com3.Randall RL.Tumors in Orthopedicsdalam Current Diagnosis & Treatment in Orthopedics 3rd edition (e-book version). Editor : Harry Skinner. The McGraw-Hill Companies, USA. 2003; hal 1884.Bernstein, Mark et al. Ewings Sarcoma Family of Tumors: Current Management.The Oncologist J.2006; 11:5035195.Grier, Holcombe E. Addition of Ifosfamide and Etoposide to Standard Chemotherapy for Ewings Sarcoma and Primitive Neuroectodermal Tumor of Bone.NEJM.2003; 348:694-7016.Yukihide Iwamoto. Diagnosis and Treatment of Ewings Sarcoma.Japanese Journal of Clinical Oncology J. 2007; 37(2):79-89; doi:10.1093/jjco/hyl1427.Macintosh D. J, Price dan G. M. Jeffree. Ewings Tumour.The Journal Of Bone And Joint Surgery. 1975; Vol. 57-B, No. 38.Dick, H M., Kenneth C. Francis dan Austin D. Johnston. Ewings Sarcoma of the Hand.J Bone Joint Surg Am;1971;53:345-348.9.Jill PG, Shiao YW, Mark EJ. et al.Ewing Sarcoma Family of Tumours: Ewing Sarcoma of Bone and Soft Tissue and the Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumoursdalam Principles and Practice of Pediatrics Oncology. Edisi 4. Lippincot Williams and Wilkins Publisher, 200110.Dennis AC, Barry BL.Ewing Sarcoma and Primitive Neuroectodermal Tumoursdalam Manual of Clinical Oncology(e-book version). Lippincot Williams and Wilkins Publisher, 2000

DefinisiSarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive sumsum tulang pada dewasa muda.InsidensiTumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang.Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia.(1)Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu :1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama.3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi :a). Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing.b). Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing.c). Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.Patofisiologi dan HistologiA. PatofisiologiMenurut Ackermans : tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan tampaknya kurang begitu penting dari pada protocol peta regional dan evaluasi histologis. Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk.Menurut WHO : sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosi sering terjadi.B. HistologiDiagnosis adalah satu dari perkecualian neoplasma sel bulat kecil yang lain (small cell osteosarcoma, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma dan limfoma) harus disingkirkan. Vaskularitas yang terhambat, nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar dan sel kecil gelap sangat khas pada sarcoma Ewing ini.Manifestasi KlinisManifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang.Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38-40 oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).DiagnosisRiwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini : Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi : jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat.Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik.Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya untuk mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal keganasan sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor yang lain bias menyerupai Ewings yaitu sel reticulum sarcoma dan neuroblastoma metastatik.Pemeriksaan PenunjangTest dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing :1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewings Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.Radiologi DiagnostikGambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis garis yang berlapis lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain.(3)Stadium TumorHingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging untuk sarcoma Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih sesuai untuk penyakit dari pada system yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah prosedur pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kkontrol local pada tumor ini jarang dengan pembedahan. Pengalaman menunjukan bahwa besar lesi sarcoma Ewing mempunyai prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien dengan tumor (T) pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20 % pada pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. Adanya penyakit metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang atau sumsum tulang lebih sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke paru paru.Sarkoma Ewing adalah suatu sel tumor bulat tak terdiferensiasi yang tidak memiliki pertanda morfologis. Sarkoma Ewing ini didiagnosis setelah mengeksklusi tumor sel bulat, kecil dan biru yang lain yang meliputi sarcoma tulang primer, sarcoma tulang primitive, rabdomiosarkoma, limfoma, neuroblastoma dan neuroepitelioma perifer.Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%), femur (21%), fibula (12%), tibia (11%), humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula (4%), tulang kepala (3%) dan tempat lain ( 8 cm) dan terletek pada ekstrimitas. Ini mengurangi survival bebas penyakit 5 tahun dari 72 % menjadi 22 % dan menaikkan rekurensi lokal dari 10 % menjadi 30 %. Lesi pelvis yang lebih besar dari pada 5 cm akan menurunkan tingkat kontrol lokal dari 92 % menjadi 83 %.3). Ekstensi ekstraosea menurunkan survival dari 87 % menjadi 20 %.4). Serum laktat dehidrogenase yang miningkat.5). Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial.Prognosis pasien yang hanya mendapatkan radioterapi lebih buruk dari pada menjalani pembedahan dengan/tanpa radioterapi. Sedangkan adanya fraktur patologis tidak mempengaruhi prognosis sarkoma Ewing.Panduan umumPasien dengan sarkoma Ewing seharusnya diikuti setiap 3 bulan selama 3 tahun, kemudian setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya, kemudian setiap tahun diperiksa adanya kemungkinan rekurensi.Panduan khusus yang bisa dipakai adalah evaluasi rutin :Setiap kunjungan klinik dilakukan pemeriksaan sebagai berikut :1). Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Riwayat penyakit harus diperoleh. Pemeriksaan fisik menyeluruh haruslah dilakukan selama kunjungan pasien.2). Pemeriksaan darah :a). Pemeriksaan darah rutin.b). Transminase serum hepar.c). Alkali fosfatase.d). Laktat dehidrogenase.3). Foto rontgen.

SARKOMA EWINGASRUL MAPPIWALI

I. PENDAHULUANPada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragis-vaskuler yang tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi di bagian tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul dari sel endotelial, namun bukti yang diperoleh baru-baru ini menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini berasal dari jaringan saraf primitif. Meskipun sarkoma ewing adalah jenis kanker tulang, dapat juga terjadi di jaringan lunak dari tulang. Ini disebut ekstraosseus Ewings Sarcoma. Kadang-kadang ini disebut Tumor biru sel kecil.(1,2,3)Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari sistem hematopoetik adalah osteosarkoma, kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang, meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan prosedur pemeriksaan penunjang. (1)

II. ANATOMISistem muskuloskeletal merupakan penunjang bentuk tubuh dan mengurus pergerakan. Komponen utama dari sistem muskuloskeletal adalah jaringan ikat. Sistem ini terdiri dari tulang, sendi, otot rangka, tendon, ligamen, bursa dan jaringan-jaringan khusus yang menghubungkan struktur-struktur ini. (4)

Gbr. 1 Kerangka tulang manusia(5)

Tulang membentuk rangka penunjang dan pelindung bagi tubuh dan tempat untuk melekatnya otot-otot yang menggerakkan kerangka tubuh. Tubuh manusia dibentuk oleh sejumlah tulang (206 buah), yang saling berhubungan membentuk artikulus, memungkinkan manusia dapat berdiri dan duduk dengan stabil dan bergerak dengan leluasa sesuai keinginannya. Manusia adalah makhluk bipedal yang berdiri dan berjalan dengan menggunakan ekstremitas inferior dan ekstremitas superior dipakai untuk memasukkan makanan ke dalam cavum oris. Ruang di tengah tulang-tulang tertentu berisi jaringan hematopoietic, yang membentuk berbagai sel darah. Tulang juga merupakan tempat primer untuk menyimpan dan mengatur kalsium dan fosfat. (4,6)

Gbr.2 Anatomi tulang panjang (4)Diafisis atau tulang panjang adalah bagian tengah tulang panjang yang berbentuk silinder. Bagian ini tersusun dari tulang kortikal yang memiliki kekuatan yang besar. Metafisis adalah bagian tulang yang melebar di dekat ujung akhir batang. Daerah ini terutama disusun oleh tulang trabekular atau tulang spongiosa yang mengandung sumsum merah. Sumsum merah terdapat juga di bagian epifisis dan diafisis tulang. Pada anak-anak, sumsum merah mengisi sebagian besar bagian dalam dari tulang panjang, tetapi kemudian diganti oleh sumsum kuning sejalan dengan semakin dewasanya anak tersebut. (4)Tulang adalah suatu jaringan dinamis yang tersusun dari tiga jenis sel: osteoblas, osteosit dan osteoklas. Osteoblas membangun tulang dengan membentuk kolagen tipe I dan proteoglikan sebagai matriks tulang atau jaringan osteoid melalui suatu proses yang disebut osifikasi. Osteosit adalah sel-sel tulang dewasa yang bertindak sebagai suatu lintasan untuk pertukaran kimiawi melalui tulang yang padat. Osteoklas adalah sel-sel besar berinti banyak yang memungkinkan mineral dan matriks tulang dapat diabsorpsi. (4)

III. DEFENISITumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Sarkoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitif sumsum tulang pada dewasa muda. Penampilan secara kasarnya adalah berupa tumor abu-abu lunak yang tumbuh ke retikulum sumsum tulang dan merusak korteks tulang dari sebelah dalam. Di bawah periosteum terbentuk lapisan-lapisan tulang yang baru diendapkan paralel dengan batang tulang sehingga membentuk gambaran serupa kulit bawang. Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan, yang paling sering mengenai tulang panjang. (1,4,7)

IV. INSIDENSTumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang. Pada anak-anak, sarkoma ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarkoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarkoma ewing tidak berhubungan dengan sindroma kongenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomali skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia. (1)V. PATOFISIOLOGIDengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difus dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk. (1)Sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita-pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosis sering terjadi. (1)

VI. LOKASISarkoma Ewing terutama terdapat pada daerah diafisis dan metafisis tulang panjang seperti femur, tibia, humerus dan fibula atau pada tulang pipih seperti pada pelvis dan scapula. (7)

Gbr. 3 Lokasi Sarkoma Ewing (8)

VII. MANIFESTASI KLINISManifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupa manifestasi lokal maupun sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak di daerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi: lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda dan gejala yang khas adalah: nyeri, benjolan nyeri tekan,demam (38-40oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3). (1)

VIII. DIAGNOSISRiwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sebagai sarkoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini: Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi: jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat. Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan sistem saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik. (1)

IX. PEMERIKSAAN PENUNJANGTest dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarkoma Ewing:1. Pemeriksaan darah : a)Pemeriksaan darah rutin b)Transaminase hati c)Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.2. Pemeriksaan radiologis : a)Foto rontgen b)CT scan: Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.3. Pemeriksaan invasif : a)Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Sarkoma Ewing. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan. (1)

X. RADIOLOGI DIAGNOSTIKGambaran radiologis sarkoma Ewing: tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla; pada foto terlihat sebagai daerah-daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang-kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis-garis yang berlapis-lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion skin appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain. Tumor dapat meluas sampai ke jaringan lunak dengan garis-garis osifikasi yang berjalan radier disertai dengan reaksi periosteal tulang yang memberikan gambaran yang disebut sunray appearance. (1,7)

Gbr. 4 Ewing sarcoma dari tulang tibia fibula dan radius ulna (9)

Gbr. 5 Ewing sarcoma dari femur. Jejas osteolitik (lingkaran biru),sunburst pada reaksi periosteal (lingkaran merah), onion skin appearance (panah putih) (10)

XI. STADIUM TUMORHingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan sistem staging untuk sarkoma Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih sesuai untuk penyakit dari pada sistem yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah prosedur pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kontrol lokal pada tumor ini jarang dengan pembedahan. Pengalaman menunjukan bahwa besar lesi sarkoma Ewing mempunyai prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien dengan tumor (T) pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20 % pada pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. Adanya penyakit metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang atau sumsum tulang lebih sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke paru-paru. (1)

XII. PENATALAKSANAANSemua pasien dengan sarkoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan sebaik-baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarkoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. (1)Kemoterapi adjuvant adalah suatu kewajiban yang biasa digunakan untuk pengobatan sarkoma ewing. Secara dua dekade berturut-turut, kemoterapi adalah terapi yang lebih efektif. Adapun obat kemoterapi yang digunakan sejak 1960 adalah vincristine, actinomycin D dan cyclophosphamide (regimen VAC) yang memang terbukti secara pemantauan jangka panjang. Penelitian terbaru, terbukti dengan studi yang memperlihatkan bahwa ada dua jenis obat yang sangat efektif berikatan dengan sel-sel agen tumor, antara lain alkylating agent dan anthracycline. Disini dibuktikan bahwa isosfamide dan cyclophosphamide merupakan agen alkylating dan anthracycline doxorubicin akan menstabilkan dan membuat maksimal jika digunakan dengan regimen VAC. (11)

Gbr. 6 MRI scan dari femur dengan sarcoma ewing.Sebelum (kiri) dan sesudah (kanan) kemoterapi.Ukuran yang lebih kecil adalah tumor setelah kemoterapi. (3)Sekarang secara universal telah ditemukan adanya terapi terbaru yang telah difokuskan pada pengobatan lokal dengan strategi yang lebih baik, yang telah dibuktikan pada berbagai macam pasien untuk tumor ekstremitas. Dua strategi untuk meningkatkan hasil lokalisasi pada pasien. Pertama, membandingkan efisiensi antara ifosfamide dengan cyclophosphamide, ternyata yang lebih bagus adalah regimen yang menggunakan ifosfamide karena bisa menginduksi waktu paruh lebih panjang. Strategi kedua adalah menggabungkan antara ifosfamide dan etoposide di dalam terapi VDCA (vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide dan actinomycin D), ternyata hasilnya meningkatkan masa hidup yang lebih lama. Studi ini membuktikan bahwa untuk pasien yang penyakitnya masih terlokalisasi, hasilnya lebih bagus tapi tidak ada hasil yang memuaskan bila ada metastasis.(11)Terapi radiasi biasanya menggunakan energi tinggi untuk menghancurkan atau membunuh sel-sel kanker dari kecenderungan untuk tumbuh dan bermetastasis. Ini termasuk pembedahan kecil. Terapi ini hanya bisa digunakan untuk area yang spesifik. Radiasi tidak bisa digunakan untuk daerah yang tidak terlokalisasi atau sel-sel kanker yang sudah menyebar pada bagian-bagian tubuh. Radioterapi bisa dilakukan dengan dua cara yakni eksternal dan internal. Secara eksternal dengan cara mengirimkan energi radiasi tingkat tinggi yang berasal dari mesin secara langsung pada tumor. Secara internal atau brachiterapi, biasanya dengan menanamkan implantasi atau sejenis materil radioaktif yang lebih kecil, dekat dengan kanker. Sarkoma ewing relatif sensitif terhadap radiasi. Bila terlokalisasi, terapi radiasi adalah terapi utama tapi akan lebih efektif jika digabungkan dengan kemoterapi. (12)Efek samping bisa timbul dengan berjalannya waktu. Dosis besar dapat menyebabkan kerusakan pada kulit di area yang langsung menerima radioterapi. Pada pasien sarkoma ewing bisa menyebabkan kerusakan pembuluh darah vena dan saraf, sedangkan pemberian pada efek-efek lanjut biasanya muncul pada anak-anak, bisa menyebabkan atropi, fibrosis, gangguan pertumbuhan tulang, gangguan pergerakan, edem dan kerusakan saraf perifer. (12)

XIII. DIAGNOSIS BANDINGPenting untuk diingat bahwa usia adalah faktor yang paling penting untuk diagnosis tumor tulang. Sarkoma Ewing adalah yang paling umum di antara para pasien tumor tulang dari kelompok usia ini. Gambaran klinis dan radiologis sarkoma ewing mirip dengan osteomielitis, osteosarkoma dan neuroblastoma metastatik. (13,14)

XIV. PROGNOSISBuruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis 95%. Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasai radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik. Follow up jangka panjang pada pasien sarkoma ewing adalah sangat penting karena efek potensial pengobatan seperti kardiotoksitas antracycline, keganasan sekunder, khususnya dalam bidang radiasi. (14,15)DAFTAR PUSTAKA1. Artikel Kedokteran, Sarkoma Ewing, Seputar Kedokteran dan Linux, Available from: http://www.bloganol.com2. Jamkit, Ewing sarcoma pada anak-anak. Cancer Backup, Available from: http://www.macmilan.com3. Orthopedic information, Ewings sarcoma, American Academy of Orthopedic Surgeons, Available from: http://www.aaos.com4. Price A. Sylvia, et all, Tumor Sistem Muskuloskeletal. dalam Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, 4th Ed, EGC, Jakarta, 1994,1214-1216.5. Spalteholz Werner, et all, Atlas Anatomi Manusia, Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta, 19876. Luhulima JW, Arthrologia, dalam Anatomi Sistem Muskoloskeletal, Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin: Makassar, 20047. Rasjad Chairuddin, Tumor asal sumsum tulang, dalam Ilmu Bedah Ortopedi, Bintang Lamumpatue: Ujung Pandang, 19988. Bone cancer FAQ, Ewings Sarcoma, International Society of Pediatric Oncology, Available from: http://www.cancerindex.org/ddw/faq9. Barrett TJ, Radiologi kasus: Ewings Sarcoma, Medscafe, Available from: http://www.medscafe.com10. Kang Christina, Ewing Sarcoma, Studentconsult Online Access, Available from: http://www.LearningRadiologi.com11. Mahajan Amita, Chemotherapy for Ewings Sarcoma Family of Tumors, Indian Journal of Medical & Paediatric Oncology vol 25 suppl, New Delhi, 200412. Oncology Resource Center, The Role of Radiation Therapy for Ewings Sarcoma, Available from: http://www.cancerconsultants.com13. Richard EH, et all, Ewings Sarcoma, Brigham RAD, Available from: http://brighamrad.harvard.edu/education/online/tcd/tcd.html14. Medicine Computer, Neoplasma Tulang, blogdetik, Available from: http://www.blogdetik.com15. Behrman RE, et all, Ewing Sarcoma in Textbook of Pediatrics 16th Edition, Saunders Company, NY,1998, 1560-1561.

Pada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragis-vaskuler yang tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi di bagian tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul dari sel endotelial, namun bukti yang diperoleh baru-baru ini menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini berasal dari jaringan saraf primitif.(1)

Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari system hematopoetik adalah osteosarkoma, kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang, meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, prosedur pemeriksaan penunjang baik invasif maupun non invasif.(2)Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas diyakini akan meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 % pada 2 3 dekade belakangan ini.(2)2.1. DefinisiSarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan.(2) Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.(3)Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive sumsum tulang pada dewasa muda.(4)

2.2. InsidensiTumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang.(5)Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia.(1)Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu :1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama.3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi :a). Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing.b). Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing.c). Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.(1)

2.3. Patofisiologi dan HistologiA. PatofisiologiMenurut Ackermans (11) : tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan tampaknya kurang begitu penting dari pada protocol peta regional dan evaluasi histologis. Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk.(12)Gambar 1 : Gambaran mikroskop elektron, sarcoma Ewing, sel tumor tidak berdiferensiasi dengan fokus kecil multiple dari glikogen sitoplasma, dihubungkan oleh 2 sel rudimenter.

Sumber : Ackermans, : 1989, Surgical Pathology, Eighth Edition.(13)

Menurut WHO (14) : sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosi sering terjadi.Gambar 2 : sarcoma Ewing pada tulang femur bagian atas pada pria usia 5 tahun.

Sumber : WHO, 1993, Histological Typing of Bone Tumours.(14)

B. HistologiDiagnosis adalah satu dari perkecualian neoplasma sel bulat kecil yang lain (small cell osteosarcoma, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma dan limfoma) harus disingkirkan. Vaskularitas yang terhambat, nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar dan sel kecil gelap sangat khas pada sarcoma Ewing ini.(1)

2.4. Manifestasi KlinisManifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang.(1)Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38-40 oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).(5)

2.5. DiagnosisRiwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini :(7) Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi : jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat.Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik.Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya untuk mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal keganasan sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor yang lain bias menyerupai Ewings yaitu sel reticulum sarcoma dan neuroblastoma metastatik.(6)

2.7. Pemeriksaan PenunjangTest dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing :1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewings Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.(3)

2.7. Radiologi DiagnostikGambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis garis yang berlapis lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain.(3)

Gambar 3 : Sarkoma Ewing pada bagian distal femur, yang menunjukan gambaran onion peel appearance.

Sumber : Dahlin, 1985 Ewings Tumor, Rontgen Signs inDiagnostic Imaging, second edition.(3)

2.8. Stadium TumorHingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging untuk sarcoma Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih sesuai untuk penyakit dari pada system yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah prosedur pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kkontrol local pada tumor ini jarang dengan pembedahan. Pengalaman menunjukan bahwa besar lesi sarcoma Ewing mempunyai prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien dengan tumor (T) pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20 % pada pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. Adanya penyakit metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang atau sumsum tulang lebih sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke paru paru.(1)Sarkoma Ewing adalah suatu sel tumor bulat tak terdiferensiasi yang tidak memiliki pertanda morfologis. Sarkoma Ewing ini didiagnosis setelah mengeksklusi tumor sel bulat, kecil dan biru yang lain yang meliputi sarcoma tulang primer, sarcoma tulang primitive, rabdomiosarkoma, limfoma, neuroblastoma dan neuroepitelioma perifer.(1)Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%), femur (21%), fibula (12%), tibia (11%), humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula (4%), tulang kepala (3%) dan tempat lain ( 8 cm) dan terletek pada ekstrimitas. Ini mengurangi survival bebas penyakit 5 tahun dari 72 % menjadi 22 % dan menaikkan rekurensi lokal dari 10 % menjadi 30 %. Lesi pelvis yang lebih besar dari pada 5 cm akan menurunkan tingkat kontrol lokal dari 92 % menjadi 83 %.3). Ekstensi ekstraosea menurunkan survival dari 87 % menjadi 20 %.4). Serum laktat dehidrogenase yang miningkat.5). Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial.(2)Prognosis pasien yang hanya mendapatkan radioterapi lebih buruk dari pada menjalani pembedahan dengan/tanpa radioterapi. Sedangkan adanya fraktur patologis tidak mempengaruhi prognosis sarkoma Ewing.(19)Panduan umumPasien dengan sarkoma Ewing seharusnya diikuti setiap 3 bulan selama 3 tahun, kemudian setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya, kemudian setiap tahun diperiksa adanya kemungkinan rekurensi.(1)Panduan khusus yang bisa dipakai adalah evaluasi rutin(8) :Setiap kunjungan klinik dilakukan pemeriksaan sebagai berikut :1). Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Riwayat penyakit harus diperoleh. Pemeriksaan fisik menyeluruh haruslah dilakukan selama kunjungan pasien.2). Pemeriksaan darah :a). Pemeriksaan darah rutin.b). Transminase serum hepar.c). Alkali fosfatase.d). Laktat dehidrogenase.3). Foto rontgen.BAB IIIKESIMPULAN

Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas tulang primer yang paling banyak kedua pada anak anak dan dewasa muda. Pengobatan secara multidisipliner telah dibuat lebih dari 25 tahun belakangan ini. Kemopterapi agresif telah meningkatkan 5-years survival rates dari 10 % menjadi 70 %.Peran pembedahan dan radioterapi guna kontrol lokal tumor juga makin bertambah penting. Sebenarnyalah walaupun sarkoma Ewing merupakan suatu bentuk penyakit kanker yang amat agresif tetapi masih dapat disembuhkan (curable) apabila diagnosis ditegakkan pada stadium awal dan ditangani dengan benar.

DAFTAR PUSTAKA

1.DeVita, VT., Hellman S. Rosenberg, Rosenberg, SA. 1995.Cancer Principles and Practice of Oncology 3rd Ed, JB Lippincont Company, Philadelphia pp. 325-35.

2.Huvos AG, 1996, Bone Tumors, Diagnosis, Treatment and Prognosis, WB. Saunders Company, Philadelphia pp. 124 36.

3.Ekayuda, L, 1992, Tumor Tulang dan Lesi yang menyerupai Tumor Tulang, dalam : Sjahriar Rasad (ed), Radiologi Diagnostic, sub bagian radiodiagnostik. Bagian radiologi FK Universitas Indonesia RSCM Jakarta hal. 231 42.

4.R. Sjamsuhidayat, Wim De Jong, 1997, Tumor Ewing, dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah, Cetakan Pertama, EGC, Jakarta, hal. 1270-1271.

5.Anderson. S, Mc Carty Wilson, L., 1995, Tumor Sistem Muskoluskeletal, dalam : Patofisiologi (Proses-proses Penyakit), Edisi keempat, EGC, Jakarta, hal. 1214.

6.Apley Graham A., Solomon L., Mankin H.J., 1993, Ewings Sarcoma, dalam Apleys System of Ortopaedics and fractures, seven edition, Butterworth Heinemann, British, London, pp. 182.

7.McIntosh, JK, and Cameron, RB., 1996, dalam Caneron RB., Practical Oncology, Prentice-Hall International Inc., Los Angeles pp. 32 41.

8.Dahlin, 1985, Ewings Tumor (Endothelioma), Rontgen Signs in Diagnostic Imaging, Isadore Meschan : 306 309.

9.Schlott, T., 1997, Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction for detecting Ewings Sarcoma in Archival Fine Needle Aspiration Biopsies, Acta Cytol. : 41 (3) : 795 801.

10.Ozaki, T., Lindner, N, Hoffman, C., 1995, Ewings sarcoma of the ribs. A report from the cooperative Ewings sarcoma study, Eur-J-Cancer, Dec ; 31A (13-14) : 2284-8.

11.Ackermans. M., 1997, Tumor necrosis and prognosis in Erwings sarcoma Acm Orthop Scand-Suppl : 273:130-2

12.Krane, SM., AND Schiller. AL., 1996, Hyperostosis, neoplasme, and orther disorder of bone, Harrisons Principles of Internal Medicine 13 Ed., McGraw-Hill, Inc., New York, pp. 1962-4.

13.Ackermans, 1989, Surgical Pathologty, Eight Edition, WB Saunders Company, Philadelphia, pp. 1962-4.

14.WHO, 1993, Histological Typing of Bone Tumours, second Edition, pp 22-23.

15.Christie, DR, 1997, Diagnosis Difficulties in Extraosseus Ewings sarcfoma : a proposal for diagnostic criteria, Austrlia-Radiol. ; 41 (1) 22-8.

16.Mulligan, ME, 1997, Pancreatic metastasis from Ewings sarcoma, Clin. Imaging, : 21 (1) : 23-6.

17.Lanzkowsky, P., 1989,Manual of Pediatric Hematology and Oncolog, Churchill Livingstone, New York, pp. 13-37.

18.Bonek, TW; Marcus, RB; Mendelhall, NP; Scarborough, MT, Graham-Pole, J; 1996, Local control and functional after twice-daily radioteraphy for Ewings sarcomaof the extremities, Int-J-Radiat-Oncol-Biol-Phys. 1996 Jul 1; 35(4)687-92.

19.Ozaki, T., 1997, Ewings sarcoma of femur, Acta-Orthop-Scand: 68(1)20-4.

20.Mori, Y., 1997, Dissappearance of Ewings sarcoma following bacterial infection : a case report, Anticancer-Res,: 17(2B)1391-7.

21.Terek, RM., Brien, EW., Marcove, RC., 1996, Treatment of Femoral Ewings Sarcoma, Cancer, Jul 1 : 78(1); 70-8.

22.Yang, RS., JJ., and Eilber, PR.,1995, Surgical indication for Ewings Sarcoma of the pelvis, Cancer, Oct 15 : 76 (8) ; 1388-97.