Sar k o i do z
-
Upload
stone-richards -
Category
Documents
-
view
32 -
download
0
description
Transcript of Sar k o i do z
Sarkoidoz• “Demografik özellikler, klinik özellik ve organ tutulum sıklıkları - tanı konulu bildiriler” • Tanım:
• Epidemiyolojik veriler - Heterojen dağılım, değişken klinik
– 10 - 80 / 100.000
– % 80 olgu 20 - 45 yaşlarda• Başlangıç yaşı > 40 kötü prognostik özellik
– K / E : 1-3
– Iskandinav ülkelerinde ve siyah ırkta sıklık (10 -17 kat) fazla
• Siyahlarda klinik ağır, ailesel sarkoidoz 3 kat sık
• EN İskandinavlarda
• Lupus pernio siyahlarda sık
• Göz ve kalp tutulumu Japonlarda sık
Türk Toraks Derneği - Klinik Sorunlar Çalışma Grubu
• 0.53 - 4 /100.000, İspanya 0.2 / 100.000– Akdeniz ülkeleri*
• K / E : 2
• Ort yaş 44 ± 13
• 1/3 olgu > 50 yaş
• Kadın ortalama yaş 47 ± 13*
• Erkek ortalama yaş 37 ± 12
• Sigara 1/5 olguda +
• Göz (% 6.1) tutulum düşük *
• Nörolojik(%3.6) tutulum düşük*
AKCİĞER
• Akciğer ve toraks içi lenf bezleri en sık tutulan alanlar( > % 90)
• Genellikle başvuru semptomu solunum sistemi kaynaklı
• % 50 olguda nefes darlığı, kuru öksürük, göğüs ağrısı
– Öksürük % 15 - 60
– Nefes darlığı % 30 - 40
– Göğüs ağrısı % 20 - 30
AKCİĞER DIŞI TUTULUMLAR
• Akciğer ile birlikte akciğer dışı tutulum % 30* (% 3-80)– *Bilir ve ark akc dışı tutulum % 51
• Yalnızca akciğer dışı tutulum % 5- 10**– **Bilir ve ark tanı anında % 8.3
• Ekstrapulmoner tutulumdan yıllar sonra pulmoner tutulum çıkabilir, 2.2 yıl
• Tanı için alternatif biyopsi alanı sağlayabilir
• Tedaviye karar vermeyi kolaylaştırabilir
Sarkoidozda organ tutulum sıklıkları
Organ Hasta %
Mediastinal lenf nodları %95-98
Akciğerler > % 90
Karaciğer % 50-80
Dalak % 40-80
Göz % 20-50
Periferik lenf nodları % 30
Deri % 25
Sinir sistemi % 10
Kalp ( Klinik tutulum ) % 5
Şen ve ark. Göz, RES organları tutulumları düşük, deri tutulumu fazla
Bilir ve ark. Göz, karaciğer düşük, EN iskandinav ülkelerine benzer
Radiolojik Evrelendirme
Evre Radiyografik Bulgular sıklık Spontan düzelme
< 2 yıl
0 Normal - % 5 - 10
I Bilateral Hiler LAP (BHL) - % 50 % 50 - 80
II Pulmoner İnfiltratlar + BHL - % 25 % 60
III Pulmoner İnfiltratlar - % 15 %15 - 35
IV Pulmoner Fibrozis - % 5 -10 % 0
Ölüm % 5
Şen ve ark. evre I olgular az, evre II fazla
Tanı• Altın standart tanısal tetkik yok, Tanı için tek bir tetkik yok !
• Tanı kriterleri
1. Sarkoidozla uyumlu klinik ve/veya radyolojik bulgular
2. Non-kazeifiye granuloma: 2 farklı alan / organ
3. TB, mantar, lenfoma gibi benzer klinik ve/veya histolojik tablosu olan diğer hastalıkların ekarte edilmesi
• Granülomatöz lezyon sarkoidoza spesifik değil !– Çok fazla granülomatöz hastalık var– %15-20 granülomun nedeni saptanamaz -GLUS
• Tek organda granülom tanı koydurtmaz( GLUS ) !
Klinik ve radyolojik bulgulara göre tanı güvenirliği
Evre Radiyografik Bulgular Tanı kesinliği
0 Normal % 23
I Bilateral Hiler Lenfadenopati (BHL) - % 98
II Pulmoner İnfiltratlar + BHL - % 89
III Pulmoner İnfiltratlar - %52
Löfgren sendromunda genellikle biyopsi gerekmez
Minör BHL, takipte Evre II’ye progresyonda biyopsisiz sarkoidoz düşünülebilir!
Şen ve ark. Klinik radyolojik bulgularla tanı oranı %25.5, evrelere dağılımı?
Tanıda biyopsi alanına göre tanı %’si
Alan Biyopsi tanı oranı % Yorum
BMB* 40 - 60
~ % 90
mukoza normal olsa bile
Sarı nodülller, ödem, eritamatöz görünüm
Evre I-II’de -
LN TBNA
90 - 95 4 TBAB
Evre I’de -
TBAB
60 - 90
Evre II-III’de -
TBAB
80 - 100
Karaciğer 70 - 75 Geniş a. tanı(GLUS)
Deri 30 - 90 Normal deri ve EN’den bx alınmaz
Konjonktiva
Lakrimal bez
10 – 67
88
Göz konsültasyonuna biyopsi için değerlendirme
Lakrimal bez GAA’da zor!
Skalen 40 - 70
Mediastinoskopi / VATS / açık akciğer bx % 90 - 100 tanı*Şen - BMB % 45.9
**Bilir- TBAB % 52.3
Solunum fonksiyon testleri• Takipte en duyarlı fonksiyonel parametreler FVC ve DLco*
• Takipte FVC radyografiden daha duyarlı
• lk 2 yılda 3 – 6 ay aralıklarla SFT ile takip– Semptom(larda) artış + / fonksiyonlarda bozulma daha sık takip
• Ağır bozukluk ya da bozukluk derecesinde progresyonda steroid tedavi
• *Şen ve arkadaşları evre ile DLco arasında negatif korelasyon bulmuşlar
Sarkoidoz – doğal seyir• Spontan remisyon : % 60 – 70
• Kronik / progresif seyir : % 10 – 30
– Beyazlarda %20* hastaya, siyahlarda > %60 hastaya KS tedavi gerekiyor
• Kalıcı sekel: % 10 – 20
• Mortalite: %1 – 5
– Akciğer, MSS, kalp
*Baran ve ark hastaların %26’sına kortikosterod tedavi vermişler
TEDAVİ• Tedavisiz iyileşme oranı yüksek ( Evre I-II -% 60 – 80 , EIII -%30 )
• KS’un dönem prognoza ve fibrozisi önlemeye etkisi bilinmiyor
• Tedavilerin yan etkileri ağır olabiliyor
• Spontan düzelenlerde relaps oranı % 8
• KS kesildikten sonra relaps % 14 – 74*, spontan düzelenlerden 2 - 9 kat fazla
– Relapslar ilk 3 yılda sık– *Baran ve ark. Relaps oranı % 18
• Tedavi endikasyonları, süresi, kullanılacak ilaçlar tartışmalı
• Tedavi kararı semptomlar, Evre ve SFT ile değerlendirilir
• Steroid – >1 yıl tedavi, 12 -18 ay• Alternatif tedaviler:
– Metotreksat– Leflunamid SİTOTOKSİK İLAÇLAR– Azatioprin – Siklofosfamid– Antimalaryal ilaçlar– Minosiklin- doksisiklin– Siklosporin– Talidomid– Anti-TNF ajanlar– Radyasyon– ICD-pacemaker
TEDAVİLER
Sitokin modülatörleri
Antibakteriyel-antiinflamatuar