Sachverzeich n is

A AATP (s. Amegakaryozytäre thrombo-

zytopenische Purpura) Abciximab (Reopro) 653 ff - Thrombozytopenie 650 - Wirkungs mechanismus 650 Abort - FXII 130 - Lupus antikoagulans 370 Abort, septisch 468 Acenocoumarol - Pharmakologie 662 Acidic fibroblast growth factor

(aFGF) 429 Acute respiratory distress syndrome

(ARDS) 463, 467 ACVB - Okklusionsprophylaxe 658, 675 - orale Antikoagulantien 675 - Thrombozytenaggregationshem-

mer 658 Adenosindiphosphat (s. ADP) Adenosinmonophosphat, zyklisches

(s. cAMP) Adenylatzyklase 33, 433, 441 ADP - Freisetzung 34 - Storage-pool-Erkrankung 61 - Thromboyzten, in 34, 64 - Thrombozytenaggregation 11, 27 ff,

33 - Thrombozytenaktivierung 11,

27ff ADP/ATP 65 ADP-Antagonisten 651 ADP-Rezeptor 649 a2-Adrenerge Rezeptoren (s. arAdre-

norezeptoren) a2-Adrenorezeptoren 21, 22, 23, 33 Afibrinogenämie 289 AITP (s. Autoimmunthrombozyto-

penie) Akrosin 367, 368 Aktin - FXIII 295 Aktinfilamente - Thrombozyten 6-8 Aktiviertes Protein C (APC) 328, 331 - Fibrinolyse 333 - Therapeutikum, als 339 Aktivierungsmarker s. TAT, PAP, FPA,

Fl +2, lösliches Fibrin, FXa-Peptid,

Protein-C-Aktivierungspeptid, PF4, ß-TG

Aktivierungsprodukte - plasmatische Gerinnung 114, 464,

471 Akute lymphatische Leukämie - Thrombozytopenie 50 - myeloische Leukämie 50, 301, 400 Akute-Phase-Proteine - Fibrinogen 286 - PAI-I 400 Akute-Phase-Reaktion 286, 400, 479 Akuter Gefäßverschluß 629 ff Akutes Nierenversagen - Hämostasestörungen 491 Albinismus 63, 64, 80, 81 Alkoholismus - Thrombozytopathie 64 Allelspezifische Oligonukleotide

(ASO) 223 Alloantigene, thrombozytäre 99 Alloantikörper - Thrombozyten, gegen 95 Alloimmunthrombozytopenie 99 ff - Thrombozytentransfusion 756 Alloimmunthrombozytopenie, neo na-

tale 99, 100, 10 1 - Diagnostik 96, 100 - Klinik 96, 100 - Therapie 96, 100 - thrombozytäre Funktionsstörun-

gen 97 Alport-Syndrom 77 Altepiase 768 AMCA (Tranexamsäure) 56, 412,

715 ff - Dosierung 721 - Nebenwirkungen 721 - Thrombosen 721 Amegakaryozytäre thrombozytopeni-

sche Purpura 49 8-Aminocapronsäure (s. EACA) Amnioninfusionssyndrom - DIC 468, 512 Amyloidose 264, 399 Anagrelide 46 Anästhesie, rückenmarknahe 530 Ancrod (Arvin) 712 Androgen responsive element

(ARE) 155 Angina pectoris 589 - ASS 654

Angiodysplasie - Von-Willebrand-Erkrankung 235 Angiogenese 420 Angiographie 595, 629 Angioplastie (s. PTA) Anion bin ding exosite (s. Fibrinogen­

erkennungsregion) Anisoylated plasminogen streptokinase

activator complex (s. APSAC) Antifibrinolytika 60, 235, 715 ff - DDAVP 725 - DIC 475 - Indikationen 722 - Kardiochirurgie 725 - Lebertransplantation 726 - Nierenblutungen 724 - Operationen 725 - Ophtalmologie 724 - synthetische 719 ff - Thrombozytenaggregationshem-

mer 725 Anti-FVIII-Antikörper 189, 190 Anti -FIX -Antikörper 189 Anti-FXa-Einheiten 686, 687 Antigene - thrombozytär 103 Anti-HPA-l 99 Anti-HPA-Antikörper 99 Antikoagulantien - Anästhesie, rückenmarksnahe 569 - Tumorpatienten 484 ff - Heparin (s. Heparin) - Hirudin (s. Hirudin) - orale (s. orale Antikoagulation) Antikörper - FV, gegen 377 - FVIII, gegen 189, 190, 376ff - FIX, gegen 189, 376 ff - FXIII, gegen 378 - spontane 376ff - Thrombin, gegen 378 - Von-Willebrand-Faktor, gegen 377 az-Antiplasmin (a2-AP) 124, 382,

405 ff, 409, 715 - Biochemie 405 - FXIII 295 - Molekularbiologie 405 - Molekulargewicht 405 - Physiologie 407 - Plasmakonzentration 405 - Therapie 412 arAntiplasminmangel 409 ff

776 Sachverzeichnis

- Amyloidose 411 - angeboren 409 - Diagnostik 411 - DIC 410 - erworben 410 - Klinik 409 - Laboranalyse 411 - Lebererkrankungen 410 - Malignom 410 - Pathophysiologie 409 - Promyelozytenleukämie 410 - Sepsis 410 - Therapie 412 az-Antiplasmin-Plasmin-Komplex (s.

PAP) Antithrombin (AT) 269, 310ff, 315 - Biochemie 310 - DIC 471, 496 - Heparinbindungsstelle 311 - Laboranalyse 315, 473 - Molekulargenetik 310 - Molekülstruktur 310 - Neugeborenen, bei 316 - Physiologie 277,311,315 - Plasmakonzentration 310 Antithrombinkonzentrat 318, 319,

751 ff - Indikation 751 - Lebererkrankungen 753 - Sepsis 753 Antithrombinmangel 315 ff - Antithrombinkonzentrat 751 - Diagnostik 316 - Erbgang 317 - erworben 319,752 - Heparinsensitivität 752 - hereditär 316, 751 - Klinik 317,319 - Laboranalyse 316 - orale Antikoagulantien 318, 319 - Pathophysiologie 316, 319 - Prävalenz 304 ff, 317 - Schwangerschaft 318 - Subtypen 316 - Therapie 317,319, 752 - Thromboseprophylaxe 318 - Typ I 316 - Typ II 316 Antithrombin-Thrombin-Komplex (s.

TAT) Antithrombozytäre Antikörper 60 al-Antitrypsin 334 Aortenaneurysma 469 Aortenklappenvitium 64 a2-AP (s. a2-Antiplasmin) APC (s. Aktiviertes Protein C) APC sensitivity ratio 356 APC-PCI-Komplexe 368 APC-R (s. APC-Resistenz) APC-Resistenz 87, 355 ff - Diagnostik 356 - erworben 372 - Heparin-induzierte Thrombozyto-

penie 87 - Klinik 357

- Lupus antikoagulans 372 - orale Kontrazeptiva 358 - Pathophysiologie 355 - Prävalenz 304, 356 - Schwangerschaft 358 - Therapie 357 - Thromboseprophylaxe 357 Apfeldomäne - Präkallikrein 135, 141 Apoptose 403 Aprotinin 412,715ff. - Blut-Hirn-Schranke 717 - Blutverlust, perioperativ 725 - Dosierung 717 - Einheiten 716 - Heparin, Wechselwirkungen 718 - Herzchirurgie 725 - Hyperfibrinolyse 722 - Kontraindikation 718 - Lebertransplantation 503 - Nebenwirkungen 718 - Pharmakologie 716, 717 - Plazenta 717 - Struktur 716 - Thromboserisiko 718 - Wechselwirkungen 718 APSAC - Halbwertszeit 765 - Immunogenität 765 - Myokardinfarkt 604 - Pharmakokinetik 765 Aptamere 651 Arachidonsäure 28, 428 ff. Arachidonsäurefreisetzungsstö-

rung 74 Arachidonsäurestoffwechsel 429 ARDS (s. Acute respiratory distress

syndrome) Argatroban (s. Thrombininhibitoren) Arg-Gly-Asp (s. RGD) ART (s. androgen responsive element) Arterielle Embolie - Diagnostik 593 ff - Klinik 588 - Embolie systemisch 613 Arterielle Thromboembolie 624,

629 ff. - 6 "P" 624 - Diagnostik 624, 629 - Klinik 629 - lokale Lysetherapie 626 - Pathogenese 629 - systemische Lysetherapie 624 - Therapie 630 - Thrombolyse 624 ff Arterielle Thrombose 629 ff - Diagnostik 593 ff - Fibrinolysetherapie, lokale 626 - Klinik 588 ff - Lupus antikoagulans 372 - Pathogenese 581 ff Arterielle Verschlußkrankheit (s. AVK) Arterieller Verschluß - Koronararterien 589 - Zerebral arterien 590, 629

Arterienthrombose 629 ff - Fibrinolysesystem 525 Arteriosklerose (s. Atherosklerose) Arwin (s. Ancrod) ASO (s. allelspezifische Oligonukleo-

tide) Asparaginase 237, 347 Aspirationsthrombektomie 627 Aspirin (s. ASS) ASS (Azetylsalizylsäure) 33, 653 ff. - Blutungskomplikationen 617 - Eikosanoidsynthese 432 - Pharmakologie 648 - Wirkungs mechanismus 432, 648 ff AT (s. Antithrombin) AT III (s. Antithrombin) Atherogenese 581 ff - CD40 XI - chemotaktische Faktoren 583 - chemotaktische Proteine 583 - Chlamydien 583 - Eikosanoide 583 - Fibrinogen 585 - Fibrinolysesystem 525 ff - fibröse Plaque 583 - FVII/FVIIa 586 - Hypercholesterinämie 583 - Lipoprotein (a) 586 - PAI-1 586 - Risikofaktoren 584, 585 - Sauerstoffradikale 583 - Von-Willebrand-Faktor 584 - Wachstumsfaktoren 583 - wandständige Thromben 584 - Zytokine 583 Atherosklerotische Plaque 581 ATP 61 Autoimmunthrombozytopenie

(AITP) 76, 95 ff - Knochenmarktransplantation 505 - Therapie 97 - Thrombozytopathie 97 - Thrombozytentransfusion 756 Autologe Thrombozyten 737 ff Autologes Plasma 736 ff Autoprothrombin II-A (s. Protein C) AVK (Arterielle Verschlußkrank-

heit) 588, 624, 630, 675 - 6 "P" nach Pratt 589 - Schweregrade nach Fontaine 588 - Thrombozytenaggregationshem-

mer 658 Azetylsalizylsäure (s. ASS)

B Baboon lethai shock model 494 Barter-Syndrom 433 Batroxobin 711, 712, 713 Beckenvenenligatur 563 Bernard-Soulier-Syndrom (BSS) 20,

21,53ff,73 - Blutungszeit 53 - Diagnostik 55 - Klinik 54 - Molekulargenetik 54

- Pathophysiologie 53 - Therapie 55 - Thrombozytentransfusion 55, 757 - Von-Willebrand-Faktor 53 Bethesda-Methode 235 Biguanide 400 Bisgaard-Zeichen 535 Blattfilmangiographie 595 Blutegel (s. Hirudin) Blutungszeit 73, 74 - Bernard-Soulier-Syndrom 55 - FV-Mangel 266 - FVII-Mangel 263 - Grey-platelet-Syndrom 70 - Storage-pool-Erkrankung 64 - Thrombasthenie Glanzmann 59 - Urämie 489 - Von-Willebrand-Erkrankung 228,

233 Blutungszeitverlängerung (s. Thrombo-

zytenfunktionshemmer) B-Mode-Sonographie - Thrombosediagnostik 537 Botrocetin 20 Botropase 712 Botrops atrox 711 Bradykinin 142, 145, 147, 431, 448 - Eikosanoidsynthese 431 BSS (s. Bernard-Soulier-Syndrom) Budd-Chiari-Syndrom 486

C C1-Esteraseinhibitor (s. Cl-Inhibitor) Cl-Inhibitor 124, 129, 130, 143 C4b-binding protein (C4BP) - Protein S 351 Calmidazotium 432 Calmodulin 432, 448 Calmodulinantagonisten 432, 448 Calpain 78, 147 Calretikulin 32 cAMP (zyklisches Adenosinmonophos-

phat) 28, 32, 440 Carboxypeptidase 425 CD9 16, 23, 62 CD31 (s. PECAM-1) CD36 (s. GPIV) CD40 XI CD43 79 CD62 (s. P-Selektin) CD63 16, 23, 62, 65 Cephalosporine 346, 491 CFU-MK 36, 37 cGMP (zyklisches Guanosinmonophos­

phat) 28, 441 Chediak-Higashi-Syndrom 61, 63, 73,

81 Chemical mismatch cleavage (chemi-

sche Spaltung) 217, 218 Chorionzottenbiopsie - Pränataldiagnostik 213 Chronisch-myeloische Leukämie (CML) - Blutungsneigung 488 - Von-Willebrand-Faktor 232 Clopidogrel 654, 659

- Pharmakologie 649 - Wirkungsmechanismus 649 c-Mpl (s. Thrombopoetinrezeptor) Coated membranes - Thrombozyten 6-8 Cotitis ulcerosa 347 Computertomographie - Thrombosediagnostik 538, 539 COX (s. Zyklooxygenase) CRM (s. kreuz reagierendes

Material) Cumarine 662 ff, 666 ff - Embryopathie 519, 676 - Halbwertszeit 663 - Pharmakodynamik 664 - Pharmakokinetik 663 - Pharmakologie 662 - Überdosierung 676 Cumarinnekrose 345 Cystatin 146

D Dacron 458 Danaparoid (s. Orgaran) Dauerkatheter 484 DDAVP 53, 55, 60, 66, 70, 72, 77, 80,

109, 234, 431 , 705 ff - ASS 708 - Dosierung 709 - Fibrinolyse 707 - Flush 707 - Halbwertszeit 706 - Hämophilie A 193, 708 - Hyponatriämie 707 - Indikationen 707 - Nasenspray 235 - Pharmakokinetik 705, 706 - Pharmakologie 705 - TFPI 365 - Thrombozytenfunktionsstörun-

gen 708 - Von-Willebrand-Erkrankung 234 - Wirkungs mechanismus 705 Dead fetus syndrome 468 Defibrase (s. Ancrod) Defibrinierung (s. DIC) Defibrotid 432 Dense bodies (Serotonin-Granula) 11,

12, 61, 67 Dense tubular system 10, 11 Dermatansulfat 321, 685 Desmopressin (s. DDAVP) Dextrane 570 Dextransulfat 124, 128 DFP (Diisopropylfluor-

phosphat) 143 DGGE (Denaturierende Gradienten­

gelelektrophorese) 181, 216, 217, 219,220

Diabetes mellitus 400 Dialyse - Hämostasestörungen 489, 492 DIC (Disseminierte intravasale Gerin­

nung) 61,144,268,368,426, 463ff, 702

Sachverzeichnis 777

- acute respiratory distress syn-drome 467

- akute 464 - akute Leukämie 469 - Amnioninfusionssyndrom 468, 512 - Antifibrinolytika 475, 723 - Antithrombin 466, 473 - Antithrombinkonzentrat 753 - Aprotinin 475 - chronische 464 - Definition 463 - Diagnostik 470 - Endotoxin 465 - FFP 472 - Fibrinolyse 466 - Fibrinolyseinhibitoren 475 - Fibrinspaltprodukte 471 - FPA 495 - Hämolyse 469 - Heparin 472, 519 - Hirudin 475 - Laboranalyse 470-472 - Lebererkrankungen 469 - Leukozyten-Endothel-Inter-

aktion 466 - Malignom 468 - Mikrothrombosierung 464 - Pathophysiologie 464 - PP SB 473, 740 - prädisponierende Erkrankun-

gen 464 - Protein C 338, 339 - Sepsis 467, 493 - Stadieneinteilung 464 - Therapie 472, 497 - Thrombozytenkonzentrat 473, 498 - Thrombozytentransfusion 756 - Tissue factor 495 - Urämie 491 - Zytokine 465 Dichte Granula (s. dense bodies) Digitale Subtraktionsangiographie

(DSA) 595 - Komplikationen 597 Diglyzerid 429 Dilute Russell's viper venom time 373 Dipyridamol 431 Diskozyten (s. Thrombozyten) Disseminierte intravasale Gerinnung

(s. DIC) Doppler-Ultraschall 540, 594 DSA (s. digitale Subtraktionsangio-

graphie) DSPA 772 Ducuing-Zeichen 535 Duplexsonographie (FKDS), farb-

kodierte 537, 594 DVT (tiefe Beinvenenthrom-

bose) 525-580 - Diagnostik 533 ff - Epidemiologie 528 ff - Heparin 565 - Heparintherapie 544 - Inzidenzen 304, 528 - Klinik 533 ff

778 Sachverzeichnis

- niedermolekulares Heparin 546 - orale Antikoagulation 547, 565,

668 - Prophylaxe 318 - Risikofaktoren 304, 529 - Therapie 317, 543 ff, 550 ff, 560 ff - Thromboseprophylaxe 564 ff Dysfibrinogenämie 289

E EACA (B-Aminocapronsäure) 406,

475, 715 ff Ecarin elotting time (ECT) 701 Eckstein-Syndrom 74, 78 ECM (s. extrazelluläre Matrix) EDRF (endothelium-derived relaxing

factor) 28, 431, 436, 441, 448, 583 EGF-Domänen 151, 158,242,257,

330, 351, 382, 394 Ehlers-Danlos-System 235 Eigenblutspende 736 Eikosanoide 428 ff - Angiotensin II 431 - ATP 431 - Bradykinin 431 - Endothelzellen 428 - Synthese 429 - Thrombin 431 Einschlußkörperchen - Granulozyten 75 Eisenmangelanämie - Thrombozytopathie 72 Eiweißverlierende Enteropathie - Antithrombinmangel 319 Ektonukleotidasen 441 ELAM -1 (endothelialleukocyte adhe-

sion molecule 1) (5. E-Selektin) Elastinrezeptor 24 Ellagsäure 124, 128 Embolektomie 626, 630 Embolie 523 ff, 528 ff, 530 ff, 588 ff.,

593ff Endokarditis, nicht bakterielle throm-

botische 483 Endonexin 32 Endoperoxide 429 Endothel (5. auch EndothelzeI-

len) 417ff - diskontinuierlich 419 - Eikosanoidstoffwechsel 428 ff - Entzündungsreaktionen 448 ff - fenestriert 419 - Fibrinolysesystem 444 ff - kontinuierlich 419 - TFPI 362 - Thrombomodulin 423 ff - Thromboresistenz 440 - Thrombozytenwechselwirkun-

gen 440ff Endotheldysfunktion 371, 442 Endothelialisierung 457 ff Endothelin 436 ff - abluminale Freisetzung 437 - Biosynthese 436 - Herz-Kreislauf-Effekte 438

- Knock-out-Mäuse 438 - Ontogenese 438 - Pathophysiologie 438 - Pharmakologie 437 - Plasmaspiegel 436 - Shear stress 436 - Thrombin 436 - Wirkungsmechanismus 436 Endothelin converting enzyme 436 Endothelin-l 436 Endothelin-3 436 Endothelinrezeptoren 437 Endothelium-derived relaxing factor

(s. EDRF) Endothelpermeabilität 440 Endothelzellaktivierung - Bradykinin 448 - DIC 465 ff - E-Selektin 449 - ICAM-l 449 - Knochenmarktransplantation 506 - Mikroangiopathie 453 - NO 448 - PAF 448 - P-Selektin 448 - VCAM-l 449 - VEGF 448 Endothelzellbarriere 440 Endothelzellen 417 ff - Blut-Hirn-Schranke, der 420 - Dysfunktion 442 - Eikosanoide 428 - Entzündung 448 ff - Fibrinolysesystem 444 ff - FIX 157 - Kontaktphasenaktivierung 140 - Leber 421 - Lupus antikoagulans 371 - mikrovaskuläre 458 - Morphologie 419 - Niere 420 - Organzugehörigkeit 419 ff - Permeabilität 420 - Protein C 327 - Seeding 457 ff - Thrombinstimulation 431 - Thrombogenität 442 ff - Thromboresistenz 458 - Thrombozytenwechselwirkungen

440ff - u-PA 444 Endothelzellmarker - VWF 230 Endothelzellschädigung - Thrombotische Mikroangiopathie

453 Endothelzellseeding 457 Endotoxin 402,431,463,465,493 Endotoxininfusion - Probanden, bei 494 Entzündung 114, 140, 147,338,381,

402,466 - Endothelzellen 448 - Zytokine 449 Enyeart-Anomalie 78

Enzym-Kofaktor-Oberflächenkom-plex 118, 119

EPH-Gestose - DIC 468 Epidermal growth factor (EGF) 257 Epinephrin (s. Adrenalin) Epstein-Syndrom 74, 78 Erworbene Hämostasestörun-

gen 461 ff Erythropoetin (EPO) 36 E-Selektin 449 Essentielle Thrombozythämie 44,

486ff - ASS 46 - Dipyridamol 46 - Storage-pool-Erkrankung 487 - Therapie 487 - Thrombose 487 - Thrombozytenfunktion 487 - Thrombozytenfunktionshem-

mer 487 - Von-Willebrand-Erkrankung 489 ET (s. essentielle Thrombozythämie) ET-I (5. Endothelin-l) Euglobulin elot lysis time (ECLT) 400 Euglobulinlysezeit (s. Euglobulin elot

lysis time) Evans-Syndrom 96 Extrakorporale Zirkulation 64, 470 Extrazelluläre Matrix (ECM) - Endothelzellen 446 - Fibrinolysesystem 446 Extrinsic pathway inhibitor (EPI)

(s. TFPI) Extrinsische Gerinnungsaktivie-

rung 239ff - Genexpression 239 - Kompartimentierung 239 - Regulation 239 Extrinsischer Aktivierungskomplex - Faktor VII 256 - Tissue factor 239

F FI +2 279, 465, 471, 495 FI (s. Fibrinogen) FII (5. Prothrombin) FV (Faktor V) 118 - DIC 470 - Struktur 181 FVa 116, 118 FV-lnhibitoren 377 FV-Leiden (s. FV-R506Q-Mutation) FV-Mangel 266ff,470 - angeboren 266 - erworben 268, 470 - kombinierter Mangel 267 FV-Mutation 355 ff - Molekulargenetik 355 FV-R506Q-Mutation 355 ff - Diagnostik 356 FV- und FVIII-Mangel, kombinier­

ter 267 FVII (Faktor VII) 256 ff - Aktivierung 240, 256

- Atherosklerose 586 - Biochemie 257 - cDNA 257 - EGF-Domäne 242 - Genstruktur 258 ff - Gla-Domäne 242 - Glutaminsäurereste 257 - Karboxylierung 258 - Katalytische Domäne 242 - Molekulargewicht 257 - Phospholipidbindung 241 - Plasmakonzentration 257, 733 - Primärstruktur 257ff FVIIa 239, 586 - Tissue-factor-Bindung 240 FVII -Aktivierung durch - Faktor IXa 240 - Faktor Xa 240 - Faktor XIIa 240 - Thrombin 240 FVII-Mangel 263 ff - Blutungszeit 263 - Diagnostik 263 - erworben 264 - Klinik 263 - Molekulargenetik 263 - Therapie 264 FVII-TF-Komplex 256 FVIII (Faktor VIII) 172 ff, 179 ff,

228 - Aktivierung 175 - Biosynthese 172, 177, 183 - cDNA 179 - Cross-reacting material (CRM) 182 - Deletionsmutanten 183 - Endothelzellen 175 - Gen 176, 179 - Genmutationen 181 - Gentherapie 183 - Halbwertszeit 191 - Inaktivierung 176 - Inhibitoren 183, 376 - Insertionsmutante 183 - Molekularbiologie 179 ff - Molekülstruktur 174, 181 - Mutationen 181, 182, 210 - Nonsensemutation 182 - Physiologie 172 - Plasmakonzentration 172, 733 - Protein C 176 - Punktmutationen 181, 182 - Reinigung 172 - rekombinant 173, 183 - Thrombozyten 175 - VWF-Bindung 177,228 FVIIIa 116, 118, 332 FVIII-Hemmkörper 183, 189, 194,

259, 376 - Immuntoleranztherapie 194 - Therapie 194 FVIII-Inhibitor (s. FVIII-Hemmkörper) FVIII -Konzentrat 173 - Porcin 377 FVIII-VWF-Kompiex 172, 177, 184,

187

FIX (Faktor IX) - Aktivierung 159, 160 - Aktivierungspeptid 159 - APC-Bindung 332 - Biosynthese 152 - Genstruktur 150 - Gla-Domäne 157 - Karboxylierung 156 - Molekularbiologie 150 - Plasmakonzentration 733 FIX-Gen - Mutation 153, 163 - Polymorphismen 165 FIX -Hemmkörper - Immuntoleranztherapie 194 - Therapie 194 FIX-Inhibitor (s. FIX-Hemmkörper) FIX-Mangel (s. Hämophilie B) FX-Inhibitoren 378 FX-Aktivierung 113,115,117,118,256 FXa -Anti thrombin -Komplex 310 ff,

315, 565 ff FXI (Faktor XI) 132 ff - Aktivierung 132 - Bestimmungsmethoden 136 - Biochemie 133 - Diagnostik 136 - Funktion 133 - Genetik 136 - Thrombozyten, in 133 - Inhibierung 133 - Laboranalyse 136, 137 - Molekularbiologie 136 - Pathologie 137 - Physiologie 132 - Plasmakonzentration 134, 137, 733 - Schwangerschaft 13 7 - Struktur 132, 134 FXI-Inhibitoren 138 FXI-Mangel 137 - Klinik 138 - Therapie 138 FXII (Faktor XII) 32, 114, 122 ff - Aktivierung 123 - Aminosäuresequenz 125 - Biochemie 15 - Diagnostik 128 - Fibrinolyse 122, 129 - Funktionen 128 - Gen 126 - Gerinnungsaktivierung 122 - Halbwertszeit 128 - Klinik 130 - Komplementsystem 122 - Laboranalyse 128 - Molekulargewicht 122 - Mutationen 127 - Physiologie 129 - Plasmakonzentration 123, 733 - Renin-Angiotensin-System 122 - Struktur 122, 126 - Synthese 128 - Thrombosen 129 FXIIa-C1-Inhibitor-Komplex 124, 130 FXII -Inhibitoren 124

Sachverzeichnis 779

FXII-Mangel 127, 129, 398 FXIII (Faktor XIII) 115, 291 ff, 327,

405 - GlrAntiplasmin 295 - Aktivierung 292 - Biochemie 291 - Biosynthese 296 - Fibrin 288 - Fibrinogen 295 - Fibrinolyse 291, 295 - Halbwertszeit 297, 300 - Mangel 296, 297 - Molekularbiologie 296, 300 - Molekülstruktur 291 - Myosin 295 - Plasmakonzentration 291, 733 - Quervernetzungsmodell 294 - rekombinant 302 - Substrate 294 - Thrombozyten, in 292 - Untereinheiten 291 - Wundheilung 302 FXIII-Inhibitoren 301, 378 FXIII-Konzentrate 299, 301, 302 FXIII-Mangel 299ff - angeboren 299 - Blutungshäufigkeiten 299 - Darmerkrankungen 300 - DIC 300 - erworben 300 - hämatologische Erkrankungen 301 - Klinik 299 - Lebererkrankungen 300 - Nabelblutungen 299 - Schoenlein-Henoch-Syndrom 300 - Sepsis 300 - Therapie 299 - Wundheilungsstörung 299 FACS 55,59 Factor eight bypassing activitiy

(s. FEIBA) Faktor V (s. FV) Faktor VII (s. FVII) Faktor VIII (s. FVIII) Faktor-VIII-Mangel (s. Hämophilie A) Factor VIII-reiated antigen (s. VWF) Faktor IX (s. FIX) Faktor-lX-Mangel (s. Hämophilie B) Faktor XI (s. FXI) Faktor XII (s. FXII) Faktor XIII (s. FXIII) Familial multiple factor deficiencies

(FMFD) 267 Familiäre mediterane Makrothrombo-

zytopenie 43 Fanconi-Anämie 48, 72, 73 Fatty streak 581 Fc-Rezeptorblockade 97 FcRII-Rezeptor 86 FDP (s. Fibrinspaltprodukte) Fechtner-Syndrom 74, 77 FEIBA (Factor eight bypassing activity) - Indikationen 187, 194, 259, 377, 701 - Komplikationen 259 Fendiline 431

780 Sachverzeichnis

Fenestrae-induzierender Faktor 420 Fetale Alloimmunthrombozyto-

penie 101 Fetuin 146 FFP (Fresh frozen plasma) - autolog 736 - Cumarinblutung 676 - DIC 472, 495, 497 - FV-Mangel 267 - Geburt 511 - Lebertransplantation 501 Fibrin 286, 287 - Fibrinolyseaktivierung 288, 328,

384, 395, 762 Fibrin, löslich 471 Fibrinfasern 286 Fibrinkleber 204, 713, 749 ff - autolog 713 Fibrinmonomer (FM) 286 Fibrinogen (Faktor I) 285 ff - Atherogenese 585 - Bindung an Thrombozyten 288,

289 - Biosynthese 285 - Grenzwert im Plasma 289, 470 - Plasmakonzentration 470, 733 - Schwangerschaft 509 - Struktur 285 - Thrombinbindungsstellen 288 Fibrinogenerkennungsregion 271,

272, 273, 424 Fibrinogenkonzentrat - Therapie mit 289, 474 Fibrinogenmangel, angeboren - Diagnostik 289 - Therapie 289 Fibrinogenmangel, erworben

(s. auch DIC, auch Fibrinolyse) 467, 470 ff, 495

- Lebererkrankungen 469 - Lebertransplantation 500 ff Fibrinogenrezeptor (s. auch GPIIb-IIIa­

Rezeptor) 16, 22, 288 Fibrinogensynthesestörung, angebo-

ren 289 Fibrinolyse 479 ff - APC, Aktivierung durch 333 - DIC, bei 466, 497 - Hämostasebalance 715 - Lebertransplantation, bei 500 ff - Nachweis 471 - Sepsis, bei 493 ff - Thrombozyten 384 Fibrinolyseinhibierung - DIC 497 Fibrinolyseinhibitoren (s. Antifibrino-

lytika) - (s. auch arAntiplasmin) - (s. auch PAI-I) Fibrinolysesystem 128,381 ff, 395ff - Endothelzellen 382, 384 - Entzündung 386 - extrazelluläre Matrix 385, 446 - Immunität 386 - Komponenten 381 ff

- LDL-Rezeptor 383, 386 - molekulare Biologie 383 - Rezeptoren 383 - Serpine 384 Fibrinolysetherapie (s. Thrombolyse) Fibrinolytika (s. Thrombolytika) Fibrinopeptid A (FPA) 271, 273, 285,

471, 495 Fibrinpolymerisation 12, 286, 294 Fibrinquervernetzung durch FXIII

286, 287, 288, 294 Fibrinspaltprodukte (FDP) 465, 471,

495,497, 500ff, 512 Fibronektinrezeptor 16, 19 Fingerdomäne 394 FKDS (s. Duplexsonographie) Fledermaus-t-PA 609, 772 Fletcher-Faktor (s. Präkallikrein) Fluorescence-activated cell sorter

(s. FACS) Fogarty-Katheter 630 Folsäure 306 Formänderung (s. Shape change) Foundereffekt 13 7, 305, 356 FPA (s. Fibrinopeptid A) Fragmentozyten 455,512 Front-Ioaded-Dosisregime 768 Fruchttod, intrauterin 468 Fruchtwasserembolie - DIC 468, 512, 515

G Geburt - Hämostasestörungen 509 ff Gefäßchirurgie - Thrombozytenfunk-

tionshemmer 657 Gefäßimplantate - Endothelzell-Seeding 457 ff Gefäßprothese 457 Gefäßverschluß, arteriell 629 Gefrorenes Frischplasma (s. FFP) Gelenkarthropathie 198 ff Gelenkblutungen 188, 198 ff Gendiagnostik - Konduktorinnen 207 - molekularbiologische Metho-

den 216 Gentherapie - Hämophilie A 183 Gerinnselretraktion (s. Retraktion) Gerinnungsaktivierung (s. auch FPA,

F1+2, lösliches Fibrin, TAT) - Nachweis 114,464,471,494 Gerinnungsfaktoren - rekombinant 734 - Rezeptoren 114, 116, 117 - Struktur 119, 120, 269ff Gerinnungsfaktorkonzentrate 195,

728ff Gerinnungskaskade 113 Gewebeplasminogenaktivator (s. t-PA) Geweberemodulierung 402 Gewebethromboplastin (s. Tissue fac-

tor)

Gewebskallikrein 142 GISI-2-Studie 605 Gla-Domäne 120, 681 - FVII 242, 257 - FIX 151, 157 - FX 242 - Mutation des FIX 157 - Protein C 330 - Protein S 351 - Prothrombin 279 Glia-derived neurite-promoting factor

(s. Protease Nexin 1) Glukose-6-Phosphat -Dehydrogenase-

mangel - Vitamin K 682 Glu-Plasminogen 383, 388, 390 Glykokalicin (s. GPIba) Glykokalyx - Endothelzellen, der 440 - Thrombozyten, der 3 ff ß2-Glykoprotein I - Lupus antikoagulans 370, 371 Glykoproteine (s. GP) Glykoproteinrezeptoren (s. spezifische

GP) 15 ff, 27 ff Glykosaminoglykane 321, 684 GM-CFS 41, 47 GMP-33 (s. Granule membrane

protein) GMP-140 (s. P-Selektin) GPIa-IIa (VLA-2) 16, 18 ff, 30 GPIba (s. auch GPlb-IX) 30, 54, 108 GPIbß (s. auch GPIb-IX) 54 GPIb-V-IX 16, 19ff, 29, 53,62,95,

98 GPIb-IX (s. GPIb-V-IX) GPIIb-IIIa 6, 15ff, 30, 31, 57ff, 62,

95,98,231,288 GPIIb-IIIa-Rezeptorantagonisten 650,

653 GPIV (CD36) 16, 18, 24, 62 GPV 16,21 GPVI 16,24 GPIX (s. auch GPIb-V-IX) 19 GP-Rezeptoren (s. Glykoproteinrezep-

toren) G-Protein 32 GPS (s. Grey-platelet-Syndrom) a-Granula 4, 7, 11, 30, 58, 61, 62 Granule membrane protein 33

(GMP-33) 25, 62 Granulophysin 12 Granulozytopenie 63 Grey-platelet-Syndrom (GPS) 61, 64,

67ff - Diagnostik 69-70 - Klinik 69 - Megakaryozyten 69 - Pathophysiologie 67-69 - Riesenthrombozyten 69 - Therapie 70 - Thrombozytopenie 69 Guanosinmonophoshat (s. cGMP) Guanylatzyklase 441 GUSTO-II 701

H Hageman-Faktor (s. FXII) Hämarthrose 188, 198, 263 Hämokoagulase 712 Hämolyse - DIC 469 Hämolytisch-urämisches Syndrom

(HUS) 236, 433, 452 ff, 468, 469 - Escherichia coli 452 - Knochenmarktransplantation 505 - Shigella dysenteriae Typ I 452 - Urämie 452 Hämophilie 185 ff - Differentialdiagnose 187 - Einteilung 186 - Gelenkarthropathie 188, 198ff - Pseudotumorbildung 189 - Therapie 190 Hämophilie A (FVIII-Mangel) 185ff - Amniozentese 213 - Chorionzottenbiopsie 213 - Dauerbehandlung 191 - Diagnostik 186 - Gelenkarthropathie 188 - Gelenkblutung 188 - genetische Beratung 208 - gerinnungsanalytische Untersuchun-

gen 212-213 - Hemmkörper (s. FVIII-Hemmkörper) - Inzidenz 185 - Konduktorinnen 189, 207 ff - Muskelblutungen 189 - Neumutation 210 - Pathogenese 187 - pränatale Diagnostik 213 ff - RFLP 208-212 - Therapie 190 - Ultraschalluntersuchung 214 Hämophilie B (Faktor-lX-Mangel)

149ff,185ff - Dauerbehandlung 191 - Diagnostik 186 - Gelenkarthropathie 188 - Gelenkblutung 188 - Genetik 164 - Häufigkeit 149 - Hemmkörper 163, 189 - Inzidenz 185 - Konduktorinnen 189 - Konduktorinnendiagnostik 165 - Molekularbiologie 150 - Muskelblutungen 189 - Pathogenese 187 - Pränataldiagnostik 165 - Schweregrad 149 - Therapie 190 - Typ Leiden 149 Hämostaseologie, Historie XI Hämostyptika - Schlangengifte 712 Hautekzem 79 Hautnekrosen - Cumarinnekrose 345 - Protein-C-Mangel 347, 348 HC II (s. Heparinkofaktor-II)

Heat -shock -Protein 583 HELLP-Syndrom 236, 468, 519, 754 Hemmkörper (s. Antikörper) Hemmkörperhämophilie 183, 189,

194, 259, 376 - Immunadsorption 195 - Immuntoleranztherapie 194 - Therapie 194, 259 Heparansulfat 321 Heparin (s. auch Heparintherapie) - fraktioniert 690 - Halbwertszeit 687 - Kontraindikationen 498 - Lipolyse 693 - Metabolismus 694 - Pharmakologie 694 ff - Protamin 694 - Struktur 685 - TFPI 360, 364 - Thrombozytopenie 83 - Überdosierung 519 - Wirkungs mechanismus über Anti-

thrombin 312 Wirkungsmechanismus über Heparin­

kofaktor II 313 Heparinbindungsstelle - Molekülstrukturen 271, 272, 274,

277,311,321 Heparin-induzierte Thrombozytopenie

(HIT) 83 ff - Antigen 86 - Antikoagulantien 91 - APC-Resistenz 87 - Diagnostik 87 - Endothelzellen 86 - Hirudin 89, 91 - Inzidenz 84 - Klinik 84 - LMW-Heparin 89 - Orgaran 89 - Pathophysiologie 85 - Prostazyklin 91 - Therapie 88 - Thrombozytenkonzentrat 91 - Typ I 83 - Typ II (HIT II) 84 Heparinkofaktor I (s. Antithrombin) Heparinkofaktor II (HC II) 269, 274,

310ff - Biochemie 310 - Molekulargenetik 310 - Molekülstruktur 311, 321 - orale Kontrazeptiva, unter 322 - Physiologie 312 - Plasmakonzentration 311, 322 - Neugeborene 322 - Schwangerschaft 322 Heparinkofaktor-II -Mangel 322 ff - Diagnostik 324 - DIC 323 - erworben 322 - Hämodialyse 324 - hereditär 323 - Klinik 322 - Lebererkrankungen 323

Sachverzeichnis 781

- Pathophysiologie 321 - Präeklampsie 323 - Schlaganfall 324 - Therapie 324 - tiefe Beinvenenthrombose 324 Heparinoide 684 Heparin-Protein-Komplexe 86 Heparinresistenz 84 Heparintherapie - Antithrombinmangel, bei 319 - Applikationsart 545 - Blutungskomplikationen 617 - Dauer 545 - Dosierung 544 - Low-dose Heparin, mit 565 - niedermolekularem Heparin,

mit 568ff - unfraktioniertem Heparin,

mit 565 - Plasmaspiegel 545 - subkutan 688 Heparintoleranz 84 Hepatic nuclear factor 4

(HNF-4) 155 Hepatosplenomegalie - Thrombozytopenie 48 hereditäre Thrombophilie - Epidemiologie 304 ff Hermansky-Pudlak-Syndrom 61, 63,

73,80 Herzklappen, künstliche - orale Antikoagulation 674 - Thrombozytenaggregationshem-

mer 659 Herzklappenbioprothesen - orale Antikoagulation 675 Herzklappenvitien - orale Antikoagulation 673 - Thrombozytopathie 64 - Von-Willebrand-Erkrankung 236 Herz-Lungen -Maschine - DIC 470 HETE (s. Hydroxyeikosatetraensäure) Heteroduplex 218 Hexasaccharid 321 High -molecular-weight -Kininogen

(s. HMWK) HIPA-Test 85, 88 Hirninfarkt - ischämischer 633 - orale Antikoagulation 675 - Thrombolyse 591, 632 ff - Thrombozytenaggregationshem-

mer 656,657 Hirninsult (s. Hirninfarkt) Hirudin 89, 91, 698 ff - Aspirin, kombiniert mit 701 - Biochemie 699 - DIC 475, 699, 702 - Halbwertszeit 699 - Pharmakokinetik 699 - Heparin-induzierte Thrombozyto-

penie 89 - Indikation 701 - KHK 702

782 Sachverzeichnis

- Monitoring 700 - Pharmakodynamik 699 - Pharmakologie 651 - PTCA 701 - Röntgenstrukturanalyse 271, 274 - Struktur 699 - Thromboseprophylaxe 569, 702 - Toxikologie 701 - Venenthrombose 702 - Wirkungsmechanismus 651 Hirudin-Thrombin-Komplex 699 Hirugen 275, 651 Histamin - Eikosanoidsynthese 431 Histidinreiches Glykoprotein

(HRGP) 322 HIT (s. Heparin-induzierte Thrombo-

zytopenie) HK (s. HMWK) H-Kininogen (s. HMWK) HLA-Antikörper 100 HMWK (High-molecular-weight kini­

nogen) 114, 116, 122, 132, 134, 144ff

- Biosynthese 144 - Endothelzellen 144 - Gen 145 - Molekularbiologie 146 - Physiologie 147 - Plasmakonzentration 146 - Struktur 144 - Thrombozyten 144 HNF-4 (s. Hepatic nuclear factor 4) Hochmolekulares Kininogen

(s. HMWK) Hochrisikopatienten 537 Homans-Zeichen 535 Homocysteinurie (s. Hyperhomo-

cysteinämie) Homologie - FV/FVIII 118, 181,332 - Vitamin-K-abhängiger Fakto-

ren 120,331,334 Hot Spots 163, 216 HPA (s. human platelet antigen) HRGP (s. histidinreiches Glykoprotein) Hüftgelenkersatz, Thromboseprophyla-

xe 573 Human Platelet Antigen (HPA) 54, 99 HUS (s. hämolytisch-urämisches Syn-

drom) Hydroxyäthylstärke - Von-Willebrand-Erkrankung 237 Hydroxyeikosatetraensäure

(HETE) 430, 441 Hydroxyheptadekatriensäure

(HHT) 441 Hydroxyoctadekadiensäure

(HODE) 441 5-Hydroxytryptamin (5-HT) (s. Seroto-

nin) Hydroxyurea 47 Hyperfibrinolyse - Blutungen 722 - Lebertransplantation 501

Hyperhomocysteinämie 304 ff - Prävalenz 304 Hypodysfibrinogenämie 289 Hypofibrinogenämie 289 Hypofibrinolyse 400

Ibuprofen 432 ICAM-1 (intercellular adhesion mole­

cule 1) 22, 449 Idiopathische thrombozytopenische

Purpura (s. ITP) IgG-Therapie ITP 97 Iloprost 91 Immobilisierung - venöse Thrombose 529 Immundefekt 79 Immunglobulin-Gensuperfamilie 22 Immunthrombozytopenie 95, 505 Immuntoleranztherapie - Hämophilie 194 Indometazin 432 Infiltrationslyse - Indikation 626 Inhibitoren, erworben (s. auch Anti-

körper) 376ff Inkrement - Thrombozytentransfusion 757 INR (International Normalized Ratio)

(s. auch orale Antikoagulation) 666, 679

- tiefer Beinvenenthrombose, bei 547 Insertion 216 Instabile Angina pectoris - Pro tein C 338 - Thrombozytenfunktionshem-

mer 653 Integrine 15, 30 Intercellular adhesion molecule

(s.ICAM-1) Interleukin 1 (IL-1) 400, 431, 465 Interleukin 3 (IL-3) 37 Interleukin 6 (IL-6) 41, 465 Interleukin 11 (IL-11) 41 International normalized ratio (s. INR) International normalized sensitivity

index (ISI) 666 Interstitielle Nephritis - Thrombozytopathie 77 Intraarterielle Infusionslyse - Indikation 626 Intrakranielle Blutungen 96 - Frühgeborene 637 - Hämophilie 193 Intraventrikuläre Blutungen 636 Intraventrikuläre Thrombolyse 636 ff Intraventrikuläre Thrombosen 672 Intron-22-Inversion 209-212 Ionomycin 429 IP3 429 Ischämie-Syndrom 624, 629 Ischämischer Insult - Heparin 656 - Thrombozytenaggregationshem-

mer 656

ISI (s. International sensitivity index) ISIS-2-Studie 613, 655 ISIS-3-Studie 605 Isoantikörper - Thrombozyten, gegen 95 Isoimmunthrombozytopenie, neo-

natale 100 Isoniazid - Antikörper gegen FXIII 301 ITP (Idiopathische thrombozytopeni­

sche Purpura) 39, 55, 95 ff ITP, Medikamenten-induziert 98

Jugularvenenthrombose 528

K Kallidin (Lysyl-Bradykinin) 142 Kallikrein 117, 123, 146 Kallikreininhibitoreinheiten (s. KIE) Kälteaktivierung 128 Kältesterilisation 729 Kalzitonin 431 Kalziumantagonisten 651 Kalziuminflux - Thrombozyten, in 34 Kalziumionophor 31, 432 Kaolin 128 Kaolin clotting time 373 Kapillaren - diskontinuierliche 420 - fenestrierte 420 - kontinuierliche 420 Karboxylase 329 Karboxylierung (s. y-Karboxylierung) y-Karboxylierung 152, 242, 279, 329,

662, 681 ff Kardiale Vitien (s. Herzklappenvitien) Kardiochirurgie - Antifibrinolytika 725 Kardioversion - orale Antikoagulation 671 Kasabach-Merritt-Syndrom 469 Katarakt - Thrombozytopathie 77 Kathepsin 147 Kathepsin G 312 Katheterthrombolyse 598 Kavaclip 563 Kavafilter 563 Keimzellmosaik 207 Kernspintomographie - Thrombosediagnostik 538, 539 KGD-Antagonisten 650 KHK (s. koronare Herzkrankheit) KIE (Kallikreininhibitor-

einheiten) 716 Kinine 142 Kininogcn (s. HMWK) KMT (s. Knochenmarktransplantation) Kniegelenkblutung 199 Kniegelenkersatz 573 Knochenmarkbiopsie 42 Knochenmarktransplantation

(KMT) 505ff

- Autoimmunthrombozytopenie 96 - Chediak-Higachi-Syndrom 81 - DIC 505 - Endothelzelldysfunktion 506 - Endothelzellschädigung 507 - Hämostasestörungen 505 ff - HUS 505 - Lebervenenverschlußerkran-

kung 507 - Thrombose 507 - Thrombozytentransfusion 756 - Thrombozytopenie 72, 505 - TTP 505 Kollagen - FXII-Aktivierung 122 ff - Thrombozytenaktivierung 18, 24,

34, 59, 61, 68, 70, 104 Kollagenase 385 Kollagenbindungsaktivität - Von-Willebrand-Faktor 233 Kollagenrezeptor 18, 24, 104 Komplement C5b-9 429 Konduktorinnen - Diagnostik 207, 209, 212 - Hämophilie A 164, 189, 207 ff Kontaktaktivierung 123, 128, 132 Kontaktfaktoren 123, 132, 140 Kontaktphase 132 Kontaktphasenaktivierung 123, 140,

145 Kontaktphasenproteine 140 Kontrastmittel, Nebenwirkungen

597 Kontrazeptiva 307 Koronare Herzkrankheit (KHK) 589 - Clopidogrel 659 - Fibrinolysesystem 525 - Thrombozytenaggregationshem-

mer 654 - Ticlopidin 659 Korrigiertes Inkrement - Thrombozytentransfusion 757 Kreuzreagierendes Material

(CRM) 149, 182 Kringle-Domänen - Fibrinolysekomponenten 382 - Prothrombin 279 - Röntgenstrukturanalyse 280 Kryopräzipitat 172, 728 Kunitz-Typ-Inhibitor 360, 361

L LA (s. Lupus antikoagulans) ß-Laktam-Antibiotika - Hämostasestörungen 491 Laminin 25 Lamininrezeptor 19 Lamp-Proteine 62 Lanoteplase 773 LBS (s. Lysin binding sites) LDL receptor-related protein

(LRP) 364, 395 Lebererkrankungen 64, 264, 268 - Antithrombinkonzentrat 753 - Antithrombinmangel 319

- DIC 469 - Protein C 346 - Thrombozytopathie 64 Lebertransplantation - Antifibrinolytika 726 - Antithrombinkonzentrat 753 - Aprotinin 503 - Diagnose 500 ff - DIC 500 - Elastase 501 - Fibrinolysesystem 501 - Hyperfibrinolyse 501 - PAI-Freisetzung 502 - Pathogenese 500 ff - Therapie 500 ff - Thrombomodulin 502 - Thrombozytenfunktion 502, 504 Leberverschlußerkrankung (s. VOD) Leberzerfallskoma, Therapie 753 Leberzirrhose - a2-Antiplasmin 410 - Thrombozytopenie 48 Leukämie 50, 64, 232, 301, 400, 426,

488 - Thrombozytentransfusion 756 Leukotriene 428 Leukozyten, Endothelzellinteraktio-

nen 448 Leukozytopenie 81 Leuzin-reiche Glykoproteine 19-21 Lidokain 431 Linolsäure - Endothelzellen 441 Lipidsenker 400 Lipomodulin 432 Lipopolysaccharide (LPS) (s. Endo-

toxin) Lipoprotein (a) - Atherosklerose 586 - Genpolymorphismen 586 Lipoproteine - TFPI 362 Lipoxygenase - Endothelzellen 428, 430, 441 Livedo reticularis - Lupus antikoagulans 372 L-Kininogen (Low-molecular-weight-

Kininogen) 145 LMW-Heparin 91, 312, 313 - Aktivitätsbestimmung 686 - Blutungskomplikationen 547 - Dosierung 546 - Heparin-induzierte Thrombozyto-

penie 87 - Pharmakologie 684 ff - rückenmarksnahe Anästhesie 569 - subkutan 691 - Thromboseprophylaxe 568 - venöse Thrombose 546 Lokale Lysetherapie 626, 627 Lokoregionale Lyse 556 Lösliches Fibrin 464, 471 Lösliches Thrombomodulin 426 Low-dose Heparin 565 Lowenberg-Test 535

Sachverzeichnis 783

Low-molecular-weight-Kininogen (s. L-Kininogen) 565

LPS (s. Endotoxin) Lungenembolie - Epidemiologie 528 ff - Inzidenzen 528 - orale Antikoagulation 669 - Prophylaxe 318 - Risikofaktoren 530 - Therapie 317 Lungenfibrose 63 Lupus antikoagulans 370 ff - Aborte 372 - Antigenspezifität 370 - Anti-Prothrombinantikörper 371 - Anti-ß2-G1ykoprotein I 370 - APC-Resistenz 372 - APTT 373 - Blutungskomplikation 372 - Definition 370 - Diagnostik 372 - dilute Russell's viper venom

time 373 - endotheliale Dysfunktion 371 - immunologische Testverfahren 374 - Kaolin clotting time 373 - Klinik 372 - Laboranalyse 373 - Pathogenese 371 - Therapie 374 - Thromboseprophylaxe 374 - Tissue thromboplastin inhibition

test 373 Lupus erythemathodes 64, 370, 426 Lymphozytendefekt 79 Lysetherapie (s. auch systemische bzw.

lokale Lysetherapie) - APSAC 604 - lokale 556 ff, 626 - Prourokinase 606 - r-PA 606 - rt-PA 553 ff, 604 - Streptokinase 550 ff, 603, 625 - systemische 550 ff, 601 ff, 624 ff,

633 ff - Urokinase 551 ff, 604, 625 Lysin binding sites 388, 405, 406, 719,

720 Lysosomen 12, 61, 62, 67 Lys-Plasminogen 388, 390 Lysyl-Bradykinin (s. Kallidin)

M arM (s. a2-Makroglobulin) Mac-l 114 Magnetresonanzangiographie (MRA) - Thrombosediagnostik 594 Magnetresonanzphlebographie - Thrombosediagnostik 539 Magnetresonanztomographie (MRT) - Thrombosediagnostik 594 MAI PA (s. monoclonal antibody im­

munization of platelet antigens) a2-Makroglobulin (a2-M) 124, 143,

269, 413 ff

784 Sachverzeichnis

- Fibrinolyse 413 - Funktion 413 - Struktur 413 a2-Makroglobulin-Kallikrein-Kom­

plex 130 a2 -Makroglobulin -Proteinase-Kom-

plex 414 Makrohämaturie - Antifibrinolytika 724 Malignant lupus anticoagulant 372 Malignome - Venen thrombose 530 Marcumar (s. Phenprocoumon) May-Hegglin-Anomalie 74, 75, 79 Mayr-Zeichen 535 MCP-1 (s. monocyte chemotactic pro­

tein-I) MDS (s. myelodysplastische Syndrome) Mechanische Herzklappen (s. Herz­

klappen) Mediterrane Makrothrombozytope­

nie 78 Megakaryoblastenleukämie 49 Megakaryocyte growth and develop­

ment factor (MGDF) (s. Thrombo­poetin)

Megakaryocyte-derived growth factor (MK-DGF) 67

Megakaryozyten 36 ff, 41 Megakaryozytopoese 37 Megathrombozyten 42 Meizothrombin 701 Membranpartikel 8 Membranphospholipide - Thrombozyten 27 Menachinon 681 Meningokokkensepsis 465, 467 - DIC 493 ff Mepacrinfärbung Thrombozyten 65 Mesenterialarterienthrombose 591,

592, 599, 631 Mesenterialvenenthrombose 486, 562,

592, 599, 631 - Thrombektomie 562 - Tumorerkrankungen 484 5,10-Methylentetrahydrofolatreduktase

(MTHFR) 306 MGDF (s. Thrombopoetin) Mikroangiopathische hämolytische

Anämien 236 Mikropartikel - Thrombozyten, der 8, 87 Mikrothrombosierung (s. disseminierte

intravasale Gerinnung) Mikrovaskuläre Endothelzellen 458 Milzinfarkt 488 Milzvenenthrombose - myeloproliferative Erkrankungen 486 - Thrombozytopenie 48 Mini-dose-Warfarin 667 Mismatch 217, 218, 219 Missensemutationen 156, 216 MOF (s. Multiorgan failure) Molekulargenetische Methoden

(s. Gendiagnostik)

Monoclonal antibody immunization of platelet antigens (MAIPA)-Assay 103

Monocyte chemotactic protein-1 (MCP-l) 583

Monozyten - DIC 465 - Sepsis 495 - Tissue factor 241 Montreal-platelet-Syndrom 74, 78 Morbus Behyet 426, 530 Morbus Moschcowitz 452 Mosaikbildung 226 MPE (s. myeloproliferative Erkrankun­

gen) Mpl-Ligand 36 Mpl-Rezeptor (s. Thrombopoetinrezep­

tor) Multiorganversagen (s. disseminierte

intravasale Gerinnung) Multiplex-PCR 212,223 Myelodysplastische Syndrome

(MDS) 47,48 Myelofibrose 67 Myeloproliferative Erkrankungen

(MPE) 44-47, 64 - Hämostasestörungen 44-47, 61, 64,

236, 486ff Myokardinfarkt - AMIS-Studie 618 - antithrombotische Therapie 613 - APSAC 604 - arterielle Embolien 613 - ASS 654, 655 - ECSG-6-Studie 615 - EPSIM-Studie 620 - Fibrinogenspiegel 585 - Fibrinolyse 601, 614 - GAMIS-Studie 620 - GAUS-Studie 606 - GISSI-2-Studie 605, 618 - HART-Studie 615, 616 - Heparin 607ff,613ff - Hirudin 621 - intraventrikuläre Thromben 613 - ISIS-2-Studie 616 - ISIS-3-Studie 605 - Offenheitsrate 604 - orale Antikoagulantien 613 ff, 669 - PARIS-Studie 618 - Protein C 338 - PTCA 603 - Reinfarkt 613 - rt-PA 604 - SCATI-Studie 614, 618 - Streptokinase 603 - TAMI-Studie 616 - TAMI-5-Studie 606 - TAPS-Studie 606 - Thrombolyse 60lff - Thrombozytenfunktionshem-

mer 607, 613 ff, 655 ff - Ticlopidin 621 - Urokinase 604 - venöse Thromboembolien 613

- WARIS-Studie 619, 620 - Wiedereröffnungsrate 604 Myosin - Faktor XIII 295

N Nabelschnurblutungen - arAntiplasmin-Mangel 410 - FXIII-Mangel 299 Naka-Antigen (s. GPIV) Nattokinase 773 Neonatale Autoimmunthrombozyto­

penie 99, 100 Neoplastische Erkrankungen 464,

469, 478ff, 487, 488, 722 Nephrotisches Syndrom - Antithrombinmangel 319,353 Neutropenie - Ticlopidin 649 Nierenarterienverschluß 599 Nierenversagen - Hämostasestörungen 490 Nifedipin 651 Nikotin 432 Nitrovasodilatatoren - Thrombozytenfunktion 651 NO (Stickoxid) (s. EDRF) Nonsensemutation 216 Nystagmus - Thrombozytopathie 80

o Oberflächen, negativ geladene 118,

119, 121, 122 ff Oberflächenaktivierung 122 ff Okklusionstest (s. venöser Stautest) Oligonukleotide 223 Open canalicular system (s. surface­

connected system) OPSI-Syndrom 467 Orale Antikoagulantion (OAK) 662ff,

666 ff, 679 ff - Blutungskomplikationen 620, 676 - Abdominalchirurgie 667 - ACVB 675 - APC-Resistenz 358 - AVK 675 - DVT 668 - Embryopathie 519,676 - Heparin-induzierte Thrombozytope-

nie 91 - Herzklappenfehler 672, 673 - Herzklappenprothesen 674 - Herzthromben 672 - Lungenembolie 669 - Myokardinfarkt 613, 619, 669 - Nebenwirkungen 676 - Orthopädie 667 - PPSB 744 - Protein-C-Mangel 341, 343, 346, 348 - Protein-S-Mangel 354 - PTCA 675 - Schwangerschaft 519, 676 - Selbstkontrolle 679 ff - Stillperiode 676

- Thromboembolieprophylaxe 671 - Thrombozytenfunktionshemmer 659 - Vorhofflimmern 671 Orale Kontrazeptiva 345, 358, 529 Orgaran 89 Osteomyelofibrose 47, 487 Östrogensubstitution 529 Ovulationshemmer (s. orale Kontra-

zeptiva) Oxidierte Lipide 583

P PA (s. Plasminogenaktivatoren) PADGEM (s. P-Selektin) PAF (plättchenaktivierender Fak-

tor) 28,34, 399ff, 441, 448 Paget-von-Schroetter-Syndrom 562 PAI-1 (Plasminogenaktivatorinhibitor

Typ 1) 381 ff - Atherosklerose 586 - Diagnostik 400 - Endothelzelle 444 - Laboranalyse 400 - Molekulargewicht 400 - Pathophysiologie 399 - Plasmaspiegel 400 - Therapie 400 PAI-1-Mangel 399 PAI -2 (Plasminogenaktivatorinhibi tor

Typ 2) 402ff - Biochemie 402 - Endothelzellen 403 - Genregulation 402 - Genstruktur 402 - Physiologie 403 - Plazenta 402, 403 PAI-3 (s. Plasminogenaktivatorinhibi-

tor-3) PAMBA 715ff Panzytopenie 63 PAP-Komplexe 410, 471, 501-503 Paradoxe Embolie 589 Paroxsysmale nächtliche Hämoglobinu-

rie (PNH) 50, 386 Pasteurisierung - Gerinnungsfaktorkonzentrate 729 PAT (s. perkutane Aspirationsthromb-

ektomie) Patency rate (s. Offenheitsrate) pAVK (s. AVK) PC (s. Protein C) PCI (s. Protein-C-Inhibitor) PCR (Polymerase-Kettenreaktion)

209, 216 PDGF (platelet-derived growth factor)

XII, 22, 62, 67 PDGF-Rezeptor 22 PECAM-1 (platelet endothelial cell ad-

hesion molecule 1) 16, 22, 62 PEG-Hirudin 699 Pentasaccharid 321, 686 Perfusions-lVentilationsszintigra-

phie 528 Perkutane Aspirationsthrombektomie

(PAT) 598

Perkutane transluminale Koronaran-gioplastie (s. PTCA)

PF 4 (s. Plättchenfaktor 4) Pfortaderthrombose - Thrombozytopenie 48 PGD2 430 PGE2 430 PGF2a 430 Phagosomen - Chediak-Higashi-Syndrom 64 Pharmakokinetik, Grundlagen 761 Phenprocoumon 662, 666 - Pharmakologie 662 Phlebographie 538 Phlebothrombose 533 ff - asymptomatische 536 - Thrombozytenaggregationshem-

mer 659 Phlegmasia alba dolens 534 Phlegmasia coerulea dolens 534,

560 Phorbolester 31, 431, 432 Phosphatidyläthanolamin 28 Phosphatidylcholin 28 Phosphoinositidstoffwechsel 27, 429 Phospholipase A2 28, 429 Phospholipase C 27, 429 Phospholipidmembran 27, 119,429 Phytomenadion 681 PlAI 99 Plasmaaustauschtherapie 455 Plasmafaktoren - biotechnologische Herstellung 734 - großtechnische Reinigung 730 - Halbwertszeiten 733 - Konzentrationen 733 - Molekulargewicht 733 - mRNA 733 - Nomenklatur 733 - rekombinant 734 Plasmafraktionierung 728 ff Plasmapräparate - Virussicherheit 728, 729 Plasmatische Gerinnung 111 ff - Aktivierung 114, 115 - Regulation der 113 ff Plasmin-a2-Antiplasmin (s. PAP) Plasminogen 388 ff, 405 - Aktivierung 382, 390, 394, 720 - Biochemie 388 - Halbwertszeit 391 - Laboranalyse 391 - Lysin-Bindungsstellen 388 - Molekulargenetik 391 - Plasmakonzentration 391 - Struktur 389 Plasminogenaktivatoren (PA) 381 ff,

394ff, 398ff, 761 ff - Antigenität 762 - Endothelzelle 444 - Fibrinselektivität 762 - Halbwertszeit 762 - Pharmakokinetik 761 ff Plasminogenaktivatorinhibitor Typ 1

(s. PAI-1)

Sachverzeichnis 785

Plasminogenaktivatorinhibitor Typ 2 (s. PAI-2)

Plasminogenaktivatorinhibitor-3 (PAI-3) (s. Protein-C-Inhibitor)

Plasminogenmangel 391, 392 Platelet endothelial cell adhesion mole­

eule (s. PECAM-1) Platelet-agglutinating protein-37 453 Platelet -derived endothelial cell growth

factor 440 Platelet -derived growth factor

(s. PDGF) Platelet-derived -growth -factor-Rezeptor

(s. PDGF-Rezeptor) Plättchen (s. Thrombozyten) Plättchenaktivierender Faktor

(s. PAF) Plättchenfaktor 3 (s. Phospholipide) Plättchenfaktor 4 12, 62, 67, 86, 322 Plättchenimmunfluoreszenztest

(PIFT) 100, 103 Plättchentyp der Von-Willebrand-

Erkrankung 107 ff, 233 - Diagnostik 108 - Inzidenz 107 - Molekularbiologie 108 - Pathophysiologie 107 - Therapie 109 Plazentalösung, vorzeitig 468, 514 Plazentaproteine - PCI 368 - TFPI 363 PN-1 (s. Protease Nexin 1) PNH (s. paroxsysmale nächtliche

Hämoglobinurie) Polycythaemia vera 46,47, 487 - Blutungsneigung 487 - Thromboserisiko 487 Polymerase-Kettenreaktion (s. PCR) Polymorphismenanalyse 224, 225 Polymorphismus - APC-Resistenz 356 - Hämophilie B 168 - Methodik 225 - Thrombomodulin 425 - thrombozytäre Antigene 104 Poly trauma - DIC 470 - Thromboseprophylaxe 574 Portalvenenthrombose 486 Posttransfusionelle Purpura

(PTP) 101 ff - Thromboyztentransfusion 757 PPACK, Röntgenstrukturanalyse 271 PPSB-Konzentrat 195, 264, 676, 701,

740ff. - Antifibrinolytika 746 - Antithrombinkonzentrat, kombi-

niert 745, 753 - Aprotinin 746, 747 - DIC 710, 743, 745, 746, 747 - Eigenschaften 741 - Heparin 746 - Heparingehalt 742, 746 - Kontraindikationen 747

786 Sachverzeichnis

- thromboembolische Komplikatio-nen 740

- Virus sicherheit 742 Präkallikrein (PK) 117,123, 132, 140ff - Aktivierung 142 - Apfeldomäne 141 - Fibrinolyse 144 - Gen 141 - Inhibitoren 143 - Physiologie 144 - Plasmakonzentration 140 - Struktur 140 Präkallikrein -C1-Inhibitor-Komplex

143 Pränatale Diagnostik - Hämophilie A 208,213ff Prä-1'ro-Von -Willebrand-Faktor-Mole-

kül (s. VWF-Antigen II) Präthrombin 279 Pratt -Warnvenen 535 PRIND (prolongierter reversibler ischä­

mischer neurologischer Defekt) 591 Prolongierter reversibler ischämischer

neurologischer Defekt (s. PRIND) Promyelozytenleukämie 464, 469 Prostagiandin 428 Prostagiandin E j 29, 502 Prostaglandinstoffwechsel 28, 32 - Thrombozyten 32 ff Prostatakarzinom - Hyperfibrinolyse 480, 722 Prostazyklin 28, 91, 430, 433, 648 - Diabetes mellitus 433 - EDRF 433 - HUS 433 - Synthese 430 Protamin 694 Protease Nexin 1 (PN-I) 269,413,

415ff Protein C 327 ff - aj -Antitrypsin 334 - ß-Hydroxylierung 329 - y-Karboxylierung 329 - Aktivierung (APC) 331 - Aktivierungspeptid 331 - Aminosäuresequenz 336, 337 - Biochemie 328 - Biosynthese 328 - Diagnostik 342, 343 - DIC 334, 338, 496 - EGF-Domäne 330 - Entzündungsreaktion 338 - Fibrinolyse 333 - Genstruktur 335 - Gla-Domäne 330 - Halbwertszeit 347 - Kalziumbindung 331 - orale Antikoagulation 342, 348 - Pharmakologie 338 - Phospholipide 333 - Physiologie 327 - Plasmakonzentration 328 - rekombinantes 334 - Schock 338 - Sepsis 496

Protein-C-Inhibitor (PC!) 333, 367 ff, 378

- Akrosin 367, 368 - Biochemie 367 - Diagnostik 368 - Heparin 367 - Kallikrein 367, 368 - Molekularbiologie 367 - Pathophysiologie 368 - Physiologie 368 - Plasmakonzentration 368 - Samenflüssigkeit 368 - Serpin 367 - t-PA 367, 368 - Urokinase 367, 368 Protein-C-Konzentrat 339, 347 Protein-C-Mangel 341 ff - Antikörper, durch 347 - Asparaginase, durch 347 - Colitis ulcerosa 347 - Diabetes mellitus 347 - Diagnostik 341-344,346 - DIC 346,347,467 - doppelt heterozygote Form 345 - erworben 346 - Genetik 342 - Hautnekrosen 347 - homozygote Form 345 - Klinik 344 - Laboranalyse 341, 342 - Mutationen 342 - orale Antikoagulation 343 - Pathophysiologie 341 - Prävalenz 304 - Prophylaxe 348 - Schwangerschaft 345 - Therapie 347 - Typ I 341 - Typ II 341 Protein-C-Resistenz (s. APC-Resistenz) Protein-C-System 328 ff Protein-C-Thrombomodulin-System

328 ff, 424 Protein S 333, 351 ff - Biosynthese 351 - C4b-binding pro tein 351 - Phospholipide 352 - Physiologie 352 - Plasmakonzentration 351 - Struktur 351 Protein-S-Inhibitor 378 Protein-S-Mangel 352 ff - Diagnostik 353 - erworben 353 - genetische Defekte 353 - Laboranalyse 353 - Malignom 354 - nephrotisches Syndrom 353 - Prävalenz 304ff - Schwangerschaft 354 - Therapie 354 - Typeneinteilung 352 Proteolyse, extravasale 385 Prothrombin - Lupus antikoagulans 370

- Röntgenstrukturanalyse 269, 278 ff Prothrombin G20210A 304, 306 Prothrombinasekomplex 115, 117,

118, 279 Prothrombinfragment 1 +2 (Fl +2)

471 Prothrombinfragment 1 Röntgenstruk­

turanalyse 279 Prothrombinkomplexpräparate

(s. PPSB-Konzentrat) Prothrombinkonzentrat (s. PPSB-Kon­

zentral) Prothrombinvariation, Präva-

lenz 304ff Prothrombinzeit (s. Thromboplastin­

zeit) Prourokinase (s. scu-PA) Pro-Von-Willebrand-Faktor- Dimere

229 PS (s. Protein S) P-Selektin 12, 16,21,67,448 Pseudothrombozytopenie 43, 84, 97 Pseudotumor, Blutungen 189 Pseudotumorbildung 189 PTA (perkutane transluminale Angio­

plastie) 627, 630 PTCA (perkutane tran si um in ale

Koronarangioplastie) 607, 652, 675, 701

- Okklusionsprophylaxe 647, 658 - orale Antikoagulantien 675 - Thrombozytenaggregationshem-

mer 647 ff, 658 ff PTFE, Endothelzell-Seeding 458 Pulmonalisangiographie 528 Punktmutationen 216 Purpura, posttransfusionelie 101 Purpura fulminans 345, 347, 467

Q Quick-Wert (s. Thromboplastinzeit)

R Radiofibrinogentest 541 Radiusaplasie 72, 73, 75 Ramiprilat 431 rDSPA, Pharmakokinetik 772 Recanalisation rate (s. Wiedereröff-

nungsrate) Recombinant tissue-type plasminogen

activator (s. rl-PA) Regionale Lyse 556 Rekombinante Gerinnungsfaktoren

173, 183, 195, 259, 335, 734, 767 Rekombinanter Faktor VIIa (s. rFVIIa) Rekombinanter Faktor VIII (s. rFVIII) Rekombinantes Protein C 335 Reokklusionsprophylaxe (s. PTCA und

Myokardinfarkt) Reopro (s. Abciximab) Reperfusionssyndrom 631 Reptilase 712 Restriktionsenzyme 223 Restriktionsfragmentlängen -Polymor-

phis mus (s. RFLP)

Reteplase - Halbwertszeit 769 - Myokardinfarkt 770 - Primärstruktur 770 Retikulierte Thrombozyten 42 Retinolsäure, Thrombomodulinsyn-

these 425 Retraktion 31 Retroperitonialblutungen 486, 489 ß-Rezeptorenblocker 651 - Thrombozytenfunktionsstörung

651 RFLP 208, 225, 407 rFVIIa - Hemmkörpertherapie 187 - Indikationen 260 - Konzentrat 194, 259 ff, 264 rFVIII - Konzentrat 173, 183, 195,734 RGD(Arg-Gly-Asp)-Sequenz 16,29 RGD-Antagonisten 650 rhoA, G-Protein 32 Rhodniin 271 RiCof (Ristocetinkofaktoraktivi-

tät) 232, 233 Riesenlysosomen 64, 81 Riesenplättchen 53, 55, 67, 69, 75 Riesenplättchensyndrom

(s. May-Hegglin-Anomalie) Riesenthrombozytopenie 74, 76, 77,

78 RIPA (Ristocetin-induzierte Thrombo­

zytenaggregation) 20, 231, 232, 233

Risikofaktoren - Atherosklerose 584ff - Lungenembolie 530 - Thrombophilie 304 ff - venöse Thrombose 529 ff Ristocetin-induzierte Thrombozyten-

aggregation (s. RIPA) Ristocetinkofaktoraktivität (s. RiCof) Rocky Mountain spotted feaver 452 rt-PA - Fibrinselektivität 767 - front-loaded dose 768 - Halbwertszeit 767 - Myokardinfarkt 604, 768 - Pharmakokinetik 767 RT-PCR, Methodik 223 Rückenmarksnahe Anästhesie, Anti-

koagulation 569

S S/D-Verfahren (s. Solvent-detergent-

Verfahren) Schaum zellen 583 Scherrate (s. Schub spannung) Schilddrüsenfunktion 236 Schlangengifte 711 ff Schoenlein-Henoch-Syndrom 237 Schubspannung (shear stress) 17, 20,

28ff Schultergürtelkompressionssyndrom

(s. Paget-von-Schroetter-Syndrom)

Schwangerschaft - angeborene Hämostasestörun-

gen 510 - Antiphospholipidsyndrom 519 - Cumarine 519 - DIC 468, 512 - Fibrinolyse 403, 509 - Hämophilie A und B 511 - Hämostasestörungen 509 ff - Hemmkörper 190 - Heparin 348, 513, 519 - Hyperkoagulabilität 509 ff - intrauteriner Fruchttod 468, 516 - ITP 517 - orale Antikoagulation 676 - PAI-2 402 ff, 509 - Plasmafaktoren 509 - Protein-C-Mangel 345 - Protein-S-Mangel 354 - Streptokinase 520 - Thrombasthenie Glanzmann 511 - Thromboembolieprophylaxe 514,

676 - Thrombozytenaggregationshem-

mer 520 - Thrombozytopenie 96, 509 - TTP 518 scu-PA (single-chain urokinase-type

plasminogen activator) (Prouro­kinase) 298, 381, 382, 394, 398, 769

- Halbwertszeit 769 - Pharmakokinetik 766, 769 Sebastian-platelet-Syndrom 74, 77 Segregation 225 Sekretion von Thrombozyten 33 ff Selbstkontrolle, orale Antikoagulation

679ff Sepsis - DIC 463, 467 - Hämostasestörungen 493 ff Septikämie - Antithrombinkonzentrat 753 - DIC 493ff Septischer Abort, DIC 468,512,516 Septischer Schock 130 - Schwangerschaft 512 Sequenzierung, Diagnostik 217 Serinproteaseinhibitoren (s. Serpine) Serinproteasen 142, 381 Serotonin 11, 61, 65, 440, 441 - Endothelzellen 440 - Thrombozyten 63 Serotoninfreisetzungstest 88 Serotoningranula (s. dense bodies) Serpine (Serinproteaseinhibitoren)

124, 143, 315, 384, 402, 405, 413, 415 Serum amyloid P component

(SAP) 352 Seven trans membrane receptor

family 22 Shape change der Thrombozyten 27,

29, 33 ff Shear stress (s. Schubspannung) Shigatoxin 453 Sigg-Zeichen 535

Sachverzeichnis 787

SIRS (systemic inflammatory response syndrome) 464, 467

Solide Tumoren - Autoimmunthrombozytopenie 479 - Blutungen 478 - Thromboseinzidenz 480 - Thrombozytopenie 479 Solvent -detergent -Verfahren (S/D-Ver-

fahren) 729 SPD (s. Storage-pool-Erkrankungen) a-SPD (s. Grey-platelet-Syndrom) 6-SPD 61, 62-64 Spiral-CT-Phlebographie 539 Spontane Inhibitoren (s. Inhibitoren) SSCP (Einzelstrangkonformationspoly-

morphismus) 168,216,217,220-222

Stabile Angina pectoris 654 Stanazolol 348 Staphylokinase, Thrombozytenfunk­

tionsstörung 390, 772 Statine 651 Stent-Implantation, Thrombozyten-

aggregationshemmer 658 Stickoxid (NO) (s. EDRF) sTM (s. lösliches Thrombomodulin) Storage-pool-Erkrankungen 61 ff, 73,

78,81 ac5-Storage-pool-Erkrankung 64 - Blutungszeit 64 - Diagnostik 64-66 - Spezifischer Nachweis 65 - Therapie 66 - Thrombozytenaggregation 65 Streptococcus pneumoniae 493 Streptococcus pyogenes 493 Streptokinase - Antigenität 764 - AVK 624ff - Hirninfarkt 632 ff - Myokardinfarkt 603 ff - Pharmakokinetik 763 - Schwangerschaft 764 Streptokinase-Plasminogenkom-

plex 392, 764 Streptokinasetherapie (s. auch Throm-

bolyse und Thrombolytika) - Dosierung 550, 554, 625 Stromelysin 385 Sulfatid 124, 128 Surface-connected system (SCS) (open

canalicular system) 4, 6 Synaptophysin 80 Synthetische Antifibrinolytika 719 ff - Dosierung 721 - Kontraindikationen 721, 724 - Nebenwirkungen 721 - Pharmakologie 719 - Plasmakonzentration 720 - Thromboserisiko 721 - Wirkungsmechanismus 720 Systemic inflammatory response syn­

drome (s. SIRS) Systemische Lysetherapie (s. Lysethera­

pie)

788 Sachverzeichnis

T TAFI (Thrombin activalable fibrinoly­

sis inhibitor) 425 TAR-Syndrom 48, 72, 73 TAT (s. Thrombin-Antithrombin-Kom-

plex) Taubheit 77 tcu-PA (s. Urokinase) Temperaturgradientengelelektrophorese

(TGGE) 222 Tenasekomplex 115, 150, 175 Tetranektin 388 TF (s. Tissue factor) TF-FVIIa-FXa-TFPI-Komplex (s. auch

TFPI) 240, 252, 362 TF-FVIIa-Komplex 239 ff - Biochemische Charakterisie-

rung 241 - Endothelzellen 240 - Interaktionsstellen 241 - Modulierung der enzymatischen

Aktivität 240 - Phospholipide 240, 241 - Substrate 243 TFPI (Tissue-factor-pathway-Inhibitor)

240, 252, 360 ff - Biochemie 360 - DDAVP 365 - DIC 365, 466, 496 - Endothelzellen 363 - Fettstoffwechselerkrankungen 365 - FVIIa-Bindung 362 - FXa-Bindung 362 - Heparin 360, 362, 364 - Klinik 365 - Knock-out-Mäuse 363, 365 - Lebererkrankungen 363, 365 - maligne Erkrankungen 365 - Metabolismus 363 - Molekularbiologie 363 - Neugeborene 364 - Pathophysiologie 364 - Physiologie 361 - Plasmakonzentration 361 - Schwangerschaft 364 ß-TG (s. ß-Thromboglobulin) TGF-ß (Transforming growth factor ß)

442,444 Thienopyridine (s. Ticlopidin und

Clopidogrel) Thrombasthenie Glanzmann 16, 57ff,

73, 100, 103 - Diagnostik 59 - Klinik 58 - Mutationen 57 - Pathophysiologie 57 - Schwangerschaft 59 - Therapie 60 - Thromboyztentransfusion 757 Thrombektomie 560 Thrombelastogramm 187 Thrombendarteriektomie 630 Thrombin 115 - aktives Zentrum 271 - FV-Aktivierung 11 3 ff

- FVIII-Aktivierung 175 - FXIII-Aktivierung 292 - Röntgenstrukturanalyse 269 ff - Thrombomodulinbindung 281 - Thrombozytenaktivierung 32 Thrombin activalable fibrinolysis inhi­

bitor (s. TAFI) Thrombin -Antithrombin -Komplex

(TAT) 277, 312, 464, 470, 471, 501 Thrombin-Fibrinogen-Komplex, Rönt­

genstrukturanalyse 274, 276 Thrombin-Hirudin-Komplex, Röntgen­

strukturanalyse 274 Thrombin-Protein-C-Komplex, Rönt­

genstrukturanalyse 282 Thrombin-Thrombomodulin-Kom-

plex 332 Thrombininaktivierung, Bindung an - Antithrombin 310ff - Dextransulfat 321 ff - Heparansulfat 321 - Heparinkofaktor II 310 ff - Thrombomodulin 423 ff Thrombininaktivierung durch - Antithrombin 312 - Heparinkofaktor II 313 Thrombininhibitoren 276, 310ff, 651,

698 Thrombininhibitoren, syntheti-

sche 277 Thrombinrezeptor 16,22ff - Röntgenstrukturanalyse 273 - Thrombozyten 33 Thrombinrezeptorinhibitoren 651 Thromboembolie - arterielle 629 ff - hereditäre Risikofaktoren 307, 528 ff - Inzidenz 304, 528 ff - Lupus antikoagulans 370 - Prophylaxe 307 - Protein-C-Mangel 341 - Risiko 304 ff, 528 ff - Risikofaktoren 370, 564 - Tumoerkrankungen 482 Thromboembolische Erkrankun-

gen 523 ff Thrombogenese 525 ff, 581 ff ß-Thromboglobulin (ß-TG) 12, 62, 67 Thrombolyse (s. auch Lysetherapie) - akuter Hirninfarkt 632 ff - antikörpergesteuert 773, 609 - APSAC 604 - arterieller Thrombose, bei 624 - ASS 607 - Auswahlkriterien für 602 - Blutungskomplikationen 634 - Blutungsrisiko 608 - DVT 550ff - endogene 384 - Fledermaus-t-PA 609 - Front-loaded regimen 606 - GPIIb-IIIa-Antagonisten 607 - Heparin 607 - Indikationen 602, 603 - Indikationsstellung 632

- intrakranielle Blutungen 608 - intraventrikulär 636 ff - Kombinationstherapie 608 - Kontraindikationen 602 - Malignompatienten, bei 485 - Myokardinfarkt, bei 602 - orale Antikoagulation 633 - Prourokinase 606 - rAPC 607 - r-PA 606 - rt-PA 553 ff, 604 - Streptokinase 550 ff, 603, 625 - Thromboxan-A2-Rezeptorantagonist

607 - Urokinase 551 ff, 604, 625 Thrombolytika 550 ff, 603 ff, 624 ff,

76lff Thrombomodulin (TM) 113, 114, 116,

117, 118, 423ff Thrombomodulin - Biosynthese 426 - lösliches 426 - Molekulargenetik 425 - Physiologie 424 - Polymorphismen 425 - Struktur 423 - Thrombinbindung 424 Thrombophilie (s. auch Risikofakto-

ren) 341, 355, 400 - Epidemiologie 304 ff - Multigendefekt 307 - Prävalenz 304 Thrombophlebitis 533 - Protein-S-Mangel 352 Thrombophlebitis migrans 483 Thromboplastinzeit 666 - FVII-Mangel 263 - Lupus antikoagulans 374 Thrombopoetin (TPO) 36ff, 39, 41,

47,50 - Chemotherapie 38 - ITP 39 - Knochenmarktransplantation 38 - Thrombozytenaggregation 38 Thrombopoetinrezeptor 36 Thrombosen (s. auch Risikofaktoren) - aszendierend 533 - deszendierend 533 - neoplastische Erkrankungen 478,

480 - untypische Lokalisation 486 - Zytostatika 478 Thrombosediagnostik - ambulant 534 - apparativ 537 ff, 593 ff - klinisch 534 - stationär 536 Thromboseprophylaxe - Allgemeinchirurgie, in der 566,

568 - Antithrombinmangel 318 - APC-Resistenz 357 ff - ASS 570 - Dextran 570 - elektiver Hüftchirurgie, bei 566

- Hirudin 569 - INR 570 - internistischen Patienten, bei 576 - Krankenhausentlassung, nach 576 - Low-dose Heparin 566 - Lupus antikoagulans 374 - Myokardinfarkt, nach 567 - niedermolekulares Heparin 568 - orale Antikoagulantien 565 - Orthopädie, in der 570 - physikalische Maßnahmen 564 - poststationär 575 - Protein-C-Mangel 348ff - Protein-S-Mangel 354 - rückenmarksnahe Anästhesie 569 - Schwangerschaft 318 - venöser Thrombose, bei 318, 564,

666 - zerebralem Insult, nach 567 Thromboserisiken (s. auch Risikofakto-

ren) - maligne Erkrankungen 482 - präoperatives Screening 530 - Schwangerschaft 345, 370, 519 Thrombosezeichen 535 Thrombosierung der Mikrozirkula-

tion 452 Thrombospondin 62 Thrombotische Mikroangio-

pathie 452 ff - Anämie 455 - Endothelzellschädigung 453 - Klinik 454 - Laboranalyse 454 - neurologische Symptomatik 454 - Niereninsuffizienz 454 - Pathomechanismus 453 - Therapie 455 - Thrombozytopenie 455 - VWF-Multimerenanalyse 454 Thrombotisch-thrombozytopenische

Purpura (TTP) 236, 452ff, 468, 469 - Urämie 491 Thromboxan A2(TXA2 ) 28 ff, 33, 428,

650 Thromboxan-A2- Rezeptorantago-

nisten 607 Thromboxansynthetase 71 Thrombozytapherese 758 Thrombozytäre Antigene 102, 103 Thrombozytäre Antikörper 95, 102 Thrombozyten 1 ff - Adhäsion 3 ff, 15 ff, 29 - ADP 11 - aktivierte 6, 16, 21, 23 - Alloantigene 99 - Ausbreitung 3 - Autoantikörper 55 - Bildung 36 ff, 41 - Bildungsstörung 41 ff - Coated membranes 6, 11 ff. - degranulierte 9 - Elektronenmikroskopie 4 - Endothelzellwechselwirkun-

gen 440 ff

- Exozytose 12 ff - Glykoproteinrezeptoren 15 ff - Internalisation 9, 10 - Lysosomen 12 - Membranphospholipide 3 ff - Mikrotubuli 4, 7, 10 - Mitochondrien 11 - Morphologie 3 ff - Plasmamembran 3 ff - Retraktion 8 ff - Schwangerschaft 96,511,517,518 - Serotonin 11 - Shape change 3 ff - TFPI 362, 363 - Thrombozytopenie 48 ff - Thrombozytose 43 ff - Tight junctions 5 - Verteilungs störung 41 ff - Zytoskelett 6 ff Thrombozytenabbau 42 Thrombozytenadhäsion 15, 27ff, 230,

440 Thrombozytenaggregation 5, 27 ff - ADP-induziert 4, 34, 59, 65 - Adrenalin-induziert 33, 59, 65 - Kollagen-induziert 24, 34, 59, 61,

68,70 - Ristocetin-induziert 20, 55, 108,

109,231-233 - Thrombin-induziert 55, 59, 68, 70 Thrombozytenaggregationshem-

mer 487, 647 ff, 653 ff - orale Antikoagulantien, kombi-

niert 659 - Pharmakologie 647 ff Thrombozytenaggregometer 28 Thrombozytenagonisten 32 ff Thrombozytenaktivierung 32 ff, 62,

86 Thrombozytenantigene 103 Thrombozytenbildungsstörung 49 Thrombozytenfaktor 4 (s. Plättchenfak-

tor 4) Thrombozytenfunktion 38, 39, 67 Thrombozytenfunktionshemmer (s.

auch Thrombozytenaggregations­hemmer) 487,653ff

Thrombozytenfunktionsstörungen - angeboren 53 ff, 57 ff, 61ff, 67 ff,

nff Thrombozyteninhaltsstoffe 61, 67 Thrombozytenkinetik 41 Thrombozytenkonzentrat 60, 66, 70,

71, 80, 91, 109, 756, 758 Thrombozytentransfusion 70, 756 ff - Antikörperbildung 488 - DIC 473, 497 - Dosierung 758 - Indikation 756 - Kontraindikation 756 - Refraktärzustand 758 - Thrombozytopenie 488 - unerwünschte Wirkungen 759 Thrombozytenüberlebenszeit 79 Thrombozytenvolumen 42

Thrombozythämie 44 ff - Blutungsneigung 486 - Klinik 45

Sachverzeichnis 789

- Storage-pool-Erkrankung 486 - Therapie 46, 487 - Thromboserisiko 486 - Von-Willebrand-Erkrankung 236,

487 Thrombozytopathie - angeboren 53 ff, 57 ff, 61 ff, 67 ff,

nff - erworben 64-66 - X-chromosomal 79 Thrombozytopenie 41 ff - Abciximab 650 - amegakaryozytär 72 - angeboren 48, 72 ff, 107 - Endothelpermeabilität 440 - erworben 49 - fetale 96 - Heparin-induzierte 83 ff - Grey-platelet-Syndrom 67 - hereditär 48, 71 ff, 107 - Knochenmarktransplantation 505 - Lupus antikoagulans 370 - Plättchentyp der Von-Willebrand-

Erkrankung 107 - Pseudothrombozytopenie 97 - Schwangerschaft 96 Thrombozytopoese 36 ff, 505 Thrombozytose 43 ff, 236, 486 - essentielle Thrombozythämie 488 - Polyzythämie 44, 487 - solide Tumoren 480 - Splenektomie, nach 44 TIA (transitorische ischämische

Attacke) 591, 654 - Thrombozytenaggregationshem-

mer 655 - Ticlopidin 656 Ticlopidin 649, 659 - Pharmakologie 649 - Wirkungsmechanismus 649 Tiefe Beinvenenthrombose (s. DVT) Tight junctions 420 TIMI -Studien 701 Tissue factor (TF) 113-117, 239 ff,

247ff - Biochemie 250 - Darm 252, 253 - Endothel 256 - Endotoxin 249 - Entzündungsgeschehen 252 - Expression 252 ff - Faltblattstruktur 250 - FVII -Interaktion 256 - Gefäßwand 252, 253 - Gehirn 252, 253 - Gen 247ff - Haut 252, 253 - Herzmuskel 252, 253 - Immunantwort 2.53 - Inhibierung durch TFPI (s. TFPI) - Kofaktorfunktion 250 ff - Membranvesikel 240

790 Sachverzeichnis

- Monozyten 239 - Muskel 252, 253 - Plazenta 252, 253 - Respirationstrakt 252, 253 - Rezeptorfunktion 252 - Struktur 250 ff - subendothelial 239 - Synthese 248 ff - Tumorzellen 240, 481 - Urogenitaltrakt 252, 253 - Uterus 252, 253 - verzögerte Überempfindlichkeits-

reaktion 253 - Zytokine 253 Tissue-factor -pathway -Inhibitor

(s. TFPI) TM (s. Thrombomodulin) TNF-a (Tumornekrosefaktor a) 338,

400, 402, 432, 448, 465 TNK-t-PA, Pharmakokinetik 771 t-PA (Gewebeplasminogenaktiva-

tor) 381 ff, 394 ff - Aktivität 288 - Biochemie 394 - DDAVP 396 - Endothelzelle 444 - Inhibitoren 396 - Metabolismus 396 - Myokardinfarkt 604 - Nebenniere 723 - Ovulation 396 - Pharmakokinetik 767 - Physiologie 395 - Prostata 723 - Schilddrüse 723 - Spermatogenese 396 - Synthese 396 - Uterus 723 t-PA-PAI-Komplex 395,400 TPO (s. Thrombopoetin) Tranexamsäure (s. AMCA) Transamidase 291 Transforming growth factor (s. TGF-ß) Transfusionsassoziierte Lungeninfiltrate

(TRAU) 759 Transglutaminase 296 Transitorische ischämische Attacke

(s. TIA) Trousseau-Syndrom 240, 478, 483 TTP (s. thrombotisch-thrombozyto-

penisehe Purpura) Tumoren, Blutungen 189 Tumorerkrankungen - Blutungen 478 - Cancer Procoagulant 481 - DIC 479 - Fibrinolyse 481 - Hämostasestörungen 478 ff - Hemmkörperhämophilie 480 - Hyperfibrinolyse 480 - ITP 479 - orale Antikoagulation 484 - Thromboembolie 480 - Thrombozytose 481 - TTP 479

- Vitamin-K-Mangel 480 Tumormarker 398 Tumornekrosefaktor (s. TNF-a) TumorzelJen - Plasminogenaktivatoren 481 - Tissue factor 249 TVT (s. DVT) TXA2-Rezeptor 33 TXA2 (s. Thromboxan A2)

Tyrosinkinase 352

U Überträgerin (s. Konduktorin) Ugurol (s. AMCA) Ultrahohe Streptokinasetherapie 554 Ultra-Iarge VWF-Multimere 454 Ultraschalldopplerdruckmessung 593 Unterschenkelvenenthrombose - Diagnostik 539 - Inzidenz 564 - Therapie 548 u-PA (s. Urokinase) u-PAR (s. u-PA-Rezeptor) u-PA-Rezeptor 383, 385, 386, 394 - Endothelzellen 446 Urämie - Hämostasestörungen 489 ff - Thrombozytenfunktionsstörung 489 - Thrombozytopenie 489 Urämische Thrombozytopenie, Patho-

genese 489 Urokinase (tcu- PA) 381ff, 394, 398 ff - bei Malignom 398 - Endothelzelle 444 - Fibrinspezifität 766 - Halbwertszeit 765 - Pharmakokinetik 765 Urokinasetherapie (s. Lysetherapie)

V Valproinsäure 237 Vampire-bat-t-PA (s. Fledermaus-t-PA) Varikophlebitis 533 Vaskulitiden 530 Vaskulogenese 420 Vaskulopathien 426 Vasokonstriktion 436 VCAM-l (Vascular cell adhesion mole­

eule) 449, 581 VEGF (vascular endothelial growth fac-

tor) 448 Vena cava - Thrombektomie 562 Venenthrombose (s. venöse Throm-

bose) Venenverschlußplethysmographie 540 Venöse Thrombektomie - Kontraindikationen 560 - Lungenembolie 561 Venöse Thrombose - Azetylsalizylsäure 659 - chirurgische Therapie 560 ff - Diagnostik 533 ff - Epidemiologie 528 ff - Fibrinolysesystem 526

- Heparin 544, 565 - Inzidenz 304, 528 - Katheterlyse 557 - Klinik 533 ff - Lokoregionale Lyse 543, 556 - Lyseblocktherapie 556 - nieder molekulares Heparin 546 - obere Extremität 562 - orale Antikoagulation 543, 547, 565,

668 - Risikofaktoren 304, 529 - rt-PA 553 - Streptokinase 550 - Therapie 317, 543 ff, 550 ff - Thrombektomie 560, 561 - Thrombolyse 550 ff - Thromboseprophylaxe 564 ff - Tumorzeichen 482

ultrahohe Streptokinasethera­pie 554

- ultrahohe Urokinasetherapie 556 - Urokinase 551 - zentralvenöser Katheter 528 Venöser Stautest 398, 400 Ventrikelblutung 636, 637, 638 Verbrauchskoagulopathie (s. DIC) Verbrennungen - DIC 463 Verozytotoxin 452 Very late antigen (s. VLA) Virus elimination - FFP 729 Virus sicherheit - ß-Propiolacton 729 - Kaltsterilisation 729 - Pasteurisierung 729 - Solvent -Detergent -Verfahren 729 Vitamin K 681ff - Antikonvulsiva 682 - Halbwertszeit 682 - Metabolismus 681 - Nebenwirkungen 682 - Prophylaxe 682 - Tuberkulostatika 681 Vitamin-K-Mangel 264 Vitronektin 384, 385, 400 - Fibrinolysesystem 446 - PAI-Bindung 446 Vitronektinrezeptor 16, 17,59 VLA-2 (s. GPla-IIa) VLA-5 19 VLA-6 19 VNTR (variable number tandem re­

peats) 209-212, 225 VOD (Veno-occlusive disease) 505,

507 Von-Willebrand-Erkrankung

(VWE) 107ff, 208, 228ff - Antifibrinolytika 235 - Aortenklappenstenose 236 - Blutungszeit 233 - Diagnostik 232 - erworben 235, 487 - Gendiagnostik 234 - Herzfehler 236

- Klassifizierung 232 - Klinik 231 - Malignome 236 - Molekulargenetik 231 - Multimeranalyse 228, 234 - Pathophysiologie 231 - Plättchentyp 233 - Ristocetinkofaktor 233 - Schilddrüsenunterfunktion 236 - Sub typen 228 - Symptome 231 - Therapie 234 - Thrombozythämie 236 - Typ Normandie 187 - VWF-Antigen 233 Von-Willebrand-Faktor (s. VWF) Vorhofflimmern - ASS 657, 671 - orale Antikoagulation 671 Vorzeitige Plazentalösung - DIC 512, 514 VPF (s. VEGF) VWD (s. Von-Willebrand-Erkrankung) VWE (s. Von-Willebrand-Erkrankung) VWF (Von-Willebrand-Faktor)

228ff - Akute-Phase-Protein 231 - Antigen II 229 - Antigenbestimmung 233 - Antikörper 235 - Biochemie 229

- Biosynthese 229 - Diabetes mellitus 236 - Endothelzellmarker 229 - Funktion 230 - GPlb-V-IX 231 - GPIIb-IIIa 231 - Inhibitor 377 - Kollagenbindungsaktivität 233 - Lebererkrankungen 237 - Molekularbiologie 229 - Molekülstruktur 229 - Multimere 108, 229, 234 - Propeptid 233 - thrombotische Mikroangiopathie

454 - ultraschwere Multimere 454 - Urämie 237 VWF-Rezeptor (s. GPlb-V-IX und

GPIIb-IIIa)

W Wachstumsfaktoren 448, 583 - Fibrinolysesystem 444 Warfarin (s. auch Cumarin) 662, 666 - Pharmakologie 662 Waterhouse-Fridrichsen -Syn-

drom 467, 493 Weibel-Palade bodies 21, 62, 230 White-Clot-Syndrom 85 Wilms-Tumor - Von-Willebrand-Erkrankung 235

Sachverzeichnis 791

Wiskott-Aldrich-Syndrom 48, 73, 79, 80

Wundheilungsstörungen 299 ff

X Xase- Komplex (s. Tenasekomplex) Xenoantikörper gegen Thrombo-

zyten 95

z Zahnextraktion, Blutungen 410 Zell-Zell-Interaktion 120 Zerebrale Mikroangiopathie 591 Zerebraler ischämischer Insult - Thrombozytenfunktionshem-

mer 656 Zeroidspeicherkrankheit 80 ZNS - Blutungen 189, 409 - Fibrinolyse 555, 633, 636 - orale Antikoagulation 666ff, 743 Zweizeitige Blutung 188, 299, 410 Zyklooxygenase (COX) 28, 72, 74,

429, 441, 648 Zytokine 47, 449, 648 - Fibrinolysesystem 444 Zytokinrezeptor - Biochemie 250 - Tissue factor 250 Zytoskelett, Thrombozyten 8 Zytostatikatherapie 756

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