Ruolo dell RM nelle malattie

neuromuscolari

16 dicembre 2013Sala Anfiteatro

Risonanza Magnetica

di cosa si parlerà?

MIOPATIE / Neuropatie

Minimo cenno storico

1980s

introduzione dell’ecografia muscolare

disponibile

poco costosa

operatore dipendente

RUOLO

identificazione differenti pattern di malattia

DD disordini muscolari primitivi ≠ disordini neurogenici

guida alla biopsia

ridotta valutazione della muscolatura profonda

SEMEIOTICA

alterazione ecogenicità struttura muscolare

aumentato ratio tessuto sottocutaneo/spessore muscolare

atrofia da denervazione

IL PASSATO - US

J Magn Reson Imaging 2007; 25:433

1980s - 1990s

largo utilizzo nella differenziazione tra pattern

proposti vari protocolli di studio

scansioni scan-to-scan (assiali) a strato spesso (5-10 mm)

collo / spalla / tronco / pelvi / coscia / polpaccio

RUOLO

identificazione differenti pattern di malattia

infiltrazione adiposa intramuscolare

SEMEIOTICA

grasso riconoscibile come aree di ridotta densità muscolare

valutazione della morfologia muscolare

distribuzione dell’interessamento

IL PASSATO - CT

J Magn Reson Imaging 2007; 25:433

IL PRESENTE - RM

Skeletal Muscle NMR Imaging: Advanced Quantitative Imaging,

Image Registration and segmentation, Texture Analysis, Pattern

recognition, Imaging registries

Paris, France 1-2 Ottobre 2009

Stockholm, Sweden, 2 Maggio 2010

assemblea di 35 esperti in RM muscolare da 7 paesi

Bielorussia

Francia

Italia

UK

Stati Uniti

Svizzera

Olanda

Neuromuscular Disorders 2012; 22: S54-S67

Magnetic Resonance Nightmare!!!

Principali cause di danno

Intensità del CMS

• forze magnetiche esercitate su oggetti ferromagnetici

• Interferenza con devices elettronici (pacemaker,

neurostimolatori, etc…)

Impulsi elettromagnetici a radiofrequenza

• Ustioni cutanee da correnti elettriche indotte (elettrodi ECG,

altri device per il monitoraggio delle funzioni itali, etc…)

Livelli di rumore acustico

Stimolazione dei nervi periferici

Sicurezza RM

NON TUTTI I PAZIENTI

SONO AVVIABILI ALLA RM

Protocolli di studio - sequenze

Protocolli di studio - “contrasti” RM

http://www.imaios.com/en/e-Courses/e-MRI/MRI-signal-contrast/Signal-weighting

Protocolli di studio - “classici”

T1 W(whole body)

elevato contrasto grasso/muscolo - INFILTRAZIONE ADIPOSAstudio morfologico - MORFOLOGIA E DIMENSIONI MUSCOLARI

atrofia/denervazione/sostituzione/ipertrofia

estensione di malattia

DP W (anche a saturazione del grasso)

(whole body)

complementare allo studio morfologico

imaging di separazione acqua-grasso

quantificazione dell’infiltrazione adiposa

T2 W (anche a saturazione del grasso)incremento del segnale da incremento dell’acqua intracellulare e/o acqua

libera extracellulare - EDEMA MUSCOLAREquantificazione dell’infiammazione

MIOPATIE

generalmenteNo MdC ev

Neuropatie

generalmenteSi MdC ev

T1 assiali

T1

assia

li

STIR

T1 coronali

Obiettivi

To assess qualitative involvement of muscle and topography ofneuromuscular lesions using T1w imaging

To quantify fatty infiltration using PDw imaging with water–fat separation

To assess and quantify muscle oedema, necrosis or inflammation inneuromuscular diseases, using T2 measurements

Neuromuscular Disorders 2012; 22: S54-S67

STUDIO A RIPOSO E DOPO ESERCIZIO...

Classificazione “MERCURI”

J Magn Reson Imaging 2007; 25:433

Normal appearance

Mild involvement

An early moth-eaten appearance, with scattered small areas of increased signal or

with numerous discrete areas of increased signal with beginning confluence, comprisingless than 30% of the volume of the individual muscle

Moderate involvement

A late moth-eaten appear- ance, with numerous discrete areas of increased signal

with beginning confluence, comprising 30% to 60% of the volume of the individual muscle

Severe involvement

A washed-out appearance, a fuzzy appearance due to confluent areas of increased

signal, or an end-stage appearance, with muscle replaced by increased density connectivetissue and fat, and only a rim of fascia and neurovascular structures distinguishable

Classificazione “MERCURI”

J Magn Reson Imaging 2007; 25:433

Neuromuscular Disorders 2012; 22: S54-S67

Classificazione utile

LIMITI

stesso pattern di specifico interessamento muscolare

sovrapposizione di ≠ patologie

manifestazioni della stessa malattia ≠ in differenti pazienti

Approccio per PATTERN

PARAMETRI CONSIDERATI

1. Distribuzione

2. Variazioni in dimensioni e forma

3. Caratteristiche di segnale T1

4. Caratteristiche di segnale T2

Muscle Nerve 2012; 46: 465-481

ESSENZIALE

per valutare severità

bilancio di estensione

progressione

monitoraggio

Miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM)

disordini acquisiti

debolezza muscolare prossimale simmetrica

differente distribuzione dell’infiltrato infiammatorio

differente progressione di malattia

≠ tra individui differenti

pur con stessa patologia}

Approccio per PATTERN

Muscle Nerve 2012; 46: 465-481

Approccio per PATTERN

Muscle Nerve 2012; 46: 465-481

Limiti dell’approccio a pattern

Radiology 2011; 259(2): 487

Mancanza di approccio validato e standardizzato

valutazione dell’attività di malattia

grado di danno muscolare

risposta della terapia

Biopsia Muscolare

reference standard per la diagnosi

invasiva

esplora solo piccoli parti di muscolo (non rappresentative dell’eterogeneadistribuzione della malattia)

On the other hand, techniques such as MR spectroscopy, three-point

Dixon technique, and fat-selective MR imaging of muscular lipids

allow a quantitative measurement of MFF

Evoluzione delle tecniche T1 - DIXON 3p

Radiology 2011; 259(2): 487

Valutazione quantitativa con Chemical-Shift

Dual-echo dual-flip-angle in-phase and opposed-phase MR imaging

allows accurate assessment of muscle fat fraction

this method shows excellent agreement with histopathologic findings

Chemical-Shift - DIXON 3p

Radiology 2011; 259(2): 487

Necessaria rigorosa tecnica di indagine RM

Chemical-Shift - DIXON 3p

Radiology 2011; 259(2): 487

Sovrapponibilità dei risultati con biopsia

Oltre l’imaging morfologico…

IMAGING FUNZIONALE

Neuromuscular Disorders 2012; 22: s187-s191

Tecniche di imaging avanzato

31P MR Spectroscopy (MRS)

Diffusion Weighted Imaging (DWI)

Diffusion Tensor Imaging (DTI)

Blood oxygenation level dependent (BOLD)

Tecniche di imaging avanzato

31P MR Spectroscopy (MRS)

offers the unique opportunity of measuring the concentration of phosphorylated

compounds and intracellular pH in the sarcoplasm of muscle in a resting state as well as

during dynamic processes resulting from skeletal muscle activity

Typical 31P MRS spectra at rest exhibit peaks corresponding to inorganic phosphate

(Pi), phospocreatine (PCr), and the three phosphate groups of ATP (c-, a-, b-ATP). Othervisible peaks include phosphomonoesters (PMEs) and phosphodiesters (PDEs)

Typical 31P MRS spectra at rest exhibit peaks corresponding to inorganic phosphate (Pi),

phospocreatine (PCr), and the three phos- phate groups of ATP (c-, a-, b-ATP). Other visible peaks include phosphomonoesters (PMEs) and phosphodiesters (PDEs)

Invest Radiol 2013;48: 509-516

Tecniche di imaging avanzato

Invest Radiol 2013;48: 509-516

Neuromuscular Disorders 2012; 22: s187-s191

Tecniche di imaging avanzato

Blood oxygenation level dependent (BOLD)

the natural contrast derived from changes in the microvascular ratio ofoxyhemoglobin (diamagnetic) and deoxyhemoglobin (paramagnetic)

microvascular density, blood flow and volume, and oxygen extraction rate

high difference of perfusion strength between resting and activation state

robust methodology of acquisition and analysis had to be validated and standardized

J Magn Reson Imaging 2008;27:212-217

J Magn Reson Imaging 2007; 25:441-451

Journal od Biomedicine and Technology 2011 DOI:10.1155/2011/970726

DWI

DTI+

Segmentazione

J Magn Reson Imaging 2007; 25:433

Studio funzionale durante esercizioJournal od

Biomedicine and

Technology 2011 DOI:10.1155/2011/97

0726

Neuromuscular Disorders 2012; 22: s187-s191

J Magn Reson Imaging. 2012 Oct;36(4):920-7

NEUROPATIE PERIFERICHE

Protocolli di studio sovrapponibili

Ruolo fondamentale degli studi funzionali (DWI+DTI)

ATTENZIONE: difficile riconoscibilità anatomica delle strutture

nervose periferiche

Uso del MdC a base di gadolinio ev

Sovrapposizione tra i reperti (integrazione con clinica)

CONCLUSIONI

1.studio RM validato (protocolli “classici”)

evoluzione con metodi semiquantitativi / quantitativi (CSI)

2.approccio delle patologie secondo schema per pattern

Ruolo nel follow-up

3.ultime tecnologie promettenti (ma ancora non completamente validate)

complessa valutazione (sistemi di analisi complessi)

Complessivamente informazioni limitate SEMPRE da integrare con

dati clinici e laboratoristici

– Steve

“… Stay hungry … Stay foolish …”