Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer...Revue canadienne de la maladie Éditorial 3 Paul J....

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d Alzheimer Volume 7, numéro 1 Avril 2004 Revue canadienne de la maladie Éditorial 3 Paul J. Coolican, M.D., CCFP, FCFP Quand faut-il adresser une personne âgée à un neuropsychologue? 4 Robert Frerichs, Ph. D., Cpysch Les idées délirantes dans la MA : une revue de la littérature 11 Corrine Fischer, M.D., FRCPC L’éventail des démences parkinsoniennes 16 Inge Loy-English, M.D., FRCPC, et Howard Feldman, M.D., FRCPC Les révélations, les expériences et les réflexions personnelles d’une aidante naturelle au sujet de la MA 24 Roberta Bedard Services en ligne pour les personnes aux prises avec la MA 26 Société Alzheimer du Canada Lisez la revue en ligne à l’adresse suivante : www.stacommunications.com/ adreview.html Par Melissa Andrew

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d’AlzheimerVolume 7, numéro 1 Avril 2004

Revue canadienne de la maladie

Éditorial 3Paul J. Coolican, M.D., CCFP, FCFP

Quand faut-il adresser une personne âgée à un neuropsychologue? 4Robert Frerichs, Ph. D., Cpysch

Les idées délirantes dans la MA : une revue de la littérature 11Corrine Fischer, M.D., FRCPC

L’éventail des démences parkinsoniennes 16Inge Loy-English, M.D., FRCPC, et Howard Feldman, M.D., FRCPC

Les révélations, les expériences et les réflexions personnelles d’une aidante naturelle au sujet de la MA 24

Roberta Bedard

Services en ligne pour les personnes aux prises avec la MA 26

Société Alzheimer du Canada

Lisez la revue en ligne à l’adresse suivante :

www.stacommunications.com/

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Par

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2 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

PRÉSIDENT Peter N. McCracken, M.D., FRCPCMédecin en gériatrieGlenrose Rehabilitation HospitalCodirecteur, Département de gériatrieProfesseur de médecineUniversité de l’AlbertaEdmonton (Alberta)

Paul J. Coolican, M.D., CCFP, FCFPMédecin de famille, St. Lawrence Medical ClinicMorrisburg (Ontario)Membre du personnel médicalWinchester District Memorial HospitalWinchester (Ontario)

Shannon Daly, inf. aut., M. Sc. inf.Infirmière clinique spécialisée en gériatrieGrey Nuns Community Hospital & Health CentreEdmonton (Alberta)

Howard Feldman, M.D., FRCPCProfesseur de médecineDépartement de neurologieUniversité de la Colombie-BritanniqueDirecteur, UBC Alzheimer Clinical Trials UnitVancouver (Colombie-Britannique)

Serge Gauthier, M.D., CM, FRCPCProfesseur de neurologie et de neurochirurgie,de psychiatrie et de médecine, université McGillCentre McGill d’études sur le vieillissementMontréal (Québec)

Bernard Groulx, M.D., CM, FRCPCPsychiatre en chef, hôpital Sainte-Anne-de-BellevueProfesseur agrégéUniversité McGillCentre McGill d’études sur le vieillissementMontréal (Québec)

Nathan Herrmann, M.D., FRCPCProfesseur agrégé, Université de TorontoChef, Service de gérontopsychiatrieSunnybrook Health Science CentreToronto (Ontario)

Peter Lin, M.D., CCFPDirecteur médicalUniversité de TorontoHealth & Wellness Centre Scarborough (Ontario)

Kenneth J. Rockwood, M.D., MPA, FRCPCProfesseur de médecine, Université DalhousieGériatre, Queen Elizabeth II Health Sciences CentreHalifax (Nouvelle-Écosse)

Steve Rudin, M. Éd., MSPHDirecteur nationalSociété Alzheimer du CanadaToronto (Ontario)

Copyright 2004 STA HealthCare Communications inc.Tous droits réservés. Ce document est publié par STA HealthCare Communications inc. Les opinions expriméesdans ce document sont celles des auteurs. Elles ne reflètent pas nécessairement celles de l’éditeur. Les médecins doivent tenir compte de l’état de chaque patient et doiventconsulter les monographies de produit officiellement approuvées avant de poser un diagnostic, de prescrire un traitement ou d’appliquer un procédé d’après les suggestionsfaites dans ce document, enregistrement n° 40063348.

Le comité de rédaction examine en toute liberté les articles publiés dans cetterevue et est responsable de leur exactitude. Les annonceurs n’exercent aucune influence sur la sélection ou le contenu des articles publiés.

Nous aimerions avoir de vos nouvelles!La rédaction encourage les lecteurs de la Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer à lui écrire. Toute correspondance doit être adressée à laRevue canadienne de la maladie d’Alzheimer, 955, boul. Saint-Jean, bureau 306, Pointe-Claire (Québec) H9R 5K3. Nous acceptons également les lettrespar télécopieur au (514) 695-8554 ou courriel à l’adresse suivante : [email protected]. Prière d’y inscrire un numéro de téléphone permettant de communiquer avec vous durant le jour. Nous nous conservons le droit de modifier les lettres pour des raisons de longueur ou de clarté.

Paul F. BrandDirecteur de la publication

Russell KrackovitchDirecteur de la rédaction,projets spéciaux

Stephanie CostelloRédactrice en chef

Marie LalibertéRédactrice-réviseure,projets spéciaux

Donna GrahamCoordonnatrice de la production

Dan OldfieldDirecteur de la conception graphique

Jennifer BrennanServices administratifs

Barbara RoyAdjointe aux services administratifs

Robert E. PassarettiÉditeur

Dissociative Fugue, une œuvre de Melissa AndrewPour beaucoup, ce qui est familier se met à vaciller, perd de son sens et sombre souvent dans la confusion et l’inconnu, par rapport à la réalité fami-lière d’autrefois. Cet éloignement de la réalité familière est, pour moi, ce qui définit la maladie d’Alzheimer.

J’ai choisi de reproduire par les sons ces méandres de la conscience comme je les perçois. Un sentier sinueux au bord d’une falaise escarpée séparela réalité aimée et rassurante de l’abîme effrayant de choses en parties connues, mais imparfaitement comprises. Pour certains, la musique et le sonsont tout ce qui les relie encore à leur passé et, par conséquent, à la réalité. Une mélodie ou un son familier ravive un souvenir depuis longtempsoublié. Ce lien qui redonne une identité crée un moment de grâce dans le tumulte de la dépersonnalisation causée par la maladie d’Alzheimer.

Équipe de rédaction

COMITÉ DE RÉDACTION

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É D I T O R I A L

Comme médecins de famille, nous devons sans cessefaire face à un large éventail de symptômes, de com-

portements et de modes de pensée que nous mettons dansun seul et même panier, celui de la « démence ». Que cesoit la veuve âgée dont la fille inquiète vous appelle detrès loin pour vous dire que sa mère est confuse oul'homme hospitalisé dont le délire post-opératoire met aujour un trouble cognitif sous-jacent, nous tentons detrouver les causes, de corriger les facteurs réversibles, deralentir les processus inéluctables et d'épauler les aidantsà domicile ou en institution qui doivent composer avecdes comportements et des symptômes psychologiquesaberrants. Ce numéro de la Revue canadienne de la ma-ladie d'Alzheimer se penche sur une vaste gammed’enjeux importants pour les médecins de famille,puisqu’ils peuvent nous aider à interagir avec les patientset leurs proches et à clarifier certaines questions quant audiagnostic et au traitement.

Tout d’abord, le Dr Robert Frerichs, neuropsycho-logue clinicien, nous décrit en détail et de façon concisele rôle de l’évaluation neuropsychologique chez la per-sonne âgée (page 4) en tant qu’outil diagnostique etmoyen pour nous aider à déterminer les compétences etles risques (notamment en ce qui concerne la conduiteautomobile) présentés par le patient ainsi que pour éva-luer d'autres habiletés dans le but de préciser sa capacitéd’autonomie.

Ensuite, dans le premier de deux articles, les Drs Loy-English et Feldman font un survol des démences parkin-soniennes (page 16) qui regroupent, notamment, ladémence à corps de Lewy, la démence associée à la ma-ladie de Parkinson proprement dite et les stades avancésde la maladie d'Alzheimer. Cet article met en lumière lescaractéristiques pathologiques et les particularités cli-niques de chacune de ces affections ainsi que leurs dif-férences. Nous y retrouvons les critères diagnostiques dela démence à corps de Lewy, en plus des différences entrecette dernière, la démence associée à la maladie deParkinson et la maladie d'Alzheimer grave avec syndromeparkinsonien sur le plan de leur évolution respective. Il ya à peine quelques années, cette démarche aurait seule-ment paru fort intéressante sur le plan théorique, mais denos jours, compte tenu des progrès réalisés au chapitre

des options thérapeutiques et des traitements des symp-tômes, elle se révèle d'une utilité inestimable pour poserun diagnostic précoce.

En plus de ces articles, nous vous proposons de vousattarder au phénomène des idées délirantes dans la ma-ladie d'Alzheimer avec la Dre Corrine Fischer, géron-topsychiatre (page 11). Définies comme « un ensemblede fausses croyances, inébranlables, basées sur uneinférence incorrecte de la réalité extérieure », les idéesdélirantes sont difficiles à classifier, puisque chacun descas est différent! Que l'on songe au fameux syndrome deCapgras, aux idées paranoïdes par rapport au vol, à lamégalomanie, aux idées délirantes de persécution simpleou complexe, aux « personnes fantômes » ou à la certi-tude de l’infidélité conjugale du conjoint, Dre Fischer faitétat des résultats contradictoires relevés dans la littéra-ture médicale. Elle rappelle notamment la place impor-tante des idées délirantes dans la maladie d'Alzheimer,puisqu'elles touchent le tiers des patients souffrant decette maladie, qu'elles alourdissent le fardeau des aidantset qu'elles forcent souvent le placement précoce enhébergement. Vraiment un article à lire!

Quant à la série Les révélations, les expériences et lesréflexions personnelles d'une aidante naturelle au sujet dela MA écrite par Roberta Bedard, elle nous permet de jeterun regard sur la vie quotidienne de cette femme et de sonmari, Ray, atteint de la maladie d'Alzheimer. L’article dece numéro (page 24), particulièrement sa section intitulée« Rire aux larmes », offre un portrait touchant et unedémonstration éloquente du respect de la dignité humaine,de l’amour entre deux êtres et de la force de caractère; sesaccents de vérité m'ont profondément ému. Je considèrecomme un privilège rare de pouvoir lire un tel témoignagedans nos pages. On s'attend à ce que les médecins redon-nent courage aux patients quand il y a peu d'espoir. Cetémoignage m’aidera sans contredit à cet égard.

Paul J. Coolican, M.D., CCFP, FCFPMédecin de famille, St. Lawrence Medical ClinicMorrisburg (Ontario)Membre du personnel Winchester District Memorial HospitalWinchester (Ontario)

Un numéro tous azimutspar Paul J. Coolican, M.D., CCFP, FCFP

La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 3

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4 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

Les modifications touchant la con-

centration, la mémoire, la com-

munication ou même la prise de déci-

sions sont courantes chez les person-

nes âgées. Certaines de ces modifica-

tions cognitives sont simplement des

« étourderies » auxquelles nous

sommes tous vulnérables. Certaines

témoignent du vieillissement normal,

tandis que d’autres peuvent constituer

un symptôme cliniquement significa-

tif. Par exemple, les symptômes cogni-

tifs se manifestent avec des troubles

psychiatriques, comme la dépression

et l’anxiété, avec le mauvais usage des

médicaments, avec l’abus d’alcool ou

de drogues et avec tout un éventail

d’affections (hypertension artérielle,

diabète, hypothyroïdisme). Ces modi-

fications caractérisent également la

présence de délire et de démences,

telles que la maladie d’Alzheimer

(MA). Étant donné la prévalence et la

nature non spécifique des symptômes

cognitifs, il peut se révéler difficile de

déterminer l’importance des symp-

tômes en question chez les personnes

âgées. Pourtant, les professionnels de

la santé font souvent face à cette situa-

tion, qui risque d’être de plus en plus

fréquente, étant donné la croissance

rapide de cette population dans la

société d’aujourd’hui1, 2.

En qualité de consultants, les

neuropsychologues sont en mesure de

fournir des renseignements précieux

aux professionnels de la santé qui tra-

vaillent auprès des personnes âgées.

D’ailleurs, la demande pour les éva-

luations neuropsychologiques s’est

accrue au fil des années, et cette crois-

sance s’est révélée particulièrement

notable dans le domaine de la géria-

trie, où les contributions de la neu-

ropsychologie ont été reconnues dans

les critères de recherche utilisés pour

la MA3, de même que dans diverses

publications de lignes directrices au

sujet de l’évaluation gériatrique4-7.

Les buts de cet article sont de

mieux faire connaître la neuropsy-

chologie et le rôle des neuropsycho-

logues gériatriques, de décrire le

processus d’évaluation neuropsycho-

logique et d’identifier les questions

courantes sur lesquelles ce type

d’évaluation peut se pencher. En

outre, on abordera comment déter-

miner si une orientation en neuro-

psychologie est appropriée ou non et

on précisera les éléments à considé-

rer lors de l’orientation d’un patient

à un service de neuropsychologie.

Qu’est-ce que laneuropsychologie et qu’est-cequ’un neuropsychologue?La neuropsychologie est l’étude

scientifique de la relation entre le

fonctionnement du cerveau et la

manière dont une personne pense,

ressent et agit. Elle vise à comprendre

la cognition, les émotions et les com-

portements, non seulement dans le

contexte du développement normal

du système nerveux central au cours

de la vie, mais aussi quant à son

mauvais fonctionnement qui découle

d’une maladie, d’un trouble ou d’une

lésion. La neuropsychologie clinique

s’intéresse à l’exercice appliqué de

cette science dans lequel on combine

les connaissances sur les relations

entre le cerveau et le comportement,

les outils d’évaluation et les grandes

Le Dr Frerichs est neuropsychologueclinicien pour le Northern AlbertaRegional Geriatrics Program auGlenrose Rehabilitation Hospital, àEdmonton (Alberta).

Quand faut-il adresser une personneâgée à un neuropsychologue?Les évaluations neuropsychologiques fournissent une approche systématique, factuelle et globalepour évaluer le fonctionnement cognitif et émotionnel d’une personne, en plus d’étoffer lesrésultats obtenus à l’aide d’autres examens. Ces évaluations sont généralement considéréescomme valables à la fois par les patients et par les médecins orienteurs, mais elles neconviennent pas à toutes les personnes âgées atteintes d’un trouble cognitif connu ou soupçonné.

par Robert Frerichs, Ph. D., Cpysch

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banques de données statistiques au

sujet du fonctionnement normal et

anormal pour évaluer les capacités

mentales et l’état émotionnel d’un

patient ou pour indiquer une inter-

vention.

Les neuropsychologues (ou neuro-

psychologues cliniciens) sont des psy-

chologues cliniciens qui détiennent un

diplôme de doctorat et qui ont une for-

mation spécialisée en neuropsycholo-

gie. Certains neuropsychologues tra-

vaillent en cabinet privé, alors que

d’autres travaillent en milieu clinique

ou hospitalier, au sein d’équipes mul-

tidisciplinaires ou comme consultants

pour les professionnels des soins de

santé primaires. À noter que les neu-

ropsychologues ne possèdent pas tous

les compétences nécessaires pour tra-

vailler auprès des personnes âgées,

puisqu’ils peuvent avoir acquis plutôt

une expertise auprès d’autres popula-

tions, comme les enfants et les adoles-

cents.

Qu’est-ce qu’une évaluationneuropsychologique?L’évaluation neuropsychologique sup-

pose le recours à des tests spécialisés,

mais elle comporte plus que des tests

en elle-même. Il s’agit d’une évalua-

tion qui comprend plusieurs sources

d’information au sujet d’un patient,

dont les données recueillies lors d’une

entrevue, les renseignements parallè-

les (rapports d’informateurs, données

médicales pertinentes) et le rendement

d’une personne relativement à des

mesures psychométriques standardi-

sées. Un neuropsychologue sélection-

ne des tests à partir d’un grand éven-

tail de mesures cognitives conçues

pour évaluer l’intelligence et la com-

pétence cognitive globale, la capacité

d’attention et de concentration, la

mémoire, l’apprentissage, les compé-

tences linguistiques réceptives et

expressives, les compétences sco-

laires, les fonctions exécutives (résolu-

tion de problèmes, conceptualisation,

planification, organisation, « séquen-

çage », souplesse mentale), la praxie,

les capacités visuelles spatiales, les

capacités de construction et les com-

pétences perceptuelles et motrices.

Les mesures en ce qui concerne

l’humeur, le comportement et la per-

sonnalité sont aussi souvent incluses

dans cet éventail.

Les évaluations neuropsychologi-

ques en gériatrie n’emploient pas toutes

les mêmes mesures et les mêmes mé-

thodes. La sélection des tests est déter-

minée par le neuropsychologue et peut

être influencée par divers facteurs, par

exemple la raison précise qui a justifié

d’orienter le patient vers le neuropsy-

chologue et les caractéristiques de la

personne évaluée. De plus, l’âge et la

scolarité du patient, sa culture, son

habileté linguistique, ses limitations

sensorielles et motrices et sa « tolé-

rance » aux tests (influencée par la

présence de douleurs, la fatigue, la

présence d’affections concomitantes ou

un manque de motivation) peuvent

dicter le recours à certaines mesures

plutôt que d’autres.

Étant donné l’exigence et la

rigueur des tests, la brièveté est une

considération importante lorsqu’on

travaille avec des personnes âgées.

La longueur d’une évaluation dépend

de la personne évaluée et de la raison

invoquée pour la consultation auprès

d’un neuropsychologue. Il arrive

couramment que les évaluations

durent trois ou quatre heures. Les

personnes qui présentent un trouble

cognitif évident et important peuvent

passer assez peu de tests, tandis que

celles avec une fonction cognitive

moins altérée peuvent en passer

davantage. La plupart des évalua-

tions se font en une seule visite, mais

la séance peut être fractionnée, par

exemple lorsque la fatigue entre en

jeu. Pendant les tests, le patient tra-

vaille en tête à tête avec le neuropsy-

chologue ou un psychomètre (techni-

cien qui détient une formation spé-

cialisée). Les tests se déroulent

habituellement dans une salle sans

distraction, et la personne effectue la

plupart des tests assise à une table

ou, si possible, devant un ordinateur.

Dans certaines circonstances, les

tests peuvent être accomplis au

chevet d’un lit. Lors de l’évaluation,

on demande généralement au patient

de répondre à des questions, de

résoudre des problèmes et de répon-

La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 5

L’évaluation neuropsychologique suppose le recours à destests spécialisés, mais elle comporte plus que des tests en

elle-même. Il s’agit d’une évaluation qui comprend plusieurssources d’information au sujet d’un patient, dont les donnéesrecueillies lors d’une entrevue, les renseignements parallèles(rapports d’informateurs, données médicales pertinentes) et

le rendement d’une personne relativement à des mesurespsychométriques standardisées.

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6 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

dre à des tests papier-crayon du

mieux qu’il peut.

Une fois les tests achevés, on

interprète les résultats en comparant

le rendement de la personne évaluée

à des résultats standard qui tiennent

compte de l’âge, de la scolarité et du

sexe. Lorsqu’ils interprètent un

profil cognitif, les neuropsycholo-

gues dressent un portrait des forces

et des faiblesses, en plus des liens

entre les domaines cognitifs et les

signes pathognomoniques de dys-

fonctionnement cérébral. En com-

parant le rendement d’une personne

à un degré de fonctionnement pré-

morbide estimé (ou à des résultats de

tests antérieurs lorsqu’ils sont dispo-

nibles), on peut porter un jugement

sur la probabilité qu’un changement

cognitif se soit produit.

À quoi sert une évaluationneuropsychologique?Les évaluations neuropsychologi-

ques servent à donner des renseigne-

ments sur les forces et les faiblesses

cognitives de la personne évaluée et

sur son état émotionnel. Cette infor-

mation peut, à son tour, faciliter le

diagnostic, clarifier les répercus-

sions d’une maladie ou d’une lésion

particulière sur la fonction cognitive

ou simplifier la planification du

traitement.

En ce qui concerne les personnes

âgées, l’objectif le plus fréquent de

l’évaluation est presque toujours de

nature diagnostique. L’une des

questions fondamentales est de

savoir si le trouble cognitif est

présent ou non. La sensibilité

établie des mesures neuropsycho-

logiques au dysfonctionnement co-

gnitif peut aider à distinguer le

vieillissement normal d’un change-

ment cognitif léger qui découle

d’une cause pathologique. Le profil

cognitif, en plus des autres ren-

seignements recueillis durant les

évaluations, peut servir à déterminer

avec fiabilité si la personne répond aux

critères d’un syndrome de démence au

stade le plus précoce possible8 ou à

ceux d’un trouble cognitif léger9 qui,

chez certains patients, représente un

état prodromal de démence. L’évalua-

tion neuropsychologique peut égale-

ment contribuer au diagnostic différen-

tiel, particulièrement pour distinguer la

démence de la dépression ou d’autres

causes psychiatriques de trouble cogni-

tif. Les profils cognitifs et les données

de l’évaluation permettent de différen-

cier les diverses causes des démences

et des troubles cognitifs (maladie

d’Alzheimer, démence vasculaire,

démence à corps de Lewy, démence

frontotemporale, démence liée à

l’alcool). Toutefois, il peut y avoir un

chevauchement des profils en raison

de l’atteinte des mêmes régions du

cerveau et de la fréquence des affec-

tions concomitantes (par exemple la

maladie d’Alzheimer et les modifica-

tions vasculaires). L’évaluation neuro-

psychologique initiale et l’évaluation

neuropsychologique de suivi augmen-

tent les chances de déceler les démen-

ces progressives10, et ce, souvent aux

stades précoces où les modifications

cognitives sont à peine perceptibles.

L’évaluation neuropsychologique

peut servir à décrire les répercussions

de diverses affections sur le compor-

tement d’une personne, sur son

humeur et sur sa façon de pensée. Les

évaluations permettent de mesurer les

forces et les faiblesses attribuables à

des lésions cérébrales, des accidents

vasculaires cérébraux, des affections

d’origine médicale, des troubles con-

vulsifs, l’usage abusif d’alcool ou de

drogues et l’exposition à des toxines.

L’information peut servir à évaluer la

gravité relative d’une démence à

mesure que la fonction cognitive se

détériore. Enfin, elle peut être utile

pour suivre l'évolution des modifica-

tions de la fonction cognitive après

des interventions comme un pontage

aorto-coronarien, une pallidectomie,

une greffe chirurgicale, la mise sur

pied d’un programme de réadaptation

ou l’instauration d’un régime médi-

camenteux.

En se fondant sur les données

provenant d’une évaluation neuro-

psychologique, on peut formuler des

recommandations détaillées pour

guider le traitement et les décisions

de prise en charge et pour améliorer

la fonction cognitive d’une personne

âgée. Par exemple, la confirmation

d’une démence ou d’un trouble dé-

En ce qui concerne les personnes âgées, l’objectif le plusfréquent de l’évaluation est presque toujours de naturediagnostique. L’une des questions fondamentales est desavoir si le trouble cognitif est présent ou non. La sensibilitéétablie des mesures neuropsychologiques audysfonctionnement cognitif peut aider à distinguer levieillissement normal d’un changement cognitif léger quidécoule d’une cause pathologique.

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pressif peut aider à déterminer claire-

ment l’approche thérapeutique la plus

appropriée (médication, psychothé-

rapie, thérapie comportementale ou

orientation vers d’autres profession-

nels ou des organismes de soutien).

C’est ainsi que peuvent être identi-

fiées les stratégies et les techniques

servant à optimiser le fonctionnement

cognitif et à réduire au minimum

l’impact du dysfonctionnement. Les

constatations tirées des tests peuvent

permettre de déterminer si une

personne retirerait des bienfaits réels

d’une consultation psychologique ou

d’autres thérapies pour s’adapter aux

modifications cognitives ou émotion-

nelles auxquelles elle doit faire face.

Lorsqu’on constate des troubles co-

gnitifs au moment de l’évaluation, on

peut en arriver à la conclusion de la

nécessité de se pencher sur les

questions de sécurité à domicile

(risque de laisser les foyers de cuisson

de la cuisinière allumés, difficulté à se

souvenir du moment où prendre un

médicament) ou de la nécessité d’aug-

menter le soutien et la structure (soins

à domicile, embauche d’une aide,

soutien de la part des proches et des

membres de la famille). Parfois, les

données tirées de l’évaluation neuro-

psychologique contribueront à la déci-

sion de placer le patient dans un milieu

qui offre un meilleur soutien.

Les évaluations neuropsycholo-

giques peuvent également aider à

planifier l’avenir en se penchant sur

des préoccupations comme la con-

duite automobile et la prise de déci-

sions. Cependant, à noter que les tests

neuropsychologiques n’ont pas été

conçus expressément pour évaluer la

capacité ou les compétences d’un

patient à conduire une voiture. Un

neuropsychologue peut identifier des

« points à surveiller » en fonction

d’un trouble cognitif susceptible de

compromettre la capacité à conduire

un véhicule (par exemple difficultés à

avoir une attention partagée et sou-

tenue, impulsivité, baisse du juge-

ment et déficit sur le plan visuel

spatial). En pratique, une évaluation

sur le terrain reste le test le plus

raisonnable de la capacité d’un per-

sonne âgée à conduire une voiture.

Pour sa part, la prise de décisions est

un problème important, complexe et

fréquent chez les personnes âgées qui

souffrent d’un trouble cognitif connu

ou soupçonné. La curatelle et la

fiducie sont d’ordre juridique, mais il

se peut qu’on demande aux neu-

ropsychologues de porter un juge-

ment au sujet de la capacité d’une

personne à prendre des décisions à

propos des soins de santé, du loge-

ment ou des finances (y compris la

nécessité d’établir une tutelle, une

fiducie, des directives pour plus tard

ou de signer une procuration). L’éva-

luation neuropsychologique est un

moyen de mettre en lumière les

capacités de compréhension et de

résolution de problèmes d’une per-

sonne ainsi que de donner un aperçu

de ses difficultés et de ses limites.

Comment orienter un patientvers un service de neuro-psychologie?Le fait de soupçonner un trouble ou

un déclin cognitif est à la base de la

plupart des demandes d’évaluation

neuropsychologique. Les soupçons

doivent reposer sur des observations,

une évaluation cognitive, des symp-

tômes signalés par le patient et des

changements remarqués par les

membres de la famille et les aidants

qui pourraient indiquer un déclin de

la fonction cognitive (difficultés avec

la mémoire ou avec la résolution de

problèmes ou troubles du langage) ou

une baisse de la capacité du patient à

fonctionner de manière autonome à la

maison (difficultés avec les soins per-

sonnels, avec l’habillement, avec la

préparation des repas, avec la conduite

automobile, avec la gestion des finan-

ces, avec la prise d’un médicament).

Avant de prendre la décision de

demander une évaluation neuropsy-

chologique, le médecin devrait écarter

les causes médicales qui pourraient

expliquer les symptômes cognitifs du

patient. S’il est impossible de mettre

de côté toutes les causes médicales, il

est important de retarder l’évaluation

neuropsychologique tant et aussi

longtemps que le patient n’est pas

La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 7

Le profil cognitif, en plus des autres renseignementsrecueillis durant les évaluations, peut servir à déterminer

avec fiabilité si la personne répond aux critères d’unsyndrome de démence au stade le plus précoce possible ou à

ceux d’un trouble cognitif léger qui, chez certains patients,représente un état prodromal de démence. L’évaluation

neuropsychologique peut également contribuer audiagnostic différentiel, particulièrement pour distinguer la

démence de la dépression ou d’autres causes psychiatriquesde trouble cognitif.

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« médicalement » stable (pas d’infec-

tion, d’affection non traitée, de délire

ni de modifications récentes d’une

médication et absence d’intoxication

et de symptômes de « sevrage ») afin

d’obtenir un portrait juste et précis de

ses capacités. Les personnes qui

souffrent de douleurs intenses, qui

manquent ouvertement de motivation

ou qui éprouvent des difficultés à se

concentrer et à avoir une attention

soutenue ne sont pas de bonnes can-

didates pour une évaluation neuro-

psychologique. Les demandes d’éva-

luations médicolégales sont habituel-

lement adressées aux neuropsycho-

logues en cabinet privé, plutôt qu’aux

neuropsychologues en milieu hospi-

talier. Sauf pour ce qui est des évalua-

tions cognitives brèves, on ne pro-

cède à aucun examen lorsque le

patient souffre d’une dépendance

active à l’alcool ou aux drogues et,

également, pendant la phase de réta-

blissement à court terme qui fait suite

à une lésion, à un accident vasculaire

cérébral ou à une intervention chirur-

gicale.

Les évaluations neuropsycholo-

giques peuvent jouer un rôle signifi-

catif dans le dépistage de la démence,

mais elles ne sont pas nécessaires

pour toutes les personnes chez qui ce

diagnostic est connu ou soupçonné.

Les médecins et les spécialistes

peuvent porter des diagnostics précis

avec des procédures moins exi-

geantes et qui demandent moins de

temps au patient. Les évaluations

neuropsychologiques tendent à être

plus efficaces chez les patients qui

ont un degré de scolarité élevé ou une

intelligence au-dessus de la moyenne,

chez les personnes qui présentent une

atteinte très légère pouvant corres-

pondre au stade précoce de la dé-

mence, chez les patients chez qui on

soupçonne l’existence d’un trouble

cognitif et qui présentent des symp-

tômes atypiques et, enfin, chez les per-

sonnes pour qui les méthodes de dé-

pistage traditionnelles peuvent être

biaisées en raison de la barrière des

langues et de la culture ou des limita-

tions sensorimotrices. En ce qui con-

cerne ces dernières, elles peuvent aussi

compromettre la validité des tests neu-

ropsychologiques, mais certains des

tests sont peu touchés par ces facteurs

confusionnels, ce qui permet de faire

émerger un portrait plus précis du

patient.

Un objectif clé, lorsqu’on demande

une évaluation neuropsychologique

pour un patient, consiste à formuler

une question précise (Tableau 1). Il

est aussi important de donner suf-

fisamment de renseignements au

sujet du patient dans la recommanda-

tion afin de permettre au neuropsy-

chologue de commencer l’évaluation

(Tableau 2).

8 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

Tableau 1

Exemples de demandes et de questions envoyées au neuropsychologue gériatrique

• Est-ce que le patient est atteint d’un trouble cognitif? Veuillez évaluer la nature et l’ampleur de l’atteinte cognitive de cepatient.

• Y a-t-il des preuves d’un déclin cognitif?• La personne recommandée répond-elle aux critères d’une démence?• Est-ce que les symptômes cognitifs du patient peuvent s’expliquer par une affection ou une maladie?• Est-ce que les symptômes présentés par le patient correspondent davantage à une dépression ou à une démence?• Est-ce que les tests évoquent une démence particulière (maladie d’Alzheimer, démence vasculaire, démence à corps de Lewy)?• Le patient a reçu un diagnostic de X (ou subi une intervention chirurgicale pour X); une évaluation de référence sur le

fonctionnement cognitif et émotionnel serait appréciée.• Les fonctions cognitives de cette personne se sont-elles améliorées ou détériorées depuis la dernière évaluation?• Quelles stratégies ou quels traitements peut-on recommander pour ce patient?• Le patient est-il capable de prendre des décisions sensées au sujet de questions précises (traitement médical, logement

ou hébergement, finances)?• Le patient est-il capable de signer une procuration, d’établir des directives pour plus tard ou de préparer un testament

biologique?• Une tutelle ou une fiducie est-elle nécessaire?• Le patient a-t-il besoin de plus de soutien? Est-il encore capable de vivre seul?• Est-ce qu’une évaluation de la conduite automobile est recommandée?• Existe-t-il des problèmes cognitifs, émotionnels ou comportementaux qui pourraient nuire à la capacité du patient de

participer au traitement?

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La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 9

Étant donné que la plupart des

personnes pour qui une évaluation

neuropsychologique est demandée ne

savent pas à quoi s’attendre, il peut se

révéler fort profitable de les informer

sur la nature et le but de l’évaluation.

Le neuropsychologue à qui on recom-

mande un patient peut avoir de la do-

cumentation conçue à l’intention des

patients qui décrit en quoi consiste ses

services.

ConclusionsLes évaluations neuropsychologiques

peuvent donner des renseignements

diagnostiques et thérapeutiques utiles

au sujet d’une personnes âgée, ren-

seignements qui pourraient être diffi-

ciles à obtenir à l’aide d’autres exa-

mens cliniques ou d’autres examens

en laboratoire. Elles fournissent aussi

une approche systématique, factuelle

et globale pour l’évaluation du fonc-

tionnement cognitif et émotionnel

d’une personne, en plus d’étoffer les

résultats obtenus à partir d’autres exa-

mens, tels que la tomodensitométrie

et l’imagerie par résonance magné-

tique (IRM). L’évaluation neuropsy-

chologique est généralement con-

sidérée comme de mise à la fois par

les patients et par les médecins orien-

teurs11-13, mais elle ne convient pas à

toutes les personnes âgées atteintes

d’un trouble cognitif connu ou soup-

çonné. Les personnes présentant des

modifications très légères de la

fonction cognitive susceptibles d’être

difficiles à déceler avec les tests de

dépistage traditionnels ainsi que les

personnes présentant des symptômes

atypiques se révèlent souvent les

meilleures candidates pour ce genre

d’évaluation. Dans la décision de

recommander une évaluation neuro-

psychologique, il faut prendre en con-

sidération plusieurs facteurs, dont

deux des plus importants sont l’état

actuel du patient et sa tolérance

estimée à de tels tests. Finalement, la

formulation de questions précises pour

le neuropsychologue et le fait d’in-

former le patient au sujet du processus

d’évaluation constituent deux appro-

ches que les professionnels des soins

de santé devraient privilégier pour tirer

le plus grand profit d’une évaluation

neuropsychologique.

Tableau 2

Renseignements à inclure lorsqu’on recommande un patient enneuropsychologie

• Données démographiques (âge, sexe, degré de scolarité et conditions de vie)• Renseignements au sujet de la langue de la personne et à

propos de la nécessité d’un interprète• Problèmes de vision ou d’audition, limitations motrices, douleur ou fatigue

qui peuvent nuire au processus d’évaluation• Antécédents développementaux, médicaux et psychiatriques pertinents, y

compris toute affection et toute médication qui peuvent avoir un effet sur lafonction cognitive, l’humeur ou le comportement

• Préoccupations récentes pertinentes• Formulation d’une question précise au neuropsychologue

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La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 11

Les idées délirantes sont un symp-

tôme fréquent en psychiatrie.

Elles accompagnent souvent des ma-

ladies comme la schizophrénie, le

trouble bipolaire et le delirium. Selon

la documentation, ce symptôme est

courant chez les patients atteints de

MA et a des effets négatifs, entre

autres, en soumettant les aidants

naturels à un plus grand stress1 et en

hâtant le placement en hébergement

des patients qui en souffrent2-5. Or,

malgré sa prévalence et sa gravité

dans les cas de MA, ce symptôme ne

fait pas l’unanimité dans la littéra-

ture, ce qui donne à penser qu'il est

peut-être l’objet d’une mauvaise

interprétation. Cette constatation

pourrait en partie s’expliquer par le

fait que les études antérieures ne

semblaient pas faire de distinction

entre la MA et les autres démences,

pas plus qu'entre la notion d’idées

délirantes et celle d’hallucinations.

Nous proposons donc ici au lecteur

de passer en revue la littérature exis-

tante sur les idées délirantes dans la

MA sur les plans de l'épidémiologie,

des systèmes de classification, de

l'étiologie, des signes neurocognitifs

et du comportement, de façon à lui

présenter l'état actuel des connais-

sances sur ce symptôme répandu.

Épidémiologie des idéesdélirantes dans la MADe récentes études ont montré qu’envi-

ron le tiers des patients atteints de

MA6-9 souffrent également d’idées déli-

rantes. Les premières études à s'être

penchées sur la prévalence des idées

délirantes associées aux démences ont

fait état d’une prévalence10 allant de

10 % à 73 %, mais pour la plupart elles

n’établissaient pas de distinction entre

les notions d’idées délirantes et d’hallu-

cinations et regroupaient des patients

atteints de démences différentes. Ce-

pendant, nous savons maintenant que

les idées délirantes sont plus courantes

dans certaines démences, telles que la

démence à corps de Lewy, et moins

fréquentes dans d'autres, comme la

démence frontotemporale11, bien que

nous ignorions quels mécanismes

entrent en jeu. Paulsen, Salmon et leurs

collaborateurs12 ont démontré que la

prévalence des idées délirantes aug-

mente de 20 % dès la première année et

Les idées délirantes dans la maladied’Alzheimer : une revue de lalittérature Les idées délirantes sont un symptôme fréquent dans la maladie d’Alzheimer (MA) et, siune bonne part de la littérature consultée à ce sujet fait état d’observations contradictoires,certaines tendances se dégagent. Tout d’abord, à noter que les idées délirantes s’observentchez environ le tiers des patients atteints de MA. Ensuite, elles seraient plus fréquentes chezles sujets âgés, tandis que les autres variables démographiques exerceraient un impactmoindre. En outre, certaines formes d’idées délirantes semblent plus répandues chez lespatients souffrant de la MA. Par contre, si des liens intéressants existent, aucun facteur derisque n'a formellement été identifié.

par Corrine Fischer, M.D., FRCPC

Dre Fischer est gérontopsychiatre àl'hôpital St. Michael's et chargée decours à la division degérontopsychiatrie de l'Université deToronto, à Toronto (Ontario).

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de 50 % quatre années après le dia-

gnostic. À la lumière de cette observa-

tion, il y aurait lieu d’évaluer périodi-

quement ce symptôme.

Le rôle des variables démogra-

phiques, dont l'âge, le sexe, le niveau

d’instruction et la race, reste aussi à

clarifier. Selon une majorité d’études,

les idées délirantes et les autres symp-

tômes psychotiques seraient plus

fréquents chez les patients âgés

atteints de MA6, 13-15; mais certaines ont

montré une prévalence moindre, et

d’autres n’ont constaté aucune dif-

férence9, 17. Le sexe ne semble pas

jouer un rôle beaucoup plus précis

dans le tableau. Des études ont

démontré une prévalence accrue des

idées délirantes et d’autres traits psy-

chotiques chez les hommes atteints de

MA2, 18-19, d'autres ont montré au con-

traire une prévalence plus forte chez

les femmes16, 20, alors que des auteurs

ont fait état d'une répartition à peu

près égale entre les deux sexes9, 17, 21-23.

Pour ce qui est du niveau d’instruc-

tion, certaines études ont montré un

lien inversement proportionnel entre

le niveau de scolarité et la manifesta-

tion des idées délirantes et d’autres

traits psychotiques dans la MA24; cer-

taines sont arrivées à une conclusion

tout à fait opposée22, 23 et d’autres n’ont

perçu aucune différence notable9.

L'absence de consensus quant au rôle

des variables démographiques sur

l'apparition des idées délirantes asso-

ciées à la MA pourrait être le reflet

d'une certaine confusion entourant les

notions d’idées délirantes et d’halluci-

nations, chacune pouvant être asso-

ciée à des tableaux distincts.

Classification des formes d’idéesdélirantes associées à la MALes idées délirantes sont souvent

définies comme « un ensemble de

fausses croyances, inébranlables,

basées sur une inférence incorrecte de

la réalité extérieure ». Les idées déli-

rantes accompagnent de nombreux

troubles psychiatriques, notamment le

trouble bipolaire, la schizophrénie et le

delirium. Différents systèmes de classi-

fication s’appliquent aux idées déliran-

tes en présence de maladies comme la

schizophrénie. Nous parlons alors de

sous-types, comme la persécution,

l’érotomanie, la mégalomanie, etc.

Chez les patients atteints de la MA, le

défi consiste à différencier ces symp-

tômes d'autres manifestations touchant

la mémoire, telles que la fabulation ou

la désorientation.

Plusieurs systèmes de classification

des idées délirantes propres à la MA

ont été proposés. L’un d'entre eux9

établit à cinq le nombre de catégories,

soit les idées délirantes paranoïdes,

l’hypocondrie délirante, le syndrome

de Capgras, la confusion entourant le

domicile et la mégalomanie. Le syn-

drome de Capgras s'observe chez le

patient convaincu qu'un de ses proches

est un imposteur, alors que la confusion

entourant le domicile fait référence à la

conviction du patient qu'il ne se trouve

pas chez lui alors qu'il y est bel et bien.

Pour leur part, Gormley et ses colla-

borateurs7 ont identifié quatre types

d’idées délirantes chez les patients

atteints de MA : idées paranoïdes par

rapport au vol (la personne est convain-

cue qu'on lui a dérobé quelque chose),

aux fantômes (le patient est convaincu

que quelqu'un s'est introduit dans la

maison), à l’infidélité conjugale (le

patient soupçonne l’être cher d’entre-

tenir une aventure extraconjugale) et à

l'abandon (la personne craint que

l’aidant naturel la quitte). De son côté,

Cummings25 a étudié les idées déliran-

tes chez 20 patients atteints d'un syn-

drome cérébral organique et a noté les

quatre sous-types les plus fréquents :

les idées délirantes de persécution

simple, les idées délirantes de persécu-

tion complexe, la mégalomanie et les

idées délirantes associées à un déficit

neurologique spécifique. Selon lui, les

idées délirantes de persécution simple

sont plus courantes chez les patients

atteints de la MA, alors que les autres

sous-types ont davantage tendance à

accompagner les autres syndromes

cérébraux organiques.

Si les idées délirantes reliées au vol

sont plus fréquentes chez les patients

atteints de la MA7, nous pouvons aussi

noter la présence concomitante d'autres

sortes d’idées délirantes9. En dernier

lieu, aux dires de certains auteurs, dif-

férents types d’idées délirantes peuvent

12 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

De récentes études ont montré qu’environ le tiers despatients atteints de MA souffrent également d’idéesdélirantes. Les premières études à s'être penchées sur laprévalence des idées délirantes associées aux démences ontfait état d’une prévalence allant de 10 % à 73 %, mais pourla plupart elles n’établissaient pas de distinction entre lesnotions d’idées délirantes et d’hallucinations etregroupaient des patients atteints de démences différentes.

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apparaître à mesure que la maladie

progresse, les idées délirantes liées au

vol étant plus fréquentes et plus préco-

ces dans la MA, contrairement au syn-

drome de Capgras26 qui est plus rare et

plus tardif.

Facteurs de risque à l'égard desidées délirantes dans la MAIl n’y a pas de consensus sur les

facteurs de risque prédisposant aux

idées délirantes dans la MA. Les

épreuves de la vie27 et le type de per-

sonnalité avant l'apparition de la ma-

ladie28 semblent jouer un rôle,

quoique mineur, sur les symptômes

psychiatriques, tandis que l'impact de

la dépression reste difficile à mesurer.

Des études se sont par ailleurs

penchées sur d’autres variables et

n'ont établi aucun lien avec

l'apolipoprotéine E (ApoE)29; sont

arrivées à des conclusions diver-

gentes en ce qui a trait aux symp-

tômes extrapyramidaux6, 8, 20, 30, 31 et ont

noté un lien possible avec les antihy-

pertenseurs6 et certaines anomalies

sensorielles32. En résumé, aucun

facteur de risque formel ne semble

jouer un rôle central dans l'apparition

des idées délirantes.

Cause des idées délirantesdans la MALa documentation disponible men-

tionne trois théories principales quant

à la cause des idées délirantes dans la

MA. Selon la théorie de l'hypofron-

talité, les symptômes des idées déli-

rantes sont associés à un dysfonction-

nement localisé aux lobes frontaux.

Cette théorie s'appuie sur des études

de neuro-imagerie et de neuropa-

thologie, la tomographie par émission

à photon unique (TEPU) ayant révélé

une réduction de l'irrigation sanguine

aux lobes frontaux22, 33 et les examens

de neuropathologie ayant confirmé la

présence d’une densité plus grande des

plaques séniles aux lobes frontaux12.

Pour leur part, en 1991, Flynn et ses

collaborateurs ont avancé une hypo-

thèse selon laquelle les idées délirantes

sont une manifestation non cognitive

indépendante de la MA; appuyant cette

théorie, Sweet34 a démontré qu’il n’y

avait pas de différence entre la densité

des plaques séniles et la dégéné-

rescence neurofibrillaire lorsqu’il a

comparé le cerveau de patients atteints

de MA et souffrant d’idées délirantes

au cerveau de patients atteints de MA

mais ne souffrant pas d’idées déli-

rantes. Finalement, on a avancé l'hypo-

thèse que les idées délirantes puissent

être une manifestation purement phy-

siopathologique de la MA10, 35. Cette

théorie a été soutenue par Farber36 et ses

collaborateurs qui ont examiné le

cerveau de 100 patients atteints de MA

après leur décès et découvert que les

sujets souffrant de psychose présen-

taient deux fois plus de dégénérescence

neurofibrillaire que les autres.

D'autres chercheurs ont découvert

que les idées délirantes pouvaient être

secondaires à des anomalies neuro-

anatomiques, telles qu’une dégéné-

rescence localisée au lobe frontal

droit37, une asymétrie des lobes tempo-

raux38, certaines anomalies des neuro-

transmetteurs – notamment la réduc-

tion de la sérotonine dans le prosubicu-

lum39, une régulation à la hausse des

récepteurs muscariniques postsynapti-

ques40, des facteurs génétiques41 et une

altération de la familiarité42.

Anomalies neurocognitives etcomportementales associéesaux idées délirantes dans la MAPlusieurs chercheurs se sont penchés

sur le lien entre la fonction cognitive

et l’apparition des idées délirantes

dans la MA. Encore une fois, les

résultats se sont révélés divergents.

Certaines études ont établi un lien

directement proportionnel entre les

symptômes psychotiques des patients

et leur détérioration sur le plan cogni-

tif12, 16, d'autres n’ont fait état que de dif-

férences mineures34 et, enfin, quelques-

unes n’ont montré aucune altération de

la fonction cognitive43-45. On a d’autre

part supposé que, pour apparaître, les

idées délirantes devaient reposer sur un

certain degré de fonction cognitive46,

bien que l'on n'ait pas déterminé quel

aspect du fonctionnement cognitif

devait être préservé. Le fait que les

idées délirantes aient tendance à sur-

venir lorsque l'atteinte cognitive est

moyenne (résultats au mini-examen de

l'état mental : 17-23)47 donne à penser

que les patients modérément atteints

pourraient être plus sujets aux idées

délirantes.

En ce qui a trait à la théorie de

l'hypofrontalité, elle s'appuie sur des

La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 13

Si les idées délirantes reliées au vol sont plus fréquenteschez les patients atteints de la MA, nous pouvons aussinoter la présence concomitante d'autres sortes d’idées

délirantes. En dernier lieu, aux dires de certains auteurs,différents types d’idées délirantes peuvent apparaître à

mesure que la maladie progresse [...]

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observations plus « convergentes » à

propos d’un dysfonctionnement des

lobes frontaux. De fait, les patients

atteints de MA qui souffrent d’idées

délirantes présentent plus de signes de

dysfonctionnement des lobes frontaux

lors des épreuves neurocognitives12,

bien que le lien entre ce phénomène et

une lucidité à la baisse ait été remis en

question29.

Il a été prouvé que les patients

atteints de MA qui souffrent d’idées

délirantes sont plus agressifs7, 14, 15, 47-50,

le taux d'agressivité verbale51, 52 sur-

classant le taux d'agressivité physi-

que53, 54. Eustace et ses collabora-

teurs55 ont avancé l'hypothèse que

l'agressivité verbale chez les patients

atteints de MA accompagnée d’idées

délirantes est probablement liée à la

menace perçue dans le milieu de vie.

Eustace a aussi conclu que les idées

délirantes, contrairement à d'autres

manifestations (telles que l'errance)

pourraient n’avoir qu’une persistance

modérée. À noter que les idées déli-

rantes qui accompagnent la MA ont

été liées à d'autres manifestations

(comme l'errance20) et à des consé-

quences négatives (comme le place-

ment en hébergement précoce5).

ConclusionLes idées délirantes sont un symptôme

fréquent de la MA et, si la documenta-

tion fait en bonne partie état d'observa-

tions contradictoires, certaines tendan-

ces se dégagent. Les idées délirantes

touchent environ le tiers des patients

atteints de MA. Elles sont plus fréquen-

tes chez les sujets âgés, alors que

l'impact des autres variables démogra-

phiques semble moins clair. Certains

types d’idées délirantes seraient plus

fréquents dans la MA. S’il est possible

de faire des liens, aucun facteur de

risque formel ne se démarque. Selon

des preuves neuropathologiques, radio-

logiques et neurocognitives, les idées

délirantes pourraient être associées à un

dysfonctionnement des lobes frontaux.

Les patients semblent plus sujets aux

idées délirantes lorsque la maladie est

au stade modéré. En dernier lieu, elles

sont associées à un certain nombre de

conséquences négatives, notamment

l’augmentation du fardeau des aidants

naturels, l'agressivité des patients et

leur placement en hébergement préco-

ce. Les recherches à venir devront

tenter de clarifier les zones discordantes

pour en arriver à mieux comprendre ce

symptôme complexe, mais combien

fascinant!

14 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

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Le fait que les idées délirantes aient tendance à survenirlorsque l'atteinte cognitive est moyenne [..] donne à penserque les patients modérément atteints pourraient être plussujets aux idées délirantes.

Page 14: Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer...Revue canadienne de la maladie Éditorial 3 Paul J. Coolican, M.D., CCFP, FCFP ... document sont celles des auteurs.Elles ne reflètent

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16 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

L’existence d’un groupe de

démences qui accompagnent le

syndrome parkinsonien, les problèmes

comportementaux et l'atteinte cogni-

tive est de plus en plus reconnue. D’un

point de vue clinique, l’éventail de ces

troubles comprend la DCL, la DP et la

MA, qui ont en commun les mêmes

lésions neuropathologiques, soit les

corps de Lewy (CL), les dépôts

d’alpha-synucléine et les plaques séni-

les.

La DCL est une forme de plus en

plus reconnue de démence. Selon

l'étude récente ACCORD, qui regrou-

pait des patients suivis dans des insti-

tuts neurologiques canadiens, la DCL

représente 1,9 % des diagnostics pri-

maires de démence, alors que 2,7 %

des diagnostics sont mixtes, liant

MA et DCL1. Sur le plan neuropa-

thologique, la documentation révèle

que la DCL arrive au second rang des

démences les plus répandues, et elle

est confirmée à l’autopsie dans une

proportion allant jusqu'à 25 % des

cas2. L'âge moyen au moment de

l’apparition de la DCL est de 67 ans,

et les hommes y sont plus sujets que

les femmes (62 % contre 38 %)3. Sa

durée moyenne est de neuf ans3, mais

l’estimation de sa vitesse de progres-

sion varie beaucoup d'une étude à

l'autre4. Pour l’instant, le diagnostic

est établi plus fréquemment sur la

base de critères neuropathologiques

que cliniques. La recherche s’impose

donc pour améliorer le diagnostic

clinique de cette affection.

La DP, elle aussi, tend à être davan-

tage connue. La prévalence estimée de

la démence chez les patients atteints

de la maladie de Parkinson (MP) varie

beaucoup, mais se situe en général

entre 20 % et 45 %, selon la définition

donnée au mot « démence »5. Dans

l'étude ACCORD1, la DP touchait

0,6 % des patients adressés pour

démence, quoiqu’il faille noter un

important biais relatif à cette estima-

tion causé par la sélection des sujets

de l’échantillon. L’étude ACCORD

n’a en effet regroupé que des centres

voués à la recherche sur les démences,

mettant ainsi de côté les unités con-

sacrées à la MP. Par ailleurs, une

étude longitudinale sur l'incidence de

la démence au sein d’un échantillon

de patients atteints de MP basé dans la

communauté a fait état d’un taux de

95,3 par 1 000 années-patients6. Mis

en parallèle avec le risque auquel

étaient exposés les sujets témoins, le

risque de démence chez les patients

atteints de MP a été jugé 5,9 fois plus

élevé (risque relatif [RR] : 5,9; inter-

valle de confiance [IC] : 95 %,

3,9–9,1). Les facteurs de risque à

l'égard de la démence chez les

patients atteints de la MP sont l'âge,

L’éventail des démencesparkinsoniennesVoici le premier de deux articles que nous vous proposons sur les démencesparkinsoniennes. Cette première partie se penche sur les aspects pathologiques etneurochimiques de ces affections, de même que sur les caractéristiques cliniques respectivesde la démence à corps de Lewy (DCL), de la démence parkinsonienne (DP) et des stadesavancés de la maladie d'Alzheimer (MA). Pour sa part, la deuxième partie, à paraître dans leprochain numéro de la Revue canadienne de la maladie d'Alzheimer, examinera plus endétail le traitement de la DCL, de la DP et de la MA.

par Inge Loy-English, M.D., FRCPC, et Howard Feldman, M.D., FRCPC

Inge Loy-English, M.D., FRCPCProfesseur adjoint, division deneurologie, département demédecine, Université d'Ottawa.

Howard Feldman, M.D., FRCPCProfesseur de médecine, division deneurologie, Université de laColombie-Britannique, directeur de laUBC Alzheimer Clinical Trials Unit,Vancouver (Colombie-Britannique).

Page 16: Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer...Revue canadienne de la maladie Éditorial 3 Paul J. Coolican, M.D., CCFP, FCFP ... document sont celles des auteurs.Elles ne reflètent

l’âge au moment de l’apparition de la

MP et la présence de dépression et de

symptômes parkinsoniens moteurs

graves6, 7, 8.

Dans la MA, les symptômes extra-

pyramidaux apparaissent générale-

ment aux stades avancés de la maladie.

Dans l’Étude sur la santé et le vieil-

lissement au Canada, une étude sur la

population générale qui s’est inté-

ressée aux patients âgés de plus de

65 ans, 9 % des sujets atteints de la

MA souffraient également du syndro-

me parkinsonien9. Selon les études, le

taux de syndrome parkinsonien dans la

MA se situerait entre 12 % et 92 %10.

Cette grande variabilité de fréquence a

été expliquée, en partie, par la défini-

tion des symptômes extrapyramidaux

étudiés, l’inclusion de patients prenant

des neuroleptiques, l’inclusion de

patients atteints de la DCL dans des

études précédentes et la population

spécifique étudiée de patients souffrant

de la MA10, 11.

Les symptômes extrapyramidaux

sont de plus en plus marqués à me-

sure que la maladie progresse10 et sont

associés à un plus grand taux de mor-

talité. Cette augmentation du risque

de mortalité est indépendante de la

gravité de l'atteinte cognitive, de l'âge

et du lieu de résidence9. Associés à la

MA, les symptômes extrapyramidaux

assombrissent le pronostic.

Pathologie et neurochimieSignes pathologiques. Sur le plan

pathologique, les CL caractérisent la

DCL. Il s’agit d’inclusions intracellu-

laires éosinophiles et sphériques,

présentes à l'intérieur des neurones

(Figure 1). Les CL se composent de

neurofilaments, de cristalline, d'ubi-

quitine et d'alpha-synucléine, une

protéine agrégante qui joue un rôle

important dans plusieurs maladies

neurodégénératives3, 12 (Tableau 1).

Ces maladies sont toutes caractéri-

sées par la présence d’inclusions ren-

fermant de l'alpha-synucléine. À l'ex-

ception de l'atrophie multisystémique

et de ses sous-types, tous ces troubles

ont en commun les CL comme élé-

ments neuropathologiques.

Tout d’abord observés dans les

noyaux du tronc cérébral en tant que

signes pathologiques de la MP2, les

CL sont aussi présents dans toutes

les régions du cerveau des patients

atteints de DCL. Les CL privilégient

certaines zones cérébrales, comme le

tronc cérébral, les noyaux sous-

corticaux, le cortex limbique (parti-

culièrement la circonvolution cingu-

laire, l’aire entorhinale et l’amygdale

cérébelleuse) et le néocortex (tempo-

ral > frontal = pariétal)13. Dans la

DCL, les CL sont plus faciles à

observer et mieux définis dans le

tronc cérébral que dans le cortex, où

ils peuvent passer inaperçus si on

n'utilise aucune méthode de colora-

tion spéciale. C’est au moyen d’anti-

corps anti-alpha-synucléine qu’on

arrive le mieux à les distinguer12.

La MA coexiste habituellement

avec les signes pathologiques de la

DCL; toutefois, on observera rare-

ment les signes de cette dernière en

l’absence de plaques ß-amyloïdes et

de dégénérescence neurofibrillaire.

À noter que le fardeau de la MA

semblerait moins lourd chez les

patients atteints de DCL que chez les

patients d’une cohorte atteints de

MA « pure », présentant un degré

d’invalidité équivalent ou plus grave

avant le décès14.

Dans la MP, les CL s'observent en

général à la portion ventrolatérale du

locus niger et sont associés à une

perte cellulaire. Ces anomalies entraî-

nent la perte de neurones de projec-

tion dopaminergique du faisceau

strio-nigral et seraient à l’origine des

troubles moteurs extrapyramidaux5.

Dans une moindre mesure, les CL

s'observent dans d'autres noyaux du

tronc cérébral et dans le cortex céré-

bral. Comme la DCL, la DP s’accom-

pagne souvent de signes pathologi-

ques typiques de la MA, lesquels sont

La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 17

Figure 1

Corps de Lewy : inclusions intracellulaires éosinophiles etsphériques présentes dans les neurones

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plus marqués que ce à quoi on pourrait

s’attendre chez des témoins normaux

appariés selon l'âge; on parle ici de

plaques ß-amyloïdes et de dégéné-

rescence neurofibrillaire suffisam-

ments étendues pour correspondre

dans certains cas aux critères dia-

gnostiques de la MA15.

Les anomalies pathologiques par-

kinsoniennes associées à la MA sont

moins bien définies. Dans 20 % à

85 % des cas de MA confirmés à l'au-

topsie et associés à un syndrome par-

kinsonien clinique, on observe une

dégénérescence du locus niger avec

CL10. On peut en déduire qu’il y

aurait une MP concomitante au

moins chez certains patients. D'autres

cas présentent à l'autopsie une dégé-

nérescence neurofibrillaire du locus

niger et une perte cellulaire sans

inclusions anormales. Par ailleurs,

certains patients atteints du syndrome

parkinsonien ne présentent aucune

anomalie nigrale manifeste. Les

mécanismes pathologiques en jeu

seraient, selon certains, une atteinte

des autres voies dopaminergiques (par

exemple mésocorticale) et une aug-

mentation des plaques ß-amyloïdes

dans le striatum10.

Anomalies neurochimiques. La

DCL s’accompagne d’une impor-

tante perturbation de la circulation

des neurotransmetteurs. De fait, les

études neuropathologiques ont dé-

montré une baisse des taux de

choline acétyltransférase (ChAT,

enzyme qui ralentit la synthèse de

l'acétylcholine) dans la DCL. Ce

déficit du marqueur cholinergique

est encore plus important dans la

DCL que dans la MA16, 17. La perte

d'activité de la ChAT coïncide avec

une destruction des neurones du

noyau basal de Meynert, principale

source de l’apport cholinergique au

cortex17. On établit une corrélation

significative entre les taux faibles de

ChAT dans le néocortex frontal et

un piètre résultat au mini-examen de

l'état mental (MMSE)16.

En outre, on observe un dérègle-

ment du système dopaminergique

dans la DCL. Les voies mésolim-

bique, mésocorticale et nigrostriée

montrent des signes de dégénéres-

cence associés principalement à une

atteinte de l'aire tegmentale ventrale

et du locus niger3. La perturbation de

la voie nigrostriée est responsable des

caractéristiques parkinsoniennes ob-

servées dans la DCL.

Les anomalies neurochimiques

relevées dans la DP sont très sem-

blables à celles qui accompagnent la

DCL. On note une perturbation du

flux cholinergique vers le cortex

causée par une destruction des neu-

rones et la formation de CL dans le

noyau basal de Meynert. Cette perte

dépasse habituellement les 70 %

chez les patients atteints de DP et est

beaucoup plus importante que chez

les patients atteints de la MP mais

non de démence5. Comme dans la

DCL, la perte d'activité cholinergi-

que expliquerait une bonne partie de

l'atteinte cognitive observée dans la

DP. La destruction de la voie nigro-

striée est à l’origine des troubles

moteurs extrapyramidaux et joue

aussi un rôle dans certains pro-

blèmes cognitifs par des intercon-

nexions avec les boucles de retour

fronto-caudées5.

Selon l’hypothèse cholinergique

de la MA, le déficit cognitif serait

principalement imputable à un blo-

cage de l'influx cholinergique vers le

cortex causé par la dégénérescence

des neurones dans le noyau basal

de Meynert. Pour sa part, l'anomalie

neurochimique responsable du syn-

drome parkinsonien serait imputable

soit au blocage des voies nigrostriées

dopaminergiques ou mésocorticales,

18 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

Tableau 1

Synucléinopathies

• Maladies à corps de Lewy- Maladie de Parkinson idiopathique- Démence à corps de Lewy- Maladie à corps de Lewy « d’importance secondaire »*- Syndromes sporadiques rares associés aux corps de Lewy

- Insuffisance autonome pure- Dysphagie à corps de Lewy

- Maladies à corps de Lewy héréditaires- Mutations du gène de l'alpha-synucléine, PARK3 et PARK4

• Atrophie plurisystémique- Atrophie olivopontocérébelleuse- Dégénérescence du faisceau strio-nigral- Syndrome de Shy-Drager

* Corps de Lewy marginaux observés à l'autopsie, non associés à une maladie clinique

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soit à une cause « plus en aval »

entraînant une perturbation dopami-

nergique dans le striatum lui-même10.

Caractéristiques cliniquesDCL. Les caractéristiques princi-

pales de la DCL forment une triade

d'atteintes cognitives, de symptômes

neuropsychiatriques (surtout des

hallucinations visuelles) et de syn-

drome parkinsonien. Les critères

diagnostiques actuels sont énumérés

au Tableau 213.

Atteinte cognitive. Elle est souvent

le symptôme qui amène les patients

atteints de DCL en consultation4. Lors

des tests, la démence se présente

comme une atteinte mixte corticale et

sous-corticale. Les patients manifes-

tent surtout un dysfonctionnement

sous-cortical frontal avec troubles de

l'attention et difficultés d'abstraction,

par exemple sur le plan de la planifi-

cation, du « séquençage » et de l’or-

ganisation. La lenteur de la pensée

(bradyphrénie) n'est pas rare.

En plus du dysfonctionnement

sous-cortical frontal, les patients ma-

nifestent aussi des difficultés spatiales

marquées (Figure 2). En effet, une

récente étude a comparé les patients

atteints de MA à des patients atteints

de DCL à l'aide de tests de mesure de

l'atteinte visuelle spatiale18. Les

patients étaient appariés selon l'âge, le

sexe et la gravité de leur atteinte co-

gnitive. Cette étude a montré que les

patients souffrant de DCL éprouvaient

plus de difficultés non seulement avec

les tâches visuelles complexes, mais

également avec les tâches conçues

pour évaluer la perception visuelle élé-

mentaire.

Ballard et ses collaborateurs ont

cherché à distinguer la DCL de la MA

et de la démence vasculaire en utilisant

de simples tests effectués au chevet des

patients19. À la lumière de ces tests, les

patients souffrant de DCL ont présenté

un dysfonctionnement beaucoup plus

prononcé sur le plan spatial que les

patients atteints de MA et de démence

vasculaire. Par contre, lors des tests de

mémoire récente, les patients atteints

La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 19

Tableau 2

Critères de consensus sur les diagnostics cliniques des cas de DCL probables et possibles

1) Déclin cognitif progressif suffisant pour interférer avec le fonctionnement social et professionnel :• déclin qui peut s'accompagner ou non de troubles de mémoire manifestes dès le début, mais qui deviennent

de plus en plus marqués à mesure que la maladie évolue• déclin qui peut s'accompagner de déficits flagrants aux tests d’attention et d’habiletés sous-corticales frontales

et visuelles spatiales

2) DCL probable en présence de deux (DCL possible en présence d’une) des caractéristiques suivantes :• fluctuations cognitives avec variations prononcées de l'attention et de la vigilance• hallucinations visuelles récurrentes généralement bien formées et détaillées• caractéristiques motrices spontanées du syndrome parkinsonien

3) Caractéristiques diagnostiques :• chutes répétées• syncope• évanouissements transitoires• sensibilité neuroleptique• délires systématisés• hallucinations dans d'autres modalités

4) Diagnostic peu probable de DCL en présence des éléments suivants :• accident vasculaire cérébral (AVC), selon les signes neurologiques focaux ou les résultats des épreuves d’imagerie• signes de maladie physique ou autre trouble cérébral pouvant expliquer le tableau clinique, examen médical et

analyses à l’appui

D’après : MCKEITH, I. J. et coll. « Consensus guidelines for the clinical and pathological diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consor-tium on DLB international workshop », Neurology 1996:47;1113-24.

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de DCL ont semblé moins touchés

que les patients souffrant de MA et de

démence vasculaire.

On associe à la DCL une absorp-

tion réduite du traceur dans le lobe

occipital à la tomographie d'émission

à photon unique et à la tomographie

par émission de positons, bien qu'il

faille encore élucider la corrélation

pathologique de ces phénomènes18, 20.

Ce dysfonctionnement du lobe occi-

pital serait lié aux difficultés visuo-

perceptuelles caractéristiques de la

DCL18.

Les patients atteints de DCL

présentent souvent un déficit de l’at-

tention; ce dernier est fréquemment

en cause dans les fluctuations cogni-

tives, elles-mêmes une caractéris-

tique centrale de la DCL. Ces

fluctuations s’observent pendant

quelques minutes, des jours, voire

des semaines ou des mois; elles

touchent l’attention et la vigilance et

influent sur le rendement aux tests

cognitifs13. Elles affligent 58 % des

patients au début de la maladie et

75 % à un moment ou à l'autre

pendant la progression de la ma-

ladie21. Leur mode de présentation

durant le jour est rarement prévi-

sible13. Lors d'une étude récente

portant sur des tests de mesure de

l'attention et du temps de réaction,

les patients atteints de DCL ont non

seulement obtenu de moins bons

résultats que les patients atteints de

MA, mais ils ont aussi présenté un

temps de réaction très variable, avec

des fluctuations se mesurant à

l’échelle des secondes et des minu-

tes22.

Symptômes neuropsychiatriques.Ces symptômes sont également très

courants, les hallucinations visuelles

en étant la manifestation la plus

fréquente. Ces hallucinations sont, en

général, bien formées, détaillées et

récurrentes et représentent souvent de

petits animaux ou des personnes

s'introduisant dans le domicile des

patients13. Une étude a révélé que ces

hallucinations sont présentes chez

33 % des patients dès le début de la

maladie et chez 46 % des patients à

un moment ou à un autre au cours de

son évolution21, bien que l'on ait aussi

fait état de taux pouvant atteindre

80 %4. Les hallucinations de Frank

accompagnent fréquemment des dif-

ficultés perceptuelles, comme des

erreurs d'identification et des agno-

sies visuelles. Le degré de compré-

hension dans les hallucinations est

variable. Les patients peuvent avoir

des hallucinations touchant d'autres

modalités, mais elles sont le plus

souvent d’ordre auditif (19 % des

patients qui consultent)21. Ces halluci-

nations ont tendance à être très claires,

par exemple, les patients vont entendre

une sonnette de porte. On peut égale-

ment constater des idées délirantes,

bien que ces manifestations soient

moins courantes. Elles ont tendance à

être bizarres et ont trait à des halluci-

nations antérieures et à d'autres

troubles perceptuels13.

Symptômes parkinsoniens. Le

syndrome parkinsonien (tremble-

ments au repos, bradykinésie, rigidité,

instabilité posturale) est une carac-

téristique clinique déterminante dans

la DCL. Environ 26 % des patients

présentent seulement des symptômes

de Parkinson, alors que 19 % présen-

tent à la fois des caractéristiques par-

kinsoniennes et d'autres symptômes,

tels que ceux associés à la démence3.

Lorsque la maladie atteint un stade

avancé, 4 % à 25 % seulement des

patients ne souffrent d'aucun symp-

tôme moteur3,4.

20 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

Figure 2

Dysfonctionnement visuel spatial dans la DCL

On peut observer le dysfonctionnement sur le plan visuel spatial endemandant au patient de reproduire une forme géométrique. (Ci-dessus, à gauche, forme de départ et, à droite, reproduction par le patient)

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Démence parkinsonienne Atteinte cognitive. L'atteinte cogni-

tive observée dans la DP est sem-

blable à celle qui accompagne la

DCL. Les patients ont des problèmes

d'attention, comme en témoignent les

résultats médiocres aux tests de vigi-

lance et de temps de réaction cogni-

tive23. En outre, on note certains

signes cliniques de fluctuation de l'at-

tention23.

Les troubles de mémoire sont

également semblables à ceux obser-

vés dans la DCL, mais différents de

ceux qui accompagnent la MA. Ils

sont en général moins graves que

dans la MA et, si les patients obtien-

nent des résultats plutôt médiocres

au test de mémoire libre, ils répon-

dent bien lorsqu'on leur donne des

indices. Les caractéristiques de

désorganisation sont également très

présentes, les patients éprouvant des

difficultés sur les plans de la résolu-

tion de problème, de la prise de déci-

sion, de l'adaptation et du maintien

de l’attention. Les patients ont ainsi

de la difficulté à accomplir des

tâches visuelles spatiales, surtout les

plus exigeantes, comme l'analyse

spatiale et le jugement associé au

sens de l'orientation23. Le langage et

la gestuelle sont généralement épar-

gnés.

Symptômes neuropsychiatriques.Ces symptômes sont relativement

fréquents dans la DP. La psychose

accompagnée d’hallucinations et d’il-

lusions est présente chez 40 % à 70 %

des patients atteints de DP23, 24. Ces

symptômes peuvent être difficiles à

distinguer de ceux d’une psychose

d’origine médicamenteuse, puisque

la majorité des patients prennent au

moins un agent dopaminergique. La

dépression n'est pas rare, et, si les

caractéristiques neuropsychiatriques

d'hallucinations, de délire et de dé-

pression sont présentes chez les

patients atteints de la MP, avec ou

sans démence, elles sont plus fré-

quentes chez les patients qui souffrent

de démence25, 26.

MA et syndrome parkinsonienCaractéristiques des troubles extra-pyramidaux. Les caractéristiques

extrapyramidales les plus courantes

de la MA sont la bradykinésie et la

rigidité10. Ces traits sont habituelle-

ment bilatéraux, ce qui tranche avec

la MP idiopathique où l'on observe

le plus souvent une apparition asy-

métrique et unilatérale des troubles

extrapyramidaux. Il est important de

distinguer cette rigidité de la para-

tonie, extrêmement fréquente dans

tous les types de démences. Les

problèmes de démarche constituent

la deuxième caractéristique extra-

pyramidale la plus courante : les

patients marchent en se traînant les

pieds et ont de la difficulté à se

retourner. À noter que les tremble-

ments au repos sont rares dans la

MA10. Si on peut observer des

troubles extrapyramidaux bénins

chez certains patients au début de la

MA, ils deviennent beaucoup plus

marqués à mesure que la maladie

progresse11.

Distinction entre la DCL, laDP et la MA avec le syndromeparkinsonienIl est parfois difficile de distinguer la

DP, la DCL et la MA sur le plan cli-

nique, surtout si un patient se pré-

sente pour la première fois et qu'il

souffre de démence avec syndrome

parkinsonien. Sur une base plutôt

arbitraire, on posera le diagnostic de

DCL si la démence est apparue avant

les symptômes parkinsoniens ou si le

syndrome parkinsonien est apparu

moins d’un an avant l'atteinte cogni-

tive. Si les symptômes parkinsoniens

étaient déjà présents plus de 12 mois

avant l’émergence de la démence, on

optera pour un diagnostic de DP. Par

contre, dans la plupart des cas de MP

avec démence, les symptômes parkin-

soniens moteurs sont présents de nom-

breuses années avant le début d’un

déclin cognitif perceptible27. D'autres

différences feraient pencher la balance

en faveur d'un diagnostic de DCL

plutôt que de MP. Il s'agit d’une préva-

lence moindre des tremblements au

repos (55 % contre 85 %)3, une réponse

atténuée à la lévodopa sur le plan des

symptômes moteurs, une diminution

de la tolérabilité de la lévodopa causée

par des effets secondaires psychia-

triques et la survenue d'hallucinations

visuelles spontanées (par opposition à

des hallucinations provoquées par le

prise de médicaments). Étant donné la

La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 21

Environ 26 % des patients présentent seulement dessymptômes de Parkinson, alors que 19 % présentent à la

fois des caractéristiques parkinsoniennes et d'autressymptômes, tels que ceux associés à la démence. Lorsque lamaladie atteint un stade avancé, 4 % à 25 % seulement des

patients ne souffrent d'aucun symptôme moteur.

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similitude des symptômes patho-

logiques et cliniques, on estime que la

MP et la DCL font partie d’un même

continuum, leurs manifestations cli-

niques dépendant de l'ampleur et de la

localisation de la maladie à CL12.

Il est plus facile de différencier la

DCL et la DP de la MA. Le syndrome

parkinsonien apparaît tardivement dans

la MA, et il est précédé d'un déclin

cognitif qui s'échelonne sur de nom-

breuses années. Le mode de pré-

sentation de la démence est différent,

les épisodes de perte de mémoire appa-

raissant tôt au cours de la maladie.

Enfin, les hallucinations visuelles sont

relativement rares et, le cas échéant,

elles ont tendance à être plus tardives.

22 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

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Roberta Bedard est une aidante naturelle pour son mari atteint de la maladied’Alzheimer (MA). Elle a écrit de nombreux articles humoristiques et touchantssur son expérience personnelle, et elle a gentiment accepté que nous fassionsparaître ses articles dans la Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer. Sesécrits permettent aux lecteurs de partager son parcours d’aidante, donnent unaperçu très humain de la maladie et stimulent la réflexion sur le sens profond dela vie et de l’amour.

Dans le présent article…Roberta nous explique de quelle façon la MA modifie la santé psychologique de sonmari et son fonctionnement général et comment elle arrive à faire face auxdifférentes situations qui se présentent. Puis, en racontant un bon moment partagéavec son mari, elle illustre l’importance de savoir chaque jour profiter de la vie etapprécier la présence de nos proches.

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ChapITRE 4par Roberta Bedard

Les révélations, les expériences et lesréflexions personnelles d’une aidantenaturelle au sujet de la MA

Toi, moi et le revenantNous devons composer depuis un certaintemps avec le « syndrome des états crépus-culaires »; combiné au dérèglement ducycle veille-sommeil de Ray, ça donne lieuà des aventures nocturnes plutôt échevelées.Il arrive, par exemple, que Ray imagine degros méchants embusqués dans le placard,prêts à nous attaquer. Il est donc normalqu’il vide l'étagère de ses livres pour barri-cader la porte et qu’il empile des bouquinsdevant le placard pour faire trébucher lesvilains lorsqu’ils sortiront! Parfois, trèsinquiet, il se demande si les chiots ont euleur bain (nous n'avons pas de chiens). Il nese rendort qu’une fois rassuré : « oui, oui,les bébés chiens sont tout propres et ilsdorment paisiblement dans leur panier ».Sinon, les « gens du cirque » ont encerclé lamaison et installé des projecteurs. Etcomme un de leurs projecteurs s'est brisé, ilfaut sortir et vérifier qu'il n'y a pas d’éclat deverre, car je pourrais me blesser les pieds.

Je commence à m’habituer à tout celaet, à part le manque de sommeil, ça ne medérange pas vraiment. Toutefois, quandl'hiver sera arrivé, il me faudra veiller à ceque Ray dorme bien toute la nuit et m’as-surer qu'il ne se retrouve pas dehors parmoins 40 ºC. Notre gérontopsychiatresemble avoir trouvé un médicament effi-cace pour mon mari qui ne « l’amortit pastrop ». Il « fait » mieux ses nuits main-tenant.

Par contre, le revenant est quelquechose de nouveau. Ray m'a dit qu'ilperçoit la présence d'une troisième per-sonne dans la maison. Il est donc normalqu’il mette trois couverts sur la table. Jepeux comprendre. Je comprends aussipourquoi il me demande de temps à autresi nous sommes seuls dans la maison. Ilest convaincu de trouver un jour cette per-sonne et, chaque fois qu'il croit l'avoirtrouvée, ce n’est que moi. Je le rassure, jelui dis qu'il n'y a personne d'autre que

nous, mais il n'est pas entièrement con-vaincu.

Toutefois, les enfants n’ont-ils pasd’amis imaginaires? Comment réagirais-je face à un enfant qui a un tel ami?J'accepterais cet ami et je jouerais le jeu.Je dois donc faire la même chose pournotre « locataire ». Nous nous sommesmis d’accord sur son nom et sur le faitqu’il s’agit d’un homme. Il fait partie denos conversations. Notre locataire invisi-ble est devenu notre ami, nous l’invitons àdîner, mais il ne se présente jamais. Nousne nous en formalisons pas. Ça en fait pluspour nous. Et nous rions bien de lui, car ilse prive d'un bon repas. Curieusement,depuis que j’ai adopté cette attitude face ànotre « invité », Ray ne se préoccupe plusbeaucoup de lui. C'est à peine s'il en parleencore. Je crois que Ray n’aimait pas queje le contredise (que je tente de le con-vaincre qu'il n'y avait personne à partnous). Mettez-vous à sa place, comment

24 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

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La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 25

vous sentiriez-vous si la personne quevous aimez vous contredisait sans cesse?

Selon l'échelle d’évaluation FAST(Functional Assessment Staging), Rayserait au stade 5, lequel correspond à celuid'un enfant de 5 à 7 ans. Sachant cela, j’ac-cepte mieux les changements qui survien-nent. Je comprends qu’il ait besoin d'aidepour enfiler ou retirer un chandail et qu’iléprouve de la difficulté à passer seschandails par-dessus sa tête. Je vais doncaller lui acheter un ou deux cardigans avecde gros boutons, puisque je prévois déjàqu’un jour les petits boutons seront unproblème.

Ce qu’il y a de fascinant, c’est que ceschangements sont sporadiques. Entre cesépisodes, je retrouve un Ray qui comprendles concepts abstraits et qui a des percep-tions fort justes. Face à certaines situationset à certaines personnes, il perçoit desfacettes qui m'échappent. Il est toujours lemême Ray chéri, gentil et attentionné; sonsens de l'humour absurde fait toujoursmouche. C'est lui qui termine les motscroisés quand je les mets de côté, et iltrouve des termes que je n'ai même jamaisentendus. De plus, deux fois par semaine, ilse rend au centre de jour pour personnesatteintes de la MA et met tout le mondedans sa poche grâce à sa personnalité char-mante.

Il m'a avoué que, malgré sa timiditéapparente, il aime bien que je lui fasse labise avant de partir devant tout le monde.Je le sais parce que je lui ai demandé si çale dérangeait. Il est très important pourmoi de ne pas mal interpréter ses réac-tions, de vérifier ce qu’il ressent et de« sortir mes antennes » pour bien saisir cequ'il dit avec des mots ou autrement.

Rien de tout cela n’est difficile.

Rire aux larmesJ’ai mal aux côtes. J’ai ri à gorgedéployée et à en perdre le souffle. Ouf. Çan'arrive pas souvent. Même si je suis engénéral assez satisfaite de ma vie, il m'ar-rive de pleurer sans raison pendant desmoments de bonheur tranquille. Honnête-ment, je ris assez peu.

Laissez-moi vous raconter ce qui estarrivé. Mon mari et moi avons l’habitudede regarder la télé ensemble, dans lachambre du fond, bien emmitouflés sous

une couverture, lui plus que moi,puisque j'aime bien la fraîcheur de lapièce, alors qu'il préfère de beaucoup lachaleur (il est chauve et il a froid à latête). Moi, je me dis que quand on a froidon enfile un chandail. Besoin d’aide? Jesuis là. Alors, aujourd'hui, il m’a rejointepour que nous regardions ensemble l'unede nos émissions favorites, mais sonaccoutrement m’a rappelé celui de nosenfants lorsqu'ils étaient jeunes. Il avaitenfilé sa robe de chambre toute chaudepar-dessus ses vêtements, des chaussettesde ski et il portait fièrement son chapeaude postier. Vous savez de quel chapeau jeparle? Celui muni de cache-oreilles enfourrure. Il avait l'air si content de lui. Ils’affirmait.

Je l'ai regardé et j’ai éclaté de rire. Jeriais aux larmes, à m’en tenir les côtes; jehoquetais, incapable de me retenir detaper du pied sur le lit. Incapable de leregarder sans rigoler. Je n’avais qu’à luijeter un coup d'œil pour repartir de plusbelle. J’étais morte de rire.

Et lui, il riait avec moi en ajoutant :« je suis un Albertain terre à terre ». Nousavons ri ensemble comme deux vraisfous.

C’est à ce moment que je me suisrendu compte que certaines choses meplaisent bien à propos de la MA. Entreautres, elle enlève les inhibitions. Quandnous pensons à la désinhibition chez lespatients atteints de la MA, la plupart desgens (en tout cas, moi!) ont tendance àjuger négativement. Nous croyons quecette inévitable désinhibition est sociale-ment inacceptable.

Or, si le patient atteint de MA est aiméet accepté et si nous reconnaissons quedes ajustements doivent être faits parrapport à la « vérité objective », la plusgrande vérité encore selon laquelle der-rière la MA il y a d’abord et avant tout unêtre humain est maintenue. L’estime desoi de mon mari est préservée. Nousacceptons tous les deux le fait qu'ilsouffre de la MA. Nous en parlonsensemble. Nous rions ensemble de notrelocataire invisible. Nous rions lorsqu'iloublie qu'il faut s’habiller avant de semettre à table, c'est-à-dire enfiler aussides pantalons. Bien sûr, il lui arrive de medire que la MA le condamne à un enfer, il

lui arrive même d’oublier vers quoi iltendait la main, mais ces moments sontrares. Il sait qu'il est toujours parfait àmes yeux.

Bon, d’accord, il n’a plus d’inhibitions.Tant mieux! Son sens de l'humour absurdepeut ainsi s'épanouir. Ce n'est peut-être pastrès socialement adéquat de porter unchapeau en fourrure pour regarder latélévision, mais est-ce grave? Lorsque legeste est posé de façon affirmative et drôle,c'est de la joie pure. Avant qu’il ne soitfrappé par la MA, je ne me doutais pas queRay pouvait être si drôle! Tout cela medémontre encore plus les avantages qu'il ya à comprendre et à intégrer la théorie deReisberg à ma vie quotidienne d'aidantenaturelle. Nous adorons nos enfants. Nousapprécions leur humour. Nous sommes desinconditionnels de leurs excentricités.Pourquoi adopter une approche différenteavec un être cher qui souffre de la MA?

Néanmoins, je ne me fais pas d'illu-sions. Je sais qu'en progressant la MArendra les choses plus difficiles. Je saisqu'à moins que Ray ne meure d’autrechose avant, la MA le tuera. Cependant,nous avons un objectif commun, c'estqu'il reste heureux et fonctionnel le pluslongtemps possible, en espérant bien tris-tement qu’il mourra d’une autre caused’ici là. Nous nous sommes déjà fait nosadieux à plusieurs reprises.

Cela dit, il n'y a aucune raison de vivrejour après jour comme si le ciel allait noustomber sur la tête. Pour l'instant, je profitede la joie et des nombreux petits plaisirsordinaires qui s’offrent à nous. La tragédiedu 11 septembre 2001 a enseigné à tout uncontinent qu’au bout du compte rien n’aplus d’importance que nos êtres chers et lequotidien que nous partageons avec eux.

C’est ce que m’a enseigné la MA, etj’en suis reconnaissante. Bien sûr, j’auraispréféré apprendre une telle chose d’uneautre façon, mais la leçon n’en demeurepas moins extrêmement précieuse.

Et j’ai encore mal aux côtes d'avoirtant ri.

Ne manquez pas le chapitre 5, « Unenouvelle étape », dans le prochain numé-ro de la Revue canadienne de la maladied’Alzheimer.

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26 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004

Tendances en matière d'information en lignesur la santé au CanadaL'Internet viendrait aujourd'hui au second rang parmi les

sources d'information sur la santé le plus souvent con-

sultées par les Canadiens, devançant même la radio, la

télévision et les journaux. Les consultations en bonne et

due forme avec des professionnels de la santé arrivent

toujours au premier rang.

Les résultats d'un sondage mené par l'Association

médicale canadienne en 2001 révélaient que près de la

moitié des médecins canadiens recommandaient « au

moins à l'occasion » à leurs patients de consulter un

site Web pour des renseignements de nature médicale.

Parmi ces médecins, sept sur dix recommandaient des

sites Web spécifiques à la maladie.

La Société Alzheimer du Canada a inauguré son

site Web (www.alzheimer.ca) en 1997. Ce site offre des

renseignements bilingues sur les soins, les services, la

recherche et le traitement de la maladie d'Alzheimer

(MA) au Canada. En moyenne, quelque 7 000 pages sont

consultées chaque jour par des visiteurs.

Qui consulte le site Web?Selon un récent sondage mené auprès des visiteurs du

site Web de la Société Alzheimer, 84 % des personnes qui

le consultent connaissent une personne atteinte de la MA,

qu’il s’agisse de conjoints, parents, proches ou amis. Le

sondage a en outre révélé que 3 % des visiteurs étaient

des personnes atteintes de la MA.

Bien que la plupart des gens préfèrent utiliser le site Web

pour la recherche et la cueillette de renseignements,

beaucoup utilisent les sections « Forum Entraide et aidants »

et « Demandez à l'expert » de la Société Alzheimer.

Services en ligneLe forum. Le forum « Entraide et aidants » permet aux

gens de partager leurs expériences ainsi que d'échanger

de l'information et des conseils avec d'autres personnes

qui comprennent bien leur situation. Pour certains, ce

forum est devenu un groupe d'entraide, puisqu’il met en

contact les unes avec les autres des personnes aux prises

avec les mêmes problèmes.

« À moins de devoir y faire face, il est presque impos-

sible de comprendre ce qui se passe quand on est en rela-

tion avec quelqu’un qui a la MA […] Ce babillard m'aide,

car je vois que je ne suis pas seule à faire face aux mêmes

problèmes. Ça m’aide à garder courage […] »

—Louise, 11 h 33

C'est également une tribune à l'intention des personnes

qui en sont au premier stade de la maladie et qui veulent

s’exprimer.

« J'ai 54 ans et mes problèmes ne sont plus de "petits"

problèmes […] Oui, mon cerveau fout le camp, et je suis

au premier rang, jour après jour, semaine après semaine

pour voir ça […] J'ai du mal à imaginer combien il doit

être insupportable pour vous, les aidants naturels, qui

faites un travail si fantastique et si peu reconnu, d'être

témoins de ce lent et détestable déclin de la conscience,

jusqu'à la mort. Vous êtes réellement les victimes silen-

cieuses. »

—Marilyne, 14 h 16

Services en ligne pour les personnes aux prises avec la maladie d'Alzheimer

Des nouvelles de la Société Alzheimer du Canada

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La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer • Avril 2004 • 27

Et étant donné qu’Internet est accessible 24 heures sur

24, sept jours sur sept, les personnes en crise peuvent

s'exprimer lorsqu'elles en ont besoin.

« Il me semble que mon premier réflexe face à une

crise, c’est de me tourner automatiquement vers

l’Internet. I1 est plus de 4 heures du matin et je ne suis

pas encore couchée. Il y aura bientôt quatre ans que j'ai

cessé de travailler à l'extérieur pour prendre soin de ma

mère. Il n'y a tout simplement personne d'autre pour

prendre la relève. Pas de famille au Canada, juste moi,

sept jours sur sept, 24 heures sur 24. Merci de me prêter

vos oreilles et votre épaule. J'avais juste besoin de parler

un peu. »

—Elisabeth, 4 h 12

Les visiteurs peuvent consulter le tableau des mes-

sages sans y participer activement. Nombre d'entre eux

trouvent un réconfort du simple fait de lire les messages

qui s’y affichent. Ils se sentent moins seuls. Le forum

« Entraide et aidants » est la section la plus visitée du

site Web.

Demandez à l'expert ([email protected]). La

section « Demandez à l'expert » est conçue à l'intention

des personnes qui n’ont pas trouvé réponses à leurs

questions sur le site Web. En moyenne, 75 questions sont

soumises chaque mois, en provenance des quatre coins

du Canada et d’ailleurs dans le monde. Les utilisateurs de

la section « Demandez à l'expert » bénéficient :

• de réponses à leurs questions en l'espace de

24 heures;

• de réponses adaptées à leur situation;

• de références vers un secteur spécifique de notre

site Web pour plus de renseignements;

• de références aux professionnels de la santé ou aux

services locaux offerts par la Société Alzheimer pour

des renseignements et des ressources;

• de la possibilité d’établir un dialogue.

« Les personnes qui s'adressent à cette section ne

fréquentent généralement pas les groupes d'entraide,

explique Ilona Horgen, directrice des Services de soutien

et d’éducation de la Société Alzheimer du Canada. Ces

gens veulent de l'information rapidement. Ils souhaitent

poser leurs questions de façon privée, sous couvert de

l'anonymat et au moment qui leur convient. De plus, ils

sont à la recherche d'une réponse individualisée. »

La section « Demandez à l'expert » est confidentielle

et relève des Services de soutien et d’éducation de la

Société Alzheimer du Canada. Le personnel connaît les

programmes et les services offerts par la Société sur tout

le territoire canadien et a accès aux professionnels de la

santé susceptibles de fournir les renseignements recher-

chés sur tous les aspects de la MA.

Les questions les plus fréquentes proviennent des

aidants naturels à la recherche de services de soutien

dans leur localité et de renseignements sur la prise en

charge de la maladie. Les visiteurs du site Web sont avi-

sés que les renseignements fournis ne peuvent remplacer

une consultation médicale, et il leur est suggéré de voir

leur médecin ou un autre professionnel de la santé quali-

fié pour une évaluation individuelle.

Code de conduite Health on the Net (HONcode©). La

fondation Health on the Net, dont le siège est à Genève

(Suisse), a vu le jour en 1995 afin d’établir un code de

conduite pour les renseignements médicaux et de santé

sur Internet.

La charte HONcode consiste en huit principes qui ont

pour but d’aider à unifier et à normaliser la fiabilité des

informations médicales et de santé sur le Web. Ces

principes se penchent sur l’exactitude de l’information, la

confidentialité des données et le respect de la vie privée,

l’origine et la datation des renseignements fournis, l’ori-

gine des fonds (commanditaires) et l’importance de sépa-

rer clairement le contenu publicitaire du contenu éditorial.

Adopté par plus de 300 sites Web à travers le monde, le

label de qualité HONcode permet aux usagers d’identifier

les sources fiables d’information. La Société Alzheimer du

Canada adhère aux principes de la charte HONcode depuis

1998.

La Société Alzheimer du Canada est un organisme desanté à but non lucratif qui se consacre à aider les per-sonnes touchées par la maladie d’Alzheimer. La Sociétéoffre de l’aide et des programmes éducatifs aux person-nes atteintes de la maladie d’Alzheimer et à leurs aidantsnaturels. Elle subventionne également la recherche envue de découvrir les causes de la maladie, de trouver unremède et d’améliorer les traitements.

Pour plus de renseignements sur la maladie d’Alzheimer et les autres démences apparentées, surles programmes et les services de la Société Alzheimeret sur ce que vous pouvez faire pour aider, commu-niquez avec le bureau local de la Société, visitez sonsite Web (www.alzheimer.ca) ou composez le numéro1 800 616-8816.