Reunión de la Asociación Territorial Madrileña de Anatomía Patológica (SEAP)
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Reunión de la Asociación Territorial Madrileña de Anatomía Patológica (SEAP)
HOSPITAL DE FUENLABRADA
12 de Noviembre de 2005
Amparo Benito, Itziar Sanz, María García y Fernando González-PalaciosHospital “Ramón y Cajal”. Madrid
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Resumen de historia
Paciente de 69 años
Nódulo en mama derecha de 3 años de evolución
5 cm retroareolar e indoloro
PAAF en consulta de Citología Clínica
Abundante celularidad, con grupos cohesivos y material metacromático
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Grupos celulares con disposición cribiforme. Fondo con núcleos desnudos.
(Papanicolaou)
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Núcleos sueltos y grupos cohesivos que engloban esférulas de material metacromático
(May-Grünwald-Giemsa)
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Glóbulos y cilindros acelulares rodeados de células basaloides, hipercromáticas y atípicas, con pequeño nucleolo
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Diagnóstico PAAF:
CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA
Pieza quirúrgica:
Mastectomía derecha con linfadenectomía axilar.
Macroscópico:
Tumor de 5 cm circunscrito
Retroareolar
Borde estrellado
Afectación cutánea
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Tumor expansivo con afectación dérmica areolar. Crecimiento nodular.
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Aspecto heterogéneo con predominio de zonas cribiformes.
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Patrón cribiforme (cilindromatoso) Patrón tubular
Patrón trabecular Patrón sólido
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Patrón adenomioepitelial.
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Crecimiento en el interior de ductos dilatados Infiltración de tejido adiposo
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Luces intercelulares:
- Ductales: CK+
- Mioepiteliales: p63+, Actina ml+, Vim+, S-100+
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p63 (pseudo-luces) CK (células luminales)
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Diagnóstico:
CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA
Moderado componente sólido (grado II)
Infiltración perineural
Bordes quirúgicos libres
Ausencia de infiltración ganglionar (0/14)
Marcadores: RE - RPg – c-erbB-2 – p53 – Ki67: 7%
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Evolución
Seguimiento periódico
A los 8 años en Rx de control 3 nódulos pulmonares Ausencia de clínica respiratoria No síndrome constitucional
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PAAF guiada por TAC de nódulo pulmonar:
Metástasis pulmonares de carcinoma adenoide quístico de mama
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Evolución
Oncología Médica:
Adriamicina + Taxol (disminuye uno de los nódulos pulmonares –de 7 a 5cm-)
Progresión
Capecitabina (Xeloda –quimioterapia oral-)
Actualmente (2 años tras aparición de metástasis)
Persistencia de nódulos. Enfermedad controlada.
Buen estado general. Vida activa.
Ausencia de sintomatología respiratoria.
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CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO PRIMARIO DE MAMA
Muy poco frecuente (0’05% de Ca. Mama)
Morfología superponible a los de glándula salival u otra localización, pero…
Pronóstico excelente
50% patrón invasivo
Muy escasa invasión perineural
Metástasis a distancia excepcionales
Casos publicados: 180 14 metástasis Pulmón1-20 años tras diagnósticoCurso clínico indolenteRecomiendan tratamiento local (sin linfadenectomía) y
seguimiento con Rx de tórax anual.
No encuentran marcadores de pronóstico
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c-kit (CD117)
Diagnóstico diferencial
Esferulosis colágena
Adenomioepitelioma
Cilindroma de mama
Carcinoma cribiforme (infiltrante e in situ)
Carcinoma tubular
Carcinoma mucinoso
Carcinoma papilar
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