REUMATISMI EXTRARTICOLARI O “SOFT TISSUS RHEUMATISM”. Lezione 11-12 2012.pdf · REUMATISMI...
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REUMATISMI EXTRARTICOLARI O
“SOFT TISSUS RHEUMATISM”
STRUTTURE INTERESSATE:
Tendini, guaine
Entesi
Borse
Fasce
Legamenti
Forme generalizzate
Forme localizzate
con infiammazione
senza infiammazione
regionali
locali
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Forme generalizzate
Con infiammazione: Polimialgia reumatica Infezioni virali , batteriche
Senza infiammazione: IpotiroidismoParkinsonFibrosite
La Polimialgia Reumatica è una sindrome caratterizzata da impegno doloroso di tipo infiammatorio, ad esordio acuto, dei cingoli scapolare e pelvico e del rachide cervicale, sostenuta principlalmente da un processo infiammatorio a carico di strutture extraarticolari (borse, guaine tendinee)
E’ significativamente associata alla arterite a cellule giganti
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Bengtsson and Malmvall (1981)
Jones and Halzleman (1981)
Hunder et al (1990)
a. Positive biopsy + + +
b. Headache + + +
c. Tenderness of TA + + +
d. Scalp tenderness - - -
e. Jaw claudication - + -
f. Visual disturbances + + -
g. Optic neuritis - - -
h. Cerebro - vascular insufficiency
- + -
i. Age (years) - - 50
l. ESR (mm/hour) + 30 50
m. Response to steroids + + -
n. PMR + - -
Combination of criteria necessary for diagnosis
a or n all the remaining
a or c +1 +m and one of the remaining
at least 3
Diagnostic criteria for giant cell arteritis
Bird et al (1966)
Jones and Halzleman (1981)
Chuang et al (1982)
Healey (1984)
a. Age (years) 65 - 50 50
b. Duration of symptoms (days)
<15 <60 <30 <15
c. Girdle pain + + + +
d. Girdle stiffness + - - +
e. Girdle tenderness + - - -
f. Morning stiffness 60 + 30 60
g. Systemic involvement + - - -
h. Response to steroids
- + + +
l. ESR (mm/hour) 40 30 40 +
m. No IgM RF/ANA - - - +
n. Normal X-ray - - - -
Combination of criteria necessary for diagnosis
3 All All a. plus 3 of the others
Diagnostic criteria for polymyalgia rheumatica
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Criterion Sensitivity Specificity
Bilateral shoulder pain and/or stiffness 86% 68%Onset of illness within two weeks 88% 63%
Initial ERS higher than 40 mm/hour 74% 74%Morning stiffness exceeding one hour 80% 61%
Age older than 65 years 70% 69%
Depression and/or loss of weight 58% 81%Bilateral upper arm tenderness 36% 96%
Sensitivity and specificity of the criteria for polymyalgia rheumatica selected by Bird et al
(1979)
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Remitting Seronegative Symmetric Synovitis with Pitting Edema
(RS3PE)
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Remitting Distal Extrmity Swilling with Pitting Edema.
A Distinct Syndrome or a Clinical Feature of Different Infammatory Rheumatic Disease?
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FIBROMIALGIA
Dolore diffuso 11/18 di punti dolorosiColon irritabile Insonnia depressiva Freddo, umido, fatica, stress
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Forme locali comuni
Spalla Lesioni cuffia dei rotatori
Capsulite
Gomito Epicondiliti: borsiti
Polso T. carpale, de Quervain
Rachide Cervicalgie, Lombalgie
Anca Borsiti, Meralgia (…statica)
Ginocchio Lesione dei legamenti , dei menischi
Piede Fasciti,
Tendiniti etc.
R. PSICOSOMATICO
Diagnosi di esclusione
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Differences between the biomedical disease rheumatoid arthritis and the dysfunctional syndrome fibromyalgia
Level Signs, symptoms Rheumatoid
arthritis Fibromyalgia
Synovial pathology
Effusion, warmth +++ −
Impairment Stiff, painful knee,
with limited flexion +++ +
Disability Cannot walk +++ ++
Handicap Cannot do shopping +++ +++
Additional symptoms
Fatigue, headache, sleep disturbance
+++ ++++
OSTEOPOROSI PRIMITIVA
OSTEOGENESI IMPERFETTA
OSTEOPOROSI IDIOPATICA GIOVANILE
OSTEPOROSI POST-MENOPAUSALE (I)
OSTEOPOROSI SENILE
OSTEOPOROSI SECONDARIE
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Tipo I Tipo II
Età 55-70 70-85
F/M 6/1 2/1
Osso Trabecolare Compatto
SedeVertebre
Polso
Collo
femore
OSTEOPOROSI PRIMITIVA
Tipo I Tipo II
Estr vit. D
Riassorbimento Ca
Assorbimento Ca
Ca – P
PTH
PTH
Riassorbimento CA
vit D
Assorbimento del Ca
OSTEOPOROSI PRIMITIVA
PATOGENESI
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Patogenesi della osteoporosi secondaria a RA
Età – postmenopausa
PGE 2; IL-6; TNF-α; IL-11; IL-17; ODF
Ipoandrogenismo
Ipomobilità
Farmaci (steroidi)
Prevalence of osteoporosis in Western women
Age range Osteoporosis at
any site (%) Osteoporosis at
hip (%)
30–49 0 0
50–59 14.8 3.9
60–69 21.6 8.0
70–79 38.5 24.5
80+ 70.0 47.6
50+ 30.3 16.2
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FATTORI DI RISCHIO
Razza
Dieta
Attività fisica
Costituzione
WHO
Osteopenia (M-2.5 ds) <BMD < M-1ds
Osteoporosi BMD < M-2.5 ds
Osteoporosi conclamata (frattura)
M = media del picco di massa ossea nelle pazienti giovani
ds = deviazione standard del picco di massa ossea nelle pazienti giovani
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DIFFUSIONE
Donne B M D < M-2.5 ds
Età %
50-59 15
60-69 20
70-79 50
> 80 70
Fratture / 105 / anno
Femore
50-59 15 16
60-69 50 100
70-80 110 180
M F
Relative risks of fracture for each standard deviation reduction in age-standardized BMD
Site of measurement
Forearm fracture
Hip fracture Vertebral fracture
All fractures
Distal radius 1.7 (1.4–2.0) 1.8 (1.4–2.2) 1.7 (1.4–2.1) 1.4 (1.3–1.6)
Hip 1.4 (1.4–1.6) 2.6 (2.0–3.5) 1.8 (1.1–1.7) 1.6 (1.4–1.8)
Lumbar spine 1.5 (1.3–1.8) 1.6 (1.2–2.2) 2.3 (1.9–2.8) 1.5 (1.4–1.7)
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DIAGNOSI
Radiologia Fratture
DensitometriaDEXATACUltrasuoniAltri metodi
DIAGNOSI
Marcatori Neoform. OsteocalcinaFosfatasi alcalina
Riass. PiridinolineFosfatasi acida T.R.
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TERAPIA
Estrogeni
Bifosfonati
Calcitonina
Vitamina D (II)
OSTEOMALACIA
Ca osseo
Fosforemia
Calcemia
Fosfatasi alcalina
Dolori spontanei e alla pressione
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SINTOMI E SEGNI
Dolore
Fratture
Deformità
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PRINCIPALI MALATTIE DELL’OSSO DI INTERESSE REUMATOLOGICO
Osteoporosi
Osteomalacia
Malattia di Paget
Osteonecrosi avascolare
OSTEOPOROSI
MALATTIA SISTEMICA DELLO SCHELETRO CARATTERIZZATA DA
AUMENTO DELLA FRAGILITA’ OSSEA E DEL RISCHIO DI FRATTURE
DAALTERAZIONI QUANTITATIVE ( ↓MASSA OSSEA)
E/O QUALITATIVE ( MICRO- E MACROARCHITETTURA)
DEL TESSUTO OSSEO
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TESSUTO OSSEO
Trabecolare
Compatto
Cellule, Matrice (collageno tipo I) calcificata
CELLULE
Osteoblasti
Osteoclasti
Osteociti
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OSTEOBLASTI
PRECURSORI FIBROBLASTICI/STROMALI
Wnt/Lrp5/β catenin 12-15 Lipoxygenase
5 Lipoxygenase
PREOSTEOBLASTI Adipociti
OSTEOBLASTI ATTIVI OSTEOCITI
OSTEOCLASTI
MONOCITI/MACROFAGI
PREOSTEOCLASTI↑RANKL; IL-1; IL-6; TNF; ↓Osteoprotegerin (prodotti da preosteoblasti)
NF-kBOSTEOCLASTI
OSTEOCLASTI MATURI (Calc.rec. +)
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OSTEOCITI
Sensibili alle forze gravitazionali
Comunicano attraverso canalicoli con gli osteoblasti
Iniziano l’attività di rimodellamento stimolando i preosteoblasti a produrre fattori di differenziazione dei preosteoclasti-osteoclasti in osteoclasti attivi
CONCETTO DI RIMODELLAMENTO DELL’OSSO EVENTO FISIOLOGICO
L’OSSO E’ UN TESSUTO DINAMICO CHE VA INCONTRO A PROCESSI FISIOLOGICI DI RIMODELLAMENTO NECESSARI PER:
-Processi di riparazione di microlesioni -Omeostasi del Calcio
NEL SOGGETTO ADULTO, OGNI ANNO, E’ RIMODELLATO IL 10-30% DEL TESSUTO OSSEO
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FATTORI DI MODULAZIONE DEL TURNOVER OSSEOPRINCIPALI
VITAMINA D : PROMUOVE L’ASSORBIMENTOINTESTINALE DI CALCIO
PARATORMONE : CALCEMIA FOSFOREMIA(per rapido riassorbimento del Ca++ e maturazione degli osteoclasti)
CALCITONINA : ANTAGONISTA FISIOLOGICO DELL’ORMONE PARATIROIDEO
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ALTRI FATTORI MODULANTI IL TURNOVER OSSEOI
Endocrini- Ormoni sessuali (ESTROGENI, ANDROGENI)
-Growth Hormone -Ormoni tiroidei- Glucocorticoidi-Insulina
ParacriniInterleuchina-1 (IL-1)Interleuchina-6 (IL-6)Tumor Necrosis Factor-alfa (TNF-alfa)
ALTRI FATTORI MODULANTI IL TURNOVER OSSEOII
AutacoidiProstaglandine (PGE2, PGI2)
Stimoli meccanici
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OSTEOPOROSI PRIMITIVE
Forme generalizzate Forme distrettuali
Postmenopausale (tipo I) Da immobilizzazione e disuso
Senile (tipo II) Da flogosi articolare
Idiopatica giovanile Da algodistrofia
Tipo I Tipo II
Età 55-70 70-85
F/M 6/1 2/1
Osso Trabecolare Compatto
SedeVertebre
PolsoCollo
femore
OSTEOPOROSI PRIMITIVA
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Prevalence of osteoporosis in Western women
Age range Osteoporosis at any site (%)
Osteoporosis at hip (%)
30–49 0 0
50–59 14.8 3.9
60–69 21.6 8.0
70–79 38.5 24.5
80+ 70.0 47.6
50+ 30.3 16.2
Dimensione del Life Time Risk di andare incontro ad una frattura da
fragilità
40% Donne> 50 anni 20% Uomini> 50 anni
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FATTORI DI RISCHIO NELL’OSTEOPOROSI
Razza biancaFamiliarità
IpogonadismoSesso femminileNulliparitàOvariectomiaMenopausa precoce
Magrezza e costituzione longilineaImmobilizzazione o scarso esercizio fisicoInsuff. esposizione al sole
Fattori dietetici (↓apporto di Ca,↑fibre )
Senescenza
Fumo di sigarettaAlcoolismo
Farmaci (cortisonici, eparina,tiroxina, diuretici dell’ansa, etc)
Precedenti Fratture
OSTEOPOROSI SECONDARIE
Da endocrinopatie Da emopatieMorbo di Cushing Mieloma multiploIpertiroidismo LeucosiIpogonadismi LinfomiIperparatiroidismo TalassemiaDa malattie gastrointestinali Da malatttie che provocano acidosiGastrectomia chirurgica Diabete mellitoMorbo celiaco Insuff. Respiratoria cronicaMorbo di Crohn Insuff. Renale cronicaEpatopatie croniche
Da farmaciDa malnutrizione Corticosteroidi
Eparina
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DIAGNOSI DI OSTEOPOROSI
Clinica
Radiologica
Densitometrica
OSTEOPOROSI ASPETTI CLINICI ESSENZIALI
1)DOLORE OSSEO ( da carico)
2)FRATTURE (da cause minime)
3)DEFORMITA SCHELETRICHE (Vertebrali etc)
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Normale spessore corticale
DEFINIZIONE DENSITOMETRICA
T Score >-1sd Normale
”””””” fra -1e-2.5 sd> Osteopenia
”””””” <-2.5sd Osteoporosi
Fratture Osteoporosi complicata
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INDICAZIONI ALLA DENSITOMETRIAI
1. Menopausa precoce (<45 anni)
2. In previsione di prolungati (>3 mesi) trattamenti corticosteroidei (≥5 mg di equivalente prednisonico /die)
3. Donne in postmenopausa con anamnesi familiare positiva per fratture non dovute a grossi traumi e verificatesi prima dei 75 anni di età.
4. Donne in postmenopausa con ridotto peso corporeo (<57 Kg) o indice di massa corporea <19
INDICAZIONI ALLA DENSITOMETRIA II
5. Pregresso riscontro di osteoporosi
6. Condizioni associate ad osteoporosi secondarie
7. Precedenti fratture non dovute a traumi efficienti
8. Donne di età >65 anni, in menopausa da almeno 10 anni
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TERAPIA
Vitamina D-Calcio+
Bifosfonati Ranelato di stronzio Terparatide
OSTEOMALACIA
Ca osseo
Fosforemia
↑ Calcemia
Fosfatasi alcalina
Dolori spontanei e alla pressione
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Condizioni associate ad Ostemalacia
Età avanzata; Insufficiente esposizione al sole; Deficit nutrizionali (Ca;P)
Perdita di vitamina D ( sindrome nefrosica; dialisi peritoneale)
Malassorbimento (↓ass.vitamina D) Perdita di fosfati (e.g. osteomalacia
oncogenica)
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Sindrome Dolorosa Regionale ComplessaDistrofia simpatica riflessa
Interessa un arto ( es. spalla-mano, anca-piede). E’caratterizzata da
Dolore spontaneo ed allodinia Sudorazione Edema della cute e del sottocute Alterata mobilità attiva e passiva
E’ sostenuta da Anomalie della regolazione del
flusso sanguigno
Sindrome Dolorosa Regionale Complessa2 tipi
Tipo I - precedentemente nota come algodistrofia
Tipo II- precedentemente nota come causalgia
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ETIOLOGIAfattori scatenanti
Traumi Infarto Miocardio Emorragie cerebrali
PATOGENESI
Iperattività simpatica Flogosi neurogena: Sostanza P;
CGRP
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Diagnosi
Clinica Rx ( demineralizzazione diffusa) Scintigrafia ossea ( iperaccumulo) RMN ( Edema osseo)
TERAPIA
Antalgici Bifosfonati Blocco gangli simpatici
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Malattia di Paget
Patologia caratterizzata da abnorme incremento del turnover osseo a carico di uno o più segmenti scheletrici
1) aumentato riassorbimento scheletrico
2) successiva formazione di tessuto osseo patologico*
(* i.e. caratterizzato da netto incremento della componente vascolare e fibrosa)
Epidemiologia
colpisce soggetti con più di 40 anni ( ma può essere registrata anche in pazienti giovani)
l’incidenza aumenta con l’età
la prevalenza è lievemente maggiore nel sesso maschile (prevalenza stimata in Italia 1% in ultrasessantenni)
Vi è aggregazione familiare ( associazione con antigeni di classe II HLA-DR2 e DQW1 )
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Fattori Patogenetici
Infezioni virali (virus lenti in osteoclasti)
IN Soggetti predisposti geneticamente
(SNP del ligando dell’ubiquitina)
Istopatologia
Processo patologico caratterizzato da tre fasi.
1 fase osteolitica (prevale riassorbimento osseo)
2 fase mista (processi di osteosintesi e di osteolisi si
equivalgono)
3 fase osteoblastica (prevalgono fenomeni di
osteosintesi)
Ognuna di queste fasi può essere presente contemporaneamente anche nello stesso focus osseo.
Disordine architetturale (caratteristica principale dell’osso pagetico da
irregolare deposizione delle fibre collagene)
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Manifestazioni Cliniche
Dolore osseo Aumento di dimensione dell’osso colpito
( conseguente dolore da artrosi o da compressione nervosa)
Aumentato rischio di frattura Complicanze neurologiche Sviluppo di sarcoma Cardiopatia ipercineticaN.B. Molti pazienti sono asintomatici
2
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5
12
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8
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fosfatasi alcalina i livelli sierici si correlano con l’estensione
e con l’attività della malattia;
CTX, NTX
MARCATORI SIEROLOGICI
Complicanze sistemiche e patologie associate
calciuria generalmente nella norma
La calciuria può aumentare, predisponendo alla formazione di
calcoli renali, in presenza di :
a) riassorbimento osseo preponderante rispetto all’osteosintesi
b) fratture
c) prolungati periodi di immobilizzazione
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aumento della gittata cardiaca con rischio di possibile
insufficienza cardiaca in caso di malattia diffusa per
l’aumentato flusso sanguigno attraverso le ossa pagetiche
Complicanze sistemiche e patologie associate
Terapia
calcitonina
bisfosfonati
clodronato
alendronato
risedronato
pamidronato
neridronato
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OSTEONECROSI
Infarto osseo (osso e midollo osseo) da deficit dell’apporto ematico
Fratture Artrosi secondaria
Fattori Associati
Traumi Corticosteroidi Alcoolismo Lupus Sistemico Sindrome da Anticorpi antifosfolipidi Coagulopatie Emoglobinopatie Gotta-Dislipidemie Altri
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Manifestazioni cliniche
Dolore esacerbato dal carico Limitazione funzionale Accorciamento del segmento osseo
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Terapia
Eliminazione (limitazione) del carico Antalgici Artropotesi
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