Resumen. Pediatria (Carolina San Martiěn, 2013)

Resumen -Internado Pediatría- Carolina San Martín García 2013

Nutrición:

Crecimiento y Desarrollo OK

Alimentación OK

Lactancia materna OK

Salud bucal OK

Vacunas OK

Desnutrición OK

Obesidad OK

Problemas Perinatales:

Atención y evaluación inmediata RN OK

Asfixia neonatal y reanimación OK

Ictericia OK

Malformaciones congénitas

Recién nacido de bajo peso P

RN de pretérmino

Problemas respiratorio RN OK

Problemas metabólicos del RN OK

Hijo de madre diabética

Problemas neurológicos de RN OK

Infecciones en el RN OK

Sistema Respiratorio:

Infecciones respiratorias altas OK

Faringoamigdalitis, OMA, Sinusitis OK

Laringitis obstructiva OK

Infecciones respiratorias bajas: MINSAL OK

SBO del lactante OK OK

Coqueluche OK

Asma bronquial OK OK

Neumonías virales y bacterianas OK OK

Tos crónica OK

Fibrosis quística OK

Insuficiencia respiratoria OK

Cuerpo extraño

Sistema Gastrointestinal:

Diarrea aguda OK

Deshidratación OK

Diarrea persistente OK

Diarrea crónica OK

Sindrome de mala absorción OK

Constipación – Enfermedad de Hirschsprung

OK

Sindrome emético - RGE OK

Hemorragia digestiva OK

Dolor abdominal agudo

Dolor abdominal recurrente y crónico OK

Insuficiencia hepática

Parasitosis

Sistema Cardiovascular:

Cardiopatías congénitas OK

Insuficiencia cardíaca OK

EBSA

Hipertensión arterial OK

Nefrourología

Infección urinaria OK

Hematuria OK

Sindrome nefrítico OK

Sindrome nefrótico OK

Insuficiencia renal aguda y crónica OK

Sindrome hemolítico urémico OK

Enuresis OK

Hematuria y Oncología:

Anemias OK

Síndrome purpúrico - PTI OK

Vasculitis - Púrpura de Schönlein-Henoch OK

Leucemias y linfomas Ok

Tumores más frecuentes en el niño OK

Adenopatías OK

Sistema Endocrino:

Diabetes- CAD OK

Pubertad precoz OK

Talla baja OK

Patología Tiroidea OK

Insuficiencia suprarrenal OK

Trastornos del metabolismo óseo OK

Enfermedades Infecto-Contagiosas:

Meningo encefalitis OK

Infecciones entéricas

Enfermedades exantemáticas OK

Síndrome febril : sin foco y prolongado OK

Hepatitis A OK

Fiebre tifoídea OK

Mononucleosis infecciosa OK

Enfermedad de Kawasaki OK

Shock séptico -

Infecciones osteoarticulares OK

Infecciones recurrentes -

VIH OK

Enfermedades de la Piel:

Infecciones bacterinas

Infeciones parasitarias

Dermatitis atópica

Sistema Nervioso Central:

Coma

Convulsiones OK

Hipertensión endocraneana

Parálisis cerebral

Síndrome hipotónico

Macro y microcefalia

Trastornos del aprendizaje


Trastornos de conducta

Niño maltratado

Polineuropatia OK

DSM y RDSM OK

Misceláneas:

Reanimación OK

Mesenquimopatías AR, LES

Intoxicaciones

Apnea del lactante, ALTE

Cirugía pediátrica:

Abdomen agudo – hernia inguinal OK

Escroto agudo OK

Fimosis – criptorquidea OK

Hipertrofia de píloro OK

Quemaduras OK

Tiempos quirurgicos OK

Psiquiatría infantil

Desarrollo psicológico niño-adoles. -

Niño y familia -

Trastornos ansiedad OK

Trastornos depresivos OK

Ideación suicida OK

Trastorno adaptativo y duelo OK

Trastornos generalizados desarrollo OK

Trastornos de conducta OK

Ezquizofrenia -

Deficit atencional con hiperactividad OK

Trastornos alimentarios -

Maltrato infantil -


P/E sensible a cambios rápidos en e° nutricional T/E pasado nutricional P/T sensible al déficit agudo; compensación CC/E estado nutricional crónico primeros 3 años Macrocefalia:>p95 Microcefalia:<p5 IMC/E indicador de grasa corporal. Ptje Z: desviación en relación a la mediana (valor observado – Me/ |DS|) Percentil: posición en una distribución de referencia. Talla: < 3 años infantómetro. > 3 años antropómetro. Peso: balanza en < 3 años.

Resumen nutrición y desarrollo 1-. Crecimiento y desarrollo Crecimiento

El crecimiento es un reflejo de la salud del niño: si el niño tiene una patología ya sea física o psíquica, se altera el crecimiento y desarrollo del niño, esto debido a que en ambas confluyen elementos tantos genéticos como del medio ambiente (nutrición, medio social, aspectos psicológicos, etc.).

Evaluación del crecimiento: o Parámetros antropométricos: | Se contrastan con patrones de

referencia. Parámetros usados: peso (P), talla (T), perímetro craneano (PC)

y proporcionalidad de los segmentos corporales. De los anteriores, pueden obtenerse las siguientes relaciones: P/E, T/E, P/T, CC/E e IMC/E.

RN inmediato |curvas chilenas de Alarcón y Pittaluga (2010).

o <p10:pequeño para la edad gestacional (PEG)

o p10-90:adecuado para la edad gestacional (AEG)

o >p90: grande para la edad gestacional (GEG) o **Curvas de la Dra. Juez:

Entre las 38-41 semanas se corrige el PN según: Paridad (+ primigesta), Sexo RN (+ femenino), Talla materna (+ baja talla).

o Prematuros (corregir según 40 semanas – X): <1000 g hasta 3 años, 1000- 1500g se corrige hasta los 2 años, 1500-2500 hasta el 1 año.

Para mayores de 1 mes y menores de 1 año: o P/E < -2 DE: desnutrición o P/E entre -1 y -2 DE: riesgo nutricional o P/T entre + 1 y + 2 DE: sobrepeso o P/T > + 2 DE: obesidad

Para > 1 año y < 6 años: P/T | curvas de la OMS (2006) o P/T < -2 DE: desnutrición o P/T entre -1 y -2 DE: riesgo nutricional o P/T entre + 1 y + 2 DE: sobrepeso o P/T > + 2 DE: obesidad

Talla/Edad < 6 años: OMS o -2 - + 2 DE: talla normal o < -2 DE: talla baja o <- 3 DE: enanismo

6-18 años: escolar y adolescente | CDC/NCHS (2000) o T/E

<p5: talla baja p5-95: talla normal ≥p95: talla alta

o IMC/E: <p3-5: desnutrido <p10: bajo peso p10-85: normal p85-95: riesgo de obesidad ≥p95: obesidad

o **En niños entre 10 a 15 años y niñas entre 8 y 14 años hay que evaluar la edad biológica Si la diferencia es > 1 año entre ambas edades utilizar la edad biológica.

POSICIÓN REGISTRO

≤ -2 DE - 2 DE

Entre -1.0 y -1.9 DE - 1 DE

Entre -0.9 y 0.9 DE N (normal)

Entre +1.0 y +1.9 DE - 1 DE

≥ +2 DE + 2 DE


Estadio de Tanner Descripción Edad biológica (años) Otros

Mama 1 Pre puberal < de 10 años 6 meses

Mama 2 Botón mamario 10 años 6 meses

Mama 3 Glándula palpable 11 años Estirón puberal Olor axilar

Mama 4, aún sin menarquía Triple contorno 12 años Menarquia

Mama 5 Mama adulta (sólo prominente el pezón)

Menarquia 12 años 8 meses +/- 1 año

Post menarquia 12 años 8 meses + N

Estadio de Tanner Descripción Edad biológica (años) Otros

Genitales 1 Pre puberal < de 12 años

Genitales 2 4 cc-6cc. Sin d° pene Piel escroto oscurece.

12 años

Genitales 3 6-12cc. Comienza crecimiento pene sobretodo en longitud. Aumento escroto

12 años 6 meses Olor axilar

Genitales 4 15-20 cc. Pene + alargado, aumenta diámetro y d° glande. Piel escrotal oscura.

13 años 6 meses Estirón puberal 10-12cm/año Bigote y voz gallito

Genitales 5 20-25 cc Tamaño y forma de adulto

14 años 6 meses

Velocidad de crecimiento: o Los periodos de rápido crecimiento son:

Vida intrauterina Hasta los 4 años: sobre todo el 1

er año de vida

Pubertad o La velocidad de crecimiento en el RN, lactante y pre-escolar utiliza tanto el incremento de peso, talla y

perímetro craneano. En el escolar y adolescente, se utiliza casi exclusivamente el incremento de la talla.

EDAD PESO TALLA PERÍMETRO (hasta los 3 años) CRANEANO

1er

trimestre (0 – 3 meses) 600 (bajan hasta 10% peso 1° sem)-800-800 gr/mes 3,5 cm/mes 2 cm/mes

2o trimestre (3 – 6 meses) 600 gr/mes 2 cm/mes 1 cm/mes

3er

trimestre (6 – 9 meses) 500 gr/mes 1,5 cm/mes 0,5 cm/mes

4o trimestre (9 – 12 meses) 300 gr/mes 1,2 cm/mes 0,5 cm/mes

2 años (12 – 24 meses) 225 gr/mes 1 cm/mes 0,25 cm/mes

Preescolar 150 gr/mes 0,5 cm/mes

Escolar 2-3 Kg/año 5-7 cm/año

Puberal niña Puberal niño

8-10 cm/año 12-14 cm/año

Cálculo de peso aproximado: o 1 año 10 kg o 2-5 años (2 x edad) + 8 o 5-12 años (3 x edad) + 3

Canal de crecimiento: Representación gráfica del carril en que crece el niño, determinado por las DE y percentiles.

Talla diana: Evalúa la carga genética del niño. o Si es niña: (talla paterna + talla materna – 13 cm) /2 o Si es niño: (talla materna + talla paterna + 13 cm) /2


o Resultado se lleva a curva CDC a nivel de los 18 años y se ve si el canal de crecimiento es adecuado a su carga

genética. Se aceptan diferencias de ± 7,5 cm en los niños y ± 6 cm en las niñas.

Signos de alarma: o Incremento en talla < 2,5 cm en 6 meses:indica menor velocidad de crecimiento o Incremento en talla > 3,5 cm en 6 meses pudiera ser pubertad precoz. o Cambio de canal de crecimiento en 2 controles o T/E entre p5 y p10

Desarrollo

Desarrollo psicomotor: o Lactante (EEDP), Preescolar (TEPSI). o Áreas: lenguaje, motora fina y gruesa, coordinación, social. o Hitos del desarrollo: rango y calidad.

Desarrollo cognitivo: escolar

Desarrollo social y emocional: escolar

Evaluación nutricional

Herramientas para hacer una calificación nutricional: o Encuesta alimentaria: recordatorio 24 horas, tendencia de consumo 7 días. o Antropometría (ya visto) o Indicadores de composición corporal o Examen físico: piel y fanéreos. o Evaluación bioquímica

DNI: Integrar los parámetros antropométricos con los datos de la anamnesis (peso de nacimiento, mórbidos, características físicas de los padres, calidad de la alimentación, antecedentes, situación de morbilidad y situación social).

2-. Lactancia artificial – Guías alimentarias

Cuando las circunstancias no permiten amamantar a un niño (lactancia materna) o esta es insuficiente es necesario ofrecerle otra modalidad de alimentación que satisfaga sus necesidades nutricionales.

I. Fórmulas adaptadas: Fórmulas comerciales basadas en leche de vaca, que intentan acercarse a la composición de la LM para hacerla compatible con la madurez gastrointestinal y necesidades del RN y lactante. Estas fórmulas están reconstituidas al 13% (13 g de polvo en 100 ml de agua hervida). Tienen incorporadas medidas dosificadoras además de una tabla técnica de preparación en las etiquetas de los productos y NO requieren adición de otros alimentos. Tienen una densidad energética similar a la LM, app de 67 Kcal/100 ml, un aporte de nutrientes similar a la leche materna y cumplen con las recomendaciones establecidas para la preparación de fórmulas lácteas infantiles.

i. Fórmulas de inicio: (FI) Uso los primeros 6m Fabricadas desde leche de vaca o soya Ppal proteína: lactoalbúmina Ppal HC: lactosa Ppal lípido: Ac. Grasos mono y polinsaturados Suplementadas con vitaminas y minerales Ejemplos: Nan1, Nan Pro1, Similac advance1, S26 gold, Nutrilon 1, enfamil premium1

ii. Fórmulas de continuación (FC): Uso entre 6- 18m Preparados a partir de suero de leche desmineralizado y descremado. H d C: lactosa y maltosa dextrina Lípidos: Se preparan con aceites vegetales y grasa de leche. Suplementadas con vitaminas y minerales Tienen una densidad energética y proteica mayor que las FI. Ejemplos: Nan 2,Nan Pro2, Promil, Similac advance2, Nutrilon 2, Enfamil premium 2.

iii. Leches adaptadas: fórmulas especiales Ideal: leche materna y que suspenda los lácteos la madre. Las parcialmente hidrolizada no sirve, pero si las altamente hidrolizadas.


Alergia a la proteína de la leche de vaca:

En menor de 1 año: Nutrilón peptijunior, althéra, neocate

En mayor de 1 año: podría considerarse, por costo, la leche de soya (15% pude tener alergia cruzada) Errores congénitos del metabolismo

II. Fórmulas en base a leche de vaca modificada: Son la segunda opción. Leche de vaca modificada en el hogar. La fórmula para los primeros meses de vida, a base de leche de vaca al 26% de materia grasa, debe estar reconstituida al 7,5% con el fin de adecuar el aporte de proteínas, calcio, fósforo y sodio. Para cumplir las recomendaciones de energía para la edad, se agrega maltodextrina o sacarosa al 2,5% y es necesario además, agregar 2% de aceite vegetal para cubrir los requerimientos de ácidos grasos esenciales. Después de comenzar la alimentación no láctea, el aceite de la mamadera puede ser remplazado por polisacáridos del tipo almidón (maicena, cereales dextrinados) al 3 ó 5%. En niños sanos, antes de los dos años, no está indicado el uso de leches descremadas o semidescremadas

i. Leche purita fortificada (LPF): Distribución gratuita por el PNAC a <18m Leche entera(26%MG) Fortificada (VitC, Hierro, Zinc, Cobre) Cada 100 g de leche en polvo: 70 mg Vit C, 10 mg Fe, 5 mg Zn, 0,5 mg Cu Para aumentar la densidad calórica se pueden adicionar:

o Cereales precocidos: Nestum, Blevit o Maltosa dextrina-azúcar, aceites vegetales.

ii. Leche purita cereal: Distribución gratuita por PNAC desde los 18m hasta los 6 años. Se usa junto con azúcar/ maltosa dextrina al 5%. No se requiere adicionar cereal.

Tablas: Calorías según fórmula:

FL(100ml) Energía Kcal

Proteínas (gr)

Lípidos (gr)

H de C (gr)

De inicio(13%) 67 1,5 3,4 7,5 < 6 meses

De continuación (14%)

68 2,2 3,0 8,0 > 6 meses

LPF(26%)7,5%+ Azúcar2,5%+ aceite2%

66 2,3 3,9 5,3 < 6 meses

LPF(26%)7,5%+ azúcar2,5%+ Cereal 5%

67,5 3%: 60

2,3 2,1 5,3 >6 meses

LPF(26%)10%+ azúcar2,5%+ Cereales 3- 5%

70,9

2,9 2,6 6,2 >1 año

LPC (44,2 Cal) + azúcar 5%

64,2 1,7 1,8 5,7 >18 meses

LM 70

Medidas:

Ingdte. sist. de medida medida standar medida casera

LPF 5g 1 medida plástica rasa 2 cdtas. té rasas

Purita Cereal 5g 1 medida plástica rasa 2 cdtas. té rasas

Maltosa dextrina 5g 1 medida plástica rasa 2 cdtas. té rasas

Azúcar 8g 3/4 medida plástica rasa 1 cdta. té rasa = 5 gr

Aceite 3cc 1

Cereal inst. Arroz 2g 1 2

Nestún 3g 1

Maíz,avena,otros 3g 1 2


Volumen y frecuencias:

Edad N°alim./día N° Mamaderas Edad Volumen

Rn-1sem 8-10 8

1-2sem 60-90ml

1-4sem 6-8 3sem-2m 120ml

1-3m 5-6 2-3m 150ml

3-6m 5 6 3-4m 180ml

6-8m 4 4 3

5-12m 200ml

9-12m 3

12-24m 2 3-2 200-240 ml

Cálculo de necesidades de agua:

0 - 3 meses 150 ml/kg

3- 6 meses 130 ml/kg

6-9 meses 120 ml/kg

9 – 12 meses 110 ml/kg

Pasos para preparar fórmula:

RN libre demanda

1m c/ 3 hrs 8v

1-3m c/4h 6 v

3-6 m 5 v

6-8m c/ 6 h 4v

9-12m c/ 8 h 3 v

Mayor a 1ª 2 v

RN -1 m 115 Cal/Kg/d 1-2m 105 2-3 m 95 3-4 m 85 4m – 4 a 80 4-8 a 70 8-10 a60 10-14 a50 -<6m LPF al 7,5% + azúcar 2,5% + aceite 2% -6-12m LPF al 7,5% + azúcar 2,5% + cereales 5% (3% > vol) -12-18m LPF al 10% + azúcar 2,5% + cereales 3-5% ->18m LPC al 10% + azúcar 5%

>1 año: Fórmula H-S

0-10 kg:100 ml/kg

10-20: 1000 cc + 50 ml/kg

>20: 1500 cc + 20 cc/kg


LACTANCIA:

Primer año de vida

Ideal: lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses.

En caso de que esto no fuese posible: fórmulas adaptadas o < 6 meses: fórmulas de inicio o > 6 meses: fórmulas de continuación

Situación de vulnerabilidad ( o no poder costear lo anterior): Fórmulas en base a leche de vaca modificada y fortificada. o Hasta los 18 meses: Leche Purita Fortificada. <1 año: 7,5% > 1 año: LPF al 10 %. o > 18 meses – 6 años: Leche Purita Cereal

Importante: la leche de vaca es inapropiada en el menor de 1 año, ya que puede desarrollar alergia a la proteína de la leche de vaca y/o caseína debido a la mayor permeabilidad intestinal del lactante, además de poder llevar a una sobrecarga renal de soluto

por su excesivas concentración de proteínas y minerales.

Leche purita fortificada

1) < 6 meses:

Reconstituida al 7,5% significa que hay 7,5 gr de polvo de leche en 100ml de fórmula.

Pero desde el punto de vista energético, nos quedamos cortos en el aporte calórico, por lo que se debe adicionar: (servicio de salud sólo otorga la leche purita, los agregados se deben costear)

o Carbohidrato (diluida al 2,5%): aporte calórico. o Sacarosa (glucosa + fructosa) o maltosa-dextrina (6 o más moléculas de glucosa).

o Aceite vegetal (diluida al 2%) 2ml en 100ml de la fórmula De preferencia podemos ocupar algún aceite que tenga buen balance entre los 2

ácidos grasos esenciales omega 6 y 3, como el aceite de Canola* o aceite de soya. Importante: los ácidos grasos esenciales -que en la leche materna se encuentran en

cantidades apropiadas- deben ser entregados como sustratos al lactantes para que este pueda desaturar y elongar para llegar a sintetizar los siguientes ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga:

DHA o Ácido docosahexaenoico (serie omega 3, 22C): fundamental desarrollo retina y algunas funciones cognitivas.

AA o Ácido Araquidónico (serie omega 6, 20C): síntesis hormonas. * Tomar en cuenta que la leche de vaca es muy pobre en DHA, un poco

mejor en AA pero sigue siendo insuficiente, por lo que las leches fortificadas que utilizan esta leche de vaca como base como las puritas deben agregárseles al menos grasos ácidos esenciales (18C) como el ácido linoléico y el alfa-linolénico, para que el bebé pueda tomarlos como materia prima y llegar a una cantidad mínima de AA o DHA, aunque se debe tomar en cuenta que la capacidad de bioconversión es igual muy baja. Leches adaptadas, al igual que la leche materna, sí poseen AA y DHA.

2) > 6 meses:

La leche purita fortificada al 26% de materia grasa se sigue reconstituyendo al 7,5% y se adiciona: o carbohidrato (diluida al 2,5%) sacarosa o maltosa-dextrina o almidón (como maicena) o cereales dextrinados (diluida al 3-5%) según estado nutricional.

si el niño está con sobrepeso, se prefiere usar cereales dextrinados o maltosa-dextrina sobre la sacarosa.

o Los aceites no deben ser agregados, sino incluidos mediante las comidas. 3) 12-23 meses:

La formula láctea a esta edad es sobre la base de leche de vaca en polvo al 26%-18% de materia grasa.

> 1 año: LPF al 10 %. Desde los 18 meses además, se introduce en el Programa Nacional de Alimentación Complementaria, Purita Cereal, formula láctea en polvo con bases en leche semidescremada, cereales, altas en calcio y fortificadas con vitaminas y minerales.


Juguera: 6-12 m

Tenedor: 12-18 m

Picado: > 18 m

Comidas: (vol)

6-8 m 150 ml

9-18 m 200 ml

Postres: 100 ml

6- 11 meses: Alimentación complementaria

En esta etapa debe iniciarse la alimentación complementaria, que corresponde a la administración de cualquier alimento distinto a la leche y que está orientado a complementar todos los nutrientes que el niño necesita a esta edad y lograr el desarrollo normal de la conducta alimentaria. Corresponde a la introducción de la alimentación sólida.

Depende de la edad, es decir, del desarrollo de la madurez fisiológica de cada niño. Esta madurez morfofuncional se caracteriza por erupción dentaria, uso de la musculatura masticatoria, incremento de la percepción sensorial y modificación en la ubicación espacial de la lengua, desarrollo de la deglución somática, discriminación de nuevas texturas, sabores, olores y consistencia de los alimentos, así como la extinción del reflejo de extrusión.

Primera comida es a los 6 meses y segunda comida 2 meses más tarde. o SOPA- PURÉ: Otorga la fuente proteica

Cereales (fideos finos: cabellos de ángel, sémola, arroz, papas) Verduras mixtas (de distintos colores: papa, zapallo, zanahoria, acelga, espinaca) Carnes (vacuno, pollo, pavo), evitar cordero o cerdo. Aceite vegetal: Al momento de servir se recomienda agregar 2,5 a 3 ml de aceite vegetal (maravilla,

soya, canola, pepa de uva, mezclas de omega, etc.) para 200 g de comida. SIN SAL

o POSTRE: FRUTAS, sin azúcar, en compota y luego rallados al crecer. Porciones: media fruta (50gr) ciruela, manzana, plátano, durazno, kiwi. etc. Prohibidos frutos rojos, berries, ni sandía ni melón >carga osmolar diarrea.

o AGUA pura: desde que inicia sólidos. 20 a 50 ml 2 a 3 veces al día separándola de la leche.

Importante: Consistencia recomendada es la de una papilla o pure suave. Es importante que las comidas no

contengan grumos, ni trozos de fibra que estimulen el reflejo de extrusion. Cuando han erupcionado los incisivos superiores, lo que ocurre en general a partir de los 8-9 meses, la papilla puede tener la consistencia de pure mas grueso y luego, progresivamente hasta bien molido con tenedor y solo cuando erupcionan los dos molares, todo picado.

El volumen a administrar de la papilla variara según la edad y el crecimiento. Hasta los 8 meses se considera adecuado alcanzar progresivamente 150 ml de comida (3/4 taza), mas 100 ml (1/2 taza) de fruta, aproximadamente. Desde los 9 meses las cantidades adecuadas serán 200 ml y 100 ml, respectivamente.

Se pueden usar algunos condimentos naturales habituales del hogar como oregano, ajo, comino y otros, en cantidades pequenas.

Cereales que contienen gluten (trigo, avena, cebada y centeno) se introducen después de los 6 meses de edad. Si hay antecedentes de Enfermedad Celiaca en familiares de 1er grado (padres o hermanos) se espera hasta los 9-12 meses. Puede llegar a ocuparse arroz como único cereal libre de gluten.

Huevo y Pescado desde los 10 meses. Sospecha de alergia familiar, se espera hasta el 1 año. Las legumbres de introducen progresivamente después de los 8 meses. No basta con molerlas, sino

pasarlos por colador. Siempre se combinan con algún cereal (Mejoran el score amionacidico de la proteína vegetal)

Crear el hábito de la ensalada desde los 12 meses, progresivamente (inicialmente tomate, betarraga, zanahoria cocida, palta).


Densidad energética sopa mixta: 0,8-0,9 Kcal/gr.

Sopa mixta: o SM carne = Zanahoria (20g), zapallo (40g), papa (50g),fideos o arroz o avena (10g o 1 cucharada sopera), carne

(20g o 1 cucharada sopera), aceite vegetal 5ml (una vez servido el plato) o Puré de legumbre = 3 cucharadas soperas crudo ( ½ taza cocido) , 20 g zapallo, 10 g fideo (1 cucharada sopera) ,

aceite 5ml (una vez servido el plato).

12-23meses:

Disminucion fisiologica del apetito disminución velocidad de crecimiento.

4 horarios definitivos (desayuno, almuerzo, once y comida).

> 18 meses, se introduce en el PNAC, Purita Cereal, formula lactea en polvo con base en leche semidescremada, cereales, alta en calcio y fortificada con vitaminas y minerales.

A esta edad, el nino(a) debe estar tomando leche materna o formula lactea al desayuno (7 – 8 h) y once (16 h); se recomienda la suspension de la leche de la noche a partir de los 12-18 meses mayor riesgo caries. El lactante mayor como mínimo debe tomar 500ml leche al día y se le puede dar un sustituto lácteo como yogurt entero, quesillo o por último queso. También es posible consumir postres de leche.

Entre los liquidos a aportar es recomendable aportar el agua ad libitum, con un promedio de 200 ml/dia. Si se dan jugos de fruta natural debe ser sin agregado de azucar.

Es necesario establecer diariamente dos comidas al dia: almuerzo (11–12 horas) y cena (19-20 horas).

Tanto el almuerzo como la cena no deben ser remplazadas por una mamada o formula lactea. Se recomienda que la duracion de la alimentacion solida demore entre 20 y 40 minutos cada vez.

Se recomienda incluir a diario frutas y verduras, crudas o cocidas, cereales, aceite de origen vegetal crudo y un alimento proteico, como carnes, una porcion de legumbres o un huevo.

No se debe dar colaciones ni alimentos fuera de las horas senaladas para las comidas principales, salvo excepciones justificadas. colaciones saludables (postres de leche, frutas)

Por frecuencia, se recomienda dar: o Carne 2 veces por semana (ave, pollo, pavo) / vacuno, equino, cerdo (1-2 veces por semana) o Huevo entero cocido 2 veces por semana (siempre cocido, no frito ni a la copa, porque puede tener

salmonella) o Pescado 1-2 veces por semana o Legumbres 1-2 veces por semana o Frutas y verduras diariamente. Iniciar verduras crudas >18 meses

Lactantes mayores se les ofrecen alimentos sólidos molidos 12 meses y picados a los 18 meses.

No es recomendable el consumo de golosinas, cereales azucarados, gaseosas, jugos en polvo, snacks salados, concentrados lácteos, etc., ya que se está en la etapa de formación de hábitos y preferencias alimentarias

Para beber debe darse AGUA o JUGO DE FRUTAS, idealmente sin azúcar.

SIEMPRE se debe evitar el aporte extra de sal, azucares refinados, consumo excesivo de grasas saturadas y estimular el consumo de verduras y fibras.

Las colaciones en media mañana no son indispensables y en caso de darlas deben ser en base de frutas, lácteos y semillas secas sin sal.


Se debe iniciar la suspensión de mamaderas en la noche entre 12 y 18 meses y en el niño eutrófico siempre antes de los

2 años de edad. Aquellos con riesgo de desnutrir o bajo peso se le mantiene este aporte extra.

Hacia 18 meses, alimentación es de 4 comidas por horario: desayuno, almuerzo, once, comida. Tanto en el desayuno como la once el lactante recibe su leche y puede ir incluyéndose un pedazo de pan.

Suplementos nutricionales:

Indicados en lactantes que no toman leches fortificadas con estas vitaminas.

Teóricamente las leches adaptadas comerciales ya vienen enriquecidas con vitaminas y minerales (sólo en cuanto a la Vitamina-D, según una nueva recomendación, se debe suplementar también).

1) Vitamina D: o 400UI/día (800 UI prematuros) desde los 15 días o primer mes de vida (ideal) o Tanto leche materna como con leche no fortificada o con ingesta menor de 500ml/d de leche

fortificada con vitD (FI o FC) o Las formulas adaptadas poseen vitamina D en 400 UI pero en 1lt de fórmula. Como un lactante menor

no puede tomar tanto líquido, se debe suplementar igual con al menos 200UI/día de gotitas desde el 1 mes hasta al menos el 1er año de vida.

o En Chile no hay gotitas de Vitamina-D solas, sólo hay disponibles en un kit de A-C-D 10 gotas= 400 U.

2) Hierro: o Desde los 4 meses en niños con formulas no fortificadas con Fe y leche materna, LPF < 1 L/d o Lo recomendado son 1-2mg/kg/día desde los 4 m hasta el 1 a. o En los prematuros está indicado desde los 2 meses de edad cronológica o al duplicar el peso de

nacimiento, hasta el año de edad corregida: 2-4/kg/día con máximo 15mg/día. o RNPT: > 1500 2mg/kg/d 1000-1500g: 3 mg/kg/d , < 1000: 4 mg/kg/d

o En gotitas también existe pero la cantidad de fierro es variable; 1mg por gota y otros 2,5mg por gotas. 3) Zn:

o A los prematuros que se alimenten con leche NO de prematuro, es decir, leche materna o leche no fortificada, se le adiciona además otro elemento: ZINC desde los 2 meses de vida con 3mg/día en gotas hasta el 1er año o según crecimiento. Recordar que tiene que ver con el crecimiento y la función inmunológica.

o LPF: tiene Zn 4) Fluor:

o Zonas rurales donde no hay agua potable o Programa de alimentación escolar fluorurada, donde la leche que reciben los niños se encuentra

fortificada con fluor.


Guías de alimentación para el niño > 2 años: 1. Consume 3 veces en el dia productos lácteos como leche, yogur, quesillo o queso fresco, de preferencia semidescremados o descremados. 2. Come al menos 2 platos de verduras y 3 frutas de distintos colores cada dia. 3. Come porotos, garbanzos, lentejas o arvejas al menos 2 veces por semana, en reemplazo de la carne. 4. Come pescado minimo 2 veces por semana, cocido, al horno, al vapor o a la plancha. 5. Prefiere los alimentos con menor contenidos de grasas saturadas y colesterol. 6. Reduce tu consumo habitual de azucar y sal. 7. Toma 6 a 8 vasos de agua al dia. Recomendaciones:

Tiempos de comida: lo ideal es consumir 4 comidas establecidas en el dia en el caso de preescolares y escolares

Distribución energética de los 4 tiempos de comida: la recomendacion establece las siguientes proporciones aproximadas: Desayuno 25%, Colacion 5%, Almuerzo 30%, Once 15%, Cena 25%

Aplicar las guías alimentarias

Un buen desayuno debe estar constituido por un lácteo de preferencia de bajo contenido graso, una porción de cereal o pan y eventualmente una fruta, la que puede ser recibida como colacion si esta existe.

Las colaciones siguen sin ser necesarias a esta edad. Si no es posible respetar los intervalos de horarios de alimentación (cada 4 horas), el volumen y/o el aporte de nutrientes, o si esta instaurado en el jardin y/o escuela, podran administrarse colaciones saludables

Es importante reforzar en esta etapa, el desarrollo de hábitos de higiene bucal, sin pasta dental hasta los 4 años.

Preescolares:

Los preescolares son una edad muy vulnerable para desarrollar conductas y patrones de alimentación que reduzcan riesgo de adquirir ECNT. Por esto es fundamental educar.

Se espera que durante esta edad el nino(a) se integre a la dieta familiar, lo cual implica incorporar nuevos alimentos con sabores y texturas desconocidas.

Permitir que el niño intente comer por si mismo utilizando el cubierto, supervisando que no existan situaciones de riesgo.

Neofobia característica. La exposicion reiterada al alimento puede terminar cambiando el rechazo inicial por aceptacion y en definitiva constituye una manera de establecer una dieta variada que asegure un patron alimentario saludable. De lo contrario, el retiro del alimento por parte de los padres, conduce rapidamente a dietas muy limitadas en su variedad.

A los 4 años se puede agregar pasta dental infantil (400-500 ppm. de Fluor) al cepillado de dientes, en pequeña cantidad (tamaño de una arveja).

Escolares-Adolescentes:

Durante esta etapa ocurren grandes cambios fisiológicos y psicologicos y los requerimientos nutricionales seran influenciados por los eventos normales de la pubertad y por un marcado crecimiento. Periodo intensamente anabólico.

La alimentacion debe ser balanceada y saludable. Evitar comer frente al televisor, computador o en el cine.

Se recomienda una ingesta calorica normal, con una proporcion balanceada de todos los nutrientes. El aporte calorico de los macronutrientes es igual a los de un plan de alimentacion normal (grasas 25-30%, proteinas 15%, hidratos de carbono 55-60%).

La proporcion de grasas saturadas, poliinsaturados y monoinsaturados debe ser 1:1:1, dando enfasis en los monoinsaturados y a los omega 3.

o Proteínas 15% o H de C 55-60% En hidratos de carbono no mas del 10% de azucares simples (sacarosa) y 90%

predominio de almidones. o Grasas 25-30%

Poliinsaturados 10% Relación n6:n3 de 5:1


Saturados 10% Monoinsaturados 10% (aceite de oliva, 18C, dieta mediterránea recomendable)

Favorecer el consumo de alimentos y preparaciones de bajo indice glicemico.

Reducir ingesta de alimentos hipercaloricos, ricos en azucar, grasas y sal (bebidas gaseosas, golosinas, alimentos de cocktail, productos de pasteleria).

Especialmente las adolescentes, deben alcanzar una buena nutrición en Hierro, Calcio y Ácido Fólico. Además, la Fibra dietética previene la obesidad y algunos cánceres, como el de colon o vesícula, además de ayudar a reducir el colesterol.

Adecuado fraccionamiento de la ingesta diaria en 3 a 4 comidas principales y si es necesario 1 a 2 pequeñas colaciones saludables de baja densidad energética. Promover colaciones saludables desde la casa.

o Desayuno 20-25% (% de calorías totales)valorar importancia del desayuno. o Almuerzo 30-35% o Once 15-20% o Comida 25% o Colaciones: preferir productos lácteos (semidescremados), frutas naturales y frutos secos (pasas, higos,

huesillos, etc.), semillas sin sal o cereales sin azúcar. Escolares: 100Kcal – 150Kcal por colación Adolescentes: 150Kcal por colación

2 – 5 años: 6 – 9 años:


10 – 18 años:

Requerimientos nutricionales:

Requerimiento: Promedio de las necesidades de un nutriente que un individuo necesita obtener de los alimentos a una edad determinada, para estar sano y mantener sus funciones en forma óptima.

Recomendación: Requerimientos de la población +2 DS, cubren al 97,5% de la población. Se utiliza especialmente para calcular los micronutrientes y la cantidad de proteínas que aseguran un nivel seguro de ingesta (NSI).

Agua: requerimientos son proporcionalmente mayores por unidad de kg peso que las del adulto, además tienen un porcentaje mayor de agua corporal. Requiere 1,5 ml de agua por cada Kcal metabolizada o gastada en sus primeros meses.

o Para menores de 1 año: Cálculo según trimestre

o Para mayores de 1 año: Fórmula de Holliday-Segar:

≤ 10 Kg: 100cc/Kg

11-21 Kg: 1000 + 50cc/Kg por cada kilogramo sobre los 10 Kg.

≥ 21 Kg: 1500 + 20cc/Kg por cada kilogramo sobre los 20 Kg.

Energia: Metabolismo basal 50-55%, crecimiento 30-40% (primeros meses) 10% (12 meses), actividad física (10%) 25-30% (12 meses), efecto térmico metabolización nutrientes 5-10%.

Nutrientes: es la cantidad mínima que puede ser aprovechada por un individuo para ser absorbida, metabolizada y utilizada en síntesis o energéticamente. Se dividen en macronutrientes (Proteínas/aminoácidos, ácidos grasos y Carbohidratos/glucosa) y micronutrientes (vitaminas y minerales).


Proteinas: P% es el porcentaje de energía que es aportada por las proteínas En lactantes el P% recomendado es entre 6-

9% (es lo que aporta la leche materna), con un máximo de un 12% dependiendo de la digestibilidad y valor biológico (biodisponibilidad), mientras menor biodisponibilidad de la proteína debe aumentarse el P%. En > 2 años entre 12-15%.

o Aminoácidos: 24 en total Esenciales Parcialmente esenciales No esenciales Ejemplos:

La carnitina es responsable de la oxidación de lípidos (internaliza AG cadena larga) en la mitocondria.

La taurina es el principal AA osmoregulador del SNC evitando el edema o deshidratación celular.

La glutamina se utiliza en la división celular.

La glicina actúa como neurotransmisor inhibitorio en las células del SNC.

Lípidos: el 50% del aporte calórico de la leche materna está dado por las grasas y en fórmulas el 30-40%. Los lípidos son los vehículos de las vitaminas liposolubles (A, D, E, K), son fundamentales para la mielinización del SNC y la retina, sobre todo los de cadena larga omega3. Los ácidos grasos esenciales son omega3 y omega6. La leche materna es la única leche que contiene las cantidades suficientes de ácidos grasos de cadena larga poliinsaturados para el RN y lactante, entre ellos el DHA. Otro ácido graso esencial es el ácido araquidónico de la serie omega6 derivado del ácido linoleico.

o Los ácidos grasos que componen a la amplia gama de lípidos pueden clasificarse según dos criterios: 1) la longitud de su cadena alifática y; 2) la presencia de doble enlaces

Longitud de cadena: cadena larga (>14C); cadena media (8 – 12 C), cadena corta (4-6).

Corta: ácido propionico, butírico, láctico y ascético. Provienen de fermentación de HC no absorbibles (fibra).

Media (no requieren formar micelas para absorción): suplementación energética en pacientes como prematuros, SMA, quilotorax, desnutrición severa.

Larga: Según presencia de doble enlace se clasifican en saturados e insaturados. o Enlaces simples saturados.

Ácido palmítico (16C) y ácido esteárico (18C). o Dobles insaturados.

Monoinsaturados: aceituna, aceite de oliva y palta. No elevan TG. Poliinsaturados: ácido oleico (omega 9), linoleico (omega 6) y linolenico (omega

3).

Acido linoleico (omega 6)acido araquidónico *ambos son AG esenciales.

o El AA es componente fundamental del SNC y retina. o Semillas y aceites.

Acido alfa linolénico (omega 3) decoshaexaenoico (DHA) y eicosapentanoico (EPA).

o Se encuentra en leche materna, pescados, aceites marinos, nueces, en el 10% del aceite de canola y el 8% del aceite de soya.

o Lípidos SNC y visual.

O3:O6 1:5 o ** La relación saturada, monoinsaturada, polinsaturada, debiera ser 1 : 1, 5 : 1 .

Hidratos de carbono: o Monosacáridos: glucosa, fructosa y galactosa. o Disacáridos: maltosa, sacarosa y lactosa (principal carbohidrato de la leche materna). o Polisacáridos: glucógeno, fibra y almidón.

Fibra:

Son polisacáridos no hidrolizables por las enzimas del TGI.

Puede ser: o Soluble: enlentecen la digestión ayudando a absorber nutrientes. o Insoluble: como la lignina y celulosa dan volumen a las heces para facilitar el paso.

Originan AG cadena corta.


Funciones: Sensación de saciedad, mantener peso y evitar la constipación, enfermedad

diverticular y el cáncer de colon.

Requerimientos: Hasta el primer año sabemos que son 5g/dia, luego se suman 2g por cada año. o Funciones: 1) constituyen la principal fuente de energía inmediata y de almacenamiento; 2) forman parte de

estructuras celulares como ADN y ATP y; 3) participan en la formación de anticuerpos.

Calcio: nutriente esencial con muy buena biodisponibilidad en la leche humana, su absorción es alrededor del 40%, la absorción aumenta cuando las cantidades son menores en la fórmula. Los requerimientos son de 200 mg por día para el primer semestre y de 270 mg por día para el segundo semestre de la vida. 1- 3 años 500 mg/dia – 4-8 años: 800 mg/dia – Adolescentes 1200 mg/dia.

Fósforo: La relación ideal entre el aporte de calcio y de fosforo es 2:1. Para lactantes alimentados con fórmulas artificiales en el primer semestre de la vida, las recomendaciones de la RDA son de 300 mg/día y para el segundo semestre 500 mg/día, los lactantes normales alimentados con leche materna o con fórmula no están en riesgo de deficiencia.

Hierro: El hierro que está en la leche materna tiene una alta biodisponibilidad, pero alrededor del 4º mes el lactante debe

ser suplementado con 1-2 mg/kg diarios de hierro elemental hasta el año de vida, los de pretérmino necesitan ser suplementados desde los 2 meses o cuando doblan el peso de nacimiento (lo que pase primero) con 2-4 mg/kg diarios.

o Fuentes de hierro son las carnes rojas, blancas, legumbres, hortalizas verdes, cereales integrales y frutos secos.

Zinc: La leche materna aporta cantidades suficientes de zinc para las necesidades del primer semestre de la vida. La recomendación para todo el primer año de vida es 5 mg/día. Las fórmulas para prematuro vienen enriquecidas con zinc. Cuando los prematuros no están tomando fórmulas diseñadas para ellos, hay que suplementar con 3 mg/día de zinc.

o Fuentes de zinc son las carnes, legumbres, cereales, frutos secos y el queso.

Cobre: sin problemas en nuestra nutrición.

Vitaminas: La leche materna tiene todas las vitaminas, con excepción la Vitamina D. o Vitamina D: se administra entre los 1 y 12 meses en cantidades de 400 UI/día en RNT, y 800 UI/día en prematuros.

La cantidad de gotas varía según la marca, por ejemplo para alcanzar 400 UI la marca ACD requiere 10 gotas; Abecidin 20 gotas; Acevit 8 gotas; y Vitaydec 10 gotas. Hay un preparado sólo con vitamina D pura llamado D’vida en que 2 gotas aportan los 400UI.

3-. Lactancia Materna

Lactancia natural: Es el procedimiento mediante el cual el niño se alimenta con la leche de una mujer, sin ser necesariamente de su madre.

Lactancia materna (LM): Procedimiento por el cual la madre amamanta de forma directa y exclusiva a su hijo.

Duración: En Chile, como mínimo debe ser exclusiva hasta el 6° mes, idealmente hasta el año.

Fisiología: o Desarrollo de la Glándula mamaria o mamogénesis Se produce en el embarazo, con una gran proliferación

del epitelio, conductos y actividad mitótica de los acinos de la mama. PRL se encuentra inhibida por los estrógenos placentarios y la progesterona.

o Síntesis y mantención de la producción de la leche o galactogénesis Células epiteliales de los alvéolos (constituyentes de los lóbulos mamarios) sintetizan la leche en 3 etapas: Etapa 1 (primeros 5 días: calostro), Etapa 2 (hasta 2-3 semana: leche de transición), Etapa 3 (desde 2da semana Galactopoyesis propiamente tal, que depende de niveles hormonales de Oxitocina y Prolactina, succión directa y el vaciamiento completo de la mama).

SucciónPRL síntesis de leche. Succión + estimulos visuales, olfatorios etc Oxitocina eyección leche.

Liquido dinámico: 15 minutos por mama. o Inicio: más rica en hidratos de carbonos y agua (sabor más dulce). o Final: más rica en lípidos y pobre en agua.

Composición de la leche materna fluida: o Hidratos de carbono: 90% es lactosa. Corresponde al 40% de calorías de la leche. Funciones: galactolipidos y

desarrollo SNC, facilitan absorción de fierro y calcio, promueven la colonización intestinal de Lactobacillus bifidus, fibra dietética.

o Proteinas: P% 6-9. Caseína 20-30 % / proteínas del suero 70 % (en la LV la proporción es al revés). La principal proteína es la Lactoalbúmina (10 a 12 %) que es importante para la síntesis de Lactosa (lactosa sintasa).


o Nitrogeno no proteico (el funcional): Proveniente de fracciones peptídicas, urea, aa libres, amonio, ácido úrico,

poliaminas, carnitina, nucleótidos. Funciones: síntesis de aa no esenciales, factor trófico o modulador del crecimiento.

o Lipidos: 50% de las calorías de la LM. Contenido de grasa depende de estado nutricional de la madre, hora del día (mayor en la tarde), fase de la toma y duración de la lactancia. 98% de la grasa corresponde a Triglicéridos (Ácido oleico y palmítico son los más abundantes). Rica en colesterol (a diferencia de LV) lo que disminuye riesgo DLP.

Ácidos grasos saturados: 40% de los AG en LM. Acidos grasos insaturados: 60%.

Monoinsaturados

Poliinsaturados: estructurales (no son fuente de energía). o Esenciales

Omega-6 : ácido linoleico (8-17%) y su PUFA derivado AA (ácido araquidónico con 20 átomos de carbono con 4 =.).

Omega-3 : ácido L-linolénico (0,5-1%) y su PUFA derivado DHA (22 átomos de carbono con 6 =) d° retina y cerebro.

o Vitaminas: La cantidad de vitaminas es adecuada excepto en vitamina D, por lo que hay que suplementar 400

UI/día desde la 2ª a 3ª semana de vida hasta el año. o Minerales: Concentraciones más bajas que en fórmulas. No se afecta por dieta materna excepto calcio.

Calcio y fósforo: relación 2:1 (LV tiene alto contenido en fósforo, con una relación 1:1). Hierro: alta biodisponibilidad en la leche materna con absorción de 50 % vs LV (10 %). Zinc: fundamental para la estructura y función de las enzimas y crecimiento e inmunidad celular. La

leche materna cubre las necesidades de este mineral. o Agentes inmunológicos:

1.-Antimicrobianos: componente celular y humoral: igA (protege contra infecciones y alergias), factor bifido (colonización TGI por lactobacilo)

2.-Antiinflamatorios: PG, antioxidantes, factores de crecimiento epitelial. 3.-Inmunomoduladores

o Cuadro comparativo:

L. Materna L. Vaca

Agua 88 % 88 %

Energia 70-75 cal/dl 69 cal/dl

Lactosa grs% 7,3 4,8

Nitrogeno total mg% proteico no prot.

171 129 42

550 512 32

Proteínas totales gr% 0,9 3,3*

Caseina 40 % 80 %

Lactoalbumina 60 % 20 %

B Lactoalbumina 0 0,5

Lactoferrina 0,17 Trazas

Lisozima 0,05 Trazas

Ig A 0,14 0,003

Grasas total 4,2 3,8

Ac Linoleico 8,3% 1,6%

Colesterol 16 --

Calcio mg/lt 340 1200


Contraindicaciones de LM

o Absolutas o Galactosemia deficiencia de la enzima galactosa-I fosfatos uridil transferasa (galactosaglucosa) o VIH/SIDA materno o Cáncer en QMT-RT o Drogadicción activa o Uso permanente de fármacos contraindicados

o Relativas o Fenilcetonuria o Enfermedad orina jarabe de arce defecto del complejo enzimático deshidrogenasa de los a-

cetoácidos, acumulándose los aminoácidos ramificados: valina, isoleucina y leucina (VIL) y de sus metabolitos asociados a neurotoxicidad.

Fármacos contraindicados Absolutamente contraindicados:

o Amantadina o Amiodarona o Antineoplásicos o Cloramfenicol o Metronidazol

o Sales de oro o Salicilatos o Yodo (incluso tópico) o Medios de contraste o Radiofármaco

Fármacos potencialmente peligrosos o ACO estrógenos o Atenolol o Benzodiacepinas o Clindamicina o Ergotamina o Ethosuximida

o Fenobarbital o Fluoxetina o Narcóticos o Nitrofurantoína o Quinolonas o Litio

Beneficios de lactancia materna

Para el niño. o Nutrición óptima o Protección inmunológica óptima o Fácil digestibilidad o Mejor crecimiento físico y mental o Mejor vínculo madre e hijo o Mejor desarrollo intelectual (5 puntos

más de CI) o Mejor desarrollo dento-maxilar o Menor frecuencia y severidad de

alergias o Menor frecuencia y severidad de

diarreas

Para la madre: o Retracción precoz del útero o Recuperación precoz del peso o Prevención del cáncer de mama y

ovarios o Fortalece la autoestima o Menor costo económico o Retrasa la fertilidad

Para la familia: o Refuerza lazos afectivos o Prevención del maltrato infantil o Espaciamiento de nacimientos

Para la sociedad:

Cloro meq/lt 11 29

Cobre ug 40 14

Hierro mg/lt 0,4 0,4*

Magnesio mg 4 12

Fósforo mg/lt 140 920**

Potasio meq/lt 13 35

Sodio meq/lt 7 22***

Azufre 14 30


o Disminuye la mortalidad infantil o Disminuye enfermedades (diarreas,

infecciones respiratorias, anemia precoz, alergias)

o Economía de recursos

Para la ecología:

o Recurso natural renovable, no contaminante

o Evita gastos de fabricación o Evita desperdicio y contaminación o Evita uso de fuentes de energías

4-. Salud Bucal

La caries es una enfermedad multifactorial, donde uno de los factores etiológicos de mayor importancia es el sustrato o dieta cariogénica ingesta de alimentos de consistencia blanda con alto contenido de hidratos de carbono refinados, especialmente azúcares fermentables, como la sacarosa, que se depositan en superficies dentarias.

o St. Mutans hidratos de carbono ácido desmineralización esmalte dental.

La cantidad de caries está directamente relacionada con la calidad del alimento, la ocasión, el patrón y la frecuencia de consumo, así como con el cepillado dental deficitario.

Recomendaciones: o Ingesta alimentaria basada en guias alimentarias. o Después de la erupción de los dientes, se debe tener precaución con la frecuencia de la LM en la noche porque

podría implicar una contribución al desarrollo de una caries temprana de la infancia. El potencial de caries de la lactancia está relacionado con tiempos de alimentación repetidos y extensos, con prolongadas exposiciones de los dientes a carbohidratos fermentables, sin higiene oral apropiada.

o Se debe iniciar el cepillado cuando erupciona el primer diente (6-9 meses), éste debe ser realizado por un adulto, con un cepillo suave y pequeño sin pasta dental, o con una varilla de algodón húmeda (cotonito).

o Después del año de edad (máximo hasta los 18 meses), el niño(a) no debe tomar biberón nocturno. Si esta alimentación es necesaria, por prescripción médica, se debe indicar la higienización de los dientes después de su consumo, e intentar el cambio de horario, a la hora de la cena.

o A los 2 años el niño(a) debe eliminar el biberón e iniciar el uso de taza o vaso. Alrededor de los tres años el niño(a) debe haber suprimido el uso de chupete de entretención, para evitar posibles alteraciones en las estructuras craneo-faciales.

o Los niños(as) a los 2-3 años recién pueden incorporar el uso de la pasta de dientes infantil con 400 o 500 ppm de fluor, en pequeña cantidad (tamaño de una arveja), con cepillos de dientes pequeños y suaves. El cepillado debe ser realizado, o al menos supervisado, por un adulto.

o Los niños(as) desde los 4 años (cuando sepan escupir) pueden usar pasta fluorurada con 1000 a 1500 ppm de fluor, en pequeñas cantidades.

o Los(as) adolescentes desde de los 12 años deben incorporar a su hábito de higiene oral el uso de seda dental. Dentición:

Dentación de “Leche” o temporal: en total son 20 y todos serán reemplazados. Importancia de la SECUENCIA.

o Incisivos centrales inferiores: 6-8 meses o Incisivos centrales superiores: 9-10 meses o Incisivos laterales: 10-14 meses o 1er molar 14-18 meses: (18 meses control de niño sano por

enfermera) o Caninos: 18-24 meses o **Completa a los 2 – 2.5 años

Dentación definitiva o 4 incisivos centrales, 4 incisivos laterales, 4 caninos, 8 premolares y 12 molares (1° molares salen a los 6

años y los 2° a los 12, los terceros son las muelas del juicio) = 32.

Controles:

1. El niño permanece en control con el equipo pediátrico desde su nacimiento hasta los 5 años y 11 meses.

2. Se deriva al odontólogo los niños en riesgo o con patología, y a los 2 y 4 años, para lo cual es necesario capacitar al equipo pediátrico periódicamente.


3. Se ha establecido una pauta con objetivos, consideraciones, indicaciones y factores de riesgos para los controles en

edades donde es necesario observar el desarrollo de las estructuras y sus funciones.

4. Se realizará control por enfermera y nutricionista a los 18 y 42 meses, respectivamente.

5. Se deberá destinar tiempo del equipo pediátrico y de los odontólogos para esta actividad.

5-. Vacunas

Definición: Son sustancias que van a estimular la inmunidad adquirida de formar artificial-activa, remplazando la infección natural, sin representar riesgo de enfermedad para el individuo, Están constituidos por una suspensión de MO atenuados o inactivados, o por productos metabólicos modificados (toxoides) o antígenos estructurales o particulados, solos o combinados (> número de antígenos inmunizantes adheridos en una sola inyección).

Intervención de salud pública: o Erradicación de enfermedades: viruela o Disminución de enfermedades: poliomielitis, rubeola congénita, tétanos, parotiditis.

Tipos de respuestas inmune humoral (todas las vacunas la afectan): o respuesta primaria: ocurre luego de la primera administración de un antígeno determinado y provoca la

producción de anticuerpos de tipo IgM y posteriormente IgG que tienden a disminuir en el tiempo. Inmunización primaria: Serie de dosis de vacunas administradas a un susceptible que permite

obtener una inmunogenicidad adecuada. o respuesta secundaria: La re-exposición al antígeno provocarán un alza mucho más rápida y en mayor

concentración de los anticuerpos, principalmente del tipo IgG maduras y con una posterior disminución en su concentración más lenta y de menor cuantía, otorgando protección a más largo plazo, a veces indefinida. La respuesta secundaria se debe a la presencia de linfocitos de memoria generados en la primera administración del antígeno, los que con el siguiente estímulo son estimulados y rápidamente se transforman en células productoras de anticuerpos.

Refuerzos o booster: Dosis de vacuna administrada meses (mínimo 6 meses) o años después de la inmunización primaria que persigue una respuesta inmune de tipo secundaria (rápida en base a IgG).

Tipos: o Microorganismos vivos atenuados:

MMR (Trivirica: Sarampión, Rubéola y Parotiditis) BCG Polio oral Varicela Rotavirus Fiebre amarilla

o Microorganismos muertos o inactivados (completos) Pertussis de células enteras o Pertussis Celular o Pertussis W. Polio Salk o IPV. Rabia Hepatitis A Influenza.

o Recombinantes: Hepatitis B: en base al antígeno de superficie del manto. Papiloma Virus: en base a la proteína de la cápside.

o De subunidades del microorganismo: Polisacáridos de neumococo Hæmophilus Influenzæ Grupo B (Hib) Meningococo Salmonella typhi(Vi) Pertussis acelular

o Exotoxinas bacterianas inactivadas. Toxoide diftérico. Toxoide tetánico.

Composición: o Antígeno inmunizante

Respuesta humoral y celular.

Riesgo teórico de desarrollar

la enfermedad.

Inmunidad de larga duración.

En gral, no requiere refuerzo,

excepción polio oral (sabin).

Respuesta humoral.

Sin riesgo de desarrollar

enfermedad. Respuesta de < intensidad y

duración.

Requieren refuerzos.


o Líquidos para suspensión: Solución Salina, Agua, Fluidos complejos de cultivo de tejidos. o Estabilizantes (albúmina, glicina) o Preservantes (mercuriales timerosal (pentavalente), fenol) ayudan a mantener la estabilidad o esterilidad

del preparado. o Antibióticos (neomicina, estreptomicina) o Adyuvantes (hidróxido de aluminio, fosfato de aluminio, MPL): aumentan la respuesta inmune. o Haptenos, carriers o proteínas transportadoras—se asocian a proteínas respuesta T dependiente

generación de L B memoria (baja en niños).

Éxito depende de: antigenicidad, capacidad de respuesta inmune del vacunado, las necesidades de refuerzo (booster) para mantener la protección, la cobertura, la buena preservación y distribución de las vacunas.

RAM:

Contraindicaciones y Precauciones: o Conceptos:

Contraindicación: Una condición que aumenta notoriamente las posibilidades de reacciones adversas severas. Contraindicaciones permanentes:

Alergia severa (anafilaxia) a dosis previa de una vacuna o a algún componente de ésta. (alergia al huevo: fiebre amarilla, influenza, trivirica).

Encefalopatía que aparece en 7 días post vacuna pertussis sin otra causa identificada.

Inmunodeficiencias para vacunas vivas.

*Contactos de inmunodeprimidos: polio oral (se excreta por deposiciones). Contraindicaciones transitorias:

Embarazo: vacunas vivas.

Enfermedad grave transitoria Precaución: Una condición que podría aumentar la probabilidad o severidad de una reacción adversa

o que pueda comprometer la capacidad de la vacuna de producir inmunidad

Quimioterapia y radioterapia: vacunar después de tres meses de concluidas (para respuesta óptima).

Uso de corticoides > 2 semanas: Esperar más de tres meses para vacunas vivas.

Enfermedad severa

Productos sanguíneos disminuye inmunogenicidad para vacunas vivas.

Alergia no anafilaxia

Para pertusis celular: Colocar la pertussis acelular o 2 días posteriores a la vacuna:

Llanto prolongado (< 8 hrs) Fiebre alta Hipotonía-hiporrespuesta

o 3 días posteriores a la vacuna: Convulsiones

**no hay evidencia sobre la enfermedad aguda.

TABLA 1. EFECTOS ADVERSOS EN LAS PRIMERAS 24 HORAS POST DTP

EVENTO FRECUENCIA

Local: Enrojecimiento, edema, dolor

Generales leve/moderado: Fiebre, mareos, vómitos, decaimiento Anorexia.

Generales más graves: Llanto persistente, fiebre Colapso, convulsiones Encefalopatía aguda o permanente Déficit neurológico

1 en 2-3 dosis

1 en 2-3 dosis

1 en 5-15 dosis

1 en 100-300 dosis 1 en 1750 dosis

1 en 100,000 dosis 1 en 300,000

dosis


Intervalos entre vacunas:

o M-M/A: da lo mismo. o A-A: simultáneas o con un mes

de diferencia si son de la misma via de administración.

Intradérmica: BCG Sbc: vacunas vivas

poco reactogenicas IM: mayoría

Causa: IFN disminuyen respuesta.

o A-M: da lo mismo o Vacunas simultáneas: no disminuye inmunogenicidad, no aumentan RAMS. NO mezclar en la misma jeringa a

menos que vengan fabricadas así. o Esquemas incompletos:

Continuar lo antes posible. Varias vacunas atrasadas: evaluar prioridad por edad del niño y riesgo de adquisición de la

enfermedad.

Conceptos: o Seguridad que no genere efectos 2° que se estimen + importantes en relación a los riesgos de sufrir la

enfermedad. o Reactogenicidad capacidad de provocar RAMS esperadas ya sean locales (eritema, edema y dolor en el sitio

de inyección) o generales. o Inmunogenicidad es la capacidad de la vacuna de generar una respuesta inmune específica y adecuada. Se

evalúa con la medición de anticuerpos en estudios. o Eficacia protectora capacidad de la vacuna de prevenir la enfermedad para la cual ha sido diseñada a un

nivel individual (sujetos vacunados). Se mide por la aparición de síntomas o signos de la enfermedad, con confirmación de laboratorio si corresponde luego de la exposición al agente en personas vacunadas.

o Efectividad protección poblacional. Interfieren otros factores como: cobertura alcanzada, el cumplimiento de dosis sucesivas y la adecuada mantención (cadena de frío) y administración de la vacuna.

o Eficiencia costo/beneficio o Estabilidad capacidad de los componentes activos de la vacuna de permanecer activos en las condiciones de

transporte y almacenaje a que son sometidos. Cadena de frío T 0 -8°C. o Efecto rebaño: en no vacunados también disminuye enfermedad (por disminución portación neumococo

nasofaringea en vacunados) o población no vacunada recibe ag de forma indirecta (vacuna polio).

TABLA 2. ACTITUD FRENTE A CONDICIONES ESPECÍFICAS.

CONDICIÓN VIVAS INACTIVADAS

Alergia a componentes (anafilaxis) C C Encefalopatía - C Embarazo C V* Inmunosupresión C V Enfermedad severa P P Productos sanguíneos P -

C: Contraindicada; P: Precaución; V: Vacunar


PAI 2013: Calendario nacional de inmunizaciones, Chile, año 2013, según edad de vacunación.

*en prematuros no se corrige edad para vacunar (excepción BCG: esperar hasta que logre 2 kgs)

Calendario nacional de inmunizaciones, Chile, año 2013, según enfermedad o agente a prevenir.

Enfermedad o agente Tipo de vacuna Edad administración

Tuberculosis Bacilo de Calmette Guerin (BCG), bacteria viva atenuada

Recién nacido

Poliomielitis Virus vivo atenuado (oral) 2, 4, 6 y 18 meses

Difteria Toxoide 2, 4, 6, 18 meses y 1° básico-8° básico

Tétanos Toxoide 2, 4, 6, 18 meses y 1° básico-8° básico

Coqueluche (Bordetella Pertussis) Bacteria completa inactivada 2, 4, 6, 18 meses y 1° básico-8° básico

Haemophilus influenzae tipo b Polisacárido capsular conjugado 2, 4 , 6 y 18 meses

Hepatitis B Antígeno de superficie recombinante 2, 4, 6 y 18 meses

Sarampión Virus vivo atenuado 12 meses y 1° básico

Rubéola Virus vivo atenuado 12 meses y 1° básico

Parotiditis Virus vivo atenuado 12 meses y 1° básico

Influenza (anual, durante campaña)

Fraccionada o antígenos purificados 6 a 23 meses Embarazadas

Mayores de 60 años Personas con enf. Crónica: asma,

cardiopatía congénita, obesos, FQ, IS, VIH, DM, ca -Tu sólido, usuario AAS.

Personal de salud

Neumococo Conjugada 10 valente 2,4 y 12 meses

Neumococo Polisacárida, 23 serotipos 65 años

BCG tuberculosis

Difteria bacilo gram + Corynebacterium

Difteriæ pseudomembranas en vías

respiratorias y digestiva superiores.

Miocarditis.

Tétanosbacilo gram + Clostridium

Tetaniespasmos neuromusculares,

dolorosos (tetania).

Coqueluche Bordetella Pertussis, bacilo

Gram -tos convulsiva

Poliomielitispoliovirusparálisis aguda

flácida.

Paperasvirus Paramyxoviridae fiebre,

cefalea, aumento vol parótidas. Meningitis

*9m – 5 años: meningococica.


Vacunas disponibles en Chile, pero no incorporadas al Programa Nacional de Inmunizaciones

Enfermedad o agente Tipo de vacuna Indicaciones Esquema vacunación

Rotavirus Viva atenuada (oral) Menores de 6 meses 2 o 3 dosis, según la vacuna (existen 2)

Neumocócica conjugada

(10 y 13 serotipos)

PS neumococo conjugado a un hapteno

Lactantes sanos 2, 4, 6 y 12-18 meses

DTPa

(varias combinaciones)

Toxoides y pertussis acelular Eventos adversos a DTP Igual que DTP

Dopa Toxoides y pertussis acelular de bajo contenido antigénico

Refuerzo para adolescentes y adultos

Una dosis cada 10 años

Polio Inactivada (IPV) Virus inactivado Inmunodeprimidos o sus contactos

Igual que polio oral

Varicela Viva atenuada A partir del año 1 dosis (2 en USA)

Hepatitis A Virus inactivado A partir del año dentro de 2 semanas exposicion

2 dosis separadas por 6 meses

Hepatitis A y B combinada Virus inactivado (hepatitis A) y HBsAg recombinante

No vacunados previamente 2 dosis separadas por 6 meses en < 15 años

3 dosis (0, 1 y 6 meses) > 15 años

Neumocócica PS

(23 serotipos)

Polisacárida Grupos de riesgo a partir de los 2 años

1 dosis

Virus papiloma

bivalente (HPV16 y 18)

Proteína L1 en partículas tipo virus (VLP)

Prevención de cáncer cérvicouterino.

Niñas, desde pre-adolescencia

3 dosis en 6 meses (0, 1 y 6 meses)

Virus papiloma cuadrivalente (HPV16, 18, 6 y 11)

Proteína L1 en partículas tipo virus (VLP)

Prevención de cáncer cérvicouterino y condilomas

acuminados.

Niñas, desde pre-adolescencia

3 dosis en 6 meses (0, 2 y 6 meses)

Fiebre amarilla Viva atenuada Viajeros a zonas de riesgo.

A partir del año de edad

1 dosis cada 10 años

Meningococo C conjugada Polisacárido capsular conjugado

Grupos de riesgo, viajes a zonas endémicas

3 dosis en < 1 año, 1 dosis en > 1 año

Meningococo polivalente (A y C; A, C, W, Y) no tiene B

Polisacárida Grupos de riesgo, viajes a zonas endémicas

1 dosis, a partir de los 2 años

Antirábica Virus inactivado Mordeduras animal sospechoso

5 dosis en 21 días

Antitífica Inactivada Viajes a zonas de riesgo 1 dosis


6-. Malnutrición por déficit o exceso:

Desnutrición

Cuadro clínico producido por una disminución crónica del aporte de nutrientes, así como por la pérdida de éstos (trastornos digestivos, infecciones) o por una falla en su utilización.

Epidemiologia: o En América latina un 50% de los niños sufre algún grado de desnutrición. o Desplazamiento de la desnutrición a edades menores en los países en vías de desarrollo, fundamentalmente a

los menores de 1 año. o Chile: malnutrición por déficit 0,9% de la población menor de 2 años y al 0,4% de la población entre los 2-5

años.

Conceptos importantes: o Balance energético = ingesta energética -gasto energético +cambios reserva energética. o Gasto energetico

Metabolismo basal (45%-50%) Crecimiento (porcentaje de calorías necesarias para la formación de nuevos tejidos, que

corresponden a: RN 50%-60%, 2m 35%, 6 m 10%, 1 año 5% . Actividad (25%) Efecto térmico de los alimentos (10%)costo del transporte de nutrientes y su conversión a las

distintas formas de depósitos.

Calificación nutricional: Patrón de referencia Punto de corte Lactante <1 año P/E < -2D.S. >1año P/T < - 2DS Prescolar P/T < -2D.S. Escolar y adolescente IMC < Pc 10 (bajo peso) < Pc 5 (desnutrido)

Para establecer el tiempo de evolución, y el grado de compensación se deben considerar los parámetros talla para la edad (T/E) y peso para la talla (P/T) respectivamente.


PARÁMETRO D. Aguda D. Crónica descompensada D. Crónica compensada P/E disminuido disminuido disminuido T/E N disminuida disminuida P/T disminuido disminuído N

Etiología: o Causas de retraso en el incremento ponderal:

1.-Causas no orgánicas: Mayoría de niños con riesgo de desnutrir. Inadecuada oferta en cantidad y calidad Ingesta inadecuada

2.-Causas orgánicas: Mayoría de niños desnutridos.

Patología gastrointestinal: o Vómitos, RGE severo. o Diarrea – sd. mala absorción.

Infecciones a repetición: o Fiebre aumenta M.B. En 10%-15% / ºC. o Anorexia (por aumento de la IL1 , PGE2). o Cambios en metabolismo aminoácidos (aumento proteínas de fase aguda). o Cambios metabolismo glúcido: resistencia insulina (aumentan glucagón, ACTH, glucocorticoides,

catecolaminas) o Cambios en metabolismo lípidos: hiperlipemia,disminución síntesis ketonas.

Enfermedades respiratorias: o Infecciones frecuentes o Anorexia o Vómitos frecuentes o Aumenta gasto metabólico basal o Aumenta trabajo respiratorio muscular o Modificación C.R.(aumenta) , por lo que debemos aumentar el aporte de lípidos en la recuperación

nutricional y no los hidratos de carbono al aumentar la densidad energética de la fórmula , para no aumentar la producción de CO2 endógeno.

Patología neurológica: o Succión débil o ausente o Mal cierre labial o Incoordinación deglución o RGE frecuente o Neumonias aspirativas o Hipertonía (aumenta 10% gasto calórico)

Patología Nefrourológica: o ITU o Tubular o Glomerular (I.R.C.)

Patología cardiaca: o Insuficiencia cardiaca o Cardiopatía cianótica

Errores congénitos del metabolismo: o Anorexia o Vómitos cíclicos o Descompensación con infecciones

Cromosomopatías y genetopatías. Cáncer Enfermedad hepática crónica Anorexia Nerviosa Gran quemado, politraumatizado, gran cirugía


Tipos de desnutrición:

o Calórica protéica: nutrición deficiente crónica -donde predomina especialmente el déficit calórico- y cantidad insuficiente de

todos los nutrientes. Se caracteriza por un consumo progresivo de las masas musculares y tejido adiposo, sin alteraciones

importantes a nivel de vísceras excepto la disminución del número y tamaño de las células, y compromiso de la velocidad de crecimiento.

Se compromete principalmente la inmunidad celular. En su grado extremo, el "marasmo", aparece como una gran emaciación, piel de "viejo", deficiente

capacidad de concentración renal, problemas con la homeostasis hidroelectrolítica y ácido-base, lo que favorece la deshidratación frente a cualquier aumento de las pérdidas.

El marasmo nutricional no se asocia en forma importante a anemia ni a otras carencias, excepto en su período de recuperación nutricional , en que aparecerán de regla si no se suplementa con hierro, Zinc, cobre y vitaminas.

La desnutrición calórico- proteica grave prolongada durante los primeros dos años de vida puede alterar el desarrollo neurológico del individuo lo que se asocia fuertemente a la grave alteración anatómica con menor número de dendritas y sinapsis y carencia de micronutrientes Fe y Zinc, además de la deprivación socio afectiva.

o Desnutricion proteica: La desnutrición proteica en países del tercer mundo se produce en relación al destete durante el segundo

y tercer año de vida, en situaciones de extrema miseria. se produce en corto plazo (semanas), frente a las siguientes situaciones:

Dieta carente de proteínas, pobre en lípidos y calorías, y compuesta casi exclusivamente de HC

Aportes restringidos en paciente hipercatabólico

Mala absorción intestinal por diarrea prolongada o enfermedad celíaca

Infección severa en paciente con desnutrición calórico proteica previa

Paciente critico con reacción inflamatoria sistémica (ej. Gran quemado , pancreatitis )

Ayuno > 3 días en RN o lactante y > 7 días con SG como único aporte La desnutrición de predominio proteico se caracteriza por una relativa conservación del tejido adiposo,

moderado compromiso muscular, y compromiso importante de las proteínas viscerales, en especial la albúmina, y las proteínas transportadoras, anemia, hipocalcemia, hipofosfemia, hipomagnesemia, hipokalemia, hipoprotrombinemia, déficit de zinc y hierro, carencias vitamínicas y folato. Existe un grave compromiso de la inmunidad humoral y celular, y puede deteriorarse la capacidad absortiva intestinal.

Se considera : hipoalbuminemia leve (3 - 3,5 mg/ dl) hipoalbuminemia moderada (3 – 2,5 mg/dl ) hipoalbuminemia severa (menor a 2,5 mg/dl)

En hipoalbuminemia severa:

Se agrega una alteración importante de la osmolaridad plasmática que lleva a producir un síndrome edematoso agudo, o "Kwashiorkor “.

A pesar del edema importante, el paciente puede estar hipovolémico por pérdidas renales y digestivas aumentadas, con trastornos hidroelectrolíticos.

Al reponer volumen o albúmina, debe considerarse que el paciente puede tener una contractibilidad cardíaca deficiente, secundaria al déficit de proteínas y de algunos electrólitos.

Frente a infecciones graves, puede evolucionar fácilmente a una falla multiorgánica

Estudio laboratorio:

Hemograma completo


Orina completa - Urocultivo Coproparasitológico seriado Caroteno basal Nitrogeno ureico Albúminemia: evalúa proteínas viscerales, puede alterarse por falta de aportes, exceso de pérdidas, o alteración de

la velocidad de síntesis. Vida media 10-15 dias. Perfil Bioquímico, gases y electrolitos plasmáticos Otros según orientación :

o Prealbúmina: Vida media tres días. Indicador más sensible de cambios agudos en el balance proteico. o Saturación de transferrina, ferritina: evaluación de déficit de hierro; folato y B 12. o Screening metabólico aminoaciduria, amonemia, lactacidemia o Rx de edad ósea o Rx EED, pHmetría o Sudan III en deposición o ELSudor o Anticuerpos antitransglutaminasa o Creatininuria en 24 hrs.: tiene buena correlación con la cantidad de masa muscular del individuo. o Nitrógeno ureico urinario en 24 hrs.: su medición permite evaluar el grado de hipercatabolismo y efectuar

balances en relación a la ingesta . o Balance nitrogenado: requiere determinar nitrógeno perdido por vía urinaria y fecal, además del contenido de

nitrógeno en la dieta. o Calorimetría indirecta: permite evaluar el gasto calórico a través del consumo de oxígeno y producción de

CO2.

Manejo: o PREVENCIÓN: control y seguimiento de las situaciones de riesgo potencial de desarrollar desnutrición :

RNPT ( <37 sem de edad gestacional), BPN ( PN 1500-2500 g) y MBPN (PN <1500 g) , daño neurológico establecido (parálisis cerebral ) y otras causas en las que se deberá tener por norma una conducta anticipatoria :

control adecuado embarazo (riesgo) evitar el BPN lactancia materna exitosa suplementación vitaminas y minerales identificación precoz riesgo de desnutrir diagnóstico y tratamiento oportuno de factores predisponentes y precipitantes EDUCAR

o Tratamiento: Calorías, su cálculo puede ser estimado según

a.- según peso ideal me x cal según edad.

b.- 5-6 cal/gr tejido nuevo que se requiere formar / tiempo deseado de recuperación, sumando a este valor el requerimento calórico del paciente

c.- 130-180 cal /Kg/día en el lactante 140 kcal/kg Proteínas: 2,5 - 4 gr/Kg/día Micronutrientes:

Fe : 2 mg / Kg /día

Zinc: 0.5 mg/ kg /día

Cu : 80 mcg /Kg/día Vitaminas Etiológico (desnutrido primario o secundario) Puede requerirse también suplementos de tiamina, carnitina, calcio, fosfato y magnesio. Tener presente Síndrome de realimentación, secundario a déficit de fosfato intracelular, que se

puede presentar en el desnutrido severo dentro de los primeros 4 días de iniciada la realimentación


Obesidad

Enfermedad nutricional más prevalente en la población menor de 20 años de edad en los países occidentales, incluyendo Chile.

El aumento creciente de la prevalencia de sobrepeso y obesidad se puede explicar por la gran disponibilidad de alimentos hipercalóricos y por los hábitos de vida sedentarios, especialmente en poblaciones urbanas.

Enfermedad crónica, porque se perpetúa en el tiempo y suele acompañarse de trastornos metabólicos como hipercolesterolemia y resistencia insulínica que determinan a futuro un mayor riesgo de presentar comorbilidades: Diabetes Mellitus tipo 2, hipertensión arterial, ateroesclerosis y muerte prematura por enfermedad cardiovascular.

Caracterizada por un aumento anormal de la grasa corporal, de etiología multifactorial, que involucra factores genéticos y ambientales. Esta acumulación de anormal de grasa ocurre como resultado de un desbalance entre ingesta y gasto energético sostenido en el tiempo.

Epidemiología: o MINSAL 2010: tasa de sobrepeso de 22,4% y de obesidad de 9,9 %, en la población menor de 6 años bajo control.

Periodos críticos: o Período prenatal y postnatal temprano: PEG y macrosómicos tienen mayor riesgo de presentar obesidad a edades

posteriores. El riesgo postnatal de obesidad futura dice relación con los patrones de alimentación del niño, en donde la lactancia materna tiene un rol protector relevante.

o Rebote de adiposidad: Comprende el período de la infancia entre los 5 y 7 años. Una elevación del IMC antes de esta edad conlleva un mayor riesgo de ser obeso en la niñez y a edades posteriores.

o Adolescencia o ***OJO: Un niño obeso de 6 años tiene una probabilidad de un 50% de continuar siéndolo en la adultez y un

adolescente obeso tiene un 70 – 80% de probabilidad de continuar siendo obeso en la vida adulta. FR para desarrollar obesidad en infancia:

o .- Aumento anormal de peso en el embarazo o .- Desnutrición en los primeros 2 trimestres del embarazo o .- Madre mayor de 35 años o .- Bajo nivel socioeconómico o .- Familia uniparental o .-.- Malos hábitos alimentarios o .- Lactancia artificial o LME < 4 meses. Alimentación sólida precoz o .- Sedentarismo (exceso de horas de TV, computador, video-juegos) o .-Madre y/o padre obeso o .-Peso de nacimiento > 4000g ó < 2500 g ó PEG o .-Diabetes tipo 2 en padres o abuelos

Clasificación: o Primaria (95%) EXÓGENA

Es el resultado de la influencia de factores ambientales en un sujeto predispuesto genéticamente. Es conocida también como OBESIDAD EXÓGENA. Esta herencia es poligénica de transmisión no mendeliana.

Un padre obeso: 40 % de probabilidad de ser obeso

Ambos padres obesos: 80 % de probabilidad de ser obeso o Secundaria (5%) ENDÓGENA

Comprende enfermedades endocrinas (Hipotiroidismo, Hipopituitarismo, Síndrome de Ovario Poliquístico y Síndrome de Cushing) y genéticas (monogénicas*)

Genético sindromático: Síndromes de PRADER – WILLI, BARDET – BIEDL, COHEN, y los Síndromes de Lipodistrofia).

Genético no sindromático: o Genes que guardan relación con la regulación que ejerce la leptina a través del sistema

de melanocortinas. De las mutaciones que afectan a estos genes, aquéllas que afectan al receptor

4 de melanocortina (MC4R) serían la causa más frecuente de obesidad de tipo monogénico en humanos y podrían ser responsables del 0,5 - 5% de los pacientes con obesidad mórbida.


Etiopatogenia:

o Mecanismos genéticos actúan por 3 vías: 1.- Regular la ingesta alimentaria (hormonas y neuropéptidos)

Supresores apetito: Colecistoquinina, glucagón, NT serotonina, leptina**.

Estimulador: neuropeptido y. 2.- Alterar el gasto energético (gasto calórico, tipo de fibra muscular, actividad simpática, etc.) 3.- Controlar los patrones de distribución grasa (número de adipocitos, actividad de la LPL , PPAR -

- adrenérgicos, UCP, etc.) o ***Leptina: Adipocitoquina

Regulación del balance energético Si no hay efecto leptina se censa como balance energético (-). Control del apetito como factor de saciedad Control del peso corporal: inhibe lipogénesis. **Obesos tienen altas concentraciones pero alteraciones en su receptor resistencia a la leptina.

Diagnóstico: o Mediciones antropométricas:

P/T (1 mes – 6 años):

+1 DE: sobrepeso

+2 DE: obesidad IMC/E (6 años-18 años) mejor indicador antropométrico para dg SP y obesidad en los niños entre 2-18

años

p85-94: Sobrepeso

p>95: Obesidad Señales de alarma:

- Ascenso del canal de crecimiento del IMC en dos controles sucesivos

- Aumento del IMC > 1,5 puntos en 6 meses o Evaluación médica: identificar causas genéticas y/o endocrinas o comorbilidades asociadas.

HISTORIA FAMILIAR: investigar sobre obesidad, diabetes mellitus tipo 2, enfermedad cardiovascular (angina, IAM, AVE, ateroesclerosis periférica, hipertensión arterial), dislipidemia, enfermedad hepatobiliar.

HISTORIA PERSONAL : antecedentes perinatales, desarrollo sicomotor, crecimiento pondoestatural, presencia de cefalea, dificultad respiratoria nocturna, pausas o apnea del sueño, somnolencia diurna, dolor abdominal, dolor en rodilla o cadera, oligomenorrea o amenorrea.

EXAMEN FISICO se evaluará peso, talla e IMC, desarrollo puberal, distribución grasa (obesidad generalizada o central). Debe medirse la presión arterial. Buscar hirsutismo, acantosis nigricans, estrías violáceas, dismorfias, sensibilidad abdominal, limitación de la movilidad de la cadera, incurvación de las piernas (tibia vara). Examinar genitales externos en los varones.

HISTORIA PSICOSOCIAL, interrogar sobre uso de tabaco, alcohol u otras drogas, buscar síntomas y/o signos de depresión o trastorno alimentario.

o OJO: La evaluación y el tratamiento especializados se recomienda en los niños obesos y en aquellos con riesgo de obesidad que presentan trastornos metabólicos (dislipidemia, hiperinsulinemia, etc.), presión arterial elevada o antecedentes familiares de enfermedades crónicas no transmisibles (ECNT).

Comorbilidades: o 1.- Problemas psicosociales: baja autoestima, depresión, angustia, ansiedad, trastornos conductuales. o 2.- Insulinorresistencia, hiperinsulinismo, intolerancia a la glucosa, DM tipo 2. o 3.- Dislipidemia: hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia, Col-HDL disminuido. o 4.- Aumento de la presión arterial, hipertensión arterial franca. o 5.- Esteatosis hepática, esteatohepatitis, colelitiasis. o 6.- Complicaciones ortopédicas (epifisiolisis capital femoral, enfermedad de Blount, pie plano, genu valgo). o 7.- Disnea de esfuerzo, alteración de los índices espirométricos, empeoramiento de las crisis de asma, apnea.

obstructiva del sueño, síndrome obesidad-hipoventilación. o 8.- Pubertad adelantada: crecimiento lineal avanzado, edad ósea adelantada, maduración sexual y estirón puberal

acelerados. o 9.- Alteraciones menstruales: oligomenorrea, amenorrea (hiperandrogenismo asociado a obesidad e

hiperinsulinismo) o 10.- Trastornos dérmicos (intértrigo, micosis).


o 11.- Pseudotumor cerebral o 12-. Progresión a la adultez (adolescentes y niños)

Prevención: o 1.- Educación de la madre durante el embarazo: nutrición equilibrada, alza de peso adecuada a la edad gestacional o 2.- Promoción de la lactancia materna o 3.- Introducción de la alimentación complementaria en el momento oportuno o 4.- Fomento de hábitos saludables de alimentación y de actividad física desde la edad de lactante mayor, con

participación y control de los padres Manejo:

o Dieta: Dieta balanceadaPirámide Alimentaria para cada edad y sexo. Cambios pequeños y permanentes en la dieta habitual. Reducir ingesta de alimentos hipercalóricos, particularmente aquellos que mezclan grasas y

carbohidratos. Favorecer el consumo de alimentos y preparaciones culinarias de bajo índice glicémico. Ingerir la mayor carga calórica en las horas previas al mayor gasto, reduciéndola en las comidas de la

tarde y noche. Comer 4 ó 5 veces al día para evitar el hambre. Eliminar el uso del tabaco.

o Actividad física: Reducir la inactividad Limitar la TV, video-juegos y computación a 2 horas diarias Favorecer las actividades recreacionales Incorporar mayor actividad física en la rutina diaria Agregar actividades de mayor intensidad y duración progresivamente

o Educación a padres: Encontrar motivos para elogiar la conducta del niño No usar la comida como premios Pedir también “recompensas” de parte del niño por cambios en su propia conducta Establecer horarios de comidas y colaciones con la familia reunida Determinar los alimentos que se ofrecen y los horarios de comidas Ofrecer opciones saludables de alimentación y recreación Remover las tentaciones del entorno del niño Ser un modelo, consistente

o Farmacoterapia: De excepción, por equipo especializado. Indicado en adolescentes obesos con una condición médica relacionada que se beneficiaría con

reducción de peso. Orlistat: inhibe lipasa pancreática por lo que disminuye absorción 30% lípidos. Mal tolerado. Metformina: En adolescentes con Insulinoresistencia.

Síndrome metabólico

No hay consenso para diagnosticar el SM en población infantil y existen numerosas propuestas basadas en el fenotipo del ATP III del adulto, que difieren en los puntos de corte de cada criterio para definir el riesgo cardiovascular.

o FERRANTI: 10 % Más sensible o COOK: 4,2 % Más especifico.


Criterios FDA 2007

Criterios: o CC >= p90. o Glicemia >= 100 mg/dl. o Dislipidemia: TGC >=150, HDL < 40 (hombres) o < 50 (mujeres). o PA >= 130/85


Resumen neonatología

1-.Adaptación Neonatal (*)

Proceso de transición de la vía intrauterina a la extrauterina.

Existen adaptaciones a nivel de las funciones: o Cardiocirculatoria o Respiratoria o Metabólica o Termorregulación

Adaptaciones: o Cardiorrespiratoria:

Reabsorción del líquido a nivel pulmonar: Ocurre porque hay secreción de hormonas que tienen que ver con el trabajo de parto (secretando adrenalina, catecolaminas, cortisol), que favorecen la reabsorción de líquido a nivel pulmonar que es remplazado por el aire. Cesárea FR para taquipnea transitoria.

Distención mecánica alveolar por aire: Cuando el RN hace su primer llanto, hace una gran presión intratorácica positiva (incluso la mayor de la vida), de hasta 40 o 50 cm de agua, lo que hace que el agua que está llenando los alveolos se desplace y esos alveolos que estaban pequeñitos se expandan.

Desplazamiento de agua intrapulmonar: Remplazo del agua por aire.

Pulmón inicia el intercambio gaseoso. Sección de cordón, remoción de circuito placentario y aumento de presión arterial: La sección y

remoción del cordón, hace que desaparezca el circuito placentario y por tanto la circulación cambia de ser una circulación relativamente en paralelo (circulación fetal) a circulación en serie (como circulación del adulto). Se remueve el circuito placentario de baja resistencia y eso determina que aumenta la PA.

Disminución de resistencia de circulación pulmonar, incremento de flujo sanguíneo pulmonar: Debido al aumento de la presión arterial sistémica, se va cerrando el foramen oval y con el aumento de oxígeno en la sangre se va a ir cerrando el ductus arterial, asociado a que hay una caída en la resistencia vascular pulmonar (RVP) producto de que se dilatan los capilares pulmonares (gracias al FiO2 21%), esto lleva entonces a que se incremente el flujo sanguíneo pulmonar, lo que permite que la circulación ya no sea 5 a 10% del volumen total de sangre sino que aumente 8 a 10 veces inmediatamente después de RN.

Aumento de la presión arterial de oxigeno: Hacen transición desde 60 al nacer hasta 90 a 92 a los 10 minutos de vida.

Disminución de la presión de CO2. ***Condiciones para que sea exitosa la adaptación cardiorrespiratoria:

LA importante para desarrollo pulmonar.

Movimientos respiratorios intrauterinos: preparatorios.

Ausencia de obstrucciones anatómicas en la vía aérea.

Madurez del control respiratorio. o Prematuros extremos

Presencia de surfactante.

Adecuado desarrollo y relación Ventilación/Perfusión: alterado en EMH.

El aire con 21% la > de las veces provee suficiente O2 para generar la vasodilatación pulmonar.

Cierre del ductus: funcional (12-24 hrs) y luego anatómica (hasta 2 meses).

Cierre del foramen oval: Permanece abierto parcialmente durante el primer mes de vida.

Caída presión pulmonar: o Expansión pulmonar con el llanto. o Factores vasodilatadores. o Remodelación anatómica: Arteriolas pulmonares con un músculo liso grueso pasan a

arteriolas con musculo liso muy delgado. o Adaptación metabólica:

El RN debe comenzar la síntesis endógena de glucosa hasta el inicio de alimentación. Al nacer la glicemia en la sangre baja hasta un peak mínimo entre la 1ª y la 2ª hora de vida. Dentro de las

primeras 4 horas el niño se va adaptando y aumentando su glicemia hasta obtener glicemias estables con la alimentación intermitente. La disminución de insulina que sigue al parto y el aumento de la producción de glucagón y catecolaminas permiten la recuperación de la glicemia y la adaptación metabólica.

Las reservas de glucagón permiten sólo hasta 12 h de ayuno. Un RN no debería pasar más de 4 hrs de ayuno, si no se puede alimentar debe recibir glucosa EV.


Si no se adapta: hipoglicemia (≤40mg%). En todos los RN con FR se debe monitorizar la glicemia con HGT antes de las 2 hrs.

o Termorregulación:

Los RN son especialmente susceptibles a la pérdida de calor por:

Superficie corporal aumentada en relación al peso.

Postura: en RNT es en flexión, pero en RNPT como tiene menos masa muscular puede estar en extensión, aumentando la pérdida de calor.

Escaso tejido adiposo, piel fina: Especialmente RNPT y PEG.

Vasos sanguíneos próximos a la piel, control vasomotor limitado.

Piel húmeda al nacer, por el líquido amniótico.

Tº ambiente mucho menor a Tº uterina. Producción de calor en el Rn:

Metabolismo basal

Termogénesis Química: Por metabolismo de la grasa parda (alrededor de grandes vasos).

** La capacidad termogénica es baja en las 1° hrs de vida y va mejorando en los días postnatales. Mecanismos de pérdida de calor en el RN:

Conducción: Transferencia de energía térmica desde las moléculas del cuerpo hacia un objeto sólido a menor T° en contacto con el cuerpo.

Convección: Transferencia de energía térmica desde las moléculas del cuerpo hacia el gas adyacente (pérdida de calor hacia el aire a menor T° que lo rodea).

Evaporación: Transferencia total de energía generada por transformación a vapor de una molécula de agua proveniente del árbol respiratorio o de la piel. Es el principal mecanismo de pérdida de calor, especialmente en los RNPT quienes no tienen la capa de queratina del estrato córneo y que además nacen húmedos. Su piel se comporta como semipermeable y trasudan agua. Para prevenirlo se colocan los RN en incubadoras con humedad ambiente.

o Se ve afectada por la EG y postnatal, y el % de humedad en el aire que rodea al RN. En el RNT la presencia de estrato corneo protege contra las pérdidas por evaporación.

Radiación: Pérdida de calor a través de ondas electromagnéticas entre el cuerpo y objetos a distancia, dependiente de la superficie corporal expuesta y las diferencias de Tº, con los objetos que rodean.

Acciones:

Convección: Mantener una T° adecuada de la sala de parto.

Evaporación: Secar y cubrir con sabanillas tibias, retirando inmediatamente la ropa mojada.

Si el niño ha nacido en buenas condiciones puede mantenerse en contacto piel a piel (madre transmite calor por conducción) cubierto con mantillas tibias en una pieza con Tº 26 – 28º, verificando que su Tº axilar esté entre 36.5 a 37ºC.

Si el niño ha nacido con problemas es un RNPT se lleva a la atención inmediata donde hay T° elevada y cunas de calor radiante que evitan perdidas por radiación, además como temperan la superficie donde está el niño se evitan las perdidas por conducción. La T° de la sala evita las perdidas por convección.

Consecuencias del enfriamiento:

Relacionado con riesgo de mortalidad. o triada de la muerte: hipotermia, acidosis metabólica y alteraciones de la coagulación.

Distres respiratorio.

Clínica: o Quejido o Apneas o Disminución de actividad o Dificultad para alimentarse o Hipoglicemias y acidosis Metabólica

CONCEPTO: Ambiente térmico neutralambiente con un rango de temperatura en que el niño no gasta energía para generar calor. Se calcula con unas curvas para cada niño según peso y días post natales.


Atención inmediata:

Objetivos de la primera atención del recién nacido: o Determinar si la transición neonatal se está llevando a cabo de una manera fisiológica: Existe una transición

cardiopulmonar que es vital y debe ser evaluada inmediatamente. Evaluar, detectar y corregir situaciones de riesgo vital.

o Fomentar el apego. o Fomentar el establecimiento de la Lactancia Materna. o Realizar procedimientos propios de la atención inmediata: profilaxis ocular y vitamina K + sección del cordón

umbilical + identificación del recién nacido con brazalete + asignación puntaje APGAR y EG. o Determinación del estado de salud del recién nacido.

Se requieren: equipo y personal preparado. o Equipo:

T° ambiental adecuada. Fuente de calor radiante encendido. Equipo de reanimación disponible.

Oxígeno 5- 8 ltx

Ambú con reservorio de O2

Aspiración encendida

Sonda orogástrica conectada a fuente de aspiración

Sábanas tibias para secado

Laringoscopio, TET

Drogas: Adrenalina

Evaluación inicial: o 3 preguntas básicas:

¿Recién nacido de término? ¿Respira o Llora? ¿Buen tono muscular?

o Respuesta (√) 90% de los RN. Secar al niño, cubrirlo de sábanas tibias y dejarlo en apego con la madre (30-60 minutos), controlando

temperatura y la condición del niño. o Respuesta (x):

Trasladar a cuna radiante, proporcionar calor, posicionar cabeza, despejar la vía aérea, secar, estimular la planta de los pies y reposicionar.

Continuar algoritmo reanimación si corresponde (ver en reanimación neonatal), una vez realizado, continuar con:

Asignación de puntaje APGAR: o Diseñado primariamente para la anestesia general. Ahora es utilizado como medida objetiva de adaptación

fisiológica al periodo de transición al nacer. o Se basa en 5 signos (FETIC): frecuencia cardiaca, esfuerzo respiratorio, tono muscular, irritabilidad refleja, color. o Normal: valor de 7 o más al 1er minuto y al 5to minuto.

o Tiene aceptación como predictor de sobrevida a los 5 minutos.


Apgar < 3 : R. mortalidad 24% Apgar >7 : R. mortalidad< 0.02%

o No tiene valor como predictor en casos de asfixia y secuelas neurológicas. o Causas de APGAR bajo:

Asfixia Neonatal Anestésicos o analgésicos maternos Traumatismos de Rn Alteraciones metabólicas o infecciosas Alteraciones neuromusculares (por ejemplo hipotonía) Malformación del SNC, cardiacas o pulmonares

Ligadura y sección de cordón umbilical o El cordón viene ligado con la pinza del obstetra, para su sección se realiza un aseo de la base con alcohol, se coloca

una ligadura, se detiene la sangre y se secciona. o En la sangre que queda en el cordón seccionado se utilizada para determinar el grupo, Rh y Test de Coombs

directo. También para determinación de gases y se debe verificar la correcta composición anatómica del cordón (1 vena y 2 arterias) ya que alteraciones del cordón se relacionan con malformaciones renales o síndromes cromosómicos.

Identificación del niño: pulsera.

Verificación de permeabilidad: boca y nariz. o Se verifica la permeabilidad de las fosas nasales, esofágicas y se aspira el contenido gástrico. Se revisa la

permeabilidad anal y se visualiza el esfínter.

Profilaxis ocular: o Para evitar conjuntivitis por gérmenes del canal del parto. o Aseo de ambos ojos y colocación de gotas de cloramfenicol.

Administración de Vitamina K: o Los RN por su falta de maduración (función hepática, falta de colonización bacteriana enteral) tienen una

deficiencia de los factores de coagulación dependientes de vit K, que los pone en riesgo de desarrollar una enfermedad hemorrágica, por lo que se les administra en 1/3 superior muslo o glúteos:

> 2 kg: 1 mg < 2 kg: 0,5 mg

Antropometría o Evaluación de peso, talla y CC.

Examen físico o Segmentario:

Destinado a descartar malformaciones, como: atresia de coanas, atresia esofágica, hipoplasia, pulmonar, hernia diafragmática, cardiopatías congénitas, malformaciones renales, disrafias espinales, genitales ambiguos, imperforación anal; y para la asignación de sexo siempre y cuando no posea genitales ambiguos.

o Asignación de edad gestacional: En base a FUR, ECO precoz (< 12 semanas), Examen físico del RN.

Características de la piel, Lanugo y Vermix, Cartílago auricular, Nódulo mamario y areola, Genitales, Pliegues plantares, Desarrollo del tono muscular.

Test de Usher* (RNT) y Test de Ballard (RNPT y RNT)


o Adecuación de la edad gestacional: Se compara peso del niño y edad gestacional en relación a curvas nacionales de crecimiento intrauterino.

AEG: entre p10-90

PEG: < p10

GEG > a p90

Determinar necesidad de toma de exámenes.

Evaluación de adaptaciónLa supervisión de estas primeras horas requiere el control frecuente de: o Temperatura o Frecuencia cardíaca o La frecuencia y características de la respiración o El color o El tono y la actividad

Traslado de RN: o El recién nacido puede ser enviado con su madre alrededor de las dos horas de vida, siempre que haya

estabilizado su temperatura y que el resto de los controles hayan sido normales.

2-. Alteraciones metabólicas (*)

Hipoglicemia: el + fr en clínica porque da más síntomas. o Definición: Glicemia < 40mgrs/dl las 1° 72 horas y < 45mgrs/dl después de 72 hrs. o Clasificación:

Asintomático o Sintomático. Hipoglicemia transitoria (mayoría): Responde rápido al tratamiento con cargas < de 12 mgr/kg/min y

dura < de 7 días. Hipoglicemia persistente: Requiere cargas > de 12 mgr/kg/min o administración continua por > de 7 días. Etiología:

Hipoglicemia por hiperinsulinismo neonatal: o Eritroblastosis fetal. o Síndrome de Beckwith-Wiedeman. o HMD o Nesidioblastosis y adenoma pancreático. o Catéter umbilical arterial en salida de tronco celíaco. o Uso prenatal de drogas (diuréticos, B agonistas).

Hipoglicemia por insuficiencia de hormonas contrarreguladoras: o Insuficiencia suprarrenal. o Hipotiroidismo.


o Déficit de HC. o Panhipopituitarismo. o Déficit de glucagón.

Hipoglicemia por falta de depósitos o alteración de su movilización: o RCIU. o Prematurez. o Ayuno prolongado. o Alteración de oxidación de ácidos grasos y aa. o Alteración del metabolismo de H de C.

Aumento de la utilización de glucosa: o Poliglobulia. o Asfixia. o Sepsis. o Hipotermia. o Infecciones.

Neurohipoglicemia ( alteración GLUT1): raras

**Persistentes: o Requiere descartar patologías y evaluación conjunta con endocrino. o Patologías:

Hiperinsulinismo persistente congénito. Panhipopituitarismo, déficit de HC, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal. Errores del metabolismo de ácidos grasos, H de C y mitocondriales.

o Realizar prueba de ayuno, niveles hormonales,(cortisol, insulina, GH, hormonas tiroideas), ELP, gases, screening metabólicos en sangre y orina, amonemia, cetonuria, ácido láctico.

FR:

Prematurez.

HMD.

PEG.

Poliglobulia.

GEG

Enfermedad hemolítica.

Hipotermia.

Asfixia.

Infecciones.

Hipoalimentación. Clínica: INESPECIFICA

RN irritable, tembloroso, succión débil, rechazo alimentario, hipotónico, apnea, inestabilidad térmica, convulsiones, coma.

Daño neurológico potencial.

Se debe buscar hipoglicemia en Rn de riesgo!!!!. o Alimentar precozmente. o Controlar glicemias entre 1ª a 2º hora y seriadas cada 4 a 6 hrs según evolución.

Manejo:

Hipoglicemia transitoria: o En un RN asintomático y con glicemias > de 25: alimentar con 10 ml/Kg F1 y controlar a

la media hora – 1 hora glicemia. Si persiste hospitalizar. o En un RN sintómatico o con hipoglicemia severa (≤ 20mgr/dl) se debe hospitalizar.

Severa: Aportar bolo de SG 10% de 2ml/kg y luego asegurar aporte de glucosa EV de 6 a 8 mgr/kg/min, con BIC y controles seriados de glicemias.

No severas: partir con aporte de 4-6 mgr/kg/min y controlar. En caso de responder al tratamiento la disminución del aporte debe ser a 1-2

mgr/kg/min cada 12 hrs y siempre con previo control de glicemia , a la vez debe aumentarse la alimentación. Si se requieren concentraciones > de 12mgr/kg/min usar vía central o cateter umbilical.


Hipoglicemia persistente o que no mejora con cargas de 15mgr/kg/min:

o Usar hidrocortisona 5 mg/kg cada 12 horas.

Screening RNT, RNPT > 34 sem, HMD, PEG. o Asintomático:

Primeras 4 hrs:

Alimentar a la hora screening glucosa a los 30 minutosSi resultado inicial < 25mgrs/dl, se vuelve a alimentar y controlar a los 30 minutos, si persiste bajo 25 iniciar aporte de glucosa EV.

De las 4 a las 24 hrs:

Continuar alimentando cada 2 a 3 hrs screening de glucosa previo a cada alimentaciónSi glucosa es < 35 iniciar glucosa EV.

Carga de glucosa mgr/Kg/min= SG* por 10 por goteo** Peso por 60

Volumen (requerimiento día): 60-80 ml/kg (RNT-RNPT) = X dividido por 24 = **goteo a __ ml/hora. *SG: 5- 7,5 - 10-12,5%. Opciones si se mantiene baja:

Debemos aumentar carga de glucosa:

1.- Aumentar goteo 2.- Aumentar concentración glucosa 3.- Control nueva glicemia una hora después

Hiperglicemia: o Definición: Niveles de glucosa en sangre > 125 mg/ml o mayores de 150 en plasma. o FR:

Prematurez con bajo peso de nacimiento. Stress : quirúrgico, infecciones, dolor. Drogas: corticoides, cafeína, teofilina, dopamina, fenitoína, diuréticos. Diabetes neonatal (raro y grave). Administración exógena altas concentraciones de glucosa

o Clínica: Hiperglicemia lleva a un aumento de la osmolaridad plasmática, diuresis osmótica con poliuria, esto

puede llevar a deshidratación y alteración electrolítica. En el prematuro extremo se asocia a mayor riesgo de HIC y muerte. Riesgo de edema cerebral.

o Manejo: Disminuir cargas de glucosa. Tratamiento de factores predisponentes. Uso de cargas adecuadas de glucosa para tener un RN euglicémico. Uso de insulina con glicemias que persisten sobre 250mg/dl.

Insulina: última opción. o 0.01 U/kg/hora y luego ajustar la dosis con controles de glicemias al menos cada hora,

hasta obtener una glicemia menor de 200 mg/ dl. Dosis máxima 0.1 U/kg/hora. Se hacen controles cada 4-6 horas disminuyendo la dosis de insulina con glicemias en descenso además de glicemias una hora después de cada cambio.

o Con glicemias cercanas a 150 mg/dl se debe suspender la insulina y luego realizar otro control en 30 minutos.

Aporte precoz de Aa en NPT y alimentación enteral.

Hipocalcemia: Trastorno + fr. o Definición: Calcemia < 8 mg/dl en neonatos de término y < 7 mg/dl en pretérmino y/o calcio iónico < de 4 mg/dl. o Etiología:

Temprana (>)


Prematuridad (1/3)

Madres diabéticas (10 a 20% de HMD)

Asfixia en el parto

Restricción del crecimiento intrauterino

Uso de drogas : furosemida

Alcalosis metabólica o respiratoria

HTA del embarazo

Hipomagnesemia Tardía:

Entre 4 y 28 días de vida, típicamente ocurre al finalizar la primera semana.

Menos común y suele cursar con sintomatología.

Causas: o Hipoparatiroidismo: El hipoparatiroidismo asociado con el exceso de la ingesta de

fósforo es la causa más común**. o Síndrome de DiGeorge, CATCH 22 o Hiperparatiroidismo maternosupresión de la secreción de PTH fetal y neonatal. o Hipoparatiroidismo transitorio o Hipomagnesemia: Causa resistencia a la PTH. o Niños críticamente enfermos o Prematuros expuestos a muchas intervenciones terapéuticas o Transfusión de sangre citratada e infusiones de lípidos. o Raquitismo congénito

o FR Prematuros PEG HMD Asfixiados Sepsis SDR Shock Sindrome convulsivo

o Clínica: > son asintomáticos Temblores. Irritabilidad. Llanto de tono alto. Convulsiones. Crisis de apnea. Cianosis. Hipertonía. Vómitos Espasmo laringeo Posible QT prolongado en ECG

o Manejo: En: RN sintomáticos, enfermos o niveles < 7.

Dosis: Gluconato de calcio 45mgr/Kg/día EV cada 8 hrs. En convulsiones: Bolo 10 a 18mgr/Kg EV lento con adecuada monitorización. **1ml de gluconato de Ca contiene 9 mgrs de Ca elemental.

3-.Reanimación neonatal (*)

(Consenso científico Internacional de 2010 sobre Resucitación Cardiopulmonar y Atención Cardiovascular de Emergencia)

Se aplica principalmente a los RN en fase de transición de vida intrauterina a la extrauterina, pero las recomendaciones son también aplicables a RN que han completado la transición perinatal y requieren reanimación durante las primeras semanas o meses de vida.


Aproximadamente el 10% de los RN requieren algún tipo de ayuda para empezar a respirar al nacer. < 1% requieren

reanimación avanzada.

Screening inicial: ¿EG de término?, ¿Llora o respira? , ¿Tiene buen tono muscular? o Si: no necesita reanimación.

Debe ser secado, colocado piel a piel con la madre, cubrir con ropa seca para mantener la temperatura y se debe continuar observando la respiración, la actividad, y el color.

o No: A-. Pasos iniciales en la estabilización proporcionar calor al colocar al RN bajo una fuente de calor

radiante, colocando la cabeza en “posición de olfateo” o condiciones de abrir la vía aérea, la limpieza (superficial) de la vía aérea si es necesario con una pera de goma o un catéter de succión, secar al RN, estimular la respiración y reposicionar.

La decisión de avanzar más allá de los pasos iniciales se determina mediante la evaluación simultánea de dos características vitales: respiración (apnea, jadeo o dificultad para respirar o sin dificultad respiratoria) y la frecuencia cardíaca (si es mayor o menor de 100 latidos por minuto).

Todo esto en máximo 60 segundos (minuto de oro). B-. Ventilación C. Compresiones en el pecho D. La administración de epinefrina y/o expansión de volumen

Control de temperatura: o Prematuros de muy bajo peso al nacer (<1500 g) pueden llegar a presentar hipotermia pese al uso de las técnicas

tradicionales para disminuir la pérdida de calorSe recomiendan técnicas de calentamiento adicional: sala de partos con precalentamiento a 26 °C, cubrir al RN en un envoltorio de plástico resistente al calor, y colocar al RN bajo el calor radiante.

o El objetivo es lograr normotermia y evitar la hipertermia iatrogénica.

Despeje de la vía aérea: o LA claro:

OJO: Aspiración de la nasofaringe puede crear bradicardia durante la reanimación, pero también hay evidencia de que la aspiración en presencia de secreciones puede disminuir la resistencia en la vía aérea.

Se recomienda que la aspiración inmediata después del nacimiento (incluyendo la aspiración con una pera de goma) se reserve para los RN que presentan obstrucción evidente durante la respiración espontánea o que requieren ventilación con presión positiva.

o LA con meconio: No hay pruebas suficientes para recomendar un cambio en la práctica actual de realizar la aspiración

endotraqueal de niños no vigorosos con líquido amniótico teñido de meconio. Sin embargo, si se intenta la intubación y esta es prolongada o sin éxito, se debe considerar la ventilación con bolsa y mascarilla, especialmente si hay bradicardia persistente.

Evaluación de administración O2: o Aproximadamente 10 minutos después del nacimiento, se pueden lograr valores adecuados extrauterinos. o La saturación de oxihemoglobina normalmente puede permanecer en el rango de 70% a 80% durante varios

minutos después del nacimiento, lo que resulta en la aparición de cianosis durante ese tiempo. o Oximetria de pulso:

Numerosos estudios han definido los porcentajes de SaO2 en función del tiempo desde el nacimiento en los RNT sin compromiso.

Se recomienda que la oximetría sea utilizada cuando la reanimación se puede anticipar, cuando se administre presión positiva, cuando la cianosis es persistente, o cuando se administra oxígeno suplementario.

La sonda debe ser conectada a un lugar preductal (extremidad superior derecha, por lo general la muñeca o en la superficie medial de la palma).

o Administración de O2 suplementario: Se recomienda que el objetivo en RN que se reanimen al nacer, nacidos a término o prematuros, debe ser

un valor de saturación de oxígeno en el rango intercuartílico de las saturaciones preductal. Estos objetivos pueden lograrse mediante el inicio de la reanimación con aire o una mezcla de oxígeno y titulación de la concentración de oxígeno. Si no se dispone de O2 mezclado, se debe iniciar la reanimación con aire. Si el RN cursa con bradicardia (FC< 60 por minuto) después de 90 segundos de reanimación con una menor concentración de oxígeno, esta se deberá aumentar al 100% hasta que se obtenga una FC normal.


RNT: FiO2 21% | 30 cmH2O

RNPT: aire + O2 30-40% | 20 cmH2O Ventilación con presión positiva:

Si el RN sigue presentando apnea o jadeo, o si la frecuencia cardíaca sigue siendo < de 100 por minuto después de la administración de los pasos iniciales, se debe iniciar VPP.

La medida principal de la ventilación inicial adecuada es la mejoría de la frecuencia cardíaca. Se debe utilizar la presión mínima necesaria para lograr un aumento en la frecuencia cardiaca.

La ventilación asistida debe ser entregado a un ritmo de 40 a 60 respiraciones por minuto para lograr con prontitud mantener una frecuencia cardíaca >100.

Secuencia: Ventilo, 2, 3. o Presión final de la espiración:

Muchos expertos recomiendan la administración de presión positiva continua (CPAP) a los niños que inician con dificultad respiratoria después del nacimiento, aunque su uso se ha estudiado sólo en RNPT.

Empezar con CPAP reduce las tasas de intubación y ventilación mecánica, uso de surfactante, y la duración de la ventilación, pero se aumentan las tasas de neumotórax.

Los recién nacidos prematuros con respiración espontánea que tienen dificultad respiratoria puede ser recibir soporte con CPAP o con intubación y ventilación mecánica. No hay pruebas para apoyar o refutar el uso de CPAP en la sala de partos en el RNT con dificultad respiratoria.

o Dispositivos de ventilación asistida: La ventilación eficaz se puede lograr ya sea con un flujo a presión, con bolsa autoinflable o con una pieza

en T diseñado para regular la presión. El tope de las válvulas de las bolsas autoinflables depende de la velocidad de flujo de entrada del gas. Las

presiones generadas podrían ser superiores al valor especificado por el fabricante. Las presiones inspiratorias pico deseadas y los tiempos prolongados de inspiración son más consistentes si se realizan con los dispositivos en T que cuando se utilizan bolsas.

Alternativas:

Bolsa autoinflable (ambú)

Bolsa por flujo (Jackson)

Reanimador en T (neopuff) o Mascarilla laríngea:

Se debe considerar una máscara laríngea si la ventilación durante la reanimación mascarilla y la intubación traqueal no tienen éxito o no son factibles.

o Intubación endotraqueal: Indicaciones:

Aspiración endotraqueal inicial de los recién nacidos meconiados no vigorosos

Si la ventilación con bolsa y mascara es ineficaz o se requiere VPP por tiempo prolongado

Cuando se realizan compresiones torácicas.

En circunstancias especiales de reanimación, como la hernia diafragmática congénita o peso extremadamente bajo al nacer.

La detección de CO2 exhalado (capnografo ) es el método recomendado para la confirmación de la colocación del tubo endotraqueal.

Compresiones o Están indicadas si a pesar de una ventilación adecuada con oxígeno suplementario durante 30 segundos, la FC < 60

por minuto. OJO: 1° se debe garantizar que la ventilación asistida se esté realizando de manera óptima antes de

comenzar las compresiones en el pecho. Evaluar:

M Adjust Mask to assure good seal

R Reposition airway

S Suction nose/mouth (if needed)

O Open mouth and move jaw forward

P Increase Pressure until chest rises

A Consider Airway Alternative (ET tube/LMA) o Las compresiones deben ser realizadas en el tercio inferior del esternón a una profundidad de aproximadamente

un tercio del diámetro anteroposterior del tórax.


o Se han descrito dos técnicas: compresión con los dos pulgares** y los demás dedos rodeando el tórax y apoyando

la parte posterior (la técnica de 2 pulgares rodeando el tórax con las manos) o de compresión con dos dedos y con la otra mano se sostiene la espalda.

o Se recomienda una relación compresión ventilación de 3:1 (1,2,3, ventilo = 2 segundos) para la reanimación neonatal donde el compromiso de la ventilación es casi siempre la causa principal, pero los reanimadores deben considerar el uso de cocientes más altos (por ejemplo, 15:2) si el paro se cree que es de origen cardíaco.

90 compresiones y 30 ventilaciones por minuto. Por un minuto y medio.

o Periódicamente se debe revaluar la presencia de respiraciones espontaneas, la FC y la oxigenación, las compresiones torácicas y la ventilación deben continuar hasta que la FC espontánea sea ≥60 por minuto.

Medicamentos: o Raramente está indicado el uso de medicamentos en la reanimación del recién nacido. o Si la FC sigue siendo < de 60 por minuto a pesar de las compresiones torácicas y de una ventilación adecuada (por

lo general con intubación endotraqueal) con O2 al 100%, puede estar indicada la administración de adrenalina o la expansión de volumen o ambos.

Epinefrina: en bolo cada 3-5 minutos

Dosis de 0,01 a 0,03 ml(mg)/ kg EV diluir 0,1 ml + 0,9 ml SF

Dosis de 0,5 – 1 ml(mg)/kg ET diluir 0,5 ml + 4,5 ml SF.

Expansión de volumen: o Se debe considerar la expansión de volumen cuando se conozca o se sospeche la pérdida de sangre (palidez, mala

perfusión, pulso débil) y la FC del RN no responda adecuadamente a las otras medidas de resucitación. o Se recomienda una solución isotónica de cristaloides o sangre para la expansión de volumen en la sala de partos

en dosis de 10 ml / kg, que puede ser necesario repetir. o Catéter venoso umbilical: requiere técnica aséptica.

Glucosa: Se debe considerar tan pronto como sea posible la infusión de glucosa por vía intravenosa después de la reanimación, con el objetivo de evitar la hipoglucemia.

Hipotermia inducida: o Se recomienda que los RN ≥36 semanas de gestación con compromiso moderado a severo de encefalopatía

hipóxico-isquémica se les debe ofrecer la hipotermia terapéutica (33,5 ° C a 34.5 ° C). o El tratamiento debe ser aplicado de acuerdo a los protocolos de estudio, dentro de las 6 horas siguientes al

nacimiento, durante 72 horas, y el lento recalentamiento durante al menos 4 horas.

Cuidados post reanimación: o Una vez se han establecido una adecuada ventilación y circulación, el niño debe mantenerse o trasladarse para

monitoreo estrecho y manejo adecuado.

Orden de no reanimar: o ≤ 23 semanas. o Malformación congénita incompatible con la vida. o Luego de 10 minutos de reanimación completa y eficaz sin lograr respuesta (latidos negativos).


*Tubo endotraqueal:

2.5 < 1000 <28

3 1000-2000 28-34

3,5 2000-3000 34-38

3,5-4 >3000 >38


4-. Encefalopatía neonatal (*)

• Definición: Síndrome heterogéneo caracterizado por síntomas de disfunción del SNC en RN de término o cercano al

término. (≥36 sem EG). • Etiología:

o Encefalopatía Hipóxico isquémica: • 40-50% • Comienzo dentro de 24h incluso 12h (precoz) • Frecuentemente asociado a cardiomiopatía y NTA • Convulsiones pueden ser sutiles, clónicas multifocales o focales

o Infecciones intracraneales: • • 10- 20% • Comienzo dentro de 3 días • Causa bacteriana o no bacteriana (TORCH)

o Hemorragia Intracraneana: • 10 - 15% • HIV en RNPT, extensa e involucra parénquima alrededor.


• Hemorragia subaracnoídea en RNT con partos traumáticos, en el 2º día “ well baby seizures”, se

resuelven rápido sin secuelas. • Hemorragia subdural en RNT traumatismo asociado, con una contusión cerebral, convulsiones son

focales dentro de las 48h de evento traumático. • Estudio: TAC.

o Alteraciones metabólicas transitorias: • 3-5% • Hipoglicemia, Hipocalcemia e hipomagnesemia, son comunes en PEG y en HMD, en pacientes asfixiados • Hipo e hipernatremia • Encefalopatía Bilirrubínica (>25-30)

o Drogadicción materna: • Cocaína, alcohol, opioides, Benzodiacepinas.

o Infartos Perinatales: • 16% • En relación a cocaína materna, trastorno coagulación, preclampsia, inf intrauterinas, enf autoinmunes, • complicaciones del trabajo de parto. • Oligoasintomatico. Se expresan dentro de los 2 años de vida, como parálisis cerebral con alteraciones del

control motor. • Imágenes: TAC (secuela de infarto).

o Errores Innatos del metabolismo: • 1% • Dependencia de Piridoxina (alteración en síntesis de GABA y se acumula glutamato): mejora con

piridoxina (co factor de la enzima). • Hiperglicinemia no cetósica • Trastornos peroxisomales • Trastornos del ciclo de la urea • Acidemias orgánicas • Déficit de Biotinidasa • Enf. Orina con olor a jarabe de arce • Alteraciones del transportador de glucosa. • Alteraciones mitocondriales

o Síndromes epilépticos neonatales: • Convulsiones familiares neonatales benignas. • Convulsiones idiopáticas benignas del 5º día. • Síndrome de Ohtahara. • Encefalopatía mioclónica precoz.

o Malformaciones cerebrales: • Disgenesias cerebrales

• Clínica: o Nivel de conciencia anormal

Hiperalerta, irritable, letárgico, coma o Convulsiones

Una de las manifestaciones más distintivas de disfunción neurológica. Son reflejo de una patología neurológica específica. Los RN con convulsiones están en riesgo de: Muerte neonatal, compromiso neurológico, retardo

del desarrollo, epilepsia posterior. Rol EEG: Pueden no tener representación en EEG, o convulsiones eléctricas pueden no tener

representación clínica. Menor respuesta a tratamiento anticonvulsivante. No se generalizan. Clasificación:

Sutiles: o Más comunes en RNPT. o Mov ocular , bucolinguales, pedaleo, natatorios u otros mov estereotipados. o Alt autonómicas, apneas, desaturación con cianosis.


o No tienen correlación con EEG o Mala respuesta a FAE

Clónicas: o Mov rítmicos lentos focales o multifocales o Pueden tener alteraciones autonómicas o Más frecuentes en RNT o Buena correlación con EEG

Tónicas: o Cambios de postura lentos, sostenidos de una extremidad o del tronco. o Se acompañan de apnea y cianosis moderada. o Regular correlación con EEG o Pueden ser generalizadas

Mioclónicas: o En RNPT y RNT, poco frecuentes o Su presencia sugiere la existencia de un EIM o Pueden o no verse en EEG o Pueden relacionarse con EEG con estallido supresión y formar parte de los sd .

con mal pronóstico: Encefalopatía mioclónica precoz Sd. Ohtahara

o Anomalías del tono y reflejos o Apneas centrales o Dificultades de alimentación.

Encefalopatia hipoxia isquémica

o Contexto de RN deprimido que requiere reanimación. o Asfixia perinatal:

o 1.0 – 3.0 /1000 RNV. Inversamente relacionada con EG. OJO: Responsable de sólo un 30 % de causas de parálisis cerebral (dg 18-24 meses).

o Condición de compromiso del intercambio gaseoso, a nivel placentario o pulmonar que conduce a tres alteraciones bioquímicas:

Hipoxemia Hipercapnia Acidosis metabólica

o FR: Hijo de madre diabética Preeclampsia RCIU Pretérmino Presentación podálica Postmaduro

o Se requiere cumplir todos criterios: asfixia severa 1.- pH de cordón < 7.0 o BE < - 16. (se toman GSA entre el clamp y la pinza, a aquellos RN que se están

reanimando) 2.- Apgar <3 a los 5 min 3.- Manifestaciones neurológicas de Encefalopatía:

Convulsiones

Coma

Hipotonía 4.- Disfunción multiorgánica

o Fisiopatologia: 90% de origen periparto o intraparto* 10% postparto Causas: Alteraciones en:

Oxigenación materna


Disminución del flujo de sangre desde madre a placenta

Alteración de intercambio de gases a través de la placenta al feto.

Aumento de necesidades de O2 fetal En presencia de situación de hipoxia-isquemia:

Reflejo de inmersión: derivación de O2 y flujo a cerebro, corazón y GSR.

Apnea 1°: pausa respiratoria y disminución FC, con PA y gasto cardiaco conservado. Sale con estímulo táctil.

Apnea 2°: pausa respiratoria, bradicardia y compromiso de GC y PA. Requiere VPP masajedrogasvolumen.

Órganos afectados:

Riñon 50%

SNC** 23%

Cardiovascular 25%

Respiratorio 23% Manifestación en SNC del daño progresivo inducido por:

Hipoxia: disminución de entrega de O2 a los tejidos.

Isquemia: flujo sanguíneo insuficiente para mantener demandas metabólicas. o Injuria neuronal primaria: Hipoxia - Isquemia o Injuria neuronal secundaria: Excitotoxicidad - Estress Oxidativo –Inflamación –

Apoptosis.

**RNPT: daño en región periventricular. Es una importante causa de daño permanente al SNC y puede resultar en: Muerte Neonatal - Parálisis

cerebral - Retardo mental. o Clínica: SARNAT Y SARNAT

La severidad de la encefalopatía va a depender de la duración y modo de presentación del daño. Los síntomas se desarrollarán en forma progresiva. Esta clasificación tiene la importancia de determinar un factor de gravedad y pronóstico

Pronóstico: Mortalidad Secuelas

Grado I 0 0

Grado II 5% 20 – 35%

Grado III 75- 82% 99% Manejo:

1.- Reanimación neonatal

2.- Soporte ventilatorio: o Mantener O2 dentro de rangos normales o Mantener CO2 en rango normal, evitar hiperventilación

3.- Presión de perfusión cerebral en rango adecuado: o Garantizar adecuada PA (45-50mm Hg) y GC o Evitar uso de bolos de Volumen


o Evitar hiperviscosidad

4.- Mantener normoglicemia 75- 100 mg/dl: S. Glucosado. o Evitar hiperglicemia que puede aumentar acidosis láctica o Evitar hipoglicemia por aumento de infarto y convulsiones

5.- Control de convulsiones: o Fenitoína: bolo 20 mg/kg/dosis (se puede repetir) y luego mantención de 4-8 mg/kg/dia o Lorazepam: 0.05 – 0.1 mg/kg/d.

6.- Mantención de Balance hídrico y electrolítico adecuado: o Riesgo de SIADH o NTA, hiponatremia 2º o Riesgo de Hipercalemia por NTA

7-. Hipotermia inducida o Es la única terapia de neuroprotección disponible para el tratamiento de la

encefalopatía, es segura y fácil de usar. o Indicaciones: RN con EHI grado 2-3, < 6 hrs evolución. o Efectos: < gasto energía disminución acidosis –lactato – glutamato < apoptosis.

Disminuye edema cerebral vasogénico. Disminuye la pérdida neuronal Limita la extensión de infarto un 50%

Estudio: o Anamnesis pre y postnatal o Examen físico o Exámenes bioquímicos

o Glicemia, calcemia, magnesemia o GSA, ELP, o Creatinina, uremia o Amonemia, lactato o Tandem mass o LCR:

Citoquímico y cultivo Sospeche de ECM: Ac. Láctico, Glicina

o Electrofisiológico: o EEG, video EEG o EEG amplitud integrada

o Imágenes: o Eco cerebral, seguimiento o TAC

o *2° línea: o Completar estudio virológico o bacteriológico o Neuroimágenes:

RNM o Búsqueda de drogas en orina o meconio o Completar estudio de enfermedades metabólicas, dependiendo de etiología:

Determinación de actividad enzimática Estudio de mutaciones

5-.Sd. Distrés respiratorio neonatal (ver tabla) (*)

o Definición: Cuadro que afecta a los RNT y más frecuentemente al RNPT. Generalmente de inicio en las primera horas de vida y caracterizado por taquipnea/polipnea, quejido respiratorio, aleteo nasal, retracción, cianosis y grados variables de requerimientos de O2. Puede tener su origen tanto en debido a causas respiratorias o extrarespiratorias.

o Epidemiología: o 7% de los RN.

o Etiologías: o Causas respiratorias. Las más frecuentes son:


Síndrome adaptativo (RNT Y RNPT) Taquipnea transitoria (Habitualmente en RNT o cercano al termino) Bronconeumonias (RNT y frecuente en el RNTP) Sindrome de aspiración meconial, SAM (exclusivo RNT) Membrana Hialina, AMH ( RNPT) Pulmón de asfixia (RNT y RNTP) Malformaciones congénitas (hernia diafragmática, quistes pulmonares, malformaciones adenomatoidea,

enfisema lobar congénito) Malformaciones vía respiratoria (atresia de coanas, parálisis de cuerdas vocales, agenesia traquea) Neumotórax, Quilotórax (RNT y RNTP)

o Causas extrarrespiratorias: Cardiacas: cardiopatías congénitas. Tanto cianóticas como no cianóticas. Neurológicas: HIC, malformaciones cerebrales, EHI. Hematológicas: Anemias, poliglobulias (hcto >65%, causa distres por un aumento del consumo de O2 y se

trata con eritroféresis) Metabólicas: hipoglicemias, acidosis metabólica. Errores congénitos del metabolismo Trastornos de la termorregulación (muy importante en el RNPT) Enfermedades neuromusculares

o Manejo: Medidas generales (válido para todas) o Ambiente térmico neutral: En incubadora o cuna radiante. o Reposo digestivo: Instalar sonda orogastrica. o VVP: Mantener equilibrio hidroelectrolítico y ácido-base. Estabilidad metabólica: volumen y glucosa EV o Monitorización: Cardiaco y oximetría de pulso. o Oxigenoterapia: para mantener oxemias adecuadas (medidas a través de oximetría de pulso y gases sanguíneos) y

disminuir trabajo respiratorio. Bigotera- halo – CPAP. o Características de cada patología:

o Síndrome adaptativo: Cuadro leve que se inicia inmediatamente después de que el niño nace. Reflejo de un período adaptativo que se prolongó en el tiempo (< 6 hrs). Puede afectar a RNT y RNPT. Puede presentarse con polipnea, quejido y a veces leve retracción. Puede acompañarse de inestabilidad

térmica. No requiere O2 más de 6 horas, que es el tiempo que dura el cuadro. Tiene Rx y laboratorio normal.

o Taquipnea transitoria: Cuadro de dificultad respiratoria leve -moderado caracterizado principalmente por polipnea. Es de evolución benigna, generalmente 24-48 horas, y que afecta al RNT o cercano al término. Fisiopato: Retardo en la reabsorción de líquido pulmonar (por < PG y ausencia factor mecánico del canal

de parto en cesárea). FR: cesárea, sexo masculino e hijo de madre diabética. Sospecha: (dg de exclusión)

Cesárea.

RNT (o cercano al termino)

SDR leve con requerimiento de O2 bajos (que no sobrepasan el 40% de requerimientos).

Tórax de diámetro levemente aumentado.

Auscultación normal o MV disminuido levemente, no abolido.

Rx: normal o congestión vascular a nivel de los hilios, cisuritis, infiltrado algodonoso bilateral (que cambia)

Prevención: parto vaginal. o Bronconeumonia:

Epidemiología: Incidencia de 1% en RNT y 10% en RNPT. Cuadro de dificultad respiratoria de inicio en las primeras 24 horas de vida, producido por agentes

patógenos (principalmente bacterias).


Puede presentar: quejido, aleteo, polipnea, retracción, cianosis, y a veces apneas. Se asocia a compromiso

hemodinámico, agravándose progresivamente, pudiendo requerir VM. Etio: Ppalmente patógenos del canal del parto.

BNM precoces: El principal agente es el Estreptococo B. Le siguen en frecuencia, gram – (E. coli) y Listeria.

BNM tardías (> 72 horas): aparecen gérmenes nosocomiales como: estafilococo coagulasa -, klebsiella, pseudomonas, enterococo, E. coli, y rara vez cándida.

BNM muy tardías (3ª-4ª semana): chlamydia, ureaplasma, formas tardías de estreptococo y listeria.

FR:

Maternos: RPM >18 horas, corioamnionitis franca, ITU o bacteriuria, colonización vaginal por Estreptococo grupo B, infección estreptocócica o bronconeumonia en hijo previo.

RN: Inmadurez inmunológica, escaso desarrollo del aparato ciliar, menor diámetro del árbol bronquial, meconio en VA, invasión vía aérea (intubación, tubos pleurales, VM, aspiración).

Diagnóstico:

Clinica: SDR de grado variable (leve a severo), crépitos o MV disminuido, compromiso hemodinámico. A veces no hay hallazgos respiratorios.

Laboratorio: Leucocitosis con desviación izquierda, leucopenia o trombocitopenia. PCR alta. Gases con hipoxemia y/o hipercapnia. Los hemocultivos pueden aislar a veces patógenos.

Imágenes: o Rx: Área de infiltrado pulmonares uni o bilateral, condensaciones, broncograma aéreo. o ** Puede ser indiferenciable de una Enfermedad de Membrana Hialina.

Prevención: Profilaxis intraparto SGB.

Hijo previo con Estreptococo B

Bacteriuria, ITU por Estreptococo B durante embarazo

Cultivo + + Estreptococo B durante embarazo (excepto con cesárea electiva)

Sin cultivo, deben recibir profilaxis: (estatus desconocido) o Parto antes de 37 semanas o Ruptura de membrana mayor a 18 hrs o T° intraparto mayor a 38°C

Dosis: PNC sódica 5.000.000 inicial y 2.500.000 cada 4 horas o ampicilina 2 gramos, seguido de 1 gramo cada 4 hrs vía EV. Debe iniciarse al menos 4 horas antes del parto.

Manejo:

ATB: Ampicilina (Estreptococo B y listeria) + Aminoglicósido (gram -), en infecciones tardías depende de la realidad de cada unidad. Duración: 10-14 días.

o Enfermedad de membrana hialina: Cuadro de dificultad respiratoria que inicia en las primeras 6 horas de vida. Se caracteriza por: agravarse progresivamente, requerir la mayoría de las veces VM y altas

concentraciones de O2. Actualmente, la EMH se comporta diferente gracias al surfactante, lográndose muchas veces controlar en 1-3 horas.

Epidemiología:

Es la causa más frecuente de SDR del prematuro. 5-10% RNPT

A menor edad gestacional, mayor frecuencia.

Predomina en el sexo masculino.

Pronóstico: Mortalidad 5 a 10% en países desarrollados. Etiopatogenia:

Déficit de surfactante pulmonar sintetizado por los neumocitos tipo II. Esta sustancia disminuye la tensión superficial alveolar, evitando el colapso alveolar al final de la espiración.

o Si no está presente de forma adecuada se producen microatelectasias progresivas. o Disminución de CRF y distensibilidad pulmonar - Alteración V/Q - Hipoxemia e

hipercapnia, mayor trabajo respiratorio. FR:

Menor edad gestacional

Madre diabética

Eritroblastosis


Sexo masculino

Hemorragia materna

2º Gemelar FP: ↑ estrés

Parto vaginal

HTA materna

Desnutrición intrauterina

RPM prolongada

RCIU

Corticoides antenatales Diagnóstico:

Clínica: SDR en un RNPT de inicio precoz y progresivo, habitualmente grave. Puede haber menor diámetro torácico (tórax pequeño por el colapso), MV disminuido o abolido, y a veces, se pueden encontrar crépitos.

Rx: Disminución de volúmenes pulmonares, infiltrados intersticiales bilaterales, broncograma aéreo. En EMH más grave, se puede ver una imagen de vidrio esmerilado.

Prevención:

Prevención de prematurez: o Uso de corticoides antenatales entre 24-34+6 semanas.

Betametasona 12 mg IM cada 24 horas (x2).

Estudio madurez pulmonar para evaluar interrupción del embarazo. Se utiliza: o Test de Clements (3 tubos +++, menos de 1% hace EMH) o Índice L/E (mayor a 2, menos de 5% hace EMH) o Determinación PDG (si es positivo en líquido amniótico, menos de 1% hace EMH)

Manejo:

Medidas generales.

Medidas específicas. o CPAP nasal en RN con buen esfuerzo respiratorio. o VM si:

-Requerimientos de O2 igual o mayor de 35% -Presencia de apneas -Acidosis respiratoria -SDR moderado a severo -Fracaso CPAP

o Surfactante vía endotraqueal primeras 2 hrs (mejor rpta): 4 cc/kg 1 a 3 dosis c/ 6 horas

Complicaciones:

Escapes aéreos. Neumotórax

Ductus persistentes.

HT pulmonar persistente

Infecciones (por invasión).

Hemorragia intracraneana

Hemorragia pulmonar.

Daño pulmonar crónico.

Displasia broncopulmonar.

Retinopatía del prematuro. o Cuadro aspirativo meconial:

Cuadro respiratorio grave que se presenta como complicación de una asfixia neonatal, producto de una aspiración de meconio en el momento del parto.

Siempre está el antecedente de meconio en líquido amniótico. Epidemiología:

En un 2% de los partos hay meconio espeso (grado 3) < 1-5% hacen un síndrome aspirativo meconial.

Mortalidad aún alta, aproximadamente del 40%.


Etiopatogenia:

Meconio propio de RN término.

Asfixia intrauterina hipoxiaperistaltismo meconio VAáreas colapsadas (tapón) y áreas distendidas (mecanismo de válvula).

o Aumenta la resistencia pulmonar, el atrapamiento aéreo aumenta la CRF y disminuye la distensibilidad. Reacción inflamatoria y neumonitis química.

o Alteración V/Q con hipoxemia y retención de CO2. o Inactivación del surfactante pulmonar o HTPP y escapes aéreos agravan el pronóstico. Es frecuente, la complicación con

Neumotórax. Diagnóstico:

Clínica: SDR grave de inicio precoz, suele formar parte de una asfixia neonatal.

Puede presentar impregnación meconial (> 3 hrs con contacto), abombamiento del tórax, deterioro hemodinámico, compromiso del sensorio, convulsiones. A la auscultación estertores gruesos en ambos campos.

Rx: infiltrados difusos o focales bilaterales con zonas de hiperinsuflación.

Laboratorio: Hipoxemia y/o hipercapnia. Acidosis metabólica. Leucocitosis y desviación izquierda.

Screening de asfixia alterado: CKmb alta, transaminasas y Cr alta, alteración de coagulación. Eco cerebral, EKG y EEG.

Manejo:

Reanimación adecuada SIN estimular. Intubación para aspiraciónevaluar FCintubación-aspiraciónevaluar FC. No todos necesitan TOT definitivo.

Oxigenoterapia y apoyo ventilatorio según gravedad (Halo).

ATB por la frecuente asociación con infección. o Hernia diafragmática:

Defecto del desarrollo por cierre incompleto del diafragma durante la vida embrionaria. Epidemiología:

Incidencia 1/2000 a 1/5000 RN vivos.

80-90% son izquierdas postero-laterales (hernia de Bodalek), 15% derechas (Morgagni), rara vez bilaterales (2%)

Mortalidad alta dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar, que depende a su vez del momento en que se produjo el defecto (mientras más precoz más grave) y la cantidad de vísceras que ocupan el tórax.

Diagnóstico:

Actualmente el 50% se realiza antenatal por ecografía, se asocia con polihidroamnios e hidrops.

Clínica: SDR variable, depende del grado de hipoplasia pulmonar, desde SDR severo hasta hallazgo radiológico. La mayoría de las veces se presenta de forma grave. Puede haber abdomen excavado, ausencia o disminución del MV en el lado de la hernia, ruidos hidroaéreos en tórax por las asas intestinales herniadas, ausencia de excursión torácica en el lado afectado, latido cardiaco desplazado.

Rx Tx: confirma**. Manejo:

Intubación endo-traqueal al neonato al momento de nacer, y no se debe ventilar antes de intubarlosi se ventila con un ambú entrará aire a la vía digestiva y comprimirá más el pulmón.

SNG a aspiración continua para tener la menor cantidad de aire en los intestinos que están ocupando el tórax y comprimiendo el pulmón.

Tratamiento quirúrgico no es urgente y debe efectuarse una vez estabilizado el RN y reducida la HT.


6-. Infección connatal

La transmisión de enfermedades infecciosas a un feto o RN puede ocurrir a través de tres mecanismos (transmisión vertical): o Durante el embarazo por vía transplacentaria o con < frecuencia por vía ascendente, produciéndose infecciones

congénitas. o Durante el parto a través del contacto con secreciones infectadas dando origen a infecciones perinatales. o Durante el período post parto a través de la leche materna o del contacto con secreciones maternas dando origen a

infecciones post natales.

Etiologías:

Principales agentes causantes de infecciones connatales

Enfermedades de transmisión sexual (ETS)

Bacterianas

Chlamydia trachomatis

Treponema pallidum

Ureaplasma urealyticum

Gardnerella vaginalis

Virales

Hepatitis B

Hepatitis C

Herpes genital

Papilomavirus

VIH

Enfermedades no venéreas

Bacterias

Escherichia coli

Streptococcus agalactiae

Listeria monocytogenes

Virales

Citomegalovirus

Parvovirus

Rubéola

Varicela

Parasitarias

Toxoplasma gondii

Constituyen una causa importante y prevenible de disminución de la agudeza auditiva y visual, alteraciones del comportamiento y trastornos neurológicos en los niños a través del mundo.

INFECCIONES CONGÉNITAS

Citomegalovirus: o Es generalmente asintomática, sólo en un 5% se manifiesta como síndrome mononucleósico. o Infección altamente prevalente en la población general; las tasas de seropositividad en mujeres en edad fértil varían

entre un 5% en niveles socioeconómicos bajos y un 50% en niveles socioeconómicos altos. o Las madres seronegativas presentan el mayor riesgo de transmitir la infección a sus fetos; aproximadamente 40% de las

mujeres que adquieren la infección durante el embarazo transmiten la infección a sus fetos y de ellos el 10% presenta la infección congénita por CMV y el 15% de los recién nacidos (RN) asintomáticos manifiestan secuelas tardías. Las madres seropositivas sufren en un 10% reactivaciones de la enfermedad, en el 10% de los casos hay transmisión al feto y de ellos el 100% son asintomáticos al nacer y entre el 5 a 10% presenta secuelas tardías.

o La infección congénita por CMV afecta al 1 a 2% de los RN vivos. De ellos sólo un 10% manifiesta al nacer sintomatología asociada a la infección (es decir, de cada 1000 RN vivos, 1 tendría que presentar signos clínicos).

o Clinica:

Evento Frecuencia

Petequias (trombocitopenia) 50%

Microcefalia 50%

Hidrocefalia 5%


o De los RN asintomáticos al nacer un 15% presenta secuelas tardías: retardo mental, trastornos del aprendizaje, hipoacusia, alteración del esmalte dentario y defectos visuales.

o Aproximadamente un 50% de los RN con infección congénita por CMV presenta calcificaciones periventriculares, éstas se asocian en un alto porcentaje a alteraciones permanentes del neurodesarrollo. Además de las calcificaciones periventriculares pueden observarse otras alteraciones: leucomalacia, polimicrogiria, paquigiria y lisencefalia. El mejor método de estudio es el TAC.

o Diagnóstico: o El cultivo viral (orina, secreciones nasofaringeas o sangre) tarda aproximadamente 10 días pero con una

técnica de centrifugado y tinción con anticuerpos mononucleares (shell vial) el resultado se obtiene en 24 hrs. Si no se cuenta con cultivo viral estándar o shell vial es de utilidad el uso de IgM específica aunque su sensibilidad es mucho más baja.

o Manejo: o Debido a que el compromiso cerebral ocurre principalmente in útero, el uso de antivirales en el período

postnatal no ha demostrado una mejoría significativa de las alteraciones neurológicas. Estudios preliminares han mostrado que el uso de ganciclovir tendría alguna utilidad en la mejoría clínica de alteraciones auditivas y oculares.

Rubeola o La incidencia de rubéola ha disminuido desde la introducción de la vacuna. o El desarrollo de rubéola durante el embarazo determina un alto riesgo de transmisión al feto; es así como en las

primeras 12 semanas (precoz) de gestación el riesgo es de 80% y entre las 31 y 40 semanas, de 60%. Además mientras + precoz es la infección materna, mayor es el riesgo de c° multisistémico y de presentar malformaciones.

o Clínica: Triada: catarata, hipoacusia y cardiopatía. Retinopatía, microftalmia, microcefalia, meningoencefalitis, osteopatía, neumonitis, hepatitis,

hepatoesplenomegalia, trombocitopenia e ictericia. o Diagnóstico:

El diagnóstico de rubéola congénita se puede realizar a través de la determinación de IgM específica en sangre del RN o por la persistencia o alza por más de 8 meses de IgG específica.

o Manejo: sin tratamiento específico.

Varicela Zóster: o Aproximadamente 0,2% de las embarazadas adquieren varicela durante la gestación. En esta etapa existe un alto

riesgo para la madre de desarrollar una varicela severa o de presentar una neumonía varicelatosa. o A mayor edad gestacional, mayor riesgo traspaso de infección. Si la erupción cutánea se produce dentro de los

últimos 5 días previo al parto o en los 2 días post parto, el riesgo de varicela neonatal es alto (25 a 50%). En este caso y debido a la ausencia de traspaso placentario de Ac maternos, la infección del recién nacido es grave. Las manifestaciones clínicas incluyen neumonía, hepatitis, meningoencefalitis; la mortalidad es de 40%.

o Diagnóstico: El diagnóstico en varicela perinatal se realiza con el examen clínico de la madre, no se requiere estudio

serológico. o Manejo:

Ante el caso de varicela congénita no está indicado el uso de antivirales.

Retardo crecimiento intrauterino

50%

Hepatomegalia 45%

Esplenomegalia 45%

Ictericia 40%

Hipoacusia sensorioneural 40%

Alteración del tono 25%

Coriorretinitis 10%

Convulsiones 10%

Neumonitis 5%


Si nace un RN hijo de madre que ha presentado varicela en los 5 días previos al parto o en los días

siguientes, debe administrarse gammaglobulina hiperinmune contra varicela zoster por vía IM tan pronto como sea posible. Si a pesar de esto el RN presenta varicela neonatal, debe recibir aciclovir EV.

Toxoplasma Gondii o La toxoplasmosis es frecuente en la población general. Se estima que entre 25 a 50% de las mujeres en edad fértil

ha tenido exposición al parásito. o La incidencia de infección primaria durante el embarazo es de 0,1 a 1%. Cuando ocurre infección primaria en el

embarazo, la tasa global de transmisión es de 40%, con una >proporción si se produce en el tercer trimestre (60%). o Clinica:

El cuadro es más severo mientras menor es la edad gestacional. En el 50 a 80% de los casos la infección congénita por toxoplasma gondii es asintomática al nacer, luego

tienden a desarrollar coriorretinitis, alteraciones neurológicas, déficit auditivo y retardo mental. En el porcentaje restante hay síntomas al nacer o en los primeros meses de la vida, estos consisten en

compromiso ocular (coriorretinitis), compromiso del SNC (hidrocefalia, -causa más frecuente de hidrocefalia- microcefalia, síndrome convulsivo, déficit motor, calcificaciones intracraneanas), compromiso hepático (hepatosplenomegalia, ictericia), compromiso pulmonar (neumonitis), compromiso de médula (trombopenia).

o Diagnóstico: IgM para toxoplasma tiene una baja S (25 a 75%) por lo que el diagnóstico se basa fundamentalmente en

la búsqueda seriada de títulos de IgG en ascenso en los primeros 6 meses de vida. o Manejo: El tratamiento debe iniciarse precozmente con pirimetamina y sulfadiazina y mantenerse por un año.

Parvovirus B19: o Alrededor de 1% de las mujeres embarazadas adquiere esta infección. La transmisión fetal ocurre en un tercio de

los casos y el riesgo de muerte fetal se ha estimado en 9%. o Clínica:

La infección en la madre suele ser asintomática, en cambio, el feto sufre el riesgo de desarrollar aplasia de los eritroblastos; si la anemia es severa, provocará insuficiencia cardíaca y secundariamente, edema generalizado (hidrops fetal). Esta infección es la causa más frecuente de hidrops fetal no inmune.

o Diagnóstico: IgM específica o detección de ADN viral en sangre de cordón, tejidos fetales o líquido amniótico. o Manejo: corregir la anemia con transfusiones intrauterinas o luego del nacimiento.

Treponema Pallidum: o La sífilis aún continúa siendo un problema de salud pública en nuestro país. La incidencia de sífilis congénita es de

0,34 por 1000 RN vivos. o La infección al feto se transmite al feto en cualquier etapa de la sífilis y ocurre a través del paso de treponemas por

la placenta o a través del contacto con úlceras en el momento del parto. La transmisión al feto es más frecuente cuando existe bacteremia (sífilis secundaria).

o Las consecuencias de la infección por treponema pallidum durante el embarazo son: aborto espontáneo en un 25% de los casos, mortinato en el 25% y sífilis congénita precoz y tardía en el 50% restante; este cuadro tiene una mortalidad de 20 a 50%.

Evento Frecuencia

Petequias (trombocitopenia) 20%

Microcefalia 15%

Hidrocefalia 40%

Retardo crecimiento intrauterino

10%

Hepatomegalia 50%

Esplenomegalia 50%

Ictericia 65%

Hipoacusia sensorioneural -

Alteración del tono 30%

Coriorretinitis 75%

Convulsiones 15%

Neumonitis 10%


o Clinica:

Sífilis congénita precoz: es aquella que se detecta antes de los 2 años de vida y presenta las siguientes características: bajo peso de nacimiento, hidrops fetalis, periostitis, osteocondritis, ictericia, exantema maculopapular, rágades, hepatomegalia, esplenomegalia, rinitis sanguinolenta, neumonía alba, anemia, nefritis, síndrome nefrótico, coriorretinitis. En el 60% de los casos, el RN al nacer es asintomático.

Sifilis congénita tardía: se diagnostica después de los 2 años y corresponde a la etapa de cicatrización de las lesiones sifilíticas primarias. Se observan dientes de Hutchinson, queratitis, neurosífilis, hipoacusia, artritis, rágades, nariz en silla de montar, perforación del paladar y protuberancia de frente y mandíbula.

o Screening materno: En Chile, a toda mujer embarazada se le realiza estudio de sífilis con VDRL en cada trimestre; si el examen resulta positivo, se realizan pruebas treponémicas, se estudia a la pareja sexual y se administra tratamiento con penicilina benzatina a la mujer y a su pareja, luego de eso se somete a un seguimiento serológico.

o Diagnóstico: El diagnóstico serológico en el RN no es apropiado por cuanto el traspaso transplacentario de anticuerpos

maternos (IgG) puede observarse hasta los 15 meses de vida del lactante, sin embargo, el aumento de títulos en cuatro veces es altamente sugerente de infección. La detección de IgM FTA-ABS 19S refleja respuesta del RN al treponema pero un resultado negativo no excluye infección congénita pues es menos sensible en infecciones asintomáticas (la mayoría), demora algunas semanas en hacerse positivo y su valor es más bajo cuando ha instaurado un tratamiento precoz.

El diagnóstico en el RN se plantea ante los siguientes elementos:

Madre con sífilis no tratada o inadecuadamente tratada: no recibió 2 dosis de PNB 2.400.000 distanciadas por una semana, fue tratada en un tiempo menor a un mes antes del parto o el seguimiento no muestra títulos en descenso.

RN con serología (VDRL) positiva asociada a evidencias de sífilis congénita al examen, radiografía de huesos largos alterada (periostitis) o VDRL + en LCR y/o aumento de la celularidad o proteínas en LCR (neurosífilis).

o Manejo: Penicilina sódica por 10 a 14 días.

Listeria Monocytogenes: o La infección por este bacilo gram (+) en la mujer embarazada ocurre con mayor frecuencia en el tercer trimestre

del embarazo y suele presentarse con bacteremia. Además de la adquisición transplacentaria, listeria puede adquirirse a través del canal de parto.

o Clinica: En un 22% de los casos ocurre muerte fetal; el resto tiene alto riesgo de sepsis precoz (en las primeras 48 a 72 hrs de vida) y tardía (mayores de 72 hrs de vida).

o Manejo: Ampicilina. INFECCIONES PERINATALES (*tb listeria)

Herpes Virus o Herpes virus tipo 2 causa el 85 a 90% de las infecciones genitales herpéticas. Luego de establecer infección

primaria, el virus permanece en forma latente en células neuronales de ganglios sensitivos; las reactivaciones ocurren en forma asintomática (80-90%) o con lesiones focales.

o La prevalencia de herpes simplex genital (tipo 2) varía entre 7 a 33% en distintas series y muestra un ascenso sostenido en los últimos años.

o La transmisión al feto o recién nacido se produce en el 85% de los casos durante el trabajo de parto, en un 5% ocurre por vía transplacentaria y en el restante 10%, de manera postnatal. La transmisión al hijo es más frecuente cuando la embarazada adquiere la infección primaria.

o La incidencia de infección herpética neonatal es de 1 por 1000-3000 RN vivos. Esto se explica por la baja frecuencia con que se transmite el virus desde una madre con una infección activa.

o Clinica: La infección congénita, es decir, transplacentaria, ocurre muy infrecuentemente ante infecciones

primarias. Hay lesiones vesiculares y cicatriciales en la piel, coriorretinitis, retardo del crecimiento, microcefalia o hidroanecefalia, hepatoesplenomegalia, ictericia, trastornos de la coagulación. Alta tasa de letalidad.

La infección perinatal se manifiesta entre los 7 y 20 días de vida. Se reconocen tres formas clínicas: infección diseminada, encefalitis e infección localizada de piel, orofarix o conjuntiva teniendo las dos primeras una alta tasa de mortalidad.


En la infección diseminada ocurre un cuadro séptico, con fiebre o hipotermia, convulsiones,

signos de compromiso neurológico, hepatoesplenomegalia, trastornos hemodinámicos, distress respiratorio y en un 90% de los casos existen lesiones cutáneas que sugieren la infección viral.

La encefalitis herpética se manifiesta clínicamente con inestabilidad térmica, irritabilidad, letargia, temblores, convulsiones focales o generalizadas, opistótonos o parálisis fláccida. En 2/3 de los casos hay compromiso de otros sistemas (hígado, glándulas adrenales, pulmones) y puede haber lesiones cutáneas o conjuntivales aunque en menor frecuencia que en la infección diseminada.

Las infecciones localizadas en general tienen buen pronóstico, en la piel se producen lesiones vesiculares que se inician en la cabeza y luego se extienden al resto del cuerpo, pueden llegar a confluir formando bulas; en los ojos comprometen conjuntiva y córnea, también se producen lesiones vesiculares y ulceradas.

o Diagnóstico: El diagnóstico se realiza a través de cultivo viral de muestras de contenido vesicular, hisopado de lesiones

orales o conjuntivales, aspirado nasofaríngeo, orina y LCR. Como alternativa se puede realizar examen directo de frotis de células obtenidas de fondo de lesiones vesiculares cutáneas o de mucosas al que se le adicionan anticuerpos fluorescentes (inmunofluorescencia directa). La serología no tiene utilidad clínica en el diagnóstico de herpes neonatal.

o Manejo: Aciclovir EV.

Hepatitis B. o La transmisión durante el embarazo y parto puede producirse en el curso de una infección aguda por virus

hepatitis B (VHB) o por portación crónica de VHB. o En el 5 a 15% de los casos, la infección del RN se debe a paso transplacentario del virus, en el 90% de los casos, el

contagio se produce durante el parto. o La transmisión vertical de este virus es de gran relevancia pues la infección en el neonato evoluciona en el 90% de

los casos a cronicidad y en el 30% de los casos a cirrosis o cáncer hepatocelular en los primeros 30 años de la vida. o Clinica:

Si la infección ocurre por vía transplacentaria, el neonato o es asintomático o presenta síntomas concordantes con una hepatitis. Si, en cambio, la infección se produce en el parto, luego de 30 a 120 días (incubación), el RN puede presentar elevación de enzimas hepáticas.

o Diagnóstico: Los RN con infección congénita tienen HBsAg al nacer mientras que los que adquieren la infección al

momento del parto tienen positividad a este antígeno a los 3 a 6 meses de vida. o Manejo:

Los RN hijos de madres con infección aguda o portadoras de VHB deben recibir inmunoprofilaxis con vacuna anti hepatitis B al nacer y gammaglobulina hiperinmune. La vacunación debe repetirse al mes y a los 6 meses de vida. Con este esquema la transmisión el virus se reduce en un 90%.

VIH o El VIH se transmite por vía vertical en el 90% de los casos de VIH-SIDA pediátricos. o Los factores que aumentan el riesgo de transmisión vertical son: mayor carga viral, menor recuento de CD4+,

déficit de vitamina A en la madre, ruptura de membranas de 4 horas o más antes del parto, parto vaginal y ausencia de tratamiento con terapia antirretroviral.

o Clinica: No se ha demostrado que el virus tenga efectos teratogénicos. La infección en el RN es totalmente

asintomática por lo que el dg se plantea ante una embarazada con pruebas de screening positivas. Los cuadros clínicos más frecuentes son infecciones bacterianas invasivas frecuentes, neumonía por

Pneumocistis carinii, diarrea crónica, retraso pondoestatural, retraso del desarrollo psicomotor, anemia y trombopenia, dermatitis atópica, neumonía intersticial linfocitaria, neumonía o sinusitis recurrentes, toxoplasmosis.

o Diagnóstico: Determinación de antígeno p24 en plasma, ácidos nucleicos a través de la RCP o con cultivos virales. Se

requieren 2 determinaciones positivas para certificar el diagnóstico.


o Manejo:

Protocolo de tratamiento a madres VIH. Tratamiento con antivirales a RN hijo de madre VIH, luego, seguimiento. Los RN hijos de madre VIH+ deben ser evaluados en cuanto a la presencia de otras infecciones congénitas:

TBC, toxoplasmosis, otras ETS.

Agentes bacterianos: o Numerosos agentes bacterianos pueden transmitirse al recién nacido en el período perinatal a través del canal de

parto: streptococcus agalactiae (β hemolítico grupo B), escherichia coli, listeria monocytogenes, entre otros. o La adquisición de un germen en este período puede determinar el desarrollo de cuadros clínicos severos tales

como sepsis, neumonía, meningitis. En general, estas infecciones pueden manifestarse clínicamente de manera precoz (antes de 72 hrs de vida) o tardía (después de 72 hrs de vida).

o Clínica: La sepsis neonatal se manifiesta con inestabilidad térmica, rechazo alimentario, letargia, hipotonía, llanto

débil, dificultad respiratoria, inestabilidad hemodinámica y distensión abdominal. La neumonía se presenta con dificultad respiratoria progresiva, cianosis y síntomas sistémicos semejantes a los de la sepsis. En el caso de meningitis, existe irritabilidad y letargia, vómitos y convulsiones en etapas más avanzadas.

o **Streptococcus agalactiae (SGB): la portación en embarazadas es de 10 a 30%; se estima que entre 50 a 70% de los hijos de madres portadoras de SGB se colonizan con esta bacteria y 1,2% desarrolla sepsis neonatal.

o La prevención de esta infección adquiere relevancia por cuanto se han logrado reducciones de sepsis neonatal de 60 a 80%. Para esto, debe realizarse cultivo vaginal y rectal en el tercer trimestre del embarazo y administrar penicilina o ampicilina durante el parto, a lo menos 4 horas previas al expulsivo.

7-. Sepsis neonatal (*)

Síndrome clínico caracterizado por manifestaciones sistémicas de infección durante las primeras cuatro semanas de vida con al menos 1 hemocultivo positivo.

Mayor susceptibilidad del RN: o El RN tiene susceptibilidades únicas para la infección dada su inmadurez inmunológica.

↓producción de complemento, IL, Ig. Función linfocitaria T deficiente. Menor quimiotaxis y pool reducido de neutrófilos. Menor función de barrera.

o El tiempo de presentación es crucial para determinar causa, evolución y el tratamiento adecuado. o Hospitalización en UCI prolongadas.

Epidemiología: o 1-10/1000 nacidos vivos. o 13-27/1000 nacidos vivos para los Rn <1.500 g. o Tasa de mortalidad es 10-25 %. Tasas más elevadas en los RN prematuros.

Formas de presentación: o Infecciones congénitas: generalmente adquiridas antes del parto. o Sepsis precoz: usualmente adquiridas durante el parto y presentándose en las primeras 72 hrs. de vida. o Sepsis tardía: a menudo adquiridas en el hospital y se presentan después de 72 hrs.

FR: o Madre portadora SGB o Infecciones Maternas (ITU-bacteriuria asintomática) por SGB o RPMO > 18 h o Fiebre mayor 38º C intraparto (¿corioamnionitis?) o Corioamnionitis materna franca o LA con meconio o Parto prolongado o Gestación múltiple o Parto prematuro y bajo peso o APGAR bajo a los 5 minutos o Nivel socio económico


o Hijo previo con infección

Sepsis precoz: o Casi siempre por infecciones adquiridas en el período perinatal. o El neonato inicialmente es colonizado por organismos del canal del parto como Lactobacillus, Peptospreptococcus

y Saccharomyces. Pero puede estar expuesto a patógenos como Streptococcus grupo B (SGB), Listeria,Escherichia coli y Cándida.

o Presentación: 85% + en 1° 24h - 5-10% + en 24-48h -5% + en 72. o Etiología:

SGB:

Agente más común de sepsis de aparición precoz.

El uso de profilaxis intraparto para mujeres portadoras o con factores de riesgo ha bajado la incidencia de SGB como causa de enfermedad de precozTasas han bajado un 70%.

En RN de muy bajo peso, estudios sugieren un aumento de sepsis de aparición precoz por Gram negativos, paralelo a la disminución del SGB como agente causal.

Presentación:

Bacteremia sin foco 80-85%

Neumonia 10-15%

Meningitis 5-10% Clínica:

Hipoactividad

Irritabilidad

Llanto débil

Pobre succión

Inestabilidad térmica

Dificultad respiratoria

Distensión abdominal

Apnea

Mala perfusión

Neonato que “no luce bien”

Sepsis tardía: o Etiología:

Puede ser causada por organismos adquiridos en el período peri o postnatal.

Vertical: > 2-3 semanas con EGB, Listeria, gérmenes de comunidad.

Nosocomial (>): gérmenes hospitalarios estafilo, enterococo, pseudomona. o FR:

Menor edad gestacional Estadía prolongada en UCIN Otros (cateterismo vascular central, procedimientos invasivos y uso de ATB de amplio espectro)

o Clínica: Se presenta como sepsis o con signos de infección focal, a diferencia de la sepsis precoz.

Neumonía, Meningitis, ITU, artritis séptica , osteomielitis.

TEMPRANA TARDÍA

1eras 72 horas de vida

De origen connatal

Meningitis en el 3%

Mortalidad de 40 – 60%

Presentación rápida

SGB, Gram (-) entéricos, Listeria.

Después de 72 horas de vida

Nosocomial o adquirida en la comunidad

Presentación insidiosa

Meningitis en el 30%

Mortalidad del 10% al 15%

Gérmenes nosocomiales, SGB, Listeria, gérmenes de la comunidad


Diagnóstico: o Clínica : inespecífica o Exámenes complementarios.

Hemocultivos:

Hemocultivo + 10-25%. o Cultivos positivos en 48 hrs la mayoría de los casos. aunque los cultivos son

generalmente negativos para Candida en < 48 hrs.

Muestra de 0,5-1ml. LCR:

Presencia de meningitis concomitante: 20-30%

Indicaciones: o Hemocultivos positivos o Clínica altamente sugerente sepsis o Laboratorio altamente sugerente infección bacteriana o Evolución no satisfactoria

Aspirado traqueal: al intubar Urocultivo: poca utilidad en neonatos <72h de vida IAI:

Leucocitosis/leucopenia: 50-70% neonatos sépticos (↓sensibidad, ↓ especificidad)

Neutropenia: mejor E

Índice I/T: S: 40-80%, E: >75%; >0.2

Plaquetopenia: 10-60% de neonatos sépticos (baja sensibilidad y especificidad, aparición tardía)

PCR (S: 60-90%, E: >80%) o Utilidad: >12-24h de infección o Evaluar respuesta clínica

Procalcitonina: leve mejor sensibilidad, menor E

Manejo o Manejo UCI o Monitorización o Ambiente térmico neutral o Estabilidad hidroelectrolítica y Ac-B o Apoyo respiratorio: CPAP, Halo, VM. o Estabilidad hemodinámica: volumen, inótropos o Corticoides o Otras terapias:

Exsanguino-transfusión Transfusión de granulocitos Ig EV Factores estimulantes de PMN

o Antibioterapia amplio espectro Sepsis Precoz:

Ampicilina + aminoglicósido .

Sospecha de meningitis cefotaxima. Sepsis tardía: (durante hospitalización)

Oxacilina+ aminoglicósido o cefalosporina 3°

Vancomicina (SCN resistente)

Metronidazol (ECN)

Meropenem, Cefepima, Piperacilina, Ciprofloxacina (gérmenes multi-resistentes)

Anfotericina (sospecha de Candida) 1. Duración:

o Bacteremia confirmada 7-10 días. o Meningitis por Gram +: 14 días. o Meningitis por Gram -: 21 días.


o Terapia empírica para Candida puede ser considerada en RNPT tardío que tienen factores de

riesgo para infecciones fúngicas (trombocitopenia, procedimientos invasivos, ATB amplio espectro) Anfotericina B. Fluconazol alternativa.

Prevención: o Profilaxis materna para mujeres colonizadas o con factores de riesgo por EGB

Hijo previo con SGB Bacteriuria por SGB durante embarazo Cultivo + SGB durante embarazo salvo cesárea electiva Sin cultivo :

Parto antes de 37semanas

RPM mayor a 18 hrs

T° intraparto mayor a 38°C Tratamiento intraparto con PNCS 5 millones seguido por 2,5 millones cada 4 hrs vía EV o Ampicilina 2 gramos seguido de 1 gramo cada 4 hrs vía EV. Terapia debe iniciarse al menos 4 hrs previo al parto.

o Prevención y control de Infecciones nosocomiales (lavado de manos) o Prevención de infección de catéteres vasculares o Profilaxis con fluconazol en prematuros en caso de ATB amplio espectro. o Probióticos para evitar enterocolitis

8-.Conjuntivitis neonatal (*) o Infección más común en el neonato. o Puede presentarse con secreción (amarillo-verdosa-serohemática), eritema y edema de uno o ambos ojos. Si es recurrente

pensar obstrucción conducto lagrimal o Etiología:

o Química: Nitrato Ag (precoz) antes se usaba como profilaxis. o Infecciosa: después de 24 hrs.

Staphylococo aureus StreptococoGB Strepto Neumoniae Hemophilus Pseudomona Gonococo


Chlamydia(más tardía) + frecuente.

o Estudio: o Debe tomarse cultivo, PCR Chlamydia. o Buscar ETS en caso de gonococo y chlamydia

o Manejo: o La mayoría responde a tto local. o Gram +: pomada con eritromicina, CAF. o Gram –:

Tobramicina gotas Gentamicina CAF

o Chlamydia : eritromicina (50m/Kg cada 6 hrs por 14 días) o Gonococo: PNC 100.000U/Kg cada 12hrs por 7 días o cefalosporina de 3°

9-. Onfalitis (*)

o Infección cordón umbilical. o Amplio espectro: edema, enrojecimiento, secreción de mal olor, humedad, celulitis, trombosis vasculares, peritonitis,

fascitis necrotizante y sepsis. o Agentes etiologícos:

o Staphylococo coagulasa (+) Aureus. o Gram negativos o Streptococo piogenes

o Prevención: Higiene con OH 70% cada vez que se mude, mantener ombligo fuera del pañal. o Manejo:

o La mayoría responde a tto local con clorhexidina o mupirocina (G+) infección local. o En caso de mayor eritema o síntomas de infección tto sistémico asociado hasta tener cultivos

Cloxacilina + aminoglicósico EV.

10-. Hidratación del RN (*)

Requerimientos: o RNT: 60ml /Kg /día, aumentar 20 ml/Kg día hasta 160ml/kg/dia o RNPT: 80ml/Kg/día, aumentar 20ml/Kg/día o Considerar aumento requerimientos:

Fototerapia (10 a 20%) Pérdidas digestivas (ostomias, 3° espacio, tubos pleurales, etc)

Pérdidas de peso: o Hasta 10% en RNT, 15% RNPT, idealmente 1% al día en RNMBP.

Tomar en cuenta para cálculos: o Clínica (valor limitado) o Peso diario o Balance I-E se espera que los 3 primeros días RN sea (-).

Ingresos :

Oral y parenteral Egresos:

Diuresis

Pérdidas insensibles (70%cutaneas, 30% respiratorias; varían por EG, peso y condiciones ambientales).

I-E (contabilizados + pérdida de peso)= pérdidas insensibles o Natremia o Diuresis y densidad urinaria

Requerimientos de electrolitos: o Aporte desde el 3° día o Sodio: 2 a 3 meq/Kg/día o Potasio : 2 meq/Kg/día


11-. Estabilización y traslado RN critico (*)

Lo Ideal sería no necesitar trasladar a un RN por el alto riesgo de morbimortalidad.

Si es posible y seguro, transportar a la madre antes del nacimiento hacia un centro especializado en el cuidado de la madre y del recién nacido.

o El transporte materno (in útero) es a menudo el método más seguro para el bebé (feto).

La meta del equipo de transporte neonatal es transportar lo más estable posible al recién nacido. o Reducir la posibilidad de eventos adversos los cuales afectarán el pronóstico de vida.

NEMOTECNIA STABLE para un adecuado transporte RN estable. o S por SUGAR (Glucosa y Cuidado seguro) o T por TEMPERATURE (Temperatura) o A por AIRWAY (Vía Aérea) o B por BLOOD PRESSURE (Presión Arterial) o L por LAB WORK (Examenes de Laboratorio) o E por EMOTIONAL SUPPORT (Soporte emocional)

SUGAR: o Tamizaje de glucosa en sangre (en RN con FR conocidos) Dextro o Reflo o Mantener glicemia sobre 40-50 mg/dl o Tratar la hipoglicemia con un bolo de 2 cc/kg de glucosado al 10% o Instalar fleboclisis de Suero glucosado 10% (4mg/k/min.)

TEMPERATURE: o Evitar pérdida de calor por conducción, convección, evaporación y radiación. Transportar en incubadora encendida.

Conducción: superficie tibia, mantas tibias. Convección: cerrar puerta incubadora, cerrar ventanas de incubadora, T° sala adecuada, cubrir con bolsa de

plástico. Evaporación: secar y cubrir con paño tibio. Radiación: alejar de corrientes de aire, doble pared de incubadora, cubrir incubadora con sabanilla.

VIA ÁEREA: o La dificultad respiratoria es la causa + común de referencia a UCI neonatal decidir el mejor método de asistencia

ventilatoria y cuándo asistir es un reto. o Evaluar el esfuerzo respiratorio, retracciones, color, perfusión, y necesidad de O2. *saturómetro. o Ventilación:

Sistema de resucitador en T (neopuff): útil en traslados cortos.

Se fija la PIP girando el control de la p° inspiratoria.

Se fija la PEEP ajustando la apertura de la pieza en T.

Se debe ocluir la apertura de la pieza en T con el pulgar o índice para proporcionar una ventilación. o Cánula- Halo- CPAP. o Intubar si:

Apnea que no se recupera con ventilación con Bolsa y máscara Si se prolonga la necesidad de ventilación con Ambú Requerimiento de FiO2 >50 para SatO2 >90% En caso de hernia diafragmática Si el pH es < 7.2

BLOOD PRESSURE: o Las causas más frecuentes de hipotensión son:

Hipovolemia Falla cardíaca Infección

o Evaluación del shock: esfuerzo respiratorio, pulsos, perfusión periférica, color, frecuencia cardiaca. o Manejo del shock: Objetivo PAM 30 sem=30, 40 sem=40.

Suero fisiológico 10 cc/K en 10-15 minutos Ocasionalmente transfusión de GR

LAB WORK o Intervención: “4 Bs”

Blood sugar / Glucosa en sangre Blood gas / Gasometría


Blood culture / Cultivo de sangre Blood count (CBC) / Hemograma

EMOTIONAL SUPPORT

Consideraciones especiales: *Hernia diafragmática

No ventile con bolsa y máscara Intubación endotraqueal inmediata

Utilizar sonda oro o nasogástrica

Posicionar al RN en decúbito lateral sobre el lado afectado

Ventilación mecánica con frecuencias altas y presiones bajas *Atresia esofágica:

Insertar sonda de doble lumen en cabo proximal y conectar a aspiración continua

Colocar al RN en posición Fowler 30°

Sedación en caso necesario para evitar que el llanto produzca distensión gástrica y paso de contenido ácido al pulmón a través de la fístula traqueo-esofágica

*Defectos de pared:

Instalar sonda oro o nasogástrica 8-10 Fr, con aspiración continua o intermitente con jeringa cada 5 min.

Cubrir el defecto de la pared y las asas intestinales con polietileno estéril transparente, que permita visualizar perfusión de las asas.

*Defectos tubo neural:

Si hay placa neural expuesta, cubrir con apósito o gasa húmeda estéril, con suero fisiológico. También se puede cubrir con polietileno estéril.

Posicionar en decúbito prono, con 2 contenciones laterales que equilibren el tronco y la cabeza apoyada en un lado, no más alta que la lesión medular Colocar rollo bajo espinas iliacas (elevar zona).

Cateterismo vesical en caso de sospecha de vejiga neurogénica

En caso de defecto lumbo-sacro, establecer una barrera aislante con polietileno estéril , entre la zona lesionada y la región perianal.

Responsabilidades del médico que traslada: o Evaluar y estabilizar al paciente o Solicitar cupo de cama crítica a Salud Responde centro coordinador salud responde ubica cupo dentro de servicio de

salud. o Informar a Neonatólogo receptor sobre el estado del paciente o Enviar la historia completa (incluyendo antes, durante y después del parto y muestra de sangre de la madre) o Obtener el consentimiento de los padres

Transporte: Durante el transporte la responsabilidad es del equipo de transporte y del hospital de origen. SAMU realiza traslado del RN con equipamiento y personal de Hospital de referencia. Todos deben estar bien coordinados, con funciones establecidas.

o Equipo: Incubadora de transporte Equipo de Monitorización: cardiorespiratoria, presión arterial, temperatura, Sat. O2 Equipo de resucitación: Ambú, TET, ventilador (Tubos de O2) Medicamentos e insumos Teléfono móvil Vehículo de transporte

o Acciones: Observar al paciente continuamente Monitorizar y anotar las constantes vitales y la saturación de O2 Monitorizar las presiones del ventilador y la FiO2 Mantener el ambiente térmico neutral Dar los líquidos intravenosos y la medicación indicada Después del transporte: Informar de las condiciones en que ingresó el paciente al hospital receptor a los

padres y al hospital referente, evaluar posibles eventos adversos durante el traslado (Auditoría), preparar el equipo para el siguiente transporte.


Responsabilidades del médico receptor:

o Planificar para evitar la falta de camas o Asegurar acceso 24 horas al día para los consultantes o Proveer seguimiento y mantener la comunicación con el hospital de referencia o Enviar un resumen completo cuando el paciente se va de alta.

12-. Ictericia

o Coloración amarillenta de piel, escleras y mucosas por aumento de la bilirrubina y su acumulación en los tejidos corporales. Se aprecia clínicamente cuando la Bb es > 2 mg/dl en niños o > de 5 mg/dl (85 μmol/L) en neonatos. Este incremento puede producirse en base al aumento de la fracción indirecta no conjugada o a la fracción directa conjugada.

o Fisiopatología: Se produce cuando existen alteraciones en las diferentes fases que componen el metabolismo de la Bb: o Producción de bilirrubina en el sistema reticuloendotelial a partir de la degradación del grupo HEM, > desde la Hb. o Transporte hasta el hígado de la Bb unida a la albúmina. o Captación de la Bb por el hepatocito. o Conjugación en el sistema reticuloendotelial por la glucuroniltransferasa produciendo la bilirrubina conjugada. o Secreción activa a través de la membrana del hepatocito de la BC hacia el canalículo biliar. o Excreción de la BC y resto de los componentes de la bilis al árbol biliar y a la luz intestinal. o Circulación enterohepática: La BC que llega al duodeno es, en parte, transformada en urobilinógeno y similares por

la acción de las bacterias y luego eliminada por las deposiciones. Otra parte de la BC es desconjugada del ácido glucorónico por acción de la enzima ß-glucoronidasa y luego reabsorbida hacia la circulación.

o Clasificación: o Hiperbilirrubinemia predominio no conjugada o hiperbilirrubinemia conjugada. o Periodo de inicio (neonatal o no)

I. No conjugada a. Periodo neonatal:

i. Fisiológica: 1. Ictericia monosintomática de inicio a partir del segundo día de vida, con un peak

máximo de Bb de 12-15 mg/dl en el 3º-5º día, no persistiendo más allá del 7º día. 2. Se debe a una limitación del hígado para metabolizar el exceso de Bb producida en los

primeros días de vida. 3. No requiere tratamiento pero sí observación y seguimiento por si se tratase de una

ictericia patológica. 4. 90% de los RN ictéricos primera semana.

ii. Ictericia por LM: 1. Ictericia asintomática de inicio tardío entre el 4º- 7º día con cifras de Bb hasta 20 mg/dl

en la 2ª-3ª semana que puede prolongarse hasta la 4ª-12ª semana de vida. 2. El diagnóstico es clínico tras la exclusión de otras causas. 3. El tratamiento es aumentar el número de tomas, buena hidratación y, si es preciso por

la cifra de Bb, fototerapia. 4. Se debe al ↑ de la circulación enterohepática con aumento de la reabsorción de Bb.

iii. Ictericias patológicas: 1. Hemolíticas:

a. Ictericia isoinmune por incompatibilidad fetomaterna (Rh, ABO, otras) produciendo cuadros de ictericia grave de inicio muy precoz (< 24 horas de vida), asociada a anemia con test de Coombs directo positivo.

b. Ictericias no isoinmunes por policitemia, cefalohematomas, deglución de sangre, etc., presentando ictericia más leve, de inicio más tardío y sin anemia.


2. Por defecto conjugación:

a. Síndrome de Crigler-Najjar tipo I: Se debe a la ausencia de la glucuroniltransferasa con herencia autosómica dominante. Provoca una ictericia precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirecta > 25 mg/dl, con el consiguiente riesgo de kernicterus si no se realiza un tratamiento precoz y agresivo. No responde al fenobarbital.

b. Síndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria: Ictericia grave que se inicia en las primeras 48 horas, normalizándose alrededor de los 14 días de vida. Es causada por un inhibidor de la glucuroniltransferasa en el suero de los recién nacidos y sus madres.

c. Ictericias por obstrucción del tracto gastrointestinal: La estenosis hipertrófica del píloro, el íleo meconial, la enfermedad de Hirschsprung, etc., se pueden manifestar como ictericia junto con síntomas de obstrucción. Se produce por el aumento de la circulación enterohepática.

d. Ictericias por endocrinopatías: El hipotiroidismo, los hijos de madre diabética, la galactosemia pueden presentar ictericia asociada a los síntomas del defecto endocrino.

b. No neonatal: i. Ictericias por aumento de la producción (hemólisis): Provocan ictericia por la hemólisis de los

hematíes con anemia, reticulocitosis y signos indirectos de hemólisis (haptoglobina, urobilinógeno, etc.).

1. Ictericias por anemias hemolíticas inmunes: Por anticuerpos frente al hematíe. En los niños, casi siempre, son idiopáticas o secundarias a infecciones y transitorias.

2. Ictericias por anemias hemolíticas no inmunes: Pueden ser causas corpusculares (alteraciones enzimáticas, de la membrana del hematíe y hemoglobinopatías) o extracorpusculares (mecánicas, fármacos, hiperesplenismo).

ii. Ictericias por defecto de la conjugación: 1. Síndrome de Gilbert: Déficit leve de la glucuroniltransferasa con herencia autosómica

recesiva. Provoca una ictericia leve, intermitente con cifras < 6 mg/dl en relación con situaciones de ayuno, infecciones intercurrentes, estrés, etc. No precisa tratamiento.

2. Síndrome de Crigler-Najjar II: Déficit intenso de la glucuronil-transferasa, autosómico dominante, con hiperbilirrubinemia en rango < que la tipo I. Responde al fenobarbital.

3. Ictericias por infección: La ictericia puede ser el anuncio de una infección (sepsis, ITU) junto con otros síntomas. Las endotoxinas bacterianas disminuyen el flujo biliar.

II. Conjugada: Bb conjugada en plasma es > 2 mg/dl o más del 20% de la cifra total de bilirrubina. Siempre es consecuencia de una enfermedad hepatobiliar, con contexto de cuadro de colestasia: coluria, hipoacolia, prurito y alteraciones bioquímicas (elevación de transaminasas, fosfatasa alcalina, colesterol)

a. Neonatal: i. Ictericias por enfermedad hepatocelular

1. Infecciosas: Se presentan de forma brusca con ictericia y otros síntomas y signos acompañantes: irritabilidad, fiebre, microcefalia, hepato-esplenomegalia, vómitos, etc. Entre ellas están las hepatitis víricas (las más frecuentes son por TORCH, más raras por virus de la hepatitis B o C), hepatitis bacterianas, sepsis, infección del tracto urinario.

2. Hepatitis neonatal idiopática o colestasis idiopática neonatal: Ictericia colestástica de causa desconocida, de aparición entre la 2ª-3ª semana de vida, asociada a vómitos, escasa ingesta y presencia de heces acólicas de forma intermitente.

3. Ictericia de base metabólica: Síndrome de colestasis por enfermedades metabólicas como la galactosemia, tirosinemia, intolerancia a la fructosa, etc., que se acompaña de vómitos, letargia, irritabilidad, pobre succión y hepatomegalia.

ii. Ictericia por afectación vía biliar: 1. Hipoplasia biliar intrahepática: Ictericia con hepatomegalia y cuadro de colestasis. Hay

dos formas, una no sindrómica y otra sindrómica (síndrome de Alagille autosómica dominante) con RCIU, alteraciones faciales, cardíacas (soplo cardiaco de EP), anomalías vertebrales, etc. Su tto es médico (favorecedores del flujo biliar, vitaminas, etc.).


2. Atresia biliar extrahepática: Ictericia entre la 2ª- 3ª semana de vida con colestasis y

hepatomegalia (previamente sano). Su tratamiento es quirúrgico (Kasai o hepatoportoenterostomía) y se debe realizar lo más precoz posible, entre la 6ª-10ª semana de vida; si falla, está indicado el trasplante hepático.

3. Quiste de colédoco: Clínica y bioquímicamente igual que la atresia de vías biliares, su diagnóstico es ecográfico. Su tratamiento es quirúrgico.

Signos de Alarma (Criterios de Ictericia patológica).

Aparición precoz de ictericia (primeras 24 horas) Ascensos rápidos de Bb total en primeros días de vida

o >5 a 8 mg/dL/día o >0.5 mg/dL/hora

Nivel de Bb total >p.95 hora-específico Progresión rápida de la ictericia: compromiso cada vez mayor de superficie corporal (piel) Persistencia de ictericia por más de: 2 semanas (RNPT) y 1 semana (RNT) Ictericia en RNT después de 2 semanas de vida Presencia de coluria o acolia. Bb directa: >1 mg/dL si la Bb total es <5 mg/dL, o >20% del total de Bb si la Bb total es >5 mg/dL

b. No neonatal:

i. Ictericias por afectación hepatocelular 1. Hepatitis víricas agudas: La ictericia suele ir precedida por pródomos como fiebre,

vómitos, anorexia, etc. Ocasionalmente pueden evolucionar hacia un fallo hepático fulminante.

2. Hepatitis por fármacos: Diversos fármacos pueden producir hepatitis ictérica bien por toxicidad directa o reacción de idiosincrasia. Los más frecuentes son el paracetamol, salicilatos y ácido valproico.

3. Hepatopatía autoinmune: Asociada a anticuerpos circulantes de etiología desconocida. 4. Hepatopatías de base metabólica: En este grupo la ictericia no es la forma habitual de

presentación; son más frecuentes la hepatosplenomegalia, alteraciones neurológicas y del crecimiento. Entre ellas destacan: enfermedad de Wilson (alteración del metabolismo del cobre con afectación hepática y neurológica), déficit de α-1 antitripsina (la causa genética más frecuente de hepatopatía en la infancia, debutando con un síndrome de colestasis en los primeros meses de vida) y la fibrosis quística (hasta e1 30% presentan hepatopatía).

ii. Ictericias por afectación de vía biliar: 1. Coledocolitiasis: Causa rara de ictericia en la infancia. 2. Quiste o duplicación de colédoco: Produce un cuadro de dolor abdominal, masa en

hipocondrio derecho e ictericia obstructiva. Su tratamiento es quirúrgico. 3. Colangitis esclerosante, páncreas anular.

iii. Ictericias sin afectación hepatocelular 1. Síndrome de Dubin –Johnson: Cuadro autosómico recesivo por defecto del

transportador de la bilirrubina conjugada. Las cifras de bilirrubina no suelen exceder de los 2-5 mg/dl con el resto de las pruebas hepáticas normales. No precisa tratamiento.

2. Síndrome de Rotor: Cuadro asintomático benigno, que aparece en la infancia, con cifras de bilirrubina de 2-5 mg/dl, siendo más del 50% conjugada. No precisa tratamiento.

o Estudio: o Anamnesis

Periodo neonatal: factores que sugieran una enfermedad hemolítica (historia familiar de enfermedades hemolíticas, inicio de la ictericia antes de las 24 horas de vida, origen étnico, historia de incompatibilidad fetomaterna, palidez), que sugieran un incremento de la destrucción de glóbulos rojos (policitemia, hematomas), que se asocien con aumento de la producción de bilirrubina (hijo de madre diabética, prematuridad, lactancia materna, ayuno prolongado). Se buscarán signos de enfermedades asociadas


como infección urinaria, enfermedad metabólica, obstrucción digestiva y signos de colestasis (coloración oscura de la orina, heces claras, persistencia de la ictericia más allá de 3 semanas.

Fisiológica aparece después de las 24 horas de vida.

Antes de 24 horas patológica hasta que se demuestre lo contrario. o Primeras 6 horas postular hemólisis por incompatibilidad Rh.

No neonatal: con antecedentes familiares (anemias hemolíticas, enfermedades hepáticas, consanguinidad, etc.); antecedentes personales, como factores de riesgo de hepatitis vírica (transmisión maternofetal, transfusiones, actividad sexual, drogas, viajes, contactos infecciosos, etc.); fármacos (hepatotóxicos como paracetamol, valproico, etc.), episodios previos de ictericia, enfermedades hepáticas.

o Examen físico: Alteraciones de piel y mucosas (intensidad de la ictericia**, palidez, petequias, marcas de rascado, arañas

vasculares, hematomas) que nos hagan pensar en anemias, hepatopatías crónicas, colestasis, etc.; adenopatías (infecciones); soplos cardiacos (síndrome de Alagille); hepatomegalia (dura o nodular en cirrosis, de borde fino y dolorosa en hepatitis); esplenomegalia (en casos de infecciones connatales, anemias hemolíticas, hipertensión portal, etc.); ascitis (generalmente implica enfermedad crónica), y alteraciones neurológicas (confusión, delirio, hiperreflexia en encefalopatía hepática).

Intensidad ictericia:

Evaluar intensidad de ictericia de acuerdo a su progresión céfalo-caudal (Kramer). Orienta a cuándo debemos solicitar una bilirrubinemia.

o Zona 1: 4-7 mg/dL o Zona 2: 5-8,5 mg/dL o Zona 3: 6-11,5 mg/dL o Zona 4: 9-17 mg/dL o Zona 5: >15 mg/dL

Velocidad de ascenso de ictericia:

Si aumenta más de 5-8 mg en 24 horas considerar patológico.

Si aumenta más de 0,5 mg/hora descartar hemólisis o Exámenes complementarios:

o Manejo: Bb indirecta:

Tratamiento, si lo hubiera, de la causa subyacente.

En el periodo neonatal el tratamiento irá dirigido a evitar la impregnación tóxica del SNC por la Bb (kernicterus), con eventual uso de fototerapia y/o exanguinotransfusión en RN.

Bb directa:

Tratamiento, si lo hubiera, de la enfermedad hepatobiliar subyacente y tratamiento del síndrome colestásico.

Corrección de las alteraciones clínicometabólicas (edemas, ascitis, infección, hipoglucemia, etc.) si las presentase.

Hospitalizar si:

Nivel del bilirrubina en recién nacidos que precisen fototerapia** o exanguinotransfusión***.

Fallo hepático fulminante.

Septicemia.

Infección abdominal: absceso hepático, colangitis supurativa, peritonitis.

Crisis hemolíticas, anemias con inestabilidad hemodinámica. Fototerapia**

Modo de acción: Se produce isomerización estructural de la bilirrubina, se forma un compuesto conocido como lumirrubina que es más soluble que la bilirrubina y es excretado, sin conjugación, por la vía biliar (principalmente) y por vía urinaria (en menor grado).


Técnica: es importante que quede expuesta la mayor superficie corporal del niño, por lo que se

manejan desnudos bajo la fuente de luz.

Efectos adversos: o Aumento de pérdidas insensibles (hasta 3 veces más en prematuros): ↑ 20%. o Hipertermia: Controlar tº cada hora. o Hipotermia: En prematuros al desvestirlos. o Daño retiniano: Cubrir ojos con antifaz. o Conjuntivitis: Prevenir con aseo de ojos. o Aumento de tránsito intestinal y alteración de deposiciones (verdosas y líquidas) o Aparición de rash cutáneos o Hipocalcemia y deficiencia de riboflavina o Síndrome de niño bronceado (fototerapia en RN con hiperbilirrubinemia conjugada).

Indicaciones: o La indicación se realiza en base a una adaptación de las recomendaciones del Subcomité

de Hiperbilirrubinemia de la AAP en población chilena. o En ella se distinguen 3 curvas de acuerdo al riesgo del RN: bajo, moderado y alto riesgo.

La curva superior es la utilizada con los RN de bajo riesgo. La curva inferior considera cifras menores de bilirrubina para aquellos RN con

alto riesgo de desarrollar encefalopatía: niños con causas hemolíticas confirmadas (incompatibilidad AB0 o Rh con Coombs (+) o signos de hemólisis en el hemograma), asfixia, prematurez, sepsis.

La curva intermedia corresponde a niños con factores de riesgo moderados.

Seguimiento: o Después de fototerapia, la evaluación clínica pierde validez y se debe evaluar sólo con

exámenes de laboratorio. o RN alto riesgo o en fototerapia intensiva: Controlar con bilirrubinemia cada 12 horas. o RN con cifras cercanas a indicación de recambio: Controlar cada 4 a 6 horas (al ppio). o El resto de los RN en fototerapia: Control cada 24 horas.

Alta médica: o En niños sin riesgo: Se debe considerar cuando al menos un valor de la curva de

bilirrubina está en descenso bajo los 13 mg/dL después de las 72 horas. o En los otros niños: Cuando la curva esté en descenso y bajo la curva de alto riesgo.

Exsanguineotransfusión:

Se refiere al recambio de sangre por la vena umbilical del RN.

Indicaciones:


o En RN en los que a pesar de 4 a 6 horas de fototerapia intensiva no se ha logrado

disminuir los niveles de bilirrubinemia total. o Riesgos:

Cambios hemodinámicos y electrolíticos. Mortalidad: 0.3 – 1% de casos

Resumen:

↑BbD

Neonatal Causa Inicio

Límite Peak Bb Grave Tratamiento Otros

Fisiológica no si

incapacidad metabolizar exceso Bb 2° día 7° día

12 -15 no no

Lactancia no si

aumento circulación enterohepática

4-7 dia

4 a 12 semana

no

aumentar tomas, fototerapia eventual

Hemolítica no si Rh, ABO < 24h

si Eventual fototerapia

Crigler Najjar I no si ausencia glucoroniltransferasa autosómica dominante > 25 si no responde a fenobarbital

Hiperbili neonatal familiar transitoria o Lucey-Driscoll no si

inhibidores glucoroniltransferasa en suero RN y madre

primeras 48 horas

si

Obstrucción tracto GI (EHP, ileo meconial) no si aumento circulación enterohepática

Endocrinopatías no si hipotiroidismo, madre diabética, galactosemia AH inmune no no inmune: secundaria a infecciones o idiopáticas AH no Inmune no no corpuscular (enzima,mb,hem) no corpuscular (secuestro,mec, fco)

Gilbert no no déficit glucoroniltransferasa leve autosómica recesiva < 6 no No requiere

Crigler Najjar II no no déficit glucoroniltransferasa intenso autosomica dominante

menor que tipo 1 si responde a fenobarbital

Infección no no endotoxinas bacterianas bajan flujo biliar no

Hepatitis infecciosa si si enfermedad hepatocelular por TORCH

si

microcefalia, visceromeg, irritab

Colestasia neonatal idiopática si si desconocida 2-3 semana

vómitos, anorexia

Endocrinopatías si si galactosemia, tirosinemia

vómitos, anorexia, letargia

Hipoplasia biliar intrahepática si si sindromática (Alagille) y no sindromática

médico

Atresia biliar extrahepática si si

2-3 semana

si

Kasai antes de 6va semana, transplante

hepatomegalia

Quiste del colédoco si si

qx ecográfico

Hepatitis viral aguda si no

si

pródromo de fiebre, vómitos,


anorexia

Hepatitis por fármacos si no

toxicidad directa o reacción idiosincrática (paracetamol, salicilatos, valproico) si

Hepatitis AI si no

no

Hepatitis metabólica si no Wilson, alfa1 antitrips, FQ

alfa1: debuta como sd. Colestásico en los 1eros meses

Via biliar si no Coledocolitiasis, quiste colédoco, colangitis esclerosante

Dubin Jonson si no defecto transportador bilirrubina conjugada 2 a 5 no no asintomática

Rotor si no

no no asintomática

Byler si no congénita

si

diarrea acuosa grave y colestasia


Resumen respiratorio

Infecciones respiratorias agudas altas (IRA)

Importancia: Las IRA constituyen la causa más frecuente de consulta en la edad pediátrica, presentes a lo largo de todo el año y ↑ de manera muy importante durante los meses de invierno.

Corresponden a la principal causa de ausentismo escolar y de hospitalización. Aunque no existe consenso en cuanto al sitio anatómico que separa las IRA en altas y bajas, se acepta como IRA alta toda aquella patología que afecta al aparato respiratorio de laringe a proximal (incluyendo región subglótica).

Dentro del grupo de las IRA altas se pueden mencionar la otitis media aguda, sinusitis, resfrío común, faringoamigdalitis, faringitis, adenoiditis, laringitis obstructiva y epiglotitis.

Etiología: El 80 a 90% de los cuadros de IRA son de etiología viral. Los grupos + importantes corresponden a rinovirus, coronavirus, ADV, influenza, parainfluenza, VRS y algunos enterovirus (ECHO y coxsackie). La etiología bacteriana, < frecuente, está relacionada a algunos cuadros específicos, como OMA, sinusitis, adenoiditis y faringoamigdalitis.

Resfrío común (rinofaringitis aguda)

Es la infección más frecuente en los niños y se caracteriza principalmente por rinorrea, obstrucción nasal y estornudos.

Etio: Los agentes más importantes son el rinovirus, con más de 100 serotipos distintos, el coronavirus y el VRS. Otros: parainfluenza, influenza, adenovirus.

El período de incubación es corto, pudiendo ser incluso de pocas hrs, y el cuadro dura generalmente de 3 a 7 días (no más de 14 días).

Etiopato: La infección se localiza preferentemente en la mucosa nasal y rinofaríngea, donde se produce un fenómeno de inflamación local, con edema y vasodilatación en la submucosa, seguido de una infiltración de mononucleares y posteriormente de polimorfonucleares. Finalmente se produce descamación del epitelio afectado.

Clínica: o En los lactantes el cuadro comienza habitualmente con fiebre, irritabilidad, decaimiento, estornudos y ruidos

nasales. Pronto aparece rinorrea, inicialmente serosa, que se va transformando en mucosa al pasar los días hasta adquirir aspecto mucopurulento (normal) y desaparecer dentro de la primera semana. Mientras más pequeño el niño, más depende de su respiración nasal, por lo que esta obstrucción puede incluso producir síntomas de dificultad respiratoria. Cuando se asocia fiebre, habitualmente se presenta al inicio del cuadro extendiéndose no más allá de 72 horas.

o Los lactantes mayores y preescolares habitualmente presentan menos fiebre y < CEG. A mayor edad, el cuadro comienza con sensación de sequedad e irritación nasal, seguido de estornudos y coriza serosa.

Entre complicaciones del resfrio común se encuentran la OMA, adenoiditis, sinusitis, epistaxis, neumonía, SBO.

Considerando la evolución normal del resfrío común, se debe poner atención a la persistencia o reaparición de fiebre más allá del cuarto día, prolongación más allá de 7 días de la etapa purulenta de la rinorrea y falta de tendencia a la mejoría a partir del quinto día de evolución, hechos que pueden indicar sobreinfección del cuadro.

Manejo: Sintomático. o Reposo relativo dependiendo de la edad, una adecuada hidratación, aseo nasal con SF, uso de antipiréticos en

caso de fiebre (paracetamol 10-15 mg/kg/dosis cada 6 hrs; ibuprofeno 5-10 mg/kg/dosis cada 8 hrs) o El uso de antihistamínicos y vasoconstrictores es discutido.

Aunque pueden aliviar en forma transitoria los síntomas, pueden producir efectos adversos como rebote en el caso de los descongestionantes, lo que es especialmente peligroso en los lactantes menores.

Descongestionantes: Se pueden usar en > 1 año. Antihistamínicos: en caso de componente alérgico.

Faringoamigdalitis

Infección o inflamación de la faringe y las amígdalas.

Etio: Dentro de las causas infecciosas se distinguen las bacterianas y las virales. En los menores de tres años es mucho más frecuente la etiología viral destacando el adenovirus, mientras que en los mayores aumenta significativamente la etiología bacteriana, hasta alcanzar ambas etiologías una frecuencia similar en el adulto.

o Las causas virales habitualmente se encuentran en el contexto de un cuadro clínico más generalizado: rinovirus (resfrío común), adenovirus (faringitis, fiebre faringoconjuntival), virus Epstein-Barr (mononucleosis infecciosa), virus herpes (gingivo-estomatitis), virus Influenza (gripe o influenza), coronavirus (resfrío común), citomegalovirus (síndrome mononucleósico), enterovirus (úlceras en paladar, sd pie mano boca).


o Dentro de las causas bacterianas se encuentran el estreptococo betahemolítico grupo A (EBHA), estreptococo

betahemolítico grupo C, Mycoplasma y otros estreptococos. La más importante corresponde al EBHA por su mayor frecuencia y potenciales complicaciones graves.

Clínica: o EBHA:

Inicio agudo de los síntomas, con fiebre alta. Ausencia de síntomas catarrales. Odinofagia intensa, dolor abdominal, vómitos, ocasionalmente cefalea. Presencia de exudado blanco, cremoso, no adherente y/o enantema con petequias en el paladar

blando, lengua fresa. Adenopatías regionales.

o Síntomas sugerentes de etiología viral son: tos y coriza, inyección conjuntival, disfonía, úlceras faringeas, diarrea. Adenovirus: Las amigdalitis por adenovirus producen similar sintomatología, pudiéndose agregar en los

serotipos 1 y 2 una conjuntivitis produciéndose un cuadro denominado fiebre faringo-conjuntival. Causa de faringitis exudativa en el < 2 años.

Herpangina: por virus coxsackie A. Cuadro de fiebre, CEG, odinofagia, adenopatías, faringe con úlceras de fondo blanquecino con halo eritematoso y vesículas pequeñas de 1-2 mm.

Diagnóstico: El diagnóstico es esencialmente clínico. El único método certero de laboratorio continúa siendo el cultivo faríngeo (tomar en pctes inmunosuprimidos y < 2 años que tengan exudados). Sin embargo, hoy se dispone de métodos de aglutinación de látex (test-pack) que permiten una rápida aproximación diagnóstica, con una sensibilidad alrededor del 90% y especificidad sobre el 95%.

Complicaciones o Supuradas: linfoadenitis cervical, absceso periamigdaliano, absceso retrofaríngeo, OMA y sinusitis. o No supuradas: enfermedad reumática, glomerulonefritis aguda.

Algoritmo diagnóstico: (discutible)

Manejo:

o Sólo la FA estreptocócica requiere tto antimicrobiano. o No hay riesgo de esperar 48-72 hrs el cultivo faríngeo para empezar el tratamiento. o La prevención de la fiebre reumática se logra = con tto iniciados 5-9 dias después del inicio de los síntomas. o En caso de fiebre: paracetamol dosis 10 a 15mg/kg/dosis cada 6 hrs o ibuprofeno 5a10mg/kg/dosis cada 8 hrs

y antibioticoterapia con penicilina benzatinica (en mayores de 3 años) en dosis única según peso; 600.000 U en menores de 27 kg y 1.200.000 U en el resto o amoxicilina 50 /kg día c/ 12 horas por 10 días. Ante alergia a la penicilina, eritromicina 50 mg/kg dia cada 6 hrs por 10 días o claritromicina 15mg/kg dia cada 12 hrs por 10 dias, azitromicina 10mg/kg/dia dosis única por 5 dias.


o Viral: hidratación, alimentación fraccionada no irritante, antipirético SOS.

Otitis media aguda

Se presenta con > frecuencia a edades tempranas, especialmente en < 2 años (peak 6-20 meses), con una muy baja incidencia en el > 7 años. Esta distribución etaria se explicaría por las diferencias anatómicas de la trompa de Eustaquio a distintas edades, cuya fx consiste en igualar las P° entre la faringe y el oído medio. Frente a una IRA alta se produce congestión y edema de la mucosa respiratoria incluyendo la TE, lo que dificulta la ventilación y el drenaje adecuados. Se acumula líquido en el oído medio permitiendo la proliferación de agentes infecciosos y desencadenando la OMA.

Etio: se estima que un tercio de las OMA son de origen viral y el resto, de origen bacteriano, diferenciables sólo por timpanocentesis. Dentro de la etiología bacteriana predominan el Streptococcus pneumoniae (25-50%), Haemophilus influenzae (15-30%) y, menos frecuentemente, la Moraxella catarrhalis (3-20%). o Factores que sugieren infección por neumococo (+ fr)

Edad inferior a 18 meses Fiebre superior a 39ºC Otalgia severa

Clínica: o Lactantes: irritabilidad, rechazo alimentario, fiebre, llanto persistente y a veces vómitos. Los niños mayores

pueden comunicar otalgia. o Frecuentemente existe el antecedente de IRA alta previa. o La otoscopia revela un conducto auditivo externo normal o congestivo, con o sin

descarga. El tímpano que, en condiciones normales se aprecia rosado y refractante, se observa abombado, eritematoso, opaco y poco translúcido.

Manejo: o Fiebre/dolor: paracetamol o ibuprofeno. o Antibioticoterapia según las recomendaciones de la AAP Las guías de AAP

recomiendan un periodo de observación dependiendo de la certeza del diagnostico, de la severidad de la enfermedad y la de edad del paciente.

El diagnóstico de certeza lo dan 3 criterios inicio brusco, efusión e inflamación del oído medio. La severidad de la enfermedad se

define como :

Moderada a severa si tienen gran otalgia y fiebre mayor de 39ºC.

Leve cuando la otalgia es leve y la temperatura menor de 39º.

Según la edad del paciente las recomendaciones son:

Lactantes menores de 6 meses deben recibir siempre antibiótico.

Medicamento Dosis

Penicilina Benzatina I.M.

Menores de 3 años Mayores de 3 años

Contraindicada < 27 kg 600 000 U dosis única

> 27 kg 1 200 000 U dosis única

Penicilina V.O. 50 000 - 100 000 U/kg/día div. c/8 hrs. por 10 días

Amoxicilina 50 /kg/día cada 12 hrs por 10 días.

Eritromicina 50 mg/kg/día div. c/6 hrs. por 10 días

Cefadroxilo 30 mg/kg/día div. c/12 hrs. por 10 días

Claritromicina 15 mg/kg/día div. c/12 hrs. por 10 días

Azitromicina 10 mg/kg/día en una toma diaria por 5 días


Niños entre 6 meses y 2 años deben recibir antibiótico si el diagnóstico es seguro o la

enfermedad es severa de lo contrario deben observarse.

Niños mayores de 2 años deben recibir antibiótico si la enfermedad es segura y severa. El periodo de observación es de 48-a 72-horas con manejo sintomático y reevaluación, siempre y

cuando los padres se puedan comunicar rápidamente con el centro asistencial. Tratamiento antibiótico:

amoxicilina 75-100 (80 mg)/kg/d cada 12 hrs por 10 días en los lactantes y 7 días en mayores de 6 años.

2° línea: AMX-AC, cefalosporina 2G.

Sinusitis aguda

Se estima que un 5% a 10% de todos los niños con IRA alta tienen sinusitis contemporáneamente.

Etiología: Dentro de los factores predisponentes para el desarrollo de esta patología se encuentran las IRA virales, la rinitis alérgica estacional y los cuerpos extraños intranasales (menos frecuente). o Se piensa en una sobreinfección bacteriana cuando hay un empeoramiento de los síntomas de una rinosinusitis

después de 5 días de evolución, en caso de que los síntomas sean desproporcionadamente severos a pesar de llevar pocos días, o en caso de persistencia de síntomas por más de 10 días.

o La etiología bacteriana más frecuente corresponde a S. pneumoniae, Moraxella catarrhalis y H. influenzae.

Clínica: o Diagnóstico es clinico. o Se debiera sospechar sinusitis aguda frente a síntomas persistentes o severos en una IRA alta.

Persistentes: Síntomas de IRA alta más allá de 10 días sin mejoría, con congestión o descarga nasal, tos diurna y nocturna. Menos frecuente: halitosis, cefalea o dolor facial.

Severos: Fiebre (permanentemente >39 º) con descarga nasal purulenta. o Congestión nasal, secreción nasal mucupurulenta, descarga posterior, tos nocturna, halitosis, fiebre. o Dentro del examen físico se pueden realizar hallazgos poco específicos como: mucosa nasal eritematosa (IRA

viral), violácea (rinitis alérgica), descarga mucopurulenta en el meato medio, edema periorbitario, sensibilidad sinusal, descarga faríngea posterior, eritema faríngeo, OMA, olor fétido de la respiración.

o ***Etmoiditis: fiebre alta, aspecto séptico, CEG, celulitis periorbitaria. Etio: estafilococo, neumococo. Dg se confirma con TAC. Manejo: Cefotaxima EV.

Apoyo diagnóstico: o Rx de Waters (seno maxilar y frontal): en lactantes, especialmente en los menores de 1 año, éste carece de

especificidad, y por ende, de valor clínico por encontrarse muchas veces alterado aún en ausencia de sinusitis. En los mayores de 1 año, los criterios que habitualmente se aceptan para apoyar el diagnóstico corresponden a opacificación completa, engrosamiento de mucosa mayor a 3 mm o presencia de nivel hidroaéreo. Por esta razón, el estudio radiológico debería reservarse para casos específicos como presentación clínica atípicas, grave, refractariedad a tratamiento.

o TAC senos paranasales: sinusitis crónica, sinusitis etmoidal.

Manejo: o Aseo nasal con suero fisiológico. o Paracetamol 10-15 mg/kg/dosis en caso de fiebre. o Descongestionantes controversial: pseudoefedrina >1años. o Amoxicilina 75-100mg/kg/día cada 12 hrs por 10-14 días.

2° líneas: AMX-AC, Cefalosporina 2G, macrolidos.

Adenoiditis

El tejido adenoideo aparece aproximadamente al año y desaparece a los 4-6 años, por lo que el cuadro es principalmente en el pre-escolar.

Etio: steptococo pneumomniae, hae. Influenzae, M. catarrhalis.

Clínica: o Fiebre alta, odinofagia, tos en relación a cambios posturales, descarga posterior purulenta – rinorrea

purulenta, fascie adenoidea –respirador bucal y voz nasal, halitosis. Faringe y amígdalas normales.

Manejo: o Aseo nasal con suero fisiológico o descongestionante oral en > 1 año.


o Paracetamol en caso de fiebre. o Amoxicilina 75-100 mg/kg dia cada 12 horas por 10 días. o ***La extirpación de adenoides se plantea ante infección crónica, sinusitis que no responda al tratamiento

médico, otitis media recurrente, otitis media con efusión recurrente, pausas respiratorias, mal desarrollo, muy roncador, etc.

Laringitis aguda obstructiva:

Inflamación aguda de la laringe, que provoca diversos grados de obstrucción. Puede comprometer la epiglotis, glotis (zona cuerdas vocales) o región subglótica. Edad + frecuente: entre 1 y 5 años, especialmente 3m-3años.

Etio: viral (Parainfluenza 1 y 3, VRS, ADV y otros). Otras etiologías < frecuentes: alergias (edema angioneurótico), agentes físicos (gases o líquidos calientes), agentes químicos (cáusticos, gases irritantes).

Clínica: o Inicio generalmente nocturno y evolución rápida con disfonía o afonía, tos disfónica (“perruna”),

rinorrea, estridor inspiratorio, grados variables de dificultad respiratoria, fiebre moderada. o Los signos clínicos de obstrucción laríngea deben evaluarse según los siguientes parámetros:

Estridor Frecuencia Respiratoria Retracciones costales Cianosis Saturación

Exámenes: no requiere. o rx lateral de cuello en reloj de arena (estenosis subglótica)

Manejo: o Medidas generales

Posición cómoda en brazos del cuidador. Paracetamol 15/mg/kg/dosis o Ibuprofeno 10 mg/Kg/dosis si dolor o fiebre > 38,5 axilar. Monitorizar saturación de oxígeno y frecuencia respiratoria. Indicaciones en caso de manejo ambulatorio:

Reposo relativo.

Alimentación a tolerancia + Líquido abundante.

Aseo nasal frecuente.

Control de temperatura. Evitar sobre abrigo.

Paracetamol 15/mg/kg/dosis máximo cada 6 hrs., o Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis máximo cada 8 hrs., si hay dolor o fiebre mayor o igual 38,5°C axilar.

Consultar en caso de progresión de los síntomas, fiebre >38,5° axilar por más de 3 días, dificultad respiratoria (taquipnea, cianosis, retracción costal), rechazo alimentario o decaimiento).

Prevenir el contagio de infecciones respiratorias. o Específico:

Grado I Grado II Grado III Grado IV

Disfonía (tos y voz),

estridor inspiratorio leve e

intermitente, que se

acentúa con el esfuerzo

(llanto).


estridor inspiratorio

continuo, tiraje leve

(retracción supraesternal o

intercostal o subcostal).


estridor inspiratorio y

espiratorio, tiraje intenso,

signos de hipoxemia

(palidez, inquietud,

sudoración, polipnea),

disminución del murmullo

pulmonar.

Disfonía, estridor, tiraje

intenso, palidez,

somnolencia, cianosis y

aparente disminución de la

dificultad respiratoria.

Manejo general +

Manejo ambulatorio.

Considerar la

administración de

Dexametasona 0.15-0.3

Manejo general +

Manejo ambulatorio con observación hasta bajar de

grado.

Oxigenoterapia para saturar >93% y disminuir taquipnea.

Manejo general +

Terapia igual a Grado III,

estabilizar y trasladar.

Requiere intubación y

hospitalización perentoria.


mg/kg ev o Betametasona

0.4 mg/kg vo por una vez,

máximo 10 mg.

Puede considerarse la

utilización de prednisona

2 mg/kg por 1-3 días, si

los corticoides

previamente descritos no

se encuentran disponibles.

Dexametasona 0.15 - 0,3 mg/kg/dosis EV-IM-O ó

Betametasona 0.4 mg/kg VO por una vez. Dosis máxima

10mg, en menores de 8 kg.

Nebulizar con:

Adrenalina racémica**: 0,05 ml/kg/dosis en 2,5 ml SF

durante 10-15 minutos con flujo de 4-6 lpm. Repetir cada 20

minutos según respuesta, máximo 3 veces.

Dosis máxima: 0,5 ml

L-adrenalina (estándar):

0.5 mL/kg/dosis de 1:1000 L-epinefrina en 2.5 cc SF en 15

minutos a 4-6 litros/minuto. Repetir cada 20 minutos según

respuesta, máximo 3 veces.

Máxima dosis: 5 ml.

**Observar durante 2 horas después de la última

nebulización por posible efecto rebote.

Indicaciones de hospitalización: o Si el paciente empeora o no mejora a las 2 hrs de observación post tratamiento (persistencia de estridor en

reposo o retracción). o Si existen dificultades de acceso, visitas repetidas en 24 hrs., o presentación atípica (edad fuera del rango

habitual o fuera de temporada). o En caso de rebote. o Laringitis grado IV

Evidencias: o Glucocorticoides (Cochrane 2012) · Mejoría clínica a 6 y 12 horas. Sin diferencias a las 24 hrs. · Menos reconsultas y rehospitalizaciones. · Menor tiempo de UEI. · Menor uso de epinefrina. o Epinefrina nebulizada (Cochrane 2011) · Mejoría significativa a los 30 minutos. No significativa a 2 y 6 horas. · Menor estadía hospitalaria significativa que placebo. · L-epinefrina significativamente mejor que racémica a las 2 horas, no significativa a los 30 min. · Sin diferencia entre epinefrina nebulizada o dada a través de respiración intermitente con presión positiva (IPPB) a los 30 min.

*Score de Taussing leve (0-6 puntos), moderado (7-8 puntos) y grave (> 9 puntos).

PARAMETROS 1 LEVE 2 MODERADO

3 GRAVE 4 MUY GRAVE

1.-Estridor Leve con llanto

Moderado Moderado en reposo

Severo

2.-Murmullo Pulmonar

Levemente disminuido

Disminuido Muy disminuido

Abolido

3.-Color Normal Normal Cianótico con llanto

Cianosis

4.-Retracciones Escasas Moderadas Intensas intensas

5.-Conciencia Decaída Excitado Deprimida Letargia


Laringitis viral Espasmódica Epiglotitis Traqueitis Absceso retro

edad 6me-3a 2-6años 2-5 años 2-10años >5años

pródromo Catarro alto No No Catarro faringitis

inicio gradual Brusco Brusco Variable Lento

disfagia +/- +/- +++ +/- +++

fiebre +/- No Elevada Elevada Variable

estridor +++ ++ ++ +++ +

babeo no no +++ +/- +++

postura normal Normal Sentado Variable variable

Rx Estenosis

subglotica

Est

subglótica

Supraglotis

grande

Irregularidad

subglotica

Retrofaringe

ancha

Epiglotitis

Infección bacteriana de la epiglotis. Generalmente afecta entre los 2-4 años.

Etio: H. Influenzae, S. Aureus.

Clínica: Inicio brusco con gran CEG, sialorrea, sin tos croupal, voz apagada, gran dificultad respiratoria.

Manejo: UCI. Intubación. Ampicilina + cloxacilina EV.


20-. Infecciones respiratorias bajas (guías clínicas MINSAL en menores de 5 años)

Importancia: o Las infecciones respiratorias agudas son la principal causa de consulta pediátrica en APS y SAPUs,

constituyendo el 60% de todas las consultas anuales. 56% son IRA altas y 44% IRA bajas. o Son la principal causa de hospitalización en pediatría. De todos los fallecidos por IRA, > 90% de los casos, la

causa del deceso es la neumonía. o En APS, dentro de las IRA bajas, las más frecuentes son los cuadros bronquiales obstructivos, que dan cuenta

del 20% del total de consultas respiratorias en APS, constituyendo la principal causa específica de morbilidad pediátrica en Chile, y la neumonía, cuyo promedio anual es 3%.

Importancia: los cuadros obstructivos son un importante factor de riesgo de enfermar por neumonia.

Etiología: Virus > bacterias. o Respecto a la etiología viral, las IRAs se deben principalmente a 4 grupos de virus: VRS, Adenovirus, Influenza A

y B y Parainfluenza 1, 2 y 3. o Entre las bacterias, los agentes etiológicos varían según la edad, siendo los más importantes:

en el período neonatal Streptococcus beta hemolítico grupo B y Gram (-). en la edad de lactante Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae. en la edad preescolar y escolarStreptococcus pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae.

Bronquitis aguda no obstructiva (catarral)

Inflamación aguda de la mucosa bronquial generalmente de etiología viral y evolución autolimitada.

Etio: Rinovirus, VRS, Parainfluenza, Influenza, Adenovirus, Coronavirus, Metaneumovirus y otros virus.

Clínica: o Tos productiva y síntomas de IRA viral: fiebre, coriza, odinofagia, anorexia y decaimiento. o Examen físico: Normal o se pueden auscultar crépitos gruesos (roncus), que traducen la presencia de

secreciones en la vía aérea baja. Sin signos de dificultad respiratoria, ni sibilancias.

Complicaciones: Neumonía, Cuadro Bronquial Obstructivo, Sobreinfección bacteriana.

Exámenes: no requiere.

Manejo: o General:

Reposo relativo Alimentación a tolerancia + Líquido abundante Aseo nasal frecuente Control de temperatura. Evitar sobre abrigo Paracetamol 15/mg/kg/dosis máximo cada 6 hrs si > 38,5°C axilar o dolor. Educación a los cuidadores respecto de la evolución esperable de la enfermedad y sus complicaciones

(duración 5 a 7 días, fiebre sobre 38,5°C < 72 hrs., buen estado general, tos hasta dos semanas). Educación sobre medidas de prevención de infecciones respiratorias. Consultar en caso de progresión de los síntomas, fiebre >38,5° axilar por más de 3 días, dificultad

respiratoria (taquipnea, cianosis, retracción costal), rechazo alimentario o decaimiento marcado. o Específico:

No existe un tratamiento específico de la bronquitis aguda no obstructiva. Los antibióticos y broncodilatadores no son efectivos para acelerar la mejoría del cuadro. Los antitusivos y mucolíticos no se recomiendan sin evidencia, RAM, > gasto. Se puede considerar la realización de kinesioterapia respiratoria en caso de hipersecreción bronquial

persistente e ineficiente mecanismo de tos.

Hospitalizar si: o En caso de complicación, y según criterio clínico o signos de insuficiencia respiratoria.


Bronquitis obstructiva aguda

Enfermedad caracterizada por obstrucción bronquial aguda con sibilancias, y en ocasiones acompañadas de crépitos y roncus. Generalmente de etiología viral y que se presenta preferentemente en meses fríos. Previamente también se ha denominado SBO en menores de 2-3 años.

o Bronquiolitis se denomina al 1° episodio de obstrucción bronquial en lactantes (< 2 años). Etio: VRS, Rinovirus, Metapneumovirus, Parainfluenza, Adenovirus, Influenza, Bocavirus. Clínica:

o Síntomas de IRA viral: fiebre, compromiso del estado general, coriza, tos y en ocasiones sibilancias audibles. Puede presentar síntomas de dificultad respiratoria (taquipnea, retracción, cianosis). El menor de 3 meses puede presentar episodios de apnea.

o Examen físico: Sibilancias**, que pueden no auscultarse si la obstrucción es severa. Otros signos auscultatorios son los roncus o crépitos gruesos, disminución del murmullo pulmonar o espiración prolongada. En casos severos hay aumento de diámetro ántero-posterior del tórax e hipersonoridad a la percusión. En caso de hipoxemia el paciente puede estar polipneico, pálido, con compromiso cualitativo de conciencia (somnolencia o irritabilidad) y presentar signos de dificultad respiratoria (retracción costal o cianosis)

Complicaciones: Neumonía, Atelectasia, Escapes aéreos: neumotórax, neumomediastino, enfisema subcutáneo, Insuficiencia respiratoria.

Severidad:

Se debe clasificar la severidad en un grado mayor en los pacientes que no respondan al tratamiento inicial, que tengan una evolución rápidamente progresiva o que pertenezcan al grupo con factores de alto riesgo:

o 1. Antecedentes de hospitalización por causa respiratoria en los últimos 12 meses. o 2. Antecedentes de ventilación mecánica por crisis obstructivas. o 3. Uso reciente de corticoides sistémicos (último mes). o 4. Requerimiento de al menos 2 medicamentos controladores de su patología respiratoria crónica de base con

buena adherencia al tratamiento. o 5. Paciente con insuficiente control de su patología respiratoria crónica (uso indiscriminado de

broncodilatadores o sin uso actual de corticoides inhalados). o 6. No reconocimiento de la severidad de la crisis. o 7. Falta de cumplimiento del tto o conflicto entre padres y el equipo médico con relación al tratamiento. o 8. Problemas psicosociales o patología psiquiátrica.

Exámenes: no se requieren. Manejo:

o General: Posición semisentada. Paracetamol 15/mg/kg/dosis si presenta dolor o fiebre mayor o igual 38,5°C axilar. Educación a los cuidadores respecto de la evolución esperable (disminución de síntomas después de

las 48 hrs y resolución a la semana). Educación sobre medidas de prevención de infecciones respiratorias. Entrenar en el uso de la terapia inhalatoria. Deben ser derivados al programa IRA, pacientes con 3 ó más episodios en 1 año.

o Específico:

Puntaje menor o igual a 5: Obstrucción Bronquial Leve. Puntaje de 6-8: Moderada. Puntaje mayor o igual a 9: Severa.


Crisis bronquial obstructiva leve (puntaje menor o igual a 5)

Manejo ambulatorio.

Salbutamol 2 puff cada 4-6 hrs por 5-7 días con aerocámara.

En caso necesario, control al día siguiente en sala IRA. Crisis bronquial obstructiva moderada (puntaje 6 – 8)

Salbutamol 2 puff cada 10 minutos por 5 veces (hospitalización abreviada).

Si tras una hora de iniciado el tratamiento el puntaje es o 9 ó más: administrar oxígeno, corticoides sistémicos y derivar a hospitalización. o 6 – 8: iniciar segundo curso de Salbutamol 2 puff cada 10 minutos por 5 veces

(hospitalización abreviada 2º hora) e indicar corticoide sistémico (prednisona 1-2 mg/kg/dosis vo).

o 5 ó menos: manejo como bronquitis obstructiva leve y control en 24 hrs en sala IRA

Si tras la segunda hora de observación el puntaje es o 6 ó más: administrar oxígeno y derivar a hospitalización. o 5 ó menos: manejo como bronquitis obstructiva leve, control en 24 hrs en sala IRA y

completar 5 días con corticoide sistémico (prednisona 1-2 mg/kg/día vo). Crisis Bronquial obstructiva severa

Puntajes 11 ó 12: o Administrar oxígeno y corticoides sistémicos (prednisona oral 1-2 mg/kg/día), iniciar

hospitalización abreviada con Salbutamol en nebulización y derivar a hospitalización lo antes posible.

o Si el paciente se encuentra en insuficiencia respiratoria contactar al SAMU.

Puntajes de 9 ó 10: administrar oxígeno independiente de la saturación más las indicaciones de los pacientes con puntajes 6-8 (pacientes con taquipnea severa pueden tener saturación normal, a costa del esfuerzo respiratorio, con alto riesgo de agotamiento).


Comentarios:

Oxigenoterapia: Considerar aporte de O2 si la saturación es menor o igual a 93 %. Corticoides: Estos medicamentos están indicados en pacientes severos o los moderados que pasan a la

segunda hora de tratamiento. Debe considerarse que los pacientes con marcados antecedentes familiares de asma o personales de atopia tienen mayor probabilidad de beneficiarse con el uso de corticoides. Preferir la vía oral, administrando Prednisona 1-2 mg/Kg dosis única. En caso de requerirse otra vía de administración usar vía venosa administrando Betametasona 0.4 mg/kg/dosis, Dexametasona 0.3 mg/kg/dosis o Hidrocortisona 10mg/kg/dosis. Los pacientes que continúan con manejo domiciliario después de segunda la hora de tratamiento deben continuar con Prednisona 1-2 mg/Kg día dividida cada 12 hrs, o en una dosis AM por 5 días.

Broncodilatadores: El broncodilatador de corta acción de elección es el Salbutamol (B-2 agonista) en inhalador de dosis medida (IDM) con aerocámara, que tiene mayor efectividad que las nebulizaciones. En niños que presenten efectos secundarios (taquicardias o temblores) o que tengan contraindicaciones para su uso (algunos cardiópatas) puede utilizarse Bromuro de Ipratropio (anticolinérgico).

o Las nebulizaciones se deben reservar exclusivamente para el paciente con obstrucción bronquial severa, que requiera oxígeno a alto flujo. Utilizar Salbutamol 2,5 mg (0.5 ml) y completar con suero fisiológico hasta un volumen de 4 ml, nebulizar con flujo de 6-8 lt por minuto por 10 minutos.

KNT-R: Puede resultar beneficiosa para el manejo sintomático de los pacientes hipersecretores con ineficiente mecanismo de tos. No debe realizarse en pacientes con puntaje mayor a 7 o en pacientes con alta sospecha o diagnóstico de neumonía asociado.

Indicaciones en domicilio: o Reposo relativo o Alimentación a tolerancia + Líquido abundante o Aseo nasal frecuente o Control de temperatura. Evitar sobre abrigo. Paracetamol 15/mg/kg/dosis SOS o Salbutamol 2 puff cada 4-6 hrs por 5-7 días. o Prednisona 1-2 mg/kg/día dividida cada 12 hrs o en una dosis matinal por 5 días en pacientes con cuadros

obstructivos moderados que pasaron a 2 hora de tratamiento. o KNT-R sólo en caso de hipersecreción bronquial persistente e ineficiente mecanismo de tos. o Control con médico en 24 hrs. a pacientes que recibieron hospitalización abreviada o con patología de riesgo

(cardiopatías, enfermedad pulmonar crónica, enfermedad neurológica, etc.) o con saturaciones límite. o Consultar en caso de progresión de los síntomas, fiebre >38,5° axilar por más de 3 días, dificultad respiratoria

(taquipnea, cianosis, retracción costal), rechazo alimentario o decaimiento marcado. o Prevenir el contagio de infecciones respiratorias.

Hospitalizar si: o Obstrucción bronquial severa puntajes 11 y 12. o Obstrucción bronquial moderada o severa 9-10 que no responde a la primera y segunda hora de

hospitalización abreviada. o Asociado a apneas. o Pacientes con antecedentes de consultas repetidas por obstrucción bronquial moderada en tratamiento con

corticoides sistémicos que pasen nuevamente a una segunda hora de hospitalización abreviada. o Pacientes con escasa red de apoyo o en situaciones familiares o sociales que impidan garantizar un adecuado

tratamiento en el domicilio o el reconocimiento de signos de alarma. Bronquiolitis:

Primer episodio de Sibilancias en el lactante < 2 años, el cual es autolimitado (2-4 días).

Etio: VRS (80%), parainfluenza, influenza, adenovirus, rinovirus.

Fisiopatología: o Se produce una inflamación del bronquiolo terminal con edema de la pared, infiltración neutrofilica, necrosis epitelial y

destrucción de los cilios, acumulación de detritus intraluminales que producen tapones mucosos causando la obstrucción de la vía aérea. La bronconstricción NO seria el evento principal.

Clínica: o Inicio con cuadro catarral, fiebre, tos y sibilancias, dificultad respiratoria progresiva. La apnea se presenta con cierta

frecuencia en los menores de tres meses especialmente cuando la etiología es el virus sincicial respiratorio.


o Debido a la hiperinsuflación pulmonar el tórax se percute hipersonoro; a la auscultación lo característico es la

disminución del murmullo pulmonar, espiración prolongada, sibilancias y crepitaciones.

Diagnóstico clínico: o Primer episodio agudo de dificultad respiratoria con sibilancias. o Cuadro precedido por SINTOMAS catarrales de vías altas (rinitis, tos, con/sin fiebre). o Afecta niños menores de 2 años.

Imágenes: o RxTx: Muestra hiperinsuflación pulmonar, con diámetro anteroposterior aumentado en la proyección lateral,

aplanamiento de los diafragmas y reforzamiento de imágenes intersticiales; es frecuente el hallazgo de atelectasias laminares y segmentarías por los tapones mucosos.

Manejo: Según MINSAL manejo igual que SBO. o Ambulatorio:

Aspiración de secreciones Medidas posturales Hidratación Fraccionar alimentación Evitar exposición al tabaco

o Hospitalizados: Monitorización Oxigenoterapia Aspiración de secreciones Medidas posturales Alimentación precoz. SNG en desnutrición y dificultad de ingesta Hidratación adecuada NBZ con suero hipertónico NaCl 3% (4 ml) (controversial) Prueba terapéutica con BD (controversial) NBZ Adrenalina (controversial) Corticoides sistémicos (controversial) KNTR.

o Criterios de hospitalización: < 3 meses Taquipnea SatO2 < 92% Trabajo respiratorio aumentado Signos de deshidratación Taquicardia Fiebre alta

Técnica inhalatoria con IDM

- Agitar fuertemente el inhalador de dosis medida y quitarle la tapa. - Acoplarlo a la aerocamara. - Si es un niño pequeño, la madre debe tenerlo sentado en su falda, y tomado

firmemente. - Poner la máscara sobre nariz y boca del niño, afirmando con una mano. En escolares

y preescolares se puede dejar fuera la nariz. - Oprimir el inhalador con fuerza y una sola vez. - Permitir que el niño respire 5 a 6 veces, idealmente por la boca, dentro de la

aerocamara (intentar bloquear la nariz o dejarla fuera de la aerocamara) - Dejar que respire al aire 1 a 2 min, y realizar la 2° inhalación de la misma manera -


Sibilancias en pediatría

Sibilancia: sonido de alta tonalidad generado por el flujo de aire a través de una vía aérea intratorácica estrecha.

Síndrome Bronquial Obstructivo: Conjunto de manifestaciones clínicas caracterizadas por tos, espiración prolongada y sibilancias, que se presentan en grados variables de intensidad (terminología chilena).

Epidemiología: Frecuente. o Patologías respiratorias en general en menores de 2 años corresponden al 70% de las consultas en total.

23-25% corresponden a obstrucción bronquial. 1/3 de niños sibila antes de año.

Etiología: o Principal gatillante infección viral.

FR: o Endógenos:

Características de la vía aérea inferior del lactante: Vía aérea más colapsable; grosor de la pared corresponde al 30% del área de la VA, comparado con 15% del adulto; < clearance mucociliar; VA con mayor proporción de glándulas mucosas. Otros: ventilación colateral disminuida (presencia rudimentaria de poros de Kohn y canales de Lambert); pared torácica más complaciente; costillas orientadas en posición horizontal; < desarrollo muscular; < cantidad de fibras de colágeno y elastina, > tendencia a la fatiga.

Prematurez (VA + estrecha), sexo masculino, antecedentes personales de atopia, antecedentes familiares de atopia y/o asma bronquial, alteraciones inmunológicas.

o Exógenos: Infecciones virales, NSE, Hacinamiento, Sala cuna, Contaminación atmosférica, Contaminación

intradomiciliaria, Tabaquismo pasivo, tabaquismo en el embarazo, Lactancia materna insuficiente.

Fisiopato: o Fenómeno central es la obstrucción de la VA intratoráxica:

Por reducción del diámetro de la vía aérea

Edema de la vía aérea (por inflamación de la vía aérea)

Contracción del músculo liso Por obstrucción intraluminal

Anomalías estructurales (malacia: pared bronquial inmadura muy colapsable, compresiones extrínsecas, etc.)

Obstrucción intraluminal (secreciones, cuerpo extraño)

Clasificación: o Según etiología.

Primarias.

Secundarias (<10%). o Según n° de episodios:

SBO agudo (leve- moderado – severo según Score de Tal) SBO recurrente: ≥ 3 episodios/1° 3 años.

Sibilancias recurrentes

Ocurrencia de 3 episodios o más de CBO durante los tres primeros años de vida (se ha expandido a preescolares).

Desafío: poder distinguir los pacientes que requieren tratamiento de mantención (corticoides inhalados) de los que no, ya que los corticoides debemos administrárselos solo a los pacientes que realmente los requieran.

Clasificación: o Clasificación clásica: basada en estudios epidemiológicos retrospectivos (duración de las sibilancias) de poca

utilidad en la clínica. (Cohorte de Tucson) No sibilante (50% de todos los recién nacidos) Sibilante transitorio asociadas a infección viral

Más frecuente 2/3 del total.

Episodios de sibilancias que se presentan durante una infección respiratoria aguda viral en los primeros tres años de vida.


El FR primario es una disminución de la función pulmonar que está presente desde el

nacimiento, previo a que ocurra la 1° infección del tracto respiratorio inferior, lo que se explicaría por alteraciones funcionales y estructurales de la VA (< calibre). Esta función permanecería disminuida hasta los 18 años.

o Tabaco materno es el ppal factor de riesgo.

Estos pacientes dejan de tener sibilancias a medida que crecen y en general resuelven los síntomas a la edad de 3 a 5 años.

Sibilante persistente atópico probable asma.

En este grupo de pacientes los principales FR son: antecedente de atopía personal y/o familiar y la hiperreactividad bronquial.

Tienen una función pulmonar normal al nacer pero su función pulmonar se deteriora significativamente a los 6 años de edad y permanece baja a la edad de 18 años.

La fisiopatología es similar al Asma Bronquial del adulto y del niño mayor: reacción inflamatoria crónica de la vía aérea de tipo eosinofílica.

Sibilante persistente no atópico

Inician las sibilancias los primeros tres años de vida y continúan sibilando a la edad de 6 años pero tienden a desaparecer hacia la pre-adolescencia.

No tienen historia personal y familiar de atopia.

Las infecciones virales son el principal gatillantes.

Se ha postulado que el mecanismo probable es una alteración funcional en la regulación del tono motor de la vía aérea.

El factor de riesgo principal es el antecedente de una infección respiratoria aguda baja en los primeros tres años de la vida (principalmente virus sincicial respiratorio).

o Clasificación según pattern temporal de las sibilancias: útil en la clínica para definir manejo. Sibilancias episódicas (viral).

Grupo más frecuente en el preescolar.

Episodios de sibilancias sin síntomas en el período intercrítico.

Frecuentemente se asocia a evidencias clínicas de infección respiratoria de tipo viral. Los agentes virales + fr incluyen a: rinovirus, VRS, coronavirus, metapneumovirus, parainfluenza, y ADV.

En la mayoría de los pacientes los episodios de sibilancias episódicas disminuyen en frecuencia con el tiempo y desaparecen a la edad de 6 años.

Sibilancias debidas a múltiples gatillantes.

Episodios de sibilancias gatillados principalmente por infecciones virales, pero también frente a otros factores gatillantes: exposición a humo de tabaco, alergenos, risa, llanto, bruma y ejercicio

Pueden tener síntomas en los períodos entre infecciones virales. o Clasificación según severidad:

SBO Recurrente Leve

Menos de un episodio mensual

Síntomas de intensidad leve o moderada. Sin alteración de la calidad de vida del niño.

Manejo: APS o Salbutamol IDM más aerocámara durante las exacerbaciones.

SBO Recurrente Moderado

Episodios más de 1 vez al mes o sibilancias persistentes durante 1 mes o más.

Exacerbaciones de mayor intensidad, que eventualmente requieren hospitalización.

Deterioro moderado de la calidad de vida: despertar nocturno, tos con el llanto, risa y esfuerzo.

Manejo: Iniciado en atención 2° y controlado en APS. o Tratamiento Sintomático: Salbutamol en IDM más aerocámara durante las

exacerbaciones. o Tratamiento de mantención (antiinflamatorio): Corticoide tópico inhalado en dosis

equivalente a 200-400 ug de beclometasona. SBO Recurrente severo

Sibilancias permanentes.


Deterioro importante de la calidad de vida: despertar nocturno frecuente, tos con el llanto, risa,

esfuerzo, dificultad para alimentarse, vómitos.

Consultas frecuentes en Servicios de Urgencia, antecedentes de hospitalizaciones.

Hiperinsuflación torácica.

Manejo: atención 2° o Tratamiento sintomático: Salbutamol + Bromuro de Ipratropio o Tratamiento de mantención: Corticoide tópico inhalado, en dosis equivalente a 400-800

ug de beclometasona

Manejo: o Erradicar tabaquismo pasivo. o Poca evidencia para recomendar la reducción de la exposición a alergenos ambientales en el tratamiento de las

sibilancias de los preescolares. Si es importante, si está IDENTIFICADO el alergeno especifico que gatilla el cuadro de sibilancias en el paciente, recomendar la reducción de la exposición a ese alérgeno.

o Desarrollar programa educacional dirigido a los padres sobre las causas de sibilancias y signos de alerta. o La combinación IDM B2AC – Espaciador es la técnica de entrega de preferencia en preescolares. o Terapia corticoidal**:

Corticoides inhalados en dosis no mayor al equivalente de 400 mcg de beclometasona. Se hace una prueba corticoidal.

Cuando la respuesta al tratamiento es pobre no usar altas dosis de corticoides derivar. Si la respuesta es favorable, descontinuar tratamiento después de semanas o meses para evaluar si los

síntomas se resuelven o si se requiere mantener el tratamiento. Budesonida – Fluticasona.

****Índice predictor de asma: (Castro-Rodríguez)

Índice que pretende identificar los niños < 5 años que tienen un alto riesgo de presentar asma.

Se debe aplicar en aquellos niños que presentan sibilancias recurrentes (> 3 episodios en primeros 3 años de vida).

API (+): 1 criterio > o 2 criterios <.

En preescolares con sibilancias producidas por múltiples desencadenantes y riesgo elevado de padecer asma, los CI mejoran el control de la enfermedad. Responden mejor los niños con síntomas frecuentes, mayores de 2 años y/o con historia familiar de asma.

Sibilancias secundarias (<10%)

Sospechar cuando no hay respuesta al tratamiento, presencia de síntomas asociados y alteraciones al examen físico.

Etiología: o Más frecuente:

Displasia Broncopulmonar: antecedente prematurez. Fibrosis Quística: SMA, hermanos muertos, infecciones respiratorias a repetición. Daño posterior a Infecciones Respiratorias Graves (Bronquiolitis Obliterante obstrucción fija de los

bronquios): TAC. Cuerpo extraño en vía aérea: inicio agudo, sibilancias localizadas. Síndrome Aspirativo: vómitos frecuentes, patología neurológica. Disquinesia Ciliar: sinusitis crónica, situs inverso, infertilidad.

o Menos frecuentes: Cardiopatías Congénitas Malformaciones pulmonares y vasculares Bronquiectasias Masas Mediastínicas Inmunodeficiencias


23-. Asma

Importancia: enfermedad crónica más común en la niñez y es la principal causa de ausentismo escolar. Prevalencia en escolares entre 15 a 18 %. o 6-7 años: 11% o 13-14 años: 13,7%.

Definición: Enfermedad inflamatoria crónica de las vías aéreas, caracterizada por obstrucción bronquial a distintos estímulos, total o parcialmente reversible, cuya evolución puede conducir a una modificación estructural de dichas vías (remodelación), provocando una obstrucción bronquial no reversible.

Diferentes fenotipos: o Atópicos (50%) predominan los Th2 (vía alérgica). o No atópicos (50%)

Tres elementos básicos: o 1. Es una enfermedad crónica que presenta inflamación de la vía aérea. o 2. La obstrucción bronquial es parcial o totalmente reversible. o 3. Existe hiperreactividad bronquial.

En los < 2 años el diagnóstico de asma es difícil de confirmar por lo que suele utilizarse el concepto de Sindrome Bronquial Obstructivo o Sibilancias Recurrentes en el lactante. En < 5 años se puede hablar de asma probable.

Clínica: o Episodios de sibilancias, con frecuencia relatados como pitos o silbidos al pecho. o Disnea o dificultad para respirar o sensación de falta de aire o ahogo. o Tos, generalmente irritativa, en accesos y de predominio nocturno o matinal. o Sensación de opresión torácica referido en algunos niños como dolor. o ** Suelen presentarse en forma episódica, espontánea o tras la exposición a factores desencadenantes

(infecciones virales, alergenos, humo de tabaco, irritantes ambientales, ejercicio, risa, llanto, aire frío). o *** Se caracterizan por tener variabilidad estacional y/o diaria, acentuándose en la noche o al despertar. o **** El antecedente de familiares directos o personales de: rinitis o conjuntivitis alérgica, eczema y asma

bronquial apoyan el diagnóstico. o Examen físico:

En los periodos estables habitualmente es normal. Durante los periodos con pérdida de control y en las exacerbaciones, puede existir: tos, sibilancias

espiratorias, espiración prolongada, disminución del murmullo pulmonar, signos de hiperinsuflación pulmonar con aumento del diámetro anteroposterior del tórax e hipersonoridad.

En las exacerbaciones graves puede aparecer: dificultad respiratoria, quejido, aleteo nasal, retracciones, polipnea, dificultad para hablar y alimentarse y compromiso de conciencia variable y disminución o ausencia del murmullo pulmonar y de sibilancias.

Pueden encontrarse signos de dermatitis atópica y de rinitis alérgica.

Diagnóstico: Clínico o Presencia de historia clínica y/o examen físico sugerentes de asma: síntomas episódicos de obstrucción al flujo

aéreo (lo que más pesa, sobretodo en < 5 años). o Demostración de obstrucción al flujo aéreo con reversibilidad total o parcial a los broncodilatadores.

Puede salir normal. o Exclusión de otros diagnósticos (diagnóstico diferencial)

Exámenes de apoyo: o Espirometría para evaluar obstrucción al flujo aéreo.

Se realiza en > 5 años (requiere cooperación), aunque podría efectuarse desde los 3 años en un centro de la especialidad entrenado en este grupo etario.

Debe ser hecha idealmente en condiciones estables. Se considera alteración ventilatoria obstructiva (< p5) a una relación VEF1/CVF disminuida, VEF1

disminuido, FEF 25-75% disminuido y CVF normal. La repuesta broncodilatadora se evalúa aplicando 400 ug (4 puffs) de salbutamol en IDM mediante un

espaciador adecuado y repitiendo la espirometría 15 minutos después. Un aumento en VEF1≥ 12% o ≥ 30% sobre FEF25-75%. respecto del valor pre-broncodilatador constituye una respuesta broncodilatadora positiva y apoya el diagnóstico de asma.


En caso de ser negativa, se sugiere realizar exámenes de atopia (test cutáneo) e

hiperreactividad bronquial (test de ejercicio (alta E-baja S), metacolina (alta S –baja E ) para aumentar la probabilidad diagnóstica.

*Flujometria (PEF) no hace el diagnóstico pero sirve para seguimiento y clasificación. o Test cutáneos: En los pacientes que tienen asma persistente, el médico debería evaluar el rol potencial de los

alergenos, principalmente de los intradomiciliarios. Hipersensibilidad inmediata mediada por IgE. Usar las pruebas cutáneas o pruebas in vitro para determinar sensibilidad a alérgenos inhalantes

intradomiciliarios a los que el paciente está expuesto (18 a 20 alergenos). Evaluar la importancia de las pruebas positivas (pápula igual o mayor a 3 mm), en el contexto de la

historia clínica del paciente. o Hemograma: eosinofilia. o Rx Tx: para diagnóstico diferencial y en crisis asmáticas severas o moderadas. o *Resultados N de estos exámenes, especialmente si se realizan en niños asintomáticos, no excluyen este

diagnóstico.

Control: o Clínico: síntomas diarios, limitación AVD, síntomas nocturnos, necesidad de medicamentos SOS. o Espirometría:

Una medición inicial. Una vez que se inició el tratamiento y se estabilizaron los síntomas. Persistencia o deterioro de síntomas respiratorios. Al menos cada 1-2 años para evaluar la mantención de la función de la vía aérea.

Clasificación inicial


-Clasificación del asma según niveles de control

Manejo:

o Educación y autocuidado: nivel de control del asma, técnica inhalatoria, auto-evaluación, reconocimiento precoz por parte de los padres de una descompensación y la importancia de la adherencia al tratamiento.

o Control de factores agravantes: Evitar humo de tabaco, alérgenos (ácaro Dermatofagoides), irritantes en la casa y escuela y otros según test cutáneos.

o Medidas:

Ropa de cama lavable

Recomendable uso de cubrealmohadas y cubrecolchones antiácaros

Lavar sabanas y frazadas con agua caliente cada 6 semanas

No tener en el dormitorio del paciente objetos que acumulen polvo (juguetes,libros, peluches,etc.)

Aseo con paños húmedos

El paciente no debe hacer o participar en actividades de aseo

Ventilar adecuadamente la casa y disminuir su humedad

En los hogares con personas con fuertes antecedentes familiares de alergia, es aconsejable evitar mascotas con pelos o plumas.

Evitar contaminantes: uso aerosoles ambientales, olores irritantes y contaminantes químicos derivados de la combustión de carbón, parafina, leña y gas (braseros, estufas y cocinas).

Para evitar infecciones respiratorias: o Evitar contacto con personas con infección respiratoria aguda. o En períodos epidémicos no ir a lugares con alta concentración de personas o Cumplir las recomendaciones de los programas de Inmunizaciones

o Farmacoterapia Los medicamentos para tratar el asma se pueden clasificar en controladores (a diario) y aliviadores

(según necesidad). Controles:

Al inicio del tratamiento.

Control mensual para la monitorización y el cambio del tratamiento (si fuera necesario).

Una vez controlado visitas cada 3 meses. Síntomas ocasionales:

o Un broncodilatador β2-agonista inhalado de acción corta es lo recomendado como tratamiento de rescate. Salbutamol 2 puffs según necesidad.


Parcialmente controlada o no controlado: PASO 2

o Se debe indicar en pacientes con uso de Salbutamol mas de 3 veces a la semana y/o exacerbación en los 2 últimos años que haya requerido corticoides sistémicos.

El uso de corticoide inhalado en bajas dosis es recomendado como tratamiento controlador inicial para pacientes de todas las edades. El uso de antileucotrienos constituye una alternativa al uso de corticoesteroides inhalados.

Si persiste sin control luego de 2-3 meses: PASO 3 o Evaluar adherencia al tratamiento y cumplimiento de control ambiental. o Para niños mayores de 4 años, combinar el uso de corticoesteroides inhalados a dosis baja +

B agonista de acción prolongada (LABA) en un aerosol combinado con ambos medicamentos.

o Para niños menores de 4 años, incrementar la dosis del corticoesteroide inhalado. Una alternativa terapéutica es asociar a una dosis baja de corticoesteroide inhalado a un antileucotrieno con beneficio clínico menor.

Si persiste sin control –PASO 4 o Incremente el esteroide inhalado a dosis mediana asociándolo a un LABA o en menores de 4

años esteroide inhalado a dosis mediana y asocie un antileucotrieno. o Derivar al especialista.

Si persiste sin control –PASO 5 o Corticoide Oral.

Disminución de dosis: o Si al cabo de 3 meses el paciente tiene bien controlada su asma con corticoides inhalados (CI) a

dosis mediana o alta, reducir en 50%. o Si el paciente al cabo de 3 meses logra el control con corticoides inhalados a dosis mediana o alta

+ LABA, alternativamente puede reducir en 50% el CI o suspender el LABA. o Suspender corticoides si ha permanecido controlado (asintomático) por 1 año.

o Manejo de las exacerbaciones Exacerbación: episodio agudo y progresivo de obstrucción de la vía aérea que se manifiesta por un

aumento en la tos, silbido al pecho, dificultad respiratoria o una combinación de los anteriores que presenta distintos grados de severidad. Los desencadenantes frecuentes son las infecciones virales y la exposición a alérgenos.


Clasificación:

Manejo:

Oxigenoterapia para saturación ≥ 94% y en cualquier EA moderada o severa si no se cuenta con oximetría de pulso.

Broncodilatadores: Se recomienda administrar 4 - 8 puff (100 ug/puff) cada 10 a 15 minutos durante la primera hora dependiendo de las condiciones del paciente y de su respuesta. El uso de broncodilatadores beta 2 agonistas de corta acción por medio de nebulización (2.5 – 5 mg/NEB) se puede considerar ante una EA que amerita el uso de oxígeno en alta concentración.

Coriticoides sistémicos: Los corticoesteroides sistémicos son el tratamiento antiinflamatorio de elección en la EAadministración oral precoz (primera hora) reduce el riesgo de hospitalización.

o Prednisona 1-2 mg/kg VO (40mg total es la dosis máxima).

LEVE: o Salbutamol 2 a 4 puff cada 10 minutos por 5 veces. o Corticoides:

Si ha requerido en otras crisis anteriores (ver antecedentes).

Prednisona 1 a 2 mg/kg oral (máximo 40 mg/día). o Reevaluar en 1 hora:

Leve , Sat > 94 % , PEF > 80 %: ALTA: Salbutamol 2 puff cada 4 a 6 horas por 7 días y control. Prednisona completar 5 a 7 días, control en 24 a 72 horas.

Leve, Sat < 93 %, PEF < 70: Repetir B2 agonistas por una hora.

MODERADA o Oxígeno para Sat > 93 %. o Salbutamol (puff o NBZ). o Se puede asociar Bromuro de Ipatropio:

2 a 6 puff o NBZ 0,25 a 0,5 mg asociado a salbutamol. o Prednisona, Hidrocortisona, Metilprednisolona. o Reevaluar:

Leve, Sat > 94 % , PEF > 80 %: ALTA (con SBT, corticoides y control) Leve , Sat < 93 % , PEF < 70%: Repetir una hora B2 agonistashospitalizar

SEVERA o Oxígeno para Sat > 93 %. o VVP o Salbutamol (NBZ) o Bromuro de ipatropio. o Metilprednisolona o Hidrocortisona.


o Sulfato de magnesio ev (monitoreo) o Reevaluar en 1 hora: Hospitalización en UCI.

**Signos de gravedad: o Fatiga respiratoria (agotamiento): disminución de la FR, disminución del tiraje esternal y

aparición de asincronía toracoabdominal. o Compromiso de conciencia o Auscultación tórax silencioso o Incapacidad para hablar. o Cianosis o OJO gases normales CO2 se altera tardíamente.

Técnica inhalatoria para un escolar (>6años):

Debe agitar el inhalador, acoplarlo a la aerocamara.

Espirar a capacidad residual funcional.

Se coloca la aerocamara y hace una inspiración, por boca, a capacidad pulmonar total, pero lentamente. Cierra la boca y hace una pausa inspiratoria de 10 segundos (para la sedimentación gravitacional).

Repetir en 1 minuto.

Neumonia adquirida en la comunidad

Inflamación aguda del parénquima pulmonar que puede comprometer alvéolos, intersticio o ambos, cuya etiología es habitualmente viral, bacteriana, asociada (bacteriana – bacteriana) o mixta (bacteriana – viral), adquirida por la exposición a un microorganismo fuera del hospital, en un paciente inmunocompetente.

Epidemiología: o Es la segunda causa de hospitalización en Chile luego de las enfermedades perinatales. o El 50% de los egresos hospitalarios antes de los 2 años son producidos por neumonías. o La mortalidad en Chile alcanza 1.38/1000 nacidos vivos. o Representa alrededor del 10% de las causas mortalidad infantil. o Se presenta durante todo el año, pero con incidencia mucho > en épocas principalmente de invierno y primavera.

FR:

Etio: se encuentra en el 30-40% de los casos. Edad es buen predictor de la etiología.

Huesped

•Bajo peso nacimiento

•Desnutrición

•Inmunodeficiencia

•Enfermedad crónica (pulmonar y/o cardiaca y/o neurológicas )

•< 3 meses

•Vacunas incompletas

Ambiente

•Hacinamiento

•Sala cuna

•Madre fumadora

•Madre adolescente

•Baja escolaridad

•Contaminación intradomiciliaria


**8-40% son mixtas.

Etiología viral más frecuente:

o Predomina en menores de 3 años, generalmente en brote, con predominio en invierno. o VRS es el agente etiológico más frecuente, siendo la primera causa respiratoria de hospitalización en

lactantes y niños pequeños. Influenza A y B y parainfluenza 1, 2 y 3 también son comunes. o Metapneumovirus se ha descrito recientemente como causa de infecciones respiratorias bajas en

niños pequeños y ocasiona fundamentalmente neumonía con obstrucción bronquial. o Adenovirus es más frecuente entre los 6 meses a 2 años; algunos serotipos (7h, 2b) pueden ocasionar

neumonía grave con secuelas pulmonares. En el nivel primario se debe considerar esta etiología en pacientes que presentan fiebre alta, tos persistente, disnea progresiva, conjuntivitis, exantema, diarrea, vómitos y, en ocasiones, compromiso sensorial. Esta sintomatología requiere urgente hospitalización y aislamiento.

Etiología bacteriana más frecuente: o Predomina en el recién nacido y en el preescolar y escolar. o Streptococcus pneumoniae: primera causa de neumonía bacteriana en la infancia, con una

incidencia similar en distintas edades (20-30%). Predomina en los meses de invierno y primavera. o Mycoplasma pneumoniae: causa más frecuente de neumonía atípica en niños y adultos. Junto al

neumococo es el agente más frecuente en escolares y adolescentes. También puede afectar a lactantes y pre-escolares que inician la asistencia a jardín infantil, escuela o tengan un contagio intra-familiar. Este agente es causa de brotes frecuentemente en comunidades cerradas e instituciones entre los meses de primavera e inicios del verano. Se presenta con tos paroxística, fiebre durante los primeros días de evolución y ocasionalmente manifestaciones extra pulmonares (artralgias, mialgias, exantema). Es un cuadro de evolución insidiosa con escaso compromiso del estado general. Importante etiología en el escolar, alcanza su máxima prevalencia en el mayor de 5 años.

o Chlamydia pneumoniae: No tiene predominio estacional y al igual que el Mycoplasma, se presenta con más frecuencia en escolares y adolescentes. Cuadro clinico similar.

o Chlamydia trachomatis: la infección ocurre principalmente en el canal del parto. Es de baja incidencia en Chile, con poca portación materna. La edad de presentación es entre las 2 a 12 semanas de vida. El cuadro clínico se caracteriza por tos coqueluchoídea, curso afebril, con taquipnea, rinitis y conjuntivitis (50 %), el examen pulmonar es negativo o con crépitos escasos diseminados. La Rx se caracteriza por infiltrado intersticial e hiperinsuflación. El hemograma presenta eosinofilia.

o Otras etiologías bacterianas (menos frecuentes) Haemophilus influenzae b: prácticamente se ha eliminado como agente etiológico tras la

vacunación. Otros serotipos no tipificables originan neumonía en raras ocasiones. Esta neumonía puede ser grave.

Staphylococcus aureus: raro como neumonía adquirida en la comunidad. Ocasiona neumonía grave de rápida progresión, frecuentemente supurativa.

Streptococcus pyogenes: su incidencia es variable. Se sospecha en caso de neumonía grave con shock y supuración pulmonar.

Infecciones mixtas: o Se puede dar cualquier combinación entre agentes patógenos. Las combinaciones más frecuentes

han sido VRS o influenza con neumococo. La varicela predispone a la infección por S.pyogenes y S.aureus, dando lugar a neumonías graves.

Clinica: o Los síntomas más comunes son tos, fiebre y dificultad respiratoria. o En el niño(a) menor de 3 meses o en el prematuro puede haber síntomas aislados o poco manifiestos:

tos, polipnea, taquipnea, pausas respiratorias, apneas, fiebre o hipotermia, decaimiento, rechazo alimentario, diarrea.

o En el lactante predomina el compromiso del estado general, rechazo alimentario, quejido, polipnea, taquipnea, retracción torácica, aleteo nasal.

o En el preescolar y escolar puede haber además puntada de costado, dolor abdominal, vómitos, calofríos, expectoración.

o En escolares y adolescentes que presentan paroxismos de tos persistente, buen estado general y concomitancia de otros casos familiares similares se debe sospechar etiología por M.pneumoniae.


Atípicos: Comienzo insidioso con fiebre intermitente variable y tos en paroxismos que puede

durar una semana (hasta 1 mes), cefalea, mialgias. Puede dar sintomatología extrapulmonar:

Dermatológicas: exantema maculopapular

Neurológicas: ataxia, encefalitis, meningitis

Cardíacas: pericarditis, miocarditis

Renales: glomerulonefritis o Examen físico:

En el lactante predomina el compromiso del estado general, aumento de la frecuencia respiratoria, retracción torácica, quejido. Con frecuencia se auscultan crépitos, espiración prolongada, sibilancias y no los signos clásicos de condensación pulmonar.

En el preescolar y escolar lo habitual es encontrar los clásicos signos de condensación pulmonar: matidez, broncofonía, soplo tubario y crépitos. Si hay compromiso pleural puede haber murmullo pulmonar disminuido o abolido localmente, soplo pleurítico.

Bacterianas Síndrome de condensación con: disminución del murmullo pulmonar, broncofonía, soplo tubario, crépitos localizados.

Viral Estertores finos, crépitos bilterales, sibilancias. Atípica: signología obstructiva**, crepitaciones, puede haber signos de condensación

pulmonar (excepcional). FR: La frecuencia respiratoria varía con la edad:

Edad <6 m 6 a 12 m 1 a 4 a 5 a 10 a >10 a

Frecuencia Respiratoria

<40 <30 <20 <18 <16

Complicaciones: o Derrame pleural, Neumotórax, Derrame pericárdico, Miocarditis, Septicemia, Atelectasia,

Neumatoceles, Necrosis pulmonar, Absceso pulmonar.

Exámenes: diagnóstico es principalmente clínico y no requiere evaluación radiológica de rutina. o De apoyo:

Rx Tx AP y lateral tiene utilidad como apoyo diagnóstico, para controlar la evolución y descartar complicaciones (derrames y atelectasias).

Existen fundamentalmente dos patrones radiológicos (alveolar e intersticial), y aunque clásicamente cada uno se ha relacionado con un tipo de infección (bacteriana y viral respectivamente), ninguno es patognomónico de una etiología específica.

Atípicos: Puede dar de todo:infiltrado interticial, condensación, atelectasias.

No se recomienda realizar radiografía de control de forma rutinaria a pacientes manejados en APS. Sólo está indicada en neumonía redonda (para descartar tumores o quistes), en neumonía complicada y neumonía refractaria a tratamiento.

Es indispensable un control radiológico en toda neumonía que no evoluciona bien a las 48 – 72 horas.

OJO: La mejoría clínica es más rápida que la radiología. A veces puede durar 15 días y hasta 1 mes la radiológica.

Microbiología:

En el paciente previamente sano con NAC sin criterios de gravedad, que va a ser tratado de forma ambulatoria, no son necesarios los estudios microbiológicos de forma rutinaria.

Hemocultivo: mal rendimiento (S : 15-20%). Hemograma, VHS, PCR: no deben realizarse de forma rutinaria.

Viral: Hemograma con leucocitosis < 15.000 con predominio linfocitico, sin desviación izquierda, PCR < 40.

Bacteriana: Hemograma con leucocitosis > 15.000 y neutrofilia, con desviación izquierda (baciliformes > 500), PCR >40-60.

OJO: ADV y uso de corticoides puede dar leucocitosis y neutrofilia.


Mycoplasma puede dar leucocitosis.

IFI viral (aspirado nasofaríngeo): VRS, Influenza, parainfluenza, ADV

S ↑ (90%) VRS

S ↓ (50%) ADV Serología:

IgM especifica para micoplasma > 1/32 Se hace positivo a partir del día 7°. S: 75-100%, E: 89-98%.

En pacientes graves (especialmente en inmunodeprimidos)

Lavado bronquioalveolar

Aspiración transtraqueal

Punción pulmonar y biopsia pulmonar

Manejo: o General:

Analgésicos – antipiréticos. Broncodilatadores, en caso de obstrucción bronquial concomitante. Los antitusivos y mucolíticos no se recomiendan. La KNT-R no tiene indicación para el manejo de la neumonía, no acelera la recuperación y

podría incluso demorar la resolución de los síntomas. Podría ser beneficiosa para el manejo de atelectasias secundarias, cuando la neumonía esté resuelta.

Educación a los cuidadores respecto de la evolución esperable de la enfermedad (afebril tras 48 -72 horas de tratamiento y mejoría del estado general).

Indicaciones en domicilio:

Reposo relativo

Alimentación fraccionada a tolerancia + Líquido abundante

Aseo nasal frecuente

Control de temperatura. Evitar sobreabrigo

Paracetamol 15/mg/kg/dosis máximo cada 6 hrs o Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis máximo cada 8 hrs si presenta dolor o fiebre mayor o igual 38,5°C axilar.

Salbutamol 2 puff cada 4-6 hrs por 5-7 días si además presenta compromiso obstructivo.

Control médico a las 24 horas en el lactante menor de 6 meses y a las 48 horas en el niño mayor.

Consultar en caso de progresión de los síntomas, fiebre >38,5° axilar por más de 3 días, dificultad respiratoria (taquipnea, cianosis, retracción costal), rechazo alimentario o decaimiento marcado.

Prevenir el contagio de infecciones respiratorias. o Manejo específico neumonia bacteriana:

Si se sospecha etiología bacteriana prescribir como tratamiento de primera línea:

Amoxicilina 80-100 mg/kg/día % cada 8-12 horas, por 7 días, máximo 2 grs. por día. *Mayoría se maneja de forma ambulatoria con control a las 48 hrs o SOS UEI.

En caso de intolerancia oral se sugiere derivar al hospital para tratamiento endovenoso, dado los riesgos del tratamiento intramuscular en este grupo etáreo.

Ampicilina 200mg/kg/dia cada 6 horas por 7-10 dias (< 5 años).

Penicilna sódica 200.000U/kg/día cada 6 hrs por 7-10 días (> 5 años).

Cambiar a tratamiento oral (amoxicilina) cuando haya buena tolerancia digestiva. Si se sospecha infección por agentes atípicos o el paciente tiene antecedentes de alergia a

los betalactámicos está indicado el uso de macrólidos.

Azitromicina 10 mg/kg/día en una dosis diaria, alejada de los alimentos por 5 días. Dosis máxima 500 mg /día.

Claritromicina 15 mg/kg/día cada 12 horas por 10 días. Dosis máxima 1 gr /día.

Eritromicina 50 mg/kg/día dividido en 4 dosis, x 10 días Dosis máxima 2 gr /día. o Hospitalizar si:

Menor de 3 meses (ideal < 6 meses)Riesgo de apneas y paro cardiorrespiratorio.


Apariencia de enfermedad grave: inestabilidad hemodinámica, afectación del estado de

conciencia, convulsiones (aspecto tóxico). Apnea. Necesidad de oxigenoterapia (Saturación O2 < 93% y signos de hipoxemia: taquicardia,

agitación, polipnea). Comorbilidad relevante (cardiopatías, enfermedades neuromusculares, etc). Vómitos y deshidratación que dificulten el tratamiento por vía oral. Falta de respuesta al tratamiento empírico (bien realizado) en 48 hrs ¿complicación? Dudas en el cumplimiento de la terapia. Radiografía de tórax que demuestra complicaciones: derrame, abscesos, neumotórax. Condiciones sociales que pongan en riesgo el cumplimiento de la terapia ambulatoria.

o Medidas de prevención: LME durante los primeros 6 meses de vida (para todas las IRA). Evitar la exposición a humo de tabaco (para todas las IRA). Limitar la transmisión de infecciones respiratorias mediante el lavado de manos tanto en

casa como en salas cuna y jardines infantiles (para todas las IRA). Limitar la exposición a otros niños ej. retrasando la entrada a salas cuna y jardines infantiles

(para todas las IRA). Recibir en forma oportuna las vacunas dispuestas por el Programa Nacional de

Inmunizaciones durante el primer año de vida:

Influenza a todos los niños entre los 6 y 23 meses de edad y cualquier edad si presenta algún factor de riesgo, a partir de los 6 meses de edad.

H influenzae b.

S pneumoniae conjugada.

TRATAMIENTO LACTANTES

ETIOLOGÍA AMBULATORIO HOSPITALIZADO

NEUMONIA CONDENSANTE

BACTERIANA NO TOXICO AMOXICILINA 75-100 mg/kg/día c8 7 a 10 días

Ampicilina 200 mg/kg/día c6 7 a 10 días

BACTERIANA TOXICO HOSPITALIZAR Cefotaxima 150-200 mg/kg/día + Cloxacilina 200 mg/kg/día

NEUMONIA INTERSTICIAL

CLAMYDIA O BORDETELLA Eritromicina 50 mg/kg/día c6 hrs x 14d

Claritromicina 15 mg/kg/día c12 hrs x 14d

VIRAL - -

TRATAMIENTO ESCOLAR

ETIOLOGÍA AMBULATORIO HOSPITALIZADO

NEUMONIA CONDENSANTE

BACTERIANA NO TOXICO AMOXICILINA 75-100 mg/kg/día c8 7 a 10 días

Ampicilina 200 mg/kg/día c6 7 a 10 días

BACTERIANA TOXICO HOSPITALIZAR Cefotaxima + cloxacilina 10-14 d

VIRAL - -

NEUMONIA INTERSTICIAL

BACTERIANA NO TÓXICO Macrólido por 14 días para cubrir Mycoplasma Chlamidia

BACTERIANA TOXICO Cefotaxima + cloxacilina + macrólido

Neumonías en periodo neonatal:

En el RN todas las neumonías son potencialmente graves, por lo que siempre se hospitalizan.

FR:

Factores de riesgo Maternos

•Parto prematuro

•Ruptura Prematura Membrana

•Coriamnionitis

Factores de riesgo del niño

•Aspiración de meconio

•Asfixia

•Prematurez


Etiología gérmenes del canal del parto:

o Estreptococo del grupo b o E. Coli o Gram negativos o Listeria M

Clinica: o SDR de grado variable a severo, crépitos o MV disminuido, compromiso hemodinámico. A veces no hay

hallazgos respiratorios.

Rx: Área de infiltrado pulmonares uni o bilateral, condensaciones, broncograma aéreo.

Laboratorio: Leucocitosis con desviación izquierda, leucopenia o trombocitopenia. PCR alta. Gases con hipoxemia y/o hipercapnia.

Manejo: Hospitalizar, SNG para disminuir distrés, O2 aporte por Halo o CPAP, ATB (ampicilina 100mg/kg/dia + cefotaxima 150 mg/kg/dia).

Neumonia complicada:

En todo paciente con neumonía bacteriana debe evaluarse la respuesta a tratamiento antimicrobiano dentro de 48 –72h, para descartar complicaciones, especialmente en aquel que continúa febril.

Se debe considerar: o Gérmen resistente a tratamiento antibiótico indicado o Gérmen diferente no considerado en tratamiento

empírico inicial o Presencia de focos a distancia (pericárdico, articular,

meníngeo, ótico) o Derrame pleural paraneumónico

Fisiopatología:

Fase exudativa (derrame pleural simple): Liquido fluido, con escasos leucocitos.

Fase fibrinopurulenta (Derrame pleural complicado / Empiema): Se forman tabiques de fibrina con aumento de leucocitos y en ocasiones con formación de pus (empiema).

Fase organizativa: Proceso crónico que aparece tejido grueso no elástico que dificulta la expansión del pulmón.

Clinica:

Dolor torácico con tope inspiratorio.

Persistencia de fiebre, polipnea. Examen físico: MP abolido ipsilateral, respiración soplante, mate a la percusión. Rx: Senos costodiafragmáticos ocupados de variable cuantía según derrame (velamiento). Se puede

solicitar Rx Tx decúbito lateral con rayo horizontal. ECO pulmonar: determina fase del derrame, volumen, sitio de punción. Pleurocentesis: Se debe puncionar todo derrame con fin diagnóstico (determinar etiología y

características del líquido pleural) y terapéutico.

Según ecografía.

4° espacio intercostal línea media axilar.

Estudio de líquido:

Complicaciones de las Neumonías

Pleurales Derrame paraneumónico

Empiema

Pulmonares Neumonía necrotizante

Absceso pleural

Extensión Sepsis

Focos de infección extrapulmonares


Manejo:

Hospitalizar- O2- Antipiréticos SOS –ATB EV (Una pauta empírica inicial es la combinación de una cefalosporina de tercera generación a dosis altas (cefotaxima o ceftriaxona) con un antibiótico activo frente a S. aureus (cloxacilina) durante 1-2 semanas.

Indicaciones de tubo pleural: o Pus franco o Salida fácil de líquido (15 cc) o Ph < 7.2

Videotoracoscopia: Alternativa terapeútica para el paciente con derrame loculado (tabicado) parcialmente drenado. Permite el desbridamiento del material fibroso, destrucción de tabicaciones y drenaje total de la cavidad pleural bajo visión directa, posicionar tubo de drenaje y facilitar la decisión de realizar cirugía abierta.

Cirugía abierta: Puede requerirse en fase aguda (control sepsis) o en fase crónica (restaurar mecánica pulmonar).

o Absceso pulmonar: Área de supuración en la cual se desarrolla necrosis central y cavitación del parénquima pulmonar,

rodeado por una pared gruesa de tejido inflamatorio, que puede o no establecer comunicación con la vía aérea.

Etiología: stafilococo aureus (+ frecuente). Clasificación: Primario (la mayoría) si ocurre en niños previamente sanos y secundario si existe una

causa subyacente (inmunológicas, neurológicas, neoplásicas, pulmonares). Rx Tx: Cavidad mayor a 2 cm, generalmente única, de paredes gruesas y presentar nivel hidroaéreo. Manejo:

El manejo inicial es médico con antibióticos prolongados (cefotaxima + cloxacilina por 6-8 semana) demuestra en la mayoría de los casos una recuperación clínica y radiológica completa, con función pulmonar normal a largo plazo.

El tratamiento quirúrgico (drenaje) se reserva para aquellos pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento médico.

o Neumonía necrotizante: Necrosis del parénquima pulmonar, caracterizado por licuefacción y cavitación de éste. Una

neumonía necrotizante especial es la fístula broncopleural que puede originar un neumotórax. Etiología: El más frecuente es el neumococo. La causa es aún desconocida, se postula que la infección

produzca trombosis vascular que bloqueará la perfusión del foco infeccioso con una posterior necrosis y gangrena.

Diagnóstico: Rx Tx: se sospecha con imagen aireada dentro del parénquima condensado. TAC: confirmatorio.

Manejo: cefotaxima + cloxacilina por 4-6 semanas. Coqueluche

Enfermedad infecto-contagiosa de etiología bacteriana que afecta vía aérea alta y baja, de curso prolongado (más de 6 semanas) y eventual compromiso sistémico (enfermedad grave del lactante).

Se identifica por paroxismos de tos característicos y/o apnea en el menor de 3 meses. De riesgo vital en los primeros meses de vida (menores de 6 meses).

Enfermedad de notificación obligatoria que requiere aplicación de medidas de control de contactos y en brote epidémico.

Etio: Bordetella Pertussis.

Clinica: o Se inicia como un cuadro catarral, similar a un resfrío común, con tos progresiva, que posteriormente se hace

paroxística, emetizante, de gran intensidad, con episodios en salva, que puede provocar cianosis y apnea, a veces con “gallito” inspiratorio. La tos puede durar entre 1 y 3 meses. En menores de 3 meses, la apnea puede ser la única manifestación inicial.

o 3 periodos: Se divide en 3 períodos:

1. Período Catarral (1 – 2 semanas): puede estar ausente en el RN y en el lactante menor o Coriza


o Malestar o Anorexia o Tos nocturna.

2. Período Paroxístico ( aproximadamente 4 semanas): o Paroxismos de tos que terminan en silbido inspiratorio (gallito). o Puede presentar cianosis y vómitos.

3. Período convaleciente: 2-4 semanas: o En este período la tos es menos intensa y desaparecen los otros signos.

o Examen físico: Congestión facial, petequias, hemorragias subconjuntivales, ocasionalmente epistaxis. El examen pulmonar es normal.

o Criterios diagnosticos: Cuadro de tos de más de 7 días de evolución acompañado de paroxismos de tos, estridor inspiratorio

o vómito inducido por tos. Síndrome apneico (menor de 3 meses). Tomar en cuenta los antecedentes epidemiológicos (existencia de brote epidémico, antecedente de

contacto) y historial de esquema vacunación incompleto.

Exámenes de apoyo: o Hemograma durante la 2ª semana: leucocitosis, habitualmente sobre 20.000, con predominio de linfocitos

(mayor a 70% o recuento absoluto de linfocitos de 10.000). o Inmunofluorescencia directa (IFD) para Bordetella. o IgG e IgM específica para Bordetella

Complicaciones: Neumonía, Atelectasia, Convulsiones, Hipoglicemia, Hemorragia intracraneana, encefalopatía.

DDx: Síndrome coqueluchoídeo: Entidad de características clínicas similares al coqueluche, pero de evolución más corta y benigna y sin efectos sistémicos producida por otros agentes etiológicos: Virus respiratorios (ADV, VRS, Rinovirus), Chlamydia trachomatis (menores de 2 meses), Mycoplasma y Clamydia pneumoniae (preescolar y escolar), cuerpo extraño.

Manejo: o General:

Los antitusivos y mucolíticos no se recomiendan. Educación a los cuidadores respecto de la evolución esperable de la enfermedad (tos persistente por

3 a 4 semanas). Educación sobre medidas de prevención de infecciones respiratorias. Indicaciones en domicilio:

Reposo relativo. El niño debe completar al menos 5 días de tratamiento antibiótico antes de retornar al Jardín Infantil o al colegio, si su estado lo permite.

Alimentación a tolerancia, fraccionada +Líquido abundante


Control de temperatura + Evitar sobre abrigo

Paracetamol 15/mg/kg/dosis máximo cada 6 hrs o Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis máximo cada 8 hrs si dolor o fiebre mayor o igual 38,5°C axilar.

Consultar en caso de progresión de los síntomas, fiebre >38,5° axilar por más de 3 días, dificultad respiratoria (taquipnea, cianosis, retracción costal), aumento de intensidad de los síntomas o crisis de apnea, rechazo alimentario o decaimiento marcado.

o Especifico: Antibióticos:

Antibioterapia: no modifican el curso clínico, permiten cortar la cadena de transmisión disminuyendo la excreción bacteriana en un plazo de 3 a 5 días.

Azitromicina*: 10 mg/kg/día x 1 por 5 días.

Eritromicina: 50 mg/kg/día cada 6 horas postprandial por 7 días. Dosis máxima: 2 gr/día.

Claritromicina: 15 mg/kg/día cada 12 hrs por 7 días. Desde el primer mes de vida.

Cotrimoxazol (alergia a macrólidos): 40 mg/kg/día de Sulfametoxazol fraccionado cada 12 horas por 14 días. Dosis máxima 1600 mg/día de Sulfametoxazol (contraindicado en <2 meses).

o Manejo de contactos (Persona que duerme bajo el mismo techo). La quimioprofilaxis está indicada sólo para los contactos de riesgo.


En caso de brotes la quimioprofilaxis se debe administrar además a los contactos cercanos como

medida de control del brote. La quimioprofilaxis puede ser administrada hasta 21 días del contacto con el caso primario. Los contactos sintomáticos deben ser tratados como casos. Los contactos menores de 6 años no vacunados o que han recibido menos de 5 dosis de vacuna

D.P.T., deben iniciar o completar el esquema de vacunas, de acuerdo al calendario del PNI. Se debe registrar la aparición de síntomas respiratorios en todos los contactos durante 14 días

después de la exposición. En caso de contactos sintomáticos, está indicado el estudio de laboratorio a una muestra de ellos; se deberán manejar como caso confirmado de coqueluche o tos ferina.

o Hospitalizar en caso de: Recién nacido y < 3 meses de edad (riesgo de apneas y paro cardiorrespiratorio). Lactante menor con cuadro de coqueluche grave. Neumonía, insuficiencia respiratoria, complicaciones sistémicas (convulsiones, encefalitis).

Influenza

Importancia: o Problema de salud pública por su elevado potencial epidémicotransmisibilidad, su variabilidad antigénica y a

la posibilidad de intercambio genético entre los virus de origen humano y animal.

Etio: Los virus influenza pertenecen a la familia Ortomixovirus y comprende tres serotipos (A, B y C). La enfermedad epidémica es causada por virus influenza de los tipos A y B. Los virus Influenza del tipo A, a su vez se clasifican en subtipos de acuerdo a los antígenos de superficie, hemaglutinina (HA) y neuraminidasa (NA) y son los únicos que pueden ocasionar una pandemia.

Clinica: o Clásicamente se presenta con fiebre elevada de comienzo súbito, que puede durar de 2 a 5 días, asociado a

calofríos, malestar general, mialgias difusas, cefalea de predominio frontal u holocránea, artralgias, dolor ocular y fotofobia. Después se vuelven más notables los signos del aparato respiratorio como odinofagia, congestión nasal, rinitis y tos, síntomas que pueden durar por más de una semana. Son menos frecuentes la inyección conjuntival, el dolor abdominal, las náuseas, los vómitos y la diarrea.

o En lactantes se puede manifestar como un cuadro febril, acompañado de tos, congestión nasal, irritabilidad, disminución del apetito, vómitos, diarrea, dolor abdominal, letargia y dificultad respiratoria, en otros puede manifestarse sólo por fiebre y asociarse a convulsiones. Los lactantes menores de 3 meses pueden presentar apneas.

o Examen físico: Los hallazgos del examen físico pueden ser mínimos en los casos de influenza no complicada, como

eritema faríngeo y adenopatías cervicales pequeñas. En el examen pulmonar puede no encontrarse alteraciones, a menos que se complique con neumonía.

Complicaciones: o Respiratorias: Las más frecuentes son otitis media aguda y neumonía, ésta última generalmente se presenta

en pacientes con co-morbilidades y corresponden a los grupos con factores de riesgo. La neumonía puede ser atribuible al virus influenza, a una sobreinfección bacteriana o ambas

situaciones. o Extrarespiratorias: Miositis, rabdomiolisis, miocarditis, pericarditis, compromiso de SNC como mielitis

transversa, síndrome de Guillain Barré y encefalitis.

Diagnóstico: (criterios) o Antecedente epidemiológico (antecedentes de contacto). o Anamnesis: niño que consulta por enfermedad respiratoria tipo influenza (ETI): Fiebre ≥ a 38,5ºC axilar y tos,

asociado a alguno de los siguientes síntomas: mialgias, odinofagia o cefalea. o Examen físico: compatible con cuadro clínico descrito.

Exámenes de apoyo: o La confirmación etiológica se efectúa mediante la realización de inmunofluorescencia (IF).

IF negativa NO descarta influenza en especial en períodos de alta circulación de virus. No se sugiere pedir exámenes de rutina para la confirmación de la influenza en APS. Como alternativa se puede utilizar la inmunofluorescencia indirecta (IFI) con un tiempo de respuesta

de 1-4 hrs o los test pack (que tienen menor sensibilidad, pero alta especificidad)

Manejo: o General:


Analgésicos – antipiréticos. Los antitusivos y mucolíticos no se recomiendan. Educación a los cuidadores respecto de la evolución esperable de la enfermedad y sus complicaciones

(fiebre alta por 2-5 días, malestar general importante). Educación sobre medidas de prevención de infecciones respiratorias. Indicaciones en domicilio:

Reposo relativo intradomiciliario (para evitar los contagios)

Alimentación a tolerancia +Líquido abundante


Control de temperatura +Evitar sobre abrigo

Paracetamol 15/mg/kg/dosis máximo cada 6 hrs o Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis máximo cada 8 hrs si dolor o fiebre mayor o igual 38,5°C axilar.

Consultar en caso de progresión de los síntomas, fiebre >38,5° axilar por más de 3 días, dificultad respiratoria (taquipnea, cianosis, retracción costal), rechazo alimentario o decaimiento marcado.

Prevenir el contagio de infecciones respiratorias.

o Específica: Se indicará tratamiento antiviral sólo a aquellos pacientes que presenten alguna condición de riesgo

para enfermedad respiratoria aguda grave, y cuyo cuadro clínico corresponda a la definición de caso sospechoso o confirmado de influenza. No en < 3 meses.

Debe recibir tratamiento antiviral antes de 48 hrs desde la aparición de los síntomas.

Oseltamivir según kg/peso, cada 12 horas por 5 días. o Manejo de contactos: Indicaciones de Quimioprofilaxis:

Paciente inmunodeprimido o con terapia inmunosupresora vacunado o no que habita bajo el mismo techo o es contacto cercano de un paciente que cumple con la definición de caso.

Embarazada vacunada o no, que habita bajo el mismo techo o es contacto cercano de un paciente que cumple con la definición de caso sospechoso o confirmado.

Personal de salud no vacunado que haya realizado atención clínica directa a menos de un metro y por más de 15 minutos de un paciente.

Oseltamivir según kg/peso 1 vez día por 10 días.


o Algoritmo de manejo:

o Hospitalizar si:

Hipoxemia: saturación de O2 < 93% respirando aire ambiental Deshidratación o rechazo alimentario (en lactantes) Dificultad respiratoria o aumento del trabajo respiratorio Compromiso hemodinámico Consulta repetida por deterioro clínico

o Medidas de prevención: Vacunación anual. El programa Nacional de Inmunizaciones contempla la vacunación anual de los niños entre 6 y 23 meses de edad y de los niños mayores de 2 años portadores de alguna condición de riesgo para enfermedad grave.

24-. Tos crónica

Definición: Estudios prospectivos han mostrado que en la mayoría de los niños (más del 90%) la tos asociada a una infección respiratoria viral aguda (IRVA) dura menos de tres-cuatro semanas, app de 4 días a dos semanas. De acuerdo con eso, es lógico definir la tos crónica en pediatría como una tos diaria que dura más de 4 semanas de evolución.

En la práctica, resulta útil clasificar la tos crónica en específica e inespecífica. En presencia de tos productiva, radiografía de tórax patológica o una espirometría alterada la posibilidad de tener una causa específica es alta y obliga a realizar más estudios complementarios para llegar al diagnóstico. El termino tos inespecífica se utiliza para aquellos casos de niños con tos seca aislada, actividad normal y buen estado general en los que no se observan otros signos y síntomas de enfermedad y en los que la radiografía de tórax y la espirometría son normales.

Fisiopatología: o La tos es un mecanismo importante para la movilización de las secreciones, cuerpos extraños y factores

irritantes para el tracto respiratorio.

Etiologías: o Tos especifica:

En el lactante, las infecciones (bronquiolitis, bronquitis), las anomalías estructurales de la vía aérea (malacia, estenosis, fístula traqueoesofágica, anillos vasculares) y fibrosis quística.


En niños preescolares, las infecciones (sinusitis, bronquitis), el asma y la aspiración de cuerpo

extraño. En niños de edad escolar, el asma, las infecciones (sinusitis, tos ferina) y las causas psicógenas. A cualquier edad se deben tener en cuenta también el ambiente tabáquico y el reflujo

gastroesofágico. + frecuentes: Causas ORL, bronquitis bacteriana prolongada, resolución natural de la tos.

Estudio:


Manejo:


25-. Fibrosis quística

Enfermedad multisistémica, hereditaria (autosómica recesiva) de evolución crónica, letal. o Características principales: Enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática exocrina y

concentración elevada de electrolitos en el sudor. o Sobrevida dependiente del manejo multidisciplinario. SV promedio actual Chile: 12 años (40 años países d°).

Epidemiología: incidencia 1 en 4000 RN. Existe subdiagnóstico.

Existe una correlación genotipo-fenotipo, aunque muy variable en las manifestaciones pulmonares.

Patogenia: o La alteración de la función del canal de cloro lleva a la deshidratación de las secreciones de las glándulas

exocrinas de las vías respiratorias, páncreas, intestino, vasos deferentes, etc y a la eliminación de sudor con altas concentraciones de cloro y sodio. El resultado final de la enfermedad es el desarrollo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática, desnutrición secundaria e infertilidad. Dado que el daño pulmonar se va produciendo progresivamente a partir del nacimiento, el diagnóstico precoz y el enfoque del manejo respiratorio y nutricional es crucial para mejorar el pronóstico de estos pacientes.

o Gen alterado CFTR (cr 7) proteína reguladora de conductancia transmembrana de la FQ (CFTR) = canal de cloruro dependiente de AMPc (presente en células de epitelios secretores)

o Más de 1900 mutaciones asociadas a la FQ Chile: la mutación DF508 es la más frecuente (30% Chile y 90% mundial). Utilidad del diagnóstico molecular en FQ: alta especificidad, posibilidad de diagnóstico precoz,

consejo genético.

Manifestaciones clínicas: 1. Antenatal

Hiperecogenicidad intestinal

Peritonitis meconial

Calcificación peritoneal

Dilatación intestinal

Ausencia vejiga 2. Recién nacidos y lactantes menores predomio GI.

Ileo meconial (20%)

Ictericia neonatal prolongada (colestásica)

Síndrome de edema, anemia, desnutrición

Esteatorrea, síndrome de malabsorción

Incremento ponderal inadecuado

Vómitos recurrentes

Sibilancias recurrentes

Piel salada 3. Lactantes

Tos y/o sibilancias recurrentes o crónicas que no mejora con tratamiento

Neumonía recurrente o crónica

Retardo del crecimiento

Diarrea crónica

Prolapso rectal SMA.

Sabor salado de piel

Hiponatremia e hipocloremia crónicas

Historia familiar de FQ, o muerte en lactantes o hermanos vivos con síntomas sugerentes 4. Preescolares

Tos crónica con o sin expectoración purulenta, sin respuesta a tratamiento

Sibilancias crónicas recurrentes inexplicadas sin respuesta a tratamiento

Incremento deficiente de peso y talla

Dolor abdominal recurrente

Prolapso rectal

Invaginación intestinal


Diarrea crónica

Hipocratismo digital

Hiponatremia e hipocloremia crónicas

Hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicada

Pólipos nasales 5. Escolares

Síntomas respiratorios crónicos inexplicados

Pseudomona aeruginosa en secreción bronquial

Sinusitis crónica, poliposis nasal

Bronquiectasias

Diarrea crónica

Síndrome de obstrucción intestinal distal

Pancreatitis

Prolapso rectal, hepatomegalia 5. Adolescentes y adultos

Enfermedad pulmonar supurativa crónica e inexplicada


Dolor abdominal recurrente

Pancreatitis

Síndrome de obstrucción intestinal distal dolor abdominal, constipación.

Cirrosis hepática e hipertensión portal

Retardo del crecimiento

Esterilidad masculina con azoospermia

Disminución de la fertilidad en mujeres

DM de la FQ

Enfermedad respiratoria: o Causa la > proporción de morbimortalidad en FQ, y junto con el SMA, el modo más frecuente de presentación. o Clínica pulmonar:

Niños menores: tos seca, cuadro de obstrucción bronquial con pobre respuesta a tratamiento. Niños mayores: pueden presentar obstrucción bronquial, tos como síntoma constante, con secreciones

mucosas purulentas. La auscultación del tórax es variable, en general sin ruidos agregados en los períodos intercríticos y con crepitaciones en las exacerbaciones infecciosas o en niños con compromiso severo.

En la enfermedad avanzada pueden demostrarse bronquiectasias, con hemoptisis o sin ella, uñas en vidrio de reloj y dedos en palillo de tambor, la cianosis es un signo tardío.

El hallazgo de Pseudomona aeruginosa en los cultivos requiere en forma absoluta descartar FQ. En la Rx de tórax de pacientes con compromiso leve solo hay hiperinsuflación. Con mayor severidad,

aparecen imágenes de bronquitis con áreas de consolidación en parches y luego típicas bronquiectasias en las variedades cilíndricas, varicosas y finalmente saculares.

o Clínica sinusitis: Sinusitis crónica Rx Tx con opacificación de los senos paranasales.

Gatrointestinal: o La insuficiencia pancreática exocrina está presente en 80-85% de los pacientes con FQ. o El compromiso pancreático comienza en la vida prenatal. o La actividad de lipasa es la más comprometida, pero también hay disminución de colipasa, fosfolipasa A, tripsina,

amilasa y de la secreción ductal de agua y bicarbonato, lo que lleva a una maladigestión de grasas y en menor grado de proteínas.

Ph ácido inactivación lipasaprecipitación sales biliares malabsorción grasa esteatorrea. o El retraso pondoestatural, la desnutrición y algunas carencias específicas son manifestaciones clínicas frecuentes

en los pacientes con FQ, e incluso pueden constituir la forma de presentación en lactantes menores. Marcador de sobrevida.

o Malnutrición: Malabsorción por insuficiencia pancreática.


Disminución del apetito y del consumo de alimentos debido a infecciones respiratorias, tos crónica y

vómitos recurrentes. Aumento de los requerimientos energéticos.

o Ileo meconial: Cuadro obstructivo intestinal de aparición connatal y caracterizado por la presencia de contenido fecal

denso y adherente en los últimos 10 a 30 cm del íleon con porción proximal dilatada y llena con meconio viscoso que dificulta la peristalsis.

Está presente en el 10-15% de los pacientes con FQ y puede ser la primera manifestación de ella. Clinica: distensión abdominal, vómitos biliosos y ausencia expulsión de meconio. Puede estar complicado

o no. Manejo:

No quirúrgico: sólo en los no complicados.

Quirurgico: complicados y no complicados. o Compromiso hepático:

Poco común. Elevacion asintomática TA, colestasia neonatal, estatosis hepática y esteatohepatitis, cirrosis focal biliar.

o Sindrome de obstrucción intestinal distal Espectro de síntomas y signos derivados de la anormal acumulación de contenido intestinal espeso en el

íleon distal, ciego y/o colon derecho, produciendo una obstrucción parcial a total del lumen intestinal. La sintomatología es crónica o recurrente e incluye dolor abdominal cólico en el hemiabdomen inferior d°

como síntoma más común, asociado a pérdida de peso o anorexia. Se puede manifestar como episodios agudos o subagudos de obstrucción o seudoobstrucción intestinal con vómitos y distensión abdominal.

Aparato reproductor: o Varones: 95% infértiles debido a la azoospermia por la ausencia congénita bilateral de los conductos deferentes. o Mujeres: en general tienen retraso puberal y disminución de la fertilidad debido a la menor hidratación del moco

cervical y/o deficiente estado nutricional.

Diagnóstico:

Test del sudor: o Frente a la sospecha clínica, después del primer mes de vida del paciente. o Técnica de Gibson y Cooke (GS) o por medio de la medición a través de conductancia (Macroduct=screening).

Consiste en recolección del sudor inducida por Iontoforesis con pilocarpina, midiendo el cloro con cloridómetro digital.

o Valores positivos: Cloro≥ 60 mEq/l. Debe confirmarse con un segundo test de sudor. o Valores límites: sodio y cloro entre 40 y 60 mEq/l. En estos casos se debe repetir el test del sudor y si persiste

elevado, está indicado el estudio genético. o Falsos negativos: falla técnica, primer mes de vida, edema e hipoproteinemia.

Estudio genético: requiere 2 alelos con mutación.

Tamizaje neonatal: determinación de niveles de tripsina inmunorreactiva en sangre. No implementado.

Exámenes para evaluar compromiso de la enfermedad:


Rx Tx: en cuadros agudos y en la evaluación clínica del paciente estable. Debe efectuarse al ingreso, 1 vez al año y cada

vez que se sospeche un cuadro de descompensación clínica.

Espirometria: permite evaluar la progresión de la enfermedad pulmonar, la efectividad del tratamiento y pesquisa precoz de descompensaciones subclínicas. Cada 6 meses.

SaO2 - GSA: evaluar la necesidad de oxigenoterapia domiciliaria.

Estudio bacteriológico: Debe tomarse muestra de espectoración espontánea del paciente o inducida por suero fisiológico hipertónico al 6% y apoyo de kinesiólogo, y su objetivo es pesquisar gérmenes patógenos en secreción bronquial. Cada 3 meses o ante descompensación.

Estudio de SMA: esteatocrito ácido (semicuantitativa).

Evaluación nutricional: Antropometría (peso, talla, perímetro braquial, pliegue tricipital), hemograma, proteinemia, prealbúmina e idealmente medición de nivel plasmático de vitaminas.

Infección aguda: Hemograma, VHS, test pack VRS, IF Adenovirus, etc.

Manejo:

Hospitalizado v/s ambulatorio. Hospitalizado:

Exacerbación respiratoria sin respuesta a tratamiento ambulatorio (48 hrs).

Cirugía electiva

Complicación grave

Falta de red

Patología respiratoria: o Medidas de prevención: vacunas, evitar infección cruzada, control ambiental. o KNTR.

Objetivos: - Permeabilizar la vía aérea - Controlar la obstrucción bronquial - Mantener una buena ventilación pulmonar - Mejorar la capacidad pulmonar total - Evitar las deformaciones torácicas y posturales - Favorecer y estimular la actividad física general y el deporte - Facilitar y estimular la integración de la familia al tratamiento

o ATB: importancia del tratamiento precoz y agresivo de la infección bacteriana. Clinica de exacerbación: aumento de la tos, disnea y anorexia frecuentemente asociada con deterioro de

la función pulmonar. La fiebre y la leucocitosis son relativamente poco frecuentes. El tratamiento antibiótico se basa en la identificación y el patrón de sensibilidad del patógeno aislado.

Cuando no es posible identificar el germen causal el tratamiento antibiótico debe ser dirigido contra los patógenos característicos de la FQ según su sensibilidad.

En la gran mayoría de los casos el tratamiento puede comenzar por vía oral, y si no hay una respuesta adecuada, utilizar la hospitalización y la vía parenteral.

Previo cultivo (+) Pseudomona ciprofloxacino.

1° infección por: o Pseudomona: ciprofloxacino por 3 semanas. o S. Aueus: cloxacilina. o Haemophilus Influenza: AMX-AC

Antibióticos Dosis (mg/kg) n de dosis (al día) Patógenos

Ciprofloxacino

Trimetropin/sulfametoxasol

Flucloxacilina

20 – 30

10

50

2

2

3

PA,SA,HI

PA,SA,HI

SA


ATB profiláctico: En general, no deben usarse tratamientos profilácticos, sin embargo hay excepciones

que lo requieren. En situaciones especiales en pacientes colonizados con Staphylococcus aureus (SA) o Pseudomona aeruginosa (PA), con recaída frecuente, mensual o cada 3 meses.

Si cultivos (-): Aminoglucósido + Cloxacilina + Ceftazidima por 3 semanas. o Broncodilatadores:

El uso de ß2 agonistas se basa en que aproximadamente el 50-60% de los pacientes con FQ tienen hiperreactividad bronquial, siendo mayor la respuesta broncodilatadora en los grados más leves de FQ.

Debería utilizarse ß2 antes de la kinesioterapia, el ejercicio y a libre demanda en aquellos pacientes que presentan clínicamente sibilancias y que demuestran respuesta broncodilatadora significativa.

o Esteroides: Orales en obstrucción aguda severa Inhalados si hiperreactividad bronquial

o Nebulizaciones de DNAsa y soluciones hipertónicas: reducen viscosidad secreción.

Gastrointestinal y nutricional: o Enzimas pancreáticas antes de cada alimentación intacta. o Vitaminas Las más afectadas son las vitaminas liposolubles A, D, E, K. o Cuando el progreso pondoestatural no es adecuado, se recomienda incrementar los aportes nutritivos (+ 20% en

promedio) y a mayor compromiso nutricional el apoyo nutricional debe ser más activo.

26-. Insuficiencia respiratoria

Es la incapacidad del aparato respiratorio para mantener los niveles arteriales de O2 y CO2 adecuados para las demandas del metabolismo celular. Esto se va a traducir en una alteración de la PaO2 y, a veces, de la PaCO2. Condiciones: en ausencia de cortocircuito derecha-izquierda y respirando aire a nivel del mar.

Según gases arteriales: o PaO2 < 60 mmHg o PaCO2 > 49 mmHg

Fisiopatología: o Falla del intercambiador (Pulmones):

Trastornos de difusión

Alteración de la membrana alvéolo capilar (disminución de la superficie de intercambio o engrosamiento de la membrana).

Causas: o Patología intersticial

Fibrosis pulmonar (poco frecuente en niños) o Aumento de permeabilidad capilar

Shock séptico Neumonias virales (ocupación del intersticio)

o Aumento de presión hidrostática Edema pulmonar cardiogénico

Alteración V/Q más frecuente

Hipoxemia se produce por una excesiva ventilación en zonas mal perfundidas, o viceversa.

Causas: o Obstrucción vía aérea intratorácica

Obstrucción bronquial aguda, Asma, infección viral, cuerpo extraño endobronquial.

o Obstrucción vía aérea extratorácica Cuerpo extraño, laringitis, epiglotitis, malformaciones, compresiones

extrínsecas. o Enfermedades Parenquimatosas

Neumonía, atelectasias, malformaciones pulmonares, hipertensión pulmonar. o Patología Pleural

Neumotórax, neumomediastino, derrame pleural Shunt (V/Q extremo)


Trastorno V/Q extremo

Hipoxemia, sin respuesta a oxigenoterapia.

Incremento en la D(A-a)02.

Causas: o Ocupación o relleno alveolar: Edema pulmonar cardiogénico, neumonías extensas. o Colapso alveolar: Atelectasias (ppal)

o Falla de bomba (caja/centro respiratorio): Hipoventilación

Hipercapnia y Acidosis respiratoria (por el aumento del CO2).

Causas: o Alteración del estimulo del SNC:

Drogas depresoras del SNC (ej: benzodiacepinas), traumatismo encefalocraneano, sd. de hipertensión endocraneana

o Alteración transmisión del estimulo nervioso: Lesiones medulares, miastenia gravis

o Alteraciones musculares Miopatías, debilidad muscular respiratoria.

o Alteración de caja torácica Traumatismo torácico, cifoescoliosis, obesidad, toracoplastia.

Trastorno funcional Pa02 PaCO2 Respuesta oxígeno

Alteración difusión N o D N o D (+)

Alteración V/Q D N o D (+)

Shunt DD N o D (-)

Hipoventilación D A (+) a Presión(+)

Clasificación: o Según velocidad de instauración:

Aguda

Pulmón previamente sano.

Buena reserva funcional.

Causas: Neumonía, crisis asmática/obstructiva, derrame pleural, neumotórax, edema pulmonar, TEC (pulmón sano, pero paciente está hipoventilando), TEP

Crónica

Pérdida gradual de la función respiratoria.

Mecanismos de adaptación: aumento del bicarbonato, poliglobulia.

Reservas funcionales agotadas.

Causas: Displasia broncopulmonar, fibrosis quística, secuelas pulmonares (bronquiectasias, atelectasias), xifoescoliosis, distrofias musculares.

Aguda sobre Crónica:

Enfermo crónico + una nueva enfermedad

Nulas o escasas reservas o Según GSA

Parcial o tipo 1:

HIPOXEMIA con PaCO2 normal o disminuido. (Falla Pulmonar)

Causas: o - Alteración V/Q o - Cortocircuito pulmonar (o Shunt) o - Trastornos de la Difusión.


Global o Tipo 2:

HIPOXEMIA + HIPERCAPNIA. (Falla de bomba)

Causa: o - Hipoventilación alveolar.

Clínica

Respiratorios o Taquipnea, disnea, retracción de partes blandas, alteración del patrón respiratorio (ej: apnea), cianosis.

Generales o Fatiga, sudoración

Cardíacos o Taquicardia, bradicardia, paro cardiorespiratorio (asistolia por hipoxemia).

Cerebrales o Inquietud, irritabilidad, cefalea, confusión, convulsiones, coma

Diagnóstico: o Clínica*** o Oxímetría de pulso o Gases arteriales

Manejo: o Mantener vía aérea permeable.

Posición – Maniobras Aspiración de secreciones orofaríngeas.

o Disminuir distrés: SNG. o Corrección Hipoxemia : Oxigenoterapia

Sistemas de bajo flujo

Cánula nasal

Mascarilla simple

Mascarilla con reservorio Sistemas de alto flujo aportan toda la atmosfera de gas respirado

Halo

Venturi

ALTO FLUJO

Mascarilla Venturi:

2L/min24%

428%

632%

8 36%

1040%


o Asistir ventilación

Ambú (técnica manual) Ventilación no invasiva Ventilación mecánica

Deterioro progresivo función respiratoria (agotamiento ventilatorio)

Paro Cardiorrespiratorio.

PaCO2 > 60 mmHg en paciente agudo

PaO2/FiO2 < 100

PaO2/PAO2 < 0.2

PaO2 < 70 mm Hg con FiO2 100 % o Aporte hídrico o Aporte calórico o Kinesioterapia o Broncodilatadores o Antibióticos, Corticoides o Criterios de ingreso a UCIM

Aumento de requerimientos O2 (FiO2 > 40%) GSA Retención de CO2 (indica que está hipoventilando) Compromiso sensorio Niño que presenta gran esfuerzo respiratorio, agotamiento inminente.


Resumen gastroenterología

Síndrome diarreico Agudo

Diarrea Aguda simple: Cuadro de comienzo brusco y duración limitada, caracterizado por alteración de la consistencia de la materia fecal, por mayor contenido líquido, con o sin aumento de la frecuencia o elementos patológicos.

La mayor parte de los episodios de diarrea aguda remiten espontáneamente y duran de 3 a 7 días. Diarrea prolongada es aquella que dura > 14 días.

Epidemiología: o Un niño experimentará entre uno y tres episodios de diarrea aguda por año, en los tres primeros años de vida,

cifra que asciende hasta diez por año en comunidades de extrema pobreza. o En los países en desarrollo la letalidad por diarrea aguda infantil es elevada. o En nuestro país, la diarrea es un problema importante, por su impacto en la salud infantil general, por su relación

con la desnutrición, y por la alta demanda de atenciones ambulatorias y de hospitalizaciones que la caracterizan.

Etiopatogenia: o Se produce por una alteración del balance entre los mecanismos de defensa del

TGI y los mecanismos patogénicos del agente infeccioso que llevan a aumentar las pérdidas de agua, Na, Cl, K y bicarbonato por el intestino.

Causas infecciosas de diarrea aguda:

Mecanismos: o a) Aumenta secreción por toxinas diarrea secretora.

Secreción activa de cloruro de sodio por estimulación de segundos mensajeros (AMPc, GMc, iones Ca) por toxinas (Vibrio Cholerae, ETEC).

Causa: Deposiciones líquidas que no disminuyen con ayuno, Na+ > 60, mayor frecuencia deshidratación, ↓K y acidosis metabólica.

o b) Disminuye absorción por efecto citopáticoAcción osmótica diarrea osmótica. Factores intestinales:

Disminución del área de superficie

Alteración del recambio epitelial (llegan a la superficie células que son inmaduras)

Deficiencias enzimáticas secundarias Factores luminales:

Aumento de la osmolaridad Ejemplos: virus (especialmente rotavirus), pero también los Criptosporum. Causa: Deposiciones líquidas que disminuyen con el ayuno, Na+<60, gases, pH < 6, sustancias reductoras.

o c) Invasión diarrea inflamatoria También llamada diarrea disentérica porque tiene sangre y a veces pus. Mecanismo invasivo citotóxico a nivel del colon.


Ej: Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, C. Difficile, E. Coli Enteroinvasiva Clínica: Elementos figurados de la sangre G. Rojos, G. Blancos en las deposiciones.

Patogénesis Sitio de infección Agente Clínica

Efecto Citopático directo Intestino delgado proximal

Rotavirus

Adenovirus

Calicivirus

E. coli Entero Patógena

Giardia

Diarrea líquida

Vómitos

Deshidratación

Malabsorción de la lactosa

Enterotoxinas Intestino delgado Vibrio cholerae

E. coli Entero Toxigénica

E. coli Entero Agregativa

Criptosporidium

Diarrea líquida

Invasión Ileon distal y Colon Salmonella

Shigella

Yersinia

Campilobacter

E. coli Entero Invasiva

Ameba Histolytica

Diarrea con sangre

Fiebre

Dolor abdominal

Tenesmo rectal

Diarrea prolongada

Citotoxicidad

*citotoxinas: daño celular por inhibición de síntesis de proteínas

Colon Clostridium difficile

E. coli Entero Hemorrágica

Shigella

Diarrea con sangre

Dolor abdominal, Fiebre

S.H.U.


Etiologías:

Tabla 2.1: Etiologías de Diarrea Aguda Infantil en Chile

A. Agentes más frecuentemente aislados: 1- Rotavirus *

2- Escherichia coli enteropatógena (ECEP) *

3- Campylobacter jejuni

4- Shigellæ sp

5- Salmonellæ sp

6- Cryptosporidium sp

7- Escherichia coli enterotoxigénica (ECET)

Agentes aislados con menos frecuencia: 1- Escherichia coli enteroinvasora (ECEI)

2- Giardia lamblia

3- Entamoeba histolytica

4- Yersinia enterocolitica

5- Adenovirus entéricos

6- Virus Norwalk

Bacterias:

Escherichia Coli: o Bacilo gram (-). Varios subtipos.

Escherichia Coli Mecanismo Patogénico Presentación

E. Coli Enteropatógena Adherencia Diarrea acuosa

E. Coli Enterotoxigénica Enterotoxina Diarrea acuosa

E. Coli Enteroinvasora Invasión Diarrea acuosa o disentería

E. Coli Enterohemorrágica Elaboración citotoxina Colitis Hemorrágica

E. Coli Difusoadherente Adherencia Diarrea

E. Coli Enteroagregante Elaboración enterotoxina Diarrea persistente

Shiguella: o Bacilo gram (-), contagio via orofecal, mayor frecuencia 6 meses- 10 años. o Toxina con efectos neurotóxicos (< fr), enterotóxicos y citotóxicos. Enterotoxina y Citotoxina pueden producir SHU

(de forma poco frecuente).

Yersinia: o Bacilococo gram (-). Se transmite por agua, alimentos y contacto. o Mayor frecuencia en niños < 2 años. o Poco frecuente ( 1-2% de las diarreas).

Cólera: o Bacilo gram (-). Se clasifica según antígeno polisacárido. o Endémico en > 100 paises. Se transmite por contaminación del agua y de los alimentos. o Actúa por medio de su toxina Vómitos, diarrea acuosa, abundante, con moco (agua de arroz). o Manejo: general de SDA + ATB (disminuyen la duración de la enfermedad, y el período de excreción) Ampicilina,

Cloranfenicol, Trimetoprim.


Vibrio Parahaemolyticus

o Bacilo Gram (-), anaerobio facultativo. o Reservorio: agua con altas concentraciones de sal (mar) y ambientes tibios mariscos bivalvos crudos y otros

alimentos marinos. o Actúa por medio de enterotoxinas diarrea líquida.

Salmonella: o Bacilo Gram (-). Se reconocen 3 especies distintas. S. Enteritidis, S. Cholerasuis y S. Typhi. La S. Enteritidis se

subdivide en alrededor de 1700 serotipos. o La incidencia de enfermedades sintomáticas aumenta en menores de 6 años. o S. Enteritidis se transmite a través del consumo de carne de pollo, huevos y subproductos. S. Typhi a través de

agua y alimentos contaminados.

Clostridium Difficile o Bacilo anaerobio Gram (+). Actúa por medio de citotoxinas. o Se relaciona al uso de antibióticos, intervención quirúrgica y tratamiento antineoplásico. o Se presenta como Diarrea leve, Colitis Seudomembranosa o Diarrea Persistente. o Manejo con Metronidazol 5-10mg/kg/dosis c/6hrs.

Campylobacter: o Bacilo Gram (-) móvil de forma curva. Presenta varias especies: C. Yeyuni, C. Fetus, C. Coli, C. Laridis. o Importante causa en niños < 2 años y adultos jóvenes. o Contamina agua, leche, huevo, carne. o Se puede presentar como diarrea aguda, disentérica y persistente.

Virus:

Rotavirus el más frecuente. o Causa más frecuente de diarrea severa en menores de 2 años. Los adultos pueden infectarse, pero la enfermedad

es leve o asintomática. Los pacientes inmunocomprometidos pueden presentar infección persistente y ocasionalmente invasiva.

o Al menos 7 subtipos antigénicos (A G) o Incubación 1-3 días. Excreción mantenida hasta 21 días post clínica. Causa frecuente de infecciones

intrahospitalarias. o Transmisión fecal – oral – fómites

Adenovirus entéricos: o Los serotipos 40 y 41 producen diarrea (hay 49 serotipos descritos). o Produce diarreas más prolongadas.

Calicivirus o Norovirus (común): Contaminación por manipulador de alimentos que cursa con diarrea e infecta la comida. o Sapovirus

Astrovirus

Características ROTA VIRUS CALICIVIRUS NOROVIRUS

ASTRO VIRUS ADENO VIRUS

Ácido nucleico ds ARN ss ARN ss ARN ds ADN

Diámetro, forma 70 nm, desnudo, cápside de doble capa

30 nm, desnudo, superficies como copas.

30 nm, desnudo, como estrella

80 nm, desnudo, icosaédrico

Crecimiento en cultivos Pobre No No No

Nº de serotipos 7 3+ 5+ 49 (40-41)

Expansión Epidémico ó esporádico

Epidémico ó esporádico

Esporádico Esporádico

Estacionalidad Invierno No No No

Edades Bebés y Niños < 2 años

Todas las edades Neonatos, inmunocomprometidos

Bebés y niños

Transmisión Fecal-oral Fecal-oral, mariscos contaminados, agua

--- Fecal-oral


contaminada.

Tiempo de incubación (días)

1-3 1-2 ?1-2 8-10

Tests Anticuerpos Anticuerpos --- ---

Parásitos: (poco frecuentes en la actualidad)

o Giardia Lamblia o Cryptosporidium: causa diarrea líquida. o Entamoeba Histolytica: causa diarrea con sangre.

Anamnesis: o Calidad de la deposición: líquida, con sangre, con mucus. o Días de evolución. o Presencia de fiebre. o Capacidad o no de recibir alimentos y líquidos; tipo y volumen de los alimentos recibidos. o Diuresis habitual. o Asistencia a sala cuna-jardin-colegio (brotes). o Comidas recientemente ingeridas (mayonesa: Salmonella) (mariscos crudos: V. parahaemolyticus, Norovirus). o Uso previo de antibióticos (Clostridium difficile), antiespasmódicos. o Hospitalización reciente (Rotavirus, Clostridium). o Viajes recientes (lugares donde el cólera es endémico). o Baño en piscinas públicas (Shigella). o Enfermedades subyacentes (inmunodeprimidos, EII)

Examen físico: o Evaluación de Gravedad:

Estado de Conciencia. Estado Séptico. Estado de Hidratación. Estado Nutricional.


*Indicaciones de estudio microbiológico:

– Inmunodeficiencias

– Diarrea mucosanguinolenta

– Ingreso hospitalario

– Diagnóstico dudoso

– Diarrea prolongada

Exámenes:

o Estado Hidroelectrolítico y ácido base: ELP, GSV. o Función renal: creatinina, uremia, BUN, excreción de sodio ante oligo-anuria. o Compromiso séptico: Blcos, PCR. o Etiología (ver recuadro*):

Coprocultivorecién nacido, diarrea con sangre, brote epidémico, inmunodeprimido. Estudio viralEn brote epidémico. Buscar rotavirus, adenovirus. Exámenes parasitológicos fecales (Telemann, PAFS, tinciones para Cryptosporidium, etc.) En el síndrome disentérico, deberá también buscarse Entamoeba histolytica. Los leucocitos polimorfonucleares fecales son de utilidad muy limitada en la práctica diaria. Se correlacionan

con la presencia de una bacteria invasora sólo cuando están presentes en alto número (+++).

Diagnósticos posibles: o Diarrea Aguda Simple. o Diarrea Disentérica: con sangre. o Diarrea Persistente (>14 días). o Diarrea crónica (>1 mes). o Diarrea Aguda con Deshidratación.

Intensidad: Leve, Moderada, Grave Alteración Osmolar: Isotónica (+ fr), Hipotónica (2° + fr), Hipertónica Alteración Ácido-Base: Con Acidosis, Sin Acidosis Alteración del Potasio: Hipopotasemia, Normopotasemia Evaluación de Función Renal


Complicaciones: deshidratación y desequilibrio HEL y AB.

o Deshidratación leve: la más común, pérdida de agua <40-50 ml/kg de peso corporal, pocos signos clínicos de deshidratación (puede haber aumento del pulso y cierta palidez de piel).

o Deshidratación moderada: pérdida entre 50-100 ml/kg. o Deshidratación grave: pérdida >100 ml/kg (150ml/kg)

Indicaciones de hospitalizar: o RN o Compromiso séptico o Deshidratación que no responde a hidratación rápida o Vómitos incoercibles o Ileo paralítico o Pacientes con otras patologías como inmunodeprimidos, EII. o Incapacidad materna

Manejo o Un esquema útil para manejar al niño con diarrea parte de evaluar el grado de deshidratación y de la disponibilidad de

la via oral, según lo cual se selecciona uno de los planes de tratamiento siguientes: Plan de tratamiento A: para prevenir la deshidratación en niños sin deshidratación clínica. Plan de tratamiento B: para tratar la deshidratación mediante el uso de SRO en pacientes con deshidratación

clínica sin shock. Plan de tratamiento C: para tratar con rapidez la deshidratación con shock o los casos de niños que no pueden

beber. o Los objetivos del tratamiento son:

Prevenir la deshidratación

Aumentar la ingestión de líquidos isotónicos.

Mantener la alimentación normal.

Sales de hidratación oral Na+ 60, 10 ml/ Kg después de cada pérdida. Corregir la deshidratación y mantener al niño hidratado una vez que ésta se ha corregido

Se usa la terapia de rehidratación oral (TRO): o Consiste en la administración de solución de sales de hidratación por vía oral para prevenir o

corregir la deshidratación. o Se basa en el mecanismo de absorción intestinal de Na+ acoplado a la glucosa, que

permanece intacto durante la enfermedad diarreica. o Puede utilizarse como única medida para rehidratar exitosamente el 90-95 % de pacientes

deshidratados. o Composición:

Na K Cl Glucosa Citrato Osmolaridad

o Intervención de bajo costo. o Contraindicaciones: via parenteral

Deshidratación severa Vómitos profusos Ileo paralítico Compromiso de conciencia Convulsiones Alteraciones HEL-AB Recién nacido Malabsorción de glucosa

La recomendación es administrar un volumen de 50ml (L) o 75-100ml (M)/Kg en un lapso de 4 horas. Mantener el estado nutricional

Se recomienda mantener la alimentación, su retraso puede contribuir a la intensificación de la atrofia de las vellosidades, en tanto que su reintroducción temprana mejora la capacidad de regeneración y además aporta sustratos para la entrada de Na+ al enterocito.


Mantener la lactancia materna o fórmula y sólidos sin residuos, fraccionados, según tolerancia. No

dar bebidas hiperosmolares.

Si persiste la diarrea la siguiente opción es cambiar a una fórmula láctea sin lactosa. Prevención de nuevos episodios: educación y vacunación

Acceso al agua potable

Educación a la comunidad

Adecuada higiene personal y ambiental

Adecuada manipulación de alimentos

Determinar dinámica de transmisión de infecciones zoonóticas (STEC, Salmonella, Campylobacter)

Vacunas o PLAN A

Aportar la mayor cantidad de líquidos:

10 cc/kg luego de cada pérdida (diarrea o vómito). o 50-100 cc < de 1 año post deposición o 100-200 cc > de 1 año o Lo que deseen: > 10 años

Edad Volumen de SRO a dar luego de cada deposición

alterada

Volumen aproximado a usar en 24 horas

Menores de 1 año 50-100 ml 500 ml/día 1 a 10 años 100-200 ml 1000 ml/día Más de 10 años Tanto como lo desee 2000 ml/día Mantener dieta habitual*: Continuar con lactancia materna. Si el niño no recibe lactancia materna, dar las

fórmulas de costumbre. Si el niño ya recibe sólidos, dar cereales (arroz, fideos, sémola, maicena, etc.) con carnes y verduras. Agregar aceite antes de servir. Dar plátano para proporcionar potasio.

o PLAN B Rehidratación:

leve: 50 ml/kg (peso previo) durante 4 horas.

moderada: 75-100 ml/kg durante 4 horas.

Volúmenes aproximados de SRO para dar en las primeras 4 horas:

Edad * Menos

de 4

meses

4 a 11 meses 12 a 23 meses 2 a 4

años

5 a 14

años

15

años o más

Peso en kg Menos

de 5

5 a 8 8 a 11 11 a 16 16 a 30 30 o más

Volumen en ml

200-400 400-600 600-800 800-1200 1200-2200 2200-4000

Reevaluación a las 4 horas

Si no hay signos de deshidratación pasar a Plan A.

Si todavía hay deshidratación, repetir Plan B pero empezar a ofrecer alimentación, tal como se detalla en plan A*.

Si han aparecido signos de deshidratación grave pasar a Plan C. o PLAN C

Recuperar equilibrio hemodinámico

A,B,C

20 ml/kg SF en 30-60 minutos, hasta 3 veces (Fase 1) Recuperar equilibrio electrolítico y ácido base (Fase 2)

1) Sin importar el tipo de deshidratación que presente el paciente se le debe reponer por via oral o parenteral 10cc/kg después de cada deposición diarreica.

2 ) REQUERIMIENTOS + DÉFICIT – (bolo inicial + aporte de liquido por alimentación) o Isotónica: ½ en primeras 8 horas y ½ en 16 horas restantes. o Hipotónica: ½ primeras 6 hrs y ½ en siguientes 18 hrs. o Hipertónica: ½ en primeras 24 hrs y siguiente ½ en próximas 24 hrs.

a) CALCULO DE REQUERIMIENTO: Usar fórmulas según edad.


<10Kg 100cc/Kg

11-21Kg 1000 + 50cc/Kg por cada kg sobre 10Kg

>=21kg 1500 + 20cc/Kg por cada kg sobre los 20Kg

Valores normales: Ph: 7.35-7,45 Pco2: 35-45 Po2: 70-90 HCO3: 21-26 BE: -3 - +3

b) CALCULO DEFICIT: o DEFICIT DE VOLUMEN:

8ml X peso previo X % DEFICIT = ML AGUA Estimación según:

o DEFICIT NA: 0,8 meq X peso previo X % DEFICIT PESO = meq Na

o DEFICIT ADICIONAL POR HIPONATREMIA: (NA deseado – Na actual)X 0,6 X PESO PREVIO= meq Na

Edad mEq/L 500cc = dividir por 2

RN ≥ 3 días Na 35 SG 5% 500 cc + 10cc NaCl

Lactante < 3 meses Na 50 SG 5% 500 cc + 15cc NaCl

Lactante > 3 meses Na 70 SG 5% 500 cc + 20cc NaCl

Na 90 SG 5% 500 cc + 25cc NaCl

Na 105 SG 5% 500 cc + 30cc NaCl

Requerimientos día: 2-3 mEq/kg/dia

Corrección de acidosis metabólica:

Indicaciones: o Ph < 7.2 o HCO3 < 15 o BE < -10

Cálculo del déficit de bicarbonato: o HCO3 8,4% = 0,3 x Kg x (BE -5) o Aportar en bolo el 30-50% de lo calculado y pasarlo en 30

minutos, el resto en 24 hrs. o Este bicarbonato tiene sodio a razón de 1 meq/ml, este sodio se

restará a los requerimientos calculados. Función renal: diuresis horaria

Otras medidas: o Régimen blando sin residuos. o No es recomendable usar medicamentos tales como antiespasmódicos, antisecretores, adsorbentes ni otros

antidiarreicos. o Zinc:

1er día 60 cc/kg

2do día 80 cc/kg

3er día 100 cc/kg

4to día 120 cc/kg

5to dia 140 cc/kg

6to día 160 cc/kg

50 cc/kg

100 cc/kg

150cc/kg

Ampollas:

NaCl 10% 10 cc = 17,5mEq/L

KCl 10% 10 cc = 13,5 mEq/L

NaHCO3 8,4% 10cc = 10 mEq/L


Rol crítico en procesos celulares, crecimiento e inmunidad. Disminuye riesgo de nuevas diarreas en dos a tres meses. El aporte de zinc al inicio de la diarrea, reduce la duración y severidad del cuadro. Recomendación: 10 a 20 mg/día por 10 a 14 días (comprimido o solución dispersable) en países en vías d°.

o Los antibióticos o antimicrobianos tienen indicaciones precisas y éstas se reducen a su uso en los casos de disentería (Shigella, principalmente), de diarrea de curso severo por ciertas cepas de ECEP, de amebiasis, giardiasis, etc., teniéndose en cuenta que la mayoría de las diarreas agudas infantiles son de curso autolimitado (rotavirus, algunas cepas de E. coli, Campylobacter jejuni y otros).

o Hospitalización: Como regla general, ningún paciente en el Plan A, algunos pacientes del Plan B, y todos los pacientes en el Plan C, son admitidos al hospital.

Indicación de tratamiento antibiótico:

• Síndrome disentérico descartándose ECEH. • Sospecha de cólera con deshidratación severa. • Infecciones serias no intestinales.

Indicaciones a favor de iniciar tratamiento antimicrobiano aún sin conocer la probable etiología: - Diarrea del recién nacido - Fiebre que persiste más de 72 horas - Lactante gravemente comprometido - Diarrea en paciente inmunocomprometido

o

ANTIMICROBIANOS USADOS EN CASOS ESPECIFICOS DE DIARREA AGUDA

o Shigella**: Antibióticos de amplio espectro: Cloranfenicol, Cotrimoxazol, etc. o E.coli enterotoxigénica: Furazolidona, Sulfato de colistín, (Gentamicina) o Amebiasis intestinal aguda: Metronidazol o Giardiasis: Metronidazol o Campylobacter jejuni: Eritromicina. (La diarrea asociada a esta bacteria es de curso autolimitado; el empleo de

antibióticos sólo hace más precoz la erradicación del germen, sin modificar el curso clínico.)

o


Diarrea crónica

o Todo cuadro diarreico de duración superior a un mes. o Epidemiología:

o Como causa de consulta, este problema representa uno de los más frecuentes referidos al gastroenterólogo infantil y también es de presentación habitual en Pediatría general.

o La precocidad de la derivación debería ser el objetivo prioritario en estos casos, ya que las demoras influyen adversamente sobre el estado nutricional y demás índices de salud del niño, además de producir un gasto innecesario por las múltiples consultas, deambulación por diferentes médicos y duplicaciones de exámenes.

o Etiología: o Existen múltiples causas de diarrea crónica en pediatría que obedecen a muy diversos orígenes y mecanismos

fisiopatológicos. o ** La mayor parte de los pacientes con diarrea crónica genuina (app 70% de los pacientes) tiene una de tres

entidades: diarrea crónica "inespecífica" (a veces denominada diarrea crónica "funcional"), giardiasis o enfermedad celíaca.

o Según edad:

o Según presencia SMA:


o Estudio:

o Anamnesis: historia detallada de cuadro actual, historia alimentaria y del crecimiento y desarrollo del niño. o Examen físico: evaluación del desarrollo muscular y del tejido adiposo subcutáneo, presencia de edema,

hipocratismo, alteraciones de la piel y mucosas, signos de enfermedad bronquial obstructiva, distensión abdominal por meteorismo, cicatrices quirúrgicas abdominales, masas patológicas y hallazgos al tacto rectal. La estatura y el peso deben ser valoradas en relación a la edad del paciente y el peso, además, en relación a la talla.

o Exámenes: Algunos exámenes están dirigidos a evaluar la presencia de mala absorción y el consecuente compromiso

nutricional, mientras que otros están dirigidos a evaluar distintas alternativas etiológicas. Exámenes que evalúan malabsorción:

Generales: La sospecha de mala absorción se puede apoyar bioquímicamente mediante la determinación del caroteno sérico y de la d-xilosa sérica de 1 hora.

Mala absorción de grasas: Cuantificación de la pérdida fecal de grasas (Van de Kamer), Esteatocrito.

Mala absorción de carbohidratos: Medición del pH y sustancias reductoras. Medición de hidrógeno (H2) en aire espirado, luego de una carga oral del carbohidrato en estudio.

Coproparasitario

OJO portación asintomática. Ciertos exámenes generales que pueden ser útiles en la investigación etiológica del paciente con diarrea

crónica son el hemograma, la determinación de la albúmina sérica y de las otras fracciones de proteínas plasmáticas (incluyendo las varias clases de inmunoglobulinas) y el perfil bioquímico como screening de enfermedades sistémicas y como complemento en la evaluación nutricional.

Diarrea crónica inespecífica: o Por definición, esta entidad se presenta sin mala absorción de nutrientes y parece más bien ser secundaria a alteraciones

de la motilidad intestinal. o Es muy frecuente en la práctica pediátrica y se ve especialmente en niños de estratos medios y altos. o El diagnóstico de diarrea inespecífica debe plantearse con razonable seguridad en todo paciente entre 6 y 36 meses de

edad, que presente un cuadro persistente o intermitente con deposiciones frecuentes, disgregadas o semilíquidas con restos vegetales sin digerir, y en el cual no se ha comprobado impacto en el estado general y nutricional, así como tampoco una alteración de la absorción intestinal. Es necesario, también haber descartado algunas patologías alternativas, de relativa frecuencia, como giardiasis, criptosporidiosis o infección por Clostridium difficile.

o Manejo: o Esquema de alimentación absolutamente normal, con supresión o reducción drástica de los líquidos o golosinas,

así como también de los líquidos fríos y la ingestión frecuente de alimentos entre las comidas principales, con el objeto de evitar la hipermotilidad intestinal.

Giardiasis o Es la infección producida por el protozoo flagelado Giardia intestinalis (o Giardia lamblia ). o Epidemiología:

o En Chile esta parasitosis era la primera causa de diarrea crónica infantil en los años '70 y '80. Actualmente, parece seguir siendo de frecuente prevalencia, pero no hay cifras recientes.

o Clinica: o Su espectro clínico va desde los casos asintomáticos hasta la diarrea crónica con mala absorción. o La giardiasis suele presentar más sintomatología a menor edad del huésped. o La presencia o no de síntomas y de repercusiones en el huésped depende de la población de parásitos en el

intestino, y de la capacidad defensiva del individuo. o La mayor parte de los lactantes y preescolares infectados por este parásito tienen diarrea intermitente de

moderada intensidad, dolor cólico abdominal, una mala absorción intestinal subclínica o moderada, y pocas repercusiones sobre el estado nutricional.

o Los niños mayores muestran efectos mucho menos acentuados e incluso pueden ser asintomáticos. o En general, la infección es autolimitada con permanencia del parásito hasta 9 meses. Sin embargo, la reinfección

es frecuente. o Los individuos con compromiso del estado inmune (inmunodeficiencias primarias como SIDA; inmunodeficiencias

secundarias como tratamiento con drogas inmunosupresoras, etc.) tienen, a diferencia de los inmunocompetentes, giardiasis más frecuentes, graves y prolongadas.


o Estudio:

o Coproparasitario seriado.

Enfermedad celíaca (ver SMA) o Intolerancia permanente al gluten de la dieta, que produce una enteropatía, caracterizada por atrofia vellositaria de la

mucosa del intestino delgado y que lleva a diarrea crónica con mala absorción. o Aunque menos frecuente que las enteroparasitosis y la diarrea crónica inespecífica, como etiología de diarrea crónica en

niños chilenos, esta condición parece todavía ser la primera causa de mala absorción grave con desnutrición severa y retardo del crecimiento en pacientes vistos en servicios de gastroenterología infantil de nuestro país.

o Se caracteriza por: Clásicamente se seguía con biopsia. o Alteración permanente de la mucosa del intestino delgado mientras el paciente ingiere gluten (contenido en los

cereales: trigo, avena, cebada y centeno). o Mejoría clínica, bioquímica e histológica al excluír totalmente el gluten de la dieta. o Recaída ante la reintroducción del gluten, con reaparición de las lesiones histológicas intestinales características.

o Clínica: o Lo habitual es que los síntomas se evidencien en el 3er semestre de la vida, después de un intervalo variable de

latencia, que sigue a la introducción del gluten en la dieta. o La diarrea se inicia en forma insidiosa, siendo las deposiciones característicamente voluminosas, pastosas, fétidas y

grasosas, aunque en ocasiones sean francamente líquidas y ácidas. o En forma progresiva, se va deteriorando el estado nutricional del paciente, comprometiéndose inicialmente el

peso y más tarde, la estatura.

o Diagnóstico: biopsia (gold estándar), anticuerpos antigliadina, antiendomisio y anti transglutaminasa. o Manejo: dieta de eliminación.

Criptosporidiosis o Es la infección producida por el Cryptosporidium parvum , un protozoo, que infecta a los humanos y a varias especies

animales. La forma infectante es el ooquiste a través de las deposiciones (fecal oral). o Epidemiología:

o La incidencia de la infección es relativamente alta en salas-cuna y jardines infantiles. o Clinica:

o Se caracteriza por diarrea líquida más o menos profusa, en cierto modo indistinguible de la diarrea provocada por otros patógenos, pero al igual que la giardiasis, puede ser asintomática en algunos individuos.


o Además de la diarrea se ha descrito: fiebre baja, anorexia, náuseas y decaimiento. o Mayoría se comporta como cuadro autolimitado. Sin embargo, los sujetos inmunodeficientes con criptosporidiosis

manifiestan una enfermedad muy grave y prolongada. Diarrea por antibióticos

o Esta entidad produce sus efectos a través de diversos mecanismos. Uno de ellos es la erradicación de la flora intestinal que coopera en el "rescate" y recuperación de hidratos de carbono no absorbidos, en el lumen intestinal. En este caso se produce diarrea, principalmente por una mala absorción temporal de hidratos de carbono. Sin embargo, la forma más conocida de diarrea asociada a uso de antibióticos es la vinculada al Clostridium difficile , bacteria que se sobreimplanta en el intestino grueso al ser eliminada la flora residente y actúa por un mecanismo diferente al recién descrito, ya que lo hace por medio de toxinas. En los últimos años ha sido cada vez más claro que el C. difficile puede producir infecciones de muy variada repercusión clínica: desde diarreas leves e intermitentes, hasta la característica y gravísima colitis seudomembranosa.

o Diagnóstico: Presencia de endotoxina B en deposiciones. Un método alternativo es un inmunoensayo enzimático (ELISA) para ambas toxinas.

o Manejo: Metronidazol, que puede repetirse una segunda y hasta una tercera vez, si el paciente recae con la toxina del C. difficile , dejando el empleo de vancomicina para los casos (inusuales) de resistencia comprobada al metronidazol. El objetivo es eliminar la fuente de toxinas y permitir la recuperación del epitelio ya dañado por las toxinas liberadas.

Intolerancia a HC o La intolerancia a carbohidratos es la manifestación de una deficiencia enzimática primaria (congénita) o secundaria

(adquirida) que afecta la digestión o absorción de los carbohidratos. o En la práctica clínica la única deficiencia primarias de cierta frecuencia es la intolerancia primaria a la sacarosa por

deficiencia congénita de la disacaridasa sacarasa/isomaltasa (también denominada sacarasa-alfadextrinasa). En esta entidad, la diarrea comienza con las primeras ingestiones de alimentos con sacarosa (azúcar de caña), tales como: fórmulas lácteas, jugos o postres.

o Las heces son característicamente ácidas (ph menor o igual a 5,5), y contienen además, elevadas concentraciones de sustancias reductoras.

o Las deficiencias secundarias de disacaridasas son la consecuencia de lesiones anatómicas que dañan la mucosa y por tanto el ribete en cepillo donde estas enzimas normalmente se ubican. Estas lesiones teóricamente ocurren en caso de infecciones intestinales, inflamación crónica del intestino delgado, y en cualquier enfermedad que altere la estructura normal de la vellosidades, conduciendo a un déficit en la expresión de las enzimas de ubicación más superficial inicialmente, (lactasa) y luego en aquellas ubicadas más profundamente en la vellosidad (sacarasa/isomaltasa y glucoamilasa), en casos de daño más marcado.

Enfermedad inflamatoria o La colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn son las 2 formas principales de enfermedad inflamatoria intestinal. o La colitis ulcerosa se caracteriza por compromiso continuo de la mucosa rectal y colónica, con leve inflamación en la

submucosa pero sin afectar la capa muscular y serosa de la pared intestinal. o La enfermedad de Crohn puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde la boca hasta el ano, y causar

inflamación transmural de la pared intestinal. o La mayoría de los casos pediátricos se presentan en niños mayores de 10 años. o Los mecanismos fisiopatológicos de éstas enfermedades son desconocidos, pero es probable que ciertos factores genéticos

establezcan susceptibilidad y la enfermedad se desencadene por factores externos tales como infecciones, agentes ambientales o de la dieta, en el contexto de un sistema inmune alterado.

o Clinica: o Dolor abdominal, pérdida de peso, vómito, nausea, y enfermedad perianal son comunes en la enfermedad de

Crohn, mientras que diarrea y hematoquezia es más frecuente en colitis ulcerosa. Manifestaciones extraintestinales (iridociclitis, artritits, dermatitis, etc.) son comunes en ambas entidades.

o Manejo: o Estos niños deben ser referidos precozmente al especialista ya que el manejo es complejo e involucra el uso de

esteroides, 5-ASA (derivados del ácido 5-amino-salicílico), antibióticos e inmunosupresores, asi como también terapia nutricional intensiva, apoyo sicológico, y cirugía en el caso de complicaciones o como alternativa terapéutica en casos refractarios a terapia médica.

Fibrosis quística pancreática o Enfermedad genética, multisistémica y progresiva consiste básicamente en una tubulopatía obstructiva que afecta

múltiples órganos, especialmente páncreas, pulmones, hígado, tubo digestivo, aparato reproductivo y glándulas sudoríparas.


o Es la etiología más frecuente de insuficiencia pancreática exocrina en la infancia y, consecuentemente, una causa

importante de desnutrición progresiva e insuficiencia pulmonar irreversible en niños y adolescentes. o Etiopatogenia:

o Herencia autosómica recesiva. El gen de la FQ se ubica en el cromosoma 7; su producto es una proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), la mutación más frecuentemente descrita es la F 508.

o La alteración de la función del canal de cloro lleva a la deshidratación de las secreciones de las glándulas exocrinas de las vías respiratorias, páncreas, intestino, vasos deferentes, etc y a la eliminación de sudor con altas concentraciones de cloro y sodio.

o La patogenia de los defectos en la digestión-absorción de nutrientes reside principalmente en una insuficiencia pancreática exocrina - resultante de progresiva fibrosis pancreática - que afecta a cerca del 85% de los pacientes con FQ.

La secreción enzimática del páncreas exocrino - especialmente de amilasa, tripsina y lipasa - generalmente es inferior al 2% del nivel normal, y la secreción ductular de bicarbonato está también considerablemente reducidainadecuada alcalinización del lumen duodenal, lo que su vez facilita la inactivación de lipasa y favorece la precipitación de sales biliares.

o Los niños con FQ se desnutren por varios mecanismos: a) Mala absorción de nutrientes b) Infecciones respiratorias recurrentes c) Aumento del gasto energético d) Inadecuada ingesta calórica

o Diagnóstico: Para el diagnóstico de FQ se requiere de un resultado anormalmente alto en el examen de electrólitos del sudor (cloro 60 mEq/l).

o Manejo: o Multidisciplinario. o Suplementación enzimática.


Reflujo gastroesofágico(*)

Definición: Es el movimiento retrógrado del contenido gástrico hacia el esófago. Corresponde a un proceso fisiológico y normal en el ser humano 50-60 episodios por día (> post prandial) imperceptible y asintomático que se resuelve espontáneamente y que no tiene repercusión orgánica patológica.

o Durante los 2 primeros años de vida, todos estos mecanismos fisiológicos se encuentran aún inmaduros, alcanzando su maduración total a los 4 años.

Epidemiología: o Afecta a 40-50% de los lactantes sanos, aumentando en prematuros (70%). o Inicio generalmente a las primeras semanas de vida (1 mes), con peak en los 4 meses y 7 meses (< importancia). o Desaparece generalmente a los 8-12 meses. Al año, el 10% sigue vomitando.

Fisiopatología: o Las relajaciones transitorias del EEI son la causa + frecuente de RGE en niños y adultos disminución abrupta de la

presión del EEI, no relacionada a deglución o perístasis. o Inmadurez funcional del EEI, evidenciable a medida que aumenta en volumen aportado, con relajación transitoria del

EEI en forma más frecuente y prolongada.

RGE fisiológico: o Es un hecho normal que no produce síntomas ni signos de daño tisular y ocurre en individuos sanos (muy frecuente en

lactantes). o Presentación:

Devolución de leche (pasiva) Regurgitador feliz Vómitos (incluso explosivos) Rumiación

o Sin compromiso nutricional o No presenta síntomas respiratorios y/o apneas. o No presenta irritabilidad* o conducta anormal

*Esofagitisya no sería fisiológico. o Sin signos de alarma deben orientar a DDx:

Vómito Bilioso enfermedad obstructiva. Sangre (Hematemesis o hematoquecia). Vómitos en aumento estenosis hipertrófica del píloro. Inicio después de 6 meses de vida o muy precoz (¿atresia?). Retardo en crecimiento pondo-estatural. Diarrea -Constipación. Fiebre-CEG. Micro o macrocefalia-Convulsiones proceso expansivo neurológico. Fontanela Abombada HTE proceso expansivo neurológico. Hepatoesplenomegalia. Abdomen distendido o tenso. Enfermedades genéticas (trisomía 21). Otras enfermedades crónicas (VIH). Alteraciones en el DSM + vómitosenfermedad metabólica.

Enfermedad por RGE o Se refiere al lactante con síntomas digestivos y / o extradigestivos que se vinculan al daño tisular producido por la

intensidad o frecuencia de los episodios de reflujo. o Clínica:

Vómitos +++ Anemia sangramiento microscópico 2° a daño tisular existente en esofagitis. Irritabilidad 1° que aparece, 2° a dolor de esofagitis. Retardo ponderal 2° a vómitos +++, rechazo alimentario por esofagitis. Bronquitis Obstructiva –Laringitis- Neumonia a Repetición – Tos crónica - Asma Dolor torácico 2° a esofagitis. Episodios de Aparente Amenaza de la Vida (E.A.A.V) hay cese de respiración y cambio de coloración en piel. Síndrome de Sandifer posición de opistótonos de lactantes por dolor esofágico producto de esofagitis.

o Sospechar ante:


Asociación con otros síntomas Alteración curva de crecimiento

Exámenes o <10% se estudia.

En el caso de ser RGE patológico, sólo si hay únicamente irritabilidad se puede iniciar tratamiento y ver la respuesta, sin mediar estudio previamente.

En la mayoría de los lactantes en que es clara la presencia de regurgitaciones post-prandiales no es necesario practicar ningún examen de laboratorio para documentar lo que ya es claro a la simple observación clínica.

En niños con RGE patológico en que predominen los síntomas digestivos tampoco harán falta estudios. o Indicaciones: indicación generalmente pediátrica.

Síntomas respiratorios Episodios aparentes de amenaza de la vida Daño neurológico asociado Tratados sin éxito

o Tipos de estudio: Radiografía EED Para detectar alteraciones anatómicas (Ej: hernias hiatales, estenosis esofágica), no para

estudiar reflujo. Video-Deglución con S.G.D. pHmetría de 24 horas Estudio indirecto que consiste en registrar la cantidad de episodios de reflujo ácido

en 18-24 horas y el tiempo en que el esófago inferior está expuesto al ácido, sin relacionarse necesariamente con severidad del cuadro ph < 4 por > 15´´.

Rol importante en niños con poca sintomatología digestiva o mucha expresión respiratoria sin causa aparente.

Impedanciometría Intraluminal Multicanal La medición de la impedancia en cada segmento permite la determinación de la dirección de movimiento del bolo dentro del esófago. La IIM, usada en combinación con la pH-metría (IIM-pH-metría), permite detectar con gran precisión los reflujos gastroesofágicos para cualquier valor de pH y se presenta como una herramienta muy útil para el estudio del reflujo ácido y no ácido.

Gamma – cámara (Cintigrafía) Utilizado en pacientes que pueden ser operados para observar vaciamiento gástrico para preveer su evolución post quirúrgica.

EDA (raro que se recurra a esto) Para evaluar presencia de daño mucoso y severidad. *esofagitis es rara en niños.

Cuando síntomas son importantes y pHmetría es normal.

Cuando clínica parece sugerir otros diagnósticos (ej: Esofagitis eosinofílica, gastritis por He. Pylori)

Cuando los síntomas no ceden con el tratamiento.

En el seguimiento del RGE patológico persistente.

Previo a cirugía del RGE.

Cuando se decide dar de alta a paciente. Manometria esofágica: Evalúa el tono de EEI. Ante sospecha de acalasia.

o Manejo: Medidas generales:

Educación a los padres: explicar que va a seguir con reflujo progresivo y que recién a los 6 meses podría empezar a disminuir progresivamente.

Evitar ropa ajustada a la cintura – sillas nido.

Lactantes deben dormir en posición supina fowler 30°-45º Se deben amarrar porque se caen.

Alimentación no debe sobrepasar capacidad gástrica (20-30 cc/kg) Fraccionamiento de la dieta.

Actualmente, no hay pruebas a partir de ensayos controlados aleatorios para apoyar o rechazar la eficacia de los espesadores de alimentos.

Farmacológico:

Si RGE fisiológico es importante: o Procinéticos: CONTROVERSIAL

Cisaprida: excelente efecto para RGE, pero se retiró del mercado por riesgo de prolongación del QT.


Domperidona: único aceptado, dosis de 0.2 a 0.3 mg/día, dividido en 3 tomas. Sirve

en 30% de los pacientes y su efecto es regular. También tiene riesgo de QT prolongado.

o Si no mejora: Reeducar y controlar periódicamente por lo menos hasta los 6 meses (porque podría dejar de ser un RGE fisiológico).

ERGE para evitar complicaciones (va a seguir vomitando!!) Si no hay respuesta derivar a especialista.

o Antiácidos: **en ayuno. Ranitidina (disponible): 5-10 mg/kg/día oral cada 12 hs. Tiene efecto paradojal en

niños A < edad > dosis. Omeprazol: 0,7 - 2,4 mg/kg/día cada 12 hrs. > $ Lanzoprazol – Pantoprazol. > $

Quirúrgico (raro) Vómitos en pediatría o Definición: Expulsión violenta por la boca del contenido del estómago y de las porciones altas del duodeno provocada por un

aumento de la actividad motora de la pared gastrointestinal y del abdomen. o Causa frecuente de consulta en pediatría, la mayoría de las veces en relación con cuadros benignos, aunque en otras pueden

ser reflejo de una enfermedad grave. En la práctica, cualquier enfermedad puede cursar con vómitos. o Etiología: Las + frecuentes son:

o 1. Infecciones: gastroenteritis aguda, infecciones de vías respiratorias superiores, otitis, neumonías, infección urinaria, sepsis, meningitis.

o 2. Patología quirúrgica: invaginación intestinal, apendicitis aguda. o 3. Otros: reflujo gastroesofágico, trastornos del comportamiento alimentario.


o Estudio:

o Objetivos: Valoración de la repercusión sobre el estado general y el metabolismo hidroelectrolítico incluyendo la

estabilización según el ABC de los pacientes que lo precisen. Establecimiento de un diagnóstico etiológico

o Anamnesis: Remota:

Perinatales: PHA obstrucción intestinal congénita.

Mórbidos. Actual:

Ambiente epidemiológico infecciones, intoxicaciones.

Trauma craneal (aumento PIC) o abdominal (hematoma duodenal).

Asociación con ciertos alimentos.

Para valorar la repercusión sobre el estado general se preguntará sobre el apetito, juego, sueño, llanto, actividad, si tiene mucha sed, cuánto ha orinado.

o Examen físico: Se prestará atención al grado de alerta, si está contento, decaído, si interacciona bien con nosotros, si juega.

También es importante valorar el grado de hidratación de piel y mucosas, la perfusión periférica y el patrón respiratorio para detectar signos de acidosis metabólica (respiración profunda). Son signos de deshidratación la sed intensa, la sequedad de piel y mucosas, la depresión de la fontanela en lactantes y el signo del pliegue.

o Diagnóstico etiológico: o Los vómitos son muy inespecíficos en la infancia y pueden ser provocados por diversas enfermedades.


o Una vez que hemos evaluado el grado de afectación del estado general lo prioritario es descartar las causas más graves

de vómitos en la infancia: abdomen quirúrgico, patología abdominal grave no quirúrgica, infección o hipertensión intracraneal, sepsis, trastorno metabólico grave.

o El enfoque diagnóstico depende de la edad. o Diagnóstico diferencial según características:

CONTENIDO

No digerido: acalasia

Sangre o porráceo: gastritis, úlceras, esofagitis, várices.

Bilis: obstrucción post ampular.

Claro y volúmenes altos: Sd Zollinger- Ellison.

Mal olor, fecaloideo: estasia con sobredesarrollo bacteriano, fístula gastrocólica. FUERZA

Proyectil: estenosis pilórica u otras obstrucciones gástricas, enfermedades metabólicas.

Regurgitación no forzada: RGE RELACIÓN CON EL MOMENTO DEL DÍA O LAS COMIDAS

Temprano a la mañana: aumento PIC, embarazo, sinusitis.

En horarios de comida: enfermedad ulcerosa, psicógeno. RELACIÓN DEL VÓMITO CON COMIDAS

LV, Soya, Gluten: intolerancia a proteínas

Otras o múltiples: enteropatías alérgicas, GE eosinofílica, enfermedad metabólica PERIDIOCIDAD DEL VÓMITO

Paroxístico, cíclico: Sd Vómito cíclico, carcinoide, porfiria.

Causas graves: Eventual ABC! o Patología abdominal quirúrgica:

o Se incluyen los procesos que requieren resolución quirúrgica inmediata y justifican, por lo tanto, un proceso diagnóstico y terapéutico rápido.

o Con frecuencia, los cuadros abdominales que necesitan tratamiento quirúrgico cursan también con dolor abdominal. La exploración se completará con una palpación cuidadosa buscando masas (invaginación, oliva pilórica, hernia


incarcerada), defensa muscular e intentando localizar el dolor. Si auscultamos el abdomen se podrá apreciar el peristaltismo de lucha de las obstrucciones o la falta de ruidos del íleo paralítico. El tacto rectal es de ayuda en los niños con sospecha de obstrucción intestinal (invaginación).

o Un abdomen blando, sin puntos dolorosos, ni defensa muscular hace poco probable una etiología que precise cirugía. o Obstrucción intestinal. Suele cursar con dolor intermitente, cólico, ausencia de expulsión de gases y heces por el recto

y distensión abdominal. Los vómitos son progresivos, abundantes y frecuentes, con intolerancia alimenticia e hídrica completa, se expulsan con fuerza y pueden contener bilis o heces.

Las causas más frecuentes de obstrucción intestinal en la infancia son:

Niños menores de 3 semanas. El periodo neonatal es el momento en el que se manifiestan

la mayoría de las malformaciones obstructivas congénitas del aparato digestivo.

Niños de 3 semanas a 4 años. Las causas más frecuentes de obstrucción intestinal en este grupo de edad son la invaginación intestinal, la hernia inguinal incarcerada, la estenosis hipertrófica de piloro,, la malrotación intestinal y los vólvulos.

Niños mayores de 4 años. Las causas más frecuentes de obstrucción intestinal son las bridas por intervenciones quirúrgicas previas, la invaginación intestinal (secundaria a tumores, divertículos de Meckel), los vólvulos y el hematoma duodenal traumático.

o Apendicitis: 1ª causa de abdomen agudo en los niños mayores de 3 años. El dolor suele preceder a los vómitos y a la fiebre, se localiza en fosa iliaca derecha, con defensa y signos apendiculares positivos; no suele ser así si el apéndice

o es retrocecal o pelviano y en los niños pequeños. o Peritonitis: El abdomen es muy doloroso, duro (“en tabla”). El paciente evita los movimientos. La causa más frecuente

en la infancia de peritonitis es la apendicitis aguda, seguida por la peritonitis primaria y la diverticulitis de Meckel. o Torsión ovárica: Suele cursar con dolor brusco muy intenso en la zona ovárica, náuseas y vómitos. La hemorragia o la

rotura de un quiste ovárico pueden ocasionar un cuadro similar, aunque generalmente más leve.

o Patología abdominal grave no quirúrgica: o Colecistitis aguda (poco fr): Se caracteriza por dolor en hipocondrio derecho, fiebre, vómitos biliosos y, en ocasiones,

ictericia. Se puede palpar una masa dolorosa en la misma zona. o Pancreatitis aguda: Dolor en la región abdominal alta “en faja” o periumbilical que se irradia a la espalda y calma al

inclinarse hacia delante obliga a descartar una pancreatitis aguda. o Hipertensión o infección intracraneal:

o Los síntomas y signos que sugieren un origen neurológico son: vómitos no precedidos de náuseas, cefalea, convulsiones, alteraciones de la marcha o el equilibrio, disminución del nivel de conciencia, fontanela abombada, estrabismo agudo, visión borrosa, signos de focalidad neurológica, signos meníngeos positivos.

o La existencia de bradicardia, hipertensión y respiración irregular (triada de Cushing) debe alertar de la posibilidad de una hipertensión intracraneal grave con riesgo inminente de herniación cerebral.

o Sepsis: o Los principales signos de sepsis en los niños son: fiebre, mal estado general, exantema petequial, mala perfusión

periférica, quejido, taquipnea, taquicardia. o No hay que olvidar que los síntomas de infección en el periodo neonatal son muy sutiles y que la fiebre puede faltar.

o Trastornos metabólicos graves: o Las enfermedades metabólicas que con más frecuencia cursan con vómitos son la cetoacidosis diabética y la

insuficiencia suprarrenal; característicamente los niños se deshidratan. o Se pensará en estos cuadros en pacientes con vómitos progresivos y dolor abdominal, malestar general, sed intensa,

pérdida de peso, poliuria y polidipsia. o La percepción de un olor cetonémico intenso en un enfermo deshidratado, con respiración profunda es característico

de la cetoacidosis diabética; la existencia de poliuria también proporciona una pista importante. o La aparición en un lactante de síntomas tales como rechazo del alimento o vómitos que se acompañan de alteración

del nivel de conciencia, taquipnea, irritabilidad o síntomas neurológicos graves – convulsiones, hipotonía o hipertonía – después de una situación de estrés (infección, ayuno...) debe plantear la sospecha diagnóstica de error congénito del metabolismo, más aún, si el episodio ocurre después de un periodo libre de síntomas con un comportamiento y alimentación normales. A veces, el niño emite un olor especial (acetona, caramelo tostado). En estas situaciones se buscarán antecedentes de otros casos familiares, de la existencia de fetos o lactantes muertos, consanguinidad, retraso mental u otra incapacidad neurológica en la familia, preferencias dietéticas poco habituales.

Causas no graves (+ fr)


o Infecciones: Las infecciones, especialmente la GEA, constituyen la causa más frecuente de vómitos en la infancia. Cualquier

proceso infeccioso puede cursar con vómitos. Generalmente, son enfermedades banales que ocasionan un cuadro de intolerancia digestiva leve que cede espontáneamente en poco tiempo. Se buscarán síntomas y signos que nos ayuden a encontrar el origen de la infección: tos, mucosidad nasal, otalgia, dificultad respiratoria, auscultación de estertores pulmonares (infecciones respiratorias), diarrea, dolor abdominal (gastroenteritis), molestias urinarias, dolor lumbar, puño-percusión positiva (infección urinaria), lesiones de piel.

o Técnica de alimentación: o Es de interés sobre todo en lactantes. Son causas frecuentes de vómitos una cantidad excesiva de leche o una

mayor concentración de la misma. o La coincidencia de los vómitos con la introducción de algún alimento nuevo sugiere intolerancia o alergia (cambio

de lactancia materna a lactancia artificial, huevo, pescado...); la existencia de lesiones urticariales o de diarrea apoyan este diagnóstico.

o RGE (ya visto): La expulsión no forzada, sin náusea y sin contracción de la musculatura abdominal sugiere regurgitación; en los lactantes, generalmente, se considera un fenómeno fisiológico y sin consecuencias.

o Vómitos cíclicos: La aparición de episodios repentinos y repetidos de náuseas y vómitos que afectan al estado general –decaimiento, somnolencia, palidez–, duran horas o días y desaparecen completamente es típica de los vómitos cíclicos.

o Síntomas de afectación digestiva: o Diarrea y dolor abdominal: GEA. o Acolia, coluria, astenia: hepatitis. o Salivación excesiva: cuerpo extraño esofágico.

o Síntomas neurológicos: o Cefalea hemicraneana + antecedentes familiares: migraña. o Vértigo: cursa con sensación de giro o inestabilidad, palidez, temor y vómitos.

o Síntomas de afectación renal: o Litiasis renal: La existencia de dolor en fosa renal que se irradia siguiendo el trayecto ureteral y se acompaña de

molestias urinarias sugiere una litiasis renal. Los vómitos son parte del cortejo neurovegetativo que padecen estos pacientes.

o Infeccion urinaria: síntomas miccionales tales como disuria, polaquiuria o tenesmo asociado a fiebre y dolor lumbar.

o Síntomas esfera psiquiátrica: o El aumento de la prevalencia de los trastornos del comportamiento alimentario obliga a tener en cuenta esta

entidad sobre todo en adolescentes del sexo femenino.

o Exámenes: o Valoración de la repercusión sobre el estado general y el metabolismo hidroelectrolítico:

Se realizarán análisis de sangre (ELP, glucosa, GSV, urea, creatinina, osmolalidad) en los pacientes con signos de shock, deshidratación moderada o grave, acidosis, hipertensión intracraneal, obstrucción intestinal, peritonitis.

o Estudio etiológico: Urgente:

Abdomen quirúrgico: radiografía simple, ecografía o tomografía axial computarizada, según los casos; hemograma, reactantes de fase aguda (proteína C-reactiva, procalcitonina).

Patología abdominal grave no quirúrgica: amilasa, lipasa, pruebas hepáticas, hemograma, hemocultivo, ecografía.

Hipertensión o infección intracraneal: fondo de ojo, ecografía transfontanelar, tomografía computarizada craneal o resonancia magnética, según los casos.

o Si la meningitis es la posibilidad diagnóstica: citología, bioquímica y cultivo de líquido cefalorraquídeo, hemograma, reactantes de fase aguda (proteína C-reactiva, procalcitonina), glucosa en sangre, hemocultivo.

Trastorno metabólico grave: se realizará un hemograma y se determinarán en sangre ELP, gasometría, glucosa, urea, creatinina, osmolalidad, cuerpos cetónicos, ácido pirúvico, ácido láctico, amonio.

Sepsis: hemograma, proteína C-reactiva y/o procalcitonina, bacteriología completa (orina,

hemocultivo, líquido cefalorraquídeo), estudio de coagulación. No urgentes:


las pruebas necesarias para diagnosticar al resto de los pacientes se deben realizar en consulta

de forma escalonada y siempre dirigidas por los datos aportados por la anamnesis y la exploración: perfil hepático (hepatitis), análisis de orina y urocultivo (infección urinaria), pH-metría intraesofágica de24 horas (reflujo gastroesofágico), etc.

o Manejo: o El tratamiento siempre que sea posible debe ser etiológico; en la mayoría de los casos los vómitos no cesarán si no

se trata la enfermedad de base. o ABC en pacientes graves: via aérea, oxigeno, VVP + SF (20cc/kg/en 30-60 minutos) o Mantenimiento de equilibrio HEL:

Los niños con buen estado general, bien hidratados, en los que se han descartado las causas graves y que, por lo tanto, no necesitan cuidados específicos pueden tratarse en casa teniendo como principal objetivo evitar la deshidratación. Es aconsejable utilizar pautas por escrito que ayuden a los padres:

Se ofrecerán pequeñas cantidades y frecuentes de líquidos azucarados (zumos, agua, leche) o de soluciones de rehidratación comercializadas.

Si el niño sigue vomitando, se puede esperar una hora –en niños mayores incluso más tiempo– sin tomar nada y después se reiniciará la tolerancia.

Cuando el paciente tolere el líquido se le ofrecerá comida –tomas frecuentes y pequeñas–. Nunca se le forzará a comer.

o Fármacos antieméticos: Algunos fármacos (ondansetron, dexametasona, metoclopramida) han demostrado su efecto antiemético

durante el tratamiento quimioterápico de los pacientes oncológicos y en el periodo postoperatorio de diversas intervenciones quirúrgicas.

Considerar que en muchas ocasiones provocan efectos secundarios neurológicos de tipo extrapiramidal (metoclopramida) o disminución del nivel de conciencia (prometazina, proclorperazina) dificultando la ingesta oral del niño y provocando el efecto contrario.

Recientes trabajos han intentado determinar la utilidad del ondansetron, agente que bloquea de forma selectiva los receptores serotoninérgicos 5-HT3, controlando los vómitos en la gastroenteritis infantil.

Se han probado distintas pautas: o – Ondansetrón intravenoso: 0,15 mg/kg (dosis máxima: 8 mg). o – Ondansetron oral: 2 mg en niños de 8-15 kg, 4 mg en niños de 15-30 kg y 8 mg en

niños que pesan más de 30 kg.

Es un fármaco seguro en los niños, que no altera el nivel de conciencia y que raramente provoca reacciones extrapiramidales.

Síndrome malabsorción (SMA) (*)

o Fracaso del tracto gastrointestinal para absorber macronutrientes (carbohidratos, proteinas y grasas), micronutrientes (vitaminas y minerales) , electrolitos (Calcio, Magnesio etc.) o falla en la reabsorción de sales biliares.

o Conjunto de enfermedades que se caracterizan por pérdidas exageradas de uno o más nutrientes por las heces, secundario a un deterioro en la absorción de ellos en el intestino delgado. Como consecuencia, se produce una pérdida anormal de uno o más elementos nutritivos por las deposiciones y un déficit de él o ellos en el paciente.

o Etiología: Las causas son múltiples, y dependiendo del nivel de la alteración producida, pueden clasificarse en: o 4 grandes grupos***, a modo general:

Insuficiencia pancreática FQ Atrofia vellosidad intestinal EC Defecto hidrólisis especifica de nutriente intolerancia a azúcares. Alteración en el transporte

o A) Alteraciones morfológicas de la mucosa intestinal. No específicas: Presentan alteraciones en la arquitectura de la mucosa, con vellosidades bajas o

distorsionadas o ausentes, con daño epitelial variable, existiendo infiltración del Corion con linfocitos y células plasmáticas y a veces eosinófilos aislados.

Ejemplos: Desnutrición intensa tipo Kwashiorkor, Giardiasis en pacientes inmunodeprimidos, Enfermedad celíaca, Alergia a proteína de la leche de vaca, Deficiencias inmunológicas, Drogas anti tumorales, radiaciones, etc.

Específicas: Alteraciones del drenaje linfático por linfangectasia intestinal.


Ej. Enteropatía exudativa con linfangiectasia, Enfermedad de Whipple (bloqueo por macrófagos

cargados con bacterias encapsuladas GM +). o B) Alteraciones funcionales, en especial de las células epiteliales.

Deficiencias en los sistemas enzimáticos y en los transportadores de azúcares ( deficiencia de sacarasa-isomaltasa, deficiencia primaria o adquirida de lactasa), de minerales, proteínas, lípidos y vitaminas.

o C) Alteraciones en las condiciones del lumen del tubo digestivo. 1)Insuficiencia pancreática exocrina:

Fibrosis quística.

Hipoplasia congénita del páncreas.

Desnutrición severa ( alteración en sustrato para síntesis proteica-enzimática).

Deficiencias específicas de lipasas, tripsinógeno, etc. 2) Alteración en el metabolismo de las sales biliares:

Inmadurez hepática (En el RN).

Colestasia (atresia Congénita, hepatitis neonatal, FBQ)

Deconjugación de sales por acción bacteriana.

Absorción ileal deficiente ( Resecciones, enteritis regional, hirschprung, linfomas etc.). o D) Alteraciones anatómicas del intestino delgado.

Longitud insuficiente o síndrome del intestino corto. Malrotación intestinal, como en el vólvulo subagudo. Alteraciones de la motilidad ej Enfermedad de Hirschprung, síndrome de asa ciega, etc. Enfermedades inflamatorias intestinales ( Crohn, colitis ulcerosa).

o E) Misceláneas: Mecanismos que no se conocen con certeza, como deficiencias de Somatostatina, tumores del sistema neuroendocrino, e hipoparatiroidismo.

o Clínica: o Síntomas atribuibles directamente a la malabsorción :

Diarrea crónica. Esteatorrea. (Pérdida de +de 5 gs de lípidos al día) brillante, flota, mal olor. Pérdida de peso. Distensión abdominal, meteorismo.

o Síntomas atribuibles indirectamente a la malabsorción: Anemia Déficit de hierro (microcítica), o a déficit de ác. Fólico y/o vit B12 (megaloblásticas). Dolor óseo y tetania, raquitismo, osteomalacia déficit de Ca y vit D. Parestesias Déficit de tiamina y B12. Hipo protrombinemia, hematomas y tendencias a las hemorragias Déficit de vitK. Estomatitisfalta vit B2 o riboflavina. Caída del cabellodéficit de zinc. Edemas EEII Déficit de proteína, por < p° oncótica. Debilidad muscular Déficit de K+ y deshidratación. Amenorrea ( Enf. Celíaca en jóvenes ).

Tríada clásica:

Diarrea crónica


Deterioro crecimiento


o Estudio:

o Anamnesis: historia actual detallada, antecedentes familiares, encuesta alimentaria. o Examen físico: estado general, irritabilidad, palidez mucocutánea, alteración en piel y pelo, atrofia muscular,

distensión abdominal. Peso, talla, curva de crecimiento pondoestatural. o Laboratorio, considerando:

Hemograma. Perfil bioquímico. Perfil lipídico. Electrolitos. Función hepática . Creatinina. Fierro, folato, vit B12. Parasitológico seriado. Test de la D xilosa: se usa solución al 5% de D-Xilosa, 10 mg/ kg. Habla de un daño parietal con

incapacidad de absorber este azúcar. Test de Van De Kamer: Determinación cuantitativa de grasa en materia fecal (VN hasta 5 g hasta 5% del

total de ingesta) *gold estándar Esteatocrito (cuantitativo) grasa no absorbida. Sudan III (cualitativo) tiñe color rojizo la grasa neutra (aumentada). Sobrecarga de caroteno vitaminas liposolubles. Ph y Test de Fehling en deposiciones hidratos de carbono no absorbidos. Test del sudor FQ. Elastasa fecal insuficiencia pancreática exocrina. Anticuerpos anti transglutaminasa – IgA total – biopsia ID enfermedad celíaca.

o Manejo: Etiológico (ideal) Dieta equilibrada – lactancia materna o leches especiales – adición de enzimas faltantes – dieta

fraccionada – evitar jugos comerciales y dietas restrictivas innecesarias. Enfermedad celiaca: o Enteropatía autoinmune que afecta al ID provocando cambios histológicos característicos en la mucosa 2° a la exposición al

gluten (trigo-cebada-centeno-avena). o Epidemiología:

o Alta prevalenciaLa frecuencia varía según el país de origen. (Suecia 1/250, y en Chile 1/3000) 1% raza blanca. o Subdiagnóstico manifestaciones muy variables. o Prevalencia aumentada en pacientes con antecedentes de familiares de primer grado con la enfermedad y

antecedentes de otras patologías autoinmunes. o Más frecuente en mujeres (2.9 : 1)

o Etiopatogenia: o La fracción responsable de la acción deletérea del gluten es la gliadina, que posee 4 fracciones denominadas alfa, beta,

delta y omega, siendo la fracción alfa la más tóxica. o Ciertos factores ambientales tendrían alguna asociación a la E.C., como la infección por Adenovirus serotipo 12, que

tendría proteínas con secuencia aminoacídica parecida al gluten. (Reactividad inmunológica cruzada). o También habrían factores genéticos involucrados, ya que entre el 2-5% de los afectados tendrían parientes de primer

grado también enfermos. Fuerte asociación con alelos HLA90%-95% son HLA-DQ2 y 2%-5% son HLA-DQ8. o Actualmente es universalmente aceptado que la E.C. es una enteropatía del intestino delgado mediada

inmunológicamente. Las moléculas de gliadina activarían una cascada inmune, que comienza en

la activación de las células T de la lámina propia, desencadenando una reacción inmune que daría paso a la liberación de diversos moduladores químicos como la Interleuquina 2, citokinas, atracción de linfocitos y producción de otros subproductos de éstos (interferón alfa, TNF,IL4,IL5, y IL6).

La gliadina gatilla además, a nivel de inmunidad humoral, la producción de auto AC dirigidos contra proteínas no colágenos de la matriz extracelular (Anti reticulina y anti endomisio), que podría explicar algunas de las


manifestaciones extra intestinales de la EC y la asociación con otras enfermedades autoinmunes.

o La EC. se caracteriza por desarrollar alteraciones anatomopatológicas consistentes en atrofia vellositaria parcial o total, alargamiento de las criptas, aumento del índice mitótico de las criptas, aumento de los linfocitos intraepiteliales, infiltración de células plasmáticas, mastocitos y eosinófilos en la lámina propia, ausencia de borde en cepillo, y anormalidades de las células epiteliales (mas delgadas, cuboídeas y seudoestratificadas). La evolución iría desde una fase precoz caracterizada por un patrón infiltrativo, pasando por una lesión hiperplásica, y terminando finalmente con una mucosa plana.

o Clínica: o El cuadro difiere considerablemente dependiendo de la edad de presentación. o La presentación clásica ocurre entre los 9 a 18 meses y se caracteriza por crecimiento normal hasta la introducción del

gluten a los 6 meses, con enlentecimiento gradual de la curva de peso, falta de apetito, palidez, cambio progresivo de las deposiciones hasta hacerse más frecuentes y esteatorreicas, trastorno de conducta con irritabilidad, distensión abdominal y retardo del desarrollo psicomotor e hipotonía.

o La presentación tardía o atípica ocurre entre los 2 y 8 años con manifestaciones variadas: Anemia: ferropriva, déficit folato o vitB12. Endocrina: talla baja, hipogonadismo, amenorrea. Neurológica: epilepsia refractaria, cefalea, ataxia. Misceláneo: artritis, dermatitis herpetiforme, aumento de transaminasas, hipoplasia esmalte, Estomatitis

aftosa recurrente, alopecia, insuficiencia pancreática exocrina, osteopenia. o Existen los asintomáticos.

o Laboratorio: o Exámenes que sugieren malabsorción (Baja Hb, Fe sérico, Ca, P, FA, Mg, Proteínas, TP y aumento de grasas en

deposiciones) o Exámenes serológicos:

1) Ac Ig A anti transglutaminasa (S y E >) 2) Ac Ig A anti gliadina. 3) Ac IgA anti endomisio

o Criterios diagnósticos: o 1-. Endoscopía con biopsia intestinal (certifica) Se toman biopsias múltiples de la segunda o la tercera parte del

duodeno. Intensa infiltración de la lámina propia con linfocitos y células

plasmáticas, a lo que se suma la presencia de numerosos linfocitos que migran a través del epitelio (Infiltrativo)

Irregularidades de las células epiteliales, que adoptan una forma cuboídea, dándole un aspecto pseudoestratificado al epitelio de revestimiento (Hiperplasico)

Atrofia de las vellosidades del intestino delgado, con conservación del grosor total de la mucosa, a expensas de un marcado aumento de la profundidad de las criptas (Atrofia).

o 2-. Autoanticuerpos (+): Ac anti transglutaminasa (el + S y E). o 3-. Diagnóstico basado en "aspectos clínicos" con mejoría clínica después de una dieta libre de gluten.


o Manejo: Se requiere biopsia para eliminar gluten de la dieta!!!

o Dieta libre de gluten de por vida, sin avena, cebada, trigo y centeno. El arroz y maíz se pueden utilizar como sustitutos. o Evitar contaminación cruzada. o Exclusión transitoria (algunos meses) de la lactosa. o Suplementar al principio: fierro, ácido fólico, vitaminas, calcio.

o Pronóstico: o El no seguimiento del TTO se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollar linfomas de intestino delgado, cáncer de

boca y esófago y desarrollo de enfermedades autoinmunes.

Malabsorción de hidratos de carbono o Puede producirse por déficit congénito o adquirido de cualquiera de las distintas enzimas que actúan en su digestión, ya sea

en el lumen intestinal o en el enterocito. o Los hidratos de carbonos no desdoblados ni digeridos, se acumulan y concentran en el lumen intestinal, elevando la

osmolaridad, lo que produce aumento del flujo de agua y diarrea. En el intestino grueso, la metabolización de azúcares por la flora colónica induce la formación de ácidos orgánicos, con presencia de sustancias reductoras en deposiciones (azúcares no absorbidos) y descenso del ph.

o Clasificación: o Malabsorción primaria:

La mucosa intestinal está indemne. Puede tratarse de déficit congénito de sacarasa–isomaltasa o de lactasa, o de ausencia congénita del

transportador de glucosa-galactosa. Lo más común es la deficiencia primaria de lactasa del niño mayor, que tiene herencia autosómica

recesiva y se manifiesta como intolerancia a la leche, la que suele iniciarse entre los 3 a 6 años. o Malabsorción secundaria :

Puede tratarse de déficit de lactasa, de malabsorción global de disacáridos y óligosacáridos, o de malabsorción de monosacáridos. La primera es la más frecuente, y la responsable de gran parte de los cuadros diarreicos agudos de evolución prolongada, encontrándose también en desnutrición severa, E.C., síndrome de asa ciega, intestino corto y enfermedad intestinal inflamatoria.

o Clínica: o Diarrea, flatulencia, distensión abdominal, dolor cólico. o Puede presentarse como dolor abdominal recurrente en el niño mayor.

o Exámenes: o Examen de deposición recién emitida: Ph y sustancias reductoras. (al menos 2 de 3 muestras deben ser +). o Prueba de hidrógeno espirado después de la ingestión del disacárido sospechoso***. o Biopsia del yeyuno para estudio histológico y determinación cuantitativa de disacaridasa. o Respuesta clínica a la supresión del disacárido sospechoso.


o Manejo:

o Déficit primario de lactasa: Debe restringirse el aporte de lactosa, a la cantidad necesaria para reducir los síntomas. Pueden utilizarse

lácteos derivados de procesos de fermentación, como yogurt y leche cultivada. o Déficit de disacaridasas secundarios a gastroenteritis: no es necesario suspender. o Intolerancia a disacáridos y monosacáridos: Según la gravedad del cuadro, deben implementarse medidas de

complejidad progresivas: Alimentación continua enteral evitando la fórmula a la que se mostraba intolerancia, o con fructuosa

como único sustrato. Nutrición parenteral asociada a nutrición enteral libre de carbohidratos. Nutrición parenteral total, con reintroducción de azúcares por vía oral en forma lenta y gradual.

Constipación (*)

o Clásicamente se ha definido como la disminución en la frecuencia de la emisión de heces, cualquiera que sea su consistencia o volumen; en la actualidad para su definición se aceptan los criterios de Roma III.

o El diagnóstico incluye al menos 2 de los siguientes criterios que deben presentarse al menos 1 vez por semana durante un periodo mínimo de 2 meses previos al diagnóstico en un niño con al menos 4 años de edad (y con criterios insuficientes para ser diagnosticado de síndrome de intestino irritable):

Menos de tres deposiciones a la semana. Al menos un episodio de incontinencia fecal por semana (encopresis) Existencia de posturas o actitudes retentivas para evitar la defecación. Defecación dolorosa. Heces de gran diámetro en el recto o palpables a nivel abdominal. Deposiciones excesivamente voluminosas que obstruyen el WC.

o Para fines prácticos, defecación que genera disconfort o molestias en el niño** y que afecta su calidad de vida!!. o Epidemiología:

o Problema muy frecuente en la edad pediátrica. Su prevalencia varía entre el 0,3% y el 8% de la población infantil. o Motivo de consulta frecuente, puede representar el 3-5% de las visitas al pediatra y hasta un 25% de los niños

enviados a la consulta de gastroenterología pediátrica. o Fisiopatología:

o El SNC, por medio de las vías simpáticas y parasimpáticas, modula y controla los plexos intrínsecos (plexos mioentéricos y submucosos). Los neuromediadores más importantes implicados en la transmisión de estos estímulos están representados por la acetilcolina y la noradrenalina. Este sistema ejerce un efecto inhibidor permanente sobre la musculatura lisa. Ach estimula peristaltismo.

o Motilidad colónica: El colon es recorrido por dos tipos de ondas de contracción: las contracciones lentas de abrazo y propulsión del bolo fecal y las contracciones de masa que recorren en sentido oroanal todo el colon varias veces al día (al despertar y tras las comidas).

o El papel del colon es triple: mantener la flora bacteriana, reabsorber agua y regular el tránsito. La reabsorción de agua y sodio se realiza en el colon derecho. El colon transverso asegura el transporte del bolo fecal, mientras que el colon izquierdo almacena las heces.

o Mecanismos de continencia: El aparato esfinteriano está compuesto de dos entidades bien distintas: el esfínter interno (80% del tono del esfínter anal) y el externo (contracción voluntaria, por medio de impulsos sacros (S2-S4).

Es la distensión rectal la que da origen a la sensación de deseo, que provoca la descarga de los tres reflejos locales de la defecación. La contracción rectal propulsora (reflejo anorrectal), seguida de la relajación del esfínter interno (reflejo anal inhibitorio), propulsa el contenido rectal hacia el canal anal donde analiza el contenido (sólido, líquido, gaseoso). La contracción voluntaria del esfínter externo (reflejo anal excitador) permite mantener la continencia, hasta la desaparición del deseo de defecación.

o Defecación: Se inicia con la sensación de deseo producida por la distensión de la pared rectal. La transmisión del impulso nervioso, producida por esta distensión en sentido distal, a través de los plexos mioentéricos de la pared rectal, produce la relajación del esfínter anal interno. El incremento de la presión intraadominal desciende el suelo pélvico, aumentando la presión intrarrectal, que unido a la contracción colónica y a la relajación voluntaria del esfínter anal externo permite la expulsión de las heces y el vaciamiento fecal.

o Etiología: o Cada elemento considerado anteriormente puede ser la causa del estreñimiento: colon derecho y aumento de la

reabsorción de agua; colon transverso y alteración de la propulsión; colon izquierdo y sigmoides con


almacenamiento inapropiado; aumento de la actividad segmentaria, anomalías de la relajación del esfínter externo y de la musculatura puborrectal.

o Idiopático o funcional: (9 5 %) No hay un único mecanismo responsable del estreñimiento funcional. Varios factores van a contribuir,

como por ejemplo: constitucionales y hereditarios, psicológicos y educacionales, dolor a la defecación, factores dietéticos.

Examen clínico normal. Ampolla rectal llena al tacto rectal. No requiere exámenes complementarios. FR*: Lactancia artificial, inicio de alimentación sólida, al sacar pañales, inicio colegio, cambio de casa,

vacaciones, hospitalización, reposo, post sd diarreico, fármacos (antiepilépticos, loperamida, opiáceos, antiácidos, metilfenidato).

o Orgánico: Incluyen trastornos neurológicos, endocrinos y metabólicos Causas menos frecuentes (5 %) Hay grupos “ocultos” (no consultarán por constipación): pacientes con daño neurológico, ITU a repetición,

dolor abdominal recurrente, obesos, prematuros. El examen clínico riguroso debe orientar hacia los exámenes complementarios. Ampolla rectal vacía al tacto rectal. Tipos:

Motor: E. Hirschsprung descartar! (mayoría son en < 1 año)

Malformaciones ano rectal: ano imperforado, ano anterior, estenosis anal.

Metabólicas: DM, hipotiroidismo, diabetes insípida, hipercalcemia.

Enfermedad celiaca.

Fisura anal.

o Evaluación: o Anamnesis:

Remota:

Patologías médicas: endocrinológicas, neurológicas.

Antecedentes quirúrgicos: estenosis anal, atresia anal.

Antecedentes familiares (enfermedad de Hirschsprung).

Fármacos.

Hábitos alimentarios. Próxima:

**Sintomatología, comienzo de la aparición del estreñimiento y las circunstancias desencadenantes.


***El estreñimiento crónico alcanza su máxima frecuencia entre los 2 y los 4 años de edad. La

mayoría de los niños estreñidos muestran una disminución de la frecuencia de defecación asociada a incontinencia fecal, heces voluminosas y duras, postura retentiva y defecación dolorosa. Otros síntomas asociados frecuentemente al estreñimiento crónico son dolor abdominal, irritabilidad, anorexia y distensión abdominal.

o Lactantes: Retención habitualmente sin distensión abdominal. o Preeescolar: Se manifiesta tras el retiro de los pañales, evitan ir al WC, por lo que se

mueven, saltan o acuestan para disminuir deseo. Disminución apetito. o Escolar: Se puede transformar en retenedor crónico. Pueden tener ensuciamiento fecal

(más en hombres).

La existencia de fracaso de desarrollo, vómitos, distensión abdominal persistente y dolor abdominal intenso deben hacer sospechar una causa orgánica responsable del estreñimiento.

o Ilógico requiere descartar otras causas. Constipación brusca sospechar abuso. Distensión abdominal (hacia anterior). Crecimiento y desarrollo anormal. Anemia/ baja albúmina. Diarrea intermitente Signos carenciales. Edad no habitual de presentación. Sintomas y signos de obstrucción intestinal.

o Examen físico: Palpación abdominal: fecaloma. Examen del sacro y región glútea: descartar anomalías del raquis y/o fístulas. Inspección anal: posición anal, presencia de fisuras. TR: permite apreciar el diámetro del canal anal, el tono del esfínter y palpar fecalomas.

La presencia de un escurrimiento diarreico después de un tacto rectal con ampolla rectal vacía, nos hará sospechar la existencia de enfermedad de Hirschsprung.

o **** Lo más frecuente es el niño con buen estado nutricional, sin abombamiento abdominal, que presenta

estreñimiento después de un tiempo con tránsito normal. Esto nos hará pensar en un estreñimiento funcional. o Diagnóstico:

Con una buena anamnesis y un minucioso examen físico se puede hacer el diagnóstico sin necesidad de ninguna prueba complementaria muy pocos se estudian!!!.

Si sospechamos la existencia de una causa orgánica, realizaremos de forma orientada exámenes (hormonas tiroideas, electrolitos, calcio, urocultivo, etc.), los estudios radiológicos, la manometría anorrectal y/o la biopsia rectal.

Rx abdomen simple No indicado en el estreñimiento no complicado. Sirve para valorar una retención fecal (° impactación) y la existencia o no de alteraciones de la columna lumbosacra.

Manometría anorrectal Sólo está indicada en los niños con estreñimiento severo, en los que debe excluirse la existencia de enfermedad de Hirschsprung.

o Si no existe reflejo anal inhibitorio o es anómalo, debe realizarse: Enema de bario evalúa la extensión de la estenosis de la zona agangliónica,

con diversos grados de dilatación de la zona preestenótica en la EH.


Biopsia rectal con tinción de acetilcolinesterasa (ACHE) (confirma) muestra

una ausencia de células ganglionares y aumento de fibras ACHE.

Enema baritado sospecha de malformaciones.

o Manejo: Estreñimiento ocasional:

Medidas dietético-higiénicas: suelen ser suficientes.

Fármacos: se pueden prescribir temporalmente laxantes osmóticos Estreñimiento crónico: 3 fases:

o Educación Explicar a padres que cuadro tiene una evolución lógica. Dieta: Fibra - Abundante líquido. Ejercicio físico. Entrenamiento del hábito de defecación

< 4 años: no importa que no se sienten en WC, lo importante es que evacúe (pañal, ropa interior).

Prescolares: Refuerzo (+) calendario con felicitaciones cuando logre defecar.

Escolares: Evitar refuerzos (-). Sentarse al baño 3 veces al día después de comidas (aprovechar reflejo gastro cólico), sentándose con las rodillas sobre las caderas.

o Desimpactación: Preferir vía oral!! Enemas de fosfatos hipertónicos (fleet), a dosis de 3-5 ml/kg/12 horas.

2 enemas suelen ser suficientes para alcanzar una buena limpieza (+ rápido).

Está contraindicado efectuarlo más de 5 días, por la posibilidad de provocar trastornos hidroelectrolíticos (hipernatremia, hipokalemia, hipocalcemia e hiperfosfatemia).

Aceite mineral + solución fisiológica más lentos en actuar. Polietilenglicol 3350*** oral 1-2 g/kg/día 3 veces al día durante 2-3 días. Lactulosa Los supositorios de glicerina no tienen ninguna utilidad, una vez que hay

distensión rectal, de manera que rara vez sirven en > 6 meses. o Mantención - Prevención de reacumulación de heces

Hábito dietético y la defecación regular, acompañado de laxantes para lograr unas deposiciones completas todos los días.

Laxantes: o Las dosis se irán ajustando para inducir de 1 a 2 deposiciones

al día, que sean lo suficientemente blandas para asegurar un completo vaciamiento.

o El tratamiento puede durar largo tiempo. o PEG 3350: 0,5-1 g/kg/día x 1 vez día. o Lactulosa (> $ pues requiere + dosis): 1-2 ml/kg x 1 vez día. o Leche de magnesia: 1-2 ml/kg x 1 vez día.

Reconducir hacia un hábito intestinal normal

Animar a sentarse en WC durante un tiempo entre 5-10 minutos, de 2 a 3 veces al día, preferentemente después de las comidas.


Enfermedad de Hirschsprung

o Enfermedad congénita caracterizada por la ausencia de células ganglionares encargadas de la motilidad autonómica del intestino, tanto en el plexo mientérico de Auerbach como submucoso de Meissner, en el recto y otros segmentos del colon, en forma ascendente.

o Etiopatogenia: o Enfermedad poligénica autosómica dominante, de penetrancia incompleta y expresividad variable. o La EH es producto de una falla en la migración craneocaudal de las células ganglionares provenientes de la cresta

neural, fenómeno producido entre las 5º y la 12º semana de gestación. o Mientras más precoz se produzca la alteración en la migración celular, > será la longitud del segmento afectado. o Esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal, que se manifiesta + frecuentemente como

una obstrucción intestinal. o Gen más estudiado el gen RET. Se detecta en el 50% de los casos familiares y un 20% de los esporádicos.

o Tipos: Puede ser clasificada según el segmento intestinal comprometido. o Segmento corto: cuando no compromete más allá de la unión rectosigmoidea. (75-80%) o Ultracorto: si sólo afecta esfínter interno o algunos centímetros próximos a dicho esfínter. (20%) o Segmento largo: cuando el segmento agangliónico afecta más allá de la unión rectosigmoidea.

Aganglionosis cólica todo el colon. o Epidemiología:

o Incidencia 1:5000 nacidos vivos. Mayor en caucásicos. Predominio en varones 5: 1. o Incidencia baja a 2 : 1 en segmento largo (poseen otras características como estar asociados a antecedentes

familiares de EH de segmento largo y ser en mujeres) o 70% entidad aislada, es decir solo nació con EH, pero hay un 30% asociado a otras patologías.

Se asocia a Sd. Down, en los cuales la EH es 10 veces + frecuente que en el resto de la población. El 2% de los pacientes con EH presentan Sd. Down.

o Clínica: o 75% dan síntomas antes de los 3 meses, por lo que la mayoría se diagnostican en período neonatal. o 10% da síntomas tardíos (preescolar) o RN y lactantes:

Falta de expulsión de meconio a las 24 horas (el 90% eliminó a las 24 horas y prácticamente el 100% elimina el meconio a las 48 horas).

Presentan con frecuencia signos de obstrucción intestinal: distensión abdominal, vómitos biliosos e intolerancia a la alimentación, después de las 48 horas de vida).

Puede debutar como enterocolitis, cuadro generalmente grave.

Se produce debido a que la dilatación progresiva de la pared colónica, provoca una isquemia sobre ella, alterando los mecanismos defensivos y absortivos. Además el estancamiento de contenido fecal provoca proliferación bacteriana incluyendo gérmenes como Clostridium Difficile, Estafilococo, Anaerobios, E. Coli.

Síntomas: fiebre, diarrea, distensión abdominal, pudiendo evolucionar rápidamente a una sepsis o una peritonitis.


o Niños mayores:

Puede presentarse como constipación crónica, retención de deposiciones, defecación explosiva al estímulo rectal (signo patognomónico de EH), baja de peso y ausencia de ensuciamiento o zoiling.

o Diagnóstico: o Manometría rectal:

Consiste en la distensión rectal mediante un balón con presión controlada, y la posterior medición de los cambios de presión provocados en el esfínter anal externo e interno. En forma normal, frente a la dilatación anal, se produce la relajación del esfínter interno y la contracción del esfínter externo. En la EH la relajación del esfínter anal interno no se produce, pudiendo incluso aumentar su contracción.

o Enema Baritado: Permite ver el salto de calibre que es la diferencia en el grosor entre la zona afectada y la no afectada

(patognomónico de EH). La zona que se empieza a dilatar se llama zona de transición, que normalmente tiene displasia.

o Biopsia rectal con estudio histoquímico (con Acetilcolinesterasa) (gold estándar) Se toman dos o tres muestras generalmente por aspiración a dos o tres centímetros del margen anal. Ausencia de células ganglionares teñidas con hematoxilina eosina. . Aumento de la actividad de Acetilcolinesterasa.

Hay hipertrofia de las fibras nerviosas de la submucosa que son prolongaciones de los nervios extrínsecos demostrables con tinción de acetilcolinesterasa.

o Manejo: o Cirugía precoz orientado a la remoción del segmento agangliónico y anastomosar el segmento normal proximal

con el canal anal.

Hemorragia digestiva

o La mayoría de las entidades que producen hemorragia digestiva, usualmente no requieren tratamiento quirúrgico, ni conducen a inestabilidad hemodinámica, al no tratarse de hemorragias masivas, pero a pesar de ello generan intranquilidad a los padres y a los pediatras.

o El sangrado se puede producir en cualquier localización del tubo digestivo. En general, toda hemorragia que provenga de una localización proximal al ligamento de Treitz, se considera hemorragia digestiva alta (esófago-estómago-duodeno), y aquella con un origen distal al ligamento de Treitz, se considera hemorragia digestiva baja.

o Las diferentes formas de manifestación del sangrado, orientan sobre la localización del TGI donde se ha originado, y de forma indirecta, de la gravedad del mismo. La HDA suele presentarse como hematemesis y/o melena, BUN elevado y aspirado gástrico hemático. La HDB, se manifiesta como rectorragia o hematoquecia, BUN normal y aspirado gástrico claro.

o Etiología: o Las causas de hemorragia digestiva en los niños son numerosas, su etiología es habitualmente benigna y varía en

función de la edad, que es un dato fundamental a tener en cuenta para la orientación diagnóstica en este proceso.


o Estudio: o La evaluación de un paciente con una hemorragia digestiva se debe realizar siguiendo un protocolo o diagnóstico que tiene 4 pilares básicos:

1º. Valoración de la situación clínica del paciente estado general, conciencia, signos vitales. 2º. Confirmación de la hemorragia digestiva raramente se requiere confirmación con pruebas bioqcas. 3º. Determinación del nivel intestinal donde se produce el sangrado.

Hematemesis lesión proximal al ángulo de Treitz.

Melena pérdida sanguínea significativa, procedente también del tracto digestivo superior (> del 2% de la volemia), aunque en raras ocasiones, lesiones proximales a la válvula ileocecal no masivas (si existe un tránsito lento) pueden manifestarse como melenas.

Hematoquecia se produce por sangrados que se originan en el trayecto que va desde el colon izquierdo hasta la región ano-rectal. También las hemorragias digestivas altas masivas, con transito intestinal muy acelerado, pueden presentarse como hematoquecia.

**En caso de duda, el aspirado gástrico ayuda a la localización. El contenido hemático del mismo, indica hemorragia digestiva alta, aunque el aspirado negativo no la excluye.

4º. Establecimiento de la causa.

Anamnesis o trastornos médicos subyacentes (reflujo gastrointestinal, enfermedad hepática crónica,

enfermedad inflamatoria intestinal, insuficiencia renal, inmunodeficiencia). o antecedentes de esofagitis, situaciones de estrés, ingesta de gastroerosivos

(acetilsalicílico, AINES, corticoides, ácido valproico, fenitoína y tetraciclinas), cateterización umbilical en neonatos, antecedentes familiares de úlcera, poliposis, coagulopatía, enfermedad inflamatoria intestinal, hiperelasticidad y telangiectasias.

o hábito intestinal, si existe proctalgia, tenesmo o dolor abdominal. o características del sangrado: color, cantidad, duración.

Examen físico o signos de hipertensión portal como ascitis, hepatomegalia, distensión abdominal, arañas

vasculares. o Algunas lesiones cutáneas pueden orientar hacia la causa del sangrado: diátesis

hemorrágica o vasculitis (petequias, púrpura, equimosis), angiomas (malformaciones vasculares digestivas), lesiones de pigmentación (Peutz-Jeghers), lesiones de tejidos blandos o tumores óseos (síndrome de Gadner), telangiectasias (síndrome de Rendu-Osler), acantosis nígricans (tumores malignos intestinales).


o Inspección región anal presencia de hemorroides, fisuras anales, sangrado vaginal y

tener en cuenta que la dermatitis del pañal con excoriaciones puede manchar las heces de sangre.

Laboratorio: o La caída significativa del hematocrito, en ocasiones, precisa un plazo de hasta 24 horas,

ya que se produce tras la extravasación de fluidos entéricos al espacio vascular. o El descenso conjunto del hematocrito, la hemoglobina y el volumen corpuscular,

pueden indicar sangrado crónico. o La elevación del BUN sanguíneo con niveles normales de creatinina (aumento del

cociente BUN/creatinina > de 30) se produce por la disminución de la volemia y la absorción de proteínas indicando acumulación de sangre en el intestino delgado.

Aspiración con SNG: orienta etiología, preparación para EDA.

Rx abdomen simple: sospecha ingesta cuerpo extraño, sospecha de perforación u obstrucción intestinal.

EDA: o Es el método de elección en el diagnóstico de la hemorragia digestiva alta. Identifica el

punto sangrante hasta en un 90% de los casos, determina la intensidad de la hemorragia y la posibilidad de posteriores episodios hemorrágicos (valor pronóstico). A veces es útil con fines terapéuticos. Es conveniente realizarla en las primeras 24 horas tras el sangrado, pero siempre tras la estabilización hemodinámica del paciente.

o Las indicaciones de la endoscopia en los niños no están bien establecidas. En general, se recomienda en niños con hemorragia aguda severa que requiere transfusión, hemorragias recurrentes o hemorragias, aunque poco intensas, pero persistente.

Rectosigmoidoscopía: o Es el método diagnóstico de elección en patologías como: adenomas, pólipos,

enfermedad inflamatoria intestinal o ulceraciones mucosas. Permite además la toma de muestras para biopsias y el tratamiento de algunas lesiones (polipectomía o cauterización de algunas lesiones sangrantes.

Manejo:

El tto de la HD va a depender de la situación clínica, de la cuantía y localización de la hemorragia y de las posibilidades terapéuticas que existan en función del diagnóstico establecido.

Inestabilidad hemodinámica: o Mantenimiento de una adecuada oxigenación. o 2 VVP o Extracción sanguínea para: rcto hematológico, pruebas de coagulación, ELP, BUN, Crea. o Expansión rápida de la volemia, inicialmente con isotónicos hasta disponer de

hemoderivados. o En los casos que sea preciso habrá que administrar plasma para corregir alteraciones de

la coagulación, transfusión de plaquetas, etc. o Corrección de las alteraciones electrolíticas y metabólicas.

Sondaje con lavado gástrico: o Se realiza con suero salino fisiológico a temperatura ambiente. o En ocasiones detiene la hemorragia y permite determinar si es hemorragia digestiva alta

o baja, es útil como preparación pre-endoscópica y para prevenir la dilatación gástrica.

Algoritmo HDA-HDB


Dolor abdominal recurrente y crónico

o Dolor abdominal crónico: Dolor abdominal cuya duración supera el mes.

o Dolor abdominal recurrente: supera los tres meses. o Epidemiología: Motivo frecuente de consulta en APS y a nivel hospitalario suponiendo el 24% de las consultas pediátricas.

Entre 13-17% de los escolares experimentan dolor abdominal semanalmente. o Fisiopatología:

o Se estable la existencia de una reactividad intestinal anormal frente a diferentes estímulos: fisiológicos (alimentos, distensión del intestino, cambios hormonales), nociceptivos (procesos inflamatorios) o psicológicos estresantes (separación de los padres, ansiedad). Se asocia con una hiperalgesia visceral y una disminución del umbral álgico en respuesta a cambios de presión intraluminales.

o Clasificación: o En los < 4 años el DAC se establece como un “diagnóstico”,

debiéndose descartar siempre organicidad así como un trastorno somatomorfo.

o En los > 4 años el DAC no es un diagnóstico sino un “síntoma” pudiéndose establecer el diagnóstico de funcional siguiendo los criterios del comité Roma III. Se debe descartar organicidad y tener en cuenta la posibilidad de un trastorno somatomorfo.

El dolor abdominal funcional es la causa más frecuente de dolor abdominal crónico.

o Tipos: o Dolor abdominal crónico orgánico: La causa orgánica debe

considerarse siempre en primer lugar, principalmente en menores de 7 años y sobre todo menores de 3-4 años. La presencia de síntomas o signos de alarma, o los hallazgos anormales o


inexplicables en la exploración física, son indicación para hacer pruebas diagnósticas escalonadas.

o Dolor abdominal crónico por somatización: En el transcurso del estudio mientras se descarta causa orgánica, o desde el inicio si existe una gran sospecha de trastorno somatomorfo, debe solicitarse la valoración del equipo de salud mental a quien corresponde el diagnóstico y tratamiento. Existen unos factores favorecedores o predisponentes que pueden desencadenar patología en una personalidad vulnerable, así como la presencia de unos factores precipitantes y otros factores mantenedores que pueden cronificar el proceso.

o Dolor abdominal crónico funcional: Una vez descartada enfermedad orgánica o trastorno por somatización, podemos establecer el dg de dolor abdominal recurrente o dolor abdominal funcional, en dependencia de la edad, es decir, < o > 4 años respectivamente. En > 4 años se debe aplicar los criterios de Roma III para tipificar las diferentes categorías.

Dispepsia funcional:

Deben cumplirse al menos una vez por semana al menos dos meses antes del diagnóstico y deben de incluir todos los criterios siguientes:

o Dolor persistente o recurrente o molestias centradas en el abdomen superior (sobre el ombligo).

o Sin evidencia de que la dispepsia sea aliviada exclusivamente con la defecación o asociada con el comienzo de un cambio en la frecuencia de las heces o en su forma.

o Sin evidencia de enfermedad orgánica (inflamatoria, anatómica, metabólica o neoplásica) que pudiera explicar los síntomas.

Síndrome del intestino irritable


o Molestia o dolor abdominal asociado a dos o más de las siguientes características, al menos 25% del tiempo: mejora con la defecación, comienza asociado con un cambio en la frecuencia de las deposiciones, comienza asociado con un cambio en la forma de las heces.

o Ausencia de enfermedad orgánica (inflamatoria, anatómica, metabólica o neoplásica) que expliquen los síntomas.

Migraña abdominal:

Deben cumplirse dos o más veces en los doce meses precedentes y deben de incluir todos los criterios siguientes:

o Intensos episodios paroxísticos de dolor abdominal agudo, de una hora o más de duración.

o Intervalos libres de semanas a meses. o El dolor interfiere con la actividad habitual. o El dolor se asocia con dos o más de los siguientes síntomas: anorexia, nauseas, vómitos,

cefalea, fotofobia y palidez. o Ausencia de enfermedad orgánica (inflamatoria, anatómica, metabólica o neoplásica)

que expliquen los síntomas. Dolor abdominal funcional:


o Dolor abdominal continúo o episódico. o Criterios insuficientes para encuadrarlo en otros trastornos gastrointestinales que

puedan explicar el dolor abdominal. o Ausencia de enfermedad orgánica (inflamatoria, anatómica, metabólica o neoplásica)

que expliquen los síntomas. o Estudio:

o Anamnesis: Valorar la actitud del niño, de sus padres y la relación entre ambos. Realizar una historia psicosocial familiar. Investigar la presencia de trastornos orgánicos digestivos en los padres, trastornos psiquiátricos

familiares y valorar la presencia de: factores o eventos estresantes de la vida, síntomas emocionales conductuales y situación del funcionamiento familiar. La presencia de una historia psicosocial “patológica” no descarta organicidad.


La historia clínica debe ser completa pero destacando la búsqueda de síntomas vagales y cefalea, relación

horaria y con la ingesta, así como la presencia de pirosis. La exploración completa debe incluir una detallada exploración abdominal con localización de dolor y su

irradiación en el episodio agudo.

o Manejo:

o Tratamiento DAC orgánico: se aplicara el tto etiológico correspondiente según la enfermedad orgánica dg. o Tratamiento DAC por somatización: le corresponde al psiquiatra establecer el tratamiento en colaboración con el

pediatra de atención primaria. o Tratamiento DAC funcional: debe seguir un modelo asistencial biopsicosocial.

Modificaciones dietéticas

Medidas psicosociales (terapias cognitivasconductuales y familiar)

Medidas farmacológicas en niños con síntomas graves que no han respondido al tratamiento simple.

Dispepsia funcional:

Retirada de AINEs y alimentos que agravan los síntomas (cafeína, picantes, comidas grasas). Puede realizarse un tto empírico con antagonistas de los receptores de histamina 2, IBP.

Sindrome intestino irritable:

Pueden limitarse los alimentos con alto contenido en grasa, y en los niños con síndrome de intestino irritable con predominio de estreñimiento puede administrarse una dieta rica en fibra.

No debe restringirse la lactosa a menos que las pruebas de laboratorio documenten la malabsorción de la misma pues no hay evidencia que su supresión disminuya los síntomas.

Fármacos si los síntomas persisten a pesar de cambios de la dieta. o Alteración motora intestinal: anticolinérgicos (disminuyen motilidad) o antidepresivos

(amitriptilina). o Hipersensibilidad visceral: agonistas del receptor 5HT4 o antidepresivos. o Alteración interacción SNA/SGI: agonistas del receptor 5HT4. o Inflamación intestinal crónica de bajo grado: probióticos.


Resumen cardiología

1-. Semiología cardiovascular pediátrica Historia clínica

Historia gestacional: o Infecciones: TORCH

CMV, Rubeola, Herpes Virus y Coxsackie B son teratógenos si se producen al ppio del embarazo. VIH: miocardiopatía.

o Medicamentos: Fenitoina: EP, EAo, CoAo y DAP. Ac. Valproico: CIA, CIV, EAo, AP y CoAo. Litio: A. Ebstein (válvula tricúspide con inserción más baja) Estrógenos y progesterona: CIV, T Fallot, TGA.

o Alcohol y tabaquismo materno o Drogas: Anfetaminas: CIV, DAP, CIA, TGA. o Alteraciones maternas:

DM: hipertrofia ventricular transitoria, CIV, transposición grandes vasos. LES, Sjogren y otras enfermedad mixta del tejido conectivo bloqueo AV. Si madre tiene CC, riesgo del hijo aumenta a 15% de tener CC.

o Peso de nacimiento: PEG: infecciones intrauterinas o consumo sustancias.

Sd rubeólico o sd alcohólico fetal. GEG: hijo madre diabética se asocia a CC: TGA, CIV, cardiomiopatía hipertrófica. **Prematuro: > riesgo DAP.

Historia postnatal: o Aumento ponderal, desarrollo y patrón alimentario anormal IC o cianosis intensa o Cianosis, episodios cianóticos CC cianótica o con HTP o Taquipnea, disnea y párpados hinchados IC o Frecuencia de infecciones respiratorias cuando hay gran shunt D-I c/ aumento d flujo pulmonar. o Intolerancia al esfuerzo IC, CC cianóticas, estenosis o insuficiencia valvulares. o Soplo cardíaco CC o Dolor torácico: IAM (E.Kawasaki), HIV, pericarditis, EAO severa, EP severa o Síncope EAo severa, EP severa, arritmias malignas (BAV completo, QT largo) o Palpitaciones taquicardia sinusal, extrasístoles o TPSV. PVM. o Síntomas articulares. o Síntomas neurológicos Cefalea y CoAo. o Medicamentos que dan síntomas: descongestionantes, antiasmáticos.

Historia familiar: o Antecedente de CC en familiar ↑ riesgo de CC del 1% en la población general, al 5%, (hasta un 15%). La presencia

de un hermano c/ CC aumenta el riesgo en el hermano a 3%. o Presencia de sd genéticos c/:

Herencia dominante en padres o parientes inmediatos, como en sd2 Marfán y Holt-Oram. Herencia recesiva como ataxia de Friedereich, cutis laxa o seudoxantoma elasticum. Sd QT largo.

o Fiebre reumática. o Hipertensión y arterioesclerosis

Exploración física

o Sd cromosómicos: Sd de Down: CIV, CIA, canal AV completo. Sd Williams: Estenosis supravalvular aórtica. Sd cardiovelofacial (Di George): Tetralogia de Fallot asociado a:

paladar hendido, hipocalcemia, RDSM, inmunodeficiencia. Sd Noonan: Estenosis pulmonar. Sd Turner: CoAo, EAo, Ao bicúspide Sd Marfan, Sd de Ehler Danlos: aneurismas, insuficiencia valvular.


o Diferentes patrones de alteración de crecimiento:

Cianóticos: alteración tanto de talla como peso. No cianóticos: shunt de I-D tienen más alteración del peso que de talla. Sobrecarga de presión tienen crecimiento normal.

o Eº nutricional: obesidad se asocia a dislipidemia, HTA e hiperinsulinemia, y obesidad es factor independiente de riesgo de arteriopatía.

o Color: perfusión. Cianosis:

** La SaO2 debe ser < 85% para ser detectable en pctes c/ valores normales de Hb.

Se puede observar cianosis periférica en RN expuestos al frío y en aquellos c/ ICC: en ambos el flujo de sangre periférica es lento x lo que cede más oxígeno a los tejidos periféricos.

También se observa más cianosis en los poliglobúlicos c/ saturación normal de O2.

Cardiopatías cianóticas: T. Fallot, TGA, E.pulmonar severa.

Cianosis peribucal aislada no tiene importancia. Dedos en palillo tambor: desaturación prolongada > 6 meses duración.

o Frecuencia respiratoria: **La FR más fiable es cuando están durmiendo. ***Aumenta cuando lloran, comen, tienen fiebre. En el lactante pequeño la presencia de IC produce un aumento de la FR. FR normal:

RN: 30-80 lpm.

Lactantes y preescolar: 20-40 lpm. o ***Taquipnea en lactante: respiración rápida y persistente > 60 lpm.

Escolar: 15-25 lpm.

Adolescente: 12-20 lpm. o Sudor en la frente signo de ICC, por mayor actividad simpática como mecanismo compensador del GC

disminuido. o Edema IC o Acantosis nigricans síndrome metabólico. o Malformaciones toráxicas: Afectan sólo si son severas.

Pectus carinatum Pectus excavatum

o Pulsos periféricos: Forma y amplitud:

Dicroto ( melladura en la fase descendente): Fiebre tifoidea.

Filiforme (pulso rápido, débil, de poca amplitud): hipotensión arterial, deshidratados, o en colapso circulatorio (shock).

Pulso celler (pulso amplio, de ascenso rápido) en IAo.

Pulso parvus et tardus: en estenosis aórticas importantes; el pulso es pequeño (parvus) y el ascenso es lento (tardus).

Pulso alternante: en cuadros de IC avanzada.

Pulso paradójico: acentuación de un fenómeno que normalmente ocurre durante la inspiraciónal aumentar la presión (-) dentro del tx, el corazón expele menos sangre y disminuye la amplitud del pulso.

o Pericarditis constrictiva, taponamiento cardíaco, enfisema importante, o embolías pulmonares que comprometen el lecho vascular, neumotórax.

Ritmo

Regular

Irregular: arritmia. o Arritmia sinusal: aumento del ritmo durante la inspiración es normal.


Frecuencia cardíaca

RN: 140 lpm

1 año: 110 lpm

3 años: 100 lpm

8 años: 90 lpm

11 años: 80 lpm

****Taquicardia en: o Lactante tranquilo > 150 lpm. o Niño mayor: > 120 lpm o OJO: >220 lpm sugiere TPSV.

*** Bradicardia: BAV y toxicidad. Diferencias de pulso entre EESS y EEII: CoAo

o Pulso yugular: Desciende (inspiración) - Aumenta (espiración) Raramente palpable – aumenta acostado. Aumento de la presión venosa yugular:

Patología tricuspídea

Hipertensión pulmonar

Pericarditis constrictiva

Cor pulmonar

Estenosis pulmonar

Obstrucción de la vena cava superior o PA:

Técnica:

Posición: Sentado (en lactantes acostado)

Tamaño del mango: debe cubrir y sobrepasar toda la circunferencia del brazo o la pierna y además cubrir los 2/3 del brazo o la pierna.

Las PA que sean fidedignas deben ser medidas en 3 diferentes ocasiones y en reposo por 10 minutos.

Valores normales varían según edad y sexo.

N: < del p90 por edad y sexo.

N alta: p90 y 95.

HTA: > p 95. Tomar en 4 extremidades si se sospecha CoAo o lactante grave:

Diferencia de 20 mmHg en PAS CoAo. o Tórax:

Palpación:

Impulso apical o Si el VI está dilatado, el choque de la punta se desplaza hacia abajo y a la izquierda. o Dextrocardia: choque de la punta a la derecha.

Punto de máximo impulso o La palpación c/ la palma d la mano del latido retroesternal sugiere crecimiento de VD.

Precordio hiperactivo: o Aumento del débito cardíaco.

Frémito : soplo sistólico de grado 4 o mayor, de VI. Un frémito de la zona precordial sugiere una CIV pequeña. Un frémito supraesternal sugiere una EAo o EP al menos moderada.

Auscultación:

**Lo + importante es poder distinguir una auscultación normal. La mayoría de los niños presentan ruidos y soplos de carácter inocente o funcional y por lo tanto sin significado patológico y esto debe llevar a capacitarse en distinguir una auscultación en un niño normal de una auscultación anormal en un niño c/ una cardiopatía.

Tonos cardiacos: o Auscultar los tonos, tratando de distinguir el 1° y 2° tono y ubicar de este modo el sístole

y el diástole, apreciar si los tonos están apagados y si el ritmo es regular o irregular.


o S1:

Cierre de las válvulas mitral y tricúspide Sincrónico con el pulso carotídeo Desdoblamiento S1 en niños normales. Poco frecuente.

o S2: Cierre de válvulas semilunares

A2 P2 Grado de desdoblamiento

Es normal que se desdoble en inspiración a diferencia del desdoblamiento del primer ruido.

Causas de desdoblamiento fijo: o Sobrecarga de volumen:** CIA, RVPAP o Sobrecarga de presión: EP o Retraso eléctrico: BRD o Cierre aórtico temprano: IM o En ocasiones niño normal.

S2 único: o Es el resultado de la ausencia de uno de los componentes y

puede ser por ausencia del componente pulmonar (atresia pulmonar, estenosis valvular pulmonar severa y transposición de los grandes vasos) o por ausencia del componente aórtico (estenosis valvular aórtica severa o atresia aórtica)

Hipertensión pulmonar Una válvula semilunar AP , AAo, tronco arterioso P2 no audible TGA, TF, EP intensa EAo intensa En ocasiones niño normal

Intensidad del componente pulmonar

P2 más intenso (llegando a ser de igual o mayor intensidad que A2): en hipertensión pulmonar.

P2 de menor intensidad o no se escucha: en estenosis acentuada de la válvula pulmonar.

o S3: Sonido de baja frecuencia Inicio de la diástole Se relaciona con el llene rápido de los ventrículos (fase de llene ventricular

pasivo) después que se han abierto las válvulas aurículo-ventriculares; se produce por distensión de las paredes ventriculares.

Suele auscultarse en niños y adultos jóvenes normales. En adultos se encuentra en cuadros de insuficiencia cardíaca y en regurgitación mitral o tricuspídea.

o S4: Se debe a la contracción de la aurícula al vaciarse en un ventrículo distendido

menos distendido. Tono de frecuencia relativamente baja Final de la diástole (presistólico) Infrecuente en lactantes y niños Siempre es patológico Alteraciones con disminución de la distensibilidad ventricular o ICC

o Ritmo de galope: Ritmo triple rápido Combinación de un S3 sonoro con o sin S4 + Taquicardia Alteración patológica Indica falla ventricular izquierda o IC.


o Chasquidos de expulsión:

Sigue estrechamente a S1 En el momento de iniciar la eyección ventricular Audible en la base Se asocia con:

Estenosis de válvulas semilunares

Dilatación de las grandes arterias (HTA o HTP) o Chasquido mesosistólico:

Con o sin soplo sistólico tardío Se ausculta en la punta Se asocia a:

Prolapso de la válvula mitral o Chasquido de apertura diastólica:

Infrecuente en niños Audible en la punta o zona inferior de borde esternal izquierdo Poco antes de S3 Se asocia a:

Estenosis de válvula AV

Tonos extracardíacos: o Roce pericárdico: pericarditis

Más intenso cuando el paciente se inclina hacia adelante.

Soplos cardiacos auscultación de flujo turbulento. o Etiologías:

Aumento de la velocidad Pasaje por válvulas estrechadas Pasaje por cavidades o vasos dilatados Derivación por conexiones anómalas Regurgitación Coincidencia de dos o más alteraciones

o Los soplos cardiacos más frecuente y audibles son el soplo holosistólico producido por un defecto del tabique interventricular o una insuficiencia de válvula AV, soplo sistólico eyectivo de una estenosis valvular áortica o pulmonar, soplo continuo o sistodiastólico producido por un ductus arterioso persistente y soplo diastólico o rodada diastólica mitrálica producida por flujo aumentado a través de la válvula mitral.

Evaluar: o Intensidad o Cronología:

Sistólico Diastólico Continuo: CIA, DAP

o Localización o Irradiación

Soplo sistólico apical axila izquierda y zona baja de espalda: IM.

Soplo sistólico base zona superior borde esternal derecho y cuello : válvula aórtica.

Soplo sistólico de eyección en la base espalda : origen en válvula o arteria pulmonar.

o Relación con ruidos: Proto- Meso-Tele-Holo. o Calidad:

Piante (fuerte): IM, CIV Rudo , irritante: Estenosis aórtica o

pulmonar


Vibratorio: funcional

Subtipos: o Sistólicos:

Mesosistólico de eyección: flujo turbulento a través de válvulas semilunares

Flujo sistólico acelerado a través de válvulas semilunares estenóticas: EAo y EP.

Flujo sistólico acelerado a través de válvulas semilunares normales: embarazo, fiebre, anemia, tirotoxicosis.

Soplo holosistólico:

CIV, IM e IT. Soplos Protosisólicos:

CIV, IM e IT.

Soplo característico de IT c/ pr sistólica normal del VD.

Suelen aparecer en RN con gran CIV y en niños o adultos con CIV muy pequeña o CIV grande con HP.

Soplo telesistólico:

Prolapso valvula mitral o Diastólicos:

Protodiastólico in decresciendo:

Incompetencia de valvulas semilunares: IAo Soplo mesodiastólico:

Turbulencia del flujo mitral o tricuspídeo secundaria a estenosis anatómica o relativa.

Soplos presistólicos o telediastólicos:

Estenosis anatómica de la válvula mitral o tricúspide.

o Continuos:

Conexión aortopulmonar o arteriovenosa:

DAP

Fístula AV

Blalock

Tronco Arterial Alteraciones de patrones de flujo en la venas

Zumbido venoso Soplos inocentes

Son por definición aquellos soplos que se auscultan en un corazón absolutamente normal (sin anomalías cardíacas), durante la infancia o adolescencia, y que no tiene ninguna trascendencia clínica.

Resultan de la turbulencia en el origen de las grandes arterias que salen de los respectivos ventrículos en un suave ángulo y son relativamente más estrechas que estos últimos.

Soplo sistólico (proto) de eyección, de corta duración, suave < 0 = a 2/6, increscendo-decrescendo, sin irradiación. o OJO: Todos los soplos sistólicos de regurgitación son patológicos.

No asociado a síntomas, sin cianosis.

Silueta cardíaca y vascularización pulmonar normal en Rx tórax. ECG normal.

Tonos cardíacos normales. Pulsos normales.


Soplos inocentes: **En términos generales los soplos funcionales comparten algunas características en común: 1. Se auscultan en pacientes sin actividad precordial. 2. Auscultación del primer ruido (R1) normal. 3. Puede auscultarse una disociación del segundo ruido (R2), pero que se modifica con la respiración. 4. Al auscultar con el paciente en posición supina, al soplo se escucha "en diamante". 5. Al auscultar con el paciente de pie, la intensidad del soplo disminuye. 6. Con excepción del "Hum" venoso, todos los soplos funcionales son sistólicos. Soplos patológicos: o Soplo pansistólico. o Clicks proto o mesosistólicos. o Alteración del segundo ruido o Soplo diastólico. o Intensidad mayor a III/VI. o Calidad áspera o ruda.

Soplos funcionales

Soplo presente en un corazón sano, pero que se presenta en forma secundaria a una patología no cardiaca (ej. tirotoxicosis, anemia, fiebre.) asociado a estado hiperdinámico.

80% de los niños presentan soplos funcionales en algún momento de la infancia.

Se acentúan en estado de gran gasto.

Clasificación

Sistólicos

– Soplo de Still

– Soplo sistólico de eyección pulmonar

– Soplo arterial supraclavicular

– Ruido cardiorrespiratorio

– Estenosis fisiológica de ramas pulmonares del neonato

Continuos

– Hum venoso

– Souffle mamario

– Ruido cefálico

Soplo de Still: o Es el soplo inocente más frecuente y se caracteriza por sus cualidades armónicas y musicales. Se ausculta mejor en

el apex y en el borde paraesternal izquierdo bajo, preferentemente en posición supina. Este soplo se origina por la turbulencia de flujo en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Es de baja frecuencia y se ausculta mejor con campana.

Soplo de eyección pulmonar fisiológico: o El segundo soplo más frecuente. Es ligeramente rudo y se ausculta mejor en el 2º y 3er espacio intercostal

izquierdo y en posición supina; este se debe a la turbulencia generada en el tracto de salida del ventrículo derecho. Se ausculta mejor con el diafragma, debido a su frecuencia más alta.

Soplo arterial supraclavicular:


o Se ausculta encima y no debajo de las clavículas ni en el precordio, se presenta con mayor frecuencia en el lado

derecho pues se produce por turbulencia del flujo en las arterias braquiocefálicas. Se ausculta más frecuentemente en la adolescencia y en posición sentada, y puede asociarse con un suave frémito supraclavicular sobre la carótida.

Estenosis fisiológica de ramas pulmonares del neonato: o Se ausculta en la base del corazón, axila y dorso; suele auscultarse hasta los 3 o 6 meses de vida y se produce por la

hipoplasia relativa de las arterias pulmonares en el período neonatal (asociado con el bajo flujo pulmonar en el feto) y a la angulación en el nacimiento de las ramas pulmonares.

Hum venoso o zumbido venoso: o Soplo continuo que se extiende a través del sístole y diástole y suena como un zumbido; se ausculta mejor en

posición sentada y en la base derecha, aunque suele irradiarse a lo largo del 3er espacio intercostal derecho, varía con los cambios de posición de la cabeza.

Souffle mamario: o Aparece solamente en la adolescente que da de mamar, se produce por la hipertrofia de las mamarias y se logra

hacerlo desaparecer presionando sobre los engrosados vasos sanguíneos.

Ruidos cefálico: o Son habituales en la primera década de vida, son de baja intensidad, continuos y menos frecuentemente sistólicos.

En RN:

o Soplo de flujo pulmonar o Soplo sistólico transitorio del ductus arterioso o Soplo sistólico transitorio de insuficiencia tricuspídea o Soplo funcional vibratorio

Manejo soplo inocente o Frente a la presencia de signos de alerta: derivar a Cardiología Infantil para solicitud de imágenes (ECO). o Frente a la ausencia de signos de alerta: diferenciar según la edad del niño (5):

< 6 meses: si existe una alta sospecha de Estenosis fisiológica de ramas pulmonares es planteable el control hasta los 6 meses. Si el soplo no desaparece a esta edad derivar a cardiología.

Entre los 6 meses y los 2 años: derivar a Cardiólogo todos los soplos, considerando la dificultad que se presenta al examinar a estos niños y que 1 de 7 soplos será patológico.

> 2 años: asumir como soplo inocente y educar a los padres en relación a la normalidad de la condición y la ausencia de restricciones.

2-.Insuficiencia cardíaca

Síndrome clínico resultante de la incapacidad del corazón para satisfacer las necesidades de oxígeno y energéticas de los tejidos, ya sea en reposo o en ejercicio.

Alteración circulatoria que se produce como consecuencia de la insuficiente respuesta de los mecanismos compensadores y/o de su propia activación, y su cronificación.

Fisiopatología: o Gasto cardíaco es la cantidad de sangre que el corazón bombea en una unidad de tiempo:

Dependiendo de: GC= volumen sistólico x FC

Volumen sistólico: o Precarga:

Presión ejercida por el volumen sanguíneo sobre la pared ventricular al final del diástole.

Depende de:


Retorno venoso

Distensibilidad miocárdica

**Ley de Frank Starling o Postcarga:

Presión o tensión ejercida sobre la pared ventricular durante la contracción o acortamiento de la fibra miocárdica.

Se evalúa clínicamente con la PA (post carga del VI). o Contractilidad: inotropismo del músculo cardíaco.

Frecuencia cardiaca: o Depende de:

Sistema exitoconductor Sistema nervioso autónomo (influye en el anterior)

Precarga Contractibilidad Postcarga

Se evalúa con

- presión venosa central, - Presión capilar pulmonar - volumen y/o presión de fin de diástole (imágenes ecocardiográficas o de RNM )

estudios Isotópicos Eco doppler RNM**

Presión arterial

Evaluación de la insuficiencia cardíaca: o Se deberá hacer una evaluación, por lo tanto, de los 4 puntos anteriores: Precarga- Contractilidad- Postcarga-

Ritmo y frecuencia cardíaca.

Etiopatogenia IC en niños: Reservas limitadas. o Miocardio inmaduro:

Menos elementos contráctiles (fibras y unidades sarcoméricas) por unidad de área. Reemplazado por una mayor cantidad de líquido, dándole mayor rigidez a la pared.

o FC basal está elevada con respecto a la del niño mayor y el adultomenor rango para cuando se requiera aumentar como mecanismo compensatorio.

o Mayor consumo de oxígeno y mayor debito según superficie corporal. o Inervación simpática aun inmadura.

Mecanismos de compensación: o Dilatación ventricular: ante una sobrecarga de volumen. o Hipertrofia ventricular: ante una sobrecarga de presión. o Activación sistema neurohumorales

Activación SN simpático sistema renina-angiotensina-aldosterona

o Cambios en circulación regional: redistribución del flujo en condiciones de estrés: órganos nobles. o Transporte de oxígeno: con alteraciones en la curva de la disociación de la hemoglobina, tiende a favorecer la

liberación de oxigeno a territorios más distales.

Etiología:

Fetal

Alteraciones del ritmo

o Bloqueos AV: Mesenquimopatía materna (LES)

o Algunas arritmias supraventriculares como TPSV

Obstrucciones al tracto de salida VI: CoAo, EAo, miocardiopatía hipertrófica.

Otras

o Anemia*

RN

Cardiopatías congénitas, con algún grado de:

o Obstrucción al TSVI: EAo, CoAo, hipoplasia corazón izquierdo

Hipoxemia

o Isquemia miocárdica

o Hipertensión pulmonar

Coartación aórtica

Estenosis aórtica crítica


o Miocarditis

o Inmunológicas

o Transfusiones feto fetales en gemelos

Hipoplasia corazón izquierdo

DAP (importante en prematuro)

Asfixia RN

DVPAT

Transposición GA

TPSV

Miocardiopatías

Trastornos metabólicos

Circulación fetal persistente

Lactantes

Cardiopatías congénitas

o CIV

o Ductus

o Coartación aórtica

o CIA

Enfermedades endomiocárdicas

o Miocardiopatías

Arritmias

o TPSV

Enfermedades metabólicas

Preeescolar y escolar

Pacientes postoperados

Miocardiopatías

Glomerulonefritis aguda

Endocarditis infecciosa

Enfermedades colágeno

Enfermedad reumática

Clínica: o Síntomas

Disnea Taquipnea Mal incremento de peso, alimentación fraccionada, sudoración fría al alimentarse Infecciones respiratorias a repetición (por aumento de flujo pulmonar)

o Signos Polipnea Taquicardia Ritmo de galope Cianosis Hepatomegalia Pulsos débiles y EE frías Llene capilar enlentecido Edema: poco habitual.

Estudio complementario: o Radiografía de tórax: Cardiomegalia (ICT ≥ 0,5 – 0,6) o Electrocardiograma o Hemograma VHS, PCRPara descartar anemia y procesos infecciosos


o Gases y electrolitos o Hormonas tiroideas: Para descartar fenómenos de alteraciones tiroideas o Ecocardiograma: Nos dará análisis funcional y anatómico en el caso que la IC este dada por alguna cardiopatía

congénita.

Manejo: o Objetivos:

< de la precarga, > de la contractilidad, < de la post carga y corrección trastorno del ritmo

o Disminución de la precarga: Restricción de volumen Régimen hiposódico (niños mayores) Diuréticos: Furosemida*, Hidroclorotiazida, Espironolactona. Vasodilatadores venoso

o Aumento de la contractilidad Drogas inotrópicas positivas: uso principal en UCI

Digitálicos

Dopamina

Dobutamina

Isoproterenol

Epinefrina

Milrinona o Disminución de la postcarga

Vasodilatadores: venosos, arteriales, mixtos.

Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina: Enalapril o Nuevos fármacos:

B bloqueadores: utilizado en miocardiopatía dilatada. Agentes sensibilizadores del calcio: aumentan contractilidad. Antagonistas de los receptores de la Angiotensina y Antagonistas de la Aldosterona Péptido Natriurético Cerebral

Usados inicialmente como marcador para diferenciar si un paciente con descompensación respiratoria presenta una falla cardíaca o un compromiso pulmonar.

Estatinas o Manejo quirúrgico:

Corresponde al manejo definitivo de una buena parte de las IC en la edad pediátrica, ya que estas comúnmente se deben a cardiopatías congénitas, por lo que es importante la derivación oportuna (sobre todo diagnóstico prenatal) y el manejo precoz.

3-. Cardiopatías congénitas

Epidemiología: 1% de la población general, con 2000 casos/año, constituyendo alrededor del 50% de las malformaciones congénitas en general.

FR: o Asociación a algún síndrome:

Síndrome de Down: 40% se asocia a CC, generalmente CIV, CAV, canal AV. Síndrome de Williams: Estenosis supravalvular aórtica. Síndrome de Turner: Coartación aórtica, Est Ao, Ao bicúspide Síndrome de Noonan: Estenosis valvular pulmonar.

o Antecedente familiar cardiopatía congénita tener un hermano afectado, el riesgo aumenta de 1% a 3%.

Clasificación: o Cortocircuito

Izquierda Derecha: No son cianóticos, porque va desde el circuito sistémico al pulmonar.

CIV, CIA, Canal AV


Derecha Izquierda: Si son cianóticos, porque va desde el circuito pulmonar al sistémico, pasando

sangre desaturada a la circulación mayor.

Tetralogía de Fallot, TGA. o Con o sin hiperflujo pulmonar: De las CC con hiperflujo, la mayoría son de izquierda a derecha. Al aumentar el

flujo hacia la circulación pulmonar, se congestionan los pulmones y se produce insuficiencia cardiaca. o Cianóticas / acianóticas (la más importante)

Con o sin hiperflujo

Cianótica s/ hiperflujo: Tetralogia Fallot

Cianótica c/hiperflujo: TGA Obstructivas / no obstructivas

o Ductus Dependientes / Ductus independientes: ***Si la CC es ductus dependiente, y este se cierra, el

paciente muere. Aquellas que tienen dos circulaciones en paralelo: TGA Aquellas que tienen obstrucción al flujo sistémico: EAo y

CoAo severas. Aquellas que tienen obstrucción al flujo derecho: E.

Pulmonar Severa, hipoplasia VD, atresia pulmonar.

Clínica: 1. Cianosis:

- Tetralogía de Fallot - Transposición de Grandes Arterias (TGA) - Estenosis Pulmonar Severa - Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total (DVPAT) de tipo Obstructivo

2. Insuficiencia cardiaca: - DAP - CIV Tienen cortocircuito de izquierda a derecha. - CAV - Tronco Arterioso - Coartación Aortica (CoAo) - Interrupción del Arco Aórtico (IAAo) - Estenosis Aórtica cerrada - DVPAT no obstructivo - Corazón Izquierdo Hipoplásico

3. Arritmias:

- BAVC - Taquicardia paroxística

A-. No Cianóticas

CIV: o CC más frecuente, tanto cianótica como acianótica. Corresponde al 15-20% de

las CC. o Fisiopatología:

Defecto del tabique ventricular:

Membranoso cerca de válvulas.

Muscular Casi siempre se cierran solas. Cortocircuito de izquierda a derecha. Sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas A diferencia de la

CIA, en la CIV el cortocircuito ocurre en sístole, por lo tanto como las válvulas AV están cerradas y la válvula pulmonar está abierta, la sangre pasa rápidamente desde el ventrículo izquierdo al derecho e inmediatamente a la circulación pulmonar, produciendo sobrecarga de volumen en las cavidades izquierdas.


Magnitud del shunt depende de :

Tamaño de la lesión o A < diámetro > gradiente de presión soplo +++ o A > diámetro > RVPulmonar y > cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas.

Resistencia vascular pulmonar. o Clínica:

CIV pequeña:

Soplo sistólico de regurgitación.

R2 de intensidad normal.

Asintomático.

No hay compromiso nutricional.

No hay descompensación.

Rx tórax normal

ECG normal CIV moderada:

Retraso de crecimiento

Disminución de tolerancia al esfuerzo

Infecciones respiratorias a repetición

Soplo sistólico de regurgitación

Soplo diastólico de rodada mitral por hiperflujo corazón izquierdo.

Leve aumento de R2.

Rx tórax: cardiomegalia a expensas VI

ECG: HVI de tipo sobrecarga de volumen. CIV grande

Disminución del soplo.

R2 aumentado de intensidad y único. (HTP).

Insuficiencia cardíaca precoz.

RX tórax: crecimiento AI y biventricular, aumento de trama vascular pulmonar.

ECG: hipertrofia biventricular e hipertrofia AI. Historia natural:

Cierre espontáneo 30-40% de las CIV musculares y membranosas pequeñas.

CIV grandes desarrollan: o IC 6-8 semanas de vida. o Enfermedad vascular pulmonar obstructiva 12 meses de vida.

Síndrome de Eisenmenger: Si la CIV grande se deja sin tto, progresa (en años) a lesiones y cambios irreversible en las arteriolas vasculares pulmonares: enfermedad vascular pulmonar obstructiva. Hay aumento de la Presión de AP por ende disminuye el shunt de I-D, lo que resulta en remoción de la sobrecarga de volumen del VI y AI, por lo que disminuye el tamaño del corazón y desaparece la HVI del ECG persistiendo sólo HVD por la HTP. Un shunt bidireccional produce CIANOSIS.

o Manejo Según clínica Tratamiento IC Profilaxis EBSA Quirúrgico

CIA: o Epidemiología:

Corresponde al 5-10% de las CC. Más frecuente en niñas (2:1). 30-50% de los niños con CC presentan una CIA como parte de una CC.

o Fisiopatología: Existe un cortocircuito de izquierda a derecha. Sobrecarga de volumen de cavidades derechas con hiperflujo

pulmonar (se demora años).


Magnitud del shunt depende de:

Tamaño del defecto

Compliance ventricular

Compliance VD > Compliance VI o Clasificación:

Tipo ostium primum (30%) se asocia a canal AV Tipo ostium secundum (50-70%) es la única que puede cerrar sola, el resto requiere qx. Tipo seno venoso (10% )

Tipo VCS

Tipo VCI Tipo seno coronario

o Clinica: Cierre espontáneo en 40% de los pacientes con CIA pequeña. Asintomáticos en lactancia si la CIA es pequeña o moderada. Si la CIA es grande, da ICC. No da síntomas sino hasta los 3 a 4 años de edad ya que la compliance del VD mejora lentamente por

ende no hay gran shunt por CIA sino hasta esa edad. Se puede desarrollar IC e HTP en la tercera a cuarta década de la vida. Arritmias auriculares. AVE. VD palpable. Auscultación:

2° ruido pulmonar timbrado (más intenso por HTP). Desdoblamiento fijo del 2° ruido (> flujo de sangre por válvula pulmonar).

Soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar, ya que hay estenosis relativa de la válvula pulmonar, debido al aumento del flujo.

SI la CIA es aún más grande, también se agrega soplo de estenosis relativa de la tricúspide: diastólico o rodada tricuspídea.

o Estudio: EKG:

Desviación del eje QRS a derecha +90 a + 180º

HVD

Bloqueo de rama derecha RxTx:

Cardiomegalia (a expensas de cavidades derechas)

Circulación pulmonar aumentada. o Manejo:

De la IC cuando corresponda. No requiere profilaxis EBSA, porque el cortocircuito no produce jet, por lo que no hay riesgo (única que no

requiere). Cierre con dispositivo Cirugía: diferida a los 2-4 años.

Ductus arterioso persistente: o Epidemiología:

5-10% de las CC (sin contar DAP en RNPT) Hombre : Mujer 1 : 3

o Fisiopatología: Persistencia del vaso que conecta la aorta a la arteria pulmonar fuera del

corazón (feto: A.PulmonarAo) Dirección del shunt cambia: Izquierda a derecha (AoA.Pulmonar) Magnitud del shunt depende de:

Ductus pequeñoresistencia ofrecida por el ductus (diámetro, largo, tortuosidad).

Ductus grande resistencia vascular pulmonar. La hemodinámica del DAP es similar a la CIV. Por ende, el inicio de la IC es similar a la CIV. **Cierre normal: funcional: 2 días – anatómico: 2 meses.


o Clínica

Ductus pequeño:

Soplo continuo en maquinaria (shunt en sístole y diástole) infraclavicular izquierdo.

R2 normal.

Pulsos amplios

Aumento de la presión de pulso

RX tórax y EKG normal. Ductus moderado:

Precordio hiperactivo

Soplo continuo en maquinaria infraclavicular izquierdo.

Rodada mitral (estenosis mitral relativa).

Leve aumento de R2.

Pulsos amplios

Rx tórax: cardiomegalia (AI, VI y arteria pulmonar con aumento de trama vascular pulmonar).

ECG: HVI. Ductus grande:

Soplo continuo

Rodada mitral (estenosis mitral relativa)

R2 acentuado

Rx tórax: cardiomegalia marcada, aumento circulación pulmonar.

ECG: hipertrofia biventricular y HAI e HVD.

Puede terminar como Síndrome de Eisenmenger. o Manejo:

IC Profilaxis de EBSA Cierre con dispositivo Cirugía

Canal AV: o Epidemiología:

2% de las CC. CAVC: 70% son S. Down. De los niños con S. Down 40% son cardiópatas.

o Fisiopato: Falla de la fusión de los cojinetes endocárdicos que comprometerá las

válvulas AV. Durante la vida fetal, la fusión de los cojinetes endocárdicos contribuyen a la

formación de la parte inferior del septum interauricular (ostium primum) y la parte superior del septum interventricular y de las válvulas AVinsuficiencia valvular. La falla del desarrollo puede ser parcial o completa.

Completo: CIA OP + CIV membranosa + insuficiencia valvular 70% son Síndrome de Down.

Incompleto: Sin CIV. Hemodinámicamente se comporta como: CIA + CIV grande + Insuficiencia mitral y tricuspídea. Habitualmente se complica con HTP.

o Clínica: IC precoz (1-2 meses) tiene 3 elementos que la producen, CIA, CIV, y las insuficiencias valvulares + HTP. Auscultación: soplo holosistólico + soplo mitral + 2° ruido más desdoblado y reforzado (CIA). CAV Parcial (CIA OP)

Soplo sistólico de estenosis pulmonar relativa.

Rodada tricuspídea (estenosis relativa)

Soplo sistólico de regurgitación (insuficiencia mitral)

R2 desdoblado

ECG: o BRD


o Eje superior izquierdo o HBIA

CAV completo

Precordio hiperactivo

Soplos sistólicos de regurgitación (CIV + IM)

R2 fuerte y separado estrechamente (HTP por CIA - CIV)

Rodada tricuspídea

Signos de insuficiencia cardíaca

Rx tx: o Crecimiento biatrial y biventricular. o Crecimiento AI y VI (CIV + IM) o Crecimiento AD y VD (CIA)

ECG: o hipertrofia biatrial y biventricular o Eje superior izquierdo

o Manejo: Manejo IC Profilaxis EBSA Cirugía***

Cardiopatías estenóticas

Estenosis pulmonar o Epidemiología: 7% de las CC. o Clasificación anatómica:

Valvular- Subvalvular- Supravalvular. o Clinica:

Asintomáticocianosis (si es muy severa) insuficiencia cardíaca. Eutrofiadesnutrición Soplo sistólico de eyección, 2 EII, rudo 3-4/6 (desde RN) Click de eyección 2°ruido atenuado (puerta chica) En el caso de las severas, tiendan a progresar en su grado.

o Estudio: ECG: HVD RxTx:

Crecimiento VD.

Circulación pulmonar normal o disminuida.

Crecimiento tronco AP. o Manejo:

Médico: si es severa, limitar actividad física. Profilaxis EBSA Cateterismo intervencional Cirugía

Estenosis aórtica: o Epidemiología: 5% de las CC. o Clasificación anatómica:

Valvular- Subvalvular- Supravalvular. o Clinica:

Asintomático insuficiencia cardíaca.

Niños mayores: precordalgia, sincope. Eutrofiadesnutrición Frémito supraesternal.


Soplo sistólico eyectivo 2EII rudo 3-4/6 (desde RN) Click eyectivo fijo. 2R atenuado (puerta chica) Evolución: Moderadas y severas progresan con aumento de estenosis.

o Estudio ECG: HVI - inversión T, desnivel ST RxTx: normal o dilatación Ao ascendente.

o Manejo: Médico Cateterismo intervencional Cirugía

Coartación aórtica: o Epidemiología:

Corresponde al 8-10% de las CC. Es más frecuente en hombres (2:1), y se asocia con el Síndrome de Turner (30% de los casos).

o 2 tipos: del RN (ductus dependiente), del adulto (progresiva). o Fisiopatología:

Estrechamiento de la aorta, generalmente a la altura del ductus. Se puede asociar a CIV. La hemodinamia depende del grado de estrechez y de la presencia de DAP. Si

el ductus se cierra, se producirá shock cardiogénico Sobrecarga del VI

o Clinica: Asintomático insuficiencia cardíaca. Eutrofiadesnutrición Alteración de pulsos periféricos: débiles o ausentes. HTA superior (EESS>EEII) Soplo sistólico de eyección PEI y dorso, rudo 3-4/6 (desde RN) Click aórtico

o Estudio: ECG: HVI RxTx: normal o dilatación Ao ascendente, signo del épsilon

o Manejo: Médico Cateterismo intervencional Cirugía

Cianóticas

Tetralogía de Fallot o Epidemiología:

CC cianótica más frecuente. Corresponde al 5-10% de todas las CC. o Fisiopatología:

Estenosis (o hipoplasia) valvular pulmonar o de la arteria pulmonar o de sus ramas**: Es decir, la salida del ventrículo derecho es estrecha, en distintas severidades y en distintas longitudes, partiendo desde la válvula pulmonar hacia distal.

CIV subaórtica perimembranosa**D-I Hipertrofia del Ventrículo Derecho. Dextroposición (o cabalgamiento) de la aorta: Si bien la válvula aortica sale

del VI, por la presencia del CIV, nace parcialmente (<50%) en el derecho. hay hipoflujo pulmonar, sin desarrollarse IC.

o Clinica: Malformación evolutiva (la + evolutiva)

Fase acianótica Fase de transición Fase cianótica


Las manifestaciones dependen del grado de estenosis pulmonar infundibular La CIV generalmente no da sintomatología En su etapa clásica no produce ICC Insaturación arterial:

Cianosis según grado de obstrucción.


Policitemia

Disnea- Fatigabilidad

Desnutrición Crisis anoxémica: Crisis de aumento brusco de cianosis e hipoxemia por > shunt D-I. Auscultación:

Soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar.

2° ruido único, debido a la estenosis de la válvula pulmonar. o Estudio:

EKG: Hipertrofia del Ventrículo Derecho Radiografía de tórax:

Corazón de tamaño normal o menor de lo normal

Forma de zueco o bota

Circulación pulmonar disminuida (pulmones negros)

Arco aórtico a derecha. o Manejo:

Profilaxis EBSA AAS (por policitemia) Tratamiento de las crisis anoxémicas

Posición genupectoral

Sedación

O2

Morfina ( 0.2 mg / kg )

Corregir anemia, hidratación, acidosis

Propranolol ( 1 - 2 mg / kg / día, oral) Quirúrgico: Cirugía correctora, pero que generalmente deja defectos residuales.

TGA o Epidemiología:

CC cianótica más frecuente en el RN. Corresponde al 5-7% de las CC.

o Fisiopatología: Aorta anterior nace del VD. Arteria Pulmonar posterior se origina del VI. existen dos circuitos en paralelo. ** Se asocia a otros defectos (CIA, CIV, DAP), por lo que se considera ductus

dependiente (nunca se saturaría con O2 antes de ir a la circulación sistémica).

o Clinica: Cianosis acentuada Insuficiencia cardíaca (por hiperflujo pulmonar) Auscultación:

Puede no tener soplos inicialmente o no ser intensos.

2° ruido reforzado en la base (aorta anterior). Pulsos normales.

o Estudio: EKG:

Hipertrofia del VD, debido a que cumple la función del VI.

Agrandamiento AD y AI. RxTx:


Cardiomegalia ovoidea (tronco de la arteria pulmonar detrás de la aorta)

Circulación pulmonar aumentada (pulmones blancos) o Pronóstico:

Sin tratamiento: Mala SV.

30% mueren la primera semana de vida

50% mueren dentro el primer mes

70% mueren dentro de los primeros 6 meses

90% mueren dentro del primer año Con cirugía la sobrevida a corto y mediano plazo es muy buena, mayor 85-90%

o Manejo: Es una urgencia en el RN, ya que produce hipoxemia y acidosis. Tratar de mantener el ductus abierto

Prostaglandina E1: Iniciar 0.01 mcg / kg / min, duplicando la dosis hasta 0.1 mcg / kg / min.

Septostomía de Rashkind: Se realiza cuando se requiere tiempo para realizar la cirugía (por traslado) y el paciente está muy cianótico o la comunicación interauricular es muy pequeña o solo tiene el foramen oval. Consiste en que a través de una vía femoral se sube un catéter y con ecoscopia, una vez que se atraviesa el foramen oval, se infla un balón y se tira para rajar el septum interauricular.

Cirugía: Tienen sobrevida hasta adultos, pero con necesidad de numerosas dilataciones posteriores.

Switch arterial a los 7-10 días RN.

Drenaje venoso anómalo total o Epidemiología:

1% de las CC. Marcado predominio masculino. o Fisiopatología:

Todas la venas pulmonares drenan en AD o venas sistémicas (seno coronario, cavas, ácigos, porta) a través de un colector de venas pulmonares, por lo tanto no hay forma de oxigenar el organismo.

Obstructivos / No obstructivos Produce sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades derechas. Shunt de derecha a izquierda obligatorio para sobrevivir.

o Clínica: Descompensación precoz, especialmente si es obstructivo. Cianosis ++ Insuficiencia cardíaca: Debido a la obstrucción, las venas se congestionan

de forma retrograda. Hipertensión pulmonar Hiperactividad del VD. Auscultación:

Soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar por > flujo por válvula pulmonar.

Rodada tricuspídea o Estudio:

ECG: Eje QRS derecho, aumento AD, Hipertrofia del Ventrículo Derecho Radiografía tórax: Imagen en mono de nieve.

o Tratamiento:

Quirúrgico urgente, a veces incluso sin exámenes. Quedan sin lesiones residuales.

Cardiopatías ductus dependientes

Comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común la presencia de un ductus arterioso persistente (DAP), obligatorio para asegurar la supervivencia del paciente.

Cierre del ductus en el RN (funcional)): 50% a las 24 hrs, 90% a las 48 hrs, todos a las 96%.

Tipos: o Circulación pulmonar dependiente del DAP

Estenosis pulmonar grave (aislada o con defecto anatómico subyacente)


Atresia pulmonar (aislada o con defecto anatómico subyacente)

o Circulación sistémica dependiente del DAP Estenosis aórtica grave Atresia aórtica (sindrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas) Coartación de la aorta

o Otras lesiones que pueden presentar una descomposición temprana Trasposición de grandes arterias Drenaje pulmonar anómalo total

Mantención de DAP: Prostaglandinas.

4-. HTA en pediatría

Se define como PA sistólica y/o diastólica promedio >p95 para edad, sexo y talla en al menos 3 controles diferentes promediados (c/u con 3 mediciones promediadas).

Epidemiología: o Poco frecuenteprevalencia del 2%.

Etiología generalmente secundaria, a diferencia del adulto en que la etiología generalmente es primaria (HTA esencial). Por lo tanto, es importante el diagnóstico precoz a través de la toma de la PA en el control de niño sano, para un tratamiento oportuno.

¿A quién tomar PA? o Niños ≥ 3 años: medir PA en visita rutinaria al pediatra, al menos 1 vez al año. o Niños < 3 años con antecedentes o factores de riesgo:

Prematuridad: manipulación de vasos umbilicales en neonatología que trae como consecuencia alteración de los vasos (estenosis, trombosis).

Bajo peso nacimiento (PEG): tienen en general un hiperinsulinismo y un mayor nivel de liberación de catecolaminas, con mayor probabilidad de desarrollar una HTA primaria o esencial.

Cardiopatías congénitas: hay coartaciones aórticas que se vuelven a coartar postqx. Enfermedades renales: antecedentes de malformaciones, displasias, SHU, glomerulonefritis post

estreptocócica, valvas uretrales operadas, patologías obstructivas, y otras, que pudieran haber generado algún grado de disfunción renal (HTA por enfermedad renal).

Historia familiar enfermedades renales congénitas. Trasplante órgano sólido o de médula ósea: HTA 2ª a medicamentos inmunosupresores (ciclosporinas,

corticoides) que generan nefrotoxicidad. Enfermedades sistémicas: NFM, esclerosis tuberosa, y otras enfermedades del tejido conectivo, las cuales

son mucho menos frecuentes.

Etiología: Primaria o esencial:

Rara en niños (20-30%) Se sospecha en niños > 8-10 años (escolares y pre-adolescentes)

Secundaria: Causa más frecuente en menores de 10 años. Renales: De las causas secundarias, las relacionadas al riñón son las más frecuentes por lo que en general al sospechar

una HTA secundaria en pediatría, se deriva al nefrólogo. o 75 - 80% Causas renales o 5 - 25% Causas renovasculares

Endocrinas: (5%) o Hiperaldosteronismo primario: tumor productor de aldosterona que cursará con reabsorción excesiva de Na

+,

hipervolemia y con la renina plasmática disminuida. o hiperaldosteronismo secundario (producido por estenosis de arteria renal), en donde la renina plasmática estará

aumentada pues el riñón censa hipoflujo secundario a la estenosis. o Síndrome de Cushing: endógeno o iatrogénico. o Hiperplasia suprarrenal congénita: Sobretodo por déficit de 11-β-hidroxilasa. o Feocromocitoma o Hipertiroidismo

Neurogénicas (1%): o Hipertensión intracraneana: en pacientes con hidrocefalia que cursan con disfunción de válvula derivativa.


o Tumores. o Neurofibromatosis. o Guillain-Barré: 2° a disautonomías. o Disautonomía familiar

Iatrogénicas (1%) o Drogas simpático-miméticas o ACTH: en pacientes con Síndrome de West o Corticoides, Antidepresivos, Anfetaminas o ACO: en adolescentes. o AINES: por inhibir la producción prostaglandinas, importantes en la hemodinamia renal

Según edad: o Neonatos:

Coartación aórtica Trombosis renal: con antecedentes de cateterismo de ellos. Estenosis arteria renal. Malformaciones renales congénitas: displasias, hipoplasias o uropatía obstructiva. Hiperplasia suprarrenal congénita: sobre todo por déficit de 11 beta hidroxilasa

o Lactantes y preescolares: Enfermedades del parénquima renal. Coartación aórtica Estenosis de la arteria renal. Feocromocitoma Estados de exceso de mineralocorticoides

o Escolar: Enfermedades del parénquima renal. Estenosis arteria renal. HTA primaria: empieza a aparecer como causa. Endocrinas: sólo un 5%. Iatrogénicas: por medicamentos (corticoides, inmunosupresores, derivados de anfetaminas, etc).

o Adolescente: HTA primaria Enfermedades del parénquima renal. Iatrogénica. Estenosis de la arteria renal. Arteritis de takayasu Feocromocitoma. Endocrinas: sólo un 5%.

Clínica: o Síntomas derivados de HTA o enfermedad causal

Información Significado

Historia familiar de HTA, preeclampsia, toxemia, enfermedad renal, tumores

Importante en HTA esencial, enfermedad renal hereditaria y algunas enfermedades endocrinas (feocromocitoma familiar).

Historia familiar de complicaciones precoces de HTA y/o ateroesclerosis

Sugiere la probable evolución y/o presencia de otros factores de riesgo de enfermedad coronaria

Antecedentes neonatales de catéter umbilical Sugiere HTA renovascular

Presencia de displasia broncopulmonar Se asocia a HTA

Dolor abdominal, disuria, nicturia, enuresis Puede sugerir enfermedad renal

Glomerulonefritis, SHU, uropatías obstructivas Sugiere HTA secundaria a enfermedad renal

Tumefacción/dolor articular, edema facial o periférico, cuadro labrado con compromiso del

estado general

Sugiere enfermedad del tejido conectivo y/u otras formas de nefritis

Pérdida o ganancia de peso, sudoración, crisis de enrojecimiento, fiebre, palpitaciones

La combinación de síntomas sugiere feocromocitoma

Ingesta de medicamentos: ACOs y drogas ilícitas HTA inducida por drogas


o Cuadro se presenta de diferente forma según la edad:

RN: cuadro muy sindromático, caracterizado por: síndrome de distrés respiratorio neonatal (SDRN), ICC, letargia, irritabilidad, convulsiones, falta de incremento ponderal.

Niños: puede pasar desapercibido, caracterizado por: cefalea, náusea, vómito, poliuria, polidipsia (estos 2 últimos como consecuencia de un Tu del SNC que provoca diabetes insípida), irritabilidad, fatiga, cambios personalidad, epistaxis, retardo crecimiento.

o Examen físico:

Signos Significado

Obesidad HTA esencial

Palidez piel y mucosas + edema Nefropatía

Detención del crecimiento Asociado a enfermedad renal crónica, acidosis tubular renal

Palidez/enrojecimiento, sudoración Feocromocitoma

Manchas café con leche Neurofibromatosis

Acromías, angiolipomas faciales Lipoangiomatosis

Cara de luna llena, hirsutismo Síndrome de Cushing

Cuello corto ancho, mamilas separadas Síndrome de Turner con coartación aórtica asociada

Cara de duende, retraso psíquico Síndrome de Williams

Aumento de tiroides Hiper o hipotiroidismo

Ausencia/asimetría de pulsos, disminución de PA en EEII

Coartación aórtica

Soplos cardiacos y taquicardia Feocromocitoma

Desarrollo sexual anormal HSC: deficiencia de 11 beta hidroxilasa

Soplos epigástricos, lumbares Enf. renovascular, Síndrome de Williams

Masas abdominales uni o bilaterales Wilms, neuroblastoma, poliquistosis, feocromocitoma

Signos neurológicos: parálisis de Bell, alteraciones HTA en fondo de ojo

Hipertensión crónica

Déficit neurológico (hemiparesias) Hipertensión crónica o hipertensión aguda severa

Estudio o Confirmar y determinar el nivel de HTA (percentil específico para la edad, sexo y talla). o Compromiso de órganos blanco*: evaluar si es una HTA de larga data.

Cardíaco: hipertrofia ventricular izquierda, a través de ECG y/o ecocardiograma. Renal: buscando insuficiencia renal (creatinina) o presencia de proteinuria. Oftalmológico: arterias retinianas, a través del fondo de ojo.

o Evaluar causas secundarias (historia-examen físico –exámenes según orientación) y FRCV asociados. o Exámenes:

Fase 1 (médico general) orientado a buscar etiología y compromiso de órganos blanco:

Hemograma con VHS: o Anemia: puede ser por patología crónica, ejemplo ERC o Anemia + trombocitopenia: Síndrome Hemolítico Urémico

Pruebas de función renal: creatininemia y nitrógeno ureico.

ELP: sirve en búsqueda de hiperplasia suprarrenal congénita, hiperaldosteronismo 1° o 2°.

GSV: acidosis metabólica compensado o no, secundaria a enfermedad renal.

Perfil lipídico: riesgo cardiovascular asociado

Hormonas tiroideas: TSH y T4

ECG y ecocardiograma

Fondo de ojo

Rx de tórax

Ecotomografía renal: riñones pequeños, atróficos, con cicatrices en corteza renal ERC. Fase 2 (cardiólogo):

Renina Plasmática y Aldosterona Plasmática

Catecolaminas Plasmáticas y urinarias

Pielografía de eliminación: Uropatías obstructivas.


Arteriografía renal - AngioTAC – AngioRMN: enfermedad renovascular.

Angiografía por substracción digital.

Cintigrama Renal: estático – dinámico (IECA)..

Eco doppler Renal

Angio TAC renal-Angio RMN: estenosis renal.

Manejo: o Tratar patología de base. o No farmacológico: HTA leve, sin lesiones órgano diana, HTA esencial.

Reducción peso. Actividad física regular. Modificaciones dieta. Reducir ingesta Sodio

4-8 años: 1.2 gr/día

>8años: 1.5 gr/día Aumentar ingesta de Calcio, Magnesio y Potasio. Evitar tabaco, alcohol y sedentarismo.

o Farmacológico: (inicio a nivel secundario) Indicaciones:

HTA insuficiente respuesta a cambios estilo de vida.

HTA repercusión órganos blanco.

Riesgo patología cardiovascular: Diabetes, dislipidemia. Inhibidores ECA

Tratamiento usado en pediatría lactantes y RN.

Efecto benéfico sobre Fx cardiaca, vascular periférica y función renal.

Teratogénico: precaución en adolescentes. Bloqueadores canales de Calcio

Tratamiento más usado en infancia.

Inhiben flujo intracelular de calcio.

No hay fórmulas disponibles para lactantes y RN.


Resumen Nefrología

1-. ITU

Invasión, multiplicación y colonización del tracto urinario por gérmenes que habitualmente provienen de la región perineal. o Debe ser confirmado por un cultivo de orina:

Punción vesical UCF > 1 /ml. Sondeo vesicalUFC> 10 000/ml Bolsa recolectora o segundo chorroUFC > 100 000/ ml.

Epidemiologia: o 1° causa sd febril sin foco en lactantes. o 2ª patología infecciosa más frecuente después de las de origen respiratorio. o Incidencia exacta desconocida:

3-5% de las niñas 1% de los niños RN: 1%, con una mayor proporción de varones afectados (relación H:M = 3:1). Lactantes: 3 a 5%, con una mayor proporción de varones afectados (relación H:M = 3:1). Preescolares y escolares 2% con una clara preponderancia en mujeres (H:M = 1:5). Actualmente 2% de las ERC que llevan a diálisis en los niños poseen antecedentes de ITUR.

Etiología: o El agente etiológico que se encuentra con más frecuencia en la ITU es la E. coli (86 a 90%). El 10 a 14% restante se

distribuye entre Klebsiella sp, Proteus, Enterobacter sp, Enterococcus y Pseudomona sp, ésta última asociada a malformaciones de vía urinaria, vejiga neurogénica e instrumentación. En RN es posible encontrar SGB.

Fisiopatología: o El mecanismo común inicial de las ITU es la adhesión de las bacterias a moléculas específicas en la superficie celular

del epitelio urotelial seguida por la invasión de éste y el ascenso hacia las vías urinarias más altas. o Los microorganismos potencialmente patógenos, alcanzan el tracto urinario por alguna de las siguientes 3 vías:

Ascendente, hematógena y linfática (excepcional).

FR: o Obstrucción al flujo urinario. o Reflujo Vesicoureteral o Vaciamiento incompleto de vejiga: puede ser por factores mecánicos (obstrucción del cuello vesical, valvas uretrales,

estenosis uretral) o por malfunción neurogénica (niños con mielomeningocele o que han tenido algún accidente). o Características del introito vaginal y periné: adherencia de labios menores. o Glucosuria o Sexo femenino (cuando es > 2 años) o Varón no circuncidado o Aprendizaje del control de esfínteres o Limpieza de “atrás – adelante” en niñas o Ropa interior apretada o Estreñimiento o Infestación por oxiuros o Actividad sexual o Embarazo

Clínica según grupo etáreo. o Recién Nacidos: habitualmente parecen gravemente enfermos, con signos sugerentes de sepsis, alternando

irritabilidad con letargia, rechazo de alimentación, vómitos, diarrea, ictericia; la fiebre puede estar ausente y sólo presentar hipotermia. Bacteremia se presenta en aproximadamente un tercio de los RN con ITU, provocando un cuadro muy severo con sepsis y ocasionalmente meningitis.

o Lactantes: se encuentran signos de enfermedad sistémica, fiebre alta, vómitos, dolor abdominal y peso estacionario. o Preescolares y niños mayores: habitualmente presentan síntomas referidos a la vía urinaria como disuria, poliaquiuria,

urgencia, ocasionalmente enuresis. Cuando hay compromiso renal los síntomas son sistémicos con fiebre, compromiso general, y dolor en fosa renal.

o Examen físico: Ciclo: Medir PA, T°. Evaluar el crecimiento: P/T, T/E, IMC. Abdominal:


Palpación: masas abdominales, globo vesical.

Puño percusión: (+) sugiere PNA. Examen genital:

Signos de vulvitis o vaginitis

Sinequia de labios: pueden predisponer a hacer ITU.

Fimosis y balanitis: Examen de columna lumbosacra:

Buscando signos de disrafia oculta: nevos, fositas, hemangiomas.

Diagnóstico: o Clinica + UC (+). o Sedimento de Orina: Generalmente está alterado (leucocituria, piuria, bacterias abundantes), pero podría no estarlo. o Los criterios para definir si el episodio de ITU se acompaña de compromiso renal (PNA) o no (ITU baja), son clínicos, de

laboratorio e imagenológicos. Un lactante con infección urinaria febril o un niño mayor con urocultivo positivo, compromiso sistémico, fiebre y dolor en fosa renal, debe considerarse como Pielonefritis aguda. Apoyan éste diagnóstico un hemograma con leucocitosis, desviación a izquierda, VHS sobre 50 y PCR alta, sin embargo, el método de elección para confirmar la existencia de PNA es la Cintigrafía renal con Tc 99 (DMSA).

Estudio: o Agudo:

Ecografia renal y vesical.

Anatomía Renal o Número o Posición o Morfología o Características del parénquima renal (diferenciación córtico-medular, ecogenicidad)

Características de las vías urinarias o Signos sugerentes de obstrucción

Malformaciones: o Dilataciones Pielocaliciarias o Doble salida de vías urinarias o Riñón poliquístico

Complicaciones o Abscesos

Cintigrama renal estático (DMSA):

Método de elección para detectar C° parenquimatoso en las PNA o cicatrices renales.

El DMSA o ácido dimercaptosuccínico es un radiofármaco que se fija en las células tubulares proximales. Su captación se afecta por la isquemia y la inflamación que presenta el parénquima renal durante una PNA o en presencia de cicatriz renal.

Debe realizarse en los: o Primeros 14 días de infección Dg PNA. o Repetirse luego de 6 meses después de infección aguda para ver si quedaron o no secuelas.

o Estudio posterior: Uretrocistografía miccional

Debe realizarse en todo niño que ha tenido una ITU.

Requiere al menos 72 horas de ATB efectivas y urocultivo negativo, pues es un examen invasivo.

Nos hará el diagnóstico de reflujo vesicoureteral si resulta con alteraciones se debe continuar el estudio de patología obstructiva con los siguientes exámenes.

Cintigrafía MAC 3* Estudio de urodinamia* La única excepción a ésta regla es la niña >5 años con un 1er episodio de ITU baja, a quien debe efectuársele

sólo la ECO y completar su estudio con uretrocistografía si la primera está alterada o si presenta un segundo episodio de infección.

Manejo: o General: hidratación adecuada, educación de hábitos miccionales, corregir higiene perigenital, y el manejo de la

constipación cuando existe. o Farmacológico:


Frente a la sospecha clínica de un cuadro de ITU, el tratamiento debe ser iniciado precozmente una vez

tomadas las muestras para cultivo y examen químico-microscópico, lo cual es mandatorio en lactantes febriles dado la asociación entre retardo en la iniciación de tratamiento y daño renal.

En lactantes menores de tres meses y en inmunodeprimidos debe utilizarse la vía parenteral, idealmente con una cefalosporina de tercera generación, tratamiento que se deberá adecuar una vez recibido el antibiograma (se tratan todas como que fuera PNA). Si no se dispone de una cefalosporina de 3° generación, puede utilizarse aminoglucósidos por vía endovenosa por un período no mayor a 72 horas por su potencial toxicidad renal y otológica, completando 10 días con otro medicamento de acuerdo a antibiograma.

En PNA en niños mayores de tres meses, utilizar vía parenteral hasta controlar fiebre y síntomas sistémicos y luego continuar con una cefalosporina oral de primera o segunda generación de acuerdo a sensibilidad del antibiograma.

Se usa: o Cefalosporina de tercera generación

Cefotaxima 150 mg/kg/día C/8 horas Ceftriaxona 75-100mg/kg/día c/24 horas

o Aminoglicosidos: Gentamicina 5mg/kg/día C/24 horas

o Tratamiento ATB endovenosos hasta: Controlar fiebre y síntomas sistémicos Resultado de Urocultivo y antibiograma (+/- 72 horas)

o Completar tratamiento cefalosporina 1 o 2 G por 7-10 días.

En casos menos severos: o Puede utilizarse desde el comienzo una cefalosporina oral de 1° o de 2° generación.

ITU baja: 7 días. o Nitrofurantoína. o Cotrimoxazol. o Cefadroxilo.

o Indicaciones de hospitalización: Recién nacidos y lactante menor de seis meses. ITU febril a cualquier edad con compromiso del estado general. Sospecha de urosepsis. Hiperemesis. Deshidratación. Riesgo social Adolescente embarazada.

o Profilaxis: Medidas generales: A TODOS.

Educación o Hábitos: Micción c/3 horas, decirle al niño que se siente y se tome su tiempo, para que no

tenga retención ya que prefieren normalmente seguir jugando que ir al baño.

Prevención Constipación: Régimen rico en fibras e hidratación abundante.


Corregir higiene perianal/genital

Farmacológico: Nitrofurantoina 2 mg/kg/día 1 al día. - Cefadroxilo 15 mg/kg/día 1 al día.

ITU recurrente (> 3 episodios en un año)

Reflujo vésicoureteral de tratamiento médico o en espera de resolución quirúrgica.

Uropatía obstructiva

Vejiga neurogénica

Menor de cinco años en espera de uretrocistografía

Lactante menor de un año con PNA durante el primer año de vida con un mínimo de seis meses. Tiempo: hasta tener el estudio completo normal o hasta 6 a 12 meses.

o Control de terapia: En PNA debe efectuarse control de orina y UC al tercer día de iniciado tratamiento (no sería necesario). Terminado el tratamiento, tanto la ITU baja como la PNA deben efectuarse controles médico y exámenes de

orina y UC al 2-5 día post tratamiento, luego mensual por tres veces, luego bimestral por tres veces y luego semestral hasta completar dos años de seguimiento.

o Derivar a especialista: Toda ITU Complicada, que no responda a tratamiento médico, abscesos renales, sepsis renal, paciente con

urosepsis o que de fondo tenga una uropatia más importante. Recién nacidos. Lactantes y niños mayores con eco alterada o sospecha de alteración orgánica o funcional de vejiga. Presencia de RVU u otra malformación del tracto urinario.


2-. Hematuria

o La hematuria indica enfermedad, lesión o malformación del tracto urinario. Es el hallazgo clínico más frecuente dentro de la patología genitourinaria después de la infección del tracto urinario

o Se define como la presencia anormal de células hemáticas en la orina (> 5 GR por campo mayor a la MO). Puede ser macroscópica o microscópica.

o Puede ser asintomática o sintomática, transitoria o persistente, aislada o asociada con proteinuria, u otras alteraciones urinarias.

o Hematuria microscópica: o La hematuria es uno de los hallazgos más frecuentes en el examen de orina, con una incidencia aproximada de 4 a

6% en niños asintomáticos de 6 a 15 años de edad. Su prevalencia baja a 1-2%, si en los casos positivos el examen se repite y el 0,5% persiste después de 6 meses.

o En niños con hematuria microscópica asintomática aislada la primera medida es confirmar su persistencia en 2-3 muestras de orina a lo largo de 2-3 semanas.

o Puede presentarse como: o Hematuria microscópica asintomática aislada o Hematuria microscópica con sintomatología clínica o Hematuria microscópica asintomática con proteinuria o Hematuria macroscópica

o Etiología: o Existe una larga lista de causas para la hematuria microscópica, la mayoría de las cuales son benignas,

especialmente en niños con hematuria microscópica asintomática aislada. o Entre la principales causas de hematuria aislada destacan por orden de frecuencia la hipercalciuria (definida como

la relación calciuria/creatinuria (Ca/cr) en orina aislada en ayunas > 0,20 o calciuria de 24 horas > 4 mg/kg) responsable del 35% de los casos, le sigue la nefropatía por IgA responsable del 26% y la hematuria familiar benigna en el 15%.

** Una primera aproximación diagnóstica es determinar si la hematuria es de origen glomerular o no glomerular de acuerdo a hallazgos macro o microscópicos.

o Estudio: * El diagnóstico de la hematuria en el niño tiene como objetivo confirmar su existencia, identificar la causa que la origina y reconocer la gravedad del proceso.

o Anamnesis: Antecedentes familiares: hematuria, riñones poliquísticos, insuficiencia renal, sordera, litiasis,

coagulopatias.


Antecedentes personales: lupus, cardiopatía congénita, antecedentes neonatales de trombosis renal,

medicamentos, ejercicio, extracción dental. Síntomas y signos:

Hematuria: características macroscópicas, presencia de coágulos, duración, carácter intermitente o continuo, relación con la micción.

Disuria

Dolor lumbar o abdominal

Artralgias o erupciones cutáneas

Edema

Traumatismos

Infección faríngea o cutánea

Sordera

Síndrome febril

Pérdida de peso o Examen físico:

HTA Piel: equimosis, exantemas, petequias Ojos: anomalías cornéales, cristalino, fondo de ojo. Anomalías en la frecuencia cardiaca, soplos cardiacos Soplo abdominal o lumbar Masa renal Globo vesical Meato uretral ** Hallazgos clínicos como oliguria, anuria, edemas e HTA sugieren hematuria de origen glomerular, si

además se detecta proteinuria, es probable que nos encontremos ante una glomerulonefritis. o Laboratorio:

Análisis de orina: Tira reactiva, OC, estudio microscópico del sedimento con morfología eritocitaria + VCM.

Búsqueda sistemática de proteinuria y su cuantificación (en orina aislada índice Pr(o)/Cr(o) normal < 0,2. En orina de 24 horas proteinuria normal < 4 mg/m2 /hora).

Determinación de la eliminación urinaria de calcio, ácido úrico, citratos, oxalatos... Hemograma y reactantes de fase aguda (proteína C reactiva y velocidad de sedimentación). Pruebas de coagulación. Bioquímica sanguínea (urea, creatinina, ELP, ácido úrico..). Serología de hepatitis. Estudio inmunológico (ANA, Anti-DnasaB, C3,C4, Inmunoglobulinas).

o Estudio radiológico: Adquieren su mayor interés cuando sospechamos malformaciones estructurales del aparato urinario o

enfermedades renales de origen extraglomerular. Ecografía renal y vejiga: estudio de imagen de primera elección por su gran utilidad y no invasividad. La realización de otras pruebas radiológicas dependerá de los hallazgos de la ecografía y de los datos

aportados por la anamnesis y exploración física (radiología simple de abdomen, cistouretrografía, urografía, angio-Tac, estudios con radioisótopos DMSA, MAG3).


o Algoritmo:

Causas específicas:

o Nefropatía IgA: o Es diagnosticada por biopsia renal con la

presencia de depósitos mesangiales de IgA en el estudio con inmunofluorescencia. o Frecuentemente existe una historia de hematuria microscópica precedida por una enfermad del tracto

respiratorio superior o gastrointestinal y usualmente una historia familiar negativa de enfermedad renal. o Síndrome de Alport:

o Trastorno recesivo ligado a X que típicamente es visto en hombres y frecuentemente es acompañado por una alta pérdida auditiva, anomalías oculares y, más tarde, falla renal progresiva.

o Enfermedad de membrana basal delgada (Hematuria familiar benigna): o Condición autosómica dominante. o La biopsia del riñón revela adelgazamientos de la membrana basal glomerular en el microscopio electrónico.

o Glomerulonefritis postestreptocócica: o La hematuria generalmente se resuelve dentro de 6 meses después de su presentación.

o Hipercalciuria: o Asociación frecuente con hematuria en zonas con alta prevalencia de nefrolitiasis.


3-. Síndrome Nefrítico

Síndrome clínico caracterizado por la aparición súbita de la péntada: o Edema o Hematuria: > 5 GR por campo, cilindros hemáticos, eritrocitos dismórficos. o HTA o Oliguria - Grados variables de insuficiencia renal o Proteinuria no significativa

Etiología: o ** La expresión clínica del síndrome nefrítico agudo es consecuencia de

una lesión glomerular debido a una enfermedad renal primaria, secundaria a procesos infecciosos, o bien la manifestación de la afectación renal asociada a una enfermedad sistémica.

o Glomerulonefritis primarias: Glomerulonefritis membranoproliferativas Nefropatía por IgA Glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria idiopática

o Glomerulonefritis secundarias: GNPE Glomerulonefritis secundario a otras infecciones Lupus eritematosos sistémico Poliarteritis Púrpura Schönlein Henoch Sindrome Goodspasture

o El síndrome nefrítico más frecuente es por depósito de IgA (dado en edad escolar y adulto joven), epidemiológicamente en Chile la GN postestreptocócica ha disminuido debido al tratamiento oportuno de la infección por estreptococo. En general se da poco en preescolares y edades menores.

Fisiopatología: o La glomerulonefritis corresponde a la inflamación del glomérulo, se produce un daño de las células del capilar

glomerular, lo que provoca una disminución de la tasa de filtración glomerular disminuyendo en forma importante el flujo sanguíneo renal. Al hipoperfundirse el riñón se disminuye per se el volumen filtrado, así a nivel de los túbulos se estimula la reabsorción distal de sodio y de agua, lo que asociado a la ingesta basal de líquidos del individuo, determinan una expansión de la volemia, aumentando la presión hidrostática del capilar.

o Mecanismos de injuria glomerular inmunológica estreptocócica: Depósito de inmunocomplejos circulantes con componentes antigenicos del streptococo Depósitos de antígenos streptococicos dentro de membrana basal y formación inmunocomplejos

Clínica o Glomerulonefritis: Presentación clínica variada desde hematuria microscópica asintomática o proteinuria a nefritis

aguda a glomerulonefritis rapidamente progresiva.

Estudio: o ASLO para medir anticuerpos contra la estreptolisina O, toxina que interviene en la GNPE. o Complemento Sérico:

C3 ↓: GNPE, GNMP II. C3-C4↓: nefritis del lupus, GNMP, Nefritis de shunt, endocarditis.

o Biopsia renal: Sólo luego de 2 semanas si la función renal sigue alterada. Al encontrarse glomérulos con crecientes con forma

de “semilunas” se diagnostica la GN rápidamente progresiva.

Manejo: o Reposo relativo o Régimen sin sal o Diuréticos: Furosemida oral 1 -2 mg/kg. o Manejo hipertensión o Observar.


4-. Síndrome Nefrótico (*)

El Síndrome Nefrótico es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a una proteinuria masiva con hipoalbuminemia.

Enfermedad aguda, altamente recurrente.

Se caracteriza por la presencia de: o PROTEINURIA RANGO NEFRÓTICO > 40 mg/m2 /hr (en recolección nocturna de 12 horas) o > 50 mg/Kg/día o Hipoalbuminemia < 2,5 g/dl o Hiperlipidemia (2° a la hipoalbuminemia) o Edema

Epidemiología: o 2-4/100.000

Etiología: o En pediatría la causa más frecuente (80% de los < 5 años) es el síndrome nefrótico de cambios mínimos, que se

caracteriza porque no se observan lesiones del glomérulo a la microscopía óptica. Lo que ocurre es una alteración de la carga negativa de la membrana basal glomerular, lo que aumenta la permeabilidad, favoreciendo la excreción de proteínas. Otras causas como, lupus, neoplasias o drogas son menos frecuentes.

Fisiopatología: o Teoría clásica: Es la hipoalbuminemia la responsable de la disminución de la presión oncótica y por consiguiente

de la disminución del VCE. Así en el riñón se aumenta la reabsorción de agua y sodio. o Nueva teoría (teoría de sobrellenado): El edema se debe a la expansión del espacio intravascular, por retención

primaria de agua y sodio.

Clasificación: 1) Sindrome nefrótico primario o idiopático: (afectación sólo renal):

Síndrome nefrótico con lesiones glomerulares mínimas o nefrosis lipoídea (la + frecuente). ~80% - Proteinuria masiva. - Lesiones mínimas a la MO. A la ME se encuentra fusión de podocitos en el lado epitelial de la MB del

glomérulo. - Sensibles a la terapia corticoidal, con buena evolución a largo plazo.

Síndrome nefrótico con glomérulo-esclerosis focal y segmentaria (GEFS) - Proteinuria masiva (en < grado que cambios mínimos). - Sedimento activo (hematuria, cilindruria, HTA) y evolucionan hacia la Insuficiencia Renal. - No responde a corticoides.

Glomerulonefritis proliferativa mesangial

GESF con proliferación mesangial

Glomerulonefritis Membranosa

Glomerulonefritis Mesangiocapilar

2) Síndrome nefrótico secundario:

• Secundario a enfermedades sistémicas. - Púrpura de Schönlein-Henoch - Lupus eritematoso sistémico - Artritis reumatoidea - Diabetes mellitus - Amiloidosis

• Secundario a enfermedades infecciosas - Hepatitis B - Hepatitis C - VIH - Virus de Epstein Barr - Citomegalovirus - Sífilis


Incidencia familiar:

o Síndrome de Alport: Glomerulopatía asociada a hipoacusia y alteraciones oculares. o Enfermedad de Berger (por depósito de IgA): Hematuria macroscópica recidivante, asociada a ejercicio, algunas

afecciones respiratorias, etc. Puede evolucionar a insuficiencia renal.

Otros - Neoplasias - Fármacos

3) Según respuesta a corticoterapia: a. Corticosensibles: cuando la respuesta a la prednisona administrada según protocolo, es la remisión completa

del síndrome clínico y bioquímico. i. Recaídas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una primera y única manifestación (brote

único) o con un número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la manifestación inicial o menor de 4 al año en cualquier momento de la evolución.

ii. Corticodependientes: cuando presentan 2 recaídas consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos semanas siguientes a la supresión.

b. Corticorresistentes: cuando persiste el síndrome nefrótico clínico y/o bioquímico tras la corticoterapia administrada según protocolo.

Sindrome nefrótico infantil (categoría especial): aparece en el primer año de vida.

Síndrome nefrótico congénito: o Aparece en los primeros tres meses de la vida. o El más frecuente es el tipo finlandés, producido por una alteración genética. o Aparece en el periodo de RN, usualmente PEG, relación placenta-RN elevada (0.4, la usual es 0.1-0.2). o Proteinuria masiva morbimortalidad asociada a infecciones secundarias. o Mala evolución: No responde a corticoides ni otras terapias inmunosupresoras, por lo que se hace obsolescencia

renal farmacológica (con indometacina) y se deja en diálisis a la espera del trasplante renal (en espera de > 8 kg).

Esclerosis mesangial difusa o Causado por alteración genética. o Es de aparición precoz (1-2 meses de vida). o Usualmente mueren por insuficiencia renal, de rápida instalación.

Síndrome nefrótico debido a infecciones: o Lúes congénita: Aparece precozmente en la vida (3-4 meses de vida). Característicamente da engrosamiento de la

MB a la biopsia. Es el único síndrome nefrótico que se trata con penicilina, lo que da buen resultado. Síndrome nefrótico por cambios mínimos (80-90%)

o Edad entre 2 y 5 años (< 1 año y > 6 años, pensar en otra etiología) o Se caracteriza por:

o Proteinuria masiva o Ausencia de HTA o Ausencia de hematuria o Complemento normal

Cursan con hipocomplementemia: Lupus, GNPE, GN membranoproliferativa (que usualmente dan Sd. nefrítico pero puede tener proteinuria en rango nefrótico).

o Función renal normal o Responden a terapia corticoidal.

o Estudio: o PROTEINURIA * o Albuminemia o Perfil lipidico o Función renal o ELP o Hemograma evaluar posibles infecciones o Pruebas de coagulación o VHS > 100 o PCR elevada

↗No requieren biopsia:

2-5 años.

Sin sedimento activo.

Corticosensible

Sin deterioro de función renal o a lo más, de corta data.

Sin signos de infección o enfermedad sistémica causante.

Sin HTA.


o Complemento o Biopsia: Indicaciones

Edad no habitual de presentación. Resistente a corticoides. SN con signos de nefropatía evolutiva como deterioro de filtrado glomerular o presencia de signos clínico-

analíticos de ser secundario a una enfermedad sistémica o infecciosa. Síndrome nefrótico impuro.

o Complicaciones: o Anasarca: Dificultad respiratoria, derrame pleural. o Infecciones: Peritonitis primaria (neumococo, e. coli), erisipela. o Trombosis: por hemoconcentración, pérdida de factores anticoagulantes, inmovilización. o Osteoporosis

o Manejo: o Todo síndrome nefrótico en su debut debe HOSPITALIZARSE.

La respuesta a corticoides no es inmediata y siempre está el riesgo de complicaciones. o Reposo relativo para disminuir el riesgo de trombosis por hipercoagubilidad. o Régimen normoproteico, hiposódico + 1 gr NaCl, restricción de agua relativa. o Manejo del edema:

Restricción de NaCl y agua relativa. Albúmina humana (20-25%):

Indicaciones: anasarca, oliguria < 0,5 ml/kg/hora, albúmina < 2 g/dl.

0,5 a 1 gr/kg/día en una dosis pasar en 6 hrs seguido de la administración de furosemida a 0,5-1 mg/kg EV, 2 veces al día.

Si no responde ultrafiltración. o Prevención de hipercoagubilidad: Se maneja con movilización y previniendo una contracción vascular importante. o Manejo de las infecciones: No se recomienda ATB profilácticos. o Corticoides

Permite tratamiento y diagnóstico diferencial (de acuerdo a respuesta). Distintos esquemas:

Prednisona 60 mg/msup2/día (2 mg/kg/día) en dos tomas diarias (2/3 – 1/3) por 4- 6 semanas (hasta que caiga proteinuria), y luego 40 mg/m2/día (día por medio) durante 4-6 semanas y posterior reducción de la dosis hasta su retirada en 6 semanas.

Existe otros esquemas más agresivos (Esquema de Mendoza): o Metilprednisolona IV 30 mg/kg/ día, día por medio en la primera semana, luego dos

veces a la semana y después sólo una vez, completando 6 meses de tratamiento.

o Corticodependientes: La primera medida consiste en mantener al paciente con la menor dosis posible de Prednisona en días

alternos; se suele empezar con 0,5 -1 mg/kg que se mantiene al menos 1 año si no presenta recaídas o hasta que aparecen efectos secundarios o no se logra un control aceptable.


La segunda fase es la administración de inmunosupresores (riesgos vs beneficios).

El tratamiento de elección inicial es la Ciclofosfamida: o Se utiliza 2 mg/kg por 8 semanas, dosis sin efectos colaterales (alopecia, aplasia

medular, cistitis hemorrágica).

Micofenolato mofetil (alternativa a la ciclofosfamida).

Ciclosporina o Se utiliza dosis 600 mg/m2 con tratamiento hasta por 6 meses.

Anticuerpos mononucleares o Rituximab

o Corticoresistente:


5-. Insuficiencia Renal Aguda (*)

Síndrome caracterizado por pérdida de la función renal rápida y sostenida que lleva a una incapacidad de los riñones para controlar la homeostasis hídrica, electrolítica y ácido base, asociado a una retención de productos nitrogenados de desecho, potencialmente reversible. Asociada o no a oliguria.

Injuria renal aguda RIFLE o Concepto más amplio (espectro): Riesgo- Injuria-

Falla- Pérdida- Fracaso renal terminal. o Estadios según criterios de gravedad y

evoluciónAsociación con morbimortalidad. o Base Dg: creatinina y filtrado glomerular (FG). o Permite comparaciones entre series. o Limitaciones: paciente crítico, uso de diuréticos.

Epidemiología: o Incidencia desconocida (RIFLE: concepto nuevo), en aumento.

Niños: 0,8/100.000 habitantes Incidencia UCIP 10 - 80%, según complejidad y criterios diagnósticos (incidencia aumenta 2-10 veces). El 80% se presenta en niños menores de 2 años. 5% de todos los pacientes hospitalizados.

o Aumenta 5 -9 veces la mortalidad del paciente en UCIP y 4 veces la estadía.

Etiología : o **Desde patología renal primaria a multifactorial. o **Habría cierta predisposición genética (polimorfismo genético). o Según localización:

Prerrenal (70%):

Causa más frecuente, se trata de una respuesta fisiológica a la hipoperfusión (hipovolemia real/efectiva).

Potencialmente reversible pues los mecanismos compensatorios pueden lograr mantener un flujo renal.

o Vasodilatación AA. *No dar AINES.

o Vasoconstricción AE. *No dar IECA.

Se mantiene integridad del parénquima, pero en el caso que la causa prerrenal persista puede llevar a una NTA isquémica (20-45% progresan).

Renal (25%): Alteración renal primaria

Hay vasoconstricción seguida de necrosis tubular en parche.


o Desequilibrio vasodilatación/vasoconstricción (↑endotelina, ↓NO) Depleción de

ATP alteración citoesqueleto y polaridad celular Moléculas reactivas de O2 y N2Daño tubular irreversible, con descamación y obstrucción de lumen Se pierde la capacidad de regular agua y electrolitos.

Causas:

Post renal: obstrucción vía urinaria (poco frecuente).

Por obstrucción de sistema urinario congénita o adquirida.

Obstrucción ureteral bilateral si ambos riñones son funcionantes, unilateral en monorrenos.

Las válvulas uretrales posteriores son la causa más frecuente de IRA obstructiva en pediatría.

o Según edad de presentación:

Neo: Hipoxia-isquemia, sepsis, malformaciones renales, malformaciones cardiacas. Lactantes: sepsis, cirugía cardiaca. Niño mayor: glomerulonefritis, SHU, sd lisis tumoral.

o Según desarrollo de los países: Países en vías de desarrollo (Chile incluido):* causas infecciosas son las más frecuentes.

SHU (31%)

Glomerulonefritis (23%)

Sepsis postoperatoria e isquémica-prerrenal (deshidratación) (18%)

Obstrucción urinaria

Misceláneas Países industrializados: *causas parenquimatosas y postquirúrgicas son las más frecuentes.

Enfermedad renal intrínseca

Sepsis postoperatoria

Trasplante de órgano sólido y médula ósea

Misceláneos

SHU o Según diuresis:

Oligoanuricas: 60% de los casos pediátricos. No oligúricas: Diuresis N o ↑. Mejor pronóstico.

Diagnóstico: o Valorar:

Grado de afectación renal: Creatinina ( grado y tendencia), diuresis. Causa Parámetros de laboratorio

KFI : índice de falla renal o Na u / ( Cr u / Cr pl )


o > 1 Renal o < 1 Prerrenal o > 2,5 Renal en RN o < 2,5% Prerrenal RN

FeNa o ( Na u / pl ) / ( Cr u / pl ) o < 1% Prerrenal o > 2% Renal o < 2,5% Prerrenal en RNPT

Biomarcadores o Gelatinasas de neutrófilos asociadas a lipocalina (NGAL):

Predictor de DRA, shock y muerte. o Cistatina C sérica: no se secreta, solo se filtra y mantiene un nivel fijo. La ventaja versus

la creatinina es que aumenta su nivel 3 días antes. Imagenología

Ecografía renal y vías urinarias.

Cintigrafía renal (DMSA Y DTPA).

Pronóstico: o El DRA aumenta de forma independiente la morbimortalidad. o Mortalidad 30% UCIP. o Mortalidad 50-60% si requiere terapia de reemplazo. o Mejor pronóstico cuando hay nefropatía aislada. Peor pronóstico si se asocia a hipovolemia, hipotensión. o A largo plazo: 60% desarrollan alteraciones renales (microalbuminuria , trastorno de la filtración glomerular, HTA). o 30% desarrollan IRC cuando hay patología nefrourológica v/s 3,5% si no la hay.

Manejo: o Homeostasis líquidos y electrolitos

Oligúrico:

Necesidades basales (300ml/m2/día) + diuresis + pérdidas extrarrenales

ELP: No aportar K+. Aportar NB + pérdidas renales y otros.

Poliúrico:

NB + 2/3 diuresis + pérdidas extrarrenales.

ELP: aportar NB + pérdidas. o Manejo HTA: generalmente 2° a sobrecarga de volumen.

ACA, diuréticos, IECA. o Minimizar complicaciones. o Adecuado aporte nutricional:

Aporte calórico 100% (estado hipercatabólico). Proteínas 2-3 gr/kg.

o Dopamina dosis renal: aumentaría perfusión renal y natriuresis. No hay estudios que demuestren prevención del DRA, disminuir requerimientos de diálisis o sobrevida.

o Fenoldopam: agonista R 1 de dopamina. Disminuye resistencias vasculares aumentando FSR. o Diuréticos: uso cuidadoso. Se puede utilizar en la IRA no oligúrica. Mecanismo de acción: disminuye obstrucción

intratubular mejorando flujo de orina. Uso en infusión. Efecto cosmético. o Terapias específicas: NO EXISTEN.

Terapias potenciales: antioxidantes, antimoléculas de adhesión, mediadores vasculares, stem Cell de mesénquima, hormona de crecimiento , factor de crecimiento insulina like.

o Terapia de reemplazo renal. Sobrecarga de volumen asociada a HTA o ICC. Alteraciones hidroelectrolíticas y ácido –base severas y/o resistentes al tratamiento médico.

Hiperkalemia > 7. Síntomas uremia (raro en pediatría) o BUN > 70 mg/dl.


Pericarditis

Encefalopatía

Diátesis urémica hemorrágica Necesidad de espacio: NPT, drogas. Controversia uso precoz/ rescate. Opciones:

Peritoneodialisis: RN y lactantes pequeños, patología renal (IRC)

Hemodiálisis intermitente

Terapias continuas lentas o Tratamiento de las complicaciones:

o Prevención:


6-. Síndrome Hemolítico Urémico (*)

Enfermedad multisistémica de instalación aguda caracterizada por la tríada : o Anemia hemolítica microangiopática o Trombocitopenia o Insuficiencia renal aguda : macroangiopatía trombótica renal

Causa frecuente de IRA en pediatría.

Epidemiología: o Existen zonas endémicas , brotes epidémicos: Argentina , Holanda, África meridional, EEUU oeste, Alemania o Incidencia:

2-3/100000 hbts EEUU y Europa 3-4/100000 hbts Chile , menores de 5 años. Importante frecuencia en Argentina.

o Consumo de carne mal cocida, leche no pasteurizada (ppal vector es la vaca: intestino – deposiciones), contacto de persona a persona.

o Mayor incidencia primavera-verano. o Población más afectada: lactantes y < 5 años (6 m – 5 años), sexo femenino. o SHU: 6-9% de las infecciones por E. Coli enterohemorrágicas.

Etiología: o 90% es de causa infecciosa. o Existe relación causal con cepas bacterianas productoras de Verotoxina*

Fisiopatología: o SHU típico:

E. coli se adhiere al epitelio del intestino grueso y lo coloniza (célula se hace receptiva). La Shigatoxina tiene 2 subunidades: Subunidad A y B. La B se une a un receptor que es el GB3 que está en la superficie del epitelio, permitiendo la entrada de la subunidad A, la cual va a interferir con la actividad ribosomal, alterando la síntesis proteica causando muerte por apoptosis.

Tejidos con receptor Gb3 (susceptibles): enterocito, endotelio glomerular, eritrocitos, células cerebrales. STX entra a la circulación, transportada por PMN. Se produce:

Inflamación y daño endotelial con edema y necrosis por acción directa de la toxina, adhesión de PMN y monocitos vía factor nuclear kB.

Activación de la coagulación y de la vía alterna del complemento.

Formación de trombos de fibrina, consumo de plaquetas y factores de coagulación.

Microtrombos producen isquemia y ruptura traumática de GR. o SHU atípico:

La Neuraminidasa del neumococo cliva el ácido N acetilneuraminico del glicocalix celular Se expone el antígeno T (Huebner Thomsen Friedenreich) normalmente oculto en GR, plaquetas, glomérulos El Ag T es reconocido por Ac IgM Poliaglutinación de GR y hemólisis.

Coombs (+) 90% (Ac unidos al GR)

Clasificación: Según su forma de presentación clínica. o SHU no STX asociado, atípico, D (-), esporádico:

10% de los casos en pediatría. Lo + frecuente es que sea por Neumococo. Otros: trastornos del complemento (50%), déficit de proteasa

para el factor Von Willebrand, defectos en el metabolismo de la vitamina B12. Ausencia de diarrea o E Coli productora de Shiga Toxina. Evolución más grave en general, recurrencia, historia familiar.

o SHU STX asociado, típico ,clásico, D(+): 90 % de los casos en pediatría. Pródromo de cuadro diarreico disentérico. Etio*:

E Coli productoras de Shiga Toxina: O157H7 es la más frecuente en pediatría.

Shigella Dysenteriae serotipo 1: + frecuente en India y África. Enfermedad más grave, > mortalidad y daño renal crónico.

Otros focos: urinario.


Clínica SHU típico:

o Pródromos: 5-10 días previos (puede ser intercurrente). Dolor abdominal Vómitos Diarrea50% disentérica. Resolución 3-10 días.

o Presentación aguda de: una vez que toxina alcanza torrente sanguíneo y órganos diana. Anemia hemolítica microangiopática < 10 g/dl:

Hb generalmente < 8 g/dl

Coombs (-)

Esquistocitos en el frotis periférico > 10%

Aumento Bb indirecta

LDH elevada Trombocitopenia < 150.000

Usualmente recuentos de 40.000.

Por lo general no se observa púrpura o sangramiento activo.

NO se correlaciona con la severidad de la disfunción renal. Insuficiencia renal aguda

Severidad variable: desde hematuria micro o macro/proteinuria a oligoanuria e IRA severa.

40% anuria.

60% requiere TRR.

HTA frecuente, sobre todo asociada a transfusiones y volumen.

La función renal se recupera en general favorablemente . Compromiso SNC (25%)

Somnolencia, convulsiones, coma, AVE, ceguera cortical.

La disfunción neurológica es un predictor de mal pronóstico.

Los casos de compromiso severo se asocian con mayor mortalidad. Compromiso gastrointestinal:

Colon: Colitis hemorrágica, necrosis y perforación intestinal, prolapso rectal, intususcepción.

Páncreas: 10% intolerancia a la glucosa- DM transitoria/permanente, puede presentarse años después.

Hígado: hepatomegalia, aumento TA. Corazón: disfunción por isquemia con elevación de troponina I, por sobrecarga. Hematología: frecuente leucocitosis por respuesta medular, se asocia con peor pronóstico.

SHU atípico: o Menor edad de presentación. o Infecciones neumococicas asociadas: neumonía, empiema, meningitis. o Más grave que SHU STX. o 75-85% requiere diálisis. o Cerca 100%: proteinuria, HTA, disminución del VFG.

Diagnóstico: o Sospecha clínica

Pródromo diarreico seguido de forma aguda de la triada : anemia , trombocitopenia, IRA.

Si no se describe pródromo, buscar foco urinario o shiguella como causa. o Estudio microbiológico no siempre positivo. o Bp renal: rara vez.

Manejo: Pronóstico ha mejorado*. o Consideraciones:

Adecuada expansión de volumen se asocia con compromiso renal menos severo. Uso de Atb y fármacos espasmolíticos (anticolinérgicos , narcóticos), NO reducen la progresión a SHU , por

el contrario la incrementan.

Antibióticos: aumentan el riesgo de SHU durante la fase disentérica de ECEH, no disminuye los síntomas GI en los casos por ECEH. En los casos por Shigella no aumentaría el riesgo de SHU.

o NO usar ante cualquier diarrea disentérica.


El uso de fármacos espasmolíticos se asocia con mayor riesgo de SHU y disfunción de SNC. No se

observa diferencia en la duración de los síntomas. o Soporte precoz, UCI, TRR.

Líquidos: fluidos monitorizados, mantener volumen intravascular adecuado.

En IRA: pérdidas insensibles + egresos. Diuréticos: " espacio", si no hay respuesta, no administrar. Electrolitos ác/base : corregir alteraciones frecuentes en presencia de IRA hiperkalemia, hiperfosfemia,

acidosis metabólica. Anemia: limitar transfusión Hb< 6g/dl, Hto <18% (evitar sobrecarga de volumen). Preferir unidades

filtradas. Trombocitopenia: transfusión si sangramiento activo o procedimientos invasivos con rctos< 30.000.*

Las plaquetas transfundidas se consumen y favorecen el crecimiento del trombo. HTA: ACA. IECA son protectores pero a largo plazo. Disfunción neurológica: Terapias usadas Eculizumab, Plasmaféresis, trombomodulina. Disfunción cardíaca: Restricción de volumen, DVA, Diálisis. (secundaria a exceso de VEC o isquemia). Páncreas: manejo de la hiperglicemia, puede ser necesario el uso de insulina. Pulmón (edema, derrame por sobrecarga de volumen): Restringir líquidos, diuréticos, diálisis, ventilación

mecánica. Digestivo: control clínico seriado. Renal:

Suspender nefrotóxicos, ajustar drogas según función renal.

Diálisis en caso de: o Signos y síntomas uremia. o Azotemia BUN > 80 – 100 mg/dl. o Sobrecarga de volumen. o Alteraciones hidroelectrolíticas severas: acidosis, hiperkalemia.

o Terapias específicas:

Infusión de plasma:

PFC 10 ml/kg por 7 días.

< niveles de Creatinina y proteínas en orina, < compromiso histológico renal y < duración de la IRA.

Plasmaferesis:

Dosis: 40 -60 ml/kg. Eculizumab:

Ac monoclonales que bloquean la actividad del complemento.

En SHU atípico por disregulación del complemento.

En SHU típico con compromiso SNC por alta mortalidad o secuelas graves. Agentes Antitrombóticos:

Trombomodulina alfa Tissue type plasminogen activator Análogos R Gb3 Ac monoclonales para STX STX binding agent ***Ninguno ha demostrado efectividad. Algún beneficio tendría la Plasmaféresis , la infusión de plasma y

el Eculizumab en casos con compromiso de SNC . o SHU atípico:

Limitar transfusiones.

Pronóstico: o Manifestaciones hematológicas usualmente se resuelven en 2 semanas. o Recuperación renal en general favorable, se inicia después de la mejoría hematológica. o Factores de mal pronóstico:

Oliguria al ingreso persistente (> 5 días anuria , > 10 días oliguria). Deshidratación. Leucocitos > 20.000.


Hematocrito > 23%. Compromiso SNC.

o Pronóstico renal: La filtración glomerular retorna a lo normal en la mayoría, pero, el FSR se reduce 10-20%. Secuelas renales 5-25%, refleja injuria irreversible durante la fase aguda.

HTA

Proteinuria ( en general < 1 gr/dl)

Deterioro subclínica de la FG

IRC Se asocia a pacientes con enfermedad aguda prolongada con anuria > 8 días u oliguria > 15 días,

necesidad de diálisis. o Secuelas graves 5% : AVE, enfermedad renal terminal. o Mortalidad < 5%, se asocia a compromiso de SNC. Otras causas: hiperK+, falla cardiaca, hemorragia pulmonar.


7-. Enuresis

Incontinencia urinaria intermitente que se produce durante el sueño, en niños mayores de 5-6 años. Frecuencia necesaria para el diagnóstico es relativa pero al menos 4 noches por mes.

Clasificación: o Enuresis monosintomática: sin otro síntoma de vías urinarias bajas o Enuresis no monosintomática: hay otros síntomas de vías urinarias bajas (Incontinencia diurna, Urgencia

miccional, Polaquiuria). o Enuresis primaria: Enuresis en un niño que nunca ha permanecido previamente seco por la noche durante un

periodo de, al menos, seis meses. o Enuresis secundaria: Enuresis en un niño que ha permanecido previamente seco por la noche durante un periodo

de, al menos, seis meses.

Epidemiología: o Afecta al 10-13% de los niños de 6 años y al 6-8% de los de 10 años. o Primaria en el 80% de los niños. o Monosintomática en el 90% de los casos. o Prevalencia 1,5 a 2 veces mayor en los varones que en las mujeres y sucede así en todas las edades hasta la

pubertad, aunque esta desigualdad tiende a disminuir a partir de los 8-10 años.

Etiopatogenia: o FACTORES BIOLOGICOS:

1.- Genético: Frente a la incidencia del 15% de niños enuréticos provenientes de familias no enuréticas, la incidencia aumenta al 44% y 77% si uno o los dos progenitores eran enuréticos en la infancia.

2.- Retraso de la maduración: 30% asociado a retraso específico del habla y lenguaje y a torpeza motora. 3.- Disfunción vesical: capacidad vesical máxima disminuida (volumen máximo de orina evacuado en una

sola micción), capacidad vesical funcional disminuida (volumen de orina a partir del cual se inician las contracciones del detrusor y por tanto las ganas de orinar).

4.- Alteraciones del sueño: no se han podido demostrar diferencias significativas en la arquitectura del sueño entre niños sanos y enuréticos. La enuresis puede aparecer en todas las fases del sueño. Asociado en niños con narcolepsia y con síndrome de apnea del sueño.

5.- Disfunción sensoperceptiva: el fallo pudiera radicar en la producción de la estimulación vesical, en la transmisión de las sensaciones o en la recepción cortical de las mismas.

6.- Estreñimiento y encopresis: hasta un 25% de encopréticos en muestras de enuréticos. La dilatación persistente de la ampolla rectal provoca una disfunción vesical responsable de la enuresis.

7.- Hormona antidiurética: ausencia de ritmicidad nictameral de la vasopresina. 8.- Trastornos del tracto urinario: vejiga inestable, evacuadores disfuncionales, infecciones del tracto

urinario, trabeculación vesical intensa, vejiga alongada, reflujo ureteral, etc. 9.- Enuresis inducida por psicofármacos: litio, ácido valproico, clozapina, teofilina.

o Factores psicosociales: 1.- Situaciones estresantes: las enuresis secundarias frecuentemente se asocian a experiencias

estresantes, como la separación de los padres, fallecimiento de padres, nacimiento de un hermano, cambio de casa, traumas escolares, abusos sexuales y hospitalizaciones etc.

2.- Clase social: mayor cuanto más bajo es el nivel socioeconómico. 3.- Entrenamiento en el control vesical: familias desestructuradas o negligentes que nunca han fomentado

el entrenamiento vesical. 4.- Trastornos emocionales y conductuales: La enuresis diurna es más frecuente en el sexo femenino, y

está más relacionada con la asociación de trastornos psiquiátricos.

Pronóstico: o En seguimientos a largo plazo, se observa una tasa de remisión espontánea de un

15% anual; pero a la vez que disminuye la prevalencia, aumentan la frecuencia y la severidad de los episodios enuréticos. Este problema puede persistir en la edad adulta hasta en el 2% de los casos.

Aproximación diagnóstica:

Anamnesis o A) presencia de patología orgánica:

– Existencia de polidipsia y/o polifagia – Volumen de orina emitida en las micciones (poliuria o micciones escasas)


– Características del "chorro" miccional – Capacidad de retención y presencia de incontinencia urinaria diurna – Existencia de disuria, polaquiuria o urgencia miccional – Hematuria o clínica litiásica previa – Presencia de estreñimiento y/o encopresis – Historia de cefalea, convulsiones o ausencias

o B) Características de la enuresis: – Primaria o secundaria – Constante o en episodios irregulares – Frecuencia de noches con episodios de enuresis – Número de episodios cada noche – Hora a la que se producen los episodios enuréticos – Respuesta cuando los padres levantan al niño a orinar durante la noche – Facilidad para despertar con los episodios enuréticos y otros estímulos

o C) Información sobre la presencia de factores favorecedores: – Antecedentes familiares de enuresis – Características de la familia – Conflictos familiares – Nacimiento de un hermano o fallecimiento de un familiar – Cambio de domicilio o de colegio – Hospitalización – Influencia del frío, vacaciones escolares u otras circunstancias externas

o D) Información sobre la actitud de los padres ante la enuresis – Tentativas terapéuticas previas y resultados – Especialista que ha valorado previamente al niño y estudios realizados – Utilización de premios o castigo

Examen fisico o – Peso y talla. Un retraso en la talla acompaña con frecuencia a la IRC y a otros trastornos nefrourológicos que

cursan con poliuria. o – PA. Numerosas nefropatías y uropatías se acompañan de hipertensión arterial. o – Genitales y región lumbosacra. Alteraciones en esas regiones pueden acompañarse de malformaciones

urológicas. o – Abdomen. Un globo vesical puede indicar obstrucción. La palpación de fecalomas puede indicar la presencia de

estreñimiento y/o encopresis. o – Fosas renales: dolorosas en las PNA y en las hidronefrosis a tensión o Sistema nervioso. Problemas en la marcha, alteraciones de los reflejos osteotendinosos, de la fuerza o del tono

muscular de los miembros inferiores, del tono del esfinter anal o de la sensibilidad perineal pueden presentarse en casos de patología neurológica que causa enuresis.

Exámenes complementarios: o En caso de una enuresis monosintomática 1° no sería necesaria la práctica de ningún examen complementario. o En función de las características de cada paciente: EO-SO-UC, radiografías de abdomen y de columna lumbosacra,

eco renal y vesical para descartar obstrucción del tracto urinario. o En enuresis mixtas, nocturna secundaria o en niños mayores de 12 años, se recomienda un estudio urodinámico

para descartar inestabilidad vesical por contracciones no inhibidas, para conocer la capacidad vesical funcional y la capacidad vesical máxima).

Manejo: o La derivación a un centro de segundo nivel debe reservarse para los casos con sospecha de patología orgánica o

con enuresis no monosintomática e insuficiente respuesta al tratamiento. o No farmacológico:

Educación Intervenciones conductuales y físicas simples:

Refuerzos positivos (no negativos), sistemas de recompensa como los gráficos de estrellas para las noches secas, levantar y despertar a los niños durante la noche para que orinen o el niño ponga un despertador a una determinada hora para despertar y acudir al aseo, entrenamiento


para el control de la retención para aumentar la capacidad de la vejiga en casos seleccionados (entrenamiento de la vejiga) y restricción de líquidos.

Intervenciones conductuales y educativas complejas

Entrenamiento en cama seca: alarma + entrenamiento en limpieza + despertar por la noche + control de retención + práctica positiva.

Alarma de enuresis detecta la humedad. Pretende despertar al niño en el momento del escape para que vaya aprendiendo a reconocer de forma gradual el vaciado inminente de la vejiga y se levante al baño.

Corrección estreñimiento por relación con hiperactividad del detrusor. o Farmacológicas:

Imipramina y otros antidepresivos tricíclicos: (amitriptilina, viloxazina, nortriptilina, clomipramina y desipramina)

Su utilidad en el tratamiento de la enuresis parece tener relación con su actividad anticolinérgica y relajante muscular, con su influencia sobre las características del sueño, y con su probable efecto antidiurético.

Son eficaces en menos del 50% de los niños enuréticos y la tasa de recaídas tras su retirada no supera a la del placebo.

Imipramina: o Dosis: 0,9 – 1,5 mg/kg/día por vía oral.

Imipramina: 25-75 mg. Remisión total del 30% o Posología: dosis única, 1 ó 2 horas antes de acostarse. o Duración del tratamiento: 3-6 meses. Retirada paulatina en 3 ó 4 meses. o RAMS: ansiedad, insomnio y cambios en la personalidad. Su sobredosificación provoca

arritmias cardiacas que pueden ser letales, hipotensión y convulsiones.

Desmopresina: o Análogo sintético de la vasopresina sin efecto vasoconstrictor y vida media corta. Actúa

reduciendo el volumen de orina durante la noche y se estima que tiene una eficacia del 40-80% en el tratamiento de la enuresis, pero con una tasa de recaídas alta.

o Dosis: 20-40 mg por vía intranasal, 200-400 mg (0,2-0,4 mgr) ingerida por vía oral.

Oxibutinina o Anticolinérgico y relajante muscular. Actúa disminuyendo la hiperactividad del músculo

detrusor y aumentando la capacidad vesical. La oxibutinina ha demostrado su utilidad en el tratamiento de la enuresis no monosintomática y en otros cuadros de incontinencia urinaria con alteraciones urodinámicas.

o Dosis de 0,3-04 mg/kg/dia (10-20 mg/día) cada 12 ó 24 horas. o Duración del tratamiento: 3-6 meses inicialmente.

o Respuesta al tratamiento: No respuesta: Disminución del 0% al 49% en el número de noches húmedas. Respuesta parcial: Disminución del 50% a 89% en el número de noches húmedas Respuesta: Disminución del 90% o mayor en el número de noches húmedas Respuesta completa: Disminución del 100% en el número de noches húmedas o menos de una noche

húmeda al mes. Recaída: Reaparición de una o más noches húmedas al mes. Éxito mantenido: Ausencia de recaída en los 6 meses siguientes a la interrupción del tratamiento. Éxito completo: Ausencia de recaída en los 2 años siguientes a la interrupción del tratamiento.


Resumen hematología

1-. Anemias en pediatría e interpretación del hemograma

Disminución de los valores de hemoglobina y/o hematocrito por debajo de 2 desviaciones estándar (2 DE) de los valores normales para la edad, sexo y condición fisiológica del paciente.

Situación en la que la capacidad de transportar oxígeno en la sangre, está disminuida bajo el requerimiento del organismo, debido a una disminución de la hemoglobina.

Edad Hb g/dl Promedio ± 2 DE

Anemia (> 2DE) Hb/dl

VCM (limite inferior)

RN 2 m – 3 m Prematuro 5 m – 2 años Preescolar Escolar 5 - 9 años Escolar 9 -12 años 12 - 14 años

17 ± 2 11 ± 1,5

9 ± 2 12,5 ± 1,5 12,5 ± 1,5

13 ±1,5 13,5 ± 1,5 14,0 ± 1,5

< 15 < 9,5 < 7,0

< 11,0 < 11,0 < 11,5 < 12,0 < 12,5

90 1 m: 86

6 m- 2 a: 70 2 m-5 a: 73

75 76

Clasificación:

Clasificación fisiopatológica I.- Anemias por falta de producción de los glóbulos rojos.

A. Alteración de la reproducción y diferenciación de los precursores eritroides. a. A nivel de la célula troncal ( Stem cell) anemia aplástica. b. A nivel de precursores eritroides anemia aneritroblástica, IRC, enfermedades endocrinológicas.

B. Alteración en la maduración eritroide. a. Alteración de la maduración nuclear carencia de vitamina B 12 y ácido fólico, defecto del metabolismo de

purinas y pirimidinas. b. Alteración de la maduración citoplasmáticacarencia de fierro, intoxicación por plomo y los síndromes

talasémicos (defecto genético que dificulta o impide la producción de uno o más tipos de cadenas de globinas, y por lo tanto el normal ensamblaje de la molécula de hemoglobina)

c. Mecanismos múltiples o desconocidos anemia de las enfermedades crónicas y la de la infiltración medular por enfermedades malignas, anemias asociadas a desnutrición proteica, sideroblástica (incapacidad de utilizar el hierro, de manera que este se acumula en el sistema reticuloendotelial y los eritroblastos).

II.- Anemias debidas a destrucción de glóbulos rojos o a su pérdida por hemorragia.

A. Anemias hemolíticas:

a. Anormalidades intrínsecas del glóbulo rojoanomalías de la membrana (microesferocitosis familiar y la eliptocitosis), defectos de la hemoglobina o hemoglobinopatías (anemia falciforme), anomalías que afectan al sistema enzimático de los hematíes (deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y en la de piruvatokinasa).


b. Anormalidades extrínsecas al GRhemólisis secundarias a anticuerpos, presencia de toxinas, infecciones

bacterianas agudas, y el daño endotelial como ocurre en las anemias microangiopáticas (SHU, CID). B. Anemias por hemorragias.

Clasificación morfológica: según volumen corpuscular medio (VCM)

A. Anemias microcíticas e hipocromas; cuando el tamaño de los GR y la HCM son < a 2 DE respecto a lo normal para la edad y sexo. o En los lactantes, en general bajo 74 fl y 25%. o Ejemplos: anemia ferropriva, anemia de enfermedad crónica, talasemias, anemias sideroblásticas, anemia por

carencia de cobre y la intoxicación por plomo. B. Las anemias macrocíticas: tamaño de los eritrocitos > 2 DE respecto de lo normal para la edad y sexo del paciente. (En

general, VCM sobre 100 fl ) a. Con médula megaloblástica: en este caso, las alteraciones morfológicas típicas que caracterizan a las anemias

megaloblásticas, reconocibles en el mielograma, permiten reconocer carencias de ácido fólico y vitamina B12, así como defectos congénitos y adquiridos de la síntesis del DNA.

b. Sin médula megaloblástica: como suele suceder en el hipotiroidismo, las enfermedades hepáticas y el uso de algunos medicamentos. Algunas anemias normocíticas pueden aparecer como macrocíticas al existir un gran número de reticulocitos policromatófilos, los que por ser inmaduros, son de mayor tamaño que los GR normales. Esto es posible, por ejemplo, en una crisis hemolítica.

C. Anemias normocíticas normocrómicas. (En general VCM entre 80 y 100 fl y hcm de 27 pg/hematíe o más) a. Anemias aplásticas o hipoplásticas (aunque no todas pues algunas son macrocíticas). b. Anemias hemolíticas, incluyendo la microesferocitosis familiar hereditaria. c. Anemias por infiltración medular (a veces acompañadas de alteraciones del hemograma que se describen

como “reacción leucoeritroblástica” y que consisten en la presencia en sangre periférica de eritroblastos y elementos inmaduros de la serie granulocítica)

d. Anemia de las enfermedades crónicasen especial al inicio de su evolución pues con frecuencia, con el paso del tiempo, se transforman en microcíticas. Ej. Anemias de la IRC, infecciones crónicas, mesenquimopatías, cáncer, etc.

e. Anemias de la enfermedad aguda, que son de las más frecuentes en los niños infecciones virales o bacterianas agudas, como cualquier proceso inflamatorio de corta duración.

Microcítico hipocromo

Macrocítico Normocítico normocromo

Alteraciones morfológicas

A. déficit fierro Talasemia A. sideroblástica Intoxicación por Pb

A. megaloblástica Hipotioidismo Enfermedad hepática A. aplástica Drogas

Pérdida Ag. sangre Infecciones Inflamaciones Cr. Enf. renal Cr. Enf. Malignas Anemia aplástica

Esferocitos: microesferocitosis familiar. Eliptocitos: eliptosis familiar, ferropriva. Estomatocitos C. falciformes Esquistocitos: anemias microangiopáticas.

IV.- Anemias con características morfológicas específicas:

Microesferocitos, incluyéndose en ellas la microesferocitosis familiar hereditaria y algunas anemias mediadas por anticuerpos no fijadores de complemento.

Eliptocitos: caracterizan a la Eliptocitosis familiar, en pequeñas cantidades pueden ser vistos en anemia ferropriva.

Esquistocitos: anemias microangiopáticas.

Células en diana, dianocitos o “target cells”: enfermedades hepáticas, talasemias y anemias ferroprivas.

Drepanocitos en la hemoglobina S.

V. Clasificación de las anemias según grupo etario a. RN:

i. Anemias por hemorragia: sangramientos prenatales como la hemorragia fetomaterna o feto fetal y otras post natales como por ruptura de vasos umbilicales, ligadura precoz del cordón; hemorragias externas e


internas como las que ocurren en la cápsula de Glisson en el hígado o aquellas intracraneales, la de los céfalohematomas o las producidas por déficit de vitamina K o alteraciones congénitas de la coagulación.

ii. Anemias hemolíticas: destacan las por isoinmunización por grupo clásico (madre grupo O y RN A o B), por Rh, o más raras veces por subgrupos. También destacan las anemias 2° a infecciones TORCH y la aparición de anemias hemolíticas congénitas como la microesferocitosis o el defecto de glucosa 6 fosfatodeshidrogenasa.

iii. Falla de la producción: como en la leucemia congénita o en la infección por parvovirus B19. b. Lactante < 6 meses:

i. Anemia fisiológica: por disminución de la hemoglobina que se observa a las 6 u 8 semanas de vida y que obedece a una frenación de la hematopoyesis por la mayor oferta de O2 que ocurre en la vida extra uterina y en presencia de la hemoglobina fetal cuya afinidad por el O2 es superior a la de la hb del adulto; incide también en su presentación, la vida media más corta de los GR fetales y el > volumen plasmático que tiene el niño a esta edad.

ii. En este grupo etario también aparecen anemias hemolíticas y en ocasiones pueden aparecer anemias que son la prolongación de patologías del RN.

c. Lactantes 6 meses – 2 años: i. Enfermedad ferropriva (60%) sólo en niños < 3 años, por suponerse que una anemia ferropriva es de

origen nutricional, puede iniciarse de inmediato tratamiento con fierro. ii. De importancia también son las anemias secundarias a infecciones crónicas o repetidas que

corresponden al segundo grupo en frecuencia. iii. Las anemias hemolíticas también están representadas en este grupo de edad. iv. Finalmente existe un pequeño grupo misceláneo, en el que están anemias megaloblásticas, anemia

aneritroblástica congénita (Blackfan Diamond), aplástica congénita (Fanconi), leucemias, drogas, tóxicos. d. Preescolar y escolar.

i. Aquí encontramos anemias por infecciones crónicas (TBC, infecciones urinarias no tratadas, bronquiectasias, etc), por hemorragias (digestivas, epistaxis repetidas, por defectos de hemostasia), carenciales por desnutrición o mala absorción. A esta edad ganan importancia las anemias por cáncer. Como en los grupos previos, también hay anemias hemolíticas agudas y crónicas.

ii. Anemia por enfermedad aguda causa + frecuente de anemia en los niños. Son anemias leves. Estudio:

Anamnesis: o Próxima:

Síntomas son inespecíficos irritabilidad, fatigabilidad, falta de concentración, cefalea, anorexia. o Remota:

Antecedentes familiares de anemia o ictericia así como antecedentes raciales, puesto que existen enfermedades en las que este dato puede ser relevante. De gran interés son los antecedentes nutricionales, que deben indicar el tipo de lactancia y su duración –leche materna, fórmula, leche de cabra, que no tiene ácido fólico- fecha de introducción de sólidos, regímenes especiales como los vegetarianos, etc. También de interés son los datos referentes a infecciones pasadas.

Las alteraciones del tránsito intestinal deben buscarse dirigidamente, pensando en síndromes de mala absorción, diarreas crónicas u otras patologías de esta esfera.

Consumo de fármacos: antiinflamatorios, aspirina, anticonvulsivantes,etc.

Examen físico: palidez, taquicardia, soplos cardíacos, signos de enfermedad subyacente, eventualmente y dependiendo de las causas podría encontrarse visceromegalia. En anemias crónicas, alteraciones pondoestaturales.

Laboratorio: o Hemograma:

Cantidad de hemoglobina, hematocrito, y constantes de Wintrobe VCM ( HTO/rec de rojos), HCM (Hb/rec. de rojos ), CHCM (Hb/hto).

Índice reticulocitario: relación entre el recuento de reticulocitos y el hematocrito del paciente. Su fórmula es la que sigue: ≥3 = regenerativa. IR= RR x HTO del paciente HTO deseado o normal

Mide la producción de eritrocitos, lo que es importante en la evaluación de una anemia. El rcto de reticulocitos se afecta por la vida media de los reticulocitos y la intensidad de la anemia por lo que se usa


el índice reticulocitario que corrige los valores según la intensidad de la anemia. Series blanca y plaquetaria.

Seria blanca y plaquetaria. Frotis: detalle de la morfología de los elementos de las tres series.

Anisocitosis: GR diferente tamaño.

Poiquilocitosis: GR diferente forma.

Anisocromia: GR de diferente intensidad de coloración.

Policromacia: Presencia de reticulocitos por un aumento de la producción de eritrocitos en la médula ósea. (+ grandes)

Esquistocito: GR fragmentado.

Cuerpos de Heinz: Son pequeñas inclusiones, redondas y retráctiles que se encuentran en la periferia de los GR, formados por globina desnaturalizada que se produce cuando se destruye la Hb (talasemia, déficit glucosa 6 fosfato).

Reticulocitos aumentados Reticulocitos normales o disminuidos

I. Anemias hemolíticas a. Corpuscular:

Defectos de membrana Alteraciones enzimáticas Hemoglobinopatías

b. Extracorpuscular: Test Coombs (+) (-)

II. Hemorragias agudas

I. Déficit nutrientes II. Infecciones ó inflamaciones crónicas III. Enfermedades crónicas IV. Invasión medular

Manejo por médico general:

Manejo de anemia ferropriva.

Derivar oportunamente los pacientes anémicos > 3 años, los que no responden a tratamiento, las anemias severas y aquellos niños en que se encuentre compromiso de otras series hematológicas en el hemograma

Anemia ferropriva

La carencia de hierro es la deficiencia nutricional más frecuente en la especie humana. En pediatría es especialmente frecuente en lactantes donde se estima que constituye la causa de un 60% de las anemias, debido al aumento en su requerimiento. También es la más frecuente en adolescentes.

El fierro existe en pequeñas cantidades en el organismo y es un cofactor importante en una serie de procesos biológicos, entre los cuales mencionaremos el transporte de oxígeno, la fosforilación oxidativa, el metabolismo de neurotransmisores, síntesis del DNA y un rol en la inflamación.

Distribución: 70% en la hemoglobina. 20% en la ferritina y hemosiderina constituyendo depósitos. 8% en mioglobina. 1,3% en enzimas y 0,7% en forma circulante en la transferrina.

Los requerimientos de hierro son diferentes a distintas edades. En niños en general son de 1 mg al día.

Absorción fluctúa entre el 1 y 10 % de lo ofrecido, y que se efectúa a nivel de duodeno y yeyuno alto.

Hay 2 tipos de hierro en los alimentos: el hierro hemínico que se encuentra en las carnes y el no hemínico.

Etapas de la carencia de fierro y su expresión: o Al agotarse los depósitos, primera etapa de la deficiencia de hierro, se encuentra disminución de la ferritina sérica

bajo 10 ug/dl. o La segunda etapa corresponde a defecto del hierro circulante y su expresión consiste en caída de la ferremia,

aumento de la transferrina y por lo tanto disminución del porcentaje de saturación de la transferrina, que en los niños será menos de 9 %. A esto se agrega un aumento de la protoporfirina libre eritrocitaria a más de 30 ug/dl y aumento del receptor soluble de transferrina (N= 1.79 a 4.63 mg/L)

o La tercera etapa corresponde a la anemia ferropriva, caracterizada por anisocitosis: ADE (ancho de distribución de los eritrocitos) mayor de 14,5%, VCM < 2 ds bajo la media para la edad y sexo y hcm baja.

Clínica de la deficiencia de hierro: puede ser asintomática o caracterizarse por síntomas vagos como anorexia, cambios de ánimo o de conducta, deterioro del rendimiento físico, de la curva pondoestatural y del desarrollo psicomotor. Este último parece no recuperarse ad integrum con el tratamiento. Otras manifestaciones son la pica y la anemia, pudiendo aparecer algunas manifestaciones de las mucosas (coiloniquia, queilitis, glositis).

Manejo:


o En niños menores de 3 años, por suponerse que una anemia ferropriva es de origen nutricional, puede iniciarse de

inmediato tratamiento. Esto no es así en otros grupos de edad, en los que es obligado suponer que la ferropenia es secundaria y en que debe evaluarse posibilidad de sangramientos o SMA.

o El tratamiento por tanto consiste en el de la causa primaria, más la administración de hierro 4 a 5 mg de Fe elemental/ kg / día en 2 o 3 dosis, de preferencia acompañado de jugos cítricos o de ácido ascórbico, hasta la normalización de la Hb. Luego continuar tratamiento por 3 a 5 meses para llenar depósitos. Evitar la administración con alimentos, en especial con té y aguas de hierbas. Aumentar el consumo de carnes.

o Como en toda patología lo ideal es la prevención y para ello es importante una nutrición adecuada: LM o fórmulas fortificadas, incorporación de carnes al 6º mes, hierro profiláctico en especial en prematuros o bajo peso de nacimiento en los que debe iniciarse a los 2 meses de edad 3mg/kg/día, y mantener hasta los 12 meses.

Alteraciones en blancos:

En la infancia el número de leucocitos como su distribución porcentual varía con la edad.

Las modificaciones del n° y su distribución % se producen frente a distintos cambios fisiológicos y a causas patológicas.

La respuesta es ↓específica y rápidamente cambiante por lo que hay que interpretarla en relación con el cuadro clínico.

Grupo etario Cifra leucocitos Promedio y rango

Fórmula porcentual ± 10%

Neutrófilo Linfocitos

RN 1 año 2-5 años 6-12 años

18 000 (10-30 000) 12 000 (6-18 000) 10 000 (6-15 000) 8 000 (5-13 000)

60 30 40 50

30 60 50 40

Leucocitosis: o Aumento del número de leucocitos circulantes > 11 000 mm3. o Pueden ser fisiológicas como ocurre en el recién nacido (hasta 30 000 mm3), secundarias a ejercicios, alteraciones

emocionales como: miedo, agitación, ovulación o secundarias a inflamación producida por enfermedades infecciosas inflamatorias, neoplásicas, estados de estrés metabólico (acidosis, anoxia, convulsiones...), sangramientos agudos o enfermedades hematológicas.

o Neutrofilia: Corresponde al aumento de PMN sobre 6 000 o 10 000 mm3. Se ve con mayor frecuencia en las

infecciones bacterianas agudas y en forma pasajera al comienzo de las infecciones virales. Reacción leucemoide granulocítica: Corresponde a la presencia de hiperleucocitosis de más de 50 000

mm3 y/o desviación izquierda extrema con aparición de juveniles, mielocitos, promielocitos y muy raramente mieloblastos.

La causa más frecuente en el niño son las infecciones bacterianas (con mayor frecuencia pulmonares y urinarias). El diagnóstico diferencial es la leucemia mieloide crónica, rara en niños.

o Eosinofilia Aumento de eosinófilos sobre 500 mm3. En el niño se ven aumentos moderados con mayor frecuencia

en parásitos que tengan contacto con la sangre (ascaris, larva migrante de Toxocara canis o Catis, Triquina, dístoma hepático, anquilostoma, sarcoptes scabiei). Son causa también de eosinofilia las enfermedades alérgicas como asma, urticarias y eczema, drogas como penicilinas, aminoglicósidos, cefalosporinas, ferroterapia y otras; así como enfermedades granulomatosas del mesénquima, cirrosis hepática, neoplasias y post radioterapia.

o Linfocitosis: Pueden ser relativas o absolutas. Las linfocitosis relativas son aquellas en que hay más de 50% de linfocitos con cifras leucocitarias

disminuidas, normales o poco aumentadas.

En niños se presentan con mayor frecuencia frente a infecciones virales respiratorias, digestivas o exantemáticas (sarampión, rubéola, varicela) con aproximadamente 10% o más de linfocitos atípicos o hiperbasólicos. Con menor frecuencia en tifoidea, brucelosis, tuberculosis.

Las linfocitosis absolutas corresponden a aquellas en que en el hemograma hay más de 10 000 linfocitos mm3, con cifras leucocitarias aumentadas que pueden llegar a ser > de 50 000 mm3. Se presentan en coqueluche, adenovirus tipo 12, linfocitosis infecciosa, mononucleosis infecciosa.

o Monocitosis


La presencia de más de 1 000 monocitos mm3 en lactante hasta los 2 años y más de 800 monocitos mm3

en preescolares y escolares, se consideran monocitosis. Se presentan en general acompañadas de linfocitosis y eosinofilia moderada en convalecencia de

enfermedades infecciosas, como por ejemplo en reabsorción de neumonías, infecciones crónicas granulomatosas (TBC, Hodgkin), infecciones virales y en infecciones por gérmenes intracelulares (Brucelosis, Listeria monicitógena).

La monocitosis es un signo de gravedad en infecciones severas, como la sepsis del lactante. o Leucopenias

Presencia al hemograma de < 4 000 leucocitos mm3, con ↓ relativa o absoluta de PMN y/o linfocitos. Infecciones por gram negativos, virales.

o Neutropenias:

El hallazgo de < 1 500 polimorfonucleares mm3, corresponde a neutropenia. Estas pueden ser transitorias o prolongadas y en cuanto al riesgo de infección pueden dividirse en:

a. Leves: de 1 000 - 1 500 (asintomáticas)

b. Medianas: de 500 - 1 000 (infecciones cutáneas)

c Graves: menos de 500 (infecciones bucofaríngeas, neumonías y sepsis) o Linfopenias

< 2 000 linfocitos mm3 en el hemograma corresponden a linfopenias. Pueden ser congénitas –que son raras– o adquiridas por infecciones virales, que pueden acompañarse de

leucopenias y producir "anergia" importante (sarampión, rubéola, varicela.) El SIDA, que puede presentarse en hijos de madres infectadas o por transfusiones, también puede producir linfopenia.

Otras causas de linfopenia son la desnutrición, enfermedad de Hodgkin, drogas inmunosupresoras, corticoides, citostáticos y radioterapia.

Alteraciones plaquetas Trombopenia:

o < 150.000. o Cuando existe trombocitopenia aislada, la causa más común es la destrucción inmune, pero existen

trombocitopenias asociadas a un gran número de otras condiciones como CID, anemia hemolítica microangiopática, hiperesplenismo, disminución de la producción en el caso de anemia aplástica, invasión de la médula por enfermedades malignas como leucemias, neuroblastoma, linfoma u otras.

Trombocitosis o >600. 000 o La trombocitosis en la infancia raramente causa complicaciones. El recuento de plaquetas elevado es casi siempre

reactivo. Las infecciones suelen ser la causa más frecuente (virales, bacterianas o mycoplasma), pero existen muchas otras condiciones que se asocian a trombocitosis como son la anemia por déficit de fierro, enfermedad de Kawasaki (en segunda a tercera semana), síndrome nefrótico, traumas y algunos tumores. Debido a que no existen secuelas aparentes en estas trombocitosis reactivas, raramente se indica terapia antiplaquetarias, salvo en S. Kawasaki que constituye la excepción, porque se acompaña de vasculitis.

2-. Trombocitopenia inmune primaria (PTI)

Enfermedad hematológica autoinmune más frecuente en los niños y adultos.

Se caracteriza por trombocitopenia aislada < 100.000 plaquetas x mm3, transitoria o persistente, y la ausencia de otra causa subyacente.

El antiguo término de púrpura trombocitopénico idiopático ha sido reemplazado por Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI). Se reemplaza idiopático por inmune debido a su mecanismo fisiopatológico, y se refiere a primario al descartar otras causas que expliquen la trombocitopenia. Además, el término púrpura es inapropiado ya que en una gran proporción de casos los signos y síntomas hemorrágicos están ausentes.

Epidemiología: o Incidencia: 2-8/100.0000/año. o La media de edad de presentación es 5,7 años, en un rango que va entre 1 y 10 años en un 70% de los casos, y sin

diferencia de sexo.

Fisiopatología: o Gatillante probable: infección viral o una toxina.


o El elemento central es la pérdida de auto tolerancia que lleva a la producción de Ac dirigidos a los antígenos

plaquetarios, principalmente del tipo IgG específicos contra las glicoproteínas IIb/IIIa y Ib/IX5. Las plaquetas cubiertas con autoac IgG aceleran su clearence a través de receptores Fcy expresados en macrófagos del bazo e hígado, principalmente.

o También hay alteración en la producción de plaquetas: Interferencia en la maduración por citoquinas. Acción directa de los Ac contra megacariocitos.

Clasificación: 90% Aguda – 10% crónico. o PTI de reciente diagnóstico: desde el momento del debut hasta los 3 meses posteriores. o PTI persistente: pacientes que se mantienen con trombocitopenia entre los 3 y 12 meses del diagnóstico, ya sea

que no alcancen una remisión espontánea o no mantengan la remisión lograda en este período. o PTI crónico: pacientes con más de 12 meses de evolución de la trombocitopenia. o PTI severo: aplicable sólo a pacientes con sangrado severo que requieran tratamiento o aumento de la dosis del

tratamiento utilizado, independiente del recuento plaquetario y del tiempo de evolución. o Respuesta completa: cuando el recuento plaquetario es mayor a 100 000 x mm3 y sin sangramiento. o Respuesta parcial: cuando el recuento plaquetario alcanza entre 30 000 y 100 000 x mm3 y ausencia de sangrado. o No respondedor: si el recuento plaquetario es < 30 000 mm3. *Hay riesgo de hemorragia severa.

Clínica: o Generalmente hay historia de cuadro infeccioso previo (2-3 semanas). o Inicio de clínica súbita. o Los signos y síntomas pueden variar desde asintomáticos o con mínimas manifestaciones cutáneas (púrpura), a

episodios de sangrados severos como hemorragia gastrointestinal, hemorragia extensa de piel y mucosas, y hemorragia intracraneana; pudiendo incluso comprometer la vida del paciente.

o Alrededor de un 3% de los pacientes con PTI tienen manifestaciones clínicas de importancia (Emergencias). Sangrado Gastrointestinal/ginecológico. Hemorragia intracerebral (0.1-0.5%). Hemorragia intrapulmonar. Epistaxis masiva incoercible. Trauma grave.

o Sangramientos severos habitualmente se relacionan con recuento < 10.000 plaquetas.

Diagnóstico: o Será un PTI primario si el recuento plaquetario es menor de 100 000 x mm3 aislada en ausencia de otras causas

que se asocien con trombopenia, siendo un diagnóstico de exclusión.

Estudio: o PTI de reciente diagnóstico:

Anamnesis detallada, con énfasis en uso de fármacos (ácido acetilsalicílico, AINES). Examen físico detallado. Hemograma con recuento plaquetario, con frotis y recuento de reticulocitos.

Plaquetas < 100.000 o Recuentos plaquetarios < 10 000 x mm3, se correlacionan con sangrados más severos.

Sin otras citopenias asociadas. Test coombs directo, grupo y Rh. Mielograma:

El mielograma no se realiza de rutina, excepto si hay historia de decaimiento, baja de peso, dolor óseo, fiebre, artralgia; si al examen físico hay palidez, adenopatías y/o visceromegalia, y si hay asociación con otras citopenias.

Serología: estudio de anticuerpos es difícil, no disponible de rutina y su negatividad no excluye el diagnóstico.

o PTI persistente: El estudio del PTI persistente incluye el mielograma (PTI persistente o que no responde a tratamiento),

serología para VIH) VHC, pesquisa de HePy en deposiciones (test de Elisa), anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antifosfolípidos (APLA): anticardiolipinas (ACA) y anticoagulante lúpico (LAC), cuantificación de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM), estudio de enfermedad de Von Willebrand y revisión de la medicación utilizada.


Pronóstico:

o En los niños, habitualmente es de corta duración con recuperación espontánea (remisión completa) a los 6 meses en 2/3 de los casos. El 90% de los pacientes se recupera a los 12 meses del diagnóstico.

Manejo: o Asintomáticos:

La conducta expectante es el tratamiento de elección en pacientes asintomáticos, ya que el recuento plaquetario no necesariamente se correlaciona con el riesgo de sangrar. Es muy importante la buena relación médico paciente para calmar la angustia de los padres.

o Reciente diagnóstico: Puede ser conducta expectante o tratamiento de primera línea. El objetivo de tratar es controlar las manifestaciones hemorrágicas moderadas a severas, tratando de

alcanzar un recuento plaquetario hemostáticamente seguro (> 30.000). Se debe hospitalizar aquellos pacientes que al diagnóstico tenga menos de 20 000 plaquetas y/o

presencia de sangramiento, hasta que sea evaluado por hematólogo, paciente con sangrado incoercible y paciente que estén cursando alguna emergencia, urgencia o evento traumático.

Se debe tratar a quienes presenten sangrado profuso, sangrado persistente en sitios no compresibles, pacientes con actividad y estilo de vida de riesgo, aquellos que serán sometidos a intervenciones que potencialmente provoquen sangrado y los con dificultades para acceder a servicios de salud.

Las recomendaciones generales contemplan en pacientes con recuento plaquetario sobre 20 000 x mm3, sin compromiso de las otras series hematológicas, sin factores de riesgo social y asintomático, derivarlos a policlínico de hematología; no administrar fármacos por vía intramuscular, no usar ácido acetilsalicílico, sus derivados, ni otros fármacos que afecten la agregación plaquetaria (AINES), restricción de actividad física hasta lograr nivel hemostático seguro, utilizar protección gástrica frente al uso de corticoides y terapia hormonal y un régimen hiposódico en caso de uso de cortico-esteroides.

Primera línea:

Terapia corticoesteroidal (*) o Un 70-80% de los pacientes responden entre 2-7 días, con ascenso en su recuento

plaquetario. o Reduce el sangrado por acción directa sobre el vaso sanguíneo. o Prednisona (+ usada): 0,5 a 2 mg/kg/d por 2 a 4 semanas, o 4 mg/kg/d por 3 a 4 días

(máximo 60 mg). Para evitar complicaciones relacionadas con el uso de corticoides, la prednisona debe ser ↓ y suspendida después de 2-4 semanas de tratamiento, descartando insuficiencia suprarrenal.

Inmunoglobulina EV o Con esta se logra respuesta en más de un 80% de los pacientes, siendo más rápido que

el corticoide (1-2 días). 50% de los pacientes alcanza recuentos plaquetarios normales. o Ig G: 0,8 a 1 gr/kg/d EV, repitiendo la dosis a las 24 horas en ausencia de respuesta.

o Emergencias: Ante la sospecha o evidencia un sangrado grave se debe actuar en forma inmediata con transfusión de

plaquetas 1U por cada 5 kg de peso, asociado a inmunoglobulina EV 1 gr/kg y/o metilprednisolona 30 mg/kg ev (máximo 1 gr). Se debe repetir inmunoglobulina o metilprednisolona a las 24 horas si el recuento plaquetario es menor a 50 000 y si se confirma el diagnóstico. El objetivo del tratamiento es elevar el recuento plaquetario a un nivel donde el riesgo de sangramiento severo sea el mínimo. Puede utilizarse también antifibrinolíticos como el ácido tranexámico (10 mg/kg/dosis cada 6-8 horas EV).

Terapia corticoesteroidal: Metilprednisolona 30 mg/kg/dia EV por 3 días.

Ig G: 0,8 a 1 gr/kg/d EV, repitiendo la dosis a las 24 horas en ausencia de respuesta.

Transfusión de plaquetas: o Es de excepción. Se utiliza en casos de sangramientos con riesgo vital, y concomitante

con el uso de terapia corticoesteroidal o inmunoglobulina EV. o 1 U cada 5 kg cada 8 hrs. Repetir a las 24 hrs si no se logra rcto > 50.000.

o Crónico o persistente: El objetivo del tratamiento es lograr un nivel de plaquetas hemostáticamente seguro con terapia de

primera línea y evitar el uso prolongado de corticoides. Un manejo expectante dependerá del riesgo de sangrado y de la limitación de la actividad del paciente.


Los niños con sangrado severo o con riesgo de presentarlo frente a un procedimiento, siempre deben ser

tratados. En estos pacientes es aconsejable determinar si son respondedores a corticoides o Ig EV, y registrarlo en su ficha, para utilizarlos como herramientas terapéuticas en caso necesario.

Primera línea:

Prednisona: se utiliza en dosis de 0,5 a 2 mg/kg/d por 2 a 4 semanas o 4 mg/kg/d por 3 a 4 días (máximo 60 mg).

Inmunoglobulina EV: se administra en dosis de 0,8 a 1 gr/kg/d y se repite la dosis a las 24 horas en ausencia de respuesta.

Tratamientos opcionales:

Dexametasona en dosis de 28 a 40 mg/m2/d, por 4 días, es útil en pacientes con PTI no respondedores. La tasa de respuesta es de un 86%. Los efectos adversos como insomnio, alteraciones conductuales y pérdida de la concentración son muy altos.

Metilprednisolona en altas dosis (30 mg/ kg/d oral por 3 días y luego 20 mg/kg/d por 4 días) ha sido usado como alternativa a IVIG.

Azatriopina en estudios en adultos esplenectomizados, ha demostrado respuestas completas en 45% de los pacientes. Se utiliza en dosis de 1-2 mg/kg/día, por 6 meses.

Ciclosporina en dosis de 2,5 a 3 mg/ kg/día por 6 meses es útil utilizándolo como agente único o asociado a prednisona. Se observa mejoría clínica en 80% de pacientes adultos que son resistentes a terapia de primera línea, alcanzando respuesta completa hasta en un 42%.

Rituximab es un anticuerpo monoclonal dirigido contra el antígeno CD20 expresado en los linfocitos B, que rápidamente elimina los linfocitos B circulantes, cuya recuperación demora entre 6 y 12 meses luego de la terapia. Dosis: 375 mg/m2 EV semanal por 4 semanas.

Esplenectomía es la última opción terapéutica y se deberá diferir el mayor tiempo posible, se podría plantear frente a situaciones de extrema urgencia con riesgo vital inmediato que no responden a terapia de primera línea (Inmunoglobulina EV y Metilprednisolona EV) y en que persista sangramiento activo, así como en pacientes con PTI crónico no respondedor sintomático que ha recibido terapias de primera y segunda línea sin remisión clínica y que requiere en forma continua hospitalizaciones por sangramientos. No se debería realizar antes de los 5 años por el mayor riesgo de sepsis. Deberán recibir vacunación contra neumococo y Haemophilus influenzae. Tasa de respuesta hasta de un 80%, pero la gran limitante es el riesgo de sepsis, llegando a 3% en niños que se mantiene para toda la vida.

DDx Sindrome purpúrico:

RN con púrpura: TORCH, Purpura neonatal isoinmune (Ac contra antígeno PLA1), Leucemia congénita.

Sd febril + púrpura: Meningococemia (CEG asociado), leucemia (se agrega sd tumoral).

Antecedente de diarrea + anemia + púrpura + falla renal: SHU típico.

Púrpura + anemia coombs (+): SHU atípico por neumococo.

Fiebre+ odinofagia + adenopatías cervicales + ictericia + hepatoesplenomegalia + púrpura: Mononucleosis (1% de MI tienen trombocitopenia por Ac anti plaquetas, GR etc..), Leucemia, Sd de Evans (Anemia hemolítica autoinmune + púrpura trombocitopénico inmune, sin adenopatías ni visceromegalia)

Cuadro respiratorio previo + púrpura aislado: PTI.

Antecedente infección tracto respiratorio + púrpura + dolor abdominal c/s deposiciones con sangre + artralgias + compromiso renal: Púrpura de Schönlein-Henoch.


3-Vasculitis en pediatría

o Las vasculitis (inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos) son un grupo heterogéneo de enfermedades que producen afectación multisistémica.

o Se suelen afectar varios órganos o sistemas, con unas manifestaciones clínicas dependientes de la localización y tamaño de los vasos implicados. Pueden ser primarias o secundarias a infecciones, tumores, drogas u otras enfermedades reumáticas.

o Su frecuencia es muy baja en niños, a excepción de la Púrpura de Schönlein-Henoch y la enfermedad de Kawasaki. o Clasificación:

o Hallazgos sugerentes de vasculitis:

Púrpura de Schönlein-Henoch

o Es una vasculitis leucocitoclástica, la más común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.

o Epidemiología: o PSH es más frecuente durante la infancia (3-15 años) y su incidencia oscila entre los 10-20 casos/100.000 niños.

o Etiología: o Desconocida.


o Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo

betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirusB-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.

o Patogenia: o Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. Hay aumento en la producción de IgA, aumento de

inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. La lesión renal de la PSH es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.

o Clínica: o Se caracteriza por la tríada de púrpura, afectación articular y dolor abdominal. o Manifestaciones cutáneas:

El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos.

Simétrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores.

Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara,

cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.

o Manifestaciones gastrointestinales: El síntoma más frecuente es el dolor abdominal anginoso presente en el 40-85% de los casos. Se asocia

con vómitos si es grave. Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos. También, aunque más infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, un infarto intestinal o un hídrops vesical.

o Manifestaciones articulares: Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes

articulaciones como tobillos o rodillas. La inflamación es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en un 25% de los casos.

o Manifestaciones renales: Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo. Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis

rápidamente progresiva. La prevalencia varía entre 20 y 50%. La nefropatía se produce en la > parte de los casos en los 3 1°s meses del comienzo de la enfermedad

(¡seguimiento!). Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3 meses.

El síntoma más común es la hematuria aislada. Más raramente se asocia con proteinuria. Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, HTA, azotemia y oliguria. También puede aparecer un síndrome nefrótico con edema y excreción de proteínas en orina de 24 horas

> 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl. Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:

1. Lesiones glomerulares mínimas.

2. Progresión mesangial (focal o difusa).

3. Formación de semilunas inferiores al 50%.

4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%.

5. Formación de semilunas superior al 75%.

6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar o Manifestaciones neurológicas:

Cefalea, cambios sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatías periféricas.

o Manifestaciones hematológicas: Diátesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que

podrían producir una coagulopatía.


o Manifestaciones pulmonares:

Neumonias intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar. o Manifestaciones testiculares:

Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular.

o Diagnóstico: o Es clínico. No suele haber problemas en reconocer el cuadro si éste es

completo, pero sí los hay si sólo domina un síntoma. o Estudio complementario:

o Hemograma: Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia poco

importante secundaria a sangrado, VSH y plaquetas elevadas si hay inflamación.

o Función renal: creatinina, uremia. o Amilasa: aumentada en pancreatitis. o Orina: Hematuria, proteinuria. o El enema baritado y la ECO abdominal deben realizarse en casos de dolores abdominales agudos intensos. o Efectuar radiografía de tórax si sospechamos afectación pulmonar o TAC craneal si hay síntomas neurológicos.

o Evolución: o Excelente la mayor parte de las veces. o Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez menos intensos. o La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría de los casos con afectación renal. Sólo un 1% evoluciona a

insuficiencia renal. o Manejo:

o Sintomático. Reposo en cama los primeros días. AINES para artralgias.

o Corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC, afectación testicular o hemorragia pulmonar.

o Afectación renal: Controvertido. Se proponen tratamientos con: prednisolona, metilprednisolona, ciclofosfamida,

azatioprina, ciclosporina A, micofenolato mofetilo, dipiridamol, warfarina, plasmaféresis y rituximab. Los efectos antihipertensivos y renoprotectores de los IECA y ARAII están bien documentados en el adulto con hipertensión y/o insuficiencia renal crónica. En un estudio retrospectivo más reciente, aportan su experiencia positiva con el tratamiento de la PSH con nefropatía severa y la nefropatía IgA con la combinación de esteroides, ciclofosfamida, IECA y ARA II, consiguiendo una respuesta adecuada en el 54% de los niños con cambios histológicos severos (> estadio III) en la biopsia inicial.

Sin profilaxis.


4-. Leucemia

La leucemia es una enfermedad maligna o cáncer de la médula ósea y de la sangre. Se define como un grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas sistémicas caracterizadas por la proliferación clonal y acúmulo de células hematopoyéticas inmaduras en médula ósea, sangre y múltiples órganos. Hay un reemplazo gradual e inhibición del crecimiento y maduración de precursores eritroides, mieloides y megacariocíticos normales.

Clasificación: según el tipo celular en mieloide o linfoide, y cada una de ellas puede manifestarse en forma aguda o crónica. o Morfológica:frotis

Aguda*:

Linfática 75% LB, LT : L1-L2-L3 o Célula B 85% o Célula T 15% o Indiferenciada 5%

Mieloide 20% GR, PL, GRAN. o M0 Leucemia mieloblástica aguda

indiferenciada o M1 Leucemia mieloblástica sin

maduración o M2 Leucemia mieloblástica con

maduración o M3 Leucemia promielocítica aguda* o M4 Leucemia mielomonocítica aguda o M5 Leucemia monocítica aguda >

infiltración. o M6 Eritroleucemia o M7 Lecumia megacariocítica aguda

Bifenotípica 5% Crónica (poco frecuente en pediatría)

o Inmunofenotípica: Se incuban las células con anticuerpos monoclonales

marcados c/fluorocromos, luego se usa citometría de flujo se puede ver la clase de diferenciación (linaje)

LLA: Divide a LLA en estirpe B o T + marcadores CD. LLA B : Común LLA T : T Precoz Pro B T intermedia Pre B T Madura B madura

LMA: Marcadores CD. Valor pronóstico.

o Citogenética: Se estudia por cultivos celulares y técnicas de bandeo o por

reacción de polimerasa en cadena (PCR). 90% de las células tiene alteración cromosómica (n° o

estructurales). Algunas tienen valor pronóstico.

Buen pronóstico Mal pronóstico Hiperdiploidía Haploidía Trisomía 4 t(4;11) Trisomía 10 t(9;22) t(12;21) t(1;19) t(8;14) Reord 11q23

Epidemiología: o La leucemia es el cáncer más frecuente en los niños menores de 15 años correspondiendo al 35-40% de ellos.


o La incidencia, que es ligeramente mayor en los varones (1,2:1), varía de acuerdo al tipo de leucemia, siendo la

Leucemia Linfoblástica Aguda la más frecuente (80% del total), seguido por Leucemia Mieloide Aguda. Las leucemias crónicas son muy poco frecuentes, menos del 5% del total y en general son de estirpe mieloide.

o Chile: incidencia de leucemias de 42.7/1.000.000. Aguda: 3-4 casos/100.000. o Peak 2-4 años. H:M 1,2: 1 Diferencia aumenta en la adolescencia y en las LLA T.

Etiología: o Factor genético:

Hay alteración genética por causa hereditaria o por noxa externa. Hay asociaciones con alteraciones cromosómicas como Sd de Down o con anemia de Fanconi y Sd de Bloom (fallas medulares).

Asociación con anomalías cromosómicas. Ocurrencia familiar. Alta incidencia entre gemelos idénticos. Demostración de anomalías cromosómicas en blastos.

o Enfermedades y factores ambientales asociados: Sd de Down Radiaciones ionizantes Anemia de Fanconi Campos electromagnéticos Sd de Bloom Benzenos Ataxia telangectasia Quimioterápicos Neurofibromatosis Alcohol, cigarrillos Schwachmann Diamond Embarazo Sd de Klinefelter Infecciones virales Inmunodeficiencias

Fisiopatología: o Existirían dos tipos de mutación:

célula se hace indiferenciada (si está sólo esto da mielodisplasia que no invade). célula con capacidad proliferativa exagerada.

Clínica: o Síntomas y signos secundarios a insuficiencia medular como anemia y/o fiebre por infección asociada al déficit de

neutrófilos y/o sangramientos por trombocitopenia. Puede estar asociado o no a signos tumorales como infiltración de encías, piel o visceromegalia.

o Síndromes: Sd. Anémico anemia N N, moderada- severa, arregenerativa, sin evidencia de sangrado. Sd. Hemorrágico sangrado mucocutaneo: petequias, epistaxis. Sd. Febril fiebre intermitente + CEG. Sd. Tumoral dolor óseo, adenopatías, visceromegalia, masa mediastínica, tumor testicular, tumor SNC.

o Los siguientes síntomas y signos combinados pueden sugerir un cáncer hematológico: LLA: > % adenopatías, visceromegalia, compromiso SNC, masa mediastínica que LMA.

CEG 81%

Linfadenopatías 71%

Hepatomegalia 71%

Palidez 66%

Fiebre 60%

Esplenomegalia 44%.

Dolor óseo (s/asociación a trauma) 30%

Púrpura 24%

Sangrado fácil (encías, nasal,) 12%

Compromiso SNC

Infecciones recurrentes

CID: LMA promielocítica LMA:

Hepatoesplenomegalia 48%

Fiebre 34%

Palidez 25%

Anorexia, baja peso 22%


Debilidad o fatiga 19%

Odinofagia 18%

Hemorragia 18%

Dolor óseo 17%

Linfoadenopatía 14%

Síntomas digestivos 13%

Signología neurológica 10%

Hipertrofia gingival 8%

Estudio: o Hemograma completo

Hemoglobina:

<7 61%

> 10 10% Leucocitos: > tiene valores normales o disminuidos.

> 100.000 patognomónico de leucemia.

< 10.000 52%

>50.000 17% Neutrófilos < 1000 62% Blastos circulantes > 5 % (10-95% de leucocitos)

Bastones de Auer (Blastos mieloides en LMA): inclusiones que se tiñen en el citoplasma de precursores de granulocitos. 1/3 de los casos.

Plaquetas

< 50.000 50%

> 100.000 28% o VHS > 50 80% o Mielograma: Punción EIAS.

La confirmación diagnóstica se realiza con la presencia de blastos >25% en médula ósea. Además, demuestra la morfología de la célula neoplásica.

LLA:

Inmunofenotipo: o Importante para determinar la estirpe celular B o T y la etapa de maduración celular. La

muestra puede ser de sangre periférica o médula ósea: anticuerpos anti: CD10, CD19, HLA-DR, CD2, CD3, CD7, CD5, CD1a, CD13, CD33, Ig citoplasmática, TdT.

Citogenética: o La importancia del estudio radica en la detección de alteraciones numéricas (hiper o

hipodiplidía) o estructurales específicas, como por ejemplo t(9;22), t(4;11), T(12;21) y otras.

o Estudios de biología molecular (PCR) o FISH, para detección de translocaciones cromosómicas específicas.

LMA:

Inmunofenotipo

Citogenética: o Es importante para la detección de traslocaciones y deleciones: t(15; 17) en M3; t(8,21)

en M2; inv(16) en M4Eo, están asociadas a mejor pronostico; monosomía 7, alteraciones del cr 5 y alteraciones cromosómicas múltiples, están asociadas a mal pronóstico.

o Estudio de marcadores moleculares, si es posible, por PCR o FISH, para LMA 1-ETO, CBFB-MYH11 en LMA-M4Eo y PML-RARA en sospecha de LMA-M3.

o Fx renal, LDH, ELP (K+), calcio, ácidos úrico sd lisis tumoral.

o Pruebas de coagulación: CID (M3)

Pronóstico: o La tasa de sobrevida relativa de las leucemias a 5 años

ha ido mejorando sustancialmente en las últimas décadas, dependiendo del tipo específico de leucemia.


o LLA:

Riesgo Bajo : Edad > 1 año y < 6 años Rcto leucocitos < 20.000 No compromiso de SNC ni testículo No presencia de Translocaciones No T

Riesgo Medio : Edad < 1 año o > 6 años > 20.00 leucocitos Compromiso de SNC o testículo No presencia de translocaciones

Riesgo Alto : Presencia de t(9;22) o t(4;11) Persistencia de + 1.000 blastos día 8 No remisión (> 5% de blastos M.O.) día 33

o LMA: o >100.000 leucocitos o Monosomía 7 o LMA secundaria o Mielodisplasia previa o Anomalías de la coagulación o Esplenomegalia > 6 cm o Edad > 14 años

Manejo: o LLA:

Prevención de sd de lisis tumoral: hiperhidratación endovenosa SG 5% 3.000 ml/m2/dia con Bicarbonato 40 a 60 meq/l, sin potasio, y alopurinol por vía oral 10 mg/kg cada 8 horas.

Manejo de otras emergencias: Síndrome mediastínico, hiperleucocitosis, hemorragias, síndrome anémico (< 20% htto transfundir GR 15-20 cc/kg), neutropenia (pancultivar y partir cefotaxima + amikacina), < 20.000 plaquetas transfundir 1 U cada 10 kg.

Monitoreo metabólico y renal. Instalar catéter venoso central transitorio, tunelizado o con reservorio, según el caso. Manejo específico:

Inducción: con 3 ó 4 drogas: corticoides, antraciclinas, vincristina y asparaginasa.

Consolidación e intensificación: Citarabina, metotrexato en dosis altas con rescate con leucovorina y reinducción con drogas similares a la inducción. Esta terapia se extiende por 6 meses.

Mantención: Se utiliza metotrexato y 6 mercaptopurina oral hasta completar 2 años de tratamiento, con o sin pulsos de vincristina y prednisona. En casos de recaída utilizar protocolos intensificados diseñados para esta situación.

Trasplante de médula ósea: Se indica en pacientes con factores muy adversos y mala respuesta al tratamiento o recaídas.

Profilaxis SNC:

Se realiza en todos los pacientes con metotrexato EV e intratecal, corticoides, con o sin citarabina. La radioterapia de cráneo se realiza en un grupo muy seleccionado de alto riesgo.

o LMA: En casos de hiperleucocitosis granulocítica (>50.000 x mm3) o gran visceromegalia el tratamiento

inicial debe ser una citorreducción farmacológica lenta (Citarabina-tioguanina en dosis bajas ó Hidroxiurea), hidratación endovenosa y evitar las transfusiones de glóbulos rojos y los diuréticos para evitar aumentar la viscocidad sanguínea. Se sugiere leucoferesis en caso de leucocitosis granulocíticas más extremas o signos de leucostasis (cefalea, desorientación, disnea, desaturación, hemorragias intracraneales.

Manejo emergencias: hemorragias, síndrome anémico. Instalar catéter venoso central transitorio, tunelizado o con reservorio. Manejo específico:


Inducción: Citarabina en dosis convencionales, asociado a Daunorrubicina o Idarrubicina, con

o sin Etopósido.

Después de la remisión, se realiza consolidación e intensificación con dosis alta de citarabina, antraciclinas, etopósido.

Transplante médula ósea: Se recomienda en el grupo de pacientes considerados de alto riesgo y/o con mala respuesta al tratamiento o en recaídas.

o Leucemia promielocítica (M3): Inducción con el ATRA (ácido transretinoico) en dosis de 25 mg/m2/día VO dividido en dos tomas

cada 12 hrs a iniciarse precozmente frente a la sospecha morfológica. Síndrome de lisis tumoral

Es una alteración metabólica caracterizada por una tríada clásica: hiperuricemia, hiperfosfemia e hiperkalemia, asociada frecuentemente a hipocalcemia e insuficiencia renal aguda. Puede presentarse antes de iniciar el tratamiento, pero lo habitual es que se manifieste dentro de los primeros 3 a 5 días de iniciada la quimioterapia.

Es más frecuente en pacientes que tienen tumores grandes o diseminados, con gran velocidad de crecimiento y además quimiosensibles como son: el linfoma de Burkitt, el linfoma linfoblástico y la leucemia linfoblástica aguda, especialmente las de estirpe T, que frecuentemente cursan con hiperleucocitosis

Fisiopatología: o Debido a la rápida destrucción de las células tumorales, se produce una liberación al torrente sanguíneo de

metabolitos intracelulares que la excreción renal o el tamponamiento celular no son capaces de compensar. o La hiperuricemia causada por la rápida destrucción de los blastos, sobrepasa la capacidad excretora del riñón,

conduciendo a la acumulación de ácido úrico que en pH ácido precipita en los túbulos renales lo que provoca insuficiencia renal por uropatía obstructiva, lo que agrava aún más la lisis tumoral.

o La hiperkalemia debida a la liberación de K+ intracelular y a la falta de depuración por IRA, cuando es > 6,5 mmol/l puede llevar a la producción de arritmias cardiacas y muerte. Finalmente, los blastos, especialmente ricos en fosfatos, al destruirse liberan a la circulación este ión. Si la solubilidad del fósforo supera el producto calcio x fósforo mayor a 60, se producen cristales de fosfato de calcio que pueden precipitar en los túbulos renales, aumentando la uropatía obstructiva, o pueden provocar hipocalcemia 2°. Esta hipocalcemia puede producir hipotensión, C° del ritmo cardiaco y efectos neuromusculares como tetania, calambres, parestesias, laringoespasmo, C° de conciencia y convulsiones.

Manejo: o En los pacientes recién diagnosticados de leucemia o

linfoma no Hodgkin, las bases del tratamiento de la lisis tumoral son: la hiperhidratación, la alcalinización y el alopurinol.

o La hidratación es probablemente el factor más crítico. Un aumento en la hidratación se traducirá en una mayor tasa de filtración glomerular y un mayor flujo urinario.

Para lograr una adecuada hiperhidratación, se debe administrar entre 3.000 y 6.000 cc/m2/día de solución glucosada al 5% con bicarbonato de sodio (40 a 80 mEq/l) sin potasio ni calcio.

El objetivo es lograr una diuresis > 100 cc/m2/hr y un pH urinario entre 7 y 7.5, debido a que entre estos límites de pH el ácido úrico permanece ionizado sin precipitar, y no se formarán cristales de fosfato de calcio que con pH más básico también precipitan.

o El alopurinol se administra en dosis de 300 mg/m2/día o 10 mg/kg/día fraccionado en 3 dosis (inhibe la xantinooxidasa, enzima responsable de convertir las xantinas e hipoxantinas en ácido úrico).


5-. Linfomas (*GES > 15 años)

Los linfomas son neoplasias del sistema linfático que se originan generalmente en los ganglios linfáticos u otro tejido del organismo por células neoplásicas del tejido linfoide.

Epidemiología: o Es la neoplasia hematológica más frecuente del adulto. o Tercer cáncer más frecuente en pediatríaLeucemia, Tumor SNC, linfomas.

Etiología: o No existe una etiología definida.

Clasificación: Puede ser de 2 tipos clínicos: o Linfoma Hodgkin

Neoplasia originada del sistema linfático y definida por la presencia de células de Reed Sternberg (origen linfocito B)

Incidencia estimada corresponde a 2 casos nuevos por 100 mil habitantes. Afecta a adultos jóvenes, entre 20 y 40 años, con una media de 37 años y tiene una alta de curación,

sobre 80%. Más frecuente en el sexo masculino. Tiene una distribución bimodal, jóvenes (15-35 años) y mayores de 50 años. Existe asociación con infección por Epstein Barr. Buen pronóstico.

o Linfoma no Hodgkin Edad promedio 45 años. Existe una mayor incidencia en personas con inmunosupresión congénita o adquirida, enfermedades

autoinmunes (Sjogren, tiroiditis, enfermedad celíaca), asociada a infecciones virales (Epstein Barr, HTVL-1) o Helicobacter pylori.

Presentación más heterogénea.

Tipos: o Linfoma de células B (88%)

Linfoma difuso de células B grande (más frecuente) Linfoma folicular Linfoma de células de la zona marginal - MALT Linfoma de células del manto Linfoma Burkit Típicamente se presenta en abdomen, con crecimiento

rápido, muy agresivo. Sd lisis tumoral +++. Otros.

o Linfoma de células T Linfoma T periférico Linfoma anaplásico Otros.

Peor pronóstico.

Clínica: o La sospecha de un linfoma se produce frente a un aumento de volumen (adenopatía) indolora en cualquier sitio,

(cara, cuello, axila, ingle), progresivo (>1 cm), que no responde a tratamiento con antiinflamatorios o antibióticos y que persiste por más de 30 días. ↑ SOSPECHA:

Ubicación: Supraclavicular, axilar, cervicales bajas o mediastinicas. Tamaño: > 2 cm. Consistencia: Pétrea, adherentes a planos profundos. Se presentan como conglomerados de adenopatías

que se presentan como masa. Sin cambios inflamatorios. Indoloras. No responden a tratamiento antibiótico de 7 a 14 días. Persistencia (> 1 mes es sospechoso).

o Síntomas sistémicos: Síntomas B. Fiebre Sudoración nocturna


Baja de peso

o Hepato-esplenomegalia.

Estudio: o Hemograma puede estar normal o presentar alteración de una o más series. o Radiografía de tórax para buscar presencia de adenopatías en mediastino y TAC Tórax para buscar adenopatías en

retroperitoneo, hepatomegalia y/o esplenomegalia. o Biopsia quirúrgica/excisional de un ganglio linfático o tejido.

Etapificación:

Manejo

o Quimioterapia. o Radioterapia. o En casos seleccionados, Trasplante de progenitores hematopoyéticos.

6-. Tumores en niños

o Epidemiología: o Cáncer en pediatría: Entre los 3 y 15 años constituyen la tercera causa de muerte. o Incidencia: 12,5/100.000 niños al año. o Entre leucemias y linfomas se encuentran el 50% de los tumores malignos de la infancia.

o Cánceres más frecuentes en Chile según frecuencia aproximada: o Leucemias (40%): 80% son linfáticas y un 20% mieloides. o Tumores del SNC según progresión, pueden cursar con HTE. o Linfomas. o Tumores óseos + en escolares, adolescentes o incluso adultos jóvenes.

Osteosarcoma. Tumor de Ewing tumor de origen SN parasimpático.

o Sarcomas partes blandas Rabdo y no Rabdo. o Tumor de Wilms (nefroblastoma). o Neuroblastoma tumor de origen SN simpático. o Retinoblastoma. o Otros (de células embrionarias, tiroides, etc).

o Condiciones de riesgo: o Síndrome de Down: aproximadamente 1% desarrolla leucemia aguda. o Neurofibromatosis o Von Recklinghausen: Enfermedad autosómica dominante. Se manifiesta por manchas café

con leche, pecas en las axilas y tumores subcutáneos riesgo d° tumores SNC, sarcomas, leucemia. o Xeroderma pigmentoso. Tienen lesiones de piel con eritema, bulas, queratosis, fotofobia, úlceras con

cicatrizacióncánceres de piel. o Hemihipertrofia El 25% desarrolla tumores malignos, fundamentalmente el tumor de Wilms o en algunos casos

hepatoblastoma. o Edad de presentación:

Menores de 5 años 5-10 años Mayores de 10 años

Leucemias Leucemias Leucemias

Neuroblastoma Linfoma no Hodgkin Linfoma no Hodgkin

Tumor de Wilms Linfoma Hodgkin Linfoma Hodgkin


Tumores testiculares (saco vitelino) Tumores de SNC Tumores SNC

Tumores óseos

Retinoblastoma Sarcoma de partes blandas Tumores de células germinales (ovario,

extragerminal)

o Clínica: o Síntomas locales: dependen del sitio del tumor primario. o Metástasis. o Generales: producto de la invasión del tumor en el organismo.

Hallazgo Enfermedad probable

Fiebre, anemia y púrpura Leucemia aguda

Aniridia Tumor de Wilms

Ataxia aguda o subaguda Tumor de SNC (cerebelo)

Estrabismo, Anisocoria Leucocoria

Tumor de SNC o Retinoblastoma Retinoblastoma

Equimosis periorbitaria (ojos de mapache) Neuroblastoma

Supuración crónica de conducto auditivo externo persistente

Rabdomiosarcoma Histocitosis de Langerhans

Fiebre recurrente con dolores óseos Sarcoma de Ewing Leucemias

Cefaleas matutinas y vómitos Tumores del SNC

Masas cervicales Linfomas

Proptosis ocular Histocitosis de Langerhans Neuroblastoma

Masa mediastínica *Sd Claude bernard horner, asociado a adenopatías, síntomas respiratorios inespecíficos, derrame pleural.

Leucemias Linfomas Timoma Tu tiroides Neuroblastoma

Masa abdominal Linfomas (>5 años), Neuroblastoma, Tumor de Wilms (<5 años), Tumor hepático (hepatoblastoma o hepatocarcinoma), Tumor ovárico (células germinales).

Claudicación en miembros Tumores óseos

Dolores óseos *localizado, asociado a tumor, compromiso general, limitación funcional.

Leucemias, Osteosarcoma, Sarcoma de Ewing, Neuroblastoma.

Sangrado vaginal (previo a menarquia) Rabdomiosarcoma.

o Estudio:

o Adenopatías biopsia. o Masa abdominal:

Ecotomografía: permite diferencias tumor sólido con quistes. RNM o TAC: para evaluar relación a órganos o vasos vecinos. Biopsia quirúrgica: Idealmente extirpación del tumor con biopsia. En ciertos casos está contraindicada la

biopsia sin extirpación, como en el Tumor de Wilms porque se produce siembra peritoneal. o Dolor óseo:

Hemograma + VHS. Radiografía simple.

o Masa mediastínica: TAC o RNM.


Resumen endocrinología

1-.CAD

Complicación grave de la DM 1 y afecta al 20-60% de debutantes. Puede ser la forma de inicio de DM 2 del adolescente obeso y la rara forma de diabetes MODY. Más frecuente en adolescentes en quienes muchas veces se pierde el control y suele ser precipitada por infecciones intercurrentes o estrés, trasgresión alimentaria, usuario de bomba.

Complicaciones de la CAD son la causa más común de muerte en niños adolescentes y adultos jóvenes con diabetes.

Fisiopatología: o El déficit absoluto o relativo de insulina y aumento de las hormonas de contrarregulación (cortisol, glucagón, GH y

catecolaminas) hiperglicemia, glucosuria y poliuria osmótica pérdida de volumen y ELP deshidratación.

o Hipoglicemia celular Polifagia, utilización de otras vías metabólicas: Glicogenolisis, lipólisis liberación de ácidos grasos libres a la circulación, formación de cuerpos cetónicos (beta hidroxibutirato y acetoacetato), lo que determina cetonemia y acidosis metabólica.

Prevención: o 1° Reconocimiento precoz de síntomas y signos. o 2° Reconocimiento precoz de algunos eventos que pueden precipitar la CAD.

Omisión o error en la dosis de insulina Enfermedad intercurrente, especialmente infecciosa Estrés psicológico, cirugía o trauma.

o 3° Intervención precoz

Clínica: o Polidipsia, polifagia, poliuria, baja de peso o Estado nauseoso, vómitos, dolor abdominal o Debilidad ,astenia o Respiración acidótica o polipnea

Exámenes: o Glicemia > 200 mg% o pH < 7,3 y/o HCO3 < 15 mEq/L o Cetonuria y cetonemia (+++)

Ácido aceotacético: Es el que se mide en el hospital, es más tardío pues proviene del BHB. B hidroxibutirato** (+) > 0,6 mmol/lt; si > 3 da acidosis.

o BUN, creatinina. o fosfemia, calcemia. o ELP. o GSA: Acidosis metabólica con AG aumentado

Anion GAP aumentado: (20 a 30 mmol) AG = (Na + K) - (HCO3 +Cl) o Orientados a buscar causa desencadenante.

Criterios de gravedad: o Leve: pH < 7.3 (Bic < 15 mEq/L) o Moderada: pH < 7.2 (Bic < 10 mEq/L) o Severa: pH < 7.1 (Bic < 5 mEq/L)

Manejo: o Objetivos:

rehidratación gradual (en 24-48h). corrección de las alteraciones electrolíticas. corrección lenta de la hiperglicemia (10%/hora o 50-100 mg%/hora).

o ABC. VVP + exámenes. o Pesar y medir el paciente. o Cuantificar el grado de deshidratación y el nivel de conciencia. o Hospitalizar e ingreso a UCI:

*Consideraciones:

Se tratará como una deshidratación hiperosmolar. La corrección gradual de los trastornos hidroelectrolitos y de la glicemia se asociaría a menos complicaciones.

La corrección de la volemia con el aporte de volumen inicial puede corregir acidosis leves. No indicar bicarbonato antes de la primera hora de tratamiento.

La insulinoterapia se debe iniciar después de corregir la volemia.


Hidratación:

VVP

Se inicia con SF 10 ml/ kilo por 1 hora para recuperar volemia.

Si el paciente está en shock: 20 ml/kg por 1 hora SF o expansores de plasma hasta resolver el shock.

Administrar requerimientos y reponer déficit en 48 hrs:

o Requerimientos: (4xp)+7 / (90+p) ó 1500-1800 cc m2sc/dia **SC = peso x talla / 3600 ó por fórmula H-S.

o Déficit: deshidratación leve (3%)peso (g) x 0,03, moderada (6%) peso (g) x 0,06, severa (9%) peso (g) x 0,09, reponer en 48 hrs, aportando 50% en las primeras 24 hrs.

Cuando la glicemia llega a 250 mg%, se debe cambiar a solución glucosada al 5%(10%) con NaCl 0,45% o 0,75% en volumen para completar rehidratación en 48 hrs. Mantener glicemias entre 150-200 mg/dl.

**Ej: 22 kg con deshidratación moderada:

Bolo de 10cc/kg = 220 ml en 1 hora.

Requerimientos según fórmula H-S para 22 kg = 1540 cc.

Déficit para deshidratación moderada (6%): peso (gr) x 0,06 = 1320 cc50% se pasa el primer día = 660 ml.

A pasar día 1: 1540 + 660 – 220 (ya se pasó) = 1980 (dividido en 23 hrs) = 86 cc/hora = 28 gotas/min.

Potasio: según kalemia: **cada ampolla tiene 13,5 mEq.

<2,5 mEq/L aportar 0,5mEq/kg ev vía central en 1 hora

2,5-3,5 soluciones con 40 mEq/L

3,5 -5,5 20 mEq/L

> 5,0 no administrar K hasta que sea <5

**dar K+ por 5 días. Insulina

Luego de rehidratar y según resultados kalemia (> 3).

Partir con 0,5 U/kg/ hora EV y luego 0,1 U/kg/hora EV (SF 50cc + 50 U IC 1 CC = 1U).

Si glicemia < 100 suspender BIC por 2 horas. Si glicemia > 250 aumentar aporte en un 25%.

Cuando se alcanzan los 250mg%, disminuir a 0,05 u/kg/h y mantener por 2-3 días hasta obtener glicemias 150-200 mg/dl y ph>7.3, luego se continúa con 0,1-0,25u/kg cada 6 hrs insulina cristalina sc durante 24 hrs en debutantes, para determinar requerimientos de insulina.

Bicarbonato

El uso de bicarbonato debe ser considerado con pH < 7, generalmente con shock refractario al uso de líquidos, otra patología concomitante que lo requiera y para mejorar el gasto cardíaco.

Dosis de 2 meq/Kg diluido en SF a pasar en 1 hora, o idealmente más lento en 4-6 horas hasta alcanzar pH >7.15. (1 cc = 1meq)

Transición del tratamiento:

Régimen cero inicialmente (compromiso de conciencia, cetosis causa vómitos).

Luego de 24-48 hrs de tto EV, si el paciente está sin acidosis, cetonemia <0,5nm/l, glicemias < 200, programar una comida de 30-40 HC según edad y administrar Insulina ultrarápida 5-10 min antes de la comida:

o Monitorización: HGT cada hora hasta lograr 250 mg/dl y luego cada 2-4 hrs. GSV cada 2 hrs inicialmente.


ELP cada 2 hrs 1eras 6 hrs y luego cada 4 hrs.

o Complicaciones del tratamiento: La sub o sobre hidratación. Hipoglicemia. Hipernatremia e hipokalemia. Edema cerebral.

Complicación más grave en el tratamiento de la CAD y principal responsable de su mortalidad.

FR: hidratación rápida, uso de bicarbonato, menor edad.

Generalmente se presenta después de un período de mejoría del estado general y se manifiesta por cefalea, náuseas, vómitos, compromiso sensorial, oftalmoplejia, convulsiones.

Manejo: manitol 1 g/kg por vía EV en 15 - 20 minutos.

Coma hiperosmolar

Hiperglicemia severa con hiperosmolaridad.

Clínica y laboratorio: o Glicemia > 600 mg/dL o pH arterial > 7,3 o Bicarbonato > 15 mmol/L o Cetonuria (+/-) o Osmolaridad > 320 o 350 mOsm / Kg o Estupor o coma

Manejo: o Igual que CAD pero dosis de insulina < (0,05 U/Kg/día).


H: + fr constitucional (63%)

M: constitucional (30%), cobran más

importancia las patologías subyacentes.

*Esto se invierte en la pubertad precoz

2-.Alteraciones puberales:

Inicio de la pubertad: Glías del SNC Kisspeptina HT neuronas secretoras de GnRH HF Gonadotrofinas esteroidogénesis gonadal y gametogénesis.

Factores que influyen en la edad de inicio de la pubertad: o > Luminosidad o > Altura + precoz o Bajo NSE o Herencia: Responsable de un 50-80% de la variación o Generación: Ha ido.

Alteraciones:

I. Pubertad tardía:

Ausencia de cualquier signo puberal a una edad en que la ha iniciado el 97% de la población.

H: 14 años (inicio de crecimiento testicular).

M: 12 – 13 años (inicio del desarrollo mamario).

Otras condiciones Mujeres: o + 5 años entre la telarquia y menarquia: (N: 2 ½ a - 3 a). o Ausencia de vello púbico hacia los 14 años. o Ausencia de menstruación a los 16 años.

Otras condiciones Hombres: o Ausencia de vello púbico hacia los 15 años. o + 5 años para completar el crecimiento genital.

II. Pubertad precoz: o Central o Periférica

III. Desarrollo heterosexual: o Virilización de una niña o Feminización de un varón

Pubertad tardía I. Causas:

1. Idiopática o Pubertad Tardía Constitucional (DE EXCLUSION) : Niños sanos con antecedentes familiares en un 90%, son bajos, retraso en la edad ósea, en la muda de los dientes, en la adrenarquia (olor axilar), retraso emocional. Finalmente su talla es baja (pero normal). Se puede considerar un retraso global del crecimiento. s/criptorquidea.

2. Enfermedad sistémica: Enfermedad crónica GI, desnutrición, fibrosis quística, anemia perniciosa, SIDA, enfermedad renal crónica, amenorrea psicógena, atletas alta competición, TCA: anorexia nerviosa, bulimia.

3. Endocrinopatías: Hipotiroidismo (siempre tenerlo presente), diabetes mellitus (no debiera dar problemas si está controlada), enfermedad de Cushing, Hiperprolactinemia.

4. Hipogonadismos Hipogonadotrópicos: Afectan capacidad de la hipófisis de producir gonadotropinas. Son poco frecuentes: tumores SNC, histiocitosis, infecciones del SNC, anomalías vasculares, radioterapia (pacientes oncológicos), malformaciones de la línea media, traumatismos, hipofisitis linfocitaria, defectos genéticos como Sd. de Kallmann (niños altos con anosmia), trauma.

5. Hipogonadismos Hipergonadotróficos: La falla está en la gónada o ésta no existe. En niños: disgenesia túbulos seminíferos y variantes (Klinefelter), falla testicular primaria: quimioterapia, radioterapia, defectos en síntesis de esteroides testiculares, mutación del receptor de LH receptor, anorquia y criptorquidia, trauma, cirugía. En niñas, el más frecuente y destacable es el Sd de Turner (niñas bajas con cuello ancho, mamilas excéntricas, cardiopatía congénita, cúbito valgo, acortamiento del metacarpo, manchas en el cuerpo, ovario rudimentario o bien agenesia del mismo); déficit de aromatasa, falla ovárica primaria entre otras.

II.Pubertad precoz: o M: < 8 años o H: < 9 años o Variantes normales:


Ocurre una activación prematura del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal (HHG) que la producción de esteroides sexuales, estimulando la velocidad del crecimiento, el avance en la EO y la aparición de los caracteres sexuales 2. El adelanto de los eventos puberales y la fusión prematura de la placa de crecimiento produce deterioro variable de la estatura final. El tratamiento de elección, una vez investigada la causa es con análogos del factor liberador hipotalámico de gonadotropinas (LHRHa), los que anulan la pulsatilidad de la secreción del LHRH y frenan la secreción de gonadotropinas (LH y FSH), consiguiendo disminuir o congelar los caracteres sexuales 2 y frenar tanto la velocidad de crecimiento como el avance de la EO. Ante la sospecha clínica de PPC debe realizarse una radiografía de mano para estimar la edad ósea, ecografía pelviana, medición de esteroides sexuales plasmáticos y prueba de estímulo con LHRH.

Telarquia precoz (<8 a): inicio del crecimiento mamario antes de la edad puberal, pero que NO conduce a una pubertad precoz verdadera, puede iniciarse a cualquier edad de la vida y ser progresiva, estacionaria o regresiva. s/ crecimiento rápido, inicio de vellos ni aroma axilar.

Adrenarquia prematura (<8a M, <9a H): desarrollo de olor o vello axilar (axilarquia) o incluso vello (pubarquia), pero cuando se acompaña de vello púbico se deben estudiar posibilidades patológicas (aunque puede ser normal).

Ginecomastia del adolescente varón: Sólo se le debe bajar el perfil cuando se produce en Tanner 3-4, todas las demás se deben estudiar. “Normal” estrategias: bajar de peso, F, Qx *En tanner 3-4 por conversión periférica de TE2. Es autolimitado

Causas: Pubertad precoz central dependiente de gonadotrofinas

Idiopática: más frecuente en niñas, hay formas familiares y esporádicas (casos aislados) todos ellos normales. No es aconsejable hacer tratamiento a menos que la talla sea muy baja.

Orgánica: Tumores y lesiones del SNC (vasculares, infecciones, traumatismos, irradiación), neurofibromatosis, hipotiroidismo primario.

*A menor edad, mayor tendencia a ser central.

**Secuencia ordenada de eventos.

Pubertad precoz periférica: independiente de gonadotrofinasNiñas: o Hiperplasia adrenal congénita. o Quistes o tu ováricos secretores de E2. o Tumores adrenales. o Síndrome de McCune-Albright: mutación ProtG activante alteraciones de hormonas. (esteroide, tiroideo,

crecimiento, paratohormona). Manchas en la piel. o Tumores secretores hCG (hepatoblastoma, teratoma, corioepitelioma, germinoma). o Iatrogénico: ACO. Niños: Siempre descartar lo orgánico o Hiperplasia adrenal congénita. o Neoplasia adrenal virilizante. o Tumor testicular. o Testotoxicosis. o Tumores secretores de gonadotrofinas coriónica hCG (hepatoblastoma, teratoma, corioepitelioma, germinoma) o Síndrome de McCune-Albright. o Iatrogenia.

Se caracteriza por el d° de caracteres sexuales 2 con de esteroides sexuales sin activación del eje HHG , y pueden ser iso o heterosexuales

dependiendo de si el desarrollo es concordante con los cambios esperados con el sexo del niño. Los cambios físicos suelen NO seguir la

secuencia característica de la pubertad fisiológica. El estudio de un niño con PPP es similar al de la PPC y se agregan exámenes específicos

para causas de PPP como la determinación de 17 OH progesterona y test de ACTH para descartar hiperplasia suprarrenal; bHCG y estudio de

imágenes para detectar tumores, estudios de mutaciones de la proteina G en caso de Mc Cune Albright


3-.Talla baja

o Es más bien un concepto estadísticoEstatura inferior al - 2 DS del correspondiente para la edad. Corresponde al 3% de la población, no es sinónimo de patología, se considera una zona de riesgo que implica un seguimiento más cercano y establecer etiología.

o Sólo el 20% de los niños que están bajo -2 DS tienen baja talla patológica la mayoría son variantes normales, pero, si están <- 3DS un 80% de las causas son patológicas.

o Evaluación del crecimiento: o Velocidad de crecimiento*: Se requieren por lo menos 6 meses de observación, se expresa en cm/año y se

considera anormal si es <4cm/año. o Peso/Talla: Útil en la evaluación de un niño con talla baja, puede orientar hacia un trastorno de origen endocrino

(P/T = N o >) o de origen sistémico (P/T = <). o Clasificación etiológica:

o Variantes normales del crecimiento (80%). Talla baja familiar

Talla al nacer baja.

Crecen siempre paralelo a la curva normal bajo el p 10 ó 3.

Padres bajos.

Talla final baja, según antecedentes familiares.

Edad ósea igual a la edad cronológica. Retraso constitucional del crecimiento

De etiología desconocida.

Con antecedente familiar en el 60 –90% de los casos de maduradores tardíos.

Más frecuente en niños.

Talla y peso normal al nacer, crecen normalmente hasta los 12 –18 meses, luego, se produce una caída lenta de la curva desde los 18 meses, máximo a los 36 meses.

Presentan una disminución de la velocidad de crecimiento, talla y edad ósea, determinando un crecimiento alrededor del p3 paralelo a la curva normal y con un retardo de la EO de 1.5 - 2 años.

La pubertad se desencadena paralela a la maduración ósea, más que con la edad cronológica y por ello ocurre 2 – 4 años más tarde.

Cuando finalmente ocurre la pubertad se normaliza la velocidad de crecimiento alcanzando la talla final normal para su carga genética.

o Causas patológicas de talla baja (20%) Proporcionados:

Endocrinopatías

Secundario a patologías sistémicas

Inadecuada ingesta de calorías Desproporcionados:

Displasias esqueléticas

Enfermedades del metabolismo óseo

Hipogonadismo Asociado a características dismórficas

Sd genéticos con o sin alteración del cariograma o Down, Turner, Prader – Willi, Silver Russel, Cornelia de Lange, Noonan y otros.

o Estudio: o Indicaciones:

Niño con talla bajo -2 DS de la media de tablas NCHS. Niño escolar que crece a una velocidad < 4,5cm al año. Niño desproporcionado.

o Historia clínica Antecedentes familiares: Talla de los padres (calcular talla diana), historia de crecimiento y maduración de

los padres, edad de menarquia de la madre (en las niñas), enfermedades de los padres (Bocio, alteraciones esqueléticas).

Gestación: enfermedades, medicamentos o drogas. Peso y talla de nacimiento. Hábito alimentario.


Desarrollo psicomotor. Antecedentes mórbidos y fármacos (uso de corticoides). Edad de inicio del retraso estatural.

o Examen fisico Peso, talla y proporciones corporales. Malformaciones y características físicas de endocrinopatías. Relación de segmentos SS/SI.

o RN a 3 años: 1,7 o 3 a 7 años: 1.3 o > 7 años: 1.0 (Se iguala en los escolares)

o Laboratorio general Hemograma, uremia, creatininemia, albuminemia. Calcemia, fosfemia, FA Examen de orina. Perfil tiroideo. Estudio de SMA. Parasitológico de deposiciones. Rx de carpo: evaluar edad ósea.

o Laboratorio específico Rx cráneo silla turca. Rx huesos largos. TAC cerebral. Cariograma. Otras determinaciones hormonales: hormona de crecimiento pre y post estímulo, somatomedina C.

4-.Patología tiroidea

Generalidades: o Las hormonas tiroideas son esenciales para el crecimiento y maduración de numerosos tejidos. o Recién a partir de la 12° semana de gestación, se puede observar tejido tiroídeo en el feto, y desde la 22° semana de

gestación, se observa la funcionalidad del eje hipófisis-tiroídeo fetal. o Pero el feto desde antes de la 12° semana ya está produciendo una serie de procesos de diferenciación y migración

neuronal para constituir el SNC, que se explica por la dependencia a la tiroides materna hasta la formación del eje hipófisis-tiroídeo.

o Placenta permeable a: TRH materna, anticuerpos antitiroídeos maternos (enfermedades tiroideas autoinmunes), fármacos antitiroídeos, yodo y otras sustancias bociógenas.

Hipotiroidismo congénito: o Epidemiología:

Enfermedad frecuente, con una incidencia de 1:4000 RN. o Etiología:

Falla primaria por disgenesias tiroídeas (80 a 90%):

Agenesia - Hipoplasia –Ectopia**. Falla primaria por dishormonogénesis (falla enzimática): autosómica recesiva, poco frecuente, presenta bocio

al nacer. OJO: prematuros hipotiroxinemia transitoria sin capacidad de elevar TSH en los primeros días*

Falta de T4 materna

Enfermedad sistémica

Déficit de yodo

Inmadurez eje HHT

Problemas periféricos en metabolismo de las yodotironinas

Se recomienda*: o Repetir exámenes: A los <30 semanas gestacionales y a los <1500 gramos, entre las 2-6

semanas de edad (2 semanas).


o Clínica:

95% asintomático al nacer, los síntomas comienzan a aparecer en las primeras semanas de vida, siendo leves e inespecíficos.

Si no hay un tratamiento oportuno, existe riesgo de producir retardo mental (~100%) Síntomas y signos:

GEG

Postmaduros (Gestación > 42 semanas)

Peso de nacimiento > 4 Kg

Ictericia prolongada

Edema, piel áspera y seca

Hipotermia

Dificultad en la alimentación

Fontanela posterior > 5mm

Hernia umbilical


Distress respiratorio

Constipación

Letargia e hipoactividad

Llanto ronco

Macroglosia

Mixedema generalizado o Diagnóstico:

El diagnóstico de hipotiroidismo primario se confirma por alza de TSH asociada a T4 que puede encontrarse normal (hipotiroidismo compensando) o baja (hipotiroidismo activo).

**Screening neonatal (Chile desde 1991)

Muestra de sangre obtenida por una punción en el talón, entre el día 3-5 (antes fisiológicamente está ↑), colocándose la muestra en un papel filtro, el que es llevado a un laboratorio que determina el nivel de TSH, siendo el valor de corte 20 mU/l (RIA).

Cuando el valor para TSH > 20 mU/l, se requiere confirmación inmediata, determinando en sangre la T4 libre y el valor de TSH.

No detecta hipotiroidismo secundario o terciario. Confirma: TSH elevado, T4 libre bajo.

Tras confirmar con exámenes algunos solicitan ecografía, cintigrafía y medición de tiroglobulina para determinar la verdadera causa del HTC para determinar si el tratamiento será prolongado, pero muchos centros han elegido omitir estos procedimientos para facilitar el tratamiento precoz y evitar gastos, pues sea cual sea la causa el tratamiento inicial será el mismo.

o Cintigrafía tiroídea descarta disgenesia. Ideal antes de iniciar tratamiento, si no, postergar hasta los 2 -3 años.

o Manejo: Iniciar lo antes posible (antes de los 60 días de vida). L-T4 levotiroxina sódica 10-15 ug/Kg/día en RN.

Algunos pacientes pueden volverse hipertiroídeos por lo que se necesita hacer un control frecuente para monitorizar las dosis.

o Medir a la semana, luego a los 14 días y 28 dias. o Luego mensual durante el primer año de vida y cada tres meses hasta los 3 años. o Meta: T4 libre normal con T4 total > 10mg/dl.

Si surgen síntomas sospechosos de hipertiroidismo se adelanta el examen y si se confirma, se reduce inmediatamente la dosis por el riesgo de déficit atencional.

No dar con fierro, soya, calcio. Después de 2-3 años el dg puede ser reconsiderado, para identificar las hipertirotropinemias

transitorias, especialmente si la madre tiene enfermedad autoinmune tiroidea y el hipotiroidismo es leve. El tratamiento se suspende por 6 semanas y si la TSH y la T4L siguen normales no será necesario seguir.

Pero en la mayoría de los casos deberá seguir permanentemente y se ajustará dosis cada 6 meses.


Hipotiroidismo adquirido:

o Etiología: Hipotiroidismo primario: Puede ser por tiroides ectópicos (funcionantes, que no elevan TSH en período

neonatal), defectos parciales de la síntesis de hormonas tiroideas, tiroiditis linfocitaria crónica (causa más frecuente, con bocio o atrófica).

Hipotiroidismo secundarios y terciarios: Son producidos por compromisos a nivel de la hipófisis o hipotálamo, los que generalmente se acompañan por deficiencias hormonales múltiples (puede ser idiopático o familiar) o con defectos de la línea media (paladar fisurado). Pueden ser consecuencia de tumores hipotalámicos o hipofisiarios, radioterapia, por drogas (exceso o déficit de yodo, litio, drogas antitiroideas).

o Clínica: Según edad de inicio de sintomatología Antes de los 3 años:

Velocidad de crecimiento lenta y/o talla baja

Retraso del desarrollo psicomotor

Retardo en el cierre de fontanelas

Facie tosca, con cretinismo endémico

Macroglosia

Llanto ronco

Piel seca, mixedematosa

Retardo en la erupción dentaria Iniciado en edad escolar:

Velocidad de crecimiento inadecuada y/o talla baja (importante)

Retraso de la edad ósea

Pseudohipertrofia muscular (importante)

Aumento del vello corporal (tipo lanugo)

Síndrome edematoso

Rendimiento escolar habitualmente normal, pero a veces con retardo. Iniciado en la adolescencia

Retraso en el inicio o progresión puberal

Pubertad precoz (muy ocasionalmente)

Fatiga, somnolencia

Síntomas depresivos

Amenorrea

Galactorrea o Manejo: Levotiroxina de acuerdo a la dosis por edad y por kg de peso.

Hipertiroidismo neonatal o Generalidades:

Hijos de madres con Enfermedad de Basedow Graves pueden presentar tanto hipotiroidismo como hipertiroidismo por traspaso feto placentario de Ac y drogas. Más raro es el hipotiroidismo neonatal transitorio 2° al paso de Ac inhibitorios del receptor de TSH, que también pueden encontrarse en la EBG.

El hipertiroidismo neonatal es muy raro, 1% a 2% de los embarazos con EG, debido al traspaso a través de la placenta de Ac antirreceptor de TSH (TRAB) al niño, y el cual, es un hipertiroidismo transitorio (hasta 3-4 meses por clearence de Ig) pero potencialmente letal. Estos no pasan por la lactancia materna, por lo que en la actualidad no está contraindicada, aunque esta si deja pasar las drogas tiroideas.

Lo más frecuente es su presentación pocos días después del parto, pero puede aparecer hasta los 4 meses de vida.

Mientras más altos sean los niveles de Ac en la madre, > es la probabilidad de presentar hipertiroidismo. La EBG durante el embarazo conlleva múltiples riesgos para el feto y el recién nacido. El hipertiroidismo neonatal sin tratamiento oportuno se asocia a alta mortalidad precoz, debido a

insuficiencia cardíaca, así como también tardía, por daño neurológico y craneosinostosis. Tratados en forma adecuada y una vez eliminadas de la sangre las drogas antitiroideas y los eventuales

anticuerpos bloqueadores o estimuladores, estos niños presentan crecimiento y desarrollo normal. Este caso enfatiza la importancia del seguimiento cercano y prolongado de los hijos de madres con EBG.

o Clínica: Se sospecha cuando: Taquicardia inexplicable + bocio + exoftalmo, petequias, hiperbilirrubinemia y hepatoesplenomegalia


Es muy importante la historia de hipertiroidismo materno antiguo o actual, antecedente de un hermano

afectado. o Diagnóstico: THS baja, T4 alta. o Manejo:

Drogas antitiroideas (metimazol 0,5 mg/kg/día ) BB: propanolol (1-2 mg /kg día).

Hipertiroidismo adquirido: o Es una hipersecreción de hormonas tiroideas que se adquiere durante el desarrollo. o Etiología: Las causas más comunes son la Enfermedad de Graves Basedow (más frecuente), Hashitirotoxicosis o

tiroiditis autoinmune y otras menos frecuentes. EBG:

Es una enfermedad autoinmune, donde se produce una Ig G contra el receptor del TSH (TRABS), estimulando la producción autónoma de T4 y T3.

Es poco frecuente en niños y muy raro < 10 años, teniendo su edad peak durante la adolescencia.

Se ha visto cierta susceptibilidad genética además, existen reconocidos factores ambientales, gatillantes o desencadenantes asociados tales como infecciones bacterianas y virales, estrés psíquico, que preceden o precipitan el cuadro.

o Clínica: Bocio Nerviosismo Taquicardia- Palpitaciones HTA Exoftalmo Temblor Aumento del apetito Pérdida de peso Crecimiento acelerado con

adelanto EO.

Anhidrosis Frémito tiroideo Problemas escolares - TDAH Hiperquinesia Intolerancia al calor Trastorno del sueño Fatiga Diarrea

o Manejo: Drogas antitiroideas (metimazol 0,5 mg/kg) Yodo radiactivo: I123 Digitalización en caso de insuficiencia cardíaca (según el estado hemodinámico), generalmente en cuadros

como la tormenta tiroidea. Cirugía (< frecuente)

Nódulo tiroídeo: o Mayor riesgo de que sea maligno realizar ecografía tiroidea y PAAF.

5-. Insuficiencia suprarrenal

o Cuadro de deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides debido a una alteración en el hipotálamo, hipófisis o glándulas suprarrenales.

o Epidemiología: o Es una condición médica poco frecuente pero potencialmente letal, especialmente cuando su diagnóstico ocurre

en forma tardía. o Clasificación:

o Aguda o crónica / Congénita o adquirida. o Según compartimento:

Terciaria : lesión HT y C° la fx de la hormona liberadora de hormona adrenocorticotrófica (CRH). Secundaria : hipofisiaria si hay insuficiente secreción de hormona adrenocorticotrófica (ACTH). Primaria : el trastorno es por una alteración de la glándula suprarrenal.


La causa más frecuente de ISR en

niños es la hiperplasia adrenal

congénita por deficit de 21

hidroxilasa en su forma

perdedora de sal.

o Primarias: Adquiridas o Autoinmune*:

Puede ser aislada o asociada a síndrome poliglandular autoinmune:

SPA: o Candidiasis oral y ungueal crónica resistente o Hipoparatiroidismo o Hepatitis crónica activa o Anemia perniciosa o Vitiligo, alopecía, miositis o Hipotiroidismo o Adrenalitis autoinmune o DM 1 o Tiroiditis autoinmune o Falla gonadal

o Infecciosa: TBC SIDA Micosis

o Hemorragia o Infiltración neoplásica o Adrenalectomía bilateral o Inducida por fármacos: ketoconazol. Congénitas o Hipoplasias adrenal congénita o Insensibilidad a ACTH familiar o Hiperplasias adrenales por deficiencias enzimáticas*

Mutaciones en genes que regulan las enzimas que participan en la síntesis de cortisol.

Aproximadamente el 75% de los niños con deficit de 21- a hidroxilasa van a tener una crisis suprarenal en el primer mes de vida.

o Adrenoleucodistrofia o enfermedad de Schilder o Insuficiencia adrenal asociada a enfermedad de Duchenne o Insuficiencia adrenal asociada a hipogonadismo o Sindrome de las 3 A: alacrimia, acalasia, aditional sintomns

o Causa secundarias y terciarias: o Tumor Hipotálamo-hipofisiario o Radioterapia o Hipofisitis linfocitaria: aislada o formando parte de SPA o Traumáticas o Infiltración granulomatosa o Congénita: aislada o deficiencias hormonales hipofisiarias combinadas

o Clínica: o Sus manifestaciones clínicas son muy heterogéneas y pueden simular desde trastornos digestivos hasta

neuropsiquiátricos. o Síntomas

Anorexia Decaimiento –fatigabilidad- apatía Baja de peso Nauseas, vómitos, dolor abdominal Avidez por la sal

o Signos: Deshidratación Hipotensión Hiperpigmentación*


*En ISR terciaria y secundaria, sólo se compromete la secreción de cortisol, permaneciendo intacta la secreción de mineralocorticoides, ya que estos son regulados fundamentalmente por el eje renina-angiotensina-aldosterona

o Laboratorio: Hipoglicemia Hiponatremia* ISR 1°* Hiperkalemia* Cortisol < 5 Test de estimulación con ACTH: alterado (no responde con el doble de cortisol).

o Manejo Inmediato

o Shock: S. fisiológico 20 ml /kg en 1 hora. o Aporte de líquidos basales con S glucosalino. o Corrección de hiponatremia;

Na requerido: (Na real- Na actual) x 0,6 x peso. Administrar 1/3 de esta cantidad en las primeras 6 horas, no a más de 1 mEq/h.

o Corrección de acidosis metabólica. HCO3 requerido: EB x 0,3 x peso.

o Corrección de hiperkalemia. o Corrección de hipoglicemia o Glucocorticoides:

Hidrocortisona bolo 100mg/m2 y luego continuar con 50 -100 mg/m2/día c/ 4 o 6 hrs.: tomar antes “muestra critica” para exámenes (cortisol).

Crónico o Cortisol 5-10 mg/dia c/8-12 hrs niños, adolescentes 10-20 mg/día. o Fluorhidrocortisona: 9-flurohidrocortisona oral (0,5-2 mg día).


o RN que nace con genitales ambiguos es HSC mientras no se demuestre lo contrario.

o Sospechar HSR en todo lactante con deshidratación hiponatrémica e hiperkalemia.

o En RN con hipoglicemias recurrentes. o En RN varón con macrosomía genital

6-. Hiperplasia Adrenal Congénita o Grupo de enfermedades que comparten la deficiencia de alguna enzima necesaria para la síntesis de cortisol.

o La más frecuente es el déficit de la 21-OH (>90%) o Prevalencia es variable 1:5000-12000. o Etiología:

o Genética: autosómica recesiva con expresión heterocigota variable. o Fisiopatología:

o Déficit enzimático en algún punto de la vía metabólica para la síntesis de cortisol.

o Clínica: o Manifestaciones clínicas dependen del déficit de cortisol, aldosterona o

del exceso de andrógenos: síndrome perdedor de sal y virilización femenina y forma no clásica.

o La forma no clásica del déficit de la 21-OH es una de las enfermedades

recesivas autosómicas más frecuentes en el mundo. o Forma clásica: emergencia médica.

Sexo ambiguo por virilización en niñas Forma perdedora de sal

El déficit de mineralocorticoides se presenta como una deshidratación hiponatrémica e hiperkalémica.

El déficit de glucocorticoides se manifiesta como hipoglicemias.

o Formas tardías de presentación o leves: Niñas:

Aparición temprana de vello púbico y axilar

Hirsutismo- acné

Cliteromegalia

Voz grave

Irregularidades menstruales: oligo-amenorrea – infertilidad. Niños: Desarrollo temprano de características masculinas

Musculatura bien desarrollada

Pene agrandado

Testículos pequeños

Aparición temprana de vello púbico y axilar Sobretalla, adelanto de EO, hiperpigmentación de genitales, pubertad precoz.

o Laboratorio: o Disminución del cortisol y aldosterona plasmática o Trastornos electrolitos :

Hiponatremia Hiperkalemia

o 17-OH progesterona en sangre elevada** (VN < 100 ng/dl) o 17 hidroxicorticoides en orina normal o bajos o DHEAS elevada o Edad ósea aumentada

o Manejo HSRC clásica: o El objetivo del tratamiento es normalizar los niveles hormonales :

Dosis de sustitución de cortisol: dexametasona, fludrocortisona o hidrocortisona. o Durante momentos de estrés, como por ejemplo enfermedad grave o cirugía, se necesitan dosis adicionales de

medicamentos. o Por lo general, se practica cirugía correctiva a niñas con genitales externos masculinos entre las edades de 1 y 3

meses. o Educación a padres.

SOSPECHAR


7-. Metabolismo calcio y fósforo

o Calcio y Fósforo son regulados por : o Dieta o PTH o Vitamina D o Calcitonina

o Fisiología: o Pre D3 D3 (colecalciferol) higado 25 OH (calcidiol) riñón 1,25 (OH)2 (calcitriol). o ↓calcemia ↑ PTH ↑ resorción ósea, ↓pérdidas renales, ↑ producción 1,25 (OH)2.

o Recomendaciones: o Lactantes:

400 UI/dia desde 1-12 meses o Déficit:

Raquitismo carencial Osteomalacia Osteoporosis

o Exceso (Toxicidad): Hipercalcemia Calcinosis

Raquitismo o Mineralización insuficiente de la matriz orgánica del esqueleto (osteoide) cuando afecta la placa epifisiaria. Cuando afecta

las trabéculas se denomina osteomalacia. o Etiología:

o Desórdenes de la vitamina D Deficiencia nutricional vit. D

Pobre ingesta: lácteos, pescados.

Prematuro no fortificado.

Hijo de madre vegana. Deficiencia congénita de vit. D Deficiencia secundaria de vit.D

SMA

IRC

Degradación aumentada Déficit hepático de 25-hidroxilasa Raquitismo dependiente de vitamina D tipo1 Raquitismo dependiente de vitamina D tipo2

o Deficiencias de Calcio Pobre ingesta Prematurez Malabsorción Enfermedad primaria

o Deficiencias de fósforo Ingesta inadecuada Prematurez Antiácidos con aluminio

o Pérdidas renales Raquitismo hipofosfatémico ligado al X Raquitismo hipofosfatémico autosómico dominante Raquitismo hipofosfatémico hereditario con hipercalciuria Sobreproducción de fosfatonina Raquitismo Tumor-inducido Síndrome McCune-Albright Síndrome nevus Epidermico


Neurofibromatosis Síndrome Fanconi Enfermedad de Dent Acidosis tubulares

Tipo 1 o distal

Tipo 2 o proximal

Tipo 3 (distal y proximal)

Tipo 4 (hipercalemia)

o Clínica- sospecha de raquitismo:

o **Los diferentes tipos de raquitismo son similares desde punto de vista clínico, rx e incluso histopatológico. o Reblandecimiento óseo en general. o Retraso en la deambulación, marcha de pato. o Retardo de crecimiento. o Hipotonía y debilidad muscular proximal. o Tetania, convulsiones (<6m) o Erupción dentaria atrasada, hipoplasia del esmalte. o Aumento riesgo de fracturas. o Deformidad de hueso y cartílago: craneotabes, ensanchamiento de suturas craneanas, prominencia frontal,

aplanamiento posterior de cráneo, deformidad de tórax rosario costal (prominencia de unión costocondral), ensanchamiento de muñecas y rodillas, genu varo o valgo.

o Estudio: o Historia clínica

Antecedentes Encuesta alimentaria

o Examen físico o Laboratorio

Ca (total e ionizado), albumina, P FA, PTH BUN, creatinina Orina completa, calciuria, fosfaturia Calcidiol (dieta), calcitriol

o Radiografías óseas: carpo o rodilla. o Manejo:

o Raquitismo carencial (déficit vit D): Reposición oral de Vit D, si es 2° a malabsorción puede ser IM. Tratamiento de choque

Vit D2 600.000 UI VO x 1 vez o 2 veces cada 15 dias. Tratamiento diario

3.000 U vit D lactantes < 6 m

6.000 U en el resto de los niños

Período de 6 a 16 semanas Buena respuesta.


Manifestaciones musculares mejoran al cabo de unos días.

Alteraciones bioquímicas tardan algo más en normalizarse, entre 8 y 12 semanas.

Las lesiones óseas son las últimas en corregirse. Pueden tardar entre 12 y 24 meses y, en ocasiones, es necesario practicar cirugía correctora de las deformidades.

o Raquitismos dependientes de Vit D. Tipo I (pseudodéficit vit D): calcitriol (rocaltrol). Tipo II: calcitriol + calcio. Raquitismo resistente calcitriol: dosis elevadas rocaltrol + calcio.

o Raquitismos resistentes a Vit D Raquitismo hipofosfatemico familiar: rocaltrol + fosfatos orales. Raquitismo hipofosfatemico con hipercalciuria: fosfatos orales.


Resumen Infectología

1-. Infecciones SNC Meningitis

Inflamación de las meninges (piamadre y aracnoides) y del LCR del espacio sub aracnoideo como respuesta a una infección local (anormal número de leucocitos en el LCR).

Importancia: emergencia médico infecciosa (MBA).

Etiopato: colonización nasofaríngeainvasión localbacteriemia invasión al SNC sobrevida en espacio subaracnoideo mediadores de inflamaciónaumento de PIC y disminución PPC.

MBA afecta principalmente a niños < 2 años, con mayor incidencia entre los 3-7 meses.

Tipos de meningitis: o Purulenta o bacteriana.

LCR: aspecto turbio o purulento, Leucocitos en LCR ↑ ↑ ↑(leuco >1000) , predominio PMN aunque primeras 24 hrs puede haber predomino MN, Glucosa ↓↓ bajo 50% de la plasmática, Cultivo (+).

Cuadro séptico + signos meníngeos. Etiología según edad:

o Líquido claro, aséptica. LCR: transparente, “agua de roca”, sale flujo lento a goteo, Leucocitos en LCR ↑, predominio MN durante

toda la evolución, Glucosa (N) o leve disminución, Cultivo (-). Agentes que pueden producir meningitis aséptica.

Virus (+fr): (buena evolución): enterovirus **, arbovirus, VIH, E. Barr, parotiditis, influenza, CMV, parvovirus, etc.

Bacterias atípicas: Mycoplasma pneumoniae, Leptospira, Treponema, Bartonella, Borrelia.

Tuberculosis: Mycobacterium tuberculosis.

Hongos: Criptococo, Candida, Histoplasma.

Parásitos: Toxoplasma, Toxocara

Priones

No infecciosas: autoinmunes o irritativas, leucemia, lupus, quimioterapia intratecal.

***Inmunodeprimidos: meningitis por TBC, hongos o parásitos. o Sospechar:

Riesgo de meningitis neumocócica: asplenia, pacientes VIH, déficit complemento, implantes cocleares. En pacientes con antecedentes de asplenia hay más riesgo de m.o capsulados: haemofilus, meningococo y pneumococo, por lo que estos pacientes tienen que estar vacunados para estos agentes. Pctes con traumas y que tengan una fistula de LCR también tienen riesgo de M. por neumococo.

Edad Agente

0-1 mes Streptococcus grupo B (CGP)

Gram (-): Escherichia Coli

Listeria monocytogenes (BGP)

Enterococci (CGP)

1-3 meses Streptococcus grupo B

Gram (-): Escherichia Coli

Listeria monocytogenes

Enterococci

Streptococcus Pneumoniæ

Neisseria meningitidis

> 3 meses Streptococcus Pneumoniæ

Neisseria meningitides

Hæmophylus influenzæ grupo B

Adultos sanos Streptococcus Pneumoniæ

Neisseria meningitides

Ancianos, DM,

OH, enf. Crónicos,

otros

inmunodeprimidos

St. neumoniae, Listeria, Bacilos gram -

Post qx o trauma

SNC

Stafilo aureus, pseudomonas.


Riesgo de meningitis meningocócica: déficit complemento, deben tener vacuna para meningococo. Riesgo meningitis por Haemophilus no tipificable: déficit inmunoglobulinas o pcte no vacunado. Riesgo meningitis por Listeria monocytogenes: déficit inmunidad celular.

Cuadro clínico: o RN:

Fiebre/hipotermia, Letargia, Distress respiratorio, Ictericia, Rechazo alimentario, Vómitos, Convulsiones. o LACTANTES:

Fiebre, Irritabilidad, Vómitos, Rechazo alimentario, Alteración de conciencia, Convulsiones, Fontanela abombada, Exantema petequial (meningococecmia).

o Niños mayores y adultos: Cefalea, Fiebre, Signos meníngeos (1/3) (rigidez de nuca, Kerning, Brudzinski), náuseas, vómitos, calofríos,

debilidad, mialgias, fotofobia, Parálisis nervios craneanos (IV, VI, VII) y otros déficits neurológicos focales (10-20%), Convulsiones (40%), Exantema petequial.

Exámenes: o Estudio LCR (PL) (siempre que exista la sospecha clínica, siempre en RN y <3 meses según criterio clínico)

Condiciones: paciente compensado hemodinámicamente, TAC cerebral previo si se sospecha HTE. Contraindicaciones: Compromiso cardiorrespiratorio grave, Infección de la piel en la zona de la PL,

Coagulopatía, Hipertensión endocraneana. Se analiza:

Presión: N es que salga a goteo.

Claridad

Leucocitos y % neutrófilos

Eritrocitos: aumentadas en encefalitis herpética.

Proteínas (N<30 mg/dl)

Glucosa ( N> 50% de glicemia)

Gram o Diplococos gram (+) neumococo. o Diplococos gram (-) intracelulares meningococo. o Cocobacilo gram (-)haemophilus. o Bacilo gram (+) no esporulado listeria

Látex de ag bacterianos. o Strepto B, neumococo, meningococo (no B), Hib, E. coli K1, listeria. Buena S y E.

Cultivo: dg de certeza (crecimiento bacteriano), identificación, antibiograma. Se sacan 3 frascos: 1) Citoquímico, Gram y látex 2) Cultivo 3) muestra que se congela eventualmente

para estudio posterior (ej PCR). 20 gotas = 1 ml (ideal) por cada frasco

o

o Hemograma – Glicemia - Proteína C reactiva - 2 Hemocultivos - Cultivos otros focos (urocultivo). o Gases arteriales, pruebas de coagulación, electrolitos, función renal, relacionado con el SRIS.

Factores pronósticos: o Edad a menor edad, peor pronóstico. o Agente (neumo, Hib, meningo) meningitis por Neumococo tienen una morbilidad altísima, con secuelas

auditivas y neurológicas. o Estado al ingreso: shock, GCS bajo.

COMPONENTE NIÑOS NORMALES RN M. BACTERIANA M. VIRAL M. HERPÉTICA

Leucocitos 0-6 0-30 > 1000 10-1000 10-1000

Neutrófilos (%) 0 2-3 (MN)

> 50 < 40 < 50

Glucosa (mg/dl) 40-80 32-121 < 30 (menor) > 30 > 30

Proteínas (mg/dl) 20-30 19-149 > 100 50-100 > 75

Eritrocitos 0-2 0-2 0-10 0-2 10-500


Listeria: 21 días

Neumococo: por 10-14 días

Meningococo: por 4-7 días

Hib: 7-10 días

Bacilos gram (-): 14-21 días

o Terapia inicio tardío o Convulsiones después del 4º día. o Signos focales: Hacen sospechar infartos o hemorragias en el SNC.

Manejo: o M. Bacteriana:

Soporte UCI, aislamiento aéreo (pensando en meningococo) por 24 horas con tratamiento antibióticos, monitoreo hemodinámico, manejo HTE.

Hidratación. Antipiréticos. Antibióticos

RN: Ampicilina + Cefotaxima o Ampicilina 300 mg/kg/día cada 6 horas o Cefotaxima 300mg/kg/día cada 6 horas.

Lactante > 3 meses, niños y adultos: Ceftriaxona o Cefotaxima + Vancomicina (% muy pequeño de neumococo resistente a cefalosporina de 3° generación).

o Ceftriaxona 100 mg/kg/día cada 24 horas. o Vancomicina 60 mg/kg/día cada 6 horas.

Adultos crónicos: cefotaxima/Ceftriaxona + ampicilina (listeria).

Post qx/trauma: vancomicina (estafilos resistentes) + ceftazidima (pseudomona). Corticoides

Dexametasona 0,6 mg/kg/día cada 6 horas por 4 días, previo al uso de antibióticos.

Disminución secuela hipoacusia en Hib-neumococo y disminución mortalidad por neumococo. Anticonvulsivantes.

o Meningitis viral: Reposo, hidratación. Puede tratarse ambulatoriamente.

Complicaciones: o Colección subdural o Convulsiones o Absceso cerebral o Infecciones intrahospitalarias o Sordera o Retraso mental o Hidrocefalia

Prevención: o Quimioprofilaxis a los contactos (> 6 hrs). En meningitis por HIb y meningococo.

Rifampicina

600 mg c/12 h por 2 días (meningo)

600 mg c/24 h por 4 días (Hib) Ceftriaxona 50 mg/Kg IM 1 dosis Ciprofloxacino 500 mg vo 1 dosis*** 20-30mg/kg (> 6 meses).

o Vacunas Hib Neumococo (la vacuna cubre la mayoría de los neumococos que producen meningitis) Meningococo: El tipo + frecuente de meningococo en Chile es el tipo B (50%), (serogrupos A, B, C, W e Y),

y ninguna vacuna en Chile cubre al tipo B. Vacuna conjugada para ACWY se puede usar desde los 9 m.


Encefalitis

o Inflamación del parénquima cerebral y/o médula espinal, de origen infeccioso o post-infeccioso, que puede acompañarse de compromiso meníngeo (meningoencefalitis).

o SIEMPRE PRESENTA COMPROMISO DE CONCIENCIA O SIGNOS FOCALES (a diferencia de la meningitis) o Clasificación:

o Agudas: Infecciosas

Hematógena: o Tracto respiratorio: influenza, adenovirus, parotiditis, varicela, E. Barr, M. pneumoniae o Tracto digestivo: polio, otros enterovirus, Listeria

Cutáneo: vectores: arbovirus (West Nile), Rickettsias, malaria

Neural retrógrada: rabia, herpes simplex 1 y 2 (primoinfección o reactivación)

Por contigüidad: amebas de vida libre post infecciosas

o Lentas (más raras) Leucoencefalopatía progresiva multifocal: poliomavirus (BK, JC) Panencefalitis esclerosante subaguda: sarampión Demencia VIH Encefalitis espongiformes: Kuru, Jacob Creutzfeldt nueva variante

o Clínica: o Alteración de conciencia, signos focales, fiebre, convulsiones, con o sin signos meníngeos, otros: afasia, cambios

personalidad, alteraciones olfatorias, gustativas etc. o Diagnóstico:

o Imágenes: TAC, RNM o EEG o LCR o Detección del agente o respuesta inmune PCR para VHS

*Encefalitis herpética (ppal patógeno, importancia por gravedad y secuelas): o EMERGENCIA MÉDICA o Clínica: Compromiso conciencia + Signos focales + lesiones herpéticas (Lesiones cutáneas clásicas: Afecta cuero

cabelludo, boca, nariz y ojos) poco frecuentes. o Imagen: cambios inflamatorios uni o bilaterales zona medial lóbulo temporal y porción inferior lóbulo frontal. o EEG: espigas lóbulos temporales. o LCR: **destacan eritrocitos aumentados, PCR para herpes virus (+) (VHS 1 y 2 S98% E100%) o Manejo:

o Soporte metabólico y ventilatorio o Anticonvulsivantes: profilaxis con fenobarbital. o Tratamiento específico: disminuye mortalidad y secuelas

ACICLOVIR Disminuye mortalidad y secuelas.

Mayores de 12 años: 10 mg/kg c/8 hrs EV

Menores de 12 años: 20 mg/kg c/8 hrs EV o Por 21 días en RN o Por 14 días en niños mayores.

Control PCR LCR al término.

2-. Infecciones entéricas (ver SDA en sección gastroenterología)


3-. Exantemas (ver tabla completa en excel)

Generalidades

Una gran variedad de agentes microbiológicos se han asociado con manifestaciones cutáneas, entre ellas virus, bacterias, parásitos y hongos.

En la edad pediátrica los virus, y particularmente los enterovirus, son las etiologías que lideran las enfermedades con manifestaciones exantemáticas (erupción de la piel con manchas rojas o rosadas) y con otras lesiones cutáneas de diferentes morfologías (máculas, pápulas, vesículas, pústulas, petequias).

La mayoría de estos exantemas son autolimitados y quedan catalogados como "virales" sin haberse alcanzado un diagnóstico etiológico. Otros exantemas son más característicos de un cuadro clínico y la semiología basta para hacer un diagnóstico certero (varicela, escarlatina).

ETIOLOGIA: o No infecciosas: reacción alérgica, reumatológica, inmunológica no alérgica. o Infección viral: varicela, sarampión, rubeola, eritema infeccioso, exantema súbito, enterovirus. o Infección bacteriana: escarlatina, meningococcemia.

Emergencia epidemiológica: meningococcemia, sarampión, rubeola, dengue.

Peligro vital: meningococcemia, Kawasaki.

Se requiere: o buena historia clínica precisando la duración de las lesiones, su localización, distribución de ellas en los días

sucesivos, prurito, síntomas generales como fiebre, cefalea, odinofagia, fotofobia y compromiso de otros sistemas, por ejemplo, el tracto respiratorio en el sarampión. En la investigación de los antecedentes epidemiológicos preguntar por contacto con otros enfermos y el tiempo que ha mediado entre el contacto y la aparición de los síntomas (período de incubación), la edad del paciente, las vacunas, asistencia a jardín infantil o sala cuna, viajes a otras zonas geográficas e ingesta de fármacos.

o El examen físico debe ser completo, poniendo especial énfasis en la descripción del tipo de lesiones que se observan en la piel y en las mucosas. La revisión por sistemas será también de ayuda en la formulación de una hipótesis diagnóstica.

Algunas características: o Edad: Exantema súbito (lactantes 6-18 meses), escarlatina (> 3 años), Kawasaki (6 m – 4 años). o Inmunizaciones: rubéola, sarampión. o Relación con fiebre: Simultánea (rubeola, escarlatina, enterovirus), posterior (exantema súbito, sarampión,

kawasaki), no presenta o mínima (eritema infeccioso). o Distribución exantema*.

Agente

etiologico

Incubación Fiebre Tipo y

distribución

del exantema

Signos

caracteristicos

Imágenes

Sarampion Virus

sarampión

(ARN)

11 (8-12) Alta. Tres

días previos

al exantema

Maculopapular

descendente con

inicio zona

periauricular y

borde de

implantación

pelo.

Dura 7 días y

luego se

descama en

láminas finas

Manchas de

Koplik

(preceden). Tos,

conjuntivitis


Escarlatin

a

Streptococcus

pyogenes

2-4 12-24 hrs

previo al

exantema

exantema

micropapular

eritematoso

tenue,

solevantado

generalizado,

más intenso en

pliegues.

Amigdalitis,

triangulo de

Filatov, Signo

de Pastia

Rubeola Virus rubéola

(ARN)

14-21 Baja, junto

con el

exantema

Maculopapular

rosado iniciado

en cara,

descendente

Prodromo con

sintomas

catarrales

Adenopatias

cervicales

dolorosas

Artralgias

A > edad >

sintomatico

Exantema

súbito

VHH 6 y 7

(ADN)

7-14 3-4 días de

fiebre,

afebril al

aparecer

exantema

Maculopapular

centrifugo

rosado tenue en

tronco , cuello y

retroauricular.

Relación

desaparición

fiebre-aparición

exantema

Eritema

infeccioso

Parvovirus

B19 (ADN)

4-14 Minima o

sin fiebre

Eritema rojo

intenso en

mejillas +

Exantema

macular

confluente

simétrico tipo

encaje en tronco

y extremidades

(nalgas)

Aspecto de

bofetada, larga

evolución

Exantema se

atenúa cuando

cede la fiebre

Varicela Virus Varicela

Zoster (ADN)

14 (7-21) 24 hrs

previa al

exantema

Máculas,

pápulas,

vesículas,

costras

(Lesiones de

todos los

estadios);

generalizado

Prodromos

síntomas

catarrales

Exantema con

lesiones

polimorfas

(250-500)

pruriginoso

Enantema


Enteroviru

s

Virus Echo y

Coxsackie

4-7 Variable.

Coincide

inicio

fiebre-

exantema

Vesiculoso o

maculopapular,

o petequial.

Enfermedad

pie-mano-boca,

con lesiones

tipo vesículas

en mucosa oral

y faringe,

plantas de pies

y palmas de

manos.

Enferm.

de

Kawasaki

Desconocido Dsconocido 2-6 dias de

fiebre

previo al

exantema

No especifico,

ocasionalmente

en guante y

calcetin

+edema +

descamación

Fiebre, eritema

y edema palmo

plantar,

adenopatías,

inyección

conjuntival,

cambios en

mucosa oral.

Drogas

*Sd

Stevens

Johnson

(Eritema

multiform

e)

Cualquiera Dsconocida Variable En escarapela Relación

epidemiológica

Fiebre Eritema,

compromiso de

mucosas, con

lesiones en

escarapela,

formadas por 3

círculos

concéntricos, el

central,

blanquecino y

edematoso, el

intermedio

violáceo y el

externo,

eritematoso,

localizado en

palmas, plantas,

alrededor de

rodillas y codos,

con

compromiso

peribucal y

perianal.


4-. Síndrome febril sin foco

Fiebre: Elevación de la temperatura corporal debida a un cambio en el “set- point” hipotalámico a valores mayores de 37,5 °C axilar o 38°C o más medida rectal.

Fiebre sin Foco: Enfermedad aguda febril (<72 hrs), en la que después de una cuidadosa historia y examen físico, la etiología de la fiebre no se aclara.

o 14% de las consultas por fiebre en los menores de 2 años. o en un 4 a 10% de los menores de 3 años con temperatura mayor de 39ºC sin foco evidente, se encuentra una

infección bacteriana severa, fundamentalmente infección urinaria y bacteriemia oculta.

Sindrome febril prolongado: > 7 días.

Sepsis: Presencia de una bacteria patógena en la sangre de un niño febril con aspecto clínico tóxico.

Bacteriemia oculta: Presencia de una bacteria patógena en la sangre de un niño febril sin foco y sin apariencia tóxica.

Etiología en < 3 meses: o 70 a 80% etiología viral (digestivo, respiratorio) o 10-15% infección bacteriana severa:

ITU 3-4%: Bacteremia 2-3%: Diarrea bacteriana 2% Meningitis 1% Celulitis 0.5% Otras 3-5%

Etiología 3-36 meses: o Lo más frecuente son las infecciones virales, destacando los virus respiratorios y el herpes 6. o Bacterianas: ITU> bacteremia oculta.

Manejo: o RN: o prematuro hasta los 2-3 meses.

Siempre HOSPITALIZAR Anamnesis y examen físico completo desnudo. Exámenes Screening séptico

Hemograma o recuento de leucocitos.

Proteína C reactiva.

IFI viral si está disponible.

Orina completa y urocultivo

Hemocultivo (x 2)

RX de tórax (discutible)

Coprocultivo (si diarrea)

LCR (Gram, cultivo, citoquímicocitológico; látex y lactato si no hay cultivo) Enfermedades bacterianas invasoras más frecuentes en lactantes febriles:

Infección del tracto urinario (ITU)

Bacteremia

Neumonía

Meningitis bacteriana (MBA)

Osteomielitis -Artritis Gérmenes

S. agalactiae (Estrepto “Grupo B” Cocacea en cadena gram positivo)

Listeria Monocitogenes (Bacilo gram positivo)

Enterococo (cocacea gram positiva)

E. Coli (bacilo gram negativo)

Con menor frecuencia Klebsiella y Neumococo Antibioticopterapia “empírica” SIEMPRE

Ampicilina(+) (listeria, estrepto B, enterococo) + Aminoglicosido (< resistencia, sinergia para gram + con b lactámicos)* / Cefotaxima (si sospecha meningitismejor llegada LCR).

o Al 3° día, si los cultivos salen negativos y IAI están bajos, se suspende antibióticos, se indica alta con control.

1. Hospitalizar

2. Reposo fowler 30°

3. Lactancia materna o

F1

4. Precaución por:

5. VVP

6. Exámenes

7. CSV c/4hrs

8. ATB: ampicilina +

gentamicina


1. Hospitalizar

2. Reposo fowler 30°

3. Lactancia materna o

F1

4. Precaución por

5. VVP

6. CSV c/4hrs

7. ATB: ampicilina +

gentamicina

o Si cultivos negativos pero IAI se mantienen elevados, se puede hacer cambio de ATB a VO completando 10 días de ATB con AMX-AC.

Si se encuentra algún focotratar acorde. o 1 -3 meses

Si prematuro tratar como esquema de RN. Evaluar Criterios de Rochester:

Clínicos: Sin antecedentes de: o Prematurez o Patología neonatal o Enfermedad Cardiaca, pulmonar o neurológica o Sin toxicidad al examen físico o Sin foco al examen físico

Laboratorio: o Rcto leucocitos 5000-15.000 o Leucocitos en banda <1500 (baciliformes) no disponibles PCR < 40 o Sedimento orina con < de 10/campo o Deposiciones: < 5 LF/campo (si diarrea) o LCR con < 10 leucocitos (HCVB)

*** Los pacientes que cumplen estos criterios tienen riesgo de 1,4% de IBS son niños de “BAJO RIESGO.

Manejo:

A.- Niños de bajo riesgo: o Se recomienda hospitalizar si es menor de 2 meses y padres no son confiables o viven

lejos de un centro hospitalario. o Se manejarán ambulatoriamente y con controles médicos frecuentes si:

El paciente cumpla los criterios de Rochester. Padres confiables y que vivan cerca o con fácil acceso al Hospital, ojalá con

teléfono. Indicaciones:

Antipiréticos SOS

Control SOS indicaciones de reconsulta.

Asegurar control en 24 hrs en UEI y reevaluación diaria por 48 a 72 horas.

Si persiste febril a las 24 horas controlar con un sedimento urinario y revisar el resultado del urocultivo tomado el día previo.

Algunos autores preconizan tomar cultivos e iniciar Ceftriaxona 50 mg/kg im o ev con control clínico a las 24 hrs en estos pacientes.

B.- Niños de alto riesgo: (Los que no cumplen con los criterios) o Se deberán Hospitalizar y manejar con esquema antibiótico

adecuado. Ampicilina 200 mg/kg/dia cada 6 hrs (+) + Gentamicina o Cefotaxima 150 mg/kg/dia cada 6 hrs

o Ceftriaxona cubriendo gram negativos.


3-36 meses: o Lactante febril sin foco con aspecto tóxico hospitalización + cultivos + ceftriaxona. o Lactante febril sin foco con BEG:

Enfermedades bacterianas invasoras más frecuentes en lactantes febriles: Infección del tracto urinario 2-5% usar cateterismo para UC. Bacteremia oculta (0,5%).

85% de neumococo, 10% Haemophilus y 3 % Menigococo.

Evolución bacteremia: 56% Persistente.

La bacteremia es más frecuente en el primer año. Después baja un poco, pero todavía existe hasta más o menos los 3 años.

Neumonía Meningitis bacteriana (MBA) Osteomielitis -Artritis

Escala Observacional de Yale

item normal

( 1 punto)

deterioro moderado

(3 puntos)

deterioro severo

(5 puntos)

Llanto Fuerte con tono normal o contento, no llora

Sollozante o quejumbroso Débil o lamento agudo

Reacción al estimulo materno o paterno

Llora y luego para o contento y no llora

Llora y deja de llorar sucesivamente

Llora continuamente o responde difícilmente

Alerta Si esta despierto permanece despierto o si esta durmiendo y es

estimulado despierta rápido

Ojos brevemente cerrados y despierta o despierta con estimulación prolongada

Cae en sueño o no quiere despertar

Color Rosado Extremidades pálidas o Acrocianosis

Pálido o cianótico o moteado o ceniciento

Hidratación Piel normal, ojos normales y mucosas húmedas

Piel y ojos normales, boca ligeramente seca

Piel pastosa o con pliegue mucosas secas y/o ojos

hundidos

Respuesta al estimulo (hablarle, sonrisa)

Se ríe o se pone alerta(menor de 2 meses)

Leve sonrisa o leve alerta( menor de 2 meses)

No se ríe , fascie ansiosa embotada sin expresión o no

alerta (menor de 2 meses)

Si la puntuación es:

o ≤10: Hay 3 % de Infección bacteriana grave o 10-15: Hay 26 % de posibilidades IBG

o 16 hay un riesgo de 92 % IBG.


Algoritmo de manejo

Evaluación de gravedad o escala de Yale

R. de blancos

PCR

VHS

Sed. de orina

Hemocultivos (2)

PL

¿Rx de tórax?

Hospitalizar ¿UCI?

Rcto de blancos,

VHS, PCR

Sed de orina.

¿Hemocultivo?

Bajar T°

Reevaluar al alta

Indicación de

antipiréticos

Control a las 24-

48 hrs. si persiste

febril

¿Rx de tórax?

Hemocultivo

Antipiréticos SOS

Control en 12 a 24

horas

¿Hospitalizar?

¿PL?

Tóxico ó 16 Moderado o entre 11 y 15 Leve ó 10

Rcto blancos 20000, PCR 70 ó VHS 40

Manejo sintomático fiebre

Fiebre: >37,5º axilar y >38º rectal

Etiopato: noxa liberación pirógenos (respuesta fisiológica) cambios set point hipotalámico, lo que se va a traducir en una redistribución del flujo sanguíneo y contractura muscular que va a aumentar la Tº corporal. o Objetivo: disminuir la proliferación bacteriana.

¿Por qué no tratar?: mecanismo natural de defensa, enmascaramiento de otra sintomatología.

¿Por qué tratar?: alivio sintomático.

A quién si o si tratar: o Paciente con patología que por causa de la fiebre fuera a descompensarse. o Para evitar convulsiones.

Recomendaciones: o No dejar por horario. o Tratar fiebres bajas (<39,5°C rectal) sólo cuando:

Condición basal empeore o se descompense con el alza térmica: Insuficiencia cardiaca, respiratoria, anemias)

Antecedentes de convulsiones febriles Visibles molestias en el niño

o Tratar siempre si >40,0°C rectal.

5-. Sindrome febril prolongado

Fiebre > 38,3 rectal por ≥ 8 días con causa no identificable después de 1 semana de evaluación. No requiere tratamiento ATB empírico.

Etiología: La etiología corresponde en un 25 a 50% a infecciones, seguida de enfermedades reumatológicas, neoplasias y causas misceláneas. Entre un 5-10% de SFP quedan sin diagnóstico aún en centros de alta complejidad. o Generalmente son enfermedades comunes de presentación atípica. o 1-. Infeccioso (50%): En Chile las causas frecuentes son: ITU, Bartonelosis, abscesos intraabdominales o parafaringeas e

infección por EBV. o 2-. Enfermedades del Tejido Conectivo (8%): En este grupo la artritis reumatoidea juvenil es la más frecuente (53% de los

casos por este grupo etiológico). LES, Vasculitis.

Ceftriaxona 50mg/kg EV o IM y control en 24

hrs.


o 3-. Enfermedades Neoplásicas (16%): Dentro de éstas la leucemia linfática aguda es la más frecuente en niños (2/3 de los

casos), seguido por los linfomas. Otros tumores menos frecuentes son neuroblastoma, hepatoma, sarcoma, y mixoma auricular.

o 4-. Causas Misceláneas: La más frecuente es la Enfermedad de Kawasaki y en segundo lugar la fiebre por drogas. Aquí se incluye también la fiebre facticia. Otras causas no infecciosas incluyen la disfunción del SNC, diabetes insípida, fiebre medicamentosa (fenitoina), fiebre facticia, enfermedad inflamatoria intestinal, hiperostosis cortical infantil, y las fiebres periódicas (FAPA: faringitis + aftas).

Orientan: o Edad del paciente: a < edad > probabilidad infeccioso. o Duración fiebre: a > duración > probabilidad infecciones crónicas, neoplasias o enfermedad AI. o Localización geográfica

El pronóstico es variable, sobre un 80% de los de causa infecciosa son recuperables, pero más del 90% de los de causa reumatológica cursan con algún tipo de secuela a largo plazo. En aquellos casos en que a pesar de todo el estudio no se llega al diagnóstico etiológico, el pronóstico es bueno, con baja probabilidad de recurrencia (14%) y con buen pronóstico vital.

Algoritmo de manejo o Historia clínica detallada: debe incluir detalles acerca de la fiebre, síntomas asociados y las exposiciones (por ejemplo,

contactos con enfermos, animales, insectos, viajes, drogas). o Examen físico acucioso


Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeño y mediano vaso, autolimitada (promedio 12 días sin tratamiento), pediátrica, de etiología desconocida.

Síndrome febril con compromiso oculo orocutáneo acrodescamativo, con o sin linfadenitis cervical, no supurativo.

Epidemiología: o Distribución mundial, la mayor incidencia 120-150/100.000 < 5 años es en Japón. La incidencia más elevada ocurre

en lactantes < 1 año. o 80% de casos en menores de 5 años. o 6 meses – 5 años. o Pronóstico bueno con letalidad 1-2 %. De los que quedan con aneurismas coronarios, la mitad de ellos normaliza

los vasos en el primer año posterior. o La letalidad se expresa preferentemente en los lactantes y la causa es cardiaca en 85% de los casos. o Principal causa de cardiopatía adquirida en países desarrollados.

Etiología: desconocida. Las hipótesis más recientes sugieren que toxinas de Streptococus sp. y otros patógenos podrían causar EK a través de su actuación como super antígenos, desencadenando una respuesta inmunológica.

Anatomía patológica: El principal sistema comprometido es el cardiovascular: aneurismas coronarios, pericarditis, miocarditis y arteritis de cualquier territorio. Ocurre una arteritis con engrosamiento granulomatoso de la capa intima y necrosis focal fibrinoide. La curación de lesiones vasculares comienza entre los 40-50 días desde inicio de los síntomas. El aspecto anatómico posterior de las arterias coronarias es similar al de una arteroesclerosis.

Clínica: o Existen 6 criterios básicos fiebre + 4 presentes.

1. Fiebre de 5 o más días de evolución, sin causa que la expliquen. 2. Cambios en las extremidades: etapa inicial con enrojecimiento palmo plantar y edema indurado. Etapa de

convalecencia con descamación membranosa de pulpejos (> 7mo día). 3. Exantema polimorfo no vesiculocostroso. 4. Inyección conjuntival bilateral, sin secreción purulenta. 5. Cambios en labios y mucosa oral: enrojecimiento y figuración de labios, lengua fresa, enantema difuso

orofaringeo. 6. Linfadenitis cervical aguda única >1.5 cm, no supurada (50 a 75%) ***Niños con 4 criterios + aneurismas en ecocardiograma: EK atípica o incompleta (más fr en < 1 y > 5

años)

o Otros: Cardiovascular: cardiomegalia, aneurismas coronarios o periféricos, angina, infarto, miocarditis y

pericarditis, valvulitis, muerte súbita por trastornos del ritmo o rotura aneurisma. Digestivo: diarrea, vómito, dolor abdominal, hidrops vesicular, ileo paralitico, ictericia leve. Urinarios: eritema meato urinario, proteinuria y leucocituria aséptica. Cutáneos: enrojecimiento y aparición de costra en sitio BCG, pústulas y pequeños surcos transversos en

uñas. Dermatitis del pañal Respiratorios: tos, rinorrea. Articulares: artritis y artralgias. Neurológicos: cefalea, irritabilidad, convulsiones, alteraciones de conciencia, parálisis facial, parálisis

periférica, aumento de mononucleares en LCR (meningitis aséptica). Oculares: uveítis anterior.


Exámenes:

o Laboratorio: hiponatremia, hipoalbuminemia, aumento de alfa 2 globulina, leucocitosis con neutrofilia y desviación a izquierda, trombocitosis, PCR > 40, VHS elevada, anemia normocitica normocromica, transaminasas elevadas. Piuria aséptica. LCR con aumentos GB.

o Ecocardiograma, EKG, coronariografía.

Manejo: o Reposo en cama hasta normalización parámetros clínicos y laboratorio. o Régimen común. o Control periódico con PCR, VHS, ecocardio. o AAS: 50-100mg/kg/dia dividido en 4 dosis hasta 48 hrs de terminado el periodo febril, luego 3-5 mg/kg/dia por dos

meses evita trombosis. Si quedan aneurismas coronarios, hasta por 1 año. o Ig G EV: 2 gr/kg en 2 dosis (en 12 hrs), antes de los 10 dias de evolución prevención aneurismas coronarios 25% -

> 1%. Esperar 11 meses para vacunación con MO atenuados. o Profilaxis: No existe.

Infeccion por Bartonella Henselae

Enfermedad por arañazo de gato: alude a su mecanismo de transmisión y reservorio.

Etiología: Bartonella Henselae bacilo gram negativo pleomorfico, intracelular.

Etiopatogenia: el vector es el gato (especialmente gatos < 12 meses) que es portador sano y desde su saliva transmite al hombre por rasguño y a veces por mordedura. Se ubica intracelularmente lo que se traduce en una respuesta granulomatosa y luego supurativa, reflejada en una adenopatía regional. La diseminación hematogena es rara, no asi en el paciente inmunodeficiente donde pueden encontrarse focos múltiples: hepáticos, óseos, cardiacos, pulmonares y otros.

Epidemiologia: infección más frecuente en niños pequeños (> exposición a juegos) especialmente hombres. La enfermedad es asintomática en el gato, que la adquiere a través de la pulga felina.

Clínica: o Enfermedad por arañazo de gato típica: lesión de inoculación, consistente en pápula rojiza e indolora, que

aparece entre 3-10 días y puede persistir por 2 semanas, pero lo más frecuente es solo la costra. Una o dos semanas después aparece adenopatía regional, generalmente axilar, epitroclear o del cuello, alcanzando un tamaño de varios cm (1-5 cm o hasta 10 cm) en 2 a 3 semanas, no siempre sensible. 1/3 presenta fiebre asociada generalmente a hepato o esplenomegalia, y una minoría presenta otros síntomas: anorexia, cefalea, mialgias. El cuadro puede durar 2-6 meses hasta su resolución espontanea. Se forman microabscesos hepáticos-esplénicos (no se drenan) y lesiones osteolíticas.

o Enfermedad por arañazo de gato atípica: 5-25% cursan con CEG, fatiga, mialgias, artralgias, rara vez erupción cutánea y esplenomegalia.

o 10-30% sólo presentan fiebre. o Sindrome oculoglandular de Parinaud: conjuntivitis con adenopatías intraparotídeas. o Pacientes inmunocomprometidos:


Angiomatosis bacilar Diseminacion hematogena.

Diagnóstico: o Sospecha clínica y confirmación de laboratorio. En un momento se establecieron 4 criterios diagnósticos:

antecedente contacto con gato y/o lesión cutánea de inoculación, positividad del test cutáneo de hipersensibilidad retardada, histología con linfadenitis granulomatosa crónica supurada y bacilos visibles a la tinción argéntica de Warthin Starry.

o Actualmente: antecedente epidemiológico + adenopatía regional + I g G a títulos altos (>1:256) y/o en ascenso en muestras separadas pos 2-3 semanas.

Pronóstico: Forma típica con recuperación espontánea en 2-4 meses.

Manejo: o Manejo sintomático**. o En las formas atípicas , complicadas, con localizaciones diversas y en todos los inmunodeprimidos, se requiere

terapia antibiótica: macrolidos (azitromicina), ciprofloxacino, cotrimoxazol, por 2 semanas. o Profilaxis: Educacional.

Infección por Virus Epstein Barr

Enfermedad infiltrativa, habitualmente benigna, del tejido linfático faríngeo, ganglionar y hepatoesplénico.

Sindrome mononucleosico: incorpora otras etiologías como: CMV, T. gondii, VIH y fármacos anticonvulsivantes (fenitoina y carbamazepina).

Etiologia: virus herpes humano tipo 4, compuesto por ADN doble, cubierta proteica y envoltura externa glicoproteica. Los principales antígenos identificados, con utilidad clínica son: antígeno de capside VCA, antígeno precoz EA y complejo de antígenos nucleares EBNA.

Patogenia: o Receptores en LB, epitelio faríngeo y cervicouterino. o 3 etapas:

Inicial silenciosa y asintomática: comienza en el epitelio faríngeo y linfático regional, luego el VEB se disemina gracias a la circulación del LB. La activa multiplicación del LB infectado y la consecuente respuesta inmune T dependiente producen infiltración de vísceras del sistema retículo endotelial, constituyendo el cuadro clínico de la Mononucleosis infecciosa (periodo incubación 3-5 semanas).

Intermedia latente y crónica: Genoma viral incorporado sin replicarse. 10% de población adulta experimenta replicación lenta en epitelio faríngeo comportándose como excretores intermitentes.

Tardía : fase tardía de reactivación viral y excreción. En condiciones de inmunosupresión. o Contagio por gotitas (saliva). o >90% de adultos ya adquirieron infección en infancia y son seropositivos.

Clinica: o Lactantes y preescolares presentan generalmente infección asintomática. o En escolares y adultos jóvenes el cuadro se inicia y cursa con importante astenia y adinamia. Fiebre, angina y

visceromegalia abdominal constituyen la triada clásica. Fiebre. La angina, de carácter catarral o exudativo, puede acompañarse de

respiración bucal, disfagia, ronquido, edema palpebral y habitualmente adenopatías cervicales bilaterales dolorosas

Faringoamigdalitis frecuentemente con exudado blanco, gris-verde, o de apariencia necrótica.

La hepatomegalia es frecuente < 6 años y la esplenomegalia en niños mayores. Son menos frecuentes las adenopatías axilares e inguinales y los exantemas diversos, generalmente,

desencadenados por el uso de ampicilina/amoxicilina. Edema palpebral bilateral.

o Dura aproximadamente 2-4 semanas.

Complicaciones (10%): sobreinfección estreptocócica, angina oclusiva, rotura esplénica, encefalitis, anemia hemolítica, trombocitopenia.


Etiología: Virus de Epstein-Barr Citomegalovirus Rubeola Virus de la hepatitis A Toxoplasma gondii Adenovirus IRA (fiebre, tos, faringitis, adenitis), SBO, faringitis febril aguda, fiebre faringoconjuntival, GEA. VIH

Pronóstico: generalmente benigno. Superada la enfermedad, persiste la infección crónica latente. En estado de inmunocompetencia la enfermedad no se repite.

Diagnóstico: o Sospechar con la triada fiebre – angina – hepato o esplenomegalia + adenopatías. o Laboratorio: hemograma con linfocitosis absoluta (≥50% linfocitos - > 10.000 linfocitos), 10% o más de ellos tipo

Downey (células no patognomónicas) [≥10% de linfocitos atípicos en frotis de sangre periférica]. Trombocitopenia. Elevación moderada de las transaminasas hepáticas.

o Anticuerpos heterofilos: baja especificidad. La prueba de Paul-Bunnell de anticuerpos heterófilos, que se basa en la presencia de anticuerpos

aglutinadores de GR de oveja en el suero de pacientes con MI (a menor edad es menos frecuente la presencia de estos anticuerpos)

o Detección de Ac antivirales (anti cápside) por técnicas IFD o ELISA: igM anticapside VCA en cualquier titulo (aumentos desde 2° semana) e igG anticapside título mayor 1/160.

Manejo: o Sintomático: reposo 2-4 semanas. o Antivirales: frenan la excreción pero no cambian curso natural de la enfermedad. o Corticoides: en obstrucción VA.

**Síndrome mononucleósico: Diferentes agentes etiológicos son capaces de producir este síndrome caracterizado por fiebre, linfocitosis reactiva y adenopatías. La linfocitosis es igual o mayor que 50%, con al menos 10% de linfocitos reactivos. La fiebre es de intensidad variable, según la causa, y las adenopatías también varían en número y tamaño, pudiendo estar ausentes en algunos casos. Los linfocitos reactivos (linfocitos de Downey) son linfocitos T (en su mayoría CD-8), y se caracterizan por su mayor tamaño, citoplasma pálido, abundante, a veces vacuolar, y núcleo de forma irregular (monocitoide). Las causas más frecuentes y características del síndrome son virales, y entre éstas, la mononucleosis infecciosa (MI) y el síndrome mononucleósico por CMV. Infección por CMV

Virus herpes 5, de la familia herpesviridae, con ADN doble, capside proteica y envoltura externa lipoproteica.

Patogenia: o Efecto citopatico característico células gigantes formadas por fusión de células infectadas e inclusiones nucleares

basofilas ricas en ADN aspecto de ojos de lechuza. o Primo infección generalmente silenciosa. Virus penetra generalmente por vía respiratoria e infecta neutrófilos,

células mononucleares y LB/LT, se disemina por sangre a diferentes parénquimas. o Etapa latente o Reactivación: ocurre cuando disminuye la inmunidad celular especifica.

Epidemiologia: o Alta prevalencia en el mundo. Su contagio más frecuente sucede durante la infancia entre lactantes y preescolares,

debido a su excreción en saliva y orina. o Mecanismos de adquisición:

Vertical (primoinfeccion en embarazo 50% riesgo infección feto), horizontal (saliva, orina, transfusión sanguínea, sexual)


Clínica:

o Mayoría asintomática. o Infección intrauterina: infección fetal de mayor incidencia. Puede generar aborto. Los hallazgos más frecuentes

son: RCIU, hepatoesplenomegalia, microcefalia, ictericia y purpura, coriorretinitis, calcificaciones cerebrales (ver SD. TORCH)

o Infección connatal y neonatal tardia: generalmente asintomática, ocasionalmente causa neumonitis intersticial o enfermedad neurológica tardía.

o Sindrome mononucleósico: Manifestación de la primo infección en escolares y adultos. Curso es prolongado con fiebre, esplenomegalia, poliadenia y faringitis no exudativa. Exantema infrecuente. Hemograma menos característico que VEB, ac heterófilos (-).

Aunque la clínica puede ser similar, existen algunas diferencias entre la mononucleosis causada por EBV y por CMV. En el síndrome por CMV predominan los síntomas sistémicos y la fiebre (no las adenopatías cervicales ni la esplenomegalia), causa infrecuentemente faringoamigdalitis exudativa y se puede acompañar de manifestaciones dermatológicas (en un tercio) como erupciones maculares, papulares, maculopalulares, morbiliformes, rubeliformes y escarlatiniformes.

Complicaciones: la principal es la insuficiencia respiratoria. En inmunocompetentes se relaciona con cuadros neurológicos diversos (mielitis transversa, polirradiculoneuritis, ceguera óptica etc) y hematológicos (purpura trombocitopenico y anemia hemolítica). Enfermedad injerto vs Huésped.

Diagnóstico: Debe sospecharse en cuadros de TORCH, ceguera congénita, sd mononuleosis post transfusión o en ausencia de ac hetorófilos para VEB.

o Diagnóstico virológico: cultivo celular Shell vial (en RN) + detección de antígeno precoz del CMV por ac monoclonales.

o Otros estudios incluyen serología (Ig M para CMV), PCR y estudios de antígenos de CMV. o Otras alteraciones de laboratorio son: linfocitosis absoluta con más del 50% de células mononucleares y

la presencia de más de 10% de linfocitos atípicos en el frotis de sangre periférica (al igual que en mononucleosis por EBV), anemia leve a moderada, reducción de los niveles de haptoglobina, niveles elevados de factor reumatoide, anticuerpos positivos anti-nucleares (ANA) y trombocitopenia.

Manejo: o Sintomático, hay recuperación completa en un período de días o semanas. Sin embargo, los

pacientes con mononucleosis prolongada y complicaciones de órganos específicos e inmunocomprometidos pueden beneficiarse con la terapia antiviral (ganciclovir, valganciclovir, foscarnet y cidofovir).

Infección por Salmonella

Género Salmonella de la familia enterobacteriaceae. Bacilo gram negativo, anaerobio facultativo. Actúa por agresividad a la cual contribuye la acción toxica del lipido A (endotoxina) de su pared celular.

o Salmonella entérica ser Typhi (principalmente) y ser Paratyphi A y B fiebre entérica Fecal-oral

o Salmonellas distintas a S.Typhi (las + frecuentes son S. typhimurium, la S. enteritidis y la S. Virchow) salmonelosis gastroentéricas, bacteremia.

Su reservorio habitual es el tubo digestivo de las aves, cerdos, bóvidos; siendo los productos del pollo y gallina (carne y huevos) el origen de la mayoría de los casos.

Patogenia: o Incubación: 3 – 21 dias. o Transmisión: La vía de transmisión es la fecal-oral, a través de aguas

contaminadas no higienizadas, alimentos manipulados por portadores, ingestión de crustáceos contaminados o vegetales regados con aguas contaminadas.

o Penetración en intestino delgado transporte via linfática con multiplicación en bazo, hígado y ganglios linfáticos; bacteremia con siembra de salmonella en diversos parénquimas.

Clinica: o Fiebre entérica (tifoidea y paratifoidea): periodo de incubación de 14 dias

(3-21 dias). La evolución de la presentación clásica se describe por


semanas (primera a tercera semana) pero a modo general la infección se presenta con: “fiebre tifoídea” (aumento escalonado de la T° durante el día para caer a la mañana siguiente y peaks y valles que aumentan progresivamente hasta 39-40°C), cefalea, malestar general, dolor abdominal difuso, hepatoesplenomegalia, estreñimiento en mayores y diarrea en los menores, con vómitos ocasionales y erupción cutánea macular (roséola tífica). Sin tratamiento, la fiebre tifoidea puede progresar a delirio, obnubilación, hemorragia intestinal, perforación intestinal y muerte dentro de un mes de inicio. A largo plazo los sobrevivientes pueden quedar con complicaciones neuropsiquiátricas. Al examen físico los signos más habituales que podemos encontrar son hepatoesplenomegalia, roséola, lengua saburral, bradicardia relativa y a veces estupor.

o Gastroenteritis: Tras un periodo de incubación de 6-48 horas desde la ingesta de alimentos o agua contaminados, aparece la diarrea que va desde varias deposiciones blandas y sin sangre a diarreas fulminantes y sanguinolentas. Se puede acompañar de fiebre de 38-39º C en las primeras 48-72 horas, náuseas, vómitos, dolor abdominal tipo cólico, escalofríos, cefalea, mialgias y otros síntomas sistémicos. El cuadro, en general, se autolimita en menos de 10 días.

Bacteremia: Entre un 1-4% de los pacientes inmunocompetentes con gastroenteritis aguda por salmonella pueden presentar hemocultivos positivos, siendo aun mayor este porcentaje en pacientes ancianos, con patología de base y en personas infectadas por el VIH.

Infecciones localizadas: Se pueden encontrar en el 5-10% de los pacientes con bacteriemia. Las localizaciones extraintestinales más frecuentes son: endocarditis, arteritis, afectación del sistema nervioso central, neumonía, infecciones osteoarticulares, del tracto urinario y tejidos blandos.

Diagnóstico: Fundamentalmente clínico. La confirmación se basa en el aislamiento del microorganismo. Los hemocultivos son positivos en 40-80% de los casos. El cultivo de heces, orina y lesiones también puede ser útil, siendo más sensible el cultivo de médula ósea, pero a la vez más invasivo.

La PCR se ha utilizado para el diagnóstico con éxito variable, pero hay

poca disponibilidad. La prueba de Widal fue el pilar del diagnóstico durante décadas, siendo usada para medir anticuerpos aglutinantes contra los antígenos H y O de S typhi, pero actualmente es de utilidad clínica limitada porque los resultados positivos pueden representar una infección previa en las zonas endémicas. Nuevas técnicas prometedoras son el IFI para Ig contra antígeno capsular Vi, ELISA para IgM e IgG contra polisacáridos de S. Typhi y anticuerpos monoclonales contra la flagelina de S. typhi.

Laboratorio: HMG con leucopenia, desviación a izquierda, aeosinofilia, trombopenia, VHS y PCR 50.

Manejo: Ciprofloxacino es el mejor antibiótico para el género Salmonella, pues tiene actividad sobre todos los serotipos pero aun subsisten prevenciones para su uso en pediatría. Hospitalizados: Ceftriaxona EV.

o Fiebre tifoidea: no requiere hospitalización si no hay complicaciones. Aislamiento entérico, reposo por 3 semanas, régimen blando sin residuos si hay diarrea. No usar antipiréticos (puede causar descenso brusco de T e incluso shock), cotrimoxazol 40mg/kg/dia de la sulfa , cada 12 hrs por 14 dias.

Se pueden usar: cloranfenicol, ampicilina, cotrimoxazol, quinolonas y cefalosporinas 3G. o Gastroenteritis aguda: cuadro autolimitado que no precisa de tratamiento antibiótico, sólo de medidas de sostén

con reposición de líquidos y electrolitos. Artritis reumátca Juvenil

Presenta 3 formas, siendo la artritis idiopática juvenil de presentación sistémica la que más se relaciona con SFP (antiguamente conocida como enfermedad de Still). Afecta a ambos sexos por igual y normalmente se presenta en los 2 primeros años de vida, aunque puede presentarse a lo largo de toda la infancia (hasta los 16 años).

Clínica: está caracterizada por fiebre (intermitente), artritis, rash cutáneo (que responde a las alzas de temperatura y normalmente se ubica en zona axilar y caderas), linfadenopatías.

Diagnóstico: El sello lo da la fiebre diaria intermitente mayor a 38.5 ºC más artritis. La fiebre debe estar presente por al menos 2 semanas.

El laboratorio sólo apoya el diagnóstico puesto que no hay un examen que sea específico para la enfermedad. Siendo así, el diagnostico de ARJ de exclusión.

o Algunos hallazgos al laboratorio son: leucocitosis, trombocitosis, anemia (ferropénica por disminución en la absorción), elevación de parámetros inflamatorios como PCR y VHS, elevación de enzimas hepáticas, hipoalbuminemia, hiperglobulinemia. El factor reumatoidea y los anticuerpos antinucleares SON NORMALES.

Tratamiento: prednisona 0.5-1 mg/kg día (hasta 6 meses)


Hepatitis A

Enfermedad aguda autolimitada provocada por un virus hepatotropo.

Etiología: Virus hepatitis A, virus ARN de la familia Picornaviridae, género Heparnaviridae.

Patogenia: transmisión por vía fecal oral. Vía oral intestino via hematógena receptores de hepatocitos. Periodo de incubación 15- 45 dias.

o La primera manifestación del daño hepático se detecta por el aumento de las enzimas: GPT (ALT) y GOT (AST) a niveles 6-50 veces el valor normal (daño hepatocelular debido a respuesta inmune de tipo celular).

Epidemiología: o Se presenta de forma endémica en países en desarrollo. o Chile: 70/100.000 o Fuentes de contagio: agua y alimentos con contaminación fecal (**mariscos bivalvos). o Diseminadores: niños < 4 años (asintomáticos generalmente), y niños mayores y adultos en etapas

presintomáticas.

Clinica: Formas de presentación o Asintomática:

Preferentemente en niños < 4 años. Hay seroconversión con IgM VHA en los primeros 45 dias de contagio o aumento de igG VHA en fase

tardía, sin que presenten síntomas ni alteraciones fx hepática. o Subclinica o anictérica:

Se manifiesta con dolores vagos abdominales, en ocasiones inapetencia, sin ictericia, pero con elevación de GOT y GTP 4-6 veces valor normal.

o Sintomática: Fiebre baja, síntomas de compromiso respiratorio alto, malestar general, anorexia, astenia, náuseas

vómitos y dolor abdominal. Después de 3-6 dias aparece la coluria, hipocolia, ictericia generalizada, hepatomegalia sensible y en ocasiones esplenomegalia.

Esta sintomatología comienza a disminuir entre el 5 -8 dia de su iniciación. Desaparecen los dolores abdominales, las náuseas y se recupera el apetito, pero persisten la ictericia y la coluria.

La regresión total de la enfermedad se produce entre la 3 – 4 semana. o Falla hepática fulminante:

0,1-1% de los casos. Alta mortalidad: 65-80%. Secundaria a necrosis masiva de los hepatocitos, que ocasiona un grave trastorno metabólico, una falla

multiorgánica, encefalopatía e inmunodeficiencia. Debe presentarse antes de las 8 semanas de evolución y en un paciente sin hepatopatía preexistente. En niños la causa por VHA es la más frecuente.

Diagnóstico: o ClinicaSospecha. o Laboratorio:

Trasnaminasas: 5-50 veces valor normal. Mal pronóstico: brusco descenso de transaminasas, hiperBb > 15, CT < 100, TP < 40%.

o Etiológico: igM VHA en suero (EIA)

Manejo: o No existe tratamiento específico. o Manejo sintomático:

Reposo relativo. Dieta liviana según tolerancia. NO analgésicos hepatotóxicos.

o Control con exámenes: cada 10-15 dias. o Medidas de prevención en hogar o Fulminante: trasplante hepático. o Profilaxis: Contactos

Vacuna anti hepatitis A: antes de 7 dias del contacto, dosis única.

Virus inactivado.

Usar en > 1 año, IM. Vacuna anti hepatitis A + ig normal : aplicar entre 7-14 dias del contacto. Ig normal: aplicable en consulta tardía, > 14 dias.


6-. Infeccion osteoarticular

Infección bacteriana aguda de las articulaciones

Epidemiologia: o Incidencia real desconocida: 2/1.000 ingresos pediátricos. o Más frecuente en infancia que en adultos, especialmente en el menor de 1 año (55% de los casos). o Hombre : mujer 2=1 o 90% son monoartritis correspondiendo 80% a cadera, rodilla y tobillo.

FR: antecedentes de traumatismo, infección respiratoria alta ultimas 2 semanas, infecciones de piel y tejidos blandos adyacentes, cirugía articular, urinaria o intestinal reciente.

Etiologia: variable según edad. o 0- 2 meses: s. aureus, st. Pyogenes, salmonella sp, e.coli, klebsiella, SGB, neisseria gonorrhoeae. o 2-5 meses: s. aureus, st. Pyogenes, salmonella sp, neumococo, kingella sp, neisseria meningitidis. o > 5 años: s. aureus, st. Pyogenes, salmonella sp, pseudomona aur., neisseria gonorrhoeae, neisseria meningitidis.

Fisiopato: 3 vías de llegada: la más frecuente es la hematógena, inoculación directa y continuidad. o Infiltración de PMN, congestion vascular y proliferación de células de revestimiento. o Las enzimas proteolíticas de los PMN destruyen el cartílago hialino articular o La presión articular aumentada puede producir la obstrucción de la irrigación capsular y subperiostica y llevar a la

necrosis de la epífisis o luxación patológica.

Clinica: o Fiebre, CEG. o A nivel articular dolor, enrojecimiento, aumento de volumen, limitación a la movilización. o En lactantes, artrtis de cadera posición de abducción y rotación externa, dolor al movimiento.

Examenes: o Leucocitosis, aumento PCR.

Imágenes: o Radiografia: muestra hallazgos tardíos. o Ecografia o RNM o Cintigrafia: mucho más precoz que radiología. Se ve aumento de la captación de radiofármaco en la articulación

comprometida.

Punción articular: o Debe incluir gram y cultivo. o Diagnostico microbiológico: constituye el diagnostico de certeza.

Las muestras a obtener son: hemocultivos, liquido articular, tejido sinovial

Liquido articular: glucosa 30% (baja), celularidad 70.000 cel/mm3 (alta), PMN 90%.

Manejo: o Drenaje en niños se prefiere el drenaje abierto en vez de puncion articular. En RN y lactante se considera una

emergencia quirúrgica. o ATB:

El tratamiento inicial es empírico. A toda edad debe considerarse el uso de blactámico activo contra s. aureus.

En el RN se agrega aminoglicosido o cefalosporina de 3 generacion.

Entre 2 meses – 5 años se asocia a ampicilina o a cefalosporina 3 generacion.

En el > 5 años se recomienda monoterapia con b lactamico activo contra s.aureus o una combinacion acorde a la epidemiología local (ej. Salmonella)

EV inicialmente y luego oral por 2 semanas.

Pronóstico y secuelas: o Según precocidad del diagnóstico, precocidad del drenaje, calidad tratamiento ATB, edad del paciente (< 1 año mal

pronostico), MO involucrado (s.aureus peor pronóstico). o Secuelas: alteraciones del cartílago de crecimiento: sobrecrecimiento o acortamiento por acción destructiva del

pus sobre el cartílago; fibrosis intraarticular que provocará limitación de la movilidad.


7-. Osteomielitis

Infección ósea causada principalmente por bacterias.

Epidemiología: o 1/5.000 niños < 13 años, con una relación hombre:mujer 2.5:1. o 50% se ve en < de 5 años. o 95% son de foco óseo único.

Fisiopatología: o 3 vías de llegada: via hematógena (+ frecuente), inoculación directa, por contigüidad.

Etiología: o S. Aureus (60-80%). o Según edad:

< 5 años: s, aureus (65%), s. pyogenes, Hib. > 5 años: s aureus (80%), s. pyogenes, Hib, salmonella sp, pseudomona aur.

Clinica: o RN y lactante menor: se disemina formando abscesos de partes blandas o artritis séptica.

RN:

70% se acompañan de artritis séptica.

50% con más de un hueso comprometido.

Primer agente etiológico: s. aureus. Otros: enterobacterias, SGB. o Lactante mayor y preescolar: abscesos subperiosticos y focos de OM focalizados. o Escolar o Desde fiebre escasa y leve CEG hasta importante compromiso séptico. Un hallazgo importante que debe hacer

sospechar una OM es la TVP de una extremidad.

Exámenes: o Leucocitosis, VHS > 20, PCR > 40. o Bacteriologia:

Cultivos

Hemocultivos (40-60%).

Liquido articular: (60-80%). Tinción de gram

Imágenes: o Radiologia: desde el tercer dia se observan aumento de volumen de partes blandas y reacción periostal. o Los cambios más profundos aparecen recién a los 10-15 dias y consisten en destrucción ósea y más tardíamente

osteoporosis y secuestros. o TAC y RNM: más precoces. o Cintigrama óseo

Manejo o Drenaje quirúrgico. o ATB: Siempre b lactamico que ataque a s.aureus cloxacilina

RN – 2 meses: + aminoglicosidos o cefalosporina 3 generacion. 2 m – 5 años: + cefalosporina o ampicilina. > 5 años: monoterapia para s.aureus. EV via oral por 4 semanas.

Pronóstico: o Si el tratamiento es precoz el hueso puede curar completamente y sin secuelas. o Las complicaciones principales son: OM crónica, fracturas patológicas.


8-.Infección por VIH

Infección poco frecuente en niños.

Principal vía de adquisición es la vertical (parto> prenatal>LM) El protocolo para prevenir la transmisión vertical ha disminuido drásticamente la probabilidad de transmisión. Actualmente sólo el 1-2% contagian a sus hijos.

Etiología: o Virus de la familia retroviridae, cuyo único reservorio es el humano. o Existen 2 tipo: el VIH tipo 1 y el VIH tipo 2 (limitado a África). o Son virus RNA que se replica a través de DNA intermediario (gracias a la transcriptasa reversa). o Composición:

Nucleocapside de ARN o RNA: 2 hebras positivas o Proteínas estructurales:

p24 (core) p17

Enzimas: o Transcriptasa reversa o Integrasa en cada uno de estos puntos puede actuar la TARV. o Proteasa

Envoltura: o Membrana: bicapa lipídica o Glicoproteína gp120* (unión a CD4) o Glicoproteína gp41 (fusión)

Patogenia: o El VIH tiene tropismo por el receptor CD4*, los cuales se ubican en muchas células del sistema inmune:

Monocitos y macrófagos. Linfocito T Helper (medibles) Macrófagos de la glía cerebral Células M de la mucosa intestinal Células de Langerhans de la dermis

o El virus se une a la superficie de la célula huésped, mediante co-receptores (CSR5) y la glicoproteína gp120, que es la que se une al CD4. Una vez que le VIH llega al interior de las células blanco, cambia su material genético de ARN a ADN mediante la enzima transcriptasa reversa, uniéndose en el núcleo del huésped, permaneciendo latente.

o La aparición de proteínas codificadas por el VIH en la superficie de la célula huésped provoca su muerte, la cual está mediada por anticuerpos citotóxicos. Esto lleva a un deterioro inmune progresivo, infecciones repetidas, infecciones oportunistas y aparición de neoplasias.

Historia natural: o Infección primaria: Ocurre cuando se adquiere el virus, pudiendo causar una clínica muy similar a un síndrome

mononucleósico autolimitado (se da en niños mayores). En esta etapa la carga viral es elevada, debido a que no hay respuesta inmune, y los CD4 sufren una caída leve y transitoria. La seroconversión ocurre entre 2 a 6 semanas post-exposición.

o Periodo asintomático: La duración de este período es variable, desde meses a años. La carga viral cae, debido a la respuesta inmune, y luego va ascendiendo lentamente con el tiempo y los CD4 van disminuyendo rogresivamente hasta permanecer muy bajos.

o SIDA: Existe elevada carga viral y recuento de CD4 menor a 200 céls/mm3, por lo que el sistema inmune se encuentra muy deprimido dando paso a infecciones recurrentes y/o oportunistas y neoplasias.

Formas de presentación en niños: o Progresores rápidos. Presentan manifestaciones durante el primer año de vida y corresponden a aquellos niños

que se contagiaron in útero. o Progresores lentos intermedios: Las manifestaciones se presentan alrededor de los 5 años. o Progresores muy lentos (80%): La clínica comienza en la adolescencia.

Clasificación: *SIDA todos los C y todos los 3. o N-A-B-C:

N: sin síntomas.


A: levemente sintomáticos. B: moderadamente

sintomáticos (infecciones comunes + prolongadas)

C: severamente sintomáticos – SIDA (infecciones oportunistas, neoplasias)

o Según niveles de CD4.

Clínica: (Cuándo sospechar sin el antecedente materno) o Neumonias:

Severa o Atípica A repetición Por CMV Por pneumocystis jirovecci

o Sepsis: Bacteriana CMV

o Sindrome mononucleósico o Infecciones a repetición o Candidiasis oral o Diarrea intratable o Desnutrición severa o Manifestaciones neurológicas o Manifestaciones hematológicas

CATEGORIA A: LEVEMENTE SINTOMATICOS

Niños con 2 o más de las siguientes condiciones (pero ninguna de las condiciones de las Categorías B y C), presentes en forma persistente o recurrente: • Linfadenopatía ( ≥ 0,5 cm en más de 2 sitios; bilateral = 1 sitio) • Hépatomegalia • Esplenomegalia • Dermatitis • Parotiditis • Infección aguda: respiratoria alta, sinusitis u otitis media

CATEGORIA B: MODERADAMENTE SINTOMATICOS

Niños que tienen algunas de las siguientes condiciones: • Anemia (< 8 gr/ dl), neutropenia (< 1000/ mm3) o trombocitopenia (< 100 000/ mm3) persistente ( ≥ 30 días) • Fiebre persistente (duración > 1 mes) • Meningitis, neumonía o sepsis bacteriana (solo un episodio) • Candidiasis orofaríngea ( algorra ) persistente (> 2 meses), en niños > de 6 m de edad

• Diarrea recurrente o crónica • Infección por citomégalovirus (CMV), inicio antes 1 mes de edad • Estomatitis por virus herpes simple (VHS), recurrente (más de 2 episodios por año) • Bronquitis, neumonitis, o esofagitis por VHS, inicio antes 1 mes de edad • Varicela diseminada (varicela complicada) • Herpes zoster: 2 o más episodios o más de un dermatoma • Toxoplasmosis, inicio antes 1 mes de edad • Nocardiosis • Neumonitis intersticial linfoide (NIL) o hiperplasia linfoide pulmonar • Hepatitis, cardiomiopatía, nefropatía


Diagnóstico: o Toda mujer embarazada debe realizarse el Test ELISA y se debe pensar en todo lactante o niño mayor en que se

plantee deficiencia inmunologica (infecciones recurrentes o por patogenos oportunistas) o pacientes politransfundidos y adolescentes con conductas de riesgo (promiscuidad, homosexualidad, drogadictos ev). En todo hijo de madre con VIH (+) debe buscarse la infección.

o ELISA: Método de screening de bajo costo que detecta anticuerpos con el test. Tiene una sensibilidad y

especificidad superiores al 99%. Existe un periodo de ventana entre la infección y la seroconversión en el que este examen no es de utilidad, pudiendo realizarse el PCR para VIH, de alta sensibilidad. Se requiere consentimiento informado y confirmación si sale positivo con un western blot. El uso de este examen es útil en niños mayores de 12-18 meses, pues los resultados pueden verse alterados por la presencia de anticuerpos maternos.

o Western Blot: Detecta distintos tipos de anticuerpos. Es el método de confirmación que usa el ISP para los ELISA (+).

o Antigenemia p24: Método de confirmación. o PCR.:

Método de confirmación que detecta DNA viral. Es la técnica de elección para niños menores de 12-18 meses.

Recién nacidos: 3 PCR (-) para descartar la infección y 2 PCR (+) para confirmarla. Éstas deben realizarse al nacer (48 hrs), el mes y a los 3 meses. Si la primera sale positiva, significa que el contagio fue intrauterino. De todas maneras se hace un ELISA a los 18 meses.

Lactantes menores de 18 meses: 2 PCR (-) para descartar la infección y 2 PCR(+) para confirmarla. Niños mayores de 18 meses: 1 PCR (-) para descartar la infección y 1 PCR (+) para confirmarla.

o Test rápido: Inmunocromatografía.

Protocolo para prevenir transmisión vertical: o Ofrecer Test de ELISA a todas las embarazadas en su primer control de embarazo. Requiere consentimiento

informado. o Si VIH (+):

Conocida, ya en tratamiento: cambiar a terapia que sea segura en embarazo. No conocida o sin tratamiento: Empezar con TAR triple desde semana 24.

o Controlar con carga viral mensual hasta semana 34. Parto vaginal sólo si: inicio desde semana 24, carga viral < 1000, embarazo de término.

CATEGORIA C: SEVERAMENTE SINTOMATICOS -> SIDA

• Infecciones bacterianas confirmadas, serias (septicemias, neumonías, meningitis, infecciones óseas o articulares, abscesos profundos), múltiples o recurrentes ( ≥ 2 en 2 años) • Candidiasis, esofágica o pulmonar (bronquio, tráquea, pulmones)

• Criptococosis, extrapulmonar • Enfermedad por CMV (en sitios otros que hígado, bazo o ganglios), inicio > 1 mes de edad • Infección por VHS: úlceras mucocutáneas> 1 mes de duración, o bronquitis, neumonitis, o esofagitis de cualquiera duración, inicio > 1 mes de edad • Neumonia por P.carinii • Criptosporidiosis o isosporiasis con diarrea duración > 1 mes • Toxoplasmosis cerebral, inicio > 1 mes de edad • Septicemias por Salmonellas no tíficas, recurrentes • Mycobacterium tuberculosis, infección diseminada o extrapulmonar • Infecciones diseminadas por otros mycobacterium • Infecciones por otros agentes oportunistas • Linfoma, primario, en el cerebro • Otros linfomas • Sarcoma de Kaposi • Encefalopatía progresiva por VIH, presente por > 2 meses: falla para alcanzar o pérdida de los logros del desarrollo o de la habilidad intelectual; daño del crecimiento cerebral o microcefalia; déficit motor simétrico • Leucoencefalopatíamultifocal progresiva • Sindrome de emaciación : 1.- pérdida de peso persistente,2 A.- diarrea crónica ( ≥ 2 deposiciones blandas/día por ≥ 30 días),O 2 B.-

fiebre documentada (por ≥ 30 días , intermitente o constante)


o Cesárea electiva a las 38 semanas.

AZT EV intraparto. o Profilaxis antiretroviral al RN:

AZT VO x 6 semanas NVP: si madre requirió.

o Suspender LM. o Vacunas:

No colocar BCG. Sólo colocar tras resultados estudios: PCR, CD4 (según estado inmune se puede vacunar, CD4 >200).

Polio Salk: Pues madre es inmunodeficiente.

Inicio de la TARV: o Menores de 3 meses: Se recomienda TAR en todos los niños < 3 meses independientemente de la condición

clínica y los parámetros inmunológicos y virológicos, excepto categorías N o A con CD4 altos y CV bajas. o Niños de 3 meses a 3 años: se recomienda TAR en todos los niños que presenten alguna de las siguientes

condiciones: Categorías clínicas C, independiente de CD4 y CV Categoría inmunológica 3, independiente de clínica y CV Etapa B2 con CV alta y CD4 bajo 25 – 20% Además, considerar tratamiento en etapa B1 si CV es alta y en etapas N2 y A2 si CV es alta y CD4 menor

de 25 – 20% o Mayores de 3 años: deben iniciar TAR los niños mayores de 3 años que presenten alguna de las siguientes

condiciones: Manifestaciones clínicas indicadoras de etapas C Deterioro inmunológico etapa 3 Etapa B2 con CV alta y CD4 en riesgo.

Quimioprofilaxis: Cotrimoxazol VO (5mg/kg/dia) 3 veces por semana, en pacientes en etapa SIDA.


Resumen neurología

1-. Desarrollo psicomotor

Se caracteriza por la progresiva adquisición de habilidades en el niño. o PROCESO CONTINUO- CRONOLÓGICO –DE ADQUISICIÓN DE HABILIDADES – PASO SIGUIENTE REQUIERE DEL

ANTERIOR – INTEGRA MÚLTIPLES SISTEMAS.

Es la manifestación externa de la maduración del Sistema Nervioso Central (SNC) la cual tiene un orden preestablecido y por esto el desarrollo tiene una secuencia clara y predecible.

o el progreso es en sentido céfalocaudal y de proximal a distal.

Existen factores que favorecen un adecuado progreso psicomotor. o Buena nutrición, sólido vínculo madre-hijo y una estimulación sensorial adecuada y oportuna.

Los factores que frenan el desarrollo psicomotor son: o Aquellas condiciones que pueden producir un daño neuronal irreversible como son una hipoxia mantenida, la

hipoglicemia, y las infecciones o traumatismos del SNC. o Otros factores son, la ausencia de un vinculo madre-hijo adecuado y la falta de estimulación sensorial oportuna. o Existen ademas ciertas condiciones congénitas o adquiridas durante la gestación, o posterior al parto que pueden

alterar el desarrollo del niño.

Los factores de riesgo se pueden dividir en prenatales, perinatales o postnatales. o prenatales: infecciones intrauterinas (virus de inclusión citomegálica), genetopatías (Síndrome de Down) y otros. o perinatales: asfixia neonatal (hipoxemia), hiperbilirrubinemia, prematurez extrema, hipoglicemia clínica,

infecciones neonatales (Sepsis), apneas, síndrome de dificultad respiratoria (hipoxemia), convulsiones neonatales, hipertensión intracraneana y anemia aguda (por hipoxemia, hipovolemia.).

o postnatales: hipotiroidismo, enfermedades metabólicas (fenilquetonuria), convulsiones de difícil manejo (Síndrome de West), meningitis/meningoencefalitis, traumatismo encéfalocraneano grave e hipoestimulación cuando es severa (padres adictos a drogas, depresión materna.)

Importancia del desarrollo encefálico en la predicción de RM: o – 2DE: 80% probabilidad o – 3 DE: 100% probabilidad.

Evaluación del Desarrollo Psicomotor

o Los niños sanos siguen un patrón de desarrollo o de adquisición de habilidadesEste patrón es claro y se han definido hitos básicos, fáciles de medir, que nos permiten saber cuándo un niño va progresando adecuadamente. Con ellos se han elaborado pruebas objetivas de evaluación del desarrollo considerando cuatro áreas: motricidad gruesa, motricidad fina, sociabilidad y lenguaje.

Test de Denver II: 0-6 meses, 125 items-4 sectores. EEDP (Escala de Evaluación del Desarrollo Psicomotor): 0-24 meses.

o Cuándo evaluar el desarrollo psicomotor: en todo niño que acude a control de salud o control sano. Anamnesis Historia obstétrica: número de embarazos, abortos espontáneos, hijos vivos Historia materna: edad, nivel educacional, enfermedades crónicas, depresión Antecedentes del embarazo: control prenatal, retardo, infección intrauterino Antecedentes del parto: edad gestacional, peso de nacimiento, Apgar, tipo de parto, atención

hospitalaria, resucitación Antecedentes neonatales: apneas, ventilación mecánica, síndrome de dificultad respiratoria,

hemorragia, sepsis, enterocolitis necrosante, convulsiones Patología postnatal: hospitalizaciones, cirugías Estimulación: quien cuida al niño, quien lo estimula, con qué pautas, como responde él

Examen Físico

En el examen del niño se deben corroborar aquellos hitos que debieran estar presentes para la edad y también para las edades inmediatas.

Se deben examinar los reflejos arcaicos. o Su persistencia más allá del tiempo esperado de desaparición puede corresponder a una

Parálisis Cerebral.


Por el contrario, la aparición de las reacciones de defensa (paracaídas) constituye un signo positivo de maduración del SNC.

El tono muscular, la postura y los reflejos osteotendíneos son también importantes de evaluar.

Evaluar visión y audición siempre!

Exámenes de laboratorio no son perentorios antes de derivar. o Si se diagnostica RDSM se les realiza neuroimagen como parte del estudio.

o Diagnóstico de RDSM: en < 1 año preferir término “riesgo neurológico”.

Determinar DQ (coeficiente de desarrollo): o Meses de DSM/meses paciente < 70% = RDSM

o Causas: Retardo mental, parálisis cerebral, enfermedad neuromuscular, trastornos del equilibrio. <20% se encuentra causa (aumenta hasta 50-80% si es severo).

o Manejo: Sala de estimulación (útil en RDSM)

Hitos del desarrollo

Edad Motor Grueso VMPS Lenguaje Social/Adaptativo

3 Control Cefálico Manos abiertas “coos” en forma musical Anticipa comida

“reconoce”

6 Sedestación Transfiere objetos de una

mano a otra “agu” balbuceo

Se orienta a la voz Reconoce extraños

9 Pinza

Inspecciona Mamá (s/inten.) “hace

chao” Come con dedos Juegos de gestos

12 Marcha Usa lápiz Mamá + 2 palabras (o 5

palabras) Ordenes c/gestos

Imita acciones Coopera al vestirse

15 Sube escalas Marcha atrás

Imita Usa 4-6 palabras Órdenes s/gestos

Usa cuchara y vaso

18 Corre

Esquiva objetos Raya. Da vuelta 2-3 pág. a la

vez

Combina 2 palabras >20 palabras.

5 partes del cuerpo

Juega con niños Copia a padres

24 Sube escalas sin ayuda Se saca zapatos

Da vuelta páginas Yo, tú, mi. Comandos de

2 etapas Pregunta por comida o baño. Juega en paralelo

3 años Alterna pies para subir escala Se desviste

Se lava manos > 250 palabras

Sentencia 3 palabras

Juega en grupo Comparte juguetes

Conoce nombre

4 años Alterna pies al bajar escala.

Salta Se abrocha botones Ataja

pelota Conoce colores Sabe canciones

Juego cooperativo

5 años Salta sobre obstáculos Anuda zapatos “¿que significa?” Juego competitivo.

Ayuda en la casa

Aparece Desaparece

Marcha automática 2-3 meses

Moro 3-5 meses 3 meses

Búsqueda 2-3 meses

Prensión-palmar 2-3 meses

Tónico-nucal 6-7 meses 6 meses

Galant 2-6 meses

Prensión plantar 9 meses

Paracaídas lateral 6 meses

Paracaídas horizontal 9-10 meses


Banderas de alarma Desarrollo motor - Persiste reflejo de prensión a los 3 meses - Falta de sostén cefálico a los 3 meses - No sostiene cascabel a los 4 meses - Falta de giro a los 5 meses - No se sienta a los 6 meses - Falta de pinza a los 9 meses - No camina a los 18 meses - Definición de lateralidad antes de los 18 meses - No sube y baja escalas a los 2 años - No salta con ambos pies a los 2 1/2 años - No se para en un pie a los 3 años - No copia un cuadrado a los 4 años Desarrollo del lenguaje: - Falta de balbuceo a los 5-6 meses - No emite 5-10 palabras con significado a los 18 meses - No hace frases de 2 palabras a los 2 años Desarrollo intelectual: - No demuestra interés por su madre a los 2-3 meses - No se interesa en la caída de un objeto a los 6-7 meses - No busca un objeto escondido a los 12 meses - No sabe su nombre a los 3 años - No distingue la menor y la mayor de 2 líneas a los 4 años - No sabe contar en series a los 4 1/2 años - No distingue colore ni sabe ninguna letra a los 5 años - No sabe su cumpleaños y dirección a los 5 1/2 años Desarrollo psicosocial: - Falta de sonrisa social a los 3 meses - No ríe en situación lúdica a los 6-8 meses - Difícil de consolar a los 12 meses - Muerde y da puntapiés fácilmente a los 2 años - Tendencia a movimientos rítmicos a los 2 años - Sin interés en interactuar con niños o adultos a los 2 años - Movimiento constante a los 3-5 años - No juega con otros niños a los 3-5 años Evaluación desarrollo cognitivo Copiando figuras: - 2 años redondo - 3 años cruz - 5 años cuadrado - 6 años triángulo - 7 años rombo Dibujando figura humana: - 2-3 años: rayas en movimientos circulares - 4 años: líneas y círculos yuxtapuestas - 5-6 años: Representación simbólica. Cabeza y cuerpo. Líneas para extremidades y dedos. Pelo, ojos, nariz y boca. - 7-10 años: Atención a los detalles como botones, falda, pantalones. - 11 años: Realismo visual. Dibuja representaciones lo más reales posibles. Puede dibujar perfiles


2-. Convulsiones en pediatría

Convulsión: Contracción involuntaria brusca de la musculatura estriada habitualmente bastante extendida, mal coordinada y de duración breve. Puede ser epiléptica o no epiléptica.

o Tipos: TONICAS, CLONICAS, TONICO-CLONICAS Y MIOCLONICAS. o Diversas etiologías:

Crisis epiléptica: Es la expresión clínica de una descarga neuronal excesiva y o hipersincrónica que se manifiesta como una alteración súbita y transitoria del funcionamiento cerebral.

o Síntomas. Trastorno de conciencia. Motrices Sensoriales Autonómicas Psíquicas

Epilepsia: Es una afección neurológica crónicas, de manifestación episódica, de diversa etiología caracterizada por la ocurrencia de a lo menos 2 crisis epilépticas.

o Las crisis epilépticas únicas o secundarias a una agresión cerebral aguda, no constituyen una epilepsia.

Etiología: Estructural/Metabólica Genética Causa desconocida

Clasificación por edad:

Epidemiología: 300.000 personas son epilépticas en Chile. Infancia: 1-3%.


Clasificación de crisis:

o Crisis parciales o focales de 1 foco del cerebro. Crisis parcial simple

Con síntomas motores.

Con síntomas sensitivos.

Con síntomas neurovegetativos.

Con síntomas psíquicos. Crisis parcial compleja compromiso de conciencia

Con compromiso de conciencia inicial.

Crisis simple seguida por automatismo y/o compromiso de conciencia

Crisis parcial secundariamente generalizada. o Crisis Generalizadas.

CRISIS TÓNICO CLÓNICA CRISIS DE AUSENCIA CRISIS MIOCLÓNICA CRISIS TÓNICA CRISIS CLÓNICA CRISIS ATÓNICA

o Crisis no clasificables.

Diagnóstico: o Clínico

La anamnesis es fundamental y debe ser relatada por el paciente y por una persona que observó por lo menos una crisis.

Interesan los detalles del relato, la secuencia temporal de los hechos que conforman la crisis, su ocurrencia en sueño-vigilia y la búsqueda de factores desencadenantes.

o Exámenes de laboratorio: HGT: siempre ELP:

Menor de 6 meses.

Crisis prolongada.

Historia de diabetes u otra alteración metabólica.

Deshidratación

Alteración de conciencia. o EEG

Es una extensión de la evaluación neurológica. NO es de rutina en la urgencia. Será solicitado en todo paciente que ha sufrido una crisis epiléptica o sospecha de serla. Las alteraciones interictales en un EEG pueden sugerir el diagnóstico de epilepsia, pero si este es normal

no lo descarta. En epilepsia comprobada el 1er EEG es normal en 50%. Permite clasificar la crisis epiléptica Valor pronóstico Niños normales tienen alteraciones en el 15%

Alteraciones específicas de epilepsia en el 3% de niños normales o Imágenes: (indicaciones)

Cualquier crisis con componentes focales ( más que la simple desviación de los ojos) Recién nacidos y lactantes Inicio después de los 20 años Status epiléptico a cualquier edad Examen neurológico anormal EEG con focalidad Epilepsia refractaria

o Pronóstico: Riesgo global de recurrencia de crisis es 50% (23-71%)


Niños con epilepsia el 42% van a presentar otra crisis a pesar de iniciar tratamiento anticonvulsivante Daño cerebral causado por la crisis es desestimable. (sin considerar Status) Consecuencias psicosociales

o DDx en derivados por “epilepsia refractaria”: SINCOPES 44% PSEUDOCRISIS 20% APNEA EMOTIVA 11% JAQUECA 6% TERROR NOCTURNO 6% MISCELANEAS 13%

o Manejo: *GES: epilepsia no refractaria 1-15 años.

o Fármacos:

La decisión de iniciar la terapia con fármacos antiepilépticos en un paciente debe ser efectuado por el médico especialista en acuerdo con la familia o cuidadores.

El tratamiento farmacológico para la epilepsia se debe iniciar una vez confirmado el diagnóstico y luego de la ocurrencia de 2 ó más crisis epilépticas espontáneas.

El fármaco debe ser seleccionado de acuerdo al tipo de síndrome, tipo de crisis, comorbilidad del paciente y comedicación que reciba.

En pacientes recién diagnosticados con crisis parciales y crisis tónico clónicas generalizadas, se usan fármacos de primera línea como la carbamazepina (CBZ),fenitoína (FT) y el acido valproico (AVP). Se consideran fármacos de segunda línea el fenobarbital (FB), clonazepam y clobazam. Si no se logra control de crisis en monoterapia, agregar AVP a la CBZ o a la FT, o agregar FT o CBZ al AVP.

Los pacientes deben iniciar la terapia farmacológica con un solo antiepiléptico y se les debe advertir los efectos secundarios y de la eventualidad de fracaso de la terapia a pesar del tratamiento bien llevado, lo que determinará intentar con un segundo fármaco de segunda línea o fármacos nuevos, en forma


gradual, observando el perfil de efectos secundarios y las respuestas clínicas. La mejor correlación es de aquel fármaco o combinación de ellos en que se obtiene el mejor efecto terapéutico reduciendo la frecuencia de crisis y la mejor tolerabilidad.

Los nuevos fármacos antiepilépticos o fármacos noveles Gabapentina (GBP), Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam (LEV) y Oxcarbazepina (OXC) se recomiendan como terapia de asociación cuando el paciente no ha obtenido respuesta satisfactoria a los fármacos de primera y/o de segunda línea en monoterapia o terapias asociadas, o bien, cuando el paciente ha presentado un perfil de efectos secundarios intolerables a estos fármacos iniciales.

Pronóstico: La mayoría de los niños tienen un buen pronóstico; 65 a 70% de ellos lograrán quedar libres de crisis después de un período de al menos 1 – 2 años de tratamiento con monoterapia.

Suspensión:

No debe efectuarse antes de los 2 años de tratamiento sin crisis.

La suspensión debe ser realizada por neurólogo.

Cuando se descontinúa el tratamiento en un niño libre de crisis, debe realizarse lentamente (por lo menos 2 a 3 meses cada fármaco), por riesgo de recurrencia de crisis.

Acido valproico: 20-40 mg/Kg/día. Carbamazepina:10-30 mg/Kg/día Fenitoina: 5- 7 mg/Kg/día Fenobarbital: 4-5 mg/Kg/día Somnolencia, disminución del rendimiento intelectual.


3-. Convulsiones febriles

Convulsión que habitualmente se produce entre los 6 meses y los 5 años, relacionada con fiebre (en sus primeras horas), pero sin datos de infección intracraneal, alteración metabólica o crisis afebril previa.

o Más frecuente entre 18-24 meses. A los 3 años la curva baja considerablemente. o Incidencia: 2-5% frecuentes o Herencia autosómica dominante con penetrancia variable.

Características: o Predominio tónico-clónica (55-94%). o 93% duración de 1 a 3 minutos. o El incremento brusco de la Tº es el factor desencadenante más importante. o Se descarta si han experimentado anteriormente una crisis convulsiva afebril.

Fisiopatología: o Fisiopatología exacta desconocida

Inmadurez cortical, labilidad neurovegetativa y metabólica + Factores inducidos por fiebre (IL-1ß) proconvulsivantes

Tipos: o Simple: 80%: generalizada, duración < 15 minutos, única en 24 hrs debe cumplir con los 3 criterios! o Compleja: 20%: focal, prolongada, reiterada.

Estudio:

En crisis febriles simples NO es necesario realizar test de laboratorio de rutina, ni EEG ni neuroimagen.

o PL: No es necesario hacerlo en todo niño < 12 años a menos que tenga aspecto tóxico o que tenga

antecedente de tratamiento parcial con ATB o deficiente inmunización. Antes: Crisis convulsiva febril en un niño < 12 meses debe ser considerada como una muy probable

infección del SNC hacer PL. Considerar en < 18 meses. En crisis febril compleja

o Laboratorio: Orientados a buscar causa de fiebre. Realización de exámenes en directa relación con tipo de crisis:

Crisis febril simple: No recomendado

Crisis febril compleja: Recomendado o EEG:

No predice recurrencia ni tampoco desarrollo de crisis afebriles posteriormente. Un 95% va a estar anormal si se realiza precozmente. No se recomienda en crisis febriles simples. Recomendado en convulsión febril compleja.

o Imágenes: No recomendadas en crisis febril simple. Recomendada en crisis febriles complejas. Alteraciones evidentes al examen físico (macro y microcefalia, etc.). Status convulsivo Epilepsia refractaria a tratamiento (en etapa de seguimiento)


Pronóstico:

Desarrollo general normal. Sin consecuencia sobre CI. Recurrencia:

30% luego de primera crisis (50% si es < 1 año).

50% luego de 2da crisis.

<10% luego de 3era crisis. Riesgo de epilepsia: No disminuye con uso de anticonvulsivantes!

Convulsión febril simple: riesgo de epilepsia a los 7 años es el mismo (1%).

Convulsión febril compleja: 10-20% o Manejo:

UEI:

CONTROLAR CRISIS o 1. ABC o 2. Manejo farmacológico de la crisis:

- Midazolam 0.1mg/kg EV - Diazepam 0.3-0.5mg/kg EV ó 0.5-0.8mg/kg rectal - Lorazepam 0.05-0.1mg/kg EV ó 0.1mg/kg rectal

o 3. Considerar esquema de STATUS CONVULSIVO (> 5 minutos o >3 en 10 minutos) ante falta de respuesta

Minuto 0 a 10: se implementa el ABC de la reanimación, se administra oxigeno, se instala una vía intravenosa o intraósea, se administra glucosa y se monitorización cardiorrespiratoria.

Minuto10 a 15: Diazepam o Lorazepam por vía IV o IO, se administra glucosa, Fenitoína por vía IV o IO, breve historia y examen neurológico, control de signos vitales, dosaje de niveles de anticonvulsivantes, repetir minibolo de DFH.

Diazepam: 0.25 a 0,5 mg/Kg/dosis IV, se la puede repetir cada 10 a 15 minutos dosis máxima 10 mg.

Lorazepam: o El más recomendado porque tiene mayor tiempo de acción y

menor efecto depresor cardiorespiratorio. o Dosis: 0.05 a 0,2 mg/Kg/dosis (máximo 4 mg en niños

menores y 8 mg en adolescentes y adultos). Puede repetirse a los 15 minutos, pero la efectividad disminuye en dosis subsecuentes.

Fenitoína: o Dosis de carga: 20 mg/Kg diluida en solución salina de 10

mg/ml (se inactiva con glucosa). o Dosis de mantenimiento posterior: 5 a 10 mg/Kg/día en 2

dosis. Minuto 15 a 30: Fenobarbital por vía IV o IO, buscar etiología, tratar etiología

especifica, intubación traqueal, preparar acciones para status refractario. Minuto 30 a 45: Intubación y ventilación, intensificar monitorización

cardiorrespiratoria, monitorización electroencefalografica, considerar: barbitúricos/midazolán /propofol /isoflurano/lidocaína, traslado a la unidad de cuidados intensivos.

Minuto 45 a 60: Soporte cardiorrespiratorio intensivo, titular niveles de drogas utilizados en status refractario, reconsiderar factores etiológicos y contribuyentes.

Fiebre. o - Se recomienda manejar fiebre sobre 38ºC con medidas físicas y farmacológicas

Alternancia de ibuprofeno + paracetamol. o - Manejar etiología de la fiebre (cuadro de base).

Domicilio:

Educación a los padres

Control de T°.


Considerar tratamiento profiláctico en aquellos casos de crisis recurrentes.

o **ASP no la recomienda en convulsiones febriles simples, independiente del número. o ***No hay suficiente evidencia para realizar una recomendación en conv. febriles

complejas. o Tratamiento continuo: Fenobarbital o Ácido valproico ↑ RAMS NO

Fenobarbital: 5 mg/kg/día cada 12 horas VO Acido valproico: 15-30 mg/kg/día cada 8 horas VO Disminuyen recurrencias. Duración: 1 año después de la última crisis y se suspenderá gradualmente.

o Tratamiento discontinuo: en casos seleccionados: Puede ser considerado Diazepam rectal 0,3 mg/kg/dosis cada 8-12 horas, durante las primeras 24

horas del estado febril. Disminuye 44% riesgo recurrencia pero no cambia el pronóstico a largo plazo.

4-. Parálisis flácida en pediatría Sindrome de Guillain Barre

o Polirradiculo-neuropatía aguda, monofásica, sensitivo motora, adquirida, postinfecciosa, mediada inmunológicamente, por lo general de naturaleza desmielinizante afecta al SNP.

o DEBILIDAD DISTAL FLÁCIDA, SIMÉTRICA, PROGRESIVA, ARREFLÉCTICA, EVOLUCIONA EN CORTO TIEMPO, CON DISOCIACIÓN ALB-CITOLÓGICA.

o Epidemiología: o Causa más frecuente de enfermedad paralítica severa aguda en la especie humana desde el descenso franco de la

poliomielitis. o 85-90% son casos de occidente. o 0,5- 1,5 x 100 mil < 17 años (en pediatría, especialmente a los 2 años). H:1,5 / M:1

o Etiopatogenia: o Predominio compromiso de raíces motoras y plexos adyacentes, con una marcada desmielinización segmentaria,

con infiltración mononuclear, predominio Linfocitos T y proliferación cel. Schwann (productoras de mielina). o Historia reciente infección 1-2 semanas previas:

Gastroenteritis Campilobacter jejuni (23 %) serotipos 019, 041, CMV ( 8-22%) Ebstein Barr (2-10 %), Mycoplasma Pneumoniae, Haemophilus influenzae, influenza, varicela.

o Habría una lesión de la mielina por inmunidad celular y humoral, determinada por reacción cruzada de anticuerpos contra Gangliosido GM1, producida por epitopes comunes.

o Clínica: o Instalación 1-2 semanas, estado 2 meses, recuperación 6m-1 a. o Inicio: parestesias dedos manos y pies, seguido de debilidad simétrica distal de EEII, que puede ascender en horas

o días comprometiendo EESS , y musculatura respiratoria. o Pares craneanos 30% (VII par más frecuente) o ROT disminuidos o ausentes: hipo o arreflexia. o Dolor es relativamente común en niños (47%). o Afebril. o Síntomas autonómicos: disritmias cardiacas , hipotensión-hipertensión, íleo, disfunción vesical, sudoración. o Niños evolución más corta y mejor pronóstico. 3% mortalidad, 10% secuelas.

o Exámenes: o Elevación de proteínas en LCR después 1era semana de síntomas disociación albumino citológica. o Electrofisiología: enlentecimiento conducción nerviosa. Abolición onda H y prolongación onda F.

o Manejo: o General:

Preservación capacidad ventilatoria (15% VM). Monitoreo cardiovascular, tratamiento síntomas autonómicos. Prevención infecciones. Nutrición. Hidratación. Prevención de escaras.


o Especifico

IG EV 2gr/Kg total (2 a 5 días) ó Plasmaferesis (4). Fisioterapia Corticoides NO son recomendados.

o Subtipos: o AMSAN neuropatía aguda sensitivo motriz axonal compromiso axón

Ac: GM1, GM1b, GD1a Más grave y con más secuelas. o AMAN neuropatía axonal motora aguda , sin compromiso mielina.

Ac: GM1, GM1b, GD1a, Gal Nac. Rapida mejoría, nodulos Ranvier, Chinos o Miller Fisher ataxia, oftalmoplejia, arreflexia por desmielinización cerebelo y tronco.

Ac: GQ1b, GT1a o CIDP polineuropatia desmielinizante inflamatoria crónica

Sintomas de instalación más lenta, Recidivas, Corticoides efectivos. o Pronóstico:

o Desde un 10 a 20% de los pacientes pueden requerir ventilación mecánica, del 5 al 20% tienen alguna discapacidad, 5% recaen y 2 a 5% fallecen.


Resumen cirugía

1-. Quemaduras

Generalidades: o Lesión de la piel y tejidos subyacentes que va desde una simple vasodilatación hasta la necrosis. o 3° causa de muerte por trauma, deja secuelas estéticas, funcionales, psicológicas. o Alto costo (familiar, social, educacional, $).

Causas: líquidos calientes (63%), metales (21%), fuego, electricidad.

En el diagnóstico del paciente quemado se debe considerar: o La profundidad de las quemaduras o La extensión de las quemaduras o La localización de las quemaduras o La edad del paciente o La gravedad

Profundidad:

TIPO DOLOR FLICTENAS ERITEMA EXUDADO EPITELIZACION Otras Ejemplos

A ++++ +++ (pequeñas)

+++ +++ 1 semana sin secuelas

Piel se ve brillante con harto exudado

Quemaduras solares, quemaduras por agua caliente

AB* +++ ++ (grandes) ++ ++ 2-3 semanas (secuelas de color)

Grandes flictenas (bulas), escara fina

B + (periferia) - - (blanquecino)

+ No (cicatrización) Escara gruesa blanquecina, gris o marmórea

Quemadura por plancha, fuego o electricidad, agua caliente por + tiempo


*Índice de Gravedad de Garcés

modificado por Artigas (2-20 años) (< 2)

40 - Edad

+ % Quemadura Tipo A x 1 (x2)

+ % Quemadura Tipo AB x 2

+ % Quemadura Tipo B x 3

+ Constante 20

_________________________

Extensión:

o Esquema pediátrico o Gráfica de Lund y Browder*

o Mano del paciente 1% o Gran Quemado:

o < 12 años: > 15% o > 12 años: > 20%

o Zonas especiales: palma, planta, genitales.

Gráfica de Lund y Browder*

Quemado grave: o Quemadura panfacial puede dejar secuelas importantes y

eventualmente comprometer la vía aérea. o Quemadura VA o De alta extensión (> 15%) o En politraumatizado o AB o B de zonas especiales (palma, planta, genitales) o Quemadura con índice de gravedad mayor o igual a 71pts.

(implicancia GES)*


Indicaciones de hospitalización*:

Menor de 6 meses de edad

Quemaduras >5% SC (3-5% relativo).

Quemaduras B.

Quemaduras circulares.

Quemaduras de la vía aérea.

Quemaduras eléctricas por alta tensión.

Politraumatizado

Quemaduras de zonas especiales.

Existencia de patologías asociadas: ej. Inmunosupresión.

Caso social -Sospecha de maltrato.

Quemado Compensado

Ambulatorio Hospitalizado

Quemado Descompensado

Hospitalizado

Manejo I. Primeros auxilios:

a. Líquidos calientes: sacar ropa, agua fría. b. Fuego: Rodar en suelo, cubrir con frazadas. c. Químicos:

i. Soda caustica: retirar polvo, luego lavar. ii. Ante la duda, lavar con sustancia neutra.

d. Electricidad: separar al paciente, reanimación II. Traslado:

a. Vía aérea b. Reposición de líquidos c. Analgesia d. Abrigo adecuado e. Curación

III. Manejo según compensado/descompensado: Manejo del quemado compensado:

Analgesia: dipirona 30 mg x kg x dosis + tramadol 1 gt c/ 2.5 kg peso o petidina 1 mg x kg x IM.

Aseo con agua bidestilada o corriente. Retirar materiales extraños, flictenas.

1° Curación cerrada: o Tópico a usar: Telfa (material sintético con microporos), Platsul. o Gasas no circulares, vendas de moltoprén. o Vendaje elástico firme y abundante.

Control en 2 a 4 días (en 24 hrs en caso de quemadura eléctrica). Manejo del quemado compensado que se hospitaliza*:

Reponer líquidos en quemaduras > 10%.

Manejo de la quemadura similar al manejo ambulatorio. o Consideraciones:

Quemadura de cara, cuello, glúteos y genitales:

curación abierta (al aire). Aseo con SF y aplicar

ungüento antibiótico 2 a 3 v/día.

En manos curar cada dedo.

Quemado descompensado:

Mecanismos de descompensación: neurogénico (inmediato), hipotérmico (inmediato), hipovolémico (8-12 hrs).

Alto riesgo: Hemodinamia alterada, quemadura > 15%, sepsis, Índice de gravedad >70 puntos, quemaduras AB o B > 20% de SC, quemaduras respiratorias/por inhalación de humo, quemaduras eléctricas por alta tensión, quemados politraumatizados, quemados con patologías graves asociadas.

Manejo general: (en ese orden). Traslado a UCIP. o Neurogénico analgesia EV

o Hipotérmico abrigo – ambiente

o Hipovolémico suero hipertónico


Sospecha lesión inhalatoria*: a) Antecedentes de exposición al fuego,

gases o humo b) Quemaduras por fuego en cara, cuello o

tronco superior c) Vibrisas chamuscadas d) Eritema o edema de orofaringe e) Cambio de voz (disfonía, estridor) f) Disnea

S GLUCOSADO 5% 500CC CLORURO DE SODIO 10 % 30 CC BICARBONATO DE SODIO 8,4% 10 CC

Tratamiento: 1. Quemado agudo ( primeras 48 hrs) 2. Quemado estabilizado 3. Quemado secuelado

1- Agudo:

i. Evaluación inicial ABC a. A: Vía aérea permeable. Sospecha lesión inhalatoria*. b. B: Evaluar adecuada ventilación. Ante sospecha de

quemadura VA INTUBAR con sedación, comprobar indemnidad VA con fibrobroncoscopía, O2 100% (sobre todo si sospecho intoxicación CO2), ventilación mecánica, UCIP.

c. C: Accesos venosos periféricos. Bolo SF o RL 20 cc/kg a pasar en 30 minutos. Posibilidad de realizar osteoclisis si no encuentra otro acceso. Prevención de Sd. compartimental en quemaduras circulares.

d. D GLASGOW, compromiso área sensorial. Considerar compromiso de conciencia por politraumatismo, exposición a CO2, shock hipovolémico.

e. ERevisar por anterior y posterior profundidad y extensión quemaduras , Cubrir con paños estériles. Ambiente (32°C) - Abrigar- Prevenir HIPOTERMIA!! vasoconstricción empeora hipoxia.

ii. Tratamiento inicial: a. Dolor:

i. Dipirona 30 mg/kg/dosis + tramadol 1 gota c/ 2.5 kg peso (máx. 15 gotas) ó ii. Petidina 1 mg x kg x IM

b. Sedación: Midazolam: O.3 mg/kg (rectal), 0.1 mg/kg (EV), 0.5 mg/kg (O). c. Hipovolemia (EMERGENCIA HIDROELECTROLITICA)

i. SF bolo 20cc/kg en 30 minutos ii. RL (se puede repetir)

iii. Solución de Galvestone: (~ SF con bicarbonato + glucosa).

iv. Cantidad: Requerimientos básicos + las pérdidas = Volumen total (Fórmula de Parkland).

1. Pérdidas: 4cc/kg/%SCQ para todos (antes: superficial 4, profunda 2) 2. requerimientos básicos:

a. 0-10kg.: 100ml x kg = 1000ml b. 10-12kg: 1000ml + 50ml x kg >10kg. = 1500 ml c. >20kg: 1000ml + 500ml + 20ml x kg >20kg.

v. Velocidad: la mitad en las primeras 8 horas desde que se produjo el accidente y el resto en las 16 horas restantes.

vi. Control de la hidratación: diuresis horaria: al menos 1cc/kg/hr. Instalar sonda Foley. d. Instalar SNG- Mantener régimen cero inicialmente. e. Ranitidina 1 a 2 mg x kg/8 hrs. f. No dar ATB. g. Balance estricto ingresos – egresos en quemados > 10%. h. Exámenes:

i. Hto - Hb c/ 8 a 12 hrs por dos días evalúa hemoconcentración. ii. Cultivo superficie quemada

iii. ELP - GSV iv. P. De Coagulación v. Orina: hemoglobinuria, NTA.


Sintéticos: Biocrane Transcyte Omiderm Alginat Telfa: buenos resultados, <$ Biológicos: Amnios Xenoinjerto: piel de cerdo: Fresca/ Liofilizada/ Criopreservada Homoinjerto: de donante cadáver (Criopreservada) o vivo.

i. Quemadura: i. Primera curación: (Sólo después de compensado – En pabellón con anestesia general)

1. Aseo con agua bidestilada o corriente. *Duchoterapia, Balneoterapia.

2. Retiro de flictenas y materiales extraños.

3. Cubierta cutánea transitoria (Telfa).

4. Gasas no circulares, vendas de moltoprén, vendaje elástico abundante.

5. Si sospecha de Sd. compartamental (ej quemadura circular en EE) la escarotomía descompresiva es la elección: basta abrir piel y celular.

ii. Abierta (sin apósitos) en cara y genitales – Cerrada en resto del cuerpo. Tratamiento paciente estabilizado:

a) Nutrición adecuada o Hipermetabolismo: MB aumenta hasta en un 100%. o Catabolismo aumentado por mayor síntesis proteica (respuesta inmune y reparación tisular). o Aumento de pérdidas: calorías, líquidos, electrolitos y sangre. o Ayunos prolongados y frecuentes. o Medidas: tpos de ayuno, uso sondas alimentación enteral, alimentación con fórmulas hiperproteicas, vigilancia

nutricional con HMG, proteinemia, nitrógeno ureico. b) Prevención infección:

o Curaciones con técnica estéril o Escarectomía precoz no dejar piel desvitalizada ya que permite gran crecimiento bacteriano. o Cubierta cutánea transitoria. o Injerto definitivo lo antes posible. o Soporte nutricional intensivo. o Cuidado de los CVC. o Vigilancia infecciosa: HMG, PCR, hemocultivo, cultivo bacteriológico de

escara, biopsia de escara. o Si hay fiebre no usar atbno significa infección necesariamente. Usar

antipirético SOS. o Profilaxis ATB: produce traslocacion bacteriana (intvia hematógena

escara), resistencia, diarrea. c) Tratamiento oportuno de quemadura:

a. Escarectomía precoz: (2-5dia). La Escarectomía tangencial produce un sangramiento importante; la supraaponeurótica no sangra tanto pero deja un defecto estético mayor. La solución es la escarectomía con electrobisturí (tangencial), que produce un escaso sangramiento y conserva la dermis.

b. Escarotomía en las caras laterales de las extremidades o segmento afectado. c. Cubierta cutánea transitoria: puede ser con materiales sintéticos o biológicos.

i. Cierre inmediato de lesiones superficiales y de espesor parcial en fase aguda ( < exudado, se estabiliza el paciente)

ii. Protección de quemaduras en fase de granulación ( barrera bacteriológica, preparación para el injerto) iii. Desbridamiento de áreas necróticas irregulares

d. Injerto definitivo (al 6°dia es lo óptimo) i. Piel parcial/ total/ expandida/ cultivos celulares.

ii. Origen: Muslos, Piernas, Glúteos, Dorso, Abdomen, Cuero cabelludo 3. Quemado secuelado:

a. Equipo multidisciplinario: Asistente social, Kinesiólogo, Terapeuta laboral, Psicólogo, Cirujano plástico. b. MANEJO:

i. Prevenir posiciones viciosas: uso de férulas, turbión en etapa aguda. ii. Prevención de queloides: injertos precoces y buena calidad. Vendajes compresivos postinjertos.

iii. Tratamiento de queloides: compresión y masoterapia. Uso de corticoides intralesionales. Radioterapia y cirugía en caso necesario.

1. Procedimientos quirúrgicos: Reinjertos, Zetoplastías, Colgajos, Expansores tisulares, Microcirugía.


2-. Abdomen Agudo

o Más que un diagnóstico es una hipótesis de trabajo en relación a un cuadro sindromático caracterizado por: dolor abdominal de instalación brusca, asociado a CEG y compromiso sistémico, acompañado o no de irritación peritoneal y que requiere de resolución oportuna (médico o quirúrgica) por su gravedad y eventual complicación.

o Diferentes formas de clasificarlo: o Fisiopatología: Obstructivo- Inflamatorio-Vascular. o Origen: Digestivo- Extradigestivo. o Según cuadrantes del abdomen. o Según grupo etario.

Apendicitis Aguda: o Principal diagnostico a descartar. o Diagnóstico es clínico:

o Historia: Dolor abdominal de inicio en epigastrio- periumbiical que migra a FID en hrs. En caso de diarrea (apéndice retrocecal) esta es posterior al inicio del dolor.

o Examen físico: Pálido, decaído, lengua saburral, abdomen sensible a la palpación, con resistencia muscular, Blumberg (+).

o Si sospecha es baja: se puede citar a control. o Ayuda diagnóstica: Hemograma/ Rcto blancos (suben precozmente), PCR. SO + UC (DDx). o En caso de continuar duda: Imágenes:

Rx abdomen simple: coprolito en FID, nivel hidroaéreo localizado, escoliosis antálgica. Ecografía abdominal: requiere pacientes delgados. PieloTAC: coprolito, cambios inflamatorios de la grasa pericecal. TAC abdomen C/C: si se sospecha complicación: plastrón, absceso.

o Manejo: o Congestivo: apendicectomia con ATB profilácticos. o Flegmonoso: o Gangrenado, perforado: Apendicectomía. Requieren ATB por 1 semana. o Peritonitis difusa:

Abdomen agudo obstructivo: dolor abdominal cólico, vómitos, ausencia deposiciones.

o Invaginación intestinal: o Más frecuente: ileon distal en ciego. o Tríada de dolor abdominal + vomitos + rectorragia. o Cuadro de suboclusión, en lactantes (8-9 meses), con BEG entre episodios de cólico abdominal. o Distintivamente causa deposiciones en jalea de grosella asociado a hipotonía anal. o Diagnóstico clínico + imágenes. Rx es tardía. Eco (GS): imagen en ojo de buey. o Manejo:

Desinvaginación hidráulica con bario o con aire bajo Rx o eco, reduciendo de distal a proximal. En caso de que no resulte, va a cirugía.

o Obstrucción por bridas (+ fr): hay antecedente de cirugías previas (ver cicatrices). Diagnóstico clínico apoyado con Rx abdomen simple (NHA).

o Mal rotación intestinal o Tumor: linfoma de burkit con crecimiento agresivo.


3-. Escroto Agudo

Síndrome que se caracteriza por presentar dolor testicular de inicio agudo asociado a signología inflamatoria local.

Epidemiología: o Edad: a cualquier edad. Promedio 18 meses.

Etiología: o Torsión hidátide** (60-75%) o Torsión testicular (del cordón) (25%) o Orquiepididimitis o Otros:

o Edema escrotal o Hernia inguinal o Tumor.

Diagnóstico: o Clínico. o Complemento: eco doppler.

Torsión hidátide: o Signo de la tecla: Signo de la tecla: mancha azulada en relación a la cabeza del epidídimo, muy sensible. o Manejo:

o Médico: o Cuando hay certeza del diagnóstico. * o Reposo 5-10 dias, AINE.

o Cirugía: Ante duda diagnóstica. o Torsión testicular:

o Puede ser intravaginal o extravaginal.

Extravaginal: Su presentación es infrecuente y se produce casi exclusivamente en el recién nacido. Representa el 5 % de las torsiones. Clínicamente se manifiesta como una masa escrotal firme y dura que no transilumina, con edema y enrojecimiento escrotal. Manejo: Orquiectomía.

Intravaginal: Es la forma común de presentación en la adolescencia y se caracteriza por la torsión del testículo situado dentro de la túnica vaginal. Este hecho da lugar a una detención del retorno venoso del testiculo, lo que ocasiona una congestión y edema intersticial del mismo. Ambos fenómenos, ocasionan obstrucción de la circulación arterial, lo que determinará la presencia de un infarto hemorrágico con la consecuente pérdida irreversible del órgano.

o De forma típica, los testículos rotan hacia dentro cuando el paciente es colocado en posición de litotomía.

o El testículo se presenta a la inspección ascendido y horinzontalizado (signo de Gouverneur).

Manejo: o Intentar maniobra de destorsión. o Cirugía de urgencia inmediata:

Si teste es viable: destorsión y pexia bilateral.

Si teste no viable: orquiectomía y pexia contralateral. *viabilidad: 6-8 hrs.


4-. Tiempos quirúrgicos

Mucocele: Quistes mucosos por obstrucción de glándulas salivales menores. Derivar sin urgencia al momento del

diagnóstico (resolución espontánea). Cirugía: Extirpación submucoso del quiste.

Ránula: Mucocele del piso de la boca por obstrucción Conducto de Warthon. Derivar al diagnosticar. Tratamiento:

Marsupialización: Se incide y drena el quiste + Sutura del epitelio sobre sí mismo.

Frenillo labial superior: Se recomienda extirpar sólo cuando sea causa de un diastema (separación) de los incisivos

superiores en aumento, después de los 4 años y sólo cuando blanquea la mucosa posterior de la encia al traccionarlo.

Anquiloglosia - Frenillo sublingual corto: Cortar solo si produce problemas fonación a los 4 años.

Fisura labio-palatina: Se deriva en el periodo de RN. La primera cirugía (labios) a los 3 meses. Paladar blando a los 8-12

meses, paladar duro a los 18-24 meses.

Orejas en asa (oreja alada): Operar antes de entrar al colegio.

Quiste de la cola de la ceja: Es un quiste dermoide, muy visible, crecen pudiendo lesionar la tabla externa del hueso. Tiene

indicación qx en la lactancia (3-6 meses). Cuando están en la línea media se justifica el TAC.

Fístula pre auricular: en muy raras ocasiones se infectan, tiene alto porcentaje de recidiva. Derivar después de los 3 meses.

Masa cervical: quiste dermoide, adenopatías, tiroides ectópica, quiste tirogloso

o En el caso de que sea un quiste tiroglososo hay que descartar que no sea tiroides ectópica, pues podría sacar la

tiroides y dejarlo hipotiroideo.

Torticolis congénita: kinesioterapia desde los 6-8 meses. Se opera después.

Higroma quístico (linfangioma): Es un tumor de estirpe linfática, donde hay una formación sacular de tejido linfático

ubicado en la cara lateral del cuello. Algunos trabajos dicen que pueden regresar solo. Hay 3 opciones de tratamiento:

expectante, escleroterapia, cirugía.

Fístula branquial o quiste branquial: Aparecen a la altura de la 2-3er arco branquial. Conducta: extirpar tras diagnóstico.

Hemangiomas: La mayoría de los tratamientos consisten en un control médico seriado.

Pectus excavatum: Edad ideal a los 12 años para operarlo. No antes porque los huesos son muy blandos por lo que puede

recidivar. La cirugía depende de la repercusión funcional y psicológica. Se deriva después de los 5 años.

Pectus carinatum: Opción de tratamiento con órtesis (compresión dinámica). Se deriva después de los 5 años.

Ginecomastia: 75% son fisiológicas, se operan cuando pasan a edad adulta (postpuberal) o en caso de repercusión

psicológica. Generalmente son unilaterales.

Diastasis de los rectos: siempre es fisiológica, no se opera.

Hernia umbilical: Indicación quirúrgica: Alrededor de los 3-4 años de edad. Antes si son sintomáticas (síntomas de

incarceración, ó dolor recurrente) ó si el defecto es mayor de 1.5 -2 cm.

Granuloma umbilical: Ocurre después de nacer dentro del proceso de cicatrización anormal. Se trata con nitrato de plata

con lo que se va quemando la lesión.

Hernia inguinal: derivar cuando se diagnostica para operar por riesgo de estrangulación, pues tiene alto riesgo de

atascarse en lactantes. Tratamiento: Siempre quirúrgico. En RN a los 2 kgs.

Hidrocele: Regresa espontáneamente. Se espera hasta el 1 año de edad a menos que sea hidrocele a tensión.

Quiste del cordón: Cuando son agudos o tensos se opera por riesgo de estrangulación vascular (cirugía de urgencia).

Operación si persiste sobre el 1 año de edad.

Parafimosis: Prepucio se encuentra retraído por detrás del glande y no puede retomar su posición inicial. Es una urgencia

qx, se debe hacer reducción y luego prepucioplastia cortando el anillo.

Complejo hipospadia: Tiene 3 cosas: desembocadura ventral del meato, prepucio alado, pene curvo. Se operan antes del

año de edad (8-12 meses).

Fimosis: Habitualmente fisiológica el primer año de vida, de ahí en adelante el prepucio debería correr normalmente, si

persiste estrechez, realizar cirugía después de los 4 años, también si tiene ITU o balanitis a repetición.

o Balanitis: tratamiento tópico con aseo y crema antibiótica (que cubra estafilococo) + ATB VO, si está asociado a

fimosis cirugía.

Adherencia balanoprepuciales: Manejo con aseo, cirugía generalmente no requieren. Derivar después de los 12 años.


Prepucio redundante: En los casos sintomáticos se prefiere resolución quirúrgica.

Escroto agudo: derivación y qx inmediata, porque soporta en promedio 6 horas sin circulación.

o Torsión testicular: Es un accidente mecánico por el cual el testículo o el complejo epididimo-testicular gira

alrededor de su cordón 180º o más, produciéndose isquemia que puede llegar a la necrosis testicular.

o Torsión hidátide morgani: Son restos vestigiales intraescrotales sin función que existen en el 90% de los niños. La

clínica es similar a la torsión testicular, en pacientes prepuberes. En ocasiones es posible detectar mancha azulada,

sensible en polo superior del testículo con gónada libre a veces con hidrocele asociado. Conducta: Ante la duda

diagnóstica debe explorarse, sólo si existe certeza del diagnóstico manejo médico.

Criptorquidia: Detención del descenso testicular dentro de su trayecto normal entre el abdomen y el escroto. A los 1-2

meses los testículos deberían estar en la bolsa escrotal. Se opera al 1 año de edad, pues revierten casi todos los cambios

histológicos. Derivar entre los 3-6 meses.

o No se palpa testículo: anorquia, criptorquidia abdominal o muy pequeño (hipoplasia o atrofia).

o Testículo no descendido: ectopia, criptorquidia inguinal o testículo en ascensor o retráctil.

Varicocele: Es la dilatación de las venas del plexo pampiriforme, que aparece como una masa supraescrotal en el niño

mayor. Su presentación es más frecuente a izquierda (90%) y en niños mayores de 9 años. Conducta: Derivar grados 2 y 3.

Cirugía en grados 3 con hipotrofia testicular.

Sinequia de los labios menores: Es adquirido por un problema inflamatorio, se debe tratar con estrógenos o corticoides,

sino resulta se opera.

Gastrosquisis: Es un defecto de la pared abdominal, no del cierre como el onfalocele, siempre a la derecha del cordón

umbilical. Las asas se encuentran evisceradas por este defecto que suele ser pequeño 2-5 cm. diámetro y no se encuentran

cubiertas por ninguna membrana. Las medidas son igual al onfalocele pero tiene mayor urgencia ya que las asas no están

protegidas y como los defectos son pequeños las asas se pueden estrangular con facilidad. Si se sospecha compromiso

vascular de las asas se debe dilatar el orificio manualmente con dos dedos realizando tracción sobre el anillo. Se debe cubrir

y operar de urgencia.

Onfalocele: Defecto del cierre abdominal, que se ubica en la línea media y en directa relación con el cordón umbilical, de

tamaño variable y por donde se hernian asas intestinales, cubierto por membranas. Conducta: cirugía para cerrar la pared

abdominal, debe hacerse con el paciente estabilizado.

Megaureter obstructivo: manejo quirúrgico.

Masa abdominal: Derivación inmediata para estudio (descartar malignidad).

Reflujo gastroesofágico: tratamiento médico a menos que tenga una gran hernia, rebelde a tratamiento.

Invaginación o intususcepción: dolor abdominal, deposiciones con color a mermelada de grosella. Derivación y qx precoz.

Prolapso rectal: derivación inmediata para cirugia (cerclaje).

Estenosis hipertrófica del piloro: Debuta < 1 mes de vida, con vómitos biliosos progresivos. Estudio: radiografía abdomen

simple con imagen de la doble burbuja, se confirma con ecografía. Manejo: qx (piloroplastía).

Ano imperforado: Si recto está alto requiere colostomía, si es está bajo (<1 cm) se hace cirugía vía anal (anoplastia).

Atresia esofágica: Se diagnostica en la atención inmediata de RN. Manejo: qx inmediata.

Eventración diafragmática (ascenso): Generalmente por parálisis del nervio frénico. Se opera cuando sobrepasa la 7ma

costilla.

Nevus: Derivar todo nevus > 2 cms, asociado a prurito.

Absceso perianal: derivar cuando requiere drenaje.

Fistula perianal: Cuando es recidivante, más de 2 episodios, derivar a Cirujano Pediatra.

Sindactilias: Se trata de la fusión de los dedos de la mano, habitualmente a nivel de la piel. Puede ser uni o bilateral, total o

parcial y generalmente en el 3er espacio digital. Derivar a los 6 meses. La edad de la cirugía es entre los 6 y 12 meses, antes

del desarrollo de la motricidad fina en las manos. En los casos de sindactilia de los pies no estaría indicada la cirugía con

excepción de fusión ósea.

Resumen. Pediatria (Carolina San Martiěn, 2013)

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