Oleh: Sheila Soraya (072011101031) Bernadetta (082011101009) Fakultas Kedokteran Universitas Jember RSD dr.Soebandi Jember September, 2012

Anatomi Kelainan

kongenital medula spinalis Infeksi medula spinalis Tumor medula spinalis Penyakit degeneratif medula spinalis

Medula spinalis dikelilingi dan dilindungi oleh tulang vertebra Medula spinalis merupakan kolum silindris setebal pensil yang berada di dalam kolum vertebra dengan diameter sebesar kira-kira jari telunjuk Medula spinalis tersusun dari 31 pasang saraf spinalis : 8 pasang saraf servikal 12 pasang saraf torakal 5 pasang saraf lumbal 5 pasang saraf sacral 1 pasang saraf koksigeal

Tiap saraf spinalis akan keluar dari lubang yang disebut foramen intervertebralis yang terletak diantara 2 tulang vertebra, dan selanjutnya akan di distribusikan sebagai saraf segmental tubuh. Radiks semua saraf yang berjalan kaudal terhadap konus terminalis (dibawah L1) akan membentuk seutas saraf yang disebut kauda ekuina (ekor kuda).

Medula spinalis juga mempunyai 3 lapis pelindung (duramater, arakhnoid, dan piamater), yang akan berakhir dan bergabung dengan filum terminalis. Potongan melintang medulla spinalis akan memperlihatkan kanal kecil di sentral yang berisi likuor, masa kelabu berbentuk H (spt kupu-kupu) dan masa putih yang mengelilinginya. Medula spinalis dibagi dua secara simetris oleh celah yang dalam yg disebut fisura mediana anterior dan septum yang disebut septum mediana posterior.

Pasangan

kolum yg membentuk dua kaki vertical H adalah kornu posterior yg mengandung serabut aferen dan kornu anterior yg mengandung serabut eferen. Kolom yg menghubungkan kedua kaki H disebut komisura kelabu yg merupakan persilangan serabut-serabut refleks.

Masa putih medulla spinalis banyak mengandung serabut saraf bermielin dan tersusun oleh tiga pasang kolom yg disebut funikulus. Funikulus ini terdiri dari kolum ventral (anterior) kolum dorsal (posterior) dan kolum lateral, serta area komisural.

Pada dasarnya, embriologi sistem saraf secara sistematis terbentuk melalui neural plate, berlanjut ke neural groove, lalu menjadi neural fold, hingga kemudian terbentuk neural tube. Penutupan atau terbentuk sempurnanya neural tube disebut neurulasi primer. Terjadinya gangguan penutupan ini yang disebut dengan DISRAFISME SISTEM SARAF. Jika gangguan terjadi penutupan neuropore anterior (cranial) disebut anencephaly cranial bifida Jika gangguan terjadi pada neuropore posterior atau spinal disebut dengan spina bifida.

Spina bifida menurut bentuk permukaannya terbagi atas :

Spina bifida aperta defek pada vertebra menyebabkan herniasi sistem saraf Spina bifida occulta defek vertebra terjadi tanpa terlihatnya secara fisik kelainan meninges atau jaringan saraf. Gejala yang timbul bifida occulta disebabkan tethered cord syndrome atau sindrom medulla spinalis tertambat.

SPINA BIFIDA APERTA

SPINA BIFIDA OCULTA

Gambaran klinis

Kelemahan hingga kelumpuhan tungkai bawah, gangguan sensoris atau perabaan Kelainan ortopedik berupa bentuk sumbu tubuh (kifosis, skoliosis), deformitas panggul dan kaki (CTEV) Retensi urin atau akibat gangguan sfingter, inkontinensia, dan infeksi saluran kemih Kelainan kulit berupa lipoma, hemangioma, dimple, sinus tract atau hipertrikosis

Tatalaksana

Penanganan yang optimal adalah sejak lahir hingga usia 40 th Jinak : tumbuh lambat dapat terjadi pada semua Level plg sering di V. Thoracalis & lumbal Tumbuh dari posterior dari akar-akar saraf (sel schwann yg menyelubungi akar dorsalis) Dumb belling massa di thorax atau ddg posterior abdomen

3. Tumor intramedullar

Onset gradual, nyeri daerah segmental, hilangnya sensasi nyeri & suhu pada level segmen yang terkena Ekspansi tumor yg melibatkan sel kornu anterior mengakibatkan kelemahan LMN Jika byk jalur/semakin panjang jalur yg terlibat mengakibatkan kelemahan UMN dibawahi level letak lesi Defisit sensori yang menyebar ke distal sevara bilateral Sakral daerah terakhir yang terlibat

Terapi operasi (Radical Neurosurgery & decompresive laminectony) radioterapi

Prognosis Tergantung dari diagnosa dini Tergantung lokasi tumor tumor ekstramedural & intradural baik tumor intramedular : jelek (operasi sulit) tumor ekstradural: jelek (sering metastase)

1. Tabes dorsalis

Suatu bentuk neurosiphilis yang secara patologis ditandai dengan terjadinya degenerasi pada radiks posterior dan kolumna dorsalis medula spinalis. Gejala klinis timbul sesudah lebih dari 10 sampai 20 tahun infeksi primer, sehingga umumnya penderita Tabes dorsalis berumur 40-60 tahun. Gejala klinis: Hilangnya sensasi proprioseptif mengakibatkan ataksia sensori (sekunder

terhadap kerusakan funikulus dorsalis) Terkenanya radiks posterior dan ganglion dorsalis menyebabkan nyeri radiks, rasa terikat, penurunan reflek dan terlambatnya reaksi nyeri Dapat terjadi gangguan fungsi kandung kemih tipe atonik, inkontinentia alvi, impotens, gangguan tropik dengan akibat timbulnya lesi ulseratif dan atropati tip charchot.

2. Multipel sklerosis

Penyakit ini ditandai dengan bercak-bercak demielinisasi yang tersebar terutama pada masa putih. Pada tingkat lanjut berupa bercak sklerotik yang tersebar perivaskuler. Gejala klinis: Neuromielitis optikaunilateral, disertai adanya mielopati yang progresif

disertai nyeri dan parestesi Terdapat 3 bentuk : 1. Bentuk spinal dengan gejala paraplegia spastik yang progresif, 2. Bentuk dengan lesi spinal unilateral sehingga gejala klinis dapat berupa gejala brownn sequard yang parsial, 3. Bentuk sakral. Bercak lesi terdapat di konus sehingga terdapat gejala konus. Lesi medula spinalis dapat berupa mielitis tranversa atau ascending. Gejala motorik kelemahan otot tanpa atrofi (spastik parese), bila ditemukan atrofi umumnya hanya pada otot kecil tangan. Kontrol spincter sering terganggu Pada 70% penderita terdapat gejala nistagmus, tremor intension dan bicara meletup-letup dan disebut sindroma charcot.

3. Siringomieli

Perubahan patologik yang terdiri dari gliosis, nekrosis dan kavitasi pada bagian sentral medula spinalis dan sering meluas ke medula (siringobulbi) Sering terjadi dengan kelainan perkembangan dan gangguan pembuluh darah yang mengakibatkan insufisiensi vaskuler pada area yang terkena Gejala klinis: Jaras dekusatio sensorik hilangnya rasa nyeri dan suhu pada

dermatom tersebut sedangkan rasa raba masih baik. Proses sudah mengenai bagian kornu anterior akan terjadi parese fokal, atrofi dan fasikulasi juga terganggunya kolumna intermedilateral dengan akibat terganggunya sistem otonom Selanjutnya dapat terjadi penekanan jaras kortikospinalis dengan parese tipe UMN dan terputusnya jaras spinotalamikus lateral dengan akibat gangguan tropik.

TERIMA KASIH