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Reporte de Casos

Reporte de Casos

Síndrome hepatopulmonar y trasplante hepáticoLuis Fernando Gonzalez MD**, Douglas Leal MD*, Carlos Andrés Vidal**, Diego Zuluaga MD**, Fredy Ariza MD, MSc**, Carolina Giraldo MD+.

Descripción Del caso

M.F.C. femenino de 48 años de edad, con diag-nóstico de cirrosis hepática CHILD A, MELD 15 secundaria a hepatitis C, adquirida en transfusión sanguínea a los 11 años por metrorragias. Diag-nóstico asociado de Síndrome hepatopulmonar moderado (PO2 62mmHg con FiO2 21% y Gradiente Alveolo-arterial 40mmHg) con shunt intrapulmonar confirmado por ecocardiograma de contraste con burbujas. Requirió oxígeno domiciliario permanente con capacidad funcional menor de 4 mets. Presen-taba estigmas de enfermedad cirrótica asociada a hipoxemia crónica, sin documentar patología pulmonar parenquimatosa por tomografía. El eco-cardiograma de estrés fue negativo, con fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 70% sin signos de hipertensión pulmonar.

Luego de 8 meses en lísta de espera para tras-plante hepático (TH), se presentó disponibilidad de un injerto de origen cadavérico y se ingresó a salas

de cirugía previo chequeo de protocolo incluyendo salvador de células (Cell Saver 5 system, Haemon-etics Corp., Braintree, MA, USA y un sistema de infusión rápida y calentamiento de fluidos (Level 1 Fluid warming System, Level 1 Technologies, Inc, Rockland; USA). Previa monitoría básica e induc-ción anestésica convencional, la monitoría invasiva incluyó un catéter de presión arterial radial, doble acceso central yugular interno con catéter de arteria pulmonar (gasto cardiaco continuo (GCC) y satu-ración venosa (SavO2) continua) (Swan-Ganz CCOm-bo Pulmonary Artery Catheter, Modelo 744F75, Ed-wards Life Sciences LLC, Irvine, CA, USA) y catéter trilumen de alto flujo (Certofix® High Flow, B. Braun Medical S.A., Bogotá, Colombia), sin complicaciones. Durante el intraperatorio inicial se evidenció una severa hipertensión portal con sangrado masivo requiriendo una derivación porto-cava transitoria. Luego de 8 horas de procedimiento, se recolectarony se re-transfundieron 3640 ml de glóbulos rojos (GR) del salvador de células (equivalente a 33U GR de banco), y se transfundieron 13U GRE para mantener hematocritos entre 23-28%. Se requirieron 27U de plaquetas, 19U de plasma fresco congelado y 20U de crioprecipitados, guiados por tromboelastografía y pruebas convencionales de coagulación. El balance hídrico final fue de 8000 ml de cristaloides y 5000 ml de coloides (Succinato de Poligelatina, Infukoll

* Residente III año de Anestesiología. Universidad Industrial de Santander. Hospital Universitario de Santander.

** Anestesiólogo Institucional Grupo de Trasplante Hepático Fundación Valle de Lili. Email: dd_leal@yahoo.com

+ Residente III año de Anestesiología. Universidad del Valle.

ReSumen

El síndrome hepatopulmonar es una entidad clínica que compromete severamente el estado funcional de los pacientes con enfermedad hepática en estado terminal. No se puede predecir con exactitud la historia natural de este síndrome una vez ha sido diagnosticado. Sin embargo se reconoce que su pronóstico es grave, lentamente progresivo y aunque la causa de muerte suele estar relacionada a la enfermedad hepática, la calidad de vida de estos pacientes se ve notablemente alterada por el trastornoventilatorio asociado. Se considera que el trasplante hepático, en casos bien seleccionados, puede lograr la completa resolución de este síndrome y el éxito en el manejo perioperatorioestá directamente relacionado con el conocimiento de la fisiopatología.

Palabras clave: Anestesia, trasplante hepático ortotópico, síndrome hepatopulmonar.

SummARY

Hepatopulmonary syndrome is a clinical entity that severely impairs functional status of patients with end stage liver disease. Natural course of this syn-drome is unpredictable once it has been diagnosed. However it is known that its prognosis is serious, slowly progressive and although cause of death is often related to liver disease, quality of life in these patients is significantly impaired by the additional ventilatory disorder. It is actually considered that liver transplantation, in selected cases, can lead to complete resolution of this syndrome and so success in the perioperative management is directly related to the knowledge of the pathophysiology process.

Key words: anesthesia, orthoptic hepatic transplantation, hepatopulmonary syndrome.

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Gonzalez , LF, Leal D., Vidal, CA. y cols.

Gel 4%, Serum-Werk Bernburg AG, Alemania), para un sangrado calculado de 25 Litros. Se evidenció un clásico comportamiento hiperdinámico al inicio de la cirugía con posterior tendencia a la normalidad; se requirió soporte vasopresor con noradrenalina por corto tiempo, lográndose su retiro al final de la cirugía. El GC se mantuvo entre 7 y 10 L/min y la SatVO2 entre 78% y 90% durante todo el proce-dimiento.

El manejo postoperatorio en UCI requirió tan solo de tres días, lográndose extubar al siguiente día dados los reportes normales tanto del eco-cardiograma como del eco Doopler hepático. Se instauróun protocolo inmunosupresor basado en hidrocortisona (100 mg c/12 horas), micofenolato (1 gr c/12 horas) y tacrolimus (2 mg c/12 horas)y se trasladó a piso con oxigeno por cánula nasal, obteniéndose mejoría progresiva de su capacidad funcional en tanto que se realizaban controles de biopsias hepáticas percutáneas para vigilancia de un posible rechazo de injerto.

introDucción

Fluckieger en 1884 fue el primero en describir la asociaciónentre daño hepático y alteraciones en la función pulmonar al describir un caso caracterizado por cianosis, dedos en palillo de tambor y cirrosis hepática. El término de síndrome hepatopulmonar (SHP), fue acuñado en 1977 por Kennedy y Knud-sonpara describir lo que Hoyse reconoce como la vasodilatación microvascular intrapulmonar, que conduce a anormalidadesen el intercambio gaseoso en el contextode daño hepático. La tríada de enfer-medad hepática, hipoxemia arterial y dilataciones vasculares intrapulmonares definió a un grupo de entidades comúnmente conocidas como Síndromes Hepatopulmonares.

Definición

Es una entidad clínica caracterizada por una oxigenación arterial deficiente, expresada como hi-poxemia con aumento del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno (PaO2 <80 mm Hg y/o un GAa >15 mm Hg al aire ambiente) sin enfermedad cardiopulmo-nar intrínseca, causada por dilataciones vasculares intrapulmonares (DVIP) difusas (precapilares y capi-lares) y también comunicaciones arteriovenosas pul-monares y pleurales en el contexto de enfermedad hepática. Los criterios diagnósticos y la clasificación de su severidad se resumen en la tabla 1.

etiología

El SHP puede presentarse en pacientes con daño hepático secundario a: cirrosis post-necrótica, ci-

rrosis alcohólica, hepatitis crónica activa, cirrosis biliar primaria, atresia biliar, deficiencia de alfa-1 antitripsina, enfermedad de Wilson, tirosinemia, hepatitis aguda fulminante y en rechazo agudo de trasplante hepático. La presencia de dilataciones vasculares intrapulmonares es fundamental para el desarrollo de este síndrome y es secundaria al des-balance entre vasodilatadores y vasoconstrictores de las arteriolas pulmonares, el cual está relacionado con un incremento en la síntesis o sensibilidad de estos mediadores de vasodilatación, o se encuentra asociado a falla del mecanismo vasoconstrictor nor-mal. También se ha postulado que el incremento en los niveles de sustancias vasodilatadoras puede ser producto de una disminución en los mecanismos de recaptación o de su mismo metabolismo como parte de la génesis de esta entidad.

No está totalmente clara, pero se sabe que la excesiva producción vascular de vasodilatadores como el óxido nítrico (NO) son la base de la vasodi-latación en SHP6. Otras sustancias vasodilatadoras propuestas como causantes del SHP son: monóxido de carbono (CO), péptido intestinal vasoactivo (VIP), glucagón, prostaglandinas, ferritina, estrógenos y sustancia P, entre otras5. Se ha observado que los niveles de NO exhalado (medido directamente de la producción pulmonar) se encuentran aumentadosen pacientes con SHP y se normalizan progresivamen-te luego de la resolución del cuadro, en el periodo post-trasplante5,7. El SHP no se correlaciona con la severidad de la enfermedad hepática, pudiéndose presentar en pacientes con función hepática bien preservada (Child-Pugh A). Por otra parte, si bien las alteraciones vasculares pulmonaresse pueden de-

Variable criterioDefecto oxigena-ción

PaO2<80mmHg o GAa≥15 mmHg FiO2 0.21

Dilatación vascu-lar pulmonar

Hallazgos positivos en ecocardogra-ma con realce de contraste o capta-ción cerebral anormal (>6%) en gam-magrafía de perfusión pulmonar

Enfermedad he-pática

Hipertensión portal con o sin ci-rrosis

grados de severidadLeve GAa≥15 mmHg, PaO2≥ 80 mmHgModerado GAa≥15 mmHg, PaO2≥ 60 mmHg y

< 80 mmHgSevero GAa≥15 mmHg, PaO2≥ 50 mmHg y

< 60 mmHgMuy severo GAa≥15 mmHg, PaO2≥ 50 mmHg

PaO2 (Presión Arterial de Oxígeno), GAa (Gradiente Alvéolo-arterial)

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Reporte de Casos

sarrollar uniformemente en pacientes con deterioro de la función hepática, sólo 25% de estos pacientes pueden llegar a presentar SHP5.

Recientemente se ha demostrado que el incre-mento de la producción y liberación hepática de endotelina-1 (ET-1) por parte de los colangiocitos, asociado a una sobreexpresión del receptor de en-dotelina (ET-B) a nivel del endotelio pulmonar son claves en la patogénesis del SHP, ya que estos dos eventos son responsables del aumento exagerado en la producción de NO en la vasculatura pulmonar de pacientes con cirrosis e hipertensión portal5. Se ha planteado también que la producción de NO sea probablemente estimulada por endotoxinas absorbi-das (translocación bacteriana) menos eficientemente barridas debido a los shunts porto-sistémicos y a una disminución de la actividad del sistema retículo-endotelial5,7

.

fisiopatología

La dilatación de los vasos pre y post-capilares, reflejados por la disminución del tono vascular pulmonar y disminución o incluso ausencia de vasoconstricción pulmonar hipóxica, permiten que la sangre venosa mixta pase rápida o directamente dentro de las venas pulmonares, induciendo una desoxigenación arterial progresiva3,7. Los niveles elevados de carboxihemoglobina encontrados en cirróticos con SHP se correlacionan con las anorma-lidades del intercambio gaseoso, consistentes con los hallazgos experimentales y que sugerirían que el CO efectivamente podría contribuir al desarrollo del SHP8. Las DVIP (rango de diámetro 15 a 160 µm, hasta 500 µm) son, sin embargo, la mayor causa de hipoxemia severa y definen el SHP9. Son causales de estas DVIP los fenómenos previamente comentados como el insuficiente aclaramiento hepático de vaso-dilatadores pulmonares circulantes, la producción de vasodilatadores circulantes por el hígado enfermo y la falta de vasoconstrictores circulantes.

De esta manera, las alteraciones ocurridas en el árbol vascular intrapulmonar determinan anorma-lidades de la oxigenación arterial, entre las cuales tenemos3,8:

• El desbalance entre ventilación alveolar y per-fusión pulmonar (VA/Q) por la sobreperfusión alveolar y la disminución en los mecanismos de vasoconstricción hipóxica

• El aumento del shunt o cortocircuito intrapulmo-nar de derecha a izquierda por las comunicacio-nes arterio-venosas y/o áreas con baja relación VA/Q

• La disminución de la difusión de CO manifestada como un defecto en la difusión-perfusión

• La circulación hiperdinámica con aumento del gasto cardíaco (GC) y mayor vasodilatación in-trapulmonar, con bajas resistencias vasculares sistémicas y pulmonares presentes en 30-50% de los pacientes cirróticos.

Diagnóstico

La disnea en reposo y con el ejercicio es un síntoma poco específico y común en pacientes con enfermedad hepática avanzada por complicaciones asociadas a anemia, ascitis, retención de líquidos, efusión pleural y debilidad muscular6. No hay ha-llazgos clínicos patognomónicos del SHP, ya que existirá un espectro amplio de signos y síntomas relacionados con la enfermedad hepática terminal y neumopatía crónica (Figura 1 y 2). Sin embargo, el hallazgo de hipoxemia severa sugiere la presencia de SHP11. La radiografía de tórax generalmente es inespecífica, y la prueba de difusión de CO puede

Figura 1.

Figura 2.

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Gonzalez , LF, Leal D., Vidal, CA. y cols.

encontrase alterada sin poder ser diagnóstica de SHP. Las pruebas frecuentemente utilizadas para el diagnóstico se relacionan con la documentación de la existencia de un cortocircuito intrapulmonar aumentado (referenciadas en la tabla 1).

tratamiento y pronóstico

Actualmente no hay una terapia médica efecti-va para el SHP, el trasplante hepático es la única alternativa terapéutica para el manejo definitivo de estos pacientes. Sin embargo, el grado de severidad de la hipoxemia pretrasplante, es un factor deter-minante en la mortalidad postoperatoria y en el tiempo de resolución de la hipoxemia. La sobrevida documentada post trasplante en algunos centros es del 76% a los 5 años12 comparada con el 23% en los pacientes con SHP que no se trasplantan13. Un fuerte predictor de mortalidad es la presencia de PO2 ≤ 50mmHg y una captación cerebral en gammagrafía de perfusión pulmonar ≥ 20%14. Por esta razón, los pacientes con SHP con PaO2 alrededor de 60mmHg deben ser considerados de alta prioridad para tras-plante. La efectividad de otros tratamientos como

las derivaciones portosistémicas intrahepaticas transyugulares16 (TIPS) o la cavoplastia17, para el tratamiento de esta entidad carece de evidencia rele-vante y se encuentra limitada a reportes anecdóticos en pacientes seleccionados. Futuros tratamientos orientan al uso de terapia génica dirigida a controlar las diferentes sustancias circulantes implicadas en el tono vascular, ya descritas anteriormente en la fisiopatología del SHP6.

En resumen, se recomienda una evaluación objetiva de la oxigenación y la difusión alveolar en aquellos individuos con enfermedad hepática crónica que presentan disnea asociada o que son candidatos para trasplante, como una manera de detección temprana del SHP. Lo anterior puede ser definitivo al momento de definir pacientes priorita-rios en las listas de espera de TH. La decisión de la prioridad y la evaluación del riesgo perioperatorio requieren de un enfoque multidisciplinario en base a los resultados de las pruebas preoperatorias, el grado de severidad, la causa de la enfermedad he-pática y otras comorbilidades asociadas3.

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Reporte de Casos

manejo Anestésico de paciente obstétrica sometida a eXIT.Leopoldo Ferrer M.D.*, Pablo Paredes M.D.**

Paciente femenino de 32 años de edad, primiges-tante con embarazo de 32 semanas y hernia diafrag-mática fetal de mal pronóstico con antecedente de colocación de plug intratraqueal 20 días antes.

La paciente ingresa al hospital por un cuadro de dolor abdominal, sangrado vaginal y amniorrea franca. Se diagnostica una ruptura prematura alta de membranas y se maneja de manera expectante con tocolisis, profilaxis antibiótica y tromboembóli-ca, maduración pulmonar y progestágeno.

La evolución es satisfactoria durante 11 días, cuando se sospecha corioamnionitis con respuesta inflamatoria sistémica asociada (sepsis) y se de-cide desembarazar a la paciente por cesárea mas intervención fetal intraparto para retiro de balón intratraqueal bajo anestesia general. En la valora-ción de anestesia se encuentra una paciente febril y taquicárdica, sin predictores de vía aérea difícil ni otro antecedente de importancia, se clasifica como ASA 4E.

A su ingreso a salas de cirugía se encuentra PA: 110/60 mmHg FC: 130 l/min y FR: 15 por min. Se utiliza monitoría convencional no invasiva y se colo-ca monitoría invasiva con paciente despierta (línea radial y catéter venoso central yugular derecho). Posteriormente, se inicia inducción de anestesia con intubación de secuencia rápida en posición semi-fowler mas maniobra de Sellick (midazolam 2mg, fentanyl 100 mcg, propofol 130 mg y succinilcolina 100mg IV), lográndose intubación exitosa con tubo No. 7 sin complicaciones ni alteraciones hemodi-námicas. Para el mantenimiento anestésico se usa remifentanilo en infusión continua (0,2 mcg/kg/min) desde la preoxigenación, sevofluorane (1 CAM) y una dosis única de rocuronio (30mg). Se promueve tocolisis con infusión de terbutalina a 0,033mg/kg/min, la cual se inició inmediatamente antes de la inducción anestésica junto con infusión de fenilefrina a 0,7 mcg/kg/min más desplazamiento uterino a la izquierda, con el objetivo de mantener adecuadas cifras tensionales y perfusión materno fetal durante todo el acto anestésico.

* Anestesiólogo Intensivista Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá. Email: leofe3@hotmail.com

Clínica Colsubsidio Orquídeas.** Residente Anestesia Primer Año. Universidad El Bosque. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá.

El abordaje quirúrgico se hizo con incisión me-diana infraumbilical y se realiza mapeo placentario con histerotomía segmentaria transversa anterior. El feto es extraído parcialmente, exponiendo la ca-beza, tórax y brazo derecho, conservando el resto del cuerpo y el cordón umbilical dentro de la cavidad uterina, se administra amnio-infusión continua con solución salina tibia, para disminuir la probabilidad de desprendimiento placentario antes de culminar el procedimiento quirúrgico fetal. La monitoria fetal intraoperatoria se realiza con ecografía transtorácica intermitente.

El feto se observa hipotónico, bajo efectos de los anestésicos suministrados a la madre. Se intenta re-tiro del balón intra-traqueal con el fibrobroncoscopio rígido dirigido por ecografía transcervical, sin éxito después de múltiples intentos. Se intuba al feto, se pinza el cordón umbilical y se realiza extracción total del mismo. El APGAR reportado es de 2/10 - 3/10 con la necesidad de maniobras avanzadas de reani-mación por parte de neonatología. Antes de pinzar el cordón umbilical se descontinúa la administración de sevofluorane y terbutalina, para evitar la atonía uterina y se inicia infusión de propofol a 3 mg/k/h asociado a la infusión de remifentanilo. Después del pinzamiento del cordón, se coloca dosis de oxitocina en bolo IV (3 U) cc seguido de infusión, se asocia metilergonovina IM (0,2 mg). El útero retorna a su tono en forma adecuada.

El resto de procedimiento transcurre sin compli-caciones, la paciente se extuba posterior a optimizar estado ácido base y reversión de relajación residual, la cual es manejada con 0,5 mg de atropina y 3 mg de neostigmina. Se brinda analgesia de transición con hidromorfona 0,8 mg y es trasladada a la unidad de cuidados intermedios donde se continúa manejo con Clindamicina y Gentamicina, presentando evo-lución clínica favorable y siendo trasladada a piso al tercer día. La paciente es dada de alta del hospital seis días más tarde. El recién nacido fallece tres ho-ras después del nacimiento a pesar de las maniobras agresivas de reanimación instauradas.

Discusión

La técnica quirúrgica conocida como EXIT (tra-tamiento intraparto extrauterino) consiste en una extracción parcial del feto por vía abdominal, mante-niendo la circulación feto placentaria, garantizando

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Ferrer L., Paredes P.

la oxigenación del feto, mientras se da una corrección parcial o definitiva de una alteración congénita grave1. El EXIT ha sido utilizado de manera exitosa en masas de cabeza y cuello, síndrome congénito de obstrucción alta de la vía aérea e inicio de soporte con Membrana de Circulación Extracorpórea (ECMO)2,3,4.

Este caso tiene como particularidad, el ser rea-lizado en una paciente que fue llevada a cirugía de urgencia, quien tenía como complicación una infección intra-amniótica con respuesta inflama-toria sistémica asociada (sepsis). Por tal razón, el feto debió ser evacuado, sin completar la duración óptima del manejo con el balón intratraqueal. El desenlace fetal fue adverso; sin embargo, la madre no presentó complicaciones severas y tuvo una evolución favorable.

Un factor esencial para el éxito del procedimien-to es el funcionamiento coordinado de un grupo multidisciplinario de especialistas2,4,5. En nuestro caso aplicamos estas recomendaciones, contando con un grupo conformado por 2 gineco-obstetras, 1 anestesiólogo con experiencia en obstetricia, 1 anes-tesiólogo pediatra, cirujano pediatra, neonatólogo, radiólogo, instrumentadora y 2 enfermeras.

La técnica anestésica de elección es la anestesia general, con inducción de secuencia rápida utili-zando tiopental, fentanyl y succinilcolina a dosis convencionales6,7. Adicionalmdente, nosotros usa-mos midazolam para completar efecto anestésico fetal y amnesia materna. Se recomienda el uso de vasopresores, entre estos la efedrina o fenilefrina, los cuales tienen mínimos efectos sobre el flujo san-guíneo uterino8,9. Nuestra elección fue la fenilefrina por la taquicardia materna de base y para minimizar riesgo de acidosis fetal10.

La monitoría fetal es importante durante el proce-dimiento. Se recomienda monitorizar con oximetría de pulso de reflactancia la saturación pre-ductal2. Una SaO2 mayor a 40% es un indicio de adecuada oxigenación fetal11,12. Adicionalmente, la ecocardio-grafia puede brindar información acerca del estado hemodinámico. Para nuestro caso, no contábamos con el pulso-oxímetro mencionado, por lo tanto nuestra monitoria fetal se basó en la visualización ecocardiográfica intermitente.

El feto recibe anestesia a través de la placenta, pero no se equilibra con las concentraciones mater-nas de la madre antes de 40 minutos13. En nuestro caso el procedimiento neonatal fue llevado a cabo sin necesidad de dosis anestésicas fetales de refuerzo.

El control de la contractilidad uterina es uno de los pilares fundamentales de esta técnica, el cual se puede lograr con anestésicos inhalados a altas dosis

(2 - 3 CAM)5, 14 o con el uso de agentes tocolíticos antes y durante el procedimiento. Decidimos utili-zar terbutalina desde el comienzo de la anestesia, para evitar requerir dosis elevadas de inhalados que pudieran exacerbar hipotensión en una condición séptica. Por igual razón se decidió no utilizar nitro-glicerina (agente tocolítico potente).

Con el objetivo de mantener la tocolisis y evitar la compresión del cordón umbilical, se conserva el volumen uterino con amnioinfusión de cristaloides tibios, nosotros escogimos SSN 0,9%5,6.

Una vez se pinza el cordón y se extrae el feto, se toman medidas para prevenir la atonía uterina. La recomendación consiste en disminuir a 0,5 CAM el anestésico inhalado o descontinuarlo, y suspender los tocolíticos minutos antes. Nosotros decidimos cambiar a TIVA (propofol y remifentanilo) y refor-zamos amnesia con midazolam. Adicionalmente utilizamos 2 bolos de 3 UI de oxitocina IV, seguidos por una infusión de 10 unidades en 500 cc (dosis total 40 UI). Si se requiere, se toman medidas adi-cionales como masaje uterino o administración de metil-ergonovina 0,2 mg IM (utilizada en nuestra paciente)2. La duración descrita del EXIT es hasta de 50 minutos promedio, existiendo reportes de caso con mayores duraciones1, en este caso la duración fue de 35 minutos.

Entre las complicaciones más frecuentes se describe el aumento del riesgo de shock hemorrá-gico por atonía uterina sin reportes de muertes maternas1,5, hipotensión materna hipovolémica o no hipovolémica, que puede controlarse con un manejo agresivo de líquidos y vasopresores1; y problemas con el manejo de la vía aérea y la muerte fetal5,11.

conclusiones

La cirugía de EXIT es una alternativa viable para mejorar el pronóstico de fetos con malformaciones severas, y se ha encontrado que es un procedimiento seguro con baja morbi-mortalidad materna. Esto apoya los reportes de la literatura que muestra la técnica EXIT como una alternativa viable y segura para manejar embarazos complicados con las pato-logías neonatales congénitas descritas.

Es importante enfatizar que el manejo multidis-cipilinario, con una adecuada coordinación y comu-nicación es clave para el éxito del procedimiento, y se debe contar con lo recursos completos, tanto humanos como técnicos. Por último, se necesita el desarrollo y la publicación de más casos que nos permitan crecer académicamente en forma segura, con el objetivo de lograr un abordaje exitoso en este subgrupo de pacientes, sin incrementar la morbi-mortalidad materno-fetal.

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Reporte de Casos

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Anestesia espinal a través de catéter para cesarea en una mujer con estenosis valvular aórtica severa.Andrés Marín MD*, Lorsis A. Marulanda MD*, Fernando Echeverri MD **

* Anestesiólogo cardiovascular, Clínica Comfamiliar Risaralda, Pereira. Email: andres.marin.ceron@gmail.com** Residente III año anestesiología, Universidad de Caldas, Manizales.

ReSumen

Se presenta el caso de una paciente de 32 años y 34 semanas de gestación con antecedentes de estenosis aórtica severa quien es programada para cesárea. Venía presentando síntomas progresivos (disnea y síncope) por lo que se había intentado una valvuloplastia con balón con resultado insatisfactorio. La anestesia para el procedimiento fue espinal continua con catéter utilizando 3.75 mg de bupivacaina hiperbárica al 0.5%, 25 mcg de fentanil y 100 mcg de morfina con monitorización invasiva de presión arterial y gasto cardiaco. No se presentaron complicaciones maternas o fetales durante el perioperatorio. Con la experiencia reportada y la revisión de la literatura, sugerimos que las técnicas anestésicas neuroaxiales son una buena alternativa a la anestesia general en pacientes embarazadas con estenosis valvular aórtica severa.

Palabras clave: Estenosis aórtica – cesárea – anestesia espinal continua

SummARY

It is the case of a patient 32 years- old and 34 weeks of gestation with antecedents of severe aortic stenosis that is programmed for caesarean section. She has been displaying progressive symptoms (dyspnea and síncope) reason why she had tried an aortic valvuloplasty with balloon without satisfactory result. The anesthesia for the procedure was spinal continuous through catheter using 3,75 mgs of 0.5% hyperbaric bupivacaina, 25 mcg of fentanyl and 100 mcg morphine, with invasive monitoring of arterial blood pressure and cardiac output. Perioperative maternal or fetal complications did not appear. With this report and the revision of literature, we suggest that the neuroaxial anesthetic techniques are a good alternative to the general anesthesia in pregnated patients with severe aortic valvular stenosis.

Key words: Aortic stenosis – caesarean section – continuous spinal anesthesia

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Marín A., Marulanda LA:, Echeverri F.

introDucción

Las pacientes gestantes con estenosis aórtica que se presentan para analgesia de trabajo de parto o anestesia para cesárea son un reto para el anestesiólogo. Tradicionalmente han sido cataloga-das como pacientes de alto riesgo de morbilidad o mortalidad durante el embarazo. Recientes series de casos reportan una tasa de complicaciones mater-nas inferiores al 10% sin muertes atribuibles1 pero de las 48 casos de muertes maternas atribuidas a causas cardiacas en el Reino Unido durante el trie-nio 2003-2005, 3 correspondieron a complicaciones de estenosis aórtica durante el embarazo2.

Mucho se ha debatido acerca del uso de las téc-nicas neuro-axiales en el manejo de la analgesia y anestesia en ellas. Mientras que algunos reportan las ventajas de la anestesia general3 y consideran prohibitivo las técnicas conductivas4, otros han reportado el uso exitoso de la técnica peridural5,6, la técnica combinada espinal-peridural7,8,9,10,11 y la anestesia espinal12,13.

Presentamos el caso de una paciente con esteno-sis aórtica severa programada para cesárea electiva por indicación obstétrica y quien recibe anestesia espinal continua mediante catéter.

reporte De caso

Se trata de una paciente de 32 años, primigestan-te, en tercer trimestre de embarazo con diagnóstico pre-concepcional de estenosis aórtica y quien es valorada por el servicio de anestesiología cardio-vascular para practicarle una cesárea electiva. Su valvulopatía fue diagnosticada en la infancia, de pro-bable etiología congénita y con seguimiento clínico y ecocardiográfico. A pesar del concepto negativo de cardiología, decidió la concepción antes de someter-se a un tratamiento definitivo de su cardiopatía.

Al momento de la evaluación cursaba la 34ª se-mana de gestación y tenía antecedentes de disnea progresiva a partir de la 24ª semana con un episodio de síncope 2 meses atrás. La ecocardiografía del primer trimestre reportaba un área valvular aórtica de 0.7cm2 y un gradiente medio transvalvular de 57 mmHg. Luego del inicio de los síntomas el gradiente había aumentado a 68 mmHg.

La última ecografía fetal reportaba un producto único con peso estimado de 2150g +/- 310g, con percentil de crecimiento de 33 semanas y 4 días, una madurez placentaria II/III, un índice de líquido amniótico de 14.35 y un estudio Doppler normal. En este momento la paciente recibe maduración fetal con esteroides.

Una semana antes de la evaluación preanestésica, se sometió a valvuloplastia percutánea con balón. El procedimiento se realizó bajo anestesia general, por punción guiada con fluoroscopia y protección fetal, utilizando secuencialmente balones 18x4, 20x4 y 20x6. Al final no se obtuvo dilatación angiográfica significativa y la ecocardiografía no reveló cambios en el área valvular aórtico (0.7cm2) ni mejoría del gradiente transvalvular aórtico (ahora de 74 mmHg). Ante la pobre respuesta se decidió desembarazar antes de realizar otra intervención sobre su valvu-lopatía. El servicio de gineco-obstetricia optó por una cesárea, dado que el cuello de la paciente se presentaba desfavorable, se contraindicaba el uso del misoprostol y no era posible el uso prolongado de la oxitocina.

Los paraclínicos revelaban una Hb de 9.1 g/dl, HTO 26.7%, PLT 243.000 células/mm3, TP 11.6 seg., TPT 33.7 seg. Electrocardiograma con ritmo sinusal.

Después de explicar a la paciente los riesgos y beneficios se obtuvo el consentimiento para el uso de anestesia neuroaxial. Se decidió por el empleo de la técnica espinal continua mediante catéter con anestésico local y opioides. Por su anemia se prepararon dos unidades de concentrado globular compatible y cruzado listo para ser transfundido en caso necesario.

Al momento de ingresar a quirófano la paciente tenia 69 Kg. de peso y talla de 164 cm. Se adoptó la posición decúbito supino con desviación uterina izquierda y se monitorizó con electrocardiografía y pulso-oximetría continuos administrando oxígeno por cánula nasal a una FiO2 estimada de 32%. Por un catéter intravenoso 16G en el antebrazo se pasaron 2 g de ampicilina profilácticos de endo-carditis y líquidos de mantenimiento. Se estableció una monitorización arterial invasiva con catéter intravenoso 20G en la arteria radial izquierda y un catéter introductor 8.5F en vena yugular derecha (Edwards Lifscience® I300BF85) a través de la cual se pasó catéter de flotación de arteria pulmonar 7.5F (Swan-Ganz VIP Catéter 831HF75 Edwars Lifscien-ce®). Con un monitor BSM-4114A Nihon Codeen® se obtuvieron las mediciones hemodinámicas que sirvieron de patrón durante el perioperatorio (Ver tabla 1).

En ese momento se cambió a posición decúbito lateral izquierdo y con técnica de pérdida de resis-tencia aérea utilizando una aguja peridural Tuohy 18 (B/Braun Perifix®) en el espacio intervertebral L3-L4 se identificó el espacio peridural. Luego se avanzó al espacio subaracnoideo evitando la pérdida de líquido cefalorraquídeo y, paso seguido a través

301

Reporte de Casos

de la aguja, se avanzó un catéter 20G (B/Braun Perifix®) el cual se introdujo 3cm en su interior. Se realizó un purgado retrogrado del catéter y el filtro con LCR midiendo un espacio muerto de 0.4 ml. La aguja de Tuohy fue removida y el catéter asegurado a la piel. La anestesia espinal se inicio con 25 mcg de citrato de fentanil (Fentanyl 0.05mg/ml Janssen-Cilag®) seguidos de 2.5 mg de bupivacaina hiperbá-rica 0.5% (Bupirop Ropsohn Therapeutics Ltda.®) luego de lo cual se pasó una dosis de hidratación de 500cc de gelatina al 3.5% en SSN (Haemaccel®) y se obtuvieron mediciones hemodinámicas (ver tabla 1).

Tras 5 minutos de espera en posición decúbito supino con desviación uterina se obtuvo nivel anes-tésico T4 medido con sensación térmica, por lo cual se procedió a la cirugía sin eventualidades durante la incisión. Luego de 15 minutos de administrada la anestesia se obtuvo un producto de sexo femenino y 2230 gr. cuyo Apgar al minuto fue de 8/10 y 9/10 a los 5 minutos.

Al momento de realizar la revisión uterina ins-trumentada se administró una dosis adicional suba-racnoidea de 1.25 mg de anestésico local para una dosis total de 3.75 mg. Se hizo cierre por planos sin complicaciones con un sangrado total aproximado de 500 ml.

Durante su cirugía de 30 minutos recibió una infusión de norepinefrina en cantidad total de 80mcg (a razón de 0.02mcg/k/min.) con lo cual sus signos vitales permanecieron invariables sin episodios de hipotensión. Como uterotónicos de administraron 5UI de oxitocina diluidas en 100cc de SSN y 5 ta-bletas intrarrectales de misoprostol (1 mg).

Al finalizar la cirugía se obtuvieron datos hemo-dinámicos (Ver tabla 1) y se procedió a administrar 100 mcg de clorhidrato de morfina intratecal (U.A.E. Fondo Nacional de Estupefacientes) luego de lo cual

se sella el catéter espinal y se traslada a Unidad de Cuidados Intensivos para manejo post-operatorio. Al momento de egreso con signos vitales de TA 98/61 mmHg, TAM 80 mmHg, FC 113 lpm, FR 20rpm, SpO2 96%, movilizando las extremidades (Bromage 4/4). El manejo post-operatorio en UCI incluyó anal-gesia con dipirona 2 g c/6 horas, acetaminofén 1g c/6 horas y profilaxis antiembólica con enoxaparina 40mg SC c/día. Presentó extrasístoles frecuentes por lo que se formuló metoprolol 50mg bid. No pre-sentó síntomas relacionados con el opioide intrate-cal. La monitorización invasiva y el catéter espinal se retiraron a las 24 horas de su colocación.

Luego del retiro del catéter espinal manifestó cefalea compatible con hipotensión endocraneana que cedió con medicación ambulatoria y desapare-ció al 5º día post-operatorio sin secuelas. Tres días luego del parto la madre y el producto fueron dados de alta y actualmente se encuentra en espera de la solución definitiva de su cardiopatía.

Discusión

Es bien conocida la limitación que la mujer con estenosis aórtica severa tiene a las altas demandas que le provoca el embarazo. Cuando se presenta el embarazo y la valvulopatía aun no ha sido resuelta se debe recurrir a alguna terapia que impida des-enlaces adversos. En estas condiciones, la valvu-loplastia con balón puede proveer beneficios. Son varios los autores que han reportado su uso exitoso en mujeres embarazadas y una reciente revisión de la literatura reconoce su utilidad como terapia puente que permita finalizar la gestación sin com-plicaciones para luego realizar el cambio valvular14. La discusión entre realizarla con anestesia general o procedimientos regionales aun no esta aclarada, pero parece no ser necesario recurrir a la primera en la mayoría de casos15. Desafortunadamente en nuestra paciente el procedimiento no fue exitoso y

Variable medidamomento de medición

antes de ini-ciar anestesia

al iniciaranestesia

Al finalizarcirugía

al ingreso de uci

4 h post- operatorio

8 h post-operatorio

PVC 4 5 5 8PCP 8 8 11 12GC 6.9 7.2 6.8 6.6 8.9 7.6IC 3.8 3.7 5 4.2IRVS 1663 1620 1104 1219

PVC presión venosa central en mmHg, PCP presión en cuña pulmonar en en mmHg, GC gasto cardiaco en l/min, IC índice cardiaco en l/min/m2, IRVS índice de resistencia vascular sistémica en din/s/m2/cm

tabla 1.Parámetros hemodinámicos obtenidos

en el perioperatorio

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Marín A., Marulanda LA:, Echeverri F.

por ello, dada su edad gestacional, debió pasarse a tomar una decisión obstétrica sin resolverse aun su valvulopatía.

Es el momento en que el grupo obstétrico deci-de desembarazar a la paciente y al anestesiólogo le queda claro que su intervención debe cumplir una serie de objetivos (tabla 2). Para cumplir estas metas el anestesiólogo se debe plantear una serie de preguntas:

los siguientes motivos: primero, porque confiamos más en la calidad de la anestesia espinal. Aunque la anestesia epidural produce una anestesia ade-cuada, existe la posibilidad de un control del dolor incompleto o “en parches” durante el procedimiento. En la eventualidad de dolor intraoperatorio con un catéter epidural no es infrecuente la tendencia a la conversión a anestesia general, algo que queríamos evitar a toda costa en la paciente. Segundo, con la técnica espinal se evita la necesidad de realizar dosis test con epinefrina y de utilizar altos volúmenes de anestésico local. Una inyección inadvertida de epin-efrina o anestésico local en la circulación sistémica podría traer severas consecuencias hemodinámicas en la paciente20.

Elegimos igualmente la técnica continua me-diante catéter, y no la técnica de inyección única, porque permite titular la cantidad de anestésico necesario para el bloqueo deseado. En este caso la dosis total de bupivacaina fue menor a la tradicio-nalmente utilizada en cesárea probablemente por la acción aditiva del opioide21. Con el catéter espinal pudimos además utilizar una analgesia prolongada basada en opioides. Está demostrado que los opioi-des espinales no provocan depresión miocárdica, preservan la precarga y no alteran la resistencia vascular sistémica22.

Un punto interesante de discusión es el del va-sopresor empleado para evitar la hipotensión de la paciente. Poco o nada se menciona la norepinefrina en las revisiones sobre vasopresores en obstetricia y existe una seria discusión entre la fenilefrina y otros vasoconstrictores23. Se optó por la norepinefrina por la confiabilidad y experiencia en su utilización en infusión continua. Aunque no se tomaron mues-tras del cordón umbilical para evaluar el estado acido-básico fetal, es probable que no cursara con acidosis metabólica dadas las buenas condiciones en que nació.

El cuidado post-operatorio de estas pacientes es tan importante como el intraoperatorio. Contando con el monitoreo hemodinámico continuo fue posi-ble administrar medicamentos uterotónicos que el servicio de gíneco-obstetricia consideró en su mo-mento, como contraindicados. Tan importante como el control y vigilancia del sangrado fue la profilaxis antitrombótica24.

Finalmente, con el mantenimiento del catéter en el espacio subaracnoideo por 24 horas, se buscó reducir al máximo la probabilidad de la cefalea post-punción y aplicar parches hemáticos por el riesgo de endocarditis de la paciente25. Desafortunadamente no contamos con catéteres de diámetros menores (27 o 28G) específicamente diseñados para su uso

tabla 2Objetivos hemodinámicos en pacientes

embarazadas con estenosis aórtica que requieren anestesia o analgesia16

(a) Evitar tanto la taquicardia como la bradicardia man-teniendo el ritmo sinusal.

b) Mantener una adecuada precarga que garantice que el ventrículo izquierdo genere un adecuado gasto cardiaco a través de la válvula estenótica.

(c) Mantener los parámetros hemodinámicos, especial-mente la resistencia vascular sistémica, en un estre-cho margen terapéutico y

(d) evitar al máximo la depresión miocárdica inducida por anestésicos.

¿Qué tipo de monitorización debe tener la pa-ciente? Aunque no hay guías al respecto, la re-comendación de expertos es que con gradientes transvalvulares mayores de 50 mmHg en pacientes sintomáticas se requiere la monitorización con ca-téter de arteria pulmonar17.

¿Qué técnica anestésica permite alcanzar las metas planteadas al tiempo que brinde la mayor seguridad? Aunque se han reportado la seguridad y eficacia de la anestesia general basada en el re-mifentanil en mujeres embarazadas con estenosis aórtica3, son indudables las ventajas de la anestesia neuroaxial en la prevención de muerte y complica-ciones asociadas con anestesia general18,19. Esto se debe sopesar con el bloqueo simpático que producen las técnicas neuroaxiales, que puede ser tan pro-fundo que ponga en alto riesgo la vida. Por eso el manejo anestésico de una parturienta con estenosis aórtica con técnicas neuroaxiales se debe basar en la evaluación de la función y reserva cardiaca y de la anticipación del impacto que la técnica elegida pueda tener sobre el desempeño cardiaco.

Salvo las técnicas de dosis única, actualmente ninguna técnica neuroaxial se considera contra-indicada. Ante la no superioridad demostrada de una técnica sobre otra, nosotros elegimos la técni-ca espinal y no la peridural para esta paciente por

303

Reporte de Casos

subaracnoideo y debimos recurrir a catéter 20G. Aunque la paciente presentó cefalea posterior a la punción dural, su curso fue benigno y cedió sin la necesidad de intervención.

Concluimos que este caso confirma que las técnicas neuroaxiales (y dentro de ellas la técnica espinal continua) son una alternativa útil en las

pacientes embarazadas con estenosis aórtica que deben someterse a procedimientos anestésicos, llámese analgesia para trabajo de parto o anestesia para cesárea. El éxito esta en no perder de vista los objetivos hemodinámicos que se deben mantener y contar con una adecuada monitorización donde la presión arterial invasiva es mandatatoria.

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Mendoza, JM, Marín JD, Echeverri, P. y cols.

El síndrome de Freeman-Sheldon es una mio-patía congénita generalizada que cursa con defor-midades fundamentalmente en cara, manos y pies. Estos pacientes desde pequeños son sometidos a numerosas intervenciones quirúrgicas tendientes a mejorar su calidad de vida, y constituyen un reto para el anestesiólogo debido a las dificultades en obtener un acceso intravenoso, en el manejo de la vía área y por el riesgo de hipertermia maligna.

caso clínico

Niño de 15 meses con diagnóstico de síndrome de Freeman-Sheldon, programado para corrección quirúrgica de microstomia. Con antecedente qui-rúrgico de herniorrafia inguinal a los 9 meses de edad y manejo anestésico con máscara laríngea (número 2), anestesia total intravenosa con propofol (10 mg-1 kg-1 h) y remifentanil (0,4 ug-1 kg-1 min), sin complicaciones.

Durante la evaluación preanestésica se evidencia un peso de 10.5 kilogramos, una apertura oral de 1 cm, raíz nasal ancha con orificios nasales estrechos, filtrum largo, microstomía, micro-retrognatia, pala-

dar ojival y depresión central en mentón (mentón en forma de H) característico del síndrome (Ver figura 1). Además, presenta, frente prominente, epicanto, cuello corto y ancho, extremidades superiores cortas con contractura en flexión del codo, desviación ul-nar de las manos con contractura en flexión de los dedos, pies equinovaros e hipertonía generalizada de predominio axial con limitación de flexo-extensión

Intubación fibróptica y manejo anestésico de un paciente pediátrico con Síndrome de Freeman-SheldonJuliana M. Mendoza Villa*, Juan D. Marín Gaviria**, Piedad Echeverri***, Diana P. Medina Meza****, María F. Rivera*****.

ReSumen

Presentamos el caso de un niño con síndrome de Freeman-Sheldon programado para la corrección quirúrgica de su microstomia. El niño presentaba la característica de “cara de silvador” y deformidades de artrogriposis en manos y pies. Se expone el manejo anestésico y de la vía aérea

Palabras clave: Síndrome de Freeman-Sheldon (SFS). Síndrome de “cara en silbido”. Vía aérea difícil en pediatría. Artrogriposis.

SummARY

We describe a case of a child with typical clinical features of Freeman-Sheldon syndrome (FSS) presented for elective surgical correction of microstomia. The anaesthetic and airway problems encountered are discussed.

Key words: Freeman-Sheldon syndrome. Whistling face syndrome. Arthrogryposis, Airway management.

* Anestesióloga y docente de la Clínica Universitaria Boli-variana. Anestesióloga de la IPS Universitaria León XIII. Medellín. Colombia. jmmv80@gmail.com

** Anestesiólogo de la Clínica el Rosario. Medellín. Colom-bia.

*** Anestesióloga Pediatra. Hospital de la Misericordia. Bogotá. Colombia.

**** Anestesióloga Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Medellín. Colombia.

***** Anestesióloga del Hospital la Maria y la IPS Universitaria León XIII. Medellín. Colombia.

Figura 1. Observe algunas de las características del paciente como las anomalías en las extremidades; el hipotelorismo; los pliegues epicánticos; el filtrum largo, la boca pequeña y la barbilla con pliegue en forma de H que configuran la apariencia de “silbador” del síndrome de Freeman Sheldom.

305

Reporte de Casos

cervical. No presenta comorbilidades cardiopulmo-nares ni reflujo gastro-esofágico. No se evidencia lenguaje verbal ni patrón de marcha.

Debido a la acentuada microstomía y a la retrog-natia, se considera una vía aérea difícil anticipada y se decide para el manejo inicial (Plan A) realizar un intento de laringoscopia. En caso de laringos-copia no exitosa se continuaría con una intubación nasal guiada por fibrobroncoscopio flexible, bajo inducción intravenosa y conservando la ventilación espontánea del paciente. Como manejo alterno (Plan B) se utilizaría una máscara laríngea “proseal” nú-mero 2 y a continuación se despertaría al paciente. Como plan de emergencia (Plan C) disponíamos de equipo para ventilación jet.

Para evitar el estrés del niño, éste fue preparado y acompañado por los padres a la consulta prea-nestésica. Llega a quirófano con un ayuno de 3 horas para líquidos claros y 6 horas para los demás alimentos. Una hora antes de cirugía, se realiza premedicación con ketamina 50 mg y midazolam 4 mg vía oral. Se usan parches con anestésico lo-cal en los posibles sitios de punción y, después de varios intentos, se canaliza vena (venocath No. 22). Se administra 0,2 mg atropina I.V. y se traslada el paciente a quirófano.

Previamente, se cambió la cal sodada del ca-nister y se realizó lavado del circuito con oxígeno a 10 litros/minuto durante 10 minutos. Además, se realizó chequeo de la máquina para asegurar el cierre adecuado de vaporizadores.

Durante el procedimiento de intubación se admi–nistra midazolam 2,5 mg y bolos de fentanil 0,025 mcg, ketamina 0,25 mg y propofol 10 mg, titulados según respuesta. Se practica inicialmente una larin-goscopia directa en donde se visualiza un Cormarck 4 (cuatro). Después de la aplicación de Afrín® y lidocaína en spray al 10% por ambas fosas nasales, se pasa un tubo endotraquel número 3.5 por fosa nasal derecha, el cual se usa como cánula naso-faríngea y se conecta a la manguera de anestesia para administrar oxígeno con una FiO2 de 100%. Se introduce el fibrocoscopio (DE 2.8 mm; Karl Storz) por fosa nasal izquierda, administrando lidocaína al 1% sin epinefrina 2 cc, por el canal de trabajo, consiguiéndose la intubación nasotraqueal, con un tubo sin balón número 4.0, al primer intento y sin complicaciones. (Ver figura 2)

Durante el intraoperatorio se mantiene una fracción inspirada de oxígeno al 60% y se inicia anestesia total intravenosa, con infusión de remi-fentanil a 0.3 ug-1 kg-1 min y propofol a 10 mg-1 kg-1 h, titulando de acuerdo a la respuesta hemodinámica del paciente. Adicionalmente se administra dipirona

30 mg-1 kg-1 y morfina 50 ug-1 kg-1 para la analgesia postoperatoria.

Finalizada la intervención quirúrgica, se sus-pende la infusión de propofol y de remifentanil. El paciente inicia ventilación espontánea a los 5 minutos de suspenderse el opioide. Posteriormente recupera la conciencia y los reflejos de la vía aérea con un despertar tranquilo, momento en el cual se retira el tubo orotraqueal y se deja en observación por 6 horas, sin complicaciones.

Discusión

En 1938 Freeman y Sheldon describieron 2 niños con “distrofia craneocarpotarsal”, microstomía, mi-crorretrognatia, filtrum alargado con orificios nasa-les estrechos e hipertelorismo. Las alteraciones del rostro son características e hicieron que Burian en 1963 acuñara el término de “síndrome en cara de silbido”. Estas se deben a fibrosis y tono muscular aumentado en los músculos faciales1.

Su patrón hereditario no esta claro. La mayoría de los casos son de tipo autosómico dominante, pero también se han descrito casos de tipo autosó-mico recesivo2. Algunos autores lo consideran una forma de artrogriposis miopática con ubicación en el cromosoma 113.

El espectro clínico del síndrome es amplio. La contractura de los músculos esqueléticos conduce a un cuello corto y posición cefálica de la laringe. El compromiso de la musculatura oro y nasofaríngea puede producir obstrucción crónica de la vía aérea

Figura 2. Se ubica fácilmente la glotis, se instilan 2 cc de lidocaina al 1% por el canal de trabajo del fibroscopio flexible y se intuba manteniendo la ventilación espontánea.

306

Mendoza, JM, Marín JD, Echeverri, P. y cols.

superior. Secundario a esto, puede desarrollarse hipertensión pulmonar. Además, pueden tener alte-raciones de la caja torácica y enfermedad pulmonar restrictiva. Puede existir también espina bífida ocul-ta. La incidencia de enfermedad cardiaca congénita es similar a la de la población general4.

Desde temprana edad estos pacientes requie-ren un elevado número de cirugías para mejorar su funcionamiento y aspecto5-6. Pueden necesitar varias correcciones faciales de la microstomia, de problemas oculares y nasales; cirugía antirreflujo o gastrostomía; corrección de problemas herniarios de la pared abdominal y de problemas ortopédicos como la artrogriposis y luxación congénita de ca-dera, etc.

La presencia de una miopatía de base implica una susceptibilidad aumentada a la hipertermia maligna y existen varios reportes de caso que evidencian esta complicación o espasmo maseterino tras la exposi-ción a agentes potencialmente desencadenantes7-11. También hay un caso reportado de síndrome neu-roléptico maligno en un niño con SFS que recibió metoclopramida12, por lo que debe tenerse presente este efecto adverso cuando se administran antido-paminérgicos.

Es importante la preparación de la máquina de anestesia cambiando la cal sodada, removiendo o sellando los vaporizadores y “lavándola” con un flujo de gases frescos a 10 litros/minuto por mínimo 5 minutos. Debe evitarse los anestésicos volátiles y la succinilcolina. Son seguros el oxido nitroso, los opiáceos, los barbitúricos, el etomidato, el propofol, la ketamina y los relajantes musculares no despo-larizantes13. La anestesia local y regional también es segura para los personas con susceptibilidad a hipertermia maligna, pero tales procedimientos en los pacientes con SFS pueden ser técnicamente difíciles14.

En la población pediátrica la técnica de elección para efectuar intubación endotraqueal cuando existe una Vía Aérea Difícil Anticipada es la fibros-copia flexible con el paciente bajo inducción con halogenado, manteniendo ventilación espontánea. Sin embargo, por el riesgo de hipertermia malig-na, optamos por seguir una técnica intravenosa pura. En algunos centros, que cuentan con fácil disponibilidad al dantroleno, usan como primera opción los halogenados con monitoria continua de la temperatura del paciente15-16, pero hay que tener en cuenta la alta morbi-mortalidad de la hipertermia maligna.

En la evaluación pre-anestésica es fundamental hacer un completo examen de la vía aérea consta-tando su permeabilidad y la severidad de las mal-formaciones. Algunos recomiendan hacer explora-ciones complementarias, como radiografía lateral de cabeza y cuello o fibroscopia rinofaríngea17, sin embargo el valor predictor de estas ayudas no ha sido bien establecido.

En general, es recomendable efectuar un ensayo de intubación endotraqueal previo. Sin embargo, en la mayoría de casos, la microstomía, la retrognatia, el cuello corto y la rigidez axial, imposibilitan esta técnica, por lo que siempre se debe tener a la mano otros planes de manejo18-19.

En la literatura existen varios reportes de casos describiendo el uso de máscara laríngea en estos pacientes y algunos autores han recomendado el dispositivo como una opción de manejo en proce-dimientos cortos y sin relajante neuromuscular20-21. Sin embargo, el método de elección para asegurar una vía aérea difícil anticipada es el tubo endo-traqueal y los dispositivos supraglóticos solo se deberían usar como planes de rescate de la vía aérea o como adyuvantes para realizar intubación fibróptica22-23. Específicamente en los lactantes, el dispositivo supraglótico que mejor desempeño ha demostrado es la máscara laríngea proseal, gene-rando mejores condiciones de ventilación y mayor tasa de éxito en la colocación cuando se compara con los demás dispositivos24.

Finalmente, siempre hay que tener a la mano un acceso quirúrgico, como punción cricoidea para ven-tilación jet, por si todo lo anterior falla y se presenta un caso de no intubación y no ventilación.

conclusiones

El síndrome de Freeman Sheldon en una enfer-medad congénita rara con consideraciones muy importantes desde el punto de vista anestésico como son las dificultades para el manejo de la vía aérea, la susceptibilidad a desarrollar hipertermia maligna en el perioperatorio y la dificultad para asegurar un acceso venoso.

Aunque en la mayoría de los reportes de caso se utiliza la máscara laríngea como primer abordaje de la vía aérea en procedimiento cortos y de bajo riesgo, siempre se debe tener presente que la forma más segura de enfrentar una vía aérea difícil anticipada cuando se requiere anestesia general, consiste en la intubación orotraqueal con planes claros de ma-nejo adaptados a cada paciente y con un plan de extubación despierto.

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Reporte de Casos

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noticias

Julio Enrique Peña B. MD.*

En julio, 2008 la Universidad Nacional de Co-lombia concedió el titulo de PhD en Salud Pública al Doctor Javier Eslava Schmalbach, con la Tesis declarada Meritoria: “Estudio de Costo-Equidad: Desarrollo de una alternativa metodológica y su implementación para evaluar el impacto de la Ley 100/93 en Colombia”, en un programa de doctorado realizado en la misma Universidad, en los últimos tres años.

El Doctor Eslava es profesor asociado del de-partamento de Cirugía y Director del Instituto de Investigaciones Clínicas, en la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional y tiene título MSc., en Epìdemiología Clínica de la Universidad Javeriana. Ha publicado numerosos trabajos y artículos de

Investigación en Revistas indexadas nacionales y del exterior, en áreas de Anestesiología, Epidemiología y Salud Pública y es miembro de un amplio número de Sociedades Científicas Internacionales.

Pertenece al Comité Editorial de la Revista Colom-biana de Anestesiología y ha publicado un número importante de artículos y trabajos originales en las diversas áreas de su competencia.

Celebramos con especial complacencia, unidos a las Directivas y miembros de la Sociedad Colombia-na de Anestesiología y Reanimación, esta relevante y exclusiva distinción, conferida al doctor Eslava en honor a su brillante carrera académica, a su labor docente e investigativa en los distintos campos de la Salud y la Medicina.

* Editor de la Revista Colombiana de Anestesiología.