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ACADÊMICOS:
GUILHERME MINIKOWSKI
NÚBIA NASCIMENTO
PAULO VICTOR FRANCESCON
Relato de Caso Clínico
Universidade Estadual do Oeste do Paraná
Identificação
Nome:RCBSexo:femininoIdade:40 anosEstado civil:divorciadaNaturalidade:CascavelProcedência:CascavelProfissão:desempregada há 6 meses, trabalhava
como camareira
QP
“Dor no corpo”
HMA
Admitida no PS-HUOP às 15:00h, dia 16/04/09, encaminhada do PAC-I onde permaneceu internada por dois dias, com queixas de “dores pelo corpo”.Refere cefaléia holocraniana de média intensidade e intermitente, dores articulares difusas e mialgia, de intensidade variável. Dispnéia aos grandes esforços. Refere aparecimento de petéquias em região distal de mmss e mmii, além de “gosto de sangue na boca” há dois dias, o que motivou sua ida ao PAC-I.
HMA
Nega febre ou vômitos. Há um dia refere episódio de epistaxe em pequena quantidade. Refere dor abdominal em queimação em epigástrio e mesogástrio, sem relação com as refeições;
Refere dor lombar de longa data;Refere infecções urinárias de repetição:3 episódios
por ano nos últimos 4 anos,tratadas com norfloxacino;
Nega menometrorragia;
HMA
Nega viagens recentes; Refere contato com substâncias quimicas;Refere emagrecimento de 4 kg em 1 mês;Em uso de ACO, Nordet® (etinilestradiol 0,03
mg/levonorgestrel 0,15 mg ) o1 cp dia;Pcte trás consigo HMG do PAC.
HMPRefere bronquite asmática de longa data;GII PI AI.
HFFilha (17 anos) hipertensa (pós-gestacional)
CHVTabagista 20 anos/maço;Há um mês, mudou de residência, na qual relata a
infestação por ratos.
Exame físico
REG, LOTE, AAA, hipocorada 2+/4+, hidratadaAR: MV(+) com roncos apicais, sibilos esparsos FR:18
irmACV: BRNF2T/sem sopros PA:110/70 mmHg
FC:80bpmAbd: RHA(+), flácido, ausência de visceromegalia, dor
à palpação de hipogástrio, epigástrio, FID e FIE. DB(-).Mmss: petéquias difusas em região distal e prova do
laço (+)Mmii: petéquias difusas em região distal, panturrilhas
livres,sem dor . Ausência de edema e prurido.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Dengue LepstospirosePTIPúrpura Henöch-SchönleinLESPurpura Trombocitopenica Auto-imunePoliarterite NodosaCIVD
CondutaSolicitado Rx tórax;Exames de rotina.
Rx tórax 16/04:Área cardíaca no limite superior da normalidade;Botão aórtico proeminente;Aumento do volume pulmonar bilateralmente;Micronódulos residuais em base direita.
Exames laboratoriais 16/04:
Hemograma
Eritrócitos 2,70 Monócitos 6%
Hemoglobina 7,70 Linfócitos 24%
VCM 86,67 Segmentados 62%
CHCM 32,91 Bastonetes 1%
Hematócrito 23,40 Leucócitos 4.900
Eosinófilos 5% Plaquetas 7.000
RDW 14%
Bioquimica
Na 135 Bilirrubinas:
K 3,9 Total 0,89
Uréia 30 Direta 0,16
Creatinina 0,50 Indireta 0,73
FA 74 TGO 44
Amilase 78,3 TGP 30
Lipase 35 GGT 15
Albumina 3,5
Devido a suspeita de leptospirose,inicia antibioticoterapia com penicilina cristalina 2000000 U 6/6 h.
17/04 (2º DIH)
Refere epigastralgia ao se alimentar.BEG, LOTE, AAA, hipocorada +/4+, hidratada
MV + com roncos apicais FR = 20 irm
BRNF2T sem sopro PA: 100/60 mmhg FC: 70 bpm
mmii: petéquias difusas (em < nº que ontem)
Ø edema
Solicitado novo HMG
18/04 (3º DIH)
Refere epigastralgia ao se alimentar.BEG, LOTE, AAA, hipocorada ++/4+, hidratada
Presença de petéquias em tronco, mmss e mmii AR: MV+ sem RA FR:14irm
ACV: sp PA: 100/60 mmhg FC:80bmp Abd: dor difusa à palpação, RHA+, sem vcm
mmii: petéquias em todo membro, sem edemaTrombocitopenia A/ESe Plaquetas 5000-7000 fazer plaquetas ( 6U) Solicitado lâmina de sanque
19/04 (4º DIH)
Refere melhora da epigastralgia e aumento das lesões eritematosas em mm associado a piora do prurido
BEG, LOTE, ictérica +/4+, hipocorada 3+/4+ e desidratada +/4+
AR: MV+ com roncos em bases posteriores FR:12irm
ACV: sp PA: 90/60 mmhg FC:100bmp
Abd:plano, timpanico, dor difusa à palpação, mais intenso em epigastro, RHA+, sem vcm
Melhora da plaquetopenia, porém anema grave (hb:6,3)Tx 2 Unidades de CH
20/04 (5º DIH)
Refere ter “escarrado sangue em pequena quantidade” nesta madrugada
Afebril ontem. Bicitopenia.Fazer parcial de urinaPesquisa de sangue oculto nas fezes
21/04 (6º DIH)
Refere persistência de epigastralgia. Nega sangramento, mialgias e artralgias.
Solicitado sorologia para leptospirose, novo HMG, e reticulócitos (IRC);
Suspender penicilina no proximo dia (D6) e iniciar corticóide 1 mg/kg
22/04 (7º DIH)
Refere epigastralgia, odinofagia e apenas 1 evacuação desde o internamento. Refere sudorese noturna com 3 dias de evolução.
Manter Penicilina até D7Pedido de avaliação da lâmina.
22/04 (7º DIH):
Análise da lâmina do esfregaço sanguíneo demonstrou a presença de células em capacete e fragmentos de hemácias.
Imagem ilustrativa
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Suspeita de PTT e SHU
Conduta:- Solicitar coombs direto e LDH.- Se Coombs negativo e LDH aumentado, fazer plasmaférese- Não transfundir plaquetas
23/04 (8º DIH)
D7 penicilina cristalina;
Refere episódio de hemiparesia E com duração de aproximadamente 15 minutos;
Contato com hemocentro,que verificou as condições de acesso venoso para início da plasmaférese;
Solicitado sorologia para hepatites B e C.
Exames laboratoriais 23/04
24/04 (9º DIH)
Anti-HCV(+);Firmado o diagnóstico de PTT. Inicia uso de plasma fresco 15mL/kg de 4/4 horas,com plano de manter até segunda-feira,quando iniciará a plasmaférese;
Referiu febre à noite e após ser medicada com dipirona,apresentou urticária e edema em mão E,sendo medicada com prometazina.
25/04 (10º DIH):
Refere novo episódio de hemiparesia D pela madrugada,com duração de 10 minutos, com desvio da rima bucal.
Refere alergia a dipirona.
Conduta: trocar dipirona por paracetamol.
26/04 (11º DIH):
Refere início de dor abdominal difusa,com piora progressiva em curto intervalo de tempo, de forte intensidade,em queimação,contínua.Relata oligúria;
Inicia pulsoterapia com metilprednisolona 1 g em 1h durante 3 dias;
Contato com o serviço de cirurgia vascular para colocação de cateter de Schille e início da plasmaférese.
27/04:Evolui com dispnéia intensa e creptação pulmonar,edema +/4+ em mmii;Adbome rígido,RHA hipoativos,doloroso à palpação.Fígado palpável à 4 cm do rebordo costal;
HD:trombose mesentéricaSolicitada avaliação do quadro abdominal pela cirurgia geral,que manteve conduta conservadora;Paciente destacada ao Instituto Vascular para a realização de acesso venoso central guiado por ultra-som;
Sorologia para leptospirose: IgG Negativa IgM Negativa
Rx tórax:Opacidades alveolares grosseiras, esparsas bilateralmente;Obliteração dos seios costofrênicos (derrame pleural).
Rx abdome:Textura óssea conservada;Linhas pré-peritoneais sem alterações;Psoas bem delineado;Contornos renais bem delineados,aparentemente sem
alterações;Ausência de imagens de cálculos radiopacos.
Exames de imagem 26/04
1º dia UTI(27/04):sem intercorrências.
2º dia UTI(28/04): Cessa o recebimento de plasma fresco1º sessão de plasmaférese procede sem
intercorrências.
3º dia UTI(29/04):Realiza a 2º sessão de plasmaférese,sem
intercorrências. 11:30 h:evolui com hematúria,enterorragia,
rebaixamento agudo do nível de consciência e agitação psicomotora,sat O2<60%.Colocada em VM,ás 12:15 apresentou PCR revertida,após 25 minutos, com massagem cardíaca e desfibrilador.Ás 13:00 h apresenta nova PCR,tentado reverter por 20 minutos,sem sucesso.Óbito ás 13:20 horas.
TC pelve 29/04/09
Hepatomegalia;Pâncreas: forma, dimensões e coeficiente de atenuação
normais;Rins: forma e dimensões normais, de concentração e
eliminação simétrica do meio de contraste. Não se observam alterações grosseiras nos sistemas pielocaliciais;
Ascite acentuada;Focos de infarto esplênico;Bexiga: forma, dimensões e capacidades normais e
contornos regulares;Reto: centrado de forma e aspecto normal e gordura
perivisceral preservada.
Púrpura Trombocitopênica Trombótica
É caracterizada por oclusões trombóticas e disseminadas da microcirculação Síndrome de anemia hemolítica, Trombocitopenia Sintomas neurológicos Febre Disfunção renal.
Mais comum em mulheres (3:2)30 a 40 anosFormas clínicas
Aguda esporádica (adquirida) Crônica (congénita)
Fisiopatologia
Lesão trombótica difusa envolvendo arteríolas e capilares terminais.
Trombos compostos principalmente por plaquetas e fribina, variando morfologicamente desde agregados plaquetários frouxos até tampões de fibrina e plaquetas densamente aderentes.
Frequentemente associadas a microaneurismasDepósitos hialinos nas camadas subendoteliais dos
capilares e entre o endotélio e as camadas musculares das arteríolas
Fisiopatologia
Consumo de plaquetas – trombocitopeniaTrombos Intravasculares
Células vermelhas danificadas` MicroesferócitosEsquizócitos
Anemia hemolítica microangiopática Disfunção disseminada de órgãos
Mais comumente observadas no cérebro, vísceras abdominais e coração
Etiologia
Acumulo de multímeros anormalmente grandes do fator de von Willebrand no plasma
Deficiência da enzima ADAMTS 13 (vWF metaloprotease) - herdada ou adquirida(IgG)
Aglutinação de plaquetas e alojamento nas superfícies endoteliais.
Outros fatores (PAFI,prostaciclina)
Manifestações Clínicas
Anemia hemolítica Trombocitopenia Sintomas neurológicos Febre Disfunção renal
Manifestações iniciais: anormalidades neurológicas e sangramento
Sintomas prodrômicos – 40%
Manifestações Clínicas
De Amorose EL, Ultman JE: Trombotic thombocytopenic purpura. Medicine 45:139, 1966
Sintomas %
Febre 98
Palidez 96
Manifestações Hemorrágicas 96
Manifestações Neurológicas 92
Manifestações Renais 88
Icterícia 42
Fadiga, mal-estar 34
Náusea e vômito 25
Dor abdominal 13
Dor torácica 8
Artralgia ou mialgia 7
Manifestações Clínicas
15% está associada a outros distúrbios Gravidez Lúpus eritematoso disseminado Distúrbios colageno-vasculares Rejeição e enxerto Infecções
Achados laboratoriais
Esfregaço sanguíneo Policromasia Granulação Células vermelhas nucleadas Microesferócitos Esquizócitos
Reticulócitos aumentadosNeutrofilia moderada com algum aumento das
formas imaturasTrombocitopenia 8000 – 44000 µl
Achados laboratoriais
Medula óssea - Hiperplasia normoblástica e aumento de megacariócitos
Testes de coagulação geralmente normaisBilirrubina não-conjugada e lactato desidrogenase
(LDH) elevadosProteinúriaHematúriaAzotemia moderadaAnormalidades em testes da função hapática
Diagnóstico Diferencial
Síndrome urêmica hemolíticaEclâmpsia severaHemólises microangiopática associada a câncer
disseminado ou coagulação intravascularPúrpura trombocitopênica idiopática com
hemorragia intracranianaSíndrome de EvansHemoglobinúria paroxística
Tratamento
PlasmaféreseCorticóide.Transfusão de plaquetas é contra-indicado.
Referências Bibliográficas
Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins & Cotran:Patologia -Bases Patológicas das Doenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004
Wintrobe Hematologia Clínica. Vol 2. São Paulo. Editora Manole. 1998,
Lukens JN & Lee GR. Wintrobe: Hematologia Clínica, São Paulo, Manole, 1998.