PENDAHULUAN

Kista koledokus merupakan salah satu penyakit fibrokistik dari hati dansaluran empedu. Kista Koledokus adalah dilatasi kistik dari saluran empedu baik intrahepatik maupun ekstrahepatik. Umumnya kista koledokus dapat ditemukan padasetiap usia, sebanyak 2 % ditemukan pada masa bayi, 60 % seblum usia 10 tahun dan75 % sebelum usia 20 tahun. Wanita cenderung 4 kali lebih banyak menderita kistakoledokus.Insiden kista koledokus bervariasi dari 1 dalam 13.000 sampai 1 dalam2.000.000 kelahiran hidup. Kista koledokus mungkin berhubungan dengan anomali dari saluran empedu,termasuk duktus koledokokus, duplikasi kandung empedu dan duktus biliarisintrahepatik. Etiologi kista koledokus belum dapat diketahui pasti, tetapi diduga merupakan penyakit kongenital. Sejumlah teori telah diajukan untuk menjelaskan patogenesa kista koledokus. Anomali Persambungan Saluran Pankreatikobiliaris (APSPB) diduga sebagai penyebab sebagian besar kista koledokus. APSPB menyebabkan sekresi dan enzim pancreas refluks ke dalam common bile duct, sehingga ditemukan sedikit kondisi alkalis pada common bile duct dan proenzim pancreas dapat menjadi teraktivasi. Keadaan ini menyebabkan inflamasi dan kelemahan dari dinding ductus biliaris. Kerusakan yang lebih berat dapat mengakibatkan kerusakan dari mukosa common bile duct. Secara kongenital, defeknya terjadi pada saat epitealisasi dan rekanalisasi selama perkembangan ductus biliaris pada saat organogenesis dan juga terdapat kelemahan kongenital dari dindingnya. Hasilnya akan terbentuk kista koledokus. Morbiditas dari kista koledokus tergantung dari usia. Infant dan anak-anak sering terjadi pankreatitis, kolangitis dan kerusakan hepatoselular beserta peradangannya berdasarkan bukti histologis. Komplikasi yang paling

mengkhawatirkan dari kista koledokus adalah kolangiokarsinoma yang angka kejadiannya berkisar 9 -28 %. Perbandingan antara perempuan dan laki-laki sekitar 3 4 : 1, dan pada kasus orang dewasa, penyakit ini lebih mudah dikenali daripada pada anak-anak usia dibawah 10 tahun. Beberapa laporan belakangan ini

menekankan bahwa penyakit ini juga terjadi pada orang dewasa. Pada populasi dewasa, kista koledokus kemungkinan tak terdiagnosis dan tidak dilaporkan. Gejala klinis pada duktus koledokus tergantung usia, pada neonatus dan bayi dijumpai ikterus sedangkan pada anak yang lebih tua dijumpai trias klasik yaitu ikterus, sakit perut dan massa di abdomen. Diagnosa kistakoledokus dengan ultrasonografi sedangkan pengobatannya dengan melakukan eksisikomplet dari kista.

KLASIFIKASI KISTA CHOLEDOCHUS Pelebaran sistik dari system bilier dapat terjadi pada traktus bilier ekstra dan intrahepatik. Tipe kista koledokus yang paling sering timbul terdapat pada traktus bilier ekstrahepatik, tepat dibawah percabangan duktus hepatik kanan dan kiri dan meluas sampai didekat parenkim pankreas. Cirinya, duktus sistikus memasuki kista koledokus dan kandung empedu tetap pada ukuran normalnya. Kelainan anatomi yang berhubungan dengan kista koledokus didasarkan atas Klasifikasi Todani yang dipublikasikan tahun 1977 :y

Tipe I : Pelebaran traktus bilier ekstrahepatis : Ia-sistik, Ib-fokal, Icfusiform

y y y y y

Tipe II : Divertikula sakulus pada duktus biliaris ekstrahepatik. Tipe III : Pelebaran CBD dalam duodenum, koledokokel Tipe IVa : Pelebaran traktus bilier ekstra dan intrahepatis Tipe IVb : Kista ekstrahepatis multiple Tipe V : Pelebaran duktus intrahepatis (penyakit Caroli).

GEJALA KLINIK Manifestasi Klinis umum dari Jaundice : Ikterik, Urine seperti teh, feses acholic , massa kuadran kanan atas abdomen, kadang hepatomegali, kolik intermiten, mual muntah, demam. Trias klasik Couvisier dari kista koledokus adalah ikterus, massa pada kuadran kanan atas dan nyeri abdomen. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium: Tidak ada yg spesifik. Bilirubin 2 dan Total meningkat ( bila ada obstruksi). USG CT-Scan Dilatasi duktus, acuustic shadow, kistik, dll. Menggambarkan dengan jelas ukuran, lokasi dan perluasan dari

dilatasi biliar ekstra dan intrahepatik pada pasien dengan kista koledokus ERCP Dapat menggambarkan anatomi bagian bawah duktus, (ACDPDJ=

Anomalous choledochopancreatography duct junction). MRI dan MRCP. PRINSIP PENANGANAN TERAPI BEDAH 1. Eksisi kista koledokus. Disertai rekonstruksi anastomosis entero-bilier Roux-en-Y, kecuali pada kista koledokus tipe III intraduodenum (koledokokel), dan Caroli Disease. 2. Drainase Eksterna atau Interna (Cystocholedocoyeyunostomi,dll) drainase saja tanpa eksisi, bahayanya : Bila hanya

a. Tempat anastomosis pada dinding kista sering menyertakan mukosa yang abnormal dengan inflamasi dan fibrosis. b. Risiko berkembangnya keganasan pada struktur duktus yang dibiarkan berdilatasi diyakini sangat tinggi. Koledokokel (kista tipe III) telah diterapi secara efektif dengan sfingterektomi transduodenal atau sfingterotomi. Mayoritas kista pada traktus bilier pilihan utama terapinya adalah eksisi radikal. Pada pasien dengan kista III (koledokokel), sfingteroplasti transduodenal atau sfingterotomi endoskopik bisa dipertimbangkan sebagai terapi yang tepat.

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 8 DAFTAR PUSTAKA 1. Zettermean, RK. Cystic Diseases of Bile Duct and Liver. Dalam: Scott LF,dkk, editor.Current Diagnosis and Treatment in Gastroenterology . Edisi ke-2. Singapore: Mc Graw Hill Companies. 2003; hlm 807-809. Baas, Atan. Kista Duktus Koledokus. Dalam Majalah Kedokteran NusantaraVolume 39 No. 4. Desember 2006. Diunduh dari :http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/15639/1/mkndes2006%20%2813 %29.pdf Sjamsuhidajat dan Wim de Jong. Saluran Empedu dan Hati. Dalam: Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-2. Jakarta : EGC. 2005; hlm 564-566. Sawyer, MAJ. Choledochal Cyst. 2009.Medscape home website. Diunduhdari:http://emedicine.medscape.com/article/366004-overview Sucby, FJ. Penyakit Kista Saluran Empedu dan Hati. Dalam: Behrman,Kliegman dan Arvin, Nelson.editor . Ilmu Kesehatan Anak . Edisi ke-15.Jakarta: EGC. 1996; 1415.