BAB I

PENDAHULUAN

Ameloblastoma merupakan suatu tumor epitelial odontogenik yang berasal dari

jaringan pembentuk gigi, bersifat jinak, tumbuh lambat, penyebarannya lokal invasif dan

destruktif serta mengadakan proliferasi kedalam stroma jaringan ikat. Tumor ini mempunyai

kecenderungan untuk kambuh apabila tindakan operasi tidak adekuat. Sifat yang mudah

kambuh dan penyebarannya yang ekspansif dan infiltratif ini memberikan kesan malignancy

dan oleh karena sifat penyebarannya maupun kekambuhannya secara lokal maka tumor ini

sering disebut sebagai locally malignancy.

Secara klinis dan histologi, jaringan gigi pada awalnya merupakan jaringan sangat

sederhana, kemudian berubah. Jaringan ini terdiri dari beragam sel pembentuk, dan melalui

serangkaian perubahan morfologi baik secara fisiologi ataupun biomekanik berkembang

menjadi suatu jaringan yang berbeda. Perubahan secara penuh sulit untuk dijelaskan karena

jaringan ini merupakan perubahan yang berasal dari jaringan penghubung antara ektodermal

dan mesodermal. 5

Terhitung untuk 11% dari semua tumor odontogenik, ameloblastoma adalah neoplasma

odontogenik yang paling umum yang menyerahang rahang, namun terhitung hanya untuk 1%

dari semua tumor rahang atas dan mandible. Usia rata-rata pasien dengan ameloblastoma 36

tahun, dengan laki-laki dan perempuan perbandingan yang sama.

Dari semua pembengkakan yang terjadi pada rongga mulut, 9% merupakan tumor

odontogenik dan kira-kira 1% dari lesi tersebut merupakan ameloblastoma. Ameloblastoma

terjadi pada mandibula sekitar 80% kasus. Yang mana 70% terjadi di daerah molar atau pada

ramus asendens, 20% pada regio premolar dan 10% di regio anterior. Ameloblastoma

biasanya didiagnosa pada pasien yang umurnya antara dekade empat dan dekade lima,

kecuali pada kasus tipe unikistik yang biasanya terjadi pada pasien yang berusia antara 20

sampai 30 tahun dengan tidak ada predileksi jenis kelamin. Sekitar 10-15% tumor ini terjadi

berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi.3

Ameloblastoma ini dibagi menjadi tiga kelompok klinikopatologikal yaitu padat atau

multicystic, unicystic, dan perifer (Extraosseous). Perbedaan antara varian ameloblastoma ini

penting dalam klinis. Padat atau multicystic ameloblastoma adalah bentuk lesi paling umum

hal ini terbukti pada 86% dari semua kasus ameloblastoma. Sifat padat atau multicystic

1

ameloblastoma sangat berbeda dari yang lainnya. Ini memiliki kecenderungan untuk menjadi

lebih agresif dan memiliki peningkatan insiden kekambuhan.

Ameloblastoma memiliki tingkat rekurensi yang tinggi setelah terapi, yakni 23% pada

ameloblastoma multikistik dan 14% pada ameloblastoma unikistik. Rekurensi dapat terjadi

karena ameloblastoma memiliki sel satelit yang dapat berinvasi. Rekurensi kemungkinan

dapat timbul karena tidak sempurnanya tindakan operasi.

Pendapat mengenai terapi yang paling memadai untuk ameloblastoma bervariasi dan

mencakup faktor-faktor seperti kemungkinan terapi akhir, kemungkinan mengendalikan

penyakit dengan operasi nanti jika didiagnosis kambuh, usia pasien, derajat gangguan fungsi

dan pertumbuhan dan kemungkinan pemeriksaan follow-up.

Sebuah multidisiplin pendekatan diperlukan untuk pasien rehabilitasi lengkap, termasuk

tulang mencangkok, penempatan direncanakan implan, dan prostetik yang bekerja. Kadang-

kadang peran orthodontist di pendekatan multidisiplin ini adalah untuk membuat optimal

hubungan oklusal dan ruang yang cukup untuk memungkinkan rekonstruksi sukses terkena

daerah rahang.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi Ameloblastoma

Definisi ameloblastoma (amel, yang berarti enamel dan blastos, yang berarti

kuman) adalah tumor, jarang jinak epitel odontogenik (ameloblasts, atau bagian luar,

pada gigi selama pengembangan) jauh lebih sering muncul di mandibula daripada

maxila.

Ameloblastoma merupakan tumor jinak yang berasal dari epitel odontogenik.

Ameloblastoma bersifat unisentrik, non-fungsional, pertumbuhannya pelan namun

berinvasi lokal, dan memiliki tingkat rekurensi yang tinggi setelah terapi. Rekurensi

dapat terjadi karena ameloblastoma memiliki sel satelit yang dapat berinvasi.

Tumor ini jarang ganas atau metastasis (yaitu, mereka jarang menyebar ke bagian

lain dari tubuh), dan kemajuan perlahan, lesi yang dihasilkan dapat menyebabkan

kelainan yang parah dari wajah dan rahang. Selain itu, karena pertumbuhan sel yang

abnormal mudah infiltrat dan menghancurkan jaringan sekitar tulang, bedah eksisi luas

diperlukan untuk mengobati gangguan ini.

2.2. Etiologi dan Patofisiologi

Etiologi ameloblastoma sampai saat ini belum diketahui dengan jelas, tetapi

beberapa ahli mengatakan bahwa ameloblastoma dapat terjadi setelah pencabutan gigi,

pengangkatan kista dan atau iritasi lokal dalam rongga mulut. Patogenesis dari tumor ini,

melihat adanya hubungan dengan jaringan pembentuk gigi atau sel-sel yang

berkemampuan untuk membentuk gigi tetapi suatu rangsangan yang memulai terjadinya

proliferasi sel-sel tumor atau pembentuk ameloblastoma belum diketahui. 7

Tumor ini kemungkinan dapat berasal dari:4,5

Sisa sel dari enamel organ atau sisa-sisa dental lamina. Struktur mikroskopis

dari beberapa spesimen dijumpai pada area epitelial sel yang terlihat pada

perifer berbentuk kolumnar dan berhubungan dengan ameloblast yang pada

bagian tengah mengalami degenerasi serta menyerupai retikulum stelata.

Sisa-sisa dari epitel Malassez atau sisa-sisa pembungkus Hertwig yang

terkandung dalam ligamen periondontal gigi yang akan erupsi. Terlihat sisa-sisa

epitel yang biasanya terdapat pada membran periodontal dan kadang-kadang

3

dapat terlihat pada tulang spongiosa yang mungkin menyebabkan pergeseran

gigi dan menstimulasi terbentuknya kista odontogenik.

Epitelium dari kista odontogenik, terutama kista dentigerous dan odontoma.

Pada kasus yang dilaporkan oleh Cahn (1933), Ivy (1958), Hodson (1957)

mengenai ameloblastoma yang berkembang dari kista periodontal atau kista

dentigerous tapi hal ini sangat jarang terjadi. Setelah terapi dari kista

odontogenik, terjadi perkembangan dan rekurensi menjadi ameloblastoma.

Basal sel dari epitelium permukaan dari tulang rahang. Siegmund dan Weber

(1926) pada beberapa kasus ameloblastoma menemukan adanya hubungan

dengan epiteluim oral.

Gangguan perkembangan organ enamel

Epitelium Heterotropik pada bagian-bagian lain dari tubuh, khususnya kelenjar

pituitary.

Gambar 2.1. Kemungkinan Sumber Penyebab Ameloblastoma (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143

2.3. Gambaran Klinis

Ameloblastoma merupakan tumor yang jinak tetapi merupakan lesi invasif secara

lokal, dimana pertumbuhannya lambat dan dapat dijumpai setelah beberapa tahun

sebelum gejala-gejalanya berkembang.

Ameloblastoma sering timbul pada daerah gigi yang tidak erupsi. Gejalanya

diawali dengan rasa sakit, disusul dengan deformitas wajah. Rasa sakit terkadang

menyebar sampai ke struktur lain disertai dengan terdapatnya ulkus dan pelebaran

jaringan periodontal (gum disease).

Ameloblastoma tumbuh secara perlahan selama bertahun-tahun, dan tidak ditemui

sampai dilakukan pemeriksaan radiografi oral secara rutin. Pada tahap yang sangat awal,

riwayat pasien asimtomatis (tanpa gejala). Pasien tidak mengalami keluhan rasa sakit,

4

parestesi, fistula, formation ulcer, atau mobilitas gigi. Apabila lesi membesar, dengan

pemeriksaan palpasi terasa sensasi seperti tulang yang tipis. Jika telah meluas merusak

tulang, maka abses terasa fluktuasi, kadang-kadang erosi dapat terjadi melalui kortikal

plate yang berdekatan dengan daerah invasi, dan berlanjut ke jaringan lunak yang

berdekatan.

Pada tahap awal, tulang keras dan mukosa diatasnya berwarna normal. Pada tahap

berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi seluruhnya tumor yang menonjol terasa

lunak pada penekanan dan dapat memiliki gambaran berlobul pada radiografi. Dengan

pembesarannya, maka tumor tersebut dapat mengekspansi tulang kortikal yang luas dan

memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan lunak. Ketika menembus mukosa,

permukaan tumor dapat menjadi memar dan mengalami ulserasi akibat penguyahan.

Pada tahap lebih lanjut, kemungkinan ada rasa sakit didalam atau sekitar gigi dan gigi

tetangga dapat goyang bahkan tanggal.

Pembengkakan wajah dan asimetris wajah adalah penemuan ekstra oral yang

penting. Sisi asimetris tergantung pada tulang utama atau tulang-tulang yang terlibat.

Perkembangan tumor tidak menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan saraf atau

terjadi komplikasi infeksi sekunder.

2.4. Tipe Ameloblastoma

Ada tiga tipe subtipe secara klinis untuk tujuan terapi antara lain tipe

solid/multikistik, tipe unikistik, dan tipe ekstraosseus/periferal.

Gambar 2.2. Ameloblastoma Subtipe Klinis A. Tipe multikistik B. Tipe Unikistik C. Tipe Periferal (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri: Mosby, 1997: 136-143.)

5

1.4.1.Tipe Solid atau Multikistik atau Konvensional

Tumor ini menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini jarang

terjadi pada anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif jarang terjadi

pada usia 10 sampai 19 tahun. Tumor ini menunjukan angka prevalensi yang sama

pada usia dekade ketiga sampai dekade ketujuh. 7

Tidak ada predileksi jenis kelamin yang signifikan. Sekitar 85% tumor ini

terjadi pada mandibula, paling sering pada daerah molar di sekitar ramus asendens.

Sekitar 15% tumor ini terjadi pada maksila biasanya pada regio posterior. 8

Tumor ini biasanya asimptomatik dan lesi yang kecil ditemukan pada saat

pemeriksaan radiografis. Ameloblastoma tipe konvensional tidak menimbulkan

keluhan subjektif pada pasien dan baru menimbulkan keluhan subjektif ketika

ukurannya telah membesar. Pembengkakan pada tulang yang tidak menimbulkan

rasa sakit dan ekspasi tulang kortikal bukal dan lingual adalah salah satu ciri khas

dari ameloblastoma tipe ini. Jika tidak diterapi, lesi akan tumbuh lambat

membentuk massa yang masif. 12

Rasa sakit dan parastesia jarang terjadi bahkan pada tumor yang besar.

Tumor ini muncul dengan berbagai macam gambaran histologis antara lain variasi

dalam bentuk folikular, pleksiform dan sel granular. Walaupun terdapat bermacam

tipe histologis tapi hal ini tidak mempengaruhi terapi maupun prognosis.12

Tipe solid atau multikistik tumbuh invasif secara lokal memiliki angka

kejadian rekurensi yang tinggi bila tidak diangkat secara tepat tapi dari sisi lain

tumor ini memiliki kecenderungan yang rendah untuk bermetastasis. 8

Ameloblastoma tipe solid/multikistik ini ditandai dengan angka terjadi

rekurensi sampai 50% selama 5 tahun pasca terapi. Oleh karena itu, ameloblastoma

tipe solid atau multikistik harus dirawat secara radikal (reseksi dengan margin

jaringan normal disekeliling tumor). Pemeriksaan rutin jangka panjang bahkan

seumur hidup diindikasikan untuk tipe ini. 9

6

Gambar 2.3. Adanya Tampilan Multilokular Ameloblastoma besar pada sudut mandibula, dengan ekspansi ekstensif (panah solid) dan resorpsi gigi yang bersebelahan panah terbuka). (Whaites E. Essentials of Dental Radiography and Radiology. 4 ed. United Kingdom: Elsevier Health Sciences; 2006.)

1.4.2.Tipe Unikistik

Ameloblastoma tipe unikistik ini memiliki persentase sebesar 10 – 15% dan

lebih sering ditemukan pada pasien dengan usia muda sekitar umur 20-30 tahun,

50% dari tumor ini ditemukan pada pasien yang berada pada dekade kedua. Lebih

dari 90% ameloblastoma unikisik ditemukan pada mandibula pada regio posterior.5

Ameloblastoma tipe unikistik umumnya membentuk kista dentigerous secara

klinis maupun secara radiografis walaupun beberapa diantaranya tidak

berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi. Gambaran radiograf menunjukkan

batas lesi yang jelas, radiolusensi unilokular yang berkaitan dengan mahkota dari

gigi yang tidak erupsi, biasanya pada M3 yang tidak dapat dibedakan dengan kista

dentigerous atau odontogenic keratocyst. 12

Tipe ini sulit didiagnosa karena kebanyakan ameloblastoma memiliki

komponen kista. Hasil pembedahan juga dapat menyerupai kista, sehingga

diagnosis ameloblastoma ditegakkan setelah pemeriksaan mikroskopik dari

spesimen struktur unikistik yang dibatasi epithelium ameloblastic. Lesi ini

biasanya berkembang dari perubahan neoplastik dari kista atau sisa epitel dental

lamina. 12

Tipe ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula diikuti dengan

regio parasimfisis dan anterior maksila. Tipe unikistik ini kurang agresif dan

menyarankan enukleasi simple sebagai terapinya. Studi menunjukan secara klinis

7

enukleasi simple pada ameloblastoma tipe unikistik sebenarnya menunjukan angka

rekurensi yang tinggi yaitu sekitar 60%. Dengan demikian enukleasi simple

merupakan terapi yang tidak sesuai untuk lesi ini dan terapi yang lebih radikal

dengan osteotomi periferal atau terapi krio dengan cairan nitrogen atau keduanya

lebih sesuai untuk tumor ini. 11

Terapi bedah konservatif seperti kuretase telah digunakan untuk menangani

ameloblastoma unikistik. Bila epitelium ameloblastic telah penetrasi ke jaringan

ikat di sebelahnya, terapi bedah yang lebih ekstensif terhadap tulang di sekitarnya

harus dilakukan. Tingkat rekurensi rata-rata 14%. Follow up jangka panjang

dibutuhkan dalam kasus ini.

Gambar 2.4. Unikistik Ameloblastoma (Whaites E. Essentials of Dental Radiography and Radiology. 4 ed. United Kingdom: Elsevier Health Sciences; 2006.)

1.4.3.Tipe Periferal / Ekstraosseus

Periferal ameloblastoma juga dikenal dengan nama ekstraosseus

ameloblastoma atau ameloblastoma jaringan lunak. Biasanya terjadi pada gingiva

atau mukosa alveolar. Tipe ini menginfiltrasi jaringan di sekelilingnya yaitu

jaringan ikat gingiva dan tidak ada keterlibatan tulang di bawahnya. Periferal

ameloblastoma ini umumnya tidak sakit, sessile, kaku, pertumbuhan eksofitik yang

biasanya halus atau granular. 5

Ameloblastoma jenis ini tidak umum dan menyerang orang tua dengan rata-

rata umur 51 tahun dan 65% tumor ini terjadi pada regio anterior. Tumor ini

mungkin muncul dari sisa-sisa epitel odontogenik di bawah mukosa oral atau dari

sel basal epitel permukaan. Secara histologis, lesi ini memiliki ciri-ciri yang sama

dengan bentuk intraosseous dari tumor, dengan pola plexiform dan folikular yang

paling umum. Ameloblastoma periferal memiliki pulau-pulau ameloblastoma yang

menyerupai lamina propria di bawah epitel permukaan. 12

8

Tumor ini diyakini mewakili 2 % sampai 10% dari seluruh kasus

ameloblastoma yang didiagnosa. Tumor ini pernah dilaporkan terjadi pada semua

rentang umur dari 9 sampai 92 tahun. Kasus-kasus melaporkan bahwa tumor ini

terjadi kebanyakan pada pria daripada wanita dengan perbandingan 1,9 dengan 1.

70% dari ameloblastoma tipe periferal ini terjadi pada mandibula, dari bagian

ramus dari anterior mandibula sampai foramen mandibula paling sering terkena. 12

Ameloblastoma periferal biasanya muncul sebagai nodul keras bertangkai pada

gingiva atau mukosa alveolar, berukuran 0,5 – 2 cm, tanpa ulserasi dan rasa sakit.

Ciri-cirinya tidak spesifik, dan sebagian besar lesi secara klinis menyerupai

fibroma. Pada beberapa kasus, permukaan tulang alveolar mengalami sedikit erosi,

namun keterlibatan tulang yang signifikan tidak terjadi. Tumor jenis ini tidak

seagresif 2 tipe ameloblastoma sebelumnya. Tingkat rekurensi rata-rata 8% dan

tingkat prognosisnya cukup baik.

Gambar 2.5 Periferal Ameloblastoma (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143)

2.5. Gambaran Histopatologis

Sejumlah pola histologis digambarkan dalam ameloblastoma. Beberapa

diantaranya memperlihatkan tipe histologis tunggal, yang lainnya dapat menunjukkan

beberapa pola histologis didalam lesi yang sama. Yang umum untuk semua tipe ini

adalah polarisasi sel-sel sekitar dibentuk seperti sarang yang berproliferasi kedalam pola

yang serupa dengan ameloblas dari organ enamel. Ameloblastoma terlihat seperti

kumpulan sel yang memiliki kemampuan untuk mengeluarkan nukleus dari inti dan

membrannya. Proses ini dikenal dengan nama "Reverse Polarization"16

Secara kasar, ameloblas terdiri dari jaringan kaku yang berwarna keabu-abuan

yang memperlihatkan daerah kistik yang mengandung cairan kuning yang bening.

Ameloblastoma secara dekat menyerupai organ enamel, walaupun kasus-kasus yang

9

berbeda dapat dibedakan dari kemiripan mereka untuk tahap-tahap odontogenesis yang

berbeda. 16

Ameloblastoma menunjukan berbagai macam variasi pola histologi bergantung

pada arah dan derajat differensiasi sel tumor. Klasifikasi WHO membagi ameloblastoma

secara histologis terdiri dari follikular, pleksiform, acanthomatous, sel granular dan tipe

sel basal. 1,5

1.5.1. Tipe Folikular

Ameloblastoma tipe folikular menunjukan gambaran histologi yang tipikal

terdiri dari pulau-pulau epitel dari sel-sel tumor dengan dua komponen berbeda

yaitu sebuah lapisan periferal dari sel-sel kolumnar atau kuboidal dan sebuah

massa sentral dari sel yang tersusun jarang yang menyerupai retikulum stellata.

Pada tipe folikular jaringan epitel terdapat pada bagian tengah. Di bagian

terluarnya berbentuk kolumnar atau palisaded ameloblas, sedangkan dibagian

tengah terkadang berbentuk menyerupai sel microcysts. Bagian sentral dari pulau

epitel mengandung suatu jalinan sel-sel yang rumit dan longgar yang menyerupai

stelate retikulum dari organ enamel. Di sekeliling sel-sel ini adalah lapisan sel-sel

kolumnar tinggi dan tunggal dengan nukleusnya berpolarisai jauh dari membran

dasar. Degenerasi dari jaringan yang berbentuk seperti retikulum stellata itu akan

menghasilkan pembentukan kista. Degenerasi kistik umumnya terjadi dibagian

sentral pulau-pulau epitel, meninggalkan ruang yang jelas dan dibatasi oleh sel-sel

stelate padat. Kelompok sel-sel epitel dipisahkan oleh sejumlah steoma jaringan

fibrosa. 5

Gambar 2.6 Ameloblastoma Tipe Follikular (Belal, M. S. Dental News, Volume V, Number I, 1998)

1.5.2. Tipe Pleksiform

Ameloblastoma tipe pleksiform ditandai dengan kehadiran sel tumor yang

berbentuk seperti pita yang tidak teratur dan berhubungan satu sama lain. Stroma

10

terbentuk dari jaringan ikat yang longar dan edematous fibrous yang mengalami

degenerasi kistik. 5

Ameloblastoma pleksiform, terdiri dari jaringan epitel yang dapat berubah,

dan merupakan lapisan sel berasal dari jaringan epitel. Kemudian berubah menjadi

well-formed desmosomal junctions, simulating spindle cell layers. (1). Sel–sel yang

menyusunnya rata-rata berbentuk cuboid dan basaloid. Sel-sel tumor yang

menyerupai ameloblas tersusun dalam massa yang tidak teratur atau lebih sering

sebagai suatu jaringan dari untaian sel-sel yang berhubungan. Masing-masing

massa atau untaian ini dibatasi oleh lapisan sel-sel kolumnar dan diantara lapisan

ini kemungkinan dijumpai sel-sel yang menyerupai stalate retikulum. Namun

demikian, jaringan yang menyerupai stalate retikulum terlihat kurang menonjol

pada tipe ameloblastoma pleksiform dibanding pada ameloblastoma tipe folikuler

dan ketika dijumpai secara keseluruhan tersusun pada bagian perifer daerah

degenerasi kistik. 5

Perubahan kistik tidak mendominasi dan rangkaian sel interconnecting

terikat oleh lapisan sel kolumnar yang teratur dalam konfigurasi sirkular. Tipe ini

memiliki epithelium tumor tersusun dalam massa irregular. Setiap massa dibatasi

lapisan sel columnar. Reticulum stelata terletak di luar sisa-sisa odontogenik

(odontogenic rest). 5

Gambar 2.7 Ameloblastoma Tipe Pleksiform Sumber: Acharya, S. J Clin Exp Dent. 2011;3(4):e343-7

1.5.3. Tipe Acanthomatous

Ameloblastoma tipe ini ditandai dengan karakteristik adanya squamous

metaplasia dari retikulum stelata yang berada diantara pulau-pulau tumor,

terkadang terdapat pembentukan keratin pada bagian sentral dari pulau-pulau

tumor. Terkadang, epitel pearls atau keratin pearls dapat dijumpai. Kista kecil

11

terbentuk di tengah sarang sellular. Stroma terdiri dari jaringan ikat yang fibrous

dan padat. Pada tipe ini terdapat diferensiasi skuamosa dari epithelium

odontogenik. Terjadi kompresi reticulum stelata menjadi massa squamoid dengan

metaplasia skuamosa dan keratinisasi pada pusat pulau tumor. 5

Gambar 2.8 Tipe Acanthomatous (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and

Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 140.)

1.5.4. Tipe Sel Granular

Pada ameloblatoma tipe sel granular ditandai dengan adanya transformasi

dari sitoplasma biasanya berbentuk seperti sel retikulum stelata, sehingga

memberikan gambaran yang sangat kasar, granular dan eosinofilik. Tipe ini sering

melibatkan periferal sel kolumnar dan kuboidal. Penelitian ultrastruktural, seperti

yang dilakukan Tandler dan Rossi, menunjukkan bahwa granul-granul sitoplasmik

ini menunjukkan lisosomal dengan komponen-komponen sel yang tidak dapat

dikenali. 5

Hartman melaporkan 20 kasus dari ameloblastoma tipe sel granular dan

menekankan bahwa tipe sel granular ini cenderung merupakan lesi agresif ditandai

dengan kecenderungan untuk rekurensi bila tidak dilakukan tindakan bedah yang

tepat pada saat operasi pertama. Sebagai tambahan, beberapa kasus dari tumor ini

dilaporkan pernah terjadi metastasis. 5

12

Gambar 2.9. Tipe Sel Granular (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and

Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 140.)

13

1.5.5. Tipe Sel Basal

Ameloblastoma tipe sel basal atau primordial ini mirip karsinoma sel basal

pada kulit. Sel epithelial tumor lebih primitif dan kurang kolumnar dan biasanya

tersusun dalam lembaran-lembaran, lebih banyak dari tumor jenis lainnya. Tumor

ini merupakan tipe yang paling jarang dijumpai. Reticulum stellata tidak terdapat

pada bagian pusat sarang. 5

Gambar 2.10 Tipe Sel Basal (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and

Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 140.)

Tipe yang paling umum adalah jenis folikular dan plexiform, tampak seperti tiang

yang tinggi, membentuk lapisan peripheral disekeliling neoplastik. Secara mikroskopis

ameloblastoma tersusun dari jaringan epitelium, terpisah oleh jaringan fibrous dan

dihubungkan oleh jaringan penghubung (jaringan Stroma). 5

Walaupun pola histologis yang berbeda telah memunculkan berbagai nama-nama

untuk menjelaskan lesi tersebut, namun gambaran klinisnya adalah sama. 5

Ameloblastoma terkadang perkembangnnya ditemukan didalam dinding kista

odontogenik. Tergantung pada tahap perkembangan tumor, berbagai istilah digunakan

untuk menjelaskan perubahan-perubahan seperti intarluminal, mural dan amelobalstoma

invasif. 5

Istilah amelobastoma intraluminal digunakan ketika ameloblastoma berkembang

kedalam lumen dan tidak menganggu dinding kista.

Istilah ameloblastoma mural digunakan ketika amelobalstoma dijumpai didinding

kista dan masih dibatasi oleh dinding-dinding kista. Pada dua situasi tumor ini secara

komplit dibatasi didalam kista, suatu pendekatan bedah yang lebih konversatif sering

dilakukan. 5

14

Istilah ameloblastoma invasif digunakan ketika tumor tersebut telah meluas keluar

dinding kista dan kedalam tulang yang berbatasan atau kedalam jaringan lunak atau

ketika tumor berkembang dari epitel lain selain dari epitel kista. Suatu prosedur bedah

yang lebih radikal sering disarankan untuk keadaan ini. 12

2.6. Gambaran Radiologis

Dengan radiografi, lokasi ameloblastoma merupakan faktor utama dalam

menentukan diagnosa. Serangkaian pemeriksaan radiografi dibutuhkan, mulai dari

Panoramik, Computed Tomografi (CT) dan Magnetics Resonance Imaging (MRI),

sangat membantu dalam mendiagnosa awal. 6

Hal ini dapat membantu menemukan ekspansi tulang cortikal dengan scalloped

margins, multi lokasi atau “ Soap Bubble” dan resorbsi akar. CT’s biasanya digunakan

untuk mengetahui keterlibatan jaringan lunak, kerusakan tulang kortikal dan ekspansi

tumor pada struktur sekitarnya. Sedangkan MRI’s digunakan untuk mengetahui usia dan

konsistensi tumor. 6

Secara radiologis, gambaran ameloblastoma muncul sebagai gambaran radiolusensi

yang multiokular atau uniokular. 6

1.6.1. Multiokular

Pada tipe ini, tumor menunjukkan gambaran bagian-bagian yang terpisah

oleh septa tulang yang memperluas membentuk masa tumor. Gambaran

multiokular ditandai dengan lesi yang besar dan memberikan gambaran seperti

soap bubble. Ukuran lesi yang sebenarnya tidak dapat ditentukan karena lesi tidak

menunjukkan garis batasan yang jelas dengan tulang yang normal. Resopsi akar

jarang terjadi tapi kadang-kadang dapat dilihat pada beberapa lesi yang tumbuh

dengan cepat. 6

15

Gambar 2.11 Multilokular Ameloblastoma (http://www.radpod.org/2007/08/01/ameloblastoma/)

1.6.2. Unilokular

Pada tipe lesi uniokular biasanya tidak tampak adanya karakteristik atau

gambaran yang patologis. Bagian periferal dari lesi biasanya licin walaupun

keteraturan ini tidak dijumpai pada waktu operasi. Pada lesi lanjut akan

mengakibatkan pembesaran rahang dan penebalan tulang kortikal dapat dilihat dari

gambaran rontgen. 6

Gambar 2.12 Ameloblastoma Tipe Uniokular (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby,1997: 136-143.)

Walaupun berbagai jenis gambaran radiografi dari ameloblastoma memungkinkan,

namun kebanyakan memiliki gambaran yang khas dimana sejumlah loculation dijumpai.

Gambaran radiografi ameloblastoma dapat menyerupai kista multilokuler, disertai daerah

radiolusen berbentuk sarang lebah atau busa sabun ,dan juga dapat terlihat seperti

ruangan tunggal. Suatu ameloblastoma menghasilkan lebih luas resobsi akar gigi yang

berkontak dengan lesi.5

Jika ameloblastoma menempati suatu rongga tunggal atau monokistik, maka

diagnosa radiografi menjadi bertambah sulit karena kemiripannya terhadap kista

dentigerous dan terhadap kista residual berbatas epitel pada rahang. Pada suatu kista

yang berbatas epitel, maka jaringan tersebut lebih radiopak dibanding cairan tersebut,

tetapi pada banyak hal perbedaan tersebut begitu ringan yang menjadi tidak bernilai

diagnostik. 6

Gambaran ameloblastoma, dengan variasi bentuk, dapat terlihat sebagai berikut:

Terdapat rongga seperti kista, radiolusen difuse bulat dengan batas jelas dan tegas,

menyerupai busa atau sarang lebah.

16

Mempunyai rongga monolokuler atau multilokuler yang dilapisi epithelial, kadang-

kadang tampak berdampingan, dapat menyebabkan resorpsi eksternal gigi-gigi yang

berdekatan, dan merupakan suatu ciri-ciri umum ameloblastoma.

Dapat menghancurkan kortex, menyerang jaringan lunak, dan meluas kesekitarnya.

Dapat menyerupai kista dentigerus/ sisa kista yang dilapisi epithelial

Dapat terjadi di gigi molar rahang bawah, pada ruangan yang tidak bergigi

(a) (b)Gambar 2.13 (a) Ameloblastoma Multilokuler menyerupai busa sabun atau sarang lebah. (b) Unilokuler

di regio anterior. (1)

(a) (b)

Gambar 2.14 (a) Gambaran Multilokular Radiolusen,di posterior mandibula, tampak ekspansi meluas ke ramus, dan molar kedua mengalami disposisi, masuk jauh kearah mandibula. (b) Ameloblastoma yang menyerupai kista dentigerus. (1)

(a) (b)`

17

Gambar 2.15 (a) Tampak radiolusen meluas diregio molar ketiga, gigi terdorong hingga dasar ramus, dan menekan kanalis. (b ) Foto Postero-Anterior memperlihatkan kerusakan tulang, sedemikian besar, meliputi ramus pada sisi bukal dan lingual. (1)

Ameloblastoma secara radiografi menyerupai kista dentigerous telah dilaporkan

oleh Chan(1933), Bailey(1951) dan yang lainnya. Suatu rongga kista pada mandibula

dimana mahkota molar kedua yang tidak erupsi. Bentuk bulat rongga tersebut, batas yang

teratur dan posisinya yang berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi diduga sebagai

suatu kista dentigerous, tetapi pada pemeriksaan mikroskopis, kandungan rongga

tersebut terbukti sebagai ameloblastoma. 14

2.7. Diagnosis

Dari pemeriksaan klinis, radiologis dan patologi anatomi dapat didiagnosa bahwa

tumor tersebut ameloblastoma. Biasanya tidak sulit untuk mendiagnosa pertumbuhan

tumor ini dengan bantuan rontgenogram dan dari data klinis, kelenjar limfe tidak

terlibat.7

Dalam menentukan diagnosis, dilakukan pengumpulan data yang mencakup

riwayat penyakit, juga riwayat medis dan sosial pasien. Persepsi pasien terhadap durasi

lesi sangat penting karena lesi yang tumbuh lama menunjukan proses perkembangan atau

jinak. 3

Gejala yang terkait rasa sakit dan peka terhadap palpasi adalah tanda proses

inflamasi atau infeksi, meskipun keganasan juga dapat menimbulkan gejala tersebut,

terutama pada tahap akhir penyakit. Gejala lain seperti paresthesia atau rasa baal dapat

berhubungan dengan tekanan pada syaraf karena massa tumor. 12

Perubahan pada lesi seperti pembesaran secara bertahap dapat merupakan tanda

neoplasia, sementara massa yang fluktuatif merupakan proses reaktif. Berkurangnya rasa

nyeri adalah tanda proses inflamasi atau infeksi yang berada dalam proses penyembuhan,

sementara munculnya rasa nyeri pada massa yang sebelumnya asimptomatik dapat

merupakan indikasi adanya transformasi menjadi keganasan. 12

Pemeriksaan untuk menentukan diagnosis:

Pemeriksaan klinis

Pada ameloblastoma, penampakan klinis yang paling umum adalah

adanya pembesaran tanpa rasa nyeri pada rahang. Perubahan neurosensorik

jarang terjadi, meskipun pada tumor yang besar. Pertumbuhan yang lambat

juga merupakan petunjuk, dimana tumor yang tidak diobati dapat

menimbulkan perubahan wajah yang nyata. Terkadang dapat terjadi

18

maloklusi dental, nyeri dan paresthesia pada area yang terpengaruh.

Peningkatan ukuran lesi dapat menyebabkan asimetri wajah, perpindahan

posisi gigi geligi yang menyebabkan maloklusi, gigi mengalami resorpsi

akar, kehilangan gigi geligi, peningkatan mobilitas gigi, dan fraktur

patologis. Peningkatan ukuran ini disebabkan karena ekspansi tulang dan

invasi lesi ke dalam jaringan lunak. Paresthesia juga dapat disebabkan

akibat ameloblastoma yang menekan percabangan nervus trigeminal yang

berfungsi sebagai saraf sensoris untuk daerah maksila dan mandibula. 6

Pada pemeriksaan ekstraoral dan intraoral terdapat beberapa

parameter lesi yang dievaluasi meliputi : 9

o Lokasi

o Ukuran

o Karakter (makula, ulcer, massa)

o Warna, termasuk penilaian homogenitas warna

o Morfologi permukaan (halus, pebbly, granular, verrucous)

o Batas tepi (halus, irregular, tidak jelas, berbatas tegas)

o Konsistensi terhadap palpasi

o Gejala lokal

o Distribusi lesi jika multiple atau konfluen

Gambar 2.16 Gambaran Klinis Ekstra Oral Ameloblastoma (Ramseh et al, 2010)

19

Gambar 2.16 Gambaran Klinis Ekstra Oral Ameloblastoma (Bajpai et al, 2013)

Pemeriksaan radiologis

Tampak radiolusen unilokular atau multilokular dengan tepi berbatas

tegas. Tumor ini juga dapat memperlihatkan tepi kortikal yang berlekuk,

suatu gambaran multilokular dan resobsi akar gigi yang berkontak dengan

lesi tanpa pergeseran gigi yang parah dibanding pada kista. Tulang yang

terlibat digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang berbatas jelas dan

lesi memberi suatu bentuk seperti sarang lebah atau gelembung sabun.

Kemungkinan juga ada radiolusen berbatas jelas yang menunjukkan suatu

ruang tunggal.8

Pada pasien dengan pembengkakan di rahang, langkah pertama dalam

diagnosis adalah radiografi panoramik. Namun, jika pembengkakan yang

keras dan fixed dengan jaringan yang berdekatan, CT-scan disarankan.

Meskipun dosis radiasi jauh lebih tinggi di CT-scan, perlunya

mengidentifikasi kontur lesi, isinya dan ekstensinya ke dalam, membuatnya

lebih dipilih untuk diagnosis. Foto polos tidak menunjukkan interfaces

antara tumor dan soft tissues yang normal, hanya interface antara tumor dan

tulang yang normal yang dapat dilihat. Aksial view dalam gambar CT-scan

dengan kontras dan koronal juga aksial view dalam magnetic resonance

imaging (MRI) jelas menunjukkan kedua jenis interface. Meskipun tidak

ada perbedaan yang cukup antara MRI dan CT untuk mendeteksi

komponen kistik tumor, untuk memvisualisasikan proyeksi papiler ke

dalam rongga kistik, MRI sedikit lebih unggul. MRI sangat penting untuk

20

mengetahui gambaran yang tepat dari suatu ameloblastoma maksilaris yang

advanced dan dengan demikian dapat menentukan prognosis dari operasi.6

o Radiografi:

Dental foto: periapikal dan oklusal foto, Panoramik, PA, lateral

dan submento vertex. 6

o CT Scan:

Penampilan pada tomografi pada dasarnya adalah gambaran

seperti lapisan-lapisan tipis, kecuali pada batas luar dan hubungannya

dengan struktur-struktur disekelilingnya tampak lebih jelas dan

akurat.Gambaran CT dapat mendeteksi perforasi kortex luar dan

perluasan ke jaringan lunak sekitarnya. Pada gambaran resonansi

magnet (MRI), tampak resolusi lebih baik, tentang sifat dan tingkat

invasi tersebut, sehingga menjadi sangat penting dalam penilaian

evaluasi setelah operasi ameloblastoma.

Pemeriksaan patologi anatomi

Kandungan tumor ini dapat keras atau lunak, tetapi biasanya ada

suatu cairan mucoid berwarna kopi atau kekuning-kuningan. Kolesterin

jarang dijumpai. Secara makroskopis ada dua tipe yaitu tipe solid (padat)

dan tipe kistik. Tipe yang padat terdiri dari massa lunak jaringan yang

berwarna putih keabu-abuan atau abu-abu kekuning-kuningan. Tipe kistik

memiliki lapisan yang lebih tebal seperti jaringan ikat dibanding kista

sederhana. Daerah-daerah kistik biasanya dipisahkan oleh stroma jaringan

fibrous tetapi terkadang septum tulang juga dapat dijumpai. Mikroskopis

terdiri atas jaringan tumor dengan sel-sel epitel tersusun seperti pagar

mengelilingi jaringan stroma yang mengandung sel-sel stelate retikulum,

sebagian menunjukkan degenerasi kistik. 12

o Insisi Biopsi

Insisi Biopsi meliputi pengambilan sebagian lesi yang relative

ekstensif untuk pemeriksaan histopatologis dan penegakan diagnosis.

Insisi biopsi diindikasikan pada lesi yang lebih besar dari 1-2 cm dan

untuk lesi besar yang berkapsul atau neoplasma yang berpotensi

keganasan. 14

21

Dengan insisi biopsi karakteristik dari suatu neoplasma dapat

ditentukan dengan baik, seperti diferensasi dan kemampuan invasi.

Teknik insisi biopsi meliputi anestesi lokal terlebih dahulu, kemudian

bagian wedge-shaped dari bagian yang paling reprentatif dari lesi

diambil, umumnya dari perifer lesi yang meluas ke jaringan normal. 14

o Fine-Needle Aspiration Biopsi (FNAB)

Merupakan metode untuk mengevaluasi lesi subkutan atau yang

terletak lebih dalam lagi. Prosedur ini paling banyak dipakai dalam

menentukan sifat massa pada kelenjar saliva dan leher.13.

2.8. Differential Diagnosis

Dapat di diangnosis banding dengan Kista dentigerus, kista primordial,

odontogenik keratosis, odontogenik myxoma atau ossifying fibroma. Ameloblastoma

unilokular kecil yang terletak di sekitar mahkota gigi yang tidak erupsi seringkali tidak

dapat dibedakan dengan kista dentigerous. Karena tampakan septum tulang di dalam

tumor penting untuk identifikasi ameloblastoma, tipe lesi lainnya yang juga memiliki

septum tulang interna (seperti odontogenik keratosis, giant cell granuloma, odontogenik

myxoma, dan ossifying fibroma) dapat memiliki tampakan yang mirip. Odontogenik

keratosis dapat memiliki septum yang berkurva tetapi biasanya keratosis cenderung

tumbuh di sepanjang tulang tanpa ekspansi yang jelas, yang merupakan karakeristik

ameloblastoma.7

Giant cell granuloma umumnya terjadi di bagian anterior dari gigi-gigi molar,

terjadi pada kelompok usia yang lebih muda, dan memiliki septum yang lebih granular

dan kurang jelas. Odontogenik myxoma dapat memiliki tampakan septum yang serupa,

namun biasanya terdapat 1 atau 2 septum yang tipis, tajam, dan lurus yang merupakan

karakteristik myxoma. Adanya 1 septum dengan karakteristik tersebut saja sudah

mengindikasikan sebuah myxoma. Selain itu myxoma tidak seekspansif ameloblastoma

dan cenderung tumbuh di sepanjang tulang. Septum pada ossifying fibroma biasanya

lebar, granular, dan berbatas kurang jelas. Selain itu terdapat trabekula kecil yang

irregular. 7

2.9. Komplikasi

22

Harus diperhatikan kecenderungan neoplasma yang dapat menyerang

tulang/jaringan yang berdekatan, sehingga terjadi perluasan kejaringan atau organ

penting pada daerah wajah dan leher. Dengan CT dan MRI, dapat menentukan tingkat

tumor secara akurat. 7

Ameloblastoma yang besar dapat membuat hilangnya fungsi rahang dan kesulitan

menelan makanan. Selanjutnya, kurangnya nutrisi dapat menyebabkan hipoproteinemi.

Pasien juga berisiko perdarahan karena ulserasi dan dapat menunjukkan gejala anemia.2

Dua faktor yang diasumsikan menjadi penyebab hipoproteinemi pada

ameloblastoma kistik yang besar: dinding kista bertindak sebagai membran

semipermeabel; dan kebocoran cairan intrakistik secara langsung melalui lubang pada

dinding kista. Beberapa penulis mengemukakan bahwa kista odontogenik berkualitas

membran semipermeabel dan memiliki kemampuan untuk mentransfer protein secara

positif. Kadar albumin cairan kista odontogenik hampir sama dengan serum albumin. Hal

ini mungkin berdasarkan berat molekul albumin yang lebih kecil dari globulin; sehingga

mudah berpindah melalui membran. Ameloblastoma bersifat odontogenik juga dan

formasi kista sering ditemukan pada pasien dengan kelainan tersebut. Dalam kondisi ini,

mungkin protein diserap melalui dinding kista dan ditransfer ke dalam rongga kista. 2

2.10. Terapi

Terapi tumor ini beragam mulai dari kuretase sampai reseksi tulang yang luas,

dengan atau tanpa rekonstruksi. Radiasi tampaknya merupakan kontraindikasi akan

bahaya merangsang osteoradionekrosis atau kondisi malignant. Hanya dalam kasus

tertentu di mana operasi mungkin tidak dapat dilakukan karena destruktif, penggunaan

radioterapi dapat disubtansikan. Pada beberapa literatur juga ditemukan indikasi untuk

dielektrokauterisasi, bedah krio dan penggunaan agen sklorosan sebagai pilihan terapi.

Pemeriksaan kembali (follow up pasca operasi) penting karena hampir 50% kasus

rekurensi terjadi pada lima tahun pertama pasca operasi. 5

Terapi untuk tumor ini harus dieksisi dan harus meliputi neoplasma sampai

jaringan sehat yang berada di bawah tumor. Hasilnya kemudian dirujuk untuk

dilakukan pemeriksaan mikroskopis dan biopsi, hal ini akan menentukan terapi yang

selanjutnya dilakukan. Setelah eksisi, harus dilanjutkan dengan elektrodesikasi atau

dengan dirawat lukanya dengan larutan Karnoy.5

Terapi bedah ameloblastomas dapat dibagi menjadi tiga tahap:10

Eksisi tumor

23

Rekonstruksi

Rehabilitasi

Pendapat mengenai terapi yang paling memadai untuk ameloblastoma bervariasi

dan mencakup faktor-faktor seperti kemungkinan terapi akhir, kemungkinan

mengendalikan penyakit dengan operasi nanti jika didiagnosis kambuh, usia pasien,

derajat gangguan fungsi dan pertumbuhan dan kemungkinan pemeriksaan follow-up.1

Kemungkinan untuk terjadi rekurensi ada dan pasien harus diinstruksikan untuk

mengikuti pemeriksaan secara berkala sampai bertahun-tahun setelah operasi. Sebuah

ameloblastoma yang dilakukan eksisi, memiliki tingkat rekurensi sebesar 50%-90%.

Hal ini sangat sulit diprediksi tergantung dari jenis ameloblastoma yang menyerang.

Ameloblastoma mempunyai reputasi untuk mengalami kekambuhan kembali setelah

dsingkirkan. Hal ini disebabkan sifat lesi tersebut menginvasi secara lokal pada

penyingkiran yang tidak adekuat. 6

Beberapa prosedur operasi yang mungkin digunakan untuk mengobati

ameloblastoma antara lain:6

1.10.1. Enukleasi

Enukleasi merupakan penyingkiran tumor dengan mengikisnya dari

jaringan normal yang ada disekelilingnya. Lesi unikistik, khususnya yang lebih

kecil hanya memerlukan enukleasi dan seharusnya tidak dirawat secara

berlebihan. 6

Enukleasi merupakan prosedur yang kurang aman untuk dilakukan. Weder

(1950) pada suatu diskusi menyatakan walaupun popular, kuretase merupakan

prosedur yang paling tidak efisien untuk dilakukan. Enukleasi menyebabkan

kasus rekurensi hampir tidak dapat dielakkan, walaupun sebuah periode laten

dari pengobatan yang berbeda mungkin memberikan hasil yang salah. Kuretase

tumor dapat meninggalkan tulang yang sudah diinvasi oleh sel tumor. 6

Teknik enukleasi diawali dengan insisi, flap mukoperiostal dibuka.

Kadang-kadang tulang yang mengelilingi lesi tipis. Jika dinding lesi melekat

pada periosteum, maka harus dipisahkan. Dengan pembukaan yang cukup, lesi

biasanya dapat diangkat dari tulang. Gunakan sisi yang konveks dari kuret

dengan tarikan yang lembut. Saraf dan pembuluh darah biasanya digeser ke

samping dan tidak berada pada daerah operasi. Ujung tulang yang tajam

dihaluskan dan daerah ini harus diirigasi dan diperiksa. Gigi-gigi yang berada di

24

daerah tumor jinak biasanya tidak diperlukan terapi khusus. Jika devitalisasi

diperlukan, terapi endodontik sebelum operasi dapat dilakukan. 6

Dalam hal terapi ameloblastoma disebutkan oleh Abdulai (2011), bahwa

enukleasi hanya memiliki manfaat yang terbatas dalam terapinya. Pada anak-

anak, bagaimanapun, terutama pada mereka yang menderita jenis unilokular,

enukleasi dapat digunakan untuk 'menambah waktu' mandibula agar mencapai

pertumbuhan lebih lanjut sebelum melakukan terapi yang lebih tepat.1

Tulang kompak dari batas bawah mandibula mungkin akan terkikis, tetapi

tidak mungkin untuk diinvasi, maka jika diinginkan atas dasar klinis umum dan

bedah untuk menyelamatkan bagian tulang ini, lalu sebagai resiko yang

diperhitungkan, margin klinis dan radiologis lesi dapat dianggap sebagai margin

yang sebenarnya.1

Penggunaan metode ini lebih disukai, terutama pada anak-anak, karena

pertumbuhan rahang bawah belum lengkap dan saat bentuk mandibula perlu

dipertahankan atau saat fasilitas atau keahlian untuk rekonstruksi tidak tersedia.

Untuk sukses, bagaimanapun, terdapat kebutuhan untuk memastikan follow-up

yang baik dan teratur untuk mendeteksi dan menangani kekambuhan lebih

awal.1

1.10.2. Cryosurgery

Adalah pembedahan yang dilakukan dengan cara memaparkan temperatur

dingin yang ekstrem ke jaringan yang telah diseleksi menggunakan alat yang

mengandung nitrogen cair. Tujuan cryosurgery adalah untuk mengeliminasi sel-

sel yang abnormal.11

Efek pendinginan yang ekstrem: konsentrasi cairan intraseluler

meningkat, kadar air intraseluler berkurang, sel mengkerut, membran sel rusak,

terbentuk kristal es di intraseluler maupun di ekstraseluler. 17

Aparatus terdiri atas sebuah kontainer yang terisi dengan gas cair

bertekanan tinggi. Gas cair dapat berupa gas nitrogen dengan temperatur -

1960C; atau gas karbondioksida, gas N2O2, dan gas freon dengan suhu yang

berkisar antara -200C sampai -900C. Probe terhubung dengan kontainer melalui

tabung. Probe diarahkan ke jaringan abnormal. Waktu yang dibutuhkan untuk

merusak jaringan abnormal tergantung dengan suhu, ukuran lesi, dan tipe

jaringan. 17

25

1.10.3. Eksisi Blok

Kebanyakan ameloblastoma harus dieksisi daripada dienukleasi. Eksisi

sebuah bagian tulang dengan adanya kontinuitas tulang mungkin

direkomendasikan apabila ameloblastomanya kecil. Insisi dibuat pada mukosa

dengan ukuran yang meliputi semua bagian yang terlibat tumor.11

Apabila perlu dikorbankan mandibula yang cukup besar yang terlibat

ameloblastoma dan bila tidak menimbulkan perforasi mukosa oral, maka suatu

eksisi blok kemungkinan dengan cangkok tulang segera. 11

Insisi dibuat menjadi flap supaya tulang dapat direseksi di bawah tepi

yang terlibat tumor. Lubang bur ditempatkan pada outline osteotomi, dengan

bur leher panjang Henahan. Osteotom digunakan untuk melengkapi

pemotongan. Sesudah itu, segmen tulang yang terlibat tumor dibuang dengan

tepi yang aman dari tulang yang normal dan tanpa merusak border tulang. 11

Setelah meletakkan flap untuk menutup tulang, dilakukan penjahitan

untuk mempertahankan posisinya. Dengan demikian eksisi tidak hanya

mengikutkan tumor saja tetapi juga sebagian tulang normal yang

mengelilinginya. Gigi yang terlibat tumor dibuang bersamaan dengan tumor.

Gigi yang terlibat tidak diekstraksi secara terpisah.

Gambar 2.17 Eksisi Blok (Thoma KH, Vanderveen JL. Oral Surgery. 5th Ed.Saint Louis;The

C.V. Mosby Company,1969: 993)

1.10.4. Osteotomi Peripheral

Osteotomi peripheral merupakan suatu prosedur yang mengeksisi tumor

yang komplit tetapi pada waktu yang sama suatu jarak tulang dipertahankan

untuk memelihara kontuinuitas rahang sehingga kelainan bentuk, kecacatan dan

26

kebutuhan untuk pembedahan kosmetik sekundser dan resorasi prostetik dapat

dihindari. Prosedur tersebut didasari pada observasi yang mana batas inferior

kortikal dari badan horizontal, batas posterior dari ramus asenden dan kondilus

tidak secara keseluruhan di invasi oleh proses tumor. Daerah ini tahan dan kuat

karena terdiri dari tulang kortikal yang padat. Regenerasi tulang akan dimulai

dari daerah tersebut meskipun hanya suatu rim tipis dan tulang yang tersisa. 8

1.10.5. Kauterisasi

Kauterisasi merupakan pengeringan atau elektrokoagulasi lesi, termasuk

sejumlah jaringan normal disekelilingnya. Kauterisasi tidak umum digunakan

sebagai bentuk terapi primer, namun merupakan terapi yang lebih efektif

dibanding kuretase. 14

1.10.6. Reseksi Tumor

Reseksi tumor sendiri dari reseksi total dan reseksi segmental termasuk

hemimaksilektomi dan hemimandibulektomi. Apabila ameloblastoma

ditemukan pada pemeriksaan, serta dapat dijumpai adanya perubahan kembali

serta aktifitas lesi yang baru setelah operasi maka pada kasus tersebut harus

direseksi. Pada ameloblastoma mandibula dilakukan hemimandibulektomi. 7

Hemimandibulektomi merupakan pola yang sama dengan eksisi blok yang

diperluas yang mungkin saja melibatkan pembuangan angulus, ramus atau

bahkan pada beberapa kasus dilakukan pembuangan kondilus. Pembuangan

bagian anterior mandibula sampai ke regio simfisis tanpa menyisakan border

bawah mandibula akan mengakibatkan perubahan bentuk wajah yang

dinamakan ” Andy Gump Deformity”. 7

Reseksi mandibula dilakukan setelah trakeostomi dan diseksi leher radikal

(bila diperlukan) telah dilakukan. Akses biasanya diperoleh dengan insisi

splitting bibir bawah. Bibir bawah dipisahkan dan sebuah insisi vertikal dibuat

sampai ke dagu. Insisi itu kemudian dibelokkan secara horizontal sekitar ½

inchi dibawah border bawah mandibula. Kemudian insisi diperluas mengikuti

angulus mandibula sampai mastoid. Setelah akses diperoleh, di dekat foramen

mentale mungkin saja dapat terjadi pendarahan karena adanya neurovascular. 15

27

Gambar 2.18 Pola Insisi pada Hemimandibulektomi (Keith DA. Atlas of Oral and Maxillofacial Surgery.Philadelphia;W.B.Saunder Company, 1992: 243).

Permukaan dalam mandibula secara perlahan-lahan dibuka dengan

mendiseksi mukosa oral. Dengan menggunakan gigli saw pemotongan

dilakukan secara vertikal di daerah mentum. Hal ini akan memisahkan

mandibula secara vertikal. Mandibula terbebas dari otot yang melekat antara

lain muskulus depressor labii inferior, depressor anguli oris dan platysma.

Bagian mandibula yang akan direseksi dibebaskan dari perlekatannya dari

mukosa oral dengan hati-hati. Setelah itu, komponen rahang yang mengandung

massa tumor dieksisi dengan margin yang cukup. Bagian margin dari defek

bedah harus dibiopsi untuk pemeriksaan untuk menentukan apakah reseksi yang

dilakukan cukup atau tidak. Jika bagian itu bebas dari tumor, bagian ramus dan

kondilus mandibula harus dipertahankan untuk digunakan pada rekonstruksi

yang akan datang. Ramus paling baik dipotong secara vertikal. Ketika

mandibula disartikulasi, maka ada resiko pendarahan karena insersi temporalis

dan otot pterygoid lateral dipisahkan. Hal ini dapat dihindari dengan

membiarkan kondilus dan prosessus koronoid berada tetap in situ. Setelah

hemimandibulektomi, penutupan luka intraoral biasanya dilakukan dengan

penjahitan langsung.

28

Gambar 2.19 Tipe Umum dari Reseksi Mandibula A. Dengan keterlibatan kondilus B.Tanpa pembuangan kondilus (Keith DA. Atlas of Oral and Maxillofacial Surgery. Philadelphia; W.B. Saunders Company, 1992: 244)

Pada pandangan pertama, penanganan bedah pada giant ameloblastoma

mandibula memiliki kesulitan saat operasi karena kegagalan jalan nafas,

kemungkinan perdarahan yang parah dan deformitas fasial post operasi.

Trakeostomi pre op telah diusulkan oleh beberapa penulis. Anand et al (9)

mengatakan bahwa trakeostomi profilaktik mungkin bisa menjadi penyelamat

bagi beberapa pasien. Pada situasi di mana tidak boleh dilakukan trakeostomi,

Daramola et al (10) mengusulkan untuk menyambung otot pada lidah dengan

kawat Kirschner atau metal support pada bone graft dan meletakkan nasotrakeal

tube pada posisi sampai 36 jam post op. Berdasarkan hal itu, kawat Kirschner

dibentuk kembali sebagai splint yang temporer, sehingga memberi

kemungkinan pasien dapat bernafas dan makan lebih mudah.2

Zemann et al (11) merekomendasikan rekonstruksi secepatnya sebagai

pilihan terapi setelah eksisi bedah radikal pada extreme ameloblastoma sejak

prosedur awal untuk mengurangi jumlah pembedahan dan rehabilitasi prostetik

seawal mungkin. 2

Morbiditas dan mortalitas terapi bedah kebanyakan berhubungan dengan

asfiksia karena jatuhnya lidah, infeksi post op dan perdarahan dari arteri karotid

eksternal dan vena plexus pterigoideus. Asfiksia karena lidah yang jatuh

kembali diakibatkan pengangkatan porsi sentral mandibula bersama dengan

origo beberapa otot lidah. Cook dan Siagh (12) mengobservasi 15% angka

kematian pada pembedahan reseksi mandibula karena ameloblastoma di serinya,

saat Anand et al (9) melaporkan 3 kematian dari 48 operasi. 2

Ameloblastoma diterapi dengan kuretase, enukleasi ditambah kuret, atau

dengan operasi radikal. Membandingkan hasil jangka panjang untuk 78

29

ameloblastoma, Nakamura dll melaporkan bahwa tingkat kekambuhan 7,1%

setelah operasi radikal dan 33,3% setelah terapi konservatif. Mereka

merekomendasikan wide resection rahang sebagai terapi terbaik untuk

ameloblastoma. Dalam seri mereka dari 26 ameloblastomas, Sampson dan

Pogrel menunjukkan bahwa hampir 31% dari tumor kambuh setelah operasi

konservatif. Dalam penelitian kami, kami diperlakukan 3 pasien dengan

kuretase enukleasi dan tulang dan 1 pasien dengan reseksi hemimandibular.

Dalam 3 tahun follow up, belum ada kekambuhan dari tumor.6

1.10.7. Rekontruksi Pasca Bedah

Terapi adekuat melalui bedah reseksi tumor yang secara fungsional

maupun estetik memerlukan rekonstruksi karena defek yang terjadi. Soft tissue

yang hilang diminimalisir, walaupun reseksi yang tidak lengkap pada lesi

primer dapat menimbulkan angka kekambuhan yang tinggi. Beberapa pilihan

rekonstruksi telah direncanakan, tapi graft kortikokanselous blok masih

dipertimbangkan sebagai metode yang dipilih pada defek kurang dari 5 cm.

Graft tersebut diambil dari anterior atau posterior iliac crest dengan angka

survival yang bergantung pada angka revaskularisasi graft. 3

Microvaskular bone grafting menunjukkan angka keberhasilan yang lebih

tinggi pada defek yang ukurannya lebih dari 5 cm. Fibula flap merupakan gold

standar untuk rekonstruksi mandibula.3

Rekonstruksi cacat mandibula besar merupakan tantangan bagi ahli bedah

rekonstruksi kepala dan leher. Mandibula merupakan struktur penting dari

kepala dan leher baik secara fungsional dan kosmetik, memberikan kontribusi

untuk penampilan wajah, fungsi mengunyah, berbicara dan menelan. Dalam

kasus ini, kami mengalami kesulitan dalam merekonstruksi cacat karena kita

tidak memiliki unit rekonstruktif plastik di tengah kita untuk melakukan aspek

rekonstruksi dan orangtua menolak rujukan ke pusat-pusat lain karena masalah

transportasi dan logistik. Ada beberapa metode yang berbeda dari rekonstruksi

mandibula untuk cacat besar yang telah dijelaskan dalam literatur dan di antara

semuanya, bedah mikrovaskuler telah menjadi pilihan yang lebih disukai.

Empat situs donor yaitu, fibula, puncak iliaka, radial lengan, dan skapula telah

menjadi sumber utama dari vaskularisasi tulang dan jaringan lunak untuk

rekonstruksi oral. Di antara semua ini, fibula memiliki banyak kelebihan

30

termasuk panjang dan ketebalan tulang, donor site location memungkinkan flap

harvest bersamaan dengan reseksi tumor karena kedua tim berada di sisi yang

berbeda, dan morbiditas donor site minimal dan karenanya harus dianggap

sebagai pilihan dalam rekonstruksi (Disa dan Cordeiro, 2000). Yilmaz et al.

(2008) melakukan perbandingan antara vaskularisasi iliac crest flap (24 kasus)

dan vascularisasi free fibular flap (13 kasus) dan melihat bahwa angka

komplikasi lebih kecil dan hasil secara fungsional dan estetika yang unggul

dapat dicapai oleh mereka dengan flap fibula. Chana et al. (2004) dalam seri

mereka dari 10 kasus memanfaatkan vaskularisasi fibula flap dengan

penempatan secara simultan osseointegrasi implan gigi dan mengklaim itu

adalah terapi yang ideal untuk ameloblastoma yang besar. Becelli et al. (2002)

menjelaskan dua tahap dalam proses rekonstruksi yang pertama, fase

rekonstruksi bedah defek dengan free atau autogenous bone graft atau

revascularized autogenous bone graft dan dan fase selanjutnya dilakukan untuk

memperoleh restorasi prostetik dengan cara implan endossesus.7

Cara lain untuk rekonstruksi adalah internal distraction osteogenesis

seperti yang telah dipopulerkan oleh McCarthy et al. (1992). Di antara

pendukung seri besar dari teknik ini adalah González-Garcia et al. (2008) yang

telah melakukan 10 kasus. Mereka mencapai distraksi yang sukses pada

delapan pasien dengan satu pasien gagal dan yang lain tidak komplit karena

kekambuhan tumor. Dengan kemajuan rekayasa biomaterial, peneliti sekarang

melihat metode lain rekonstruksi dan salah satu teknik terbaru yang

menggunakan bioimplant mengandung BMP-7 seperti yang dijelaskan oleh

Clokie dan Sándor (2008). Sepuluh pasien dengan cacat mandibula besar setelah

reseksi biopsi-terbukti lesi ameloblastoma atau osteomyelitis pada bagian

mandibula atau ramus dilibatkan dalam penelitian ini. Cacat post reseksi yang

membentang dengan rigid reconstruction plates untuk menahan segmen

mandibula tersisa dalam posisi yang tepat. Cacat ditutupi dengan bioimplant

mengandung bone morphogenetic protein-7 (BMP-7) dalam demineralized bone

matrix (DBM) disuspensikan dalam medium fase-balik untuk mempengaruhi

pengiriman BMP berkelanjutan. Bukti radiografi formasi tulang mandibula

ditemukan dalam semua kasus dan pada akhir tahun 1, rekonstruksi fungsional

dan estetika dari mandibula itu selesai.

31

Gambar 2.25 Titanium Reconstruction Plat (Alfaro, F. H. 2012. Mandibular Reconstruction

with Tissue Engineering in Multiple Recurrent Ameloblastoma)

1.10.8. Prognosis

Prognosis dalam hal pengobatan tumor ini baik jika kita memperhatikan

angka kematian, tetapi jika kemampuan tumor untuk menyerang secara lokal

dan menghancurkan dengan pertumbuhan yang luas ke dalam jaringan dari

wajah dan rahang diperhatikan, maka harus disimpulkan bahwa itu adalah tumor

yang serius dan satu di antara metode pengobatan yang paling memadai harus

dipilih.1

Rekurensi kemungkinan dapat timbul karena tidak sempurnanya tindakan

operasi, yaitu : (1) pada jaringan spongiosa, sebaiknya tindakan yang dilakukan

harus lebih cepat dengan reseksi, dan sebaiknya 1 cm jaringan sehat

disekitarnya harus turut diambil. (2) Jaringan kortikal sebaiknya direseksi secara

terpisah, (3) Mukosa yang melapisi prosesus alveolar, sebaiknya direseksi juga. 5,10

Ameloblastoma memiliki tingkat rekurensi yang tinggi setelah terapi,

yakni 23% pada ameloblastoma multikistik dan 14% pada ameloblastoma

unikistik. Rekurensi dapat terjadi karena ameloblastoma memiliki sel satelit

yang dapat berinvasi. Ameloblastoma menyebar dengan membentuk psudopods

pada sumsum tulang tanpa resorpsi tulang trabekular yang nyata. 6

Rekurensi juga diketahui dapat terjadi karena beberapa alasan berikut.

Pertama, adanya pulau-pulau kecil dari jaringan neoplastik di tulang cancellous

32

pada margin dari specimen atau implantasi dari sel tumor selama enukelasi.

Yang kedua, merupakan konsekuensi dari rekurensi jaringan lunak. 6

Sehingga mukosa di sekitarnya juga harus direseksi jika tumor menginvasi

alveolus dan perforasi melalui tulang alveolar. Ketiga, tumor seeding. Ini

sebaiknya dipertimbangkan sebagai penyebab paling penting dari rekurensi

ameloblastoma pada graft tulang. Pengambilan total massa tumor

ameloblastoma dengan mengikutsertakan jaringan tulang yang sehat

disekitarnya akan memberikan hasil yang optimal. Mengingat pola

pertumbuhannya, cenderung meluas melaui marrow space, bila

pengangkatannya tidak adekuat maka tumor ini sering kambuh, sehingga

ameloblastoma memerlukan penatalaksanaan tindakan yang radikal. 6

Dikatakan sementara tumor membesar sel-sel tumor menyerang dan

menyelusup ke dalam ruang trabekula pada tulang spongiosa, adanya invasi sel-

sel tumor ke celah-celah tulang ini menyebabkan timbulnya istilah locally

malignant oleh karena sifat khas inilah, maka enukleasi, kuret atau tehnik

operasi yang lain yang tidak mencakup bagian tulang periferal yang cukup

dalam akan mutlak bersifat rekuren. Invasi sel tumor tidak terjadi pada tulang

kompakta, massa tumor hanya menyebabkan ekspansi dan resorpsi tulang

kompakta, dengan demikian batas makroskopis tumor pada tulang kompakta

sama dengan batas miroskopisnya.7

Mengingat sifat ameloblastoma yang cenderung rekuren walaupun sudah

dilakukan enblok reseksi, kemungkinan rekurensi tetap bisa terjadi (10%). 15

Oleh karena itu penderita dianjurkan untuk kontrol setiap 3 bulan selama 5

tahun. Bila ditemukan adanya rekurensi dapat segera dilakukan operasi ulang.

Beberapa studi menunjukkan tingkat rekurensi ameloblastoma adalah 50% -

90% paska kuretase dan 15% setelah blok reseksi. Oleh karena itu para ahli

bedah menyatakan bahwa pembuangan ameloblastoma setidaknya 1 cm

lebihnya dari batas tumor pada radiograf. Rekurensi memakan waktu bertahun-

tahun setelah pembedahan pertama sebelum akhirnya bermanifestasi klinis.5

33

BAB III

KESIMPULAN

Ameloblastoma merupakan suatu tumor epitelial odontogenik yang berasal dari

jaringan pembentuk gigi, bersifat jinak, tumbuh lambat, penyebarannya lokal invasif dan

destruktif serta mengadakan proliferasi kedalam stroma jaringan ikat dan pada umumnya

tidak bermetastasis. Ada tiga tipe subtipe secara klinis antara lain tipe solid/multikistik, tipe

unikistik, dan tipe ekstraosseus/periferal.

Ameloblastoma secara histologis terdiri dari follikular, pleksiform, acanthomatous, sel

granular dan tipe sel basal. Secara radiologis, gambaran ameloblastoma muncul sebagai

gambaran radiolusensi yang multiokular atau uniokular

Dalam menentukan diagnosis, diperlukan antara lain pengumpulan data yang mencakup

riwayat penyakit, riwayat medis dan sosial pasien, dan juga diperlukan pemeriksaan dari

pemeriksaan klinis, pemeriksaan radiologi dan pemeriksaan patologi anatomi.

Ameloblastoma dapat di diangnosis banding dengan kista dentigerus, kista primordial,

odontogenik keratosis, odontogenik myxoma atau ossifying fibroma.

Komplikasi yang perlu diperhatikan yaitu dapat terjadi perluasan kejaringan atau organ

penting pada daerah wajah dan leher. Ameloblastoma yang besar dapat membuat hilangnya

fungsi rahang dan kesulitan menelan makanan. Selanjutnya, kurangnya nutrisi dapat

menyebabkan hipoproteinemi dan pasien juga berisiko mengalami perdarahan karena ulserasi

dan dapat menunjukkan gejala anemia.

Terapi tumor ini beragam mulai dari kuretase sampai reseksi tulang yang luas, dengan

atau tanpa rekonstruksi. Radiasi tampaknya merupakan kontraindikasi akan bahaya

merangsang osteoradionekrosis atau kondisi malignant. Hanya dalam kasus tertentu di mana

operasi mungkin tidak dapat dilakukan karena destruktif, penggunaan radioterapi dapat

disubtansikan.

Prognosis dalam hal pengobatan tumor ini baik jika kita memperhatikan angka

kematian, namun tumor ini perlu diperhatikan dengan serius karena kemampuan tumor untuk

menyerang secara lokal dan menghancurkan dengan pertumbuhan yang luas ke dalam

jaringan dari wajah dan rahang. Rekurensi kemungkinan dapat timbul karena tidak

sempurnanya tindakan operasi. Maka satu di antara metode pengobatan yang paling memadai

harus dipilih dan penderita dianjurkan untuk kontrol setiap 3 bulan selama 5 tahun. Bila

ditemukan adanya rekurensi dapat segera dilakukan operasi ulang.

34