referat Sindrome Cushing

8/12/2019 referat Sindrome Cushing

1/27

Sindrome Cushing&

Addison Disease

Pembimbing : dr.Diana Novitasari. Sp. PD

Mahasiswa : Anggelina angkola

Referat


2/27

SINDROME CUSHING


3/27


4/27


5/27


6/27

DEFENISI

Sindrome cushing merupakan kortisol plasma

yang berlebihan (hiperkortisolisme).

Sindrom Cushing : kumpulan gejala yang

berhubungan dengan kelebihan kortisol

Cushings disease : sindrom cushing yang

berhubungan dengan hipersekresi pituitary

ACTH


7/27

ETIOLOGI & KLASIFIKASIKlasifikasi Sindrom Cushing Berdasarkan Penyebab

Penyebab Sindrom Cushing

Hiperplasia Adrenal

Sekunder terhadap kelebihan produksi ACTH hipofisa

Disfungsi hipotalamikhipofisa

Mikro dan makroadenoma yang menghasilkan ACTH hipofisa

Sekunder terhadap tumor nonendokrin yang menghasilkan ACTH atau CRH

(karsinoma bronkhogenik, karsinoid thimus, karsinoma pankreas, adenoma bronkhus

Hiperplasia Noduler Adrenal

Neoplasia Adrenal

Penyebab Eksogen, Iatrogenik (penggunaan glukokortikoid dan ACTH jangka lama)


8/27


9/27


10/27


11/27

DIAGNOSIS


12/27

Tes Diagnostik Untuk Menentukan Tipe Sindrom Cushing

Tes Makroadenoma

Primer

Disfungsi

hipotalamik

pituitari &

Mikroadenoma

ACTH ektopik

& Produksi

CRH

Tumor Adrenal

Kadar ACTH

plasma

sampai N sampai sampai

% yang respon

dexametason

dosis tinggi

< 10 95 90


13/27

Sindrom Cushing Diagnosis Banding

Tergantung ACTH

- Adenoma Hipofisis

- Neoplasma Non-Hipofisis

Tidak Tergantung ACTH

- Iatrogenik (glukokortikoid, megestrel asetat)

- Neoplasma Adrenal

- Hiperplasia Nodular Adrenal

o Primary pigmented nodular adrenal disease

o Massive macronodular adenmonodular hyperplasia

o Food-dependent (GIP-mediated)

- Fascicitous


14/27

PENATALAKSANAAN

Terapi hypothalamic-pituitary level

PPARagonists

Dopamine agonists

SS analogs

Retinoic acid

NEOPLASMA ADRENAL (karsinoma kortikoadrenal) Explorasi adrenal dengan eksisi tumor

Terapi utama : mitotan (o,p-DDD) 8-10 g/harimenekan produksikortisol dan menurunkan kadar kortisol plasma dan urin

HIPERPLASIA BILATERAL

Adrenalektomi total Penghambat steroidogenesis ketokonazol 600-1200 mg/hari

Mitotan 2-3 g/hari

Penghambat sintesis steroid aminoglutetimid 1 g/hari dan metiraponi 2-3g/hari


15/27

PROGNOSIS

Adenoma yang diobati dengan pembedahan

mempunyai prognosis baik dan tidak mungkin

kekambuhan terjadi. Prognosis karsinoma

adrenal amat jelek.


16/27

ADDISON DISEASE


17/27

DEFENISI

Penyakit Addison adalah Kegagalan kelenjar adrenaluntuk memproduksi hormon dalam jumlah yangadekuat sehingga akan mempengaruhi kerja tubuhdalam menekan dan meregulasi tekanan darah serta

mengatur keseimbangan air dan garam. Hipofungsi korteks adrenal dapat disebabkan karena

kerusakan primer pada kelenjar adrenal atau sekunderakibat dari hipofungsi kelenjar hipofisis anterior,

sehingga produksi hormon-hormon antara lain hormonadrenokortikotropik menurun dan menyebabkan atropidari korteks adrenal


18/27

EPIDEMIOLOGI

Addison jarang dijumpai, dilaporkan

prevalensi 39 / sejuta populasi di inggris dan

60 / sejuta didenmark. Lebih sering terjadi

pada perempuan dari pada lakilaki.


19/27

ETIOLOGI

Hipofungsi korteks adrenal primer dapat

disebabkan oleh beberapa sebab

Proses autoimun

Tuberkulosis

Infeksi jamur

AIDS


20/27

PATOFISIOLOGI

Antigen adrenal spesifik yang autoantibodinyameliputi 21-hidroksilase (CYP21A2) dan enzimpemecah rantai mungkin bertanggung jawab

atas serangkaian proses yang menyebabkaninsufisiensi meskipun tidak diketahui apakahantibody ini secara signifikan dapatmenyebabkan insufisiensi kelenjar adrenal.

Beberapa antibody menyebabkan insufisiensiadrenal dengan memblok prosespengikatan ACTH dengan reseptornya.


21/27

MANIFESTASI KLINIS

Penurunan respon terhadap stres

Kelelahan

Kelemahan otot

Kehilangan nafsu makan Muntah - muntah

Kehilangan berat badan

Hipotensi

Hipoglikemia

Perubahan kulit pada penyakit Addison, denganhiperpigmentasi (hitam)


22/27

PEMERIKSAAN FISIK

Tanda dehidrasi : curah jantung melemah,

kulit kering, pucat dan rambut kering

Inspeksi : kulit pucat

Palpasi : kulit kering, turgor kulit kurang,

membrana mukosa kering dan rambut kering

Auskultasi : takikardi


23/27

Bucal pigmentasi


24/27

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan darah lengkap

Pemeriksaan glukosa darah

Pemeriksaan osmolalitas urin dan plasma Pemeriksaan ureum creatinin


25/27

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tes Stimulasi ACTH : Pada tes ini, cortisol darah,cortisol urin, atau kedua-duanya diukur sebelum dansetelah suatu bentuk sintetik dari ACTH diberikandengan suntikan.

Tes Stimulasi CRH : Pada tes ini, CRH sintetik disuntikansecara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan30, 60, 90, dan 120 menit setelah suntikan

Tes lain : Pemeriksaan x-ray perut mungkin diambiluntuk melihat apakah adrenal-adrenal mempunyai

tanda-tanda apa saja dari endapan-endapan kalsium.Endapan-endapan kalsium mungkin mengindikasikanTB.


26/27

PENATALAKSANAAN

Perawatan penyakit Addison melibatkan penggantian,atau substitusi, hormon-hormon yang sedang tidakdibuat kelenjar-kelenjar adrenal.

Cortisol digantikan secara oral dengan tablet-tablet

Hydrocortisone, suatu glukokortikoid sintetik, yangdikonsumsi sekali atau duakali sehari

Jika aldosteron juga tak mencukupi, ia digantikandengan dosis-dosis oral dari suatu mineralocorticoid

yang disebut fludrocortisone acetate (Florinef), yangdikonsumsi sekali sehari.

Operasi untuk adrenal kronis


27/27

PROGNOSIS

Kesehatan dan usia hidup pasien biasanya

normal, kecuali bila terjadi krisis adrenal

biasanya prognosanya akan menjadi lebih

buruk. Sedangkan pigmentasi bisa menetap.

referat Sindrome Cushing

Documents

Transcript of referat Sindrome Cushing