Referat mata edited

Atrofi Papil Saraf Optikus

ATROFI PAPIL SARAF OPTIKUS

I. PENDAHULUAN

Atrofi papil saraf optikus adalah kematian serabut saraf optik yang tampak

sebagai papil yang berwarna pucat akibat menghilangnya pembuluh darah kapiler

serta akson dan selubung myelin saraf. Atrofi papil ini adalah stadium akhir dari suatu

proses pada serabut saraf optikus, baik yang berada di retina, di papil itu sendiri,

maupun yang berada di belakang papil.

Gejala atrofi papil meliputi perubahan papil dan penurunan fungsi visual.

Perubahan fungsi visual antara lain penurunan ketajaman penglihatan, penurunan

penglihatan perifer, dan buta warna.

Beberapa kemungkinan penyebab atrofi papil antara lain neuritis optikus,

Leber's hereditary optic atrophy, neuropati toksik dan nutrisional, glaukoma, kelainan

vaskular, trauma, dan kelainan sitemik lainnya.

II. DEFINISI

Atrofi papil saraf optikus didefinisikan sebagai kerusakan saraf optikus yang

menyebabkan degenerasi atau destruksi saraf optikus.1,2 Secara klinis keadaan ini

dikenal sebagai pucatnya papil akibat menghilangnya pembuluh darah kapiler serta

akson dan selubung myelin saraf seperti yang terlihat pada pemeriksaan funduskopi.3

Atrofi papil ini adalah stadium akhir dari suatu proses pada serabut saraf optikus, baik

yang berada di retina, di papil, maupun yang berada di belakang papil. 4

III. ANATOMI SARAF OPTIKUS

Saraf Optikus

Saraf optikus terutama tersusun atas akson sel-sel ganglion retina. Akson-

akson tersebut bertemu di papil saraf optikus yang berdiameter sekitar 1,5 mm,

menembus sklera pada lamina kribrosa, dan kemudian membentuk berkas-berkas

serabut saraf bermyelin yang dipisahkan oleh sekat jaringan ikat. Setiap saraf

optikus dilapisi oleh selaput yang identik dengan meningen. 2

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS Marinir Cilandak 1


Saraf optikus dapat dibagi menjadi empat bagian, yaitu: 2,4

1.Bagian intraokular yang terbagi menjadi kepala saraf optikus ( papil saraf

optikus / optic disc), bagian pre-laminar yang berada di depan lamina kribrosa,

bagian laminar yang berada di dalam lamina kribrosa, dan bagian post-laminar

yang berada di belakang lamina kribrosa

2.Bagian intraorbital yang memiliki panjang sekitar 3 cm, berbentuk huruf S, dan

menjulur dari bola mata sampai ke apeks orbita

3.Bagian kanalis optikus dengan panjang sekitar 5-7 mm

4.Bagian intrakranial yang menjulur dari kanalis optikus ke bagian anterior

kiasma optikum dan traktus optikus

Gambar 1. Saraf Optikus

Perdarahan

Pasokan darah untuk saraf optikus di anterior lamina kribosa berasal dari arteri

siliaris. Bagian orbital mendapatkan darah dari arteri oftalmikus beserta cabang-

cabangnya termasuk arteri retina sentralis. Saraf optikus yang berada di kanalis

optikus mendapat darah dari arteri oftalmikus. Sedangkan bagian intrakranial

mendapatkan darah secara sentripetal dari pembuluh darah pial. Drainase vena dari

bagian okular dan orbital saraf optikus akan mengalir ke vena sentralis retina. 2,4

Gambar 2. Arteri Retina Sentralis

Jalur Penglihatan Sensoris3



Setelah meninggalkan mata, saraf optikus memanjang ke kiasma optikum

yang berlokasi tepat di bawah-depan kelenjar pituitari. Di kiasma optikum serat-

serat saraf optikus yang berasal dari bagian nasal retina masing-masing mata kanan

dan kiri menyeberang ke sisi yang lain, namun serat-serat saraf yang berasal dari

sisi temporal tidak menyeberang. Dari kiasma optikum serat-serat saraf bersatu

menjadi traktus optikus yang melewati talamus, kemudian berubah menjadi radiasi

optikus hingga mencapai korteks visual di lobus oksipitalis. Korteks visual inilah

yang akan menterjemahkan sinyal-sinyal listrik yang diproduksi oleh stimulasi

cahaya di retina menjadi gambaran visual.

Gambar 3. Jalur Penglihatan

Papil saraf Optikus

Permulaan saraf optikus di retina inilah yang disebut sebagai papil saraf

optikus (optic disc). Karena ketiadaan fotoreseptor di papil saraf optikus, maka

bagian retina ini tidak dapat berespon terhadap stimulus cahaya. Karenanya bagian

ini disebut juga sebagai blind spot, dan memiliki diameter sekitar 1,5 mm. 3



Papil saraf optikus merupakan tanda oftalmoskopik penting pada pemeriksaan

funduskopi. Yang perlu diperhatikan dari papil saraf optikus adalah warna, batas,

cup-disc ratio dan lingkaran neuroretinal. Papil yang normal akan berwarna merah

musa kekuningan, dengan batas yang jelas, non-elevated, dan memilki cup-disc

ratio kurang dari 0,3. 4

Gambar 4. Gambaran papil saraf optikus (kiri) dan cup-disc ratio (kanan)

IV. PATOFISIOLOGI ATROFI PAPIL SARAF OPTIKUS 5


Pseudopapiledema Pembengkakan papil

Atrofi papil Pencekungan papil

Hipermetropia

Drusen papil resolusi

Kerusakan akson:Penyakit retina ekstensifKompresi saraf optikusNeuropati optikus

Jika tidak tertangani:

Glaukoma

Infiltrat selular:InflamasiNeoplasia

Edema:InflamasiOklusi pembuluh darah retina

Kegagalan aliran aksoplasmik:Kompresi mekanikIskemia


V. ETIOLOGI

Berdasarkan etiologinya, atrofi papil dapat diklasifikasikan sebagai berikut: 1,6,7

Vaskular

Oklusi Arteri Retina

Penyebab paling sering oklusi arteri retina pada orang tua adalah

embolisasi trombus atau ateroma dari arteri karotis ke arteri retina sentralis.

Penyebab lainnya antara lain arteritis temporalis, neuritis optikus,

hiperkoagulabilitas darah, dan peningkatan tekanan intraokular. Dalam waktu

satu jam setelah terjadinya oklusi, spasme arterial yang reaktif akan

menghilang sehingga aliran darah ke retina kembali normal. Meskipun

demikian, beberapa jam sesudahnya retina akan mengalami edema dan

berwarna abu-abu karena iskemia yang terus berlanjut serta matinya sel-sel

ganglion retina. Karena retina pada daerah fovea tidak mengandung sel

ganglion, maka warna kemerahan di bawah koroid tetap terlihat, dan

memberikan gambaran yang khas berupa cherry-red spot yang dikelilingi

retina berwarna abu-abu. Dalam waktu 2 sampai 3 minggu, cherry-red spot

akan menghilang, dan seiring dengan matinya sel-sel ganglion beserta

aksonnya, saraf optikus akan memucat, yang merupakan gambaran khas

atrofi papil. 8

Cabang arteri retina sentralis juga dapat mengalami oklusi jika ada

ateroma yang terlepas. Oklusi cabang arteri retina sentralis dikenal sebagai

plak Hollenhorst dan terlihat sebagai objek refraktil. Temuan ini

mengindikasikan adanya aktivitas embolik yang berasal dari sistem karotid.

Bagian retina yang diperdarahi oleh pembuluh darah yang mengalami oklusi

akan berhenti berfungsi dan menyebabkan gangguan penglihatan yang tidak

mempengaruhi penglihatan sentral. 8

Intervensi segera diperlukan dalam waktu 90 menit pertama setelah

terjadinya oklusi untuk mencegah kematian sel retina. Menurunkan tekanan

intraokular secara cepat dengan parasentesis dan vasodilator akan mendorong

pergerakan embolus kembali ke perifer. Penetalaksanaan lain seperti dengan

pemijatan bola mata untuk memperbaiki pasokan O2 ke jaringan, terapi CO2

untuk menghasilkan vasodilatasi, pemberian antikoagulan oral, maupun



pemberian trombolitik, dapat diusahakan meskipun tidak ada yang terbukti

efektif. 8

Gambar 5. Oklusi arteri retina sentralis

Oklusi Vena Retina

Oklusi vena retina merupakan kelainan vaskuler oftalmik yang paling

umum dan paling banyak terjadi pada orang muda dengan aterosklerosis atau

glaukoma. Penyebab yang lain adalah leukemia, limfoma, kelainan autoimun,

dan kelainan hiperkoagulabilitas. Oklusi vena retina dapat mengenai vena

retina sentralis atau cabang-cabangnya. 8

Oklusi vena retina sentralis

Gejalnya mirip dengan oklusi arteri retina sentralis, yaitu

hilangnya penglihatan unilateral berat yang tiba-tiba dan tidak disertai

nyeri. Diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan oftalmoskopi, yaitu

dengan ditemukannya pelebaran vena yang disertai pendarahan masif

dan edema di seluruh retina. Batas saraf optikus menjadi kabur dan

papil menjadi pucat. Resorpsi lengkap pendarahan dan edema

memerlukan waktu bulanan hingga tahunan. Prognosis pada orang tua

sangat jelek, dengan 25% diantaranya akan mengalami pembentukan

membran fibrovaskular yang dapat menghalangi aliran humor akueus,

menyebabkan glaukoma sekunder dan akan berakhir pada kebutaan

jika tidak tertangani. Penatalaksaannya sendiri dilakukan dengan

fotokoagulasi laser retina. Injeksi triamsinolon asetonid intravitreal

dapat menurunkan edema makula dan memperbaiki ketajaman

penglihatan.



Gambar 6. Oklusi vena retina sentralis

Oklusi vena retina percabangan

Kelainan ini biasanya mengenai cabang vena retina sentralis di

bagian temporal superior. Biasanya penglihatan tidak terpengaruh

kecuali terdapat pembengkakan makula. Gangguan lapang pandang

akan tergantung pada kuadran retina yang terkena. Diagnosis dan

penatalaksanaan sama dengan aklusi vena retina sentralis.

Gambar 7. Oklusi vena retina percabangan

Neuropati Optikus Iskemik

Neuropati optikus iskemik biasanya terjadi pada orang tua yang

berusia di atas 60 tahun, dan diklasifikasikan menjadi non-arteritik (non-

inflamatorik) dan arteritik (inflamatorik). Sebagian besar kasus adalah non-

arteritik yang disebabkan oleh efek aterosklerosis, diabetes, atau hipertensi.

Sedangkan pada jenis yang arteritik, 5% dari keseluruhan kasus disebabkan

oleh arteritis temporalis. 6,8



Tanda dan gejala dari neuropati optikus iskemik adalah hilangnya

penglihatan sebagian atau keseluruhan yang tiba-tiba disertai pembengkakan

atau perdarahan saraf optikus. Gangguan lapang pandang dapat bermanifestasi

sebagai hilangnya lapang pandang sesisi dengan skotoma sentrosekalis.

Penurunan penglihatan akan diikuti oleh pucatnya papil. Jika penyebabnya

adalah arteritis temporalis, maka dapat ditemukan adanya nyeri tekan di

sepanjang arteri temporalis, sakit kepala, nyeri rahang saat menelan, demam,

kelemahan, anoreksia, kehilangan berat badan, dan nyeri otot serta sendi. 8

Diagnosis neuropati optikus iskemik non-arteritik didasarkan pada

tanda, gejala, dan adanya faktor risiko aterosklerotik. Sedangkan diagnosis

neuropati optikus iskemik arteritik didasarkan pada tanda, gejala, dan

didukung oleh peningkatan laju endap darah, peningkatan kadar protein C-

reactive, atau keduanya. Diagnosis akan lebih pasti jika pada hasil biopsi arteri

temporalis menunjukkan adanya perubahan inflamatorik granulomatosa. 8

Pada neuropati optikus iskemik non-arteritik pengobatan tidak akan

banyak membantu. Meskipun demikian faktor risiko tetap harus dikontrol.

Penglihatan sebagian besar pasien dapat pulih kembali. Sedangkan untuk

neuropati optikus iskemik arteritik, dapat diberikan metilprednisolon intravena

atau prednison oral tergantung pada respon pasien.8

Gambar 8. Neuropati Optikus Iskemik Anterior



Degeneratif

Neurodegeneratif

Berbagai penyakit neurodegeneratif dengan awitan antara masa anak-

anak sampai dewasa muda bermanifestasi sebagai gangguan neurologik dan

penglihatan yang progresif. Contohnya adalah ataksia herediter dan penyakit

Charcoat-Marie-Tooth. Sebagian besar sfingolipidosis pada tahap akhir

perjalanan penyakitnya memperlihatkan atrofi papil. Leukodistrofi (Krabbe,

leukodistrofi metakromatik, adrenoleukodistrofi, distrofi globoid, penyakit

Pelizaeus-Merzbacher, penyakit Schilder) berkaitan dengan atrofi papil pada

tahap yang lebih awal. Degenerasi spongiform Canavan dan distrofi

glioneuronal (penyakit Alper) juga berkaitan dengan atrofi papil. Gangguan-

gangguan peroksisom (penyakit Zellweger, penyakit Refsum) dapat

memperlihatkan atrofi papil yang disertai katarak, glaukoma, dan retinopati

pigmentosa. 6

Sekunder karena penyakit degeneratif pada retina

Papiledema

Papiledema adalah kongesti noninflamatorik papil saraf optikus

yang berkaitan dengan peningkatan tekanan intrakranial. 2,3,6

Papiledema akan terjadi pada setiap keadaan yang menimbulkan

peningkatan tekanan intrakranial persisten, seperti tumor serebrum,

abses atau hematom subdura, hidrosefalus, dan hipertensi maligna. 6

Papiledema dapat berkaitan dengan penurunan penglihatan akut

setelah dekompresi intrakranium mendadak atau penurunan tekanan

perfusi sistolik. Pada papiledema kronik, papil yang hiperemik dan

meninggi menjadi berwarna putih abu-abu akibat gliosis astrositik dan

atrofi saraf disertai konstriksi sekunder pembuluh-pembuluh darah

retina. Selain itu dapat muncul juga pembuluh kolateral optikosiliaris,

dan eksudat halus atau drusen. Pada papiledema kronik juga terjadi

penurunan lapang pandang perifer dan timbul kekaburan penglihatan

yang sementara.6 Atrofi papil dan hilangnya penglihatan permanen

dapat terjadi sekunder jika penyebab utama papiledema tidak

ditangani.2



Pengobatan papiledema harus ditujukan kepada penyebabnya.

Pada hipertensi intrakranium jinak, terapi mungkin berupa pungsi

lumbal, diuretik, kortikosteroid, pirau lumboperitoneum, dan fenestrasi

selaput saraf optikus.6

Gambar 9. Gambaran funduskopik pada papiledema

Neuritis optikus

Neuritis optikus adalah peradangan saraf optikus yang dapat

menyebabkan hilangnya penglihatan sebagian atau keseluruhan.

Peradangan saraf optikus tersebut biasanya disebabkan oleh

pembengkakan atau kerusakan pada selaput myelin yang melapisi saraf

optikus. Pada banyak kasus kerusakan aksonal langsung juga dapat

menyebabkan kerusakan saraf. Selain itu, peradangan juga disebabkan

oleh infeksi bakteri-virus dan karena peradangan pembuluh darah

(vaskulitis) yang memperdarahi saraf optikus.9

Hilangnya penglihatan pada neuritis optikus terjadi dalam

beberapa jam pertama setelah awitan dan mencapai maksimum dalam

beberapa hari. Tanpa pengobatan ketajaman penglihatan akan

membaik 2-3 minggu setelah awitan dan kadang-kadang kembali ke

normal dalam beberapa hari. Perbaikan dapat terus berlanjut secara

perlahan selama enam minggu. Apabila proses penyakitnya cukup

destruktif maka timbul atrofi papil retrograd, dan di lapisan serat saraf

retina muncul kelainan berkas serat saraf. Papil kehilangan warnanya

yang merah muda dan menjadi pucat.6

Untuk setiap serangan, neuritis optikus memiliki prognosis

yang baik bahkan tanpa pengobatan, tetapi biasanya terjadi penurunan



penglihatan yang bermakna setelah beberapa tahun karena serangan

berulang akan menimbulkan kerusakan permanen.6

Neuritis optikus diobati dengan pemberian kortikosteroid yang

akan mempercepat penyembuhan saraf optikus dan mencegah

hilangnya penglihatan secara keseluruhan.9

Gambar 10. Gambaran funduskopik pada neuritis optikus

Herediter

Leber’ Hereditary Optic Neuropathy

Penyakit ini merupakan penyakit genetik mitokondrial yang hanya

diturunkan oleh ibu kepada anak-anaknya baik pria maupun wanita, meskipun

biasanya lebih banyak mengenai pria muda yang di usia awal 20an,1 dan

dapat menyebabkan kebutaan.10 Pada Leber’ Hereditary Optic Neuropathy

terdapat kebutaan yang terjadi secara akut, awalnya menyerang satu mata dan

diikuti oleh mata lainnya dalam beberapa minggu. Keadan ini akan berakhir

pada atrofi saraf optikus yang berat dan penurunan ketajaman penglihatan

secara permanen. Pada stadium akut yang berlangsung beberapa minggu, mata

yang terkena akan memperlihatkan edema serabut saraf dan pelebaran

pembuluh darah peripapiler (mikroangiopati) pada pemeriksaan funduskopi.

Pemeriksaan mata lainnya memberikan hasil penurunan ketajaman

penglihatan, adanya buta warna, dan adanya skotoma sekosentralis pada

pemeriksaan lapang pandang. Diagnosis Leber’ Hereditary Optic Neuropathy

sangat sulit dan biasanya memerlukan evaluasi neurooftalmologi serta

pemeriksaan DNA.11 Hingga saat ini belum ada pengobatan yang diketahui

dapat menyembuhkan penyakit ini, sehingga prognosisnya tidak baik. 10



Gambar11. Pola pewarisan Leber’ Hereditary Optic Neuropathy

Gambar 12. Gambaran funduskopik pada Leber’ Hereditary Optic Neuropathy

Dominant Optic Atrophy

Dominant Optic Atrophy merupakan neuropati saraf optikus yang

diwariskan secara autosomal dominan, yang dicirikan oleh penurunan

ketajaman penglihatan, kelainan lapang pandang, dan papil saraf optikus yang

pucat. Penurunan ketajaman penglihatan biasanya dimulai saat penderita mulai

memasuki usia sekolah. Awitan dan perkembangan penyakit ini terjadi

perlahan-lahan sehingga penderita sulit menentukan usia saat terjadinya

awitan. Sekitar 50% penderita akan mengalami kebutaan progresif dengan

bertambahnya usia. Buta warna juga sering terjadi, namun manifestasinya

sangat bervariasi. Sedangkan kelainan lapangan pandang berupa skotoma

sekosentral. 13-15

Pucatnya papil saraf optikus sangat khas untuk Dominant Optic

Atrophy, dan biasanya terbatas pada sisi temporal saja. Tingkat kepucatan


http://en.wikipedia.org/wiki/Image:Mitochondrial.jpg


papil akan sebanding dengan tingkat keparahan penurunan ketajaman

penglihatan. 13-15

Gambar 13. Gambaran papil saraf optikus pada Dominant Optic Atrophy 15

Kompresi

Saraf optikus menjulur ke belakang mata, dan melintasi orbita serta kanalis

optikus menuju kiasma optikus. Panjang saraf optikus intraokular sekitar 1 mm,

pada segmen intraorbital sekitar 25 mm, pada segmen intrakanalikular sekitar 9 mm,

dan pada komponen intrakranial sekitar 16 mm. Saraf optikus paling rentan

terhadap penekanan pada tempat-tempat yang dikelilingi oleh tulang.16 Atrofi papil

sendiri merupakan akibat dari neuropati optikus yang disebabkan karena penekanan

oleh keganasan intrakranial, keganasan intraorbital (meningioma, hemangioma,

schwannoma), keganasan pada saraf optikus (glioma atau meningioma saraf

optikus), aneurisma sirkulus anterior Willisi, oftalmopati tiroid, serta proses

inflamasi pada saraf optikus. 1,16

Ciri khas dari neuropati optikus akibat penekanan adalah hilangnya

penglihatan yang perlahan namun progresif, disertai oleh kelainan pupiler aferen

dan skotoma sekosentral. Terlambatnya diagnosis pada neuropati optikus akibat

penekanan bukan hal yang jarang dijumpai karena biasanya pasien tidak mengenali

gejala awal, atau karena gejala hilangnya penglihatan disalahartikan sebagai akibat

dari neuritis optikus. Penatalaksanaannya sendiri masih sulit, bahkan banyak dari

penyebabnya yang resisten terhadap pengobatan.16


http://www.nature.com/ng/journal/v26/n2/fig_tab/ng1000_207_F5.html


Gambar 14. Gambaran funduskopi pada neuropati optikus akibat penekanan

Toksik dan Nutrisional

Jalur penglihatan anterior rentan terhadap kerusakan karena racun atau

malnutrisi, yang akan menyebabkan hilangnya penglihatan secara bertahap dan juga

atrofi papil.1,17 Racun yang diperkirakan dapat menyebabkan neuropati optikus

adalah etambutol, metil alkohol, glikol etilen, sianida, timah, dan karbon

monoksida.1

Tembakau alkohol

Neuropati optikus toksik atau nutrisional yang paling sering dikenal

sebagai ambliopia tembakau-alkohol, yang disebabkan oleh pemaparan

terhadap sianida yang berasal dari tembakau dan oleh rendahnya kadar vitamin

B12 akibat buruknya absorpsi di saluran cerna yang terkait kebiasaan

mengkonsumsi alkohol.1 Kelainan ini terjadi lebih sering pada pria yang

kebiasaan makannya buruk, terutama apabila makanannya kurang

mengandung tiamin.6

Penurunan penglihatan sentral bilateral terjadi pada lebih dari 50%

pasien, yang akan menurunkan ketajaman penglihatan sampai kurang dari

20/200 meskipun mungkin asimetrik. Lapang pandang sentral mencakup

bintik buta dan fiksasi (skotoma sentrosekalis). Skotoma sekosentralis

biasanya berdensitas konstan, tetapi apabila densitas skotoma bervariasi maka

bagian yang paling padat terletak antara bintik buta dan fiksasi di berkas

papilomakula.6



Diet yang adekuat ditambah suplemen tiamin, asam folat, dan vitamin

B12 hampir selalu efektif untuk menyembuhkan penyakit apabila terdiagnosis

secara dini. Dianjurkan penghentian tembakau dan alkohol yang akan

mempercepat penyembuhan, meskipun banyak kasus memperlihatkan bahwa

suplementasi gizi atau vitamin B12 saja tanpa menghentikan konsumsi alkohol

dan tembakau dalam jumlah besar tetap dapat menyembuhkan penyakit.

Perbaikan biasanya dimulai dalam 1-2 bulan, walaupun kadang-kadang

perbaikan yang bermakna belum muncul sampai setahun kemudian. Fungsi

penglihatan dapat, walaupun tidak selalu, kembali ke normal. Pada pasien

dapat terjadi atrofi papil permanen atau paling sedikit kepucatan diskus

temporal bergantung pada stadium penyakit saat pengobatan dimulai.

Hilangnya sel-sel ganglion makula dan destruksi serat-serat bermielin di saraf

optikus, dan kadang-kadang juga di kiasma, merupakan temuan histologik

utama.6

Toksisitas obat

Etambutol, isoniazid, rifampin, dan disulfiram dapat menimbulkan

gambaran neuritis retrobulbaris, atau pembengkakan papil saraf optikus yang

akan membaik segera setelah obat dihentikan dengan atau tanpa suplementasi

gizi. Pemeriksaan klinis terpenting adalah screening penglihatan warna serial

yang harus dilakukan sebagai tindakan profilaksis. Pajanan timbal kronik atau

talium (dalam krim perontok rambut) juga dapat menimbulkan efek toksik

pada saraf optikus.6

Kuinin bersifat toksik bagi sel-sel ganglion dan akan menimbulkan

neuropati disertai penyempitan hebat arteri retina. Kloramfenikol dalam dosis

tinggi menyebabkan neuropati optikus. Klorokuin dan etklorvinol dapat

menyebabkan hemianopsia bitemporalis. Toksisitas amiodaron dapat

menimbulkan edema papil bilateral, tetapi obat ini juga dapat mencetuskan

suatu keratopati vertisilata serta tanda-tanda susunan saraf lainnya.

Keracunan methanol6

Metanol digunakan secara luas dalam industri kimia sebagai antifreeze,

pelarut pernis, atau penghilang cat. Zat ini juga terdapat dalam uap beberapa

pelarut industri misalnya pelarut yang digunakan dalam mesin fotokopi lama.



Dapat terjadi penyerapan sistemik yang bermakna apabila uap dalam ruangan

yang ventilasinya tidak adekuat terhirup atau terjadi penyerapan lewat kulit.

Gambaran utama keracunan methanol adalah gangguan penglihatan

dan asidosis. Metabolit etanol adalah asam format dan formaldehida, yang

menimbulkan asidosis dan menyebabkan gastroenteritis, edema paru, dan

kerusakan sel ganglion retina dan retina.

Gangguan penglihatan dapat merupakan tanda awal dan dimulai

sebagai kekaburan penglihatan yang ringan dan kemudian berkembang

menjadi penyempitan lapang pandang dan kadang-kadang kebutaan total.

Gangguan penglihatn berkisar dari adanya ”bercak-bercak” di mata sampai

kebutaan total. Kelainan lapang pandang cukup luas dan hampir selalu

mencakup daerah sentrosekalis.

Hiperemia papil saraf optikus adalah temuan oftalmoskopik paling

dini. Dalam dua hari pertama, muncul edema di tepi papil dan retina di

sekitarnya yang tampak keputihan dan bergaris-garis. Edema papil saraf

optikus dapat berlangsung sampai dua bulan dan diikuti oleh atrofi papil saraf

optikus ringan sampai sedang. Terjadi penurunan respon pupil terhadap

cahaya setara dengan tingkat gangguan penglihatan. Pada kasus yang parah,

pupil mengalami dilatasi dan terfiksasi. Ptosis dan kelumpuhan otot

ekstraokular juga dapat terjadi.

Pengobatan terdiri dari koreksi asidosis dengan natrium bikarbonat

intravena dan pemberian oral atau intravena etanol untuk berkompetisi dengan

metanol sehingga mencegah perlambatan metabolisme metanol menjadi

produk-produk sampingannya. Hemodialisis diindikasikan apabila kadar

metanol lebih dari 50mg/dL.



Gambar 15. Gambaran funduskopi pada neuropati optik toksik

Metabolik

Penyakit metabolik yang dapat menyebabkan atrofi papil antara lain diabetes,

penyakit gangliosida, dan lain sebagainya. Pada diabetes, saat neuropati berubah

menjadi stadium proliferatif, maka pada papil saraf optikus dapat dilihat sejumlah

pembuluh darah baru yang rapuh. Adanya gambaran yang demikian

mengindikasikan perlunya intervensi seperti PRP (panretinal photocoagulation)

yang digunakan untuk menurunkan neovaskularisasi di papil saraf optikus. 4

Gambar 16. Gambaran funduskopik pada retinopati diabetik

Traumatik

Gangguan penglihatan akibat trauma tidak langsung pada saraf optikus dapat

terjadi pada 1% dari semua cedera kepala. Deksametason intravena dalam dosis

yang tinggi atau sangat tinggi dapat memberi hasil baik bagi pasien dengan

perdarahan subperiosteum, perdarahan orbita, atau edema intrakanalikulus.



Dekompresi kanalis optikus transetmoid saraf optikus tampaknya merupakan

tindakan yang aman dan efektif dikombinasikan dengan kortikosteroid. 6

Gambar 17. Gambaran funduskopik pada atrofi papil traumatik

Glaukomatosa

Glaukoma ditandai oleh meningkatnya tekanan intraokular yang disebabkan

oleh gangguan aliran keluar humor akueus akibat kelainan sistem drainase sudut

kamera anterior (glaukoma sudut terbuka) atau gangguan akses humor akueus ke

sistem drainase (glaukoma sudut tertutup). 6

Angka kejadian glaukoma sebanding dengan penuaan, dan frekuensinya

meningkat pada usia 60an, serta diperkirakan mengenai enam puluh juta orang di

seluruh dunia. Glaukoma merupakan penyebab utama kebutaan pada orang kulit

hitam dan penyebab terbanyak kedua kebutaan pada orang kulit putih. 18

Glaukoma sudut terbuka primer yang merupakan bentuk tersering, dapat

menyebabkan penyempitan lapang pandang bilateral progresif asimtomatik yang

timbul perlahan dan sering tidak terdeteksi sampai terjadi penyempitam lapang

pandang yang ekstensif. Bentuk-bentuk glaukoma lain merupakan penyebab

morbiditas visual yang berat pada semua usia. 6

Mekanisme utama penurunan penglihatan pada glaukoma adalah atrofi sel

ganglion difus, yang menyebabkan penipisan lapisan serat saraf dan inti bagian

dalam retina dan berkurangnya akson di saraf optikus. Papil saraf optikus menjadi

atrofik, disertai pembesaran cekungan optikus. Iris dan korpus siliaris juga menjadi

atrofik, dan prosesus siliaris memperlihatkan degenerasi hialin. Pada glaukoma

sudut tertutup akut tekanan intraokular mencapai 60-80 mmHg sehingga terjadi

kerusakan iskemik pada iris yang disertai edema kornea. 6,18

Untuk mendiagnosis glaukoma dapat dilakukan beberapa pemeriksaan antara lain: 6



Tonometri, digunakan untuk mengukur tekanan intraokular (normal 10-24

mmHg)

Gonioskopi, digunakan untuk memperkirakan kedalaman sudut kamera

anterior dan memungkinkan visualisasi langsung struktur-struktur sudut

Penilaian papil saraf optikus. Penilaian klinis papil saraf optikus dapat

dilakukan dengan oftalmoskopi langsung atau dengan pemeriksaan

menggunakan lensa 70 dioptri, lensa Hruby, atau lensa kontak kornea

khusus yang memberi gambaran tiga dimensi. Atrofi papil saraf optikus

akibat glaukoma menimbulkan kelaianan-kelainan khas yang terutama

ditandai oleh berkurangnya substansi papil, yang terdeteksi sebagai

pembesaran cekungan papil disertai pemucatan papil di daerah cekungan.

Rasio cekungan-diskus adalah cara yang berguna untuk mencatat ukuran

papil saraf optikus pada pasien glaukoma. Besaran tersebut adalah

perbandingan antara ukuran cekungan terhadap garis tengah papil. Apabila

terdapat peningkatan tekanan intraokular yang signifikan, rasio cekungan-

diskus yang lebih besar dari 0,5 atau adanya asimetri bermakna antara kedua

mata mengisyaratkan adanya atrofi glaukomatosa.

Pemeriksaan lapang pandang. Lapang pandang pada glaukoma dapat

dilakukan dengan layar singgung, perimeter Goldman, Friedmann field

analyser, dan perimeter otomatis. Gangguan lapang pandang akibat

glaukoma terutama mengenai 30 derajat lapang pandang bagian tengah.

Perubahan paling dini adalah semakin nyatanya bintik buta. Perluasan

kontinyu ke daerah Bjerrum lapang pandang, 15 derajat dari fiksasi,

menimbulkan skotoma Bjerrum kemudian skotoma arkuata.

Penurunan pembentukan humor akueus adalah suatu metode untuk

menurunkan tekanan intraokular pada semua bentuk glaukoma. Beberapa obat dapat

menurunkan pembentukan humor akueus, antara lain beta-blocker, agonis

adrenergik α-2, dan inhibitor karbonat anhidrase sistemik. Terdapat juga tindakan-

tindakan bedah, antara lain iridektomi dan trabekulektomi, tapi biasanya digunakan

hanya setelah terapi medis gagal.



Gambar 18. Gambaran funduskopik papil yang normal (kiri) dan papil yang atrofik

(kanan) pada glaukoma

VI. GEJALA DAN TANDA

Hilangnya ketajaman penglihatan, lapang pandang, dan buta warna adalah

gejala disfungsi penglihatan pada atrofi papil; kepucatan papil saraf optikus dan

hilangnya reaksi pupil biasanya setara dengan penurunan penglihatan kecuali pada

lesi kompresi. Lesi kompresi dapat menyebabkan perubahan ketajaman penglihatan

sentral dan perubahan lapang pandang perifer yang luas jauh sebelum terjadi

perubahan fundus yang cukup parah (akson dapat mengalami disfungsi jauh sebelum

mengalami atrofi). 1,6,19

Perubahan fungsi penglihatan berlangsung sangat lambat dalam beberapa

minggu atau bulan. Sulit untuk menilai prognosis hanya berdasarkan temuan-temuan

funduskopik. Bahkan dengan pematangan kiasma eksperimental, perluasan degenerasi

akson memerlukan waktu dua bulan untuk meluas dari kiasma ke sel ganglion retina.

Pengobatan dan hasil akhir bervariasi bergantung pada penyebab.6

Neuropati optikus herediter menimbulkan kepucatan papil saraf optikus

segmental temporal bilateral dengan penurunan akson papilomakular. Penyumbatan

arteri retina sentralis menimbulkan penyempitan arteriol retina segmental dan

penurunan lapisan serat saraf dalam distribusi yang sama. Melemahnya pembuluh

darah retina ditambah kepucatan papil saraf optikus yang segmental atau difus,

dengan atau tanpa cupping “glaukomatosa” saraf optikus, dapat merupakan tanda

akan timbulnya neuropati optikus iskemia. Eksudat peripapilar adalah tanda utama



papilitis dan kadang-kadang papiledema. Gliosis dan atrofi peripapilar, lipatan

korioretina, dan keriputnya limiting membrane interna juga mungkin merupakan

tanda-tanda awal munculnya edema papil saraf optikus.6

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis atrofi papil saraf optikus ditegakkan dengan: 1

Anamnesis

Anamnesis dilakukan untuk menentukan ada tidaknya riwayat kondisi yang

sama dalam keluarga. Selain itu pada anamnesis juga ditanyakan riwayat

penggunaan obat-obatan tertentu dan riwayat keracunan.

Pemeriksaan mata

o Melihat perubahan karakteristik papil saraf optikus menggunakan

oftalmoskop

Gambar 19. Oftalmoskop (kiri) dan pemeriksaan funduskopi (kanan)

o Mengukur ketajaman penglihatan menggunakan eye chart



Gambar 20. Eye-chart

o Mengukur lapang pandang untuk menilai penglihatan perifer

Gambar 21. Lapang pandang kedua mata



o Menilai penglihatan warna dan sensitivitas terhadap kontras warna

Gambar 22. Tes Ishihara untuk menilai penglihatan warna

Pemeriksaan penunjang

Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium digunakan untuk mengkonfirmasi adanya

keracunan melalui analisis darah dan urin. Pemeriksaan darah juga

digunakan untuk uji DNA guna mengidentifikasi mutasi genetik yang

bertanggung jawab pada terjadinya Leber’s hereditary aptic neuropathy.

Pemeriksaan radiologi

Magnetic Resonance Imaging, digunakan untuk mencari tumor,

struktur yang mungkin menekan saraf optikus, atau plak yang khas

untuk multipel sklerosis yang seringkali berkaitan dengan neuritis

optikus, Leber’s hereditary aptic neuropathy.

Visual Evoked Potentials (VEP), digunakan untuk mengukur

kecepatan konduksi pada jalur penglihatan sensoris sehingga dapat

mendeteksi kelainan pada mata yang secara klinis tidak

terpengaruh.



Fluorescein angiography, digunakan untuk melihat gambaran detil

pembuluh darah di retina

Gambar 23. Gambaran fluorescein angiography pada stadium awal neuropati optikus iskemik

VIII. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan neuritis optikus dengan kortikosteroid hingga saat ini masih

kontroversial. Sedangkan penatalaksanaan atrofi papil saraf optikus karena penyebab

yang lain tergantung pada penyakit yang mendasari.1

IX. PENCEGAHAN

Atrofi papil saraf optikus dapat dicegah dengan melakukan pemeriksaan mata

teratur, terutama bagi mereka yang mengalami penurunan penglihatan. Deteksi awal

adanya inflamasi atau masalah lain akan memperkecil kemungkinan terjadinya atrofi

karena intervensi yang dapat segera diambil. Sedangkan pada mereka yang secara

genetik berisiko menderita Leber’s hereditary aptic neuropathy, disarankan untuk

mengkonsumsi vitamin C, vitamin E, coenzyme Q10, atau anti oksidan lainnya; serta

menghindari konsumsi tembakau dan alkohol. Menghindari paparan terhadap zat

beracun dan mencegah malnutrisi juga dapat menjauhkan kemungkinan terjadinya

neuritis optikus toksik atau nutrisional. 1

X. PROGNOSIS

Banyak pasien dengan neuritis optikus pada akhirnya akan mengalami

multipel sklerosis. Sebagian besar pasien akan pulih penglihatannya secara bertahap

setelah satu episode neuritis optikus, bahkan tanpa pengobatan. Sedangkan



kemungkinan perbaikan penglihatan pada Leber’s hereditary aptic neuropathy sangat

kecil. Pada neuropati optikus toksik atau nutrisional, jika penyebabnya dapat

diketahui dan ditangani secara dini, penglihatan dapat kembali normal setelah

beberapa bulan. 1

XI. KESIMPULAN

Atrofi papil merupakan akibat degenerasi serat saraf dari saraf optikus dan

jalur penglihatan sensoris. Keadaan ini dapat merupakan kelainan bawaan atau

didapat. Jika didapat, maka penyebabnya adalah gangguan vaskuler, sekunder karena

penyakit degeneratif pada retina, karena penekanan pada saraf optikus, atau karena

penyakit metabolik. Gejala yang muncul berupa penurunan fungsi penglihatan, dan

ditandai dengan pucatnya papil saraf optikus dan hilangnya reaksi pupil.

Penatalaksanaan yang dapat diberikan tergantung pada penyakit yang mendasari.

Degenerasi dan atrofi papil saraf optik merupakan keadaan yang ireversibel, dan

kemungkinan perbaikan fungsi penglihatan tergantung dari penyebab.

DAFTAR PUSTAKA

1. Optic Atrophy

http://www.healthatoz.com/healthatoz/Atoz/common/standard/transform.jsp?

requestURI=/healthatoz/Atoz/ency/optic_atrophy.jsp

2. Montgomery TM. Anatomy, Physiology, and Pathology of the Human Eye.

Dalam: http://www.tedmontgomery.com/the_eye/optcnrve.html

3. Barnard S. An Introduction to Diseases of the Optic nerve. Dalam

http://www.academy.org.uk/lectures/barnard3.htm

4. Haddad W. Intraocular Anatomy. Dalam: www.eyeweb.org/anatomy.htm

5. Batterbury m and Bowling B. Ophthalmology: An Illustrated Colour Text. China:

Churchill Livingstone, 1999

6. Vaughan DG, Taylor Asbury, dan Paul Riordan-Eva. Oftalmologi Umum Edisi

Ke-14. Jakarta: Penerbit Widya Medika , 1996


http://www.eyeweb.org/anatomy.htm

http://www.academy.org.uk/lectures/barnard3.htm

http://www.tedmontgomery.com/the_eye/optcnrve.html

http://www.healthatoz.com/healthatoz/Atoz/common/standard/transform.jsp?requestURI=/healthatoz/Atoz/ency/optic_atrophy.jsp

http://www.healthatoz.com/healthatoz/Atoz/common/standard/transform.jsp?requestURI=/healthatoz/Atoz/ency/optic_atrophy.jsp


7. Optic Atrophy. Dalam:

http://www.spedex.com/resource/documents/veb/optic_atrophy.html

8. Vascular Disorders. Dalam:

http://www.merck.com/mrkshared/mmg/sec15/ch127/ch127f.jsp

9. Optic Neuritis. Dalam: http://en.wikipedia.org/wiki/Optic_neuritis

10. Berro D. Leber's Hereditary Optic Neuropathy. Dalam: http://www-

personal.umd.umich.edu/~jcthomas/JCTHOMAS/1997%20Case

%20Studies/D%20Berro.html

11. Leber's Hereditary Optic Neuropathy. Dalam: http://en.wikipedia.org/wiki/Leber

%27s_hereditary_optic_neuropathy

12. Howard JG. And Stone EM. Dominant Optic Atrophy: 47 year-old female with

chronic, mildly subnormal vision. Dalam:

webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases

13. Nakamura M, Ito S, Chang-Hua Piao, dan Terasaki H, dan Miyake Y.

Retinal and Optic Disc Atrophy Associated With a CACNA1F Mutation in a

Japanese Family. Arch Ophthalmol. 2003;121:1028-1033

14. Votruba M, Thiselton D, dan Bhattacharya SS. Optic disc morphology of

patients with OPA1 autosomal dominant optic atrophy. British Journal of

Ophthalmology 2003;87:48-53

15. Delettre C, Jean-Michel Griffoin, Nadine Gigarel. Et al. Nuclear gene OPA1,

encoding a mitochondrial dynamin-related protein, is mutated in dominant

optic atrophy. Nature Genetics 26, 207 - 210 (2000)

16. Cooper T. Compressive Optic Neuropathy. Dalam:

www.emedicine.com/oph/topic167.htm

17. Zafar A. Toxic/Nutritional Optic Neuropathy. Dalam:

www.emedicine.com/oph/topic750.htm

18. PAscotto A. dan Sacca SC. Glaucoma, Complications and Management of

Glaucoma Filtering. Dalam: www.emedicine.com/oph/topic720.htm

19. Optic Atrophy. Dalam:

http://www.kellogg.umich.edu/patientcare/conditions/optic.atrophy.html


http://www.kellogg.umich.edu/patientcare/conditions/optic.atrophy.html

http://www.emedicine.com/oph/topic720.htm



http://en.wikipedia.org/wiki/Leber's_hereditary_optic_neuropathy

http://en.wikipedia.org/wiki/Leber's_hereditary_optic_neuropathy

http://www-personal.umd.umich.edu/~jcthomas/JCTHOMAS/1997%20Case%20Studies/D%20Berro.html



http://en.wikipedia.org/wiki/Optic_neuritis

http://www.merck.com/mrkshared/mmg/sec15/ch127/ch127f.jsp

http://www.spedex.com/resource/documents/veb/optic_atrophy.html

Referat mata edited

Documents

Transcript of Referat mata edited