referat-kolestasis

5/13/2018 referat-kolestasis

1/23

Ilmu Kesehatan AnakFakultas Kedokteran Atma Jaya

Rumkitpolpus R.S. Sukanto


2/23

Kolestasis kegagalan cairan empedu

masuk duodenum

Cairan empedu bilirubin terkonjugasi,

kolesterol, asam empedu


3/23


4/23

Kolestasis adalah gangguan pembentukan, sekresidan pengaliran empedu mulai dari hepatosit,saluran empedu intrasel, ekstrasel dan ekstra-hepatal.

Bilirubin direk >1 mg/dl bila bilirubin total 20% dari bilirubin total bila

kadarbilirubin total >5 mg/dl

Kolestasis gejala


5/23

Kolestasis 1/2500 bayi

Atresia bilier 1/10.000-15.000

Hepatitis neonatal 1/5.000-10.000

Laki-laki = perempuan


6/23

INTRAHEPATIK EKSTRAHEPATIK

Hepatitis akut

Alcoholic liver disease

Sirosis akibat hepatitis B atau C

Kehamilan

Amyloidosis

Abses pada hati

Nutrisi parenteral yang lama

Sepsis

Batu pada duktus bilier

Penyempitan duktus bilier

Keganasan pada duktus bilier

Keganasan pankreas

Pankreatitis

Kista

Penekanan dari organ sekitar

akibat massa atau tumor


7/23

Infeksi

- TORCH Gangguan metabolisme

- Galaktosemia

- Hemakromatosis Gangguan hepatosit dan duktus bilier

- Atresia bilier

- Hepatitis neonatal- Choledochal cyst


8/23


9/23

Terganggunya aliran empedu masuk kedalam usus :

Tinja akolis/hipokolis Urobilinogen/sterkobilinogen dalam tinja

menurun/negatif

Urobilin dalam air seni negatif

Malab

sorb

si lemak dan vitamin yang larutdalam lemak

Steatorrea

Hipoprotrombinemia


10/23

Akumulasi empedu dalam darah : Ikterus

Gatal-gatal Hiperkolesterolemia

Kerusakan sel hepar karena menumpuknyakomponen empedu

Anatomis Akumulasi pigmen

Reaksi keradangan dan nekrosis

Fungsional Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama

glutamil transpeptidase meningkat)

Transaminase serum meningkat (ringan)

Gangguan ekskresi sulfobromoftalein


11/23


12/23

Anamnesis Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja

akolis yang persisten

Hepatitis neonatal anak laki-laki, lahir prematuratau berat badan lahir rendah

Atresia bilier anak perempuan dengan beratbadan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dantinja akolis lebih awal.

Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi

bila ditemukan ibu yang demam atau disertaitanda-tanda infeksi.

Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, makakemungkinan besar merupakan suatu kelainangenetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi 1-antitripsin).


13/23

Pemeriksaan Fisik Ikterik sklera

kadarbilirubin 7 mg/dl Pembesaran hati >3,5 cm di bawah arcus

costae

Limpa membesar hipertensi portal

Asites

fungsi hati Mikrosefali, korioretinitis, purpura, beratbadan rendah, gangguan organ infeksikongenital


14/23


15/23

Pemeriksaan Laboratorium

Kadarbilirubin direk & indirek

Pemeriksaan darah tepi Fungsi hati

Gamma GT


16/23

Pencitraan

USG

Ukuran dan keadaan hati dan kandungempedu

Adanya obstruksi oleh batu atau endapan

Asites

3 fase puasa, saat minum, sesudah minum

Triangular cord


17/23

Skintigrafi hati

isotop Technetium-99m

Sensitif terhadap atresia biliaris, spesifisitasrendah

Premedikasi fenobarbital 5 mg/kgBB/hari

selama 5 hari

Kolangiografi

ERCP membedakan atresia bilier dengan

kolestasis intrahepatik

Kurang direkomendasikan akurasi tingginamun berbahaya


18/23

Biopsi Hati

Intrahepatik Ekstrahepatik

Giant Cells +++ +

Lobulus Berantakan Normal

Reaksi portal Inflamasi / fibrosisminimal

Fibrosis

Proliferasi

neoduktular

Jarang Sangat jelas

Lain-lain

Steatosis,

hematopoiesis

ekstramoduler

Portal duct

plugging, bile

lakes


19/23

Portoenterostomi Kasai atresia bilier Transplantasi gagal hati Medikamentosa

Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kgBB/hari

Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari

Rifampin 10 mg/kgBB/hari

Kolestiramin 0,25-0,5 gr/kgBB/hari

Nutrisi Vitamin A, D, E, K

Medium chain triglyceride tidak memerlukangaram empedu


20/23

Kasai pada usia < 8 minggu

keberhasilan 71-86%

> 8 minggu keberhasilan 34-43,6%tidak dilakukan operasi angka

keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10%,

meninggal pada usia 12b

ulan Penyulit hipertensi portal, sirosis, tidak

ada duktus bilier yang paten


21/23

Deteksi dini sangat penting

Ikterus pada usia >2 minggu

Etiologi ekstrahepatik/intrahepatik

Tatalaksana tindakan bedah atau

medikamentosa yang tepat


22/23

Behrman R. E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition.Philadelphia: WB Saunders Company, 2007; 1133-5.

Arief S. Deteksi dini kolestasis neonatal. Divisi Hepatologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak. FK

UNAIR Surabaya. 2006.

Nazer H. Cholestatis. Diambil dari http://emedicine.medscape.com/article/927624-

overview#a0104 [ 28 September 2010].

Juffrie M, Mulyani NS. Modul pelatihan kolestasis. UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009.

Cohen S. Cholestatis. Last revision august 2006. diambil dari

http://www.merckmanuals.com/home/sec10/ch135/ch135c.html [28 September 2011]

Zieve D. Last revision 23 mei 2010. diambil dari

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000215.htm [ 28 September 2010]

Guandalini S. Essential Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. McGraw-

Hill. 2005.

MoyerV, Houston, Freese DK, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice

in Infants: Recommendations of the North American Society forPediatric

Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 39(2).

Diambil dari: www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15269615 [28september 2011].

Ringoringo, Parlin. Atresia Biliaris. Jurnal Bagian Ilmu Kesehatan AnakVolume XII,

FKUI/RSCM. Jakarta. 2008.


23/23

referat-kolestasis

Documents

Transcript of referat-kolestasis