BAB IPENDAHULUAN

1.1 Latar BelakangTumor jinak pada hidung dan sinus paranasal sering ditemukan, tetapi tumor yang ganas termasuk jarang, hanya 3% dari tumor kepala dan leher atau kurang dari 1% dari seluruh tumor ganas. Gejala-gejala dan tanda klinis semua tumor hidung dan sinus paranasal hampir mirip sehingga seringkali hanya pemeriksaan histopatologi saja yang dapat menentukan jenisnya. Lokasi hidung dan sinus paranasal (sinonasal) merupakan rongga yang dibatasi oleh tulang-tulang wajah yang merupakan daerah yang terlindung sehingga karsinoma yang timbul di daerah ini sulit diketahui secara dini. Hidung dan sinus paranasal merupakan rongga yang saling berhubungan dan seringkali tumor ditemukan pertama kali pada stadium yang sudah lanjut dan sudah memenuhi rongga hidung dan seluruh sinus paranasal.1,2Karsinoma sinonasal banyak terjadi di negara berkembang. Di bagian Asia, keganasan sinonasal adalah peringkat kedua yang paling umum setelah karsinoma nasofaring. Pria yang terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita,dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dan 1% ditemukan di sinus frontal dan sphenoid. Karsinomaselskuamosaadalah jenis yang paling banyak terjadi (70%), disusul oleh karsinoma tanpa differensiasi dan tumor asal kelenjar.1,3Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat tumor sangat dekat dengan struktur vital. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi awal yang terjadi (misalnya epistaksis unilateral, obstruksi nasi) mirip dengan kondisi awal yang umum dikeluhkan tanpa adanya keluhan spesifik lainnya. Oleh karena itu, pasien dan dokter sering mengabaikan atau meminimalkan presentasi awal dari tumor dan mengobati tahap awal tumor ganas sebagai gangguan sinonasal jinak. Tumor ganas hidung dan sinus paranasal termasuk tumor yang sukar diobati secara tuntas dan angka kesembuhan masih sangat rendah. Pasien dengan tumor ganas sinonasal ditangani oleh tim spesialis menggunakan pendekatan holistik multidisiplin ilmu. Pengobatan dapat berupa pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. 1,2,3

1.2 Perumusan MasalahKarsinoma sinonasal stadium awal biasanya bersifat asimptomatis dan menimbulkan gejala pada stadium lanjut. Deteksi dini dari karsinoma sinonasal harus dilakukan agar penanganan dapat dilakukan segera sehingga angka harapan hidup masih tinggi dan penanganan karsinoma sinonasal yang diberikan harus bersifat multidisipliner.

1.3 Tujuan PenulisanTujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui anatomi dan fisiologi nasal dan sinus paranasal, etiologi dan faktor resiko, patofisiologi, klasifikasi, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis pada karsinoma sinonasal.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

1 Anatomi dan FisiologiA. HidungHidung terdiri atas nasus externus dan cavum nasi. Nasus externus mempunyai ujung yang bebas yang dilekatkan ke dahi melalui radix nasi. Lubang luar hidung disebut nares. Kedua nares dibatasi oleh ala nasi dibagian lateral dan oleh septum nasi dibagian medial. Rangka nasus externus dibagian atas dibatasi oleh os nasale, processus frontalis ossis maxillaris pars nasalis ossis frontalis. Dibagian bawah dibentuk oleh lempeng tulang rawan yaitu cartilago nasi superior dan inferior, dan cartilago septi nasi.4,5

Gambar 1. Anatomi Nasal Externus6

Cavum nasi terletak dari nares sampai choana. Dasar dari cavum nasi dibentuk oleh processus palatinus maxillae dan lamina horizontalis ossis palatini yaitu permukaan atas palatum durum. Bagian atap dibentuk oleh corpus os sphenoidalis, lamina cribrosa, os ethmoidalis, os frontale, os nasale dan cartilago nasi. Dinding lateral dari cavum nasi terdapat tiga tonjolan yaitu concha nasalis superior, media dan inferior. Area dibawah stiap concha disebut meatus. Recessus sphenoethmoidalis adalah daerah kecil yang terletak diatas concha nasalis superior dan di depan corpus os sphenoidalis. Daerah ini terdapat muara dari sinus sphenoidalis.4Meatus nasi superior terletak dibawah dan lateral dari concha nasalis superior dan terdapat muara dari sinus ethmoidalis posterior. Metaus nasi media terletak di bawah dan lateral concha media. Pada dinding lateralnya terdapat bulla ethmoidalis. Sebuah celah yang melengkung disebut hiatus semilunaris yang terletak tepat di bawah bulla. Ujung anterior hiatus masuk ke dalam saluran yang berbentuk corong disebut infundibulum. Sinus maxillaris bermuara pada meatus nasi media melalui hiatus semilunaris. Sinus frontalis dan sinus ethmoidales anterior bermuara pada infundibulum.4Meatus nasi inferior terletak di bawah dan lateral concha inferior dan terdapat muara dari ductus nasolacrimalis. Dinding medial atau septum nasi merupakan osteocartilago yang ditutupi membrana mukosa. Membrana mukosa melapisi cavum nasi kecuali vestibulum. Terdapat dua jenis membrana mukosa yaitu mukosa olfactorius dan respiratorius. Membrana mukosa olfactorius melapisi permukaan atas concha nasalis superior dan recessus sphenoethmoidalis; juga melapisi daerah septum nasi septum nasi yang berdekatan dengan atap. Fungsinya adalah menerima rangsangan penghidu dan untuk fungsi ini mukosa memiliki sel-sel penghidu khusus.permukaan membrana mukosa tetap basah oleh sekret kelenjar serosa yang berjumlah banyak.4

Gambar 2. Anatomi Cavum Nasi6

Membrana mukosa respiratorius melapisi bagian bawah cavum nasi. Fungsinya adalah menghangatkan, melembabkan, dan membersihkan udara inspirasi. Proses menghangatkan terjadi oleh adanya plexus venosus di dalam jaringan submukosa. Proses melembabkan berasal dari banyaknya mukus yang diproduksi oleh kelenjar-kelenjar dan sel goblet. Partikel debu yang terinspirasi akan menempel pada permukaan mukosa yang basah dan lengket. Persarafan cavum nasi berasal dari N. Olfactorius yang mempersarafi membrana mukosa olfactorius. Saraf ini naik ke atas melalui lamina cribrosa dan mencapai bulbus olfactorius.4,6Saraf-saraf sensasi umum berasal dari nervus trigeminus cabang ophtalmica dan maxillaris. Persarafan bagian anterior cavum nasi berasal dari n. Ethmoidalis anterior. Persarafan bagian posterior cavum nasi berasal dari ramus nasalis, ramus nasopalatinus, dan ramus palatina ganglion pterygopalatinum. Suplai arteri untuk cavum nasi berasal dari cabang-cabang a. maxillaris. Cabang yang terpenting yaitu a. sphenopalatina yang beranastomosis dengan cabang septalis a.labialis superior yang merupakan cabang dari arteri facialis di daerah vestibulum. Vena-vena membentuk plexus yang luas di dalam mukosa. Plexus ini dialirkan oleh vena-vena yang menyertai arteri. Pembuluh limfe mengalirkan limfe dari vestibulum ke nodi submandibulares. Bagian lain dari cavum nasi mengalirkan limfenya ke nodi cervicales profundi superior.4,5

B. Sinus Paranasalis Sinus paranasalis adalah rongga-rongga yang terdapat di dalam os maxilla, os frontal, os ethmoidalis, dan os sphenoidalis. Sinus dilapisi oleh mucoperiosterum dan berisi udara, berhubungan dengan cavum nasi melalui apertura yang relatif kecil. Sinus maxillaris dan sphenoidalis pada waktu lahir terdapat dalam bentuk yang rudimenter, setelah usianya delapan tahun menjadi cukup besar dan pada masa remaja sudah terbentuk sempurna. Sinus berfungsi sebagai resonator suara dan mengurangi berat tengkorak. Bila muara sinus tersumbat atau sinus terisi cairan kualitas suara jelas berubah.4,6Sinus maxillaris terletak di dalam corpus maxillaris. Sinus ini berbentuk piramid dengan basis membentuk dinding lateral hidung dan apex di dalam processus zygomaticus maxillae. Atap dibentuk oleh dasar orbita sedangkan dasar dibentuk oleh processus alveolaris. Akar premolar pertama dan kedua serta molar ketiga dan kadang-kadang akar dari caninus menonjol ke dalam sinus sehingga jika dilakukan ekstraksi gigi tersebut dapat menyebabkan terbentuk fistula bahkan terjadi sinusitis. Sinus maxillaris bermuara ke dalam meatus nasi medius melalui hiatus semilunaris. Karena sinus ethmoidalis anterior dan sinus frontalis bermuara ke dalam infundibulum, kemudian ke hiatus semilunaris, kemungkinan penyebaran infeksi dari sinus-sinus tersebut ke sinus maxillaris sangat besar. Membrana mukosa sinus maxillaris dipersarafi oleh n.alveolaris dan n.infraorbitalis.4,6Sinus frontalis ada dua buah dan terdapat dalam os frontale dan dipisahkan oleh septum tulang yang sering menyimpang dari bidang median. Setiap sinus berbentuk segitiga, meluas ke atas, di atas ujung medial alis mata dan ke belakang ke bagian medial atap orbita. Membrana mukosa dipersarafi oleh n.supraorbitalis. Sinus sphenoidalis ada dua buah dan terletak di dalam corpus os sphenoidalis. Setiap sinus akan bermuara ke dalam recessus sphenoethmoidalis di atas concha nasalis superior. Membrana mukosa dipersarafi oleh n.ethmoidalis superior.4,6Sinus ethmoidalis terdapat dalam os ethmoidale di antara hidung dan orbita. Sinus ini terpisah dari orbita oleh selapis tipis tulang, sehinggga infeksi dengan mudah menjalar dari sinus ke dalam orbita. Sinus ini terbagi menjadi tiga yaitu anterior, media dan posterior. Kelompok anterior bermuara ke dalam infundibulum, kelompok media bermuara ke dalam meatus nasi medius, dan kelompok posterior bermuara ke dalam meatus nasi superior. Membrana mukosa dipersarafi oleh n.ethmoidalis anterior dan posterior. Sinus paranasal hampir tidak mempunyai aliran limfe, sehingga metastasis ke kelenjar limfe sangat jarang terjadi dan bila ada, hal itu mungkin terjadi pada waktu tumornya sudah meluas keluar dari sinus paranasal seperti nasofaring, mukosa pipi atau kulit.4

Gambar 3. Sinus Paranasal 6

Ohngren pada tahun 1933 membuat teori tentang adanya suatu bidang imaginer yang melalui kantus medius dan angulus mandibula. Bidang itu membagi rahang atas menjadi struktur superoposterior (suprastruktur) dan struktur inferoanterior (infrastruktur). Yang dimaksud suprastruktur adalah dinding tulang sinus maxilla bagian posterior dan separuh bagian posterior dinding atas. Sisanya termasuk infrastruktur. Tumor di daerah infrastruktur mempunyai prognosis yang jauh lebih baik daripada tumor di daerah suprastruktur.4,6,7

Gambar 4. Garis Ohngren7

2 Etiologi dan Faktor ResikoPerubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh banyak faktor (multifaktor) dan bersifat individual atau tidak sama pada setiap orang. Faktor-faktor yang dapat meningkatkan resiko terjadinya tumor sinonasal antara lain : 4,5,6,71. Penggunaan tembakauPenggunaan tembakau (termasuk di dalamnya adalah rokok, cerutu, rokok pipa, mengunyah tembakau, menghirup tembakau) adalah faktor resiko terbesar penyebab kanker pada kepala dan leher.2. AlkoholPeminum alkohol berat dengan frekuensi rutin 3. Inhalan spesifikMenghirup substansi tertentu, terutama pada lingkungan kerja, dapat meningkatkan resiko terjadinya kanker kavum nasi dan sinus paranasal, termasuk diantaranya adalah :a. Debu yang berasal dari industri kayu, tekstil, pengolahan kulit/kulit sintetis, dan tepung.b. Debu logam berat : kromium, asbesc. Uap isoprofil alkohol, pembuatan lem, formaldehyde, radiumd. Uap pelarut (gas mustard dan isopropanolol) yang digunakan dalam memproduksi furniture dan sepatu.4. Sinar ionisasi : Sinar radiasi; Sinar UV5. Virus: Virus HPV, Virus Epstein-barr6. Usia Penyakit keganasan ini lebih sering didapatkan pada usia antara 45 tahun hingga 85 tahun.7. Jenis KelaminKeganasan pada kavum nasi dan sinus paranasalis ditemukan dua kali lebih sering pada pria dibandingkan pada wanita.8. Paparan terhadap thorotrast yang merupakan zat kontras untuk pemeriksaan radiologi sinus maxilla karena mengandung thorium radioaktif.

3 PatofisiologiPerubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh multifaktor seperti yang sudah dipaparkan diatas dan bersifat individual. Faktor resiko terjadinya tumor sinonasal semisal bahan karsinogen seperti bahan kimia inhalan, debu industri, sinar ionisasi dan lainnya dapat menimbulkan kerusakan ataupun mutasi pada gen yang mengatur pertumbuhan tubuh yaitu gen proliferasi dan diferensiasi. Dalam proses diferensiasi ada dua kelompok gen yang memegang peranan penting, yaitu gen yang memacu diferensiasi (proto-onkogen) dan yang menghambat diferensiasi (anti-onkogen). Untuk terjadinya transformasi dari satu sel normal menjadi sel kanker oleh karsinogen harus melalui beberapa fase yaitu fase inisiasi dan fase promosi serta progresi. 8,9Pada fase inisiasi terjadi perubahan dalam bahan genetik sel yang memancing sel menjadi ganas akibat suatu onkogen, sedangkan pada fase promosi sel yang telah mengalami inisiasi akan berubah menjadi ganas akibat terjadinya kerusakan gen. Sel yang tidak melewati tahap inisiasi tidak akan terpengaruh promosi sehingga tidak berubah menjadi sel kanker. Inisiasi dan promosi dapat dilakukan oleh karsinogen yang sama atau diperlukan karsinogen yang berbeda. Sejak terjadinya kontak dengan karsinogen hingga timbulnya sel kanker memerlukan waktu induksi yang cukup lama yaitu sekitar 15-30 tahun. Pada fase induksi ini belum timbul kanker namun telah terdapat perubahan pada sel seperti displasia. Fase selanjutnya adalah fase in situ dimana pada fase ini kanker mulai timbul namun pertumbuhannya masih terbatas jaringan tempat asalnya tumbuh dan belum menembus membran basalis. Fase in situ ini berlangsung sekitar 5-10 tahun. 8,9Sel kanker yang bertumbuh ini nantinya akan menembus membrane basalis dan masuk ke jaringan atau organ sekitarnya yang berdekatan atau disebut juga dengan fase invasif yang berlangsung sekitar 1-5 tahun. Pada fase diseminasi (penyebaran) sel-sel kanker menyebar ke organ lain seperti kelenjar limfe regional dan atau ke organ-organ jauh dalam kurun waktu 1-5 tahun. Sel-sel kanker ini akan tumbuh terus tanpa batas sehingga menimbulkan kelainan dan gangguan. Sel kanker ini akan mendesak (ekspansi) ke sel-sel normal sekitarnya, mengadakan infiltrasi, invasi, serta metastasis bila tidak didiagnosis sejak dini dan di berikan terapi.8,9

4 Klasifikasi Berikut ini merupakan klasifikasi dari karsinoma traktus sinonasal :3Epitel Non epitel

Karsinoma sel squamous Differensiasi Squamous basaloid Adenosquamous Karsinoma sel nonsquamous Adenoid cystic carcinoma Mucoepidermoid carsinoma Adenocarcinoma Neuroendocrine carcinoma Hyalinizing clear cell carcinomaMelanoma malignaOlfactory neuroblastomaSinonasal undifferentiated carcinoma ChondrosarcomaOsteogenic sarkomaSoft tissue sarcoma Fibrosarcoma Malignant fibrous histiocytoma Hemangiopericytoma Angiosarcoma Kaposis sarcoma Rhabdomyosarcoma Lymphoploroferative Lymphoma Polymorphic reticulosis Plasmacytoma Metastatic

1. Karsinoma Sel SkuamosaKarsinoma sel skuamosa adalah keganasan epitel yang berasal dari epitel mukosa dari cavum nasi atau sinus paranasal yang meliputi keratinisasi dan non keratinisasi. Jenis yang paling umum dan sering ditemukan pada karsinoma sinonasal sekitar 70% dari semua kasus, jarang terjadi pada anak-anak dan lebih sering pada pria dibandingkan wanita, terjadi pada rentang umur 55-65 tahun. Penyebab definif dari SCC sinonasa tidak bisa ditentukan secara pasti. Faktor resiko meliputi terexpose nikel, chloropenol, debu textil dan memiliki riwayat menderita papiloma sinonasal(Schneiderian). Human papiloma virus menjadi penyebab dari beberapa kasus yang ditemukan. 1,3,8Kebanyakan karsinoma sel skuamosa sinonasal yang timbul dalam sinus maxilla(60-70%), diikuti oleh cavum nasi (12-25%), sinus ethmoidalis (10-15%) dan sinus frontalis dan sphenoidalis (1%). tapi ketika pertama kali dilihat tumor biasanya sudah melibatkan hidung, sel ethmoidal dan antrum/maksila. Gejala berupa rasa penuh atau hidung tersumbat, epistaksis, rinorea, nyeri, parastesia, pembengkakan pada hidung, pipi atau palatum, luka yang tidak kunjung sembuh atau ulkus, adanya massa pada kavum nasi, pada kasus lanjut dapat terjadi proptosis, diplopia atau lakrimasi.1,3,7,8Varian dari karsinoma sel squamosa yaitu karsinoma verukosa, papillary cell squamous carcinoma, basaloid squamous cell carcinoma, spindle cell carcinoma, adenosqamous carcinoma. Pemeriksaan radiologis, CT scan atau MRI didapatkan perluasan lesi, invasi tulang dan perluasan pada struktur-struktur yang bersebelahan seperti pada mata, pterygopalatine atau ruang infratemporal. Secara makroskopik, karsinoma sel skuamosa kemungkinan berupa exophytic, fungating atau papiler. Biasanya rapuh, berdarah, terutama berupa nekrotik, atau indurated, demarcated atau infiltratif.8,9,101. Mikroskopik Keratinizing Squamous Cell Carcinoma Secara histologi, tumor ini identik dengan karsinoma sel skuamosa dari lokasi mukosa lain pada daerah kepala dan leher. Ditemukan diferensiasi skuamosa, di dalam bentuk keratin ekstraseluler atau keratin intraseluler (sitoplasma merah muda, sel-sel diskeratotik) dan/atau intercellular bridges. Tumor tersusun di dalam sarang-sarang, massa atau sebagai kelompok kecil sel-sel atau sel-sel individual. Invasi ditemukan tidak beraturan. Sering terlihat reaksi stromal desmoplastik. Karsinoma ini dinilai dengan diferensiansi baik, sedang atau buruk.9,10,11

Gambar 5. Mikroskopik Keratinizing Squamous Cell Carcinoma11

ii. Mikroskopik Non-Keratinizing Karsinoma (Cylindrical Cell, transitional)Tumor ini merupakan tumor yang berbeda dari traktus sinonasal yang di karakteristikkan dengan pola plexiform atau ribbon-like growth pattern. Dapat menginvasi ke dalam jaringan dibawahnya dengan batas yang jelas. Tumor ini dinilai dengan diferensiasi sedang ataupun buruk. Diferensiasi buruk sulit dikenal sebagai skuamosa, dan harus dibedakan dari olfactory neuroblastoma atau karsinoma neuroendokrin.8,11

Gambar 6. Mikroskopik Non-Keratinizing Karsinoma11

Secara umum, lesi dini (T1-T2) dapat dilakukan terapi bedah maupun radioterapi, sedangkan pada tahap lanjut (T3-T4) dilakukan multimodal terapi seperti terapi bedah diikuti dengan radioterapi atau kemoterapi post operatif. Pasien dengan karsinoma sel squamosa nasal umumnya terlihat lebih awal dibandingkan pasien dengan kanker maxilla. Karsinoma sel squamosa nasal jarang bermetastasis ke nodus limfe dan rekuren. Ketika jenis ini terjadi, perkembangannya berlangsung sangat cepat. Adanya gangguan lokal yang terjadi selain kanker, akan memperburuk prognosis. Angka survival 5 tahun sebesar 60% sedangkan untuk karsinoma sel squamosa maxilla 42%.8,9

1. Undifferentiated CarcinomaMerupakan karsinoma yang jarang ditemukan, sangat agresif dan histogenesisnya tidak pasti. Undifferentiated carcinoma berupa massa yang cepat memperbesar sering melibatkan beberapa tempat (saluran sinonasal) dan melampaui batas-batas anatomi dari saluran sinonasal. Lokasi yang sering terjadi yaitu cavum nasi, antrum maxilla, dan sinus ethmoidalis. Karsinoma jenis ini banyak terjadi pada dekade 3-9 dan pertengahan pada dekade 6 dan juga laki-laki lebih banyak dibanding wanita. Beberapa kasus terjadi setelah terapi radiasi karsinoma nasofaring.8,9 Gambaran klinis untuk tipe ini yaitu gejala berlangsung singkat, obstruksi nasal, epistaksis, proptosis, bengkak periorbital, diplopia, nyeri wajah, dan termasuk gejala kelainan nervus kranial. Gambaran mikroskopik berupa proliferasi hiperselular dengan pola pertumbuhan yang bervariasi, termasuk trabekular, pola seperti lembaran, pita, lobular, dan organoid. Sel-sel tumor berukuran sedang hingga besar dan bentuk bulat hingga oval dan memiliki inti sel pleomorfik dan hiperkromatik, anak inti menonjol, sitoplasma eosinofilik, rasio inti dan sitoplasma tinggi, aktivitas mitosis meningkat dengan gambaran mitosis atipikal.8,9

Gambar 7. Mikroskopis Undifferentiated carcinoma

Prognosis dari Undifferentiated Carcinoma buruk dengan median angka bertahan hidup 18 bulan dan survival 5 tahun kurang dari 20%. Pengobatan dapat dilakukan kombinasi kemoradiasi dan radikal reseksi.8,9,10

1. Adenokarsinoma Sinonasal Adenokarsinoma dikenal sebagai tumor glandular maligna dan tidak menunjukkan gambaran spesifik. Adenokarsinoma dijumpai 10 hingga 14% dari keseluruhan tumor ganas nasal dan sinus paranasal. Secara klinis merupakan neoplasma agresif lokal, sering ditemukan pada laki-laki dengan usia antara 40 hingga 70 tahun. Tumor ini timbul di dalam kelenjar salivari minor dari traktus aerodigestivus bagian atas. Sering ditemukan pada sinus maksilaris dan etmoid. Gejala utama berupa hidung tersumbat, nyeri, massa pada wajah dengan deformasi dan atau proptosis dan epistaksis, bergantung pada lokasinya.8,9,10Gambaran histologi yang dapat ditemukan adalah tipe cribriform, tubular, dan solid. Tipe cribriform paling sering ditemukan dengan gambaran khas penampakan swiss cheese. Adenokarsinoma menyebar dengan menginvasi dan merusak jaringan lunak dan tulang di sekitarnya dan jarang bermetastasis. Terapi pembedahan dan adjuvant radioterapi adalah pengobatan pilihan yang umum digunakan untuk terapi pada adenokarsinoma. Prognosisnya jelek dan biasanya penderita meninggal dunia disebabkan penyebaran lokal tanpa adanya metastasis.8,9

Gambar 8. Mikroskopis Adenocasinoma Sinonasal11

5 Diagnosis1. Anamnesis Anamnesis yang lengkap dan menyeluruh sangat diperlukan dalam penegakkan diagnosis keganasan di hidung dan sinus paranasal. Kurang lebih 9-12 % keganasan di hidung dan sinus paranasal stadium awal bersifat asimptomatis. Riwayat terpapar bahan-bahan kimia karsinogen yang dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan perlu diketahui untuk mencari kemungkinan faktor resiko.1,2,3 Gejala yang dikeluhkan oleh pasien tergantung dari asal primer tumor serta arah dan perluasannya. Tumor di dalam sinus maxilla biasanya tanpa gejala. Gejala yang timbul setelah tumor besar mendorong atau menembus dinding tulang meluas ke rongga hidung, rongga mulut, pipi atau orbita. Gejala yang dikeluhkan dapat dikategorikan sebagai berikut:1,31. Gejala nasal.Gejala nasal berupa obstruksi hidung unilateral dan rinorea. Jika ada Sekret, sering sekret yang timbul bercampur darah atau terjadi epistaksis. Tumor yang besar dapat mendesak tulang hidung sehingga terjadi deformitas hidung. Khas pada tumor ganas ingusnya berbau karena mengandung jaringan nekrotik.1. Gejala orbital.Perluasan tumor kearah orbita menimbulkan gejala diplopia, proptosis atau penonjolan bola mata, oftalmoplegia, gangguan visus dan epifora.1. Gejala oral.Perluasan tumor ke rongga mulut menyebabkan penonjolan atau ulkus di palatum atau di prosesus alveolaris. Pasien mengeluh gigi palsunya tidak pas lagi atau gigi geligi goyah. Seringkali pasien datang ke dokter gigi karena nyeri di gigi, tetapi tidak sembuh meskipun gigi yang sakit telah dicabut.1. Gejala fasialPerluasan tumor akan menyebabkan penonjolan pipi, disertai nyeri, anesthesia atau parestesia muka jika sudah mengenai nervus trigeminus.1. Gejala intrakranialPerluasan tumor ke intrakranial dapat menyebabkan sakit kepala hebat, oftalmoplegia dan gangguan visus. Dapat disertai likuorea, yaitu cairan otak yang keluar melalui hidung ini terjadi apabila tumor sudah menginvasi atau menembus basis cranii. Jika perluasan sampai ke fossa kranii media maka saraf otak lainnya bisa terkena. Jika tumor meluas ke belakang, terjadi trismus akibat terkenanya muskulus pterigoideus disertai anestesia dan parestesia daerah yang dipersarafi nervus maksilaris dan mandibularis.

1. Pemeriksaan FisisSaat memeriksa pasien, pertama-tama perhatikan wajah pasien apakah terdapat asimetri atau distorsi. Jika ada proptosis, perhatikan arah pendorongan bola mata. Jika mata terdorong ke atas, berarti tumor berasal dari sinus maxilla, jika ke bawah dan lateral berarti tumor berasal dari sinus frontal atau etmoid. Selanjutnya periksa dengan seksama kavum nasi dan nasofaring melalui rinoskopi anterior dan posterior. Permukaan yang licin merupakan pertanda tumor jinak sedangkan permukaan yang berbenjol-benjol, rapuh dan mudah berdarah merupakan pertanda tumor ganas.1,3,8Jika dinding lateral kavum nasi terdorong ke medial berarti tumor berada di sinus maksila. Untuk memeriksa rongga oral, disamping inspeksi lakukan juga palpasi gusi rahang atas dan palatum, apakah ada nyeri tekan, penonjolan atau gigi goyang. Pemeriksaan nasoendoskopi dan sinuskopi dapat membantu menemukan tumor pada stadium dini. Kita juga harus memeriksa telinga adakah tuli konduktif unilateral tanpa kelainan telinga dan kelainan saraf cranial. Adanya pembesaran kelenjar leher juga perlu dicari meskipun tumor ini jarang bermetastasis ke kelenjar leher.1,3,9

1. Pemeriksaan Penunjang2. Pemeriksaan BiopsiBiopsi adalah pengangkatan sejumlah kecil jaringan untuk pemeriksaan dibawah mikroskop. Apusan sampel di ambil untuk mengevaluasi sel, jaringan, dan organ untuk mendiagnosa penyakit. Ini merupakan salah satu cara untuk mengkonfirmasi diagnosis apakah tumor tersebut jinak atau ganas. Untuk yang ukuran kecil, tumor dapat diangkat seluruhnya, sedangkan untuk ukuran besar maka tumor hanya diambil sebagian untuk contoh pemeriksaan tumor yang sudah diangkat.1,3,9Hasil pemeriksaan patologi anatomi (PA) dengan cara seperti inilah yang dijadikan gold standart atau diagnosis pasti suatu tumor. Bila hasilnya jinak, maka selesailah pengobatan tumor tersebut, namun bila ganas atau kanker, maka ada tindakan pengobatan selanjutnya apakah berupa operasi kembali atau diberikan kemoterapi atau radioterapi.1,3,9,12

2. Pemeriksaan X-rayPada pemeriksaan X-ray sinus paranasal ada 4 macam posisi yang perlu untuk mendapat hasil yang baik. Pertama, posisi waters paling baik untuk melihat sinus maxilla. Kedua, posisi Caldwell untuk melihat sinus etmoid dan orbita. Ketiga, posisi lateral untuk melihat sinus sphenoid dan dinding anterior dan posterior sinus frontal dan maxilla. Keempat, posisi submentovertex untuk melihat sinus sphenoid dan etmoid posterior. Normal sinus x-ray dapat menunjukkan sinus dipenuhi dengan gambaran seperti udara.. Tanda-tanda kanker pada pemeriksaan x-ray sebaiknya dikonfirmasi dengan pemeriksaan CT scan.1,12

Gambar 9. Foto polos kepala tampak kista didalam sinus maksilaris12

2. CT - Scan CT-Scan lebih akurat dari pada plain film untuk menilai struktur tulang sinus paranasal. Pasien beresiko tinggi dengan riwayat terpapar karsinogen, nyeri persisten yang berat, neuropati kranial, eksoftalmus, kemosis, penyakit sinonasal dan dengan gejala persisten setelah pengobatan medis yang adekuat seharusnya dilakukan pemeriksaan dengan CT scan axial dan coronal dengan kontras. CT scan merupakan pemeriksaan superior untuk menilai batas tulang traktus sinonasal dan dasar tulang tengkorak. Penggunaan kontras dilakukan untuk menilai tumor, vaskularisasi dan hubungannya dengan arteri karotis.1,12

Gambar 10. CT Scan Sinus Paranasal menunjukkan sebuah tumor yang berbentuk lobus tajam sehingga terjadi peningkatan di kedua rongga hidung yang dapat meluas ke sinus etmoid, sinus sphenoid dan nasofaring. Lesi menonjol ke dalam orbit kiri dan kedua sinus maksilaris12

2. Pemeriksaan MRI MRI menggunakan medan magnet. Dipergunakan untuk membedakan daerah sekitar tumor dengan jaringan lunak, membedakan sekret di dalam nasal yang tersumbat yang menempati rongga nasal, menunjukkan penyebaran perineural, membuktikan temuan imaging pada sagital plane, dan tidak melibatkan paparan terhadap radiasi ionisasi. Coronal MRI image terdepan untuk mengevaluasi foramen rotundum, vidian canal, foramen ovale dan kanalis optik. Sagital image berguna untuk menunjukkan replacement signal berintensitas rendah yang normal dari Meckel cave signal berintensitas tinggi dari lemak di dalam fossa pterygopalatine oleh signal tumor yang mirip dengan otak.1,12

Gambar 12. a.CT-Scan terlihat karsinoma sinonasal ekstensif dengan destruksi tulang anterior dan sekitar tulang orbita; b Coronal MRI; c Sagittal MRI; d Axial MRI12

2. Pemeriksaan Positron Emission Tomography (PET) PET scan adalah cara untuk membuat gambar organ dan jaringan dalam tubuh. Sejumlah kecil zat radioaktif disuntikkan ke tubuh pasien. Zat ini diserap terutama oleh organ dan jaringan yang menggunakan lebih banyak energi. Karena kanker cenderung menggunakan energi secara aktif, sehingga menyerap lebih banyak zat radioaktif. Scanner kemudian mendeteksi zat ini untuk menghasilkan gambar bagian dalam tubuh. Sering digunakan untuk keganasan kepala dan leher untuk staging dan surveillance.12

1. StagingSistem TNM adalah suatu cara untuk melukiskan stadium kanker. Sistem TNM didasarkan atas 3 kategori. Masingmasing kategori dibagi lagi menjadi subkategori untuk melukiskan keadaan masing masing pada T(tumor, sampai dimana perluasannya), N (nodul, kelenjar limfe regional yang terkena), dan M (metastasis). Pembuatan sistem klasifikasi berguna untuk mrencanakan terapi, meramalkan prognosis, mengevaluasi hasil pengobatan, keseragaman informasi antar sentra di dunia dan membantu penelitian mengenai tumor ganas.9,11,12

6 PenatalaksanaanPasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis menggunakan pendekatan holistik multidisiplin ilmu. Setiap pasien menerima rencana pengobatan yang disesuaikan untuk memenuhi kebutuhannya. Pilihan pengobatan utama untuk tumor sinus paranasal meliputi:1,3,8,121. PembedahanTerapi bedah yang dilakukan biasanya adalah terapi kuratif dengan reseksi bedah. Pengobatan terapi bedah ini umumnya berdasarkan staging dari masing-masing tumor. Secara umum, terapi bedah dilakukan pada lesi jinak atau lesi dini (T1-T2). Terkadang, pembedahan dengan margin/batas yang luas tidak dapat dilakukan karena dekatnya lokasi tumor dengan struktur-struktur penting pada daerah kepala, serta batas tumor yang tidak jelas. Radiasi post operatif sangat dianjurkan untuk mengurangi insiden kekambuhan lokal. Pada beberapa kasus eksisi paliatif ataupun debulking perlu dilakukan untuk mengurangi nyeri yang hebat, ataupun untuk membebaskan dekompresi saraf optik dan rongga orbita, serta untuk drainase sinus paranasalis yang mengalami obstruksi. 1,7,12Tumor yang berlokasi di kavum nasi dapat dilakukan berbagai pendekatan bedah seperti reseksi endoskopi nasal, transnasal, sublabial, sinus paranasalis, lateral rhinotomy atau kombinasi dari bedah endoskopi dan bedah terbuka (open surgery). Dalam memilih terapi bedah yang optimal, seorang ahli harus mempertimbangkan dengan seksama dalam memilih pendekatan endonasal daripada prosedur klasik yaitu melalui pendekatan rhinostomi lateral, rhinostomi medial, transfasial, transoral, dan midfacial degloving.Jenis reseksi pada tumor rongga hidung dan sinus paranasal ditentukan oleh lokasi lesi dan perluasannya. Tumor yang berasal dari dalam sinus maxilaris diangkat dengan cara maxilektomi.7,9Menurut MSKCC, maksilektomi dibagi menjadi IV yaitu defek tipe 1 ( maksilektomi terbatas) terdiri dari reseksi pada satu atau dua dinding maksila kecuali palatal. Pada kebanyakan pasien, dinding anterior sebagian dibuang beserta dengan salah satu dinding tengah atau dasar orbita. Defek tipe II (maksilektomi subtotal) meliputi reseksi pada lengkung maksila, palatal, dinding anterior dan lateral (lima dinding dasar), dengan tetap menjaga dasar orbita. Defek tipe III (maksilektomi total) meliputi reseksi keenam dinding maksila. Defek tipe ini dibagi menjadi 2 tipe yaitu tipe IIIa, dimana isi orbita tetap dijaga dan tipe IIIb, dimana isi orbita diikutsertakan. Defek tipe IV (orbitomaksilektomi) meliputi reseksi pada isi orbita dan kelima dinding atas maksila dengan tetap menjaga bagian palatal.1,7,12

Gambar 13. Jenis Maksilektomi

Kontraindikasi absolut untuk terapi pembedahan adalah pasien dengan gangguan nutrsi, adanya metastasis jauh, invasi tumor ganas ke fascia prevertebral, ke sinus kavernosus, dan keterlibatan arteri karotis pada pasien-pasien dengan resiko tinggi, serta adanya invasi bilateral tumor ke nervus optik dan chiasma optikum. Keuntungan dari pendekatan bedah endoskopik adalah mencegah insisi pada daerah wajah, angka morbiditas rendah, dan lamanya perawatan di rumah sakit lebih singkat.1,7,12Reseksi luas dari tumor kavum nasi dan sinus paranasalis dapat menyebabkan kecacatan/kerusakan bentuk wajah, gangguan berbicara dan kesulitan menelan. Tujuan utama dari rehabilitasi post pembedahan adalah penyembuhan luka, penyelamatan/preservasi dan rekonstruksi dari bentuk wajah, restorasi pemisahan oronasal, hingga memfasilitasi kemampuan berbicara, menelan, dan pemisahan kavum nasi dan kavum cranii.1,7,12

1. RadioterapiTerapi radiasi juga disebut radioterapi kadang-kadang digunakan sendiri pada stadium I dan II, atau dalam kombinasi dengan operasi dalam setiap tahap penyakit sebagai adjuvant radioterapi (terapi radiasi yang diberikan setelah dilakukannya terapi utama seperti pembedahan). Pada tahap awal kanker sinus paranasal, radioterapi dianggap sebagai terapi lokal alternatif untuk operasi. Radioterapi melibatkan penggunaan energi tinggi, penetrasi sinar untuk menghancurkan sel-sel kanker di zona yang akan diobati. Terapi radiasi juga digunakan untuk terapi paliatif pada pasien dengan kanker tingkat lanjut. Jenis terapi radiasi yang diberikan dapat berupa teleterapi (radiasi eksternal) maupun brachyterapi (radiasi internal). Pemberian radioterapi didasarkan pada jenis histopatologi karena ada yang bersifat radiosensitif dan sebaliknya.7,9,12

1. KemoterapiKemoterapi biasanya diperuntukkan untuk terapi tumor stadium lanjut. Selain terapi lokal, upaya terbaik untuk mengendalikan sel-sel kanker beredar dalam tubuh adalah dengan menggunakan terapi sistemik (terapi yang mempengaruhi seluruh tubuh) dalam bentuk suntikan atau obat oral. Bentuk pengobatan ini disebut kemoterapi dan diberikan dalam siklus (setiap obat atau kombinasi obat-obatan biasanya diberikan setiap tiga sampai empat minggu). Tujuan kemoterapi untuk terapi tumor sinonasal adalah sebagai terapi tambahan (baik sebagai adjuvant maupun neoadjuvant), kombinasi dengan radioterapi (concomitant), ataupun sebagai terapi paliatif. 7,9,12Kemoterapi dapat mengurangi rasa nyeri akibat tumor, mengurangi obstruksi, ataupun untuk debulking pada lesi-lesi masif eksternal. Pemberian kemoterapi dengan radiasi diberikan pada pasien-pasien dengan resiko tinggi untuk rekurensi seperti pasien dengan hasil PA margin tumor positif setelah dilakukan reseksi, penyebaran perineural, ataupun penyebaran ekstrakapsular pada metastasis regional.7,12

7 Komplikasi Komplikasi keganasan sinus terkait dengan pembedahan dan rekonstruksi. Beberapa komplikasi yang dapat terjadi yaitu : 1,2,7,121. Perdarahan : untuk menghindari perdarahan arteri etmoid anterior danposterior dan arteri sfenopalatina dapat dikauter atau diligasi.1. Kebocoran cairan otak : cairan otak dapat bocor dekat dengan basis cranii. Tanda dan gejala yang terjadi termasuk rinorhea yang jernih, rasa asin dimulut, dan tanda halo. Perawatan konservatif dengan tirah baring dan drainase lumbal dapat dilakukan selama 5 hari bersama antibiotik. Jika gagal, harus dilakukan intervensi pembedahan.1. Epifora : hal ini sering terjadi saat pembedahan disebabkan oleh obstruksipada aliran traktus lakrimalis. Endoskopik lanjutan dan tindakan dakriosisto rhinostomi mungkin perlu dilakukan.1. Diplopia : perbaikan dasar orbita yang tepat adalah kunci untukmenghindari komplikasi ini. Jika terjadi diplopia, penggunaan kacamataprisma merupakan terapi yang paling sederhana.

8 Prognosis Pada umumnya prognosis kurang baik. Banyak sekali faktor yang mempengaruhi prognosis keganasan pada sinonasal. Faktor-faktor tersebut seperti perbedaan diagnosis histologi, asal tumor primer, perluasan tumor, pengobatan yang diberikan sebelumnya, status batas sayatan, terapi adjuvan yang diberikan, status imunologis, lamanya follow up dan banyak lagi faktor lain yang dapat berpengaruh terhadap agresifitas penyakit dan hasil pengobatan yang tentunya berpengaruh juga terhadap prognosis penyakit ini. Pengobatan multimodalitas akan memberikan hasil yang terbaik dalam mengontrol tumor primer dan akan meningkatkan angka ketahanan hidup 5 tahun sebesar 75% untuk seluruh stadium tumor.1,9,12

BAB IIIKESIMPULAN

Karsinoma sinonasal adalah penyakit di mana sel-sel kanker ditemukan dalam jaringan sinus paranasal dan jaringan sekitar hidung. Pria terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sinus ethmoidal dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.Paparan asap hasil sisa industri, terutama debu kayu, merupakan faktor resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian paparan. Pasien dengan tumor sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis menggunakan pendekatan holistik multidisiplin ilmu. Tingkat rata-rata ketahanan hidup bagi pasien dengan tumor sinus maksilaris sekitar 40% selama 5 tahun. Tumor yang berada pada tahap awal memiliki angka kesembuhan hingga 80%. Pasien dengan tumor yang dioperasi dan dilakukan terapi radiasi memiliki tingkat kelangsungan hidup kurang dari 20%.

ALGORITMA PENANGANAN KARSINOMA SINONASAL

Anamnesis

Gejala nasal - Gejala oral Gejala orbita - Gejala fasial Gejala intrakranial

Bone surveyRontgen ThoraxUSG abdomen lower dan upperMenentukan stagingTerapi multidisiplin ilmuTerapi GanasJinakPemeriksaan Histopatologi

BiopsiPemeriksaan Radiologi

X-Ray CT-Scan MRIPemeriksaan Fisik

Mencari lokasi asal tumor, perluasan serta penyebarannya

DAFTAR PUSTAKA

1. Roezin A, Armiyanto. Tumor Hidung dan Sinonasal. dalam : Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala & Leher: edisi 6. Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti RD, editor. 2007. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. hal : 178-81.2. Hilger PA, Adam GL. Penyakit Hidung dan Tumor-Tumor Ganas Kepala Leher. dalam : BOEIS Buku Ajar Penyakit THT : edisi 6. Effendi H, Santoso RAK, editor. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. hal : 235-7, 429-44. 3. Rosen, ST. Head and Neck Cancer. 2004. USA : Kluwer Academic Publishers. hal : 161-169.4. Snell, R. S. Kepala dan Leher. dalam: Anatomi Klinik Untuk Mahasiswa Kedokteran. Edisi 6. 2006. Jakarta : EGC. hal 252-256 5. Faller, A, Schuenke,M. The Respiratory System. dalam : The Human Body. New York. Georg Thieme Verlag; 2004;hal 335-3386. Dhingra P. Anatomy of Nose. in : Disease of Ear, Nose, and Throat 4th edition. 2010. India : Elsevier. hal 130-5,141,165.7. Budiman, B., Yurni. Maksilektomi Total Dengan Eksenterasi Orbita Pada Karsinoma Mukoepidermoid Sinonasal . 2012. Padang : Fakultas Departemen Telinga Hidung Tenggorok-Bedah Kepala Leher Kedokteran Universitas Andalas/ RS. Dr. M.Djamil Padang. hal 1-15. 8. Carrau RL, MD. Malignant Tumor of the Nasal Cavity and Sinuses. [cited on 14 Maret 2015]. Available from : http://emedicine.medscape.com/article /846995-overview#showall9. Surakardja, IDG. Tumor Hidung dan Sinus Paranasal. dalam : Onkologi Klinik. 2000. Fakultas kedokteran Universitas Airlangga/RSUD Dr. Soetomo Surabaya. hal : 85-103.10. Salam KS, Choudhury AA, Hossain MD, et al. Clinicopathological Study of Sinonasal Malignancy. Bangladesh J Otorhinolaryngology 2009; 15(2):55-9.11. American Society of Clinical Oncology. Nasal Cavity and Paranasal Sinus Cancers. 2011. USA. [cited on 14 Maret 2015]. Available from : http://www. cancer.net/cancer-types/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer12. Probst,R., Grever, G., Iro, H. Disease of the Nose, Paranasal Sinuses, and Face. dalam : Basic Otorhinolaryngology. 2006. New York : Thieme. hal 64-67.1