REFERATHEMOLYTIC UREMIC

SYNDROME

Pembimbing :dr. Slamet Widi Sp.A

Disusun oleh :Ellen Monica 406138163

Definisi

Suatu sindrom klinis yang ditandai oleh :Gagal ginjal progresif Anemia hemolitik mikroangiopatiTrombositopenia

Epidemiologi

• Sindrom hemolitik uremik yang dikaitkan diare (HUS (D+)) paling sering ditemukan (>90% kasus)

• Anak-anak HUS djumpai sama antara laki dan perempuan.

• Di USA frekuensinya 0,5 - 2,1 kasus per 100.000 populasi per tahun. Insiden puncak pada anak < 5 tahun yaitu sekitar 6,1 kasus per 100.000 populai per tahun

Klasifikasi

I. Sindrom hemolitik uremik yang dikaitkan diare / HUS D(+) / tipikal

– Escherichia coli O157:H7

II. Sindrom hemolitik uremik yang tidak dikaitkan diare / HUS D(-) / bentuk sporadik / idiopatik

– Idiopatik

– Familial

– Drugs related

Diagnosis

• Diagnosis HUS ditegakkan berdasarkan ditemukannya triad :– Anemia hemolitik mikroangiopati– Trombositopenia– Gagal ginjal akut.

Joint Committe of the Japanese Society of Nephrology and Japan Pediatric Society

• Gejala gastrointestinal : mual dan muntah, nyeri perut dan diare berdarah.

• Demam jarang lebih dari 38ºC.

• Gambaran klinis HUS (D+) akibat E. coli O157:H7 : nyeri/kram pada abdomen dan watery diarrhoea yang diikuti diare berdarah dengan sedikit peningkatan leukosit pada feses.

• Gambaran klinis HUS biasanya timbul 6-10 hari setelah diare.

• Oliguria atau anuria

• Hipertensi

Tatalaksana

a. Terapi suportif

b. Antibiotik

c. Terapi plasma

d. Terapi pengganti ginjal

e. Eculizumab

Terapi Suportif

• Keseimbangan cairan dan elektrolit

• Kontrol hipertensi

• Dukungan nutrisi

• Transfusi PRC / Transfusi trombosit

Antibiotik

• Terapi antibotik sangat bermanfaat pada enteritis akibat Camphylobacter jejuni, traveler’s diarrhea oleh enterotoxigenic E. coli, dan shigelosis.

• Pada HUS pneumokokus, terapi antibiotik agresif pada infeksi primer menjadi sangat penting.

• Pada negara-negara dengan kejadian resistensi penisilin yang tinggi, vankomisin (dosis disesuaikan untuk keterlibatan ginjal) dapat digunakan sebagai tambahan untuk sefalosporin generasi ketiga, sampai didapat hasil sensitivitas antibiotik.

Terapi Plasma

• Terapi plasma direkomendasikan pada sebagian besar HUS bentuk HUS (D-).

• Terdapat dua modalitas terapi plasma, yaitu plasma infusion dan plasma exchange.– Plasma exchange memberikan sejumlah besar FFP (biasanya 40 – 60

ml/kg tiap sesi), tanpa risiko volume overload, hipertensi dan gagal jantung, dan hiperproteinuria.

– Plasma infusion diberikan 10 – 20 ml/kg tiap infusion dan diulang dua sampai tiga kali per minggu.

Terapi Pengganti Plasma

• Pasien dengan perburukan fungsi ginjal harus diberikan terapi pengganti ginjal.

• Dialisis diindikasikan jika terjadi perburukan uremia, jika elektrolit dan homeostasis cairan tidak dapat dikontrol secara konservatif, atau jika diperlukan ruang untuk transfusi, obat-obatan atau nutrisi.

• Transplantasi ginjal aman dikerjakan pada pasien gagal ginjal sekunder akibat HUS (D+), dengan risiko kekambuhan yang kecil.

• Sebaliknya pada pasien HUS (D-), 30-50% mengalami kekambuhan, biasanya dalam 2 bulan pertama dan sering kali dalam 2 minggu pertama setelah transplantasi.

Eculizumab

• Pada penelitian Legendre et al dengan dua studi klinis menunjukkan bahwa terapi eculizumab jangka panjang efektif pada HUS atipikal, dengan makin segera terapi diberikan berhubungan dengan manfaat klinis yang lebih besar.

• Dari data tersebut menunjukkan bahwa inhibisi komplemen dengan eculizumab menghambat complement-mediated thrombotic microangiopathy, mengurangi perlunya intervensi untuk mikroangiopati trombotik, secara signifikan meningkatkan jumlah trombosit dan fungsi ginjal, dan berhubungan dengan recovery ginjal dan meningkatnya luaran klinis pada pasien dengan HUS atipikal.

Prognosis

• Sebelum diperkenalkan dialisis peritoneal secara dini, sebanyak 30% anak dengan HUS meninggal akibat overload cairan, gangguan metabolik, dan uremia.

• Setelah segera dilakukan intervensi dengan dialisis, angka mortalitas membaik dari 30% menjadi 5% dan laporan terakhir menyebutkan acute mortality rate sekitar 3 – 5%.

• Lamanya periode anuria merupakan prediktor penting terjadinya gagal ginjal kronis.