REFARAT Guillain Barre Syndrome 1
Transcript of REFARAT Guillain Barre Syndrome 1
1Refarat Sindroma Guillain Barre
Sindroma Guillain Barre
I. PENDAHULUAN
Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah.1
Sindroma Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis, Guillain
(baca Gilan) dan Barré (baca Barre), yang menemukan dua orang prajurit perang
di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima
perawatan medis. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40,000 orang tiap tahunnya.2
Penyakit ini terjadi setelah prosedur infeksi akut. Sindroma Guillain Barre
mulanya mempengaruhi sistem saraf perifer. Biasanya penyakit ini adalah bentuk
kelumpuhan akut di daerah tubuh bagian bawah yang bergerak ke arah
ekstremitas atas dan wajah. Secara bertahap pasien kehilangan semua refleks lalu
mengalami kelumpuhan tubuh lengkap.
Sindroma Guillain Barre adalah suatu kelainan mengancam kehidupan
dan memerlukan perawatan yang tepat waktu dan perawatan suportif dengan
imunoglobulin intravena atau plasmaferesis. Sayangnya banyak orang kehilangan
nyawa mereka tanpa perawatan medis yang tepat dan cepat. Dysautonomia dan
komplikasi paru merupakan alasan dasar untuk komplikasi kematian fatal
lainnya.1
II. EPIDEMIOLOGI
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
2Refarat Sindroma Guillain Barre
Sepuluh studi melaporkan kejadian pada anak-anak (0-15 tahun), dan
menemukan kejadian tahunan menjadi antara 0,34, dan 1.34/100 000.
Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara
dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan, yaitu antara 0,84 dan
1.91/100, 000. Rata-rata pertahun 1-3/100.000 populasi dan perempuan lebih
sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki
= 1,5 : 1 untuk semua usia. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-
an dan 1990-an ditemukan. Sampai dengan 70% dari kasus Sindroma
Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden.3
Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk
paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus.
Kondisi ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. Usia
termuda dan tertua dilaporkan adalah, masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. Usia
rata onset adalah sekitar 40 tahun, dengan kemungkinan dominasi laki-laki.
Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari acute flaccid
paralysis pada anak-anak. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering
didapatkan di daerah Jepang dan Cina, terutama pada orang muda. Hal ini terjadi
lebih sering selama musim panas, sporadis AMAN seluruh dunia
mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre . Miller-
Fisher syndrom mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negara-
negara barat, tetapi lebih umum di Asia Timur, dengan 25% terjadi di Jepang dan
19% di Taiwan.4
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
3Refarat Sindroma Guillain Barre
III. ETIOLOGI
Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti
penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit
yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara
lain: Infeksi; Vaksinasi; Pembedahan; Penyakit sistematik, seperti keganasan,
systemic lupus erythematosus, tiroiditis. penyakit Addison; serta kehamilan atau
dalam masa nifas
SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi
kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1
sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran
pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.5
Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB
Infeksi Definite Probable Possible
Virus CMV
EBV
HIV
Varicella- Zoster
Vaccinia/Smallpox
Influenza
Measles
Mumps
Rubella
Hepatitis
Coxsackie
Echo
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
4Refarat Sindroma Guillain Barre
Bakteri Campylobacter
Jejeni
Mycoplasma
Pneumonia
Typhoid Borreila B
Paratyphoid
Brucellosis
Chlamydia
Legionella
Listeria
Tabel 1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB. (Gambar dikutip dari
kepustakaan 4)
IV. PATOGENESA
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang
mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui
dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang
terjadi
pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.
Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang
menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:
1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated
immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.
2. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi
3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada
pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
5Refarat Sindroma Guillain Barre
Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas
seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya,
yang paling sering adalah infeksi virus.5
Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar dikutip dari
kepustakaan 8 )
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
6Refarat Sindroma Guillain Barre
Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer. ( Gambar dikutip
dari kepustakaan 6 )
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
Patologi
4 stadium pada kerusakan saraf perifer pada GBS, yaitu :Limphosit bermigrasi &
bertransformasi ke dlm serabut saraf, myelin & axon belum rusak.Sel limphosit & sel makrofag >>, mulai terjadi segmental demyelinisasi, axon belum rusak.kerusakan selubung myelin & axon, Terjadi kromatolisis sentral inti sel saraf atropi & denervasi. Kerusakan axon >> proximal, kerusakan irreversible regenerasi sel saraf (-)
7Refarat Sindroma Guillain Barre
Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar dikutip
dari kepustakaan 6 )
Peran imunitas seluler
Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting
disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang
(bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan
kedalam jaringan limfoid danperedaran. Sebelum respon imunitas seluler ini
terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui
makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh
virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh
penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan
dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif
karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma
interferon serta alfa TNF.
Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh
aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk
mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan
mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping
menghasilkan TNF dan komplemen.6,8
V. KLASIFIKASI
Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut:
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
8Refarat Sindroma Guillain Barre
1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)
adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB, yang juga cocok dengan
gejala asli dari sindrom tersebut. Manifestasi klinis paling sering adalah
kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang
paling umum terlibat adalah nervus facialis. Penelitian telah menunjukkan
bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi
segmental makrofag.
2. Acute Motor Axonal Neuropathy
Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim
panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55%
hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. Jenis ini lebih menonjol
pada kelompok anak-anak, dengan ciri khas degenerasi motor axon.
Klinisnya, ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering
dikaitkan dengan kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya
memiliki prognosis yang baik. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat
hiperrefleks, tetapi mekanisme belum jelas. Disfungsi sistem penghambatan
melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik.
3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy
Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit
akut yang berbeda dari AMAN, AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
9Refarat Sindroma Guillain Barre
dan motorik. Pasien biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot.
Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN.
4. Miller Fisher Syndrome
Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia,
arefleksia, dan oftalmoplegia. Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial
palsy, dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir
semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b.
Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis
III, IV, VI, dan dorsal root ganglia.
5. Acute Neuropatic panautonomic
Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka
pada SGB. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait
dengan tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan
terkait disritmia. Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata,
mual, disfaga, sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare
sering terjadi pada kelompok pasien ini. Gejala nonspesifik awal adalah
kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan inisiatif penurunan diikuti dengan
gejala otonom termasuk ortostatik ringan. Gejala yang paling umum saat
onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan.
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
10Refarat Sindroma Guillain Barre
6. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE)
Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai
dengan onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks
atau babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di
otak tengah, pons, dan medula. BEE meskipun presentasi awal parah
biasanya memiliki prognosis baik. MRI memainkan peran penting dalam
diagnosis BEE. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB
aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan
membentuk spectrum lanjutan.5
VI. GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA
1. Kelemahan
Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris
secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum
tungkai atas. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih
distal. Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan
otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut
dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar
dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi.7
2. Keterlibatan saraf kranial
Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Saraf
kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum mungkin
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
11Refarat Sindroma Guillain Barre
termasuk sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias,
Dysarthria, Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil.
Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan
tungkai yang terkena. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe
ini dimulai dengan defisit saraf kranial.7
3. Perubahan Sensorik
Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus, kehilangan
sensori cenderung minimal dan variabel.7
Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan sensorik
serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia umumnya
dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke atas tetapi umumnya
tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. Kehilangan
getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir.
4. Nyeri
Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB, 89% pasien
melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama
perjalanannya.
Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung, pantat, dan paha
dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini sering
digambarkan sebagai sakit atau berdenyut.
Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama
perjalanan penyakit mereka. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
12Refarat Sindroma Guillain Barre
terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas
bawah daripada di ekstremitas atas. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas
waktu pada 5-10%pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian
pasien dengan SGB adalah sebagai berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit
yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus
dekubitus).7
5. Perubahan otonom
Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis
dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom
dapat mencakup sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing,
Hipertensi paroksimal, Hipotensi ortostatik, Anhidrosis dan / atau diaphoresis
Retensi urin karena gangguan sfingter urin, karena paresis lambung dan
dismotilitas usus dapat ditemukan. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan
kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah.7
6. Pernapasan
Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan
atau orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai
berikut; Dispnea saat aktivitas, Sesak napas, Kesulitan menelan, Bicara cadel
Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi
pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit
mereka.7
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
13Refarat Sindroma Guillain Barre
Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:
Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi
peningkatan pada LP serial; jumlah sel CSS < 10 MN/mm3;Varian ( tidak ada
peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50
MN/mm3 ). Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah
perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan
hantar kurang 60% dari normal.5
VII. DIAGNOSA BANDING
Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria
diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus
dibedakan dengan keadaan lain, seperti Mielitis akuta, Poliomyelitis anterior
akuta, Porphyria intermitten akuta, dan Polineuropati post difteri.5
VIII. TERAPI
Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara
umum bersifat simtomatik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh
sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan
(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan
terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat
penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).6,8
1) Kortikosteroid
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
14Refarat Sindroma Guillain Barre
Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid
tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.
2) Plasmafaresis
Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor
autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB
memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat,
penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang
lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml
plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila
diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).
3) Pengobatan imunosupresan:
Imunoglobulin IV (IVIg)
Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan
dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan.
Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan
dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.
Obat sitotoksik
Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:
a) 6 merkaptopurin (6-MP)
b) azathioprine
c) cyclophosphamid
Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
15Refarat Sindroma Guillain Barre
kepala. 4,6,8
IX. PROGNOSIS
Pada umumnya, sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan
penyakitnya, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala
sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan
keadaan antara lain pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal, mendapat terapi
plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset, progresifitas penyakit lambat dan
pendek, dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. 1,4,5
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
16Refarat Sindroma Guillain Barre
DAFTAR PUSTAKA
1. Evil Science. 2008 [11/10/2010]. Available from :
http://www.guillainbarresyndrome.net
2. Erasmus MC. Gullain-Barre Syndrome. Professor Marianne de vissers,
Editor. University Medical Center Rotterdam. Netherlands; 2004
3. Evidence Center. 2011 [14/04/2011]. Available from:
http://bestprice.bmj.com/best-practice/monograph/176/basics/epidemiology.
html
4. Dr Iskandar J, Guillain Barre Syndrome. Universitas Sumatera Utara ; 2005
5. Seneviratne U MD(SL), MRCP. Guillain-Barre Syndrome:
Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis.
Departement of Neurology, National Neuroscience Institute, SGH Campus;
2003.
6. Andary T M, 2011 [26/08/2011]. Available from :
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai
17Refarat Sindroma Guillain Barre
http://emedicine.medscape.com/article/315632-treatment
7. Ropper H A, Brown H R. Adam’s and Victor, Principles of Neurological 8th
edition. United States of America; 2005. p.1117-27
8. Mayo Clinic staff. 2011 [28/05/2011]. Available from :
http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413/
DSECTION=treatments-and-drugs
9. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ). Available from :
http://www.netterimages.com/image/63612.htm
KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai