¿Qué es el Síndrome Post- polio...
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La memoria paralizada: Identidades y Vivencias de la Poliomielitis y el síndrome Post-Polio.
Director: Prof. Juan Antonio Rodríguez Sánchez
Universidad de Salamanca
Conocer el Síndrome Postpolio
Miércoles, día 17 de junio
¿¿QuQuéé es el Ses el Sííndrome Postndrome Post--polio (SPP)?polio (SPP)?
JosepJosep GamezGamez
UnitatUnitat de de MalaltiesMalalties NeuromuscularsNeuromusculars
ServeiServei de de NeurologiaNeurologia
Hospital Hospital UniversitariUniversitari General General VallVall d`Hebrond`Hebron. UAB. UAB
.ServeiServei de de NeurologiaNeurologia
UnitatUnitat de de MalaltiesMalalties NeuromuscularsNeuromusculars
cortexmotor
tronco cerebral
médula espinal
orofaringeos
bulbar
cervical
dorsal
lumbar
brazos, toraco-abdominales piernas
Síndrome Post-Polio
La polio en cifrasLa polio en cifras
• Diversidad del grado de minusvalía
• 10-20 millones con secuelas/mundo
• 1.630.000 en U.S.A (1987)• 42.000 (aprox.) en España
• 25-85% presentan SPP
• 10.000-36.000 SPP
SSííndrome Post Poliondrome Post Polio
Síndrome Post-Polio
NormalNormal
EstabilidadEstabilidad±±35 a35 aññosos(*)(*)
RecuperaciRecuperacióónn
SPPSPP
ParParáálisislisis
* Rango 8-71 años
SSííndrome Post Poliondrome Post Polio•Complicación tardía de la polio que
consiste en:debilidad muscular (gradual o brusca) y atrofia nuevas
dolores musculares y/o articulares
fatiga generalizada o pérdida de resistencia.
•Que provoca un descenso en la capacidad
funcional previa, o aparición de nuevas
incapacidades
•La enfermedad de motoneurona progresiva mas frecuente (10-36 mil SPP en España)
Síndrome Post-Polio
Síndrome Post-Polio
Recuerdo histRecuerdo históórico SPPrico SPP
• Inicialmente reconocido por Prof. Charcot en 1875
• Atrofia muscular progresiva PP• Incidencia:
•22.4% (Codd, 1985)•50% (NHI, 1987)•68% (1987)•100% (Munsat, 1991)
(8-71años tras polio)
• 10.000-36.000 SPP
Factores de riesgoFactores de riesgo
Síndrome Post-Polio
• Gravedad de la infección por polio inicial: mas grave = mas posibilidad de SPP
hospitalizados mas de 5 mesesnecesitaron ventiladorafectación de las 4 extremidades
• Edad en que tuvieron la polio
12-18 m vida o adulto: más posibilidad de SPP
Factores precipitantesFactores precipitantes
Síndrome Post-Polio
• Accidente• Caídas/Fracturas• Periodos largos de inmovilidad• Cirugía• Aumento peso (muy frecuente: hasta un 60%)• nuevas enfermedades: DM, problemas cardiacos,
etc.…• Sobreesfuerzo físico crónico• Estrés psico-social: fallecimiento, divorcio,
desempleo• Envejecimiento• Ciertas medicaciones: esteroides
Frecuencia manifestaciones SPPFrecuencia manifestaciones SPP
••FatigaFatiga
••Dolor articularDolor articular
••DebilidadDebilidad
Mus. afectosMus. afectos
Mus. no afectosMus. no afectos
TotalTotal
••AtrofiaAtrofia
••Intolerancia frIntolerancia frííoo
••Inf. RespiratoriaInf. Respiratoria
••disfagia
83%83%
72%72%
88%88%
61%61%
95%95%
59%59%
49%49%
42%42%
27%27%disfagia
PPSPPS--PROGRESIPROGRESIÓÓNN•Pocos estudios.
Progresión continua (Mulder 1978)
1% anual, o estabilización. (Dalakas 1986)
•Impresión de que no afecta significativamente la esperanza de vida, aunque no hay estudios epidemiológicos amplios
Síndrome Post-Polio
Síndrome Post-Polio
FisiopatologFisiopatologííaa
Teorías:• La motoneuronas
supervivientes no pueden sostener durante más tiempo las nuevas ramificaciones.
• Descompensación en el proceso reinervacióncrónica denervación: denervación supera la reinervación
Síndrome Post-Polio
HipHipóótesis (tesis (cont.cont.))• Pérdida de motoneurona
por una reactivación de virus de la polio latentes.
• Infección por un enterovirus diferente.
• Pérdida de fuerza debida al envejecimiento normal de los músculos y también en aquellos músculos mas débiles por la secuelas de la polio.
• ¿ inflamatoria/immune?
Síndrome Post-Polio
Principales hallazgos Principales hallazgos clclíínicos en SPPnicos en SPP
• fatiga
• debilidad
• mialgias
• trastorno marcha
• apneas sueño
• problemas respiratorios
• problemas deglución
• intolerancia al frío
Síndrome Post-Polio
FatigaFatiga
• Disminución en la resistencia al ejercicio con fatiga muscular generalizada y sensación de agotamiento
• Mas acusada a primeras horas de la tarde• Mejora con el descanso• Períferica y central: “muro de la polio”• Influidas por: dolor crónico, alteraciones del sueño,
problemas respiratorios (SAS), depresión, y presencia de otras enf. asociadas (DM, tiroides, enf. vasculares colágeno, anemia, MG, etc.) o fármacos
• Cambios: evitar cafeína a partir del mediodía, no comer después de las 7-8 tarde, horario sueño, descansos a lo largo del día, conductas anti-estrés,….
Síndrome Post-Polio
DebilidadDebilidad
•• En mEn múúsculos que sculos que crecreííamos no afectadosamos no afectados
•• En mEn múúsculos sculos gravemente afectadosgravemente afectados
•• Causas: Desuso, Causas: Desuso, sobreutilizacisobreutilizacióónn, uso , uso inapropiado, aumento inapropiado, aumento de peso, problemas de peso, problemas articularesarticulares
Síndrome Post-Polio
DolorDolor•• En mEn múúsculos y/o articulacionessculos y/o articulaciones•• Que empeoran con el estrQue empeoran con el estréés, frs, fríío, o,
actividadactividad•• miofascialmiofascial / / fibromialgiafibromialgia
•• Algunas veces incluso dolor a la Algunas veces incluso dolor a la palpacipalpacióón.n.
•• Descartar artritis, bursitis, Descartar artritis, bursitis, tendinitistendinitis, osteoporosis, , osteoporosis, neuropatneuropatíías, empeoramiento as, empeoramiento escoliosis, etc.escoliosis, etc.
•• Tratamiento: reposo, muletas, Tratamiento: reposo, muletas, frfríío, calor, masajes, o, calor, masajes, estiramientos, analgestiramientos, analgéésicossicos--AINE, AINE, gabapentinagabapentina, , pregabalinapregabalina, etc., etc.
DolorDolor
El 91% de los pacientes tienen dolor: hombros, El 91% de los pacientes tienen dolor: hombros, espalda, cervicales, lumbalgias, muespalda, cervicales, lumbalgias, muññeca, rodillas, eca, rodillas, piernas, muslos, cadera, cabeza, etc.. piernas, muslos, cadera, cabeza, etc..
El dolor interfiere el sueEl dolor interfiere el sueñño y actividades que o y actividades que requieran participacirequieran participacióón mn múúsculo esquelsculo esqueléética. tica.
Estos hallazgos indican que dolor es un Estos hallazgos indican que dolor es un problema frecuente en personas con PPS, siendo problema frecuente en personas con PPS, siendo necesario programas de tratamiento del dolor.necesario programas de tratamiento del dolor.
Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria
Síndrome Post-Polio
• Disnea- ahogo• Disminución tolerancia al ejercicio• Pobre calidad sueño• algunos necesitaran ventilador• Descartar: función cardiopulmonar, PSG,
gasometría sangre, pruebas esfuerzo• Cambios: ejercicios por fitness, perder
peso
Síndrome Post-Polio
Apneas sueApneas sueññoo• Combinación de:
• Central: disfunción residual de las neuronas reticulares bulbares supervivientes.
• Obstructiva: debilidad faríngea u aumento de las deformidades músculo-esqueléticas de escoliosis o enfisema
• Atrofia muscular secuelas polio, disminución fuerza de los músculos respiratorios, intercostales y pared abdominal.
Síndrome Post-Polio
Problemas degluciProblemas deglucióónn• Debilidad subclínica asimétrica en los
músculos constrictores de la faringe: problemas con las pastillas y comida.
• Puede ocurrir tanto en aquellas formas bulbares como no de la polio.
• No siempre da síntomas.
• Cambio en consistencia alimentos, perder peso, postura, comer despacio.
Síndrome Post-Polio
Intolerancia al frIntolerancia al frííoo
-¿Anomalías en el SNA?
-Podía estar relacionada a lesiones en la columna intermedio-lateral simpática durante la fase aguda de poliomielitis
-Papel de la atrofia muscular en una reducción de la producción de calor
DepresiDepresióónn
Síndrome Post-Polio
• 60-75% pacientes con SPP (25% en la población general).
• moral baja, malhumor, ansiedad, hipersensibilidad a criticismo.
• Múltiples molestias médicas
• Dificultades para dormir
• Falta de atención
• Fallos memoria
Alteraciones UrolAlteraciones Urolóógicasgicas
Síntomas urológicos atribuibles a PPS están presentes en el 87.2% de mujeres y 73.9% de hombres.
La disfunción eréctil precoz es mas frecuentes en los hombres con PPS que en los que no.
La incontinencia urinaria por estrés es igualmente frecuente (36.3%). Puede requerir intervención quirúrgica reparadora.
Síndrome Post-Polio
Criterios diagnCriterios diagnóósticos de SPP sticos de SPP (1)(1)
Síndrome Post-polio
• Episodio previo de poliomielitis paralizante.
• Período previo de recuperación neurológica y estabilidad funcional antes de presentar nuevas molestias (mínimo 10 años, habitual >20 años).
• Aparición gradual o brusca de nueva debilidad en músculos sanos o afectos.
Síndrome Post-Polio
Criterios diagnCriterios diagnóósticos de SPP sticos de SPP (2)(2)
Síndrome Post-polio
• Puede ir acompañada de fatiga, dolor muscular, dolor articular, pérdida de funciones, etc.
• Signos evidentes de denervación reciente en el EMG.
• Exclusión de otras causas que puedan producir los síntomas mencionados.
Síndrome Post-Polio
EMGEMG
• Alterado en todos los que han tenido polio
• Patrón EMG distintivo para los que tiene SPP
Poliomielitis. Fase Crónica. Estudio Neurofisiológico
CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normalesConducciones nerviosas MOTORAS: disminución amplitud potenciales motores
EMG: Signos de DENERVACIÓN CRÓNICA
1. Actividad Espontánea::
•Ausencia de actividad espontánea
2. Patrón de activación:•Déficit de activación•Potenciales de Unidad Motora de elevada amplitud y duración•Potenciales de Unidad Motora ESTABLES
SPP. Estudio Neurofisiológico
ENG: CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:ENG: CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normalesConducciones nerviosas SENSITIVAS: normalesConducciones nerviosas MOTORAS: disminuciConducciones nerviosas MOTORAS: disminucióón amplitud potenciales motoresn amplitud potenciales motores
EMG:EMG: Signos de DENERVACIÓN ACTIVA Y CRÓNICA2. Actividad Espontánea:
••Potenciales de fibrilaciPotenciales de fibrilacióón, ondas positivasn, ondas positivas
2. Patrón de activación:
•Déficit de activación•Potenciales de Unidad Motora de elevada amplitud y duración•Potenciales de Unidad Motora INESTABLES
SPP. Estudio Neurofisiológico
Fibras de reinervación reciente3. Potenciales de Unidad Motora Polifásicos e INESTABLES:
SPP: NEUROPATIA POR ATRAPAMIENTOSPP: NEUROPATIA POR ATRAPAMIENTO
La prevalencia electrofisiológica de atrapamientos nerviosos es del 80% en los pacientes con secuelas de polio:
•neuropatía mediano en muñeca (62%),
•neuropatía cubital en codo (41%)
•neuropatía cubital en muñeca (38%).
Otras enfermedades Otras enfermedades diagnosticando SPPdiagnosticando SPP
•Miopatias: IBM, Distrofia miotónica
•Miastenia gravis
•Neuropatías compartimentales (mediano, cubital, CPE, etc.)
•Polineuropatias adquiridas/hereditarias; Radiculopatías.
•ELA (SPP = forma frustre de ELA)
•Otras enf. motoneurona: siringomielia, complicaciones medulares de la escoliosis, mielopatía, amiotrofia espinal, etc.
•Fibromialgia/Fatiga Crónica
•Depresión, Ansiedad, etc.
Síndrome Post-Polio
Ensayos clEnsayos clíínicosnicos
AmantadinaAmantadina no mejorno mejorííaa
PrednisonaPrednisona--dosis altasdosis altas no mejorno mejorííaa
GHGH no mejorno mejorííaa
ModafinilModafinil no efectivono efectivo--algo fatigaalgo fatiga
BromocriptinaBromocriptina alguna mejoralguna mejoríía en fatigaa en fatiga
LL--carnitinacarnitina alguna mejoralguna mejoríía fuerza/dolora fuerza/dolor
SelegilinaSelegilina leve mejorleve mejorííaa
LamotriginaLamotrigina leve leve mejoriamejoria dolordolor
CoQ10CoQ10 leve mejorleve mejorííaa
PiridostigminaPiridostigmina cierta mejorcierta mejoríía fuerza a fuerza
IGFIGF--11 leve mejorleve mejoríía fuerza y fatigaa fuerza y fatiga
IgIVIgIV leve mejorleve mejorííaa
AmitriptilinaAmitriptilina mejora dolormejora dolor
Stem cell therapies for neurological disordersStem cell therapies for neurological disorders
• Brain and spinal cord injury.• Stroke.• Neurodegenerative
diseases– Parkinson’s Disease– Huntington’s Disease– Alzheimer’s Disease– Multiple Sclerosis– Lou Gehrig’s Disease (ALS)
Pipette
Pipette
Stem Cells
Petri Dish
Human Embryonic Stem Cells
To remove the stem cells, the Blastocyst is broken open and the stem cells removed with a pipette (an
ultra thin glass tube)
The stem cells are placed in a
dish and are fed and nurtured
(each blastocyst = 1 stem cell line)
“Blueprint” cells
A Blastocyst is a hollow ball of cells with a small clump of stem cells inside
Blastocyst -from In Vitro Fertilization Clinic
Stem Cells Stem Cells
“Blueprint” cells
Donor Egg Skin Cel
Needle
Somatic Cell Nuclear Transfer or Therapeutic Cloning
Nucleus(DNA)
Nucleus(DNA)
Needle
Chemicals and Growth Factors
Dividing cellsNeuron
Muscle cell
Pancreatic Islet
Stem Cells
Stem Cells Blastocyst
RHBRHB• ejercicio aeróbico moderado, no fatigante, intermitente,
mejor supervisado, 90 min./día.
• ejercicios de resistencia suaves, breves y con descansos
• son recomendables ejercicios en agua. Efecto positivo de tratamiento en climas cálidos (en un centro de RHB de Tenerife 4 semanas Nov/Dic 1999)
• Fisioterapia individualizada mejora la capacidad fisicay estado de salud general.
• Un programa regular de ejercicio es beneficioso para los pacientes con SPP
Síndrome Post-Polio
PrevenciPrevencióónn• Revisión médica anual y seguir las instrucciones • Evitar ganar peso (peso ideal)• Comida sana, no fumar, evitar alcohol• Alta prevalencia de dislipemia Los pacientes con
PPS tienen riesgo de enfermedad coronario.• Hacer ejercicio aeróbico regularmente,
estiramientos, etc.• Evitar tomar analgésicos para poder realizar
aquellas actividades que provoquen dolor.• Utilizar bastón y otras “ayudas” si es necesario• Llevar un estilo de vida razonable (dormir 8
horas, no ir sobrecargado, aprender a disminuir ritmo, etc.)
Síndrome Post-Polio
Síndrome Post-Polio
CONCLUSIONESCONCLUSIONES
• SPP es infra-diagnosticada
• Requiere un seguimiento multidisciplinario
• Unidades Especializadas aportan mejores resultados para el paciente.
• Vital importancia Asociaciones
• Aún muchas incógnitas sobre SPP
.ServeiServei de de NeurologiaNeurologia
UnitatUnitat de de MalaltiesMalalties NeuromuscularsNeuromusculars