Pyloric stenosisPyloric stenosis

Árdís Björk ÁrmannsdóttirÁrdís Björk Ármannsdóttir

27. Október 200627. Október 2006

Infantile hypertrophic pyloric Infantile hypertrophic pyloric stenosis (IHPS)stenosis (IHPS)

Hypertrophy á Hypertrophy á hringvöðva pylorushringvöðva pylorus

– það verður lenging og það verður lenging og þykknun á vöðvanumþykknun á vöðvanum

– leiðir á endanum til leiðir á endanum til

mikilla þrenginga og mikilla þrenginga og algjörrar stíflu í gastric algjörrar stíflu í gastric outletoutlet

IHPSIHPS

Verður í 2 - 4 af 1000 lifandi fæddum Verður í 2 - 4 af 1000 lifandi fæddum börnumbörnum

Algengara í strákum (4:1 til 6:1)Algengara í strákum (4:1 til 6:1)

Uþb. 30% verða í fyrsta barni foreldraUþb. 30% verða í fyrsta barni foreldra

Pyloric stenosa sést líka í fullorðnumPyloric stenosa sést líka í fullorðnum– þrengdur pylorus vegna örmyndunar af þrengdur pylorus vegna örmyndunar af

völdum krónískra magasáravöldum krónískra magasára

SaganSagan

1717:1717: Blair fann og lýsti pyloric stenosu í krufningu Blair fann og lýsti pyloric stenosu í krufningu

1887:1887: Hirsprung lýsti klínískri mynd og pathologiu Hirsprung lýsti klínískri mynd og pathologiu

1912: 1912: Ramstedt fann óvænt góða meðferð sem virkaði Ramstedt fann óvænt góða meðferð sem virkaði vel - í sjúklingi sem hafði undirgengist pyloroplasty og vel - í sjúklingi sem hafði undirgengist pyloroplasty og saumarnir sem héldu seromuscular laginu rofnuðu saumarnir sem héldu seromuscular laginu rofnuðu – Í kjölfarið á þessari uppgötvun, hætti Ramstedt að sauma Í kjölfarið á þessari uppgötvun, hætti Ramstedt að sauma

vöðvann og skildi hann eftir ósaumaðann í öllum aðgerðumvöðvann og skildi hann eftir ósaumaðann í öllum aðgerðum– Ramstedt pyloromyotomy er enn standard aðgerð við PSRamstedt pyloromyotomy er enn standard aðgerð við PS

OrsakirOrsakir

Enn frekar óljósarEnn frekar óljósar

Sennilega margir þættir sem hafa áhrifSennilega margir þættir sem hafa áhrif– Erfðir og umhverfi Erfðir og umhverfi – Tauga - og hormónaþættirTauga - og hormónaþættir– Neonatal hypergastrinemiaNeonatal hypergastrinemia– Gastric hyperacidityGastric hyperacidity– Tengsl pyloric stenosu og notkunar á Tengsl pyloric stenosu og notkunar á

makrólíðummakrólíðum

Makrólíðar Makrólíðar

Allt frá árinu 1976 hefur verið talið að tengsl séu milli Allt frá árinu 1976 hefur verið talið að tengsl séu milli pyloric stenosu og notkunar á makrólíðum (erythromycin)pyloric stenosu og notkunar á makrólíðum (erythromycin)

Mest áhætta í nýburum sem fá erythromycin á fyrstu 2 Mest áhætta í nýburum sem fá erythromycin á fyrstu 2 vikum lífsinsvikum lífsins– Erythromycin á 3-13 degi => 8x áhætta á IHPS*Erythromycin á 3-13 degi => 8x áhætta á IHPS*– Erythromycin eftir 13 dag => ekki aukin áhætta*Erythromycin eftir 13 dag => ekki aukin áhætta*

Ekki vitað hvort clarithromycin og azithromycin valda Ekki vitað hvort clarithromycin og azithromycin valda sams konar áhættu á IHPSsams konar áhættu á IHPS

**Cooper WO, Griffin MR, Arbogast P: Very early exposure to erythromycin anCooper WO, Griffin MR, Arbogast P: Very early exposure to erythromycin an infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc Med 2002 Jul; 156(7):infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc Med 2002 Jul; 156(7): 647-50 647-50

EinkenniEinkenni

3ja – 6 vikna ungabarn (allt frá 5d - 5mán) 3ja – 6 vikna ungabarn (allt frá 5d - 5mán) sem fer að kasta upp eftir fæðuinntökusem fer að kasta upp eftir fæðuinntöku– Ekki gall í uppköstumEkki gall í uppköstum– Kröftug uppköstKröftug uppköst– Vill nærast fljótt á eftir (a "hungry vomiter")Vill nærast fljótt á eftir (a "hungry vomiter")

Þyngdartap og merki um þurrk ef uppköst Þyngdartap og merki um þurrk ef uppköst standa lengistanda lengi

Einkenni - frhEinkenni - frh

Við kviðskoðun finnst sporöskjulaga 1-2 cm langur massi Við kviðskoðun finnst sporöskjulaga 1-2 cm langur massi í epigastrium - rétt fyrir ofan nafla, annað hvort í miðlínu í epigastrium - rétt fyrir ofan nafla, annað hvort í miðlínu eða aðeins til hægrieða aðeins til hægri– Þetta er hinn hypertrópíski pylorus vöðviÞetta er hinn hypertrópíski pylorus vöðvi– Talað um sem “olive eða pyloric tumor”Talað um sem “olive eða pyloric tumor”– Með mikilli reynslu og færni ætti skurðlæknir að þreifa massann í Með mikilli reynslu og færni ætti skurðlæknir að þreifa massann í

85-100% tilfella85-100% tilfella– Best að þreifa strax eftir uppköst Best að þreifa strax eftir uppköst

Peristaltískar bylgjur geta sést í efri hluta kviðar rétt fyrir Peristaltískar bylgjur geta sést í efri hluta kviðar rétt fyrir uppköstuppköst

SkoðunSkoðun

BlóðrannsóknirBlóðrannsóknir

Hypoklóremísk - metabólísk alkalósaHypoklóremísk - metabólísk alkalósa– Vegna mikils taps á magasýru (HCl)Vegna mikils taps á magasýru (HCl)

Hypokalemia ef uppköst hafa staðið lengiHypokalemia ef uppköst hafa staðið lengi

Breyttir tímarBreyttir tímar

Dæmigerð birtingarmynd hefur breyst með Dæmigerð birtingarmynd hefur breyst með árunumárunum

Börn greinast fyrr en áðurBörn greinast fyrr en áður– Eru betur nærð Eru betur nærð – Ekki mikið þyngdartapEkki mikið þyngdartap– Ekki alvarlegar elektrólýtatruflanirEkki alvarlegar elektrólýtatruflanir

Aðrir tengdir gallarAðrir tengdir gallar

4-7% nýbura með IHPS hafa einnig aðra 4-7% nýbura með IHPS hafa einnig aðra gallagalla– Hyperbilirubinemia (14%) - (icteropyloric syndrome)Hyperbilirubinemia (14%) - (icteropyloric syndrome)– Hiatal og inguinal herniur einnig algengarHiatal og inguinal herniur einnig algengar

– Aðrir gallar ss: meðfæddir hjartagallar, esophageal Aðrir gallar ss: meðfæddir hjartagallar, esophageal atresia, tracheoesophageal fistulur, nýrnagallar, atresia, tracheoesophageal fistulur, nýrnagallar, rubella, og litningagallar td. Turner syndrome og rubella, og litningagallar td. Turner syndrome og þrístæða 18 þrístæða 18

Greining Greining

Saga og skoðunSaga og skoðun

Ómun – Ómun – gullstandard til gullstandard til að staðfesta greininguað staðfesta greiningu– Langur pylsulaga massiLangur pylsulaga massi– Metum:Metum:

Þvermál pylorus (>14mm)Þvermál pylorus (>14mm)

Þykkt vöðvans (>4mm)Þykkt vöðvans (>4mm)

Lengd (>16mm)Lengd (>16mm)

Greining - frhGreining - frh

Barium upper Barium upper gastrointestinal (UGI) gastrointestinal (UGI) rannsóknrannsókn– Gott til að útiloka GE reflux, Gott til að útiloka GE reflux,

duodenal atresiur og duodenal atresiur og malrotationmalrotation

– Ekki diagnostískt þó magi Ekki diagnostískt þó magi tæmist ekki í UGI rannsókntæmist ekki í UGI rannsókn

– Ókostir: geislun og hætta á Ókostir: geislun og hætta á aspiration á kontrastiaspiration á kontrasti

MeðferðMeðferð

Kjörmeðferð er Kjörmeðferð er skurðaðgerð!skurðaðgerð!

SkurðaðgerðSkurðaðgerð

Ramstedt pyloromyotomyRamstedt pyloromyotomy– Opin aðgerð í gegnum þverskurð í hægri efri Opin aðgerð í gegnum þverskurð í hægri efri

fjórðungi kviðarfjórðungi kviðar– Eða naflaskurður (Tan-Bianchi aðgerð)Eða naflaskurður (Tan-Bianchi aðgerð)– Skorið langsum á hinn hypertrópíska pylorusSkorið langsum á hinn hypertrópíska pylorus

=> léttir á þrengslunum og það verður eðlilegur => léttir á þrengslunum og það verður eðlilegur

flutningur á magainnihaldi inn í duodenum flutningur á magainnihaldi inn í duodenum

Einnig hægt að gera um kviðsjáEinnig hægt að gera um kviðsjá

AðgerðAðgerð

Tímasetning aðgerðar fer eftir ástandi barnsTímasetning aðgerðar fer eftir ástandi barns

– Ef greinist snemma og barn er í góðu vökvajafnvægi Ef greinist snemma og barn er í góðu vökvajafnvægi með eðlilega elektrólýtameð eðlilega elektrólýta

=> hægt að gera aðgerð strax=> hægt að gera aðgerð strax

– Frestum aðgerð ef barn er þurrt með Frestum aðgerð ef barn er þurrt með elektrólýtabrenglanirelektrólýtabrenglanir

=>=> gefum vökva og leiðréttum brenglanirgefum vökva og leiðréttum brenglanir

Post opPost op

Pyloromyotomy er örugg aðgerð og tíðni Pyloromyotomy er örugg aðgerð og tíðni fylgikvilla er lágfylgikvilla er lág– Dánartíðni < 0,5%Dánartíðni < 0,5%

Mögulegir fylgikvillarMögulegir fylgikvillar– Blæðing, perforation og sýkingBlæðing, perforation og sýking– Duodenal eða gastric perforation eru Duodenal eða gastric perforation eru

alvarlegustu fylgikvillarnir (en sjaldgæfir)alvarlegustu fylgikvillarnir (en sjaldgæfir)Geta leitt til dauða ef uppgötvast ekki tímanlegaGeta leitt til dauða ef uppgötvast ekki tímanlega

....því er eins gott að vanda sig....því er eins gott að vanda sig

Students assist during surgery...Students assist during surgery...