PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA

IDIOPÁTICA

Dra.Marusa Torres

Clasificación fisiopatológica de las trombocitopenias Trombopoyesis insuficiente (hipoplasia o

aplasia de megacariocitos en M.O. como: agentes físicos o químicos, infecciones bacterianas o virales, anemia aplástica, anemia megaloblástica)

Destrucción, utilización o pérdida aumentada de plaquetas

Inmunológica (autoanticuerpos, isoanticuerpos, alergias, S.I.D.A.)

No inmunológica (C.I.D., prótesis valvulares, infecciones, transfusión masiva)

Distribución inadecuada de plaquetas Esplenomegalia e hipotermia

prolongada

Clasificación etiológica de las trombocitopenias Primarias (PTI, trombocitopenia

hereditaria) Secundarias (Anormalidades del sistema

hematopoyético: anemia aplástica, SIDA, mieloma múltiple, anemias hemolíticas)

Por infecciones (virus, bacterias, hongos) Formas diversas (reacciones alérgicas,

LES, hipertiroidismo, CID, hepatopatías crónicas, neoplasias, malformaciones vasculares).

Trombocitopenia de origen inmunológico PTI y transtornos relacionados (aguda,

crónica, PTI del embarazo, del neonato y secundaria a enfermedades inmunológicas: LES, linfoma.

Trombocitopenia causada por medicamentos (supresión de megacariocitos, daño plaquetario directo, formación de Anticuerpos)

Trombocitopenia isoinmune (congénita y postransfusión)

Formas diversas (reacciones alérgicas, eritroblastosis fetal, infecciones)

Incidencia

Más frecuente en adultos Más frecuente en mujeres (3:1)

Patogenia Formación de autoanticuerpos contra los

Antígenos plaquetarios. Pueden ser autólogos o heterólogos Normal: plaquetas tienen cúmulo de

Inmunoglobulina en superficie, aumenta en pacientes con P.T.I.

Factor antiplaquetario es una IgG Formación de Anticuerpos antiplaquetarios

por defectos funcionales de linfocitos T supresores o inductores o aumento de reactividad linfocitos B.

Los anticuerpos se forman principalmente en el bazo; produce de 5 a 50 veces más IgG que en pacientes normales.

Destrucción de plaquetas opsonizadas por el Anticuerpo ocurre con o sin participación del complemento luego de su fagocitosis por las células del sistema retículoendotelial en bazo e hígado.

La destrucción de plaquetas por macrófagos depende de la intensidad de su activación.

Receptores Fc de la IgG son de dos tipos: alta y baja afinidad

Título de los primeros es bajo en P.T.I. de intensidad moderada

Pacientes con S.I.D.A. presentan evolución similar a P.T.I. (recaídas frecuentes y remisiones espontáneas después de zidovudina)

La supervivencia de las plaquetas está disminuida pero su función se conserva

Manifestaciones clínicas y laboratorio Hemorragias de fácil aparición, exantema

petequial y en mujeres abundantes pérdidas menstruales.

Trombocitopenia intensa: hemorragias gingivales, epistaxis y hematuria

Exploración física: petequias, equimosis, gingivorragia, no adeno ni visceromegalia. No fiebre.

Citometría Hemática: Anemia moderada, leucocitos normales, trombocitopenia variable.

Médula ósea: Hiperplasia de megacariocitos.

Dx

Historia clínica. Citometría hemática con recuento de

plaquetas. Médula ósea

Differential diagnosis of ITP Falsely low platelet count Common causes of thrombocytopenia

(pregnancy, drug-induced, viral infections, hypersplenism due to chronic liver disease

Other causes of thrombocytopenia that have mistaken for ITP (myelodysplasia, congenital thrombocytopenias, TTP y SUH, CID)

TRATAMIENTO.

Corticosteroides Esplenectomía IgG I.V. Inmunosupresores Danazol Transfusión de concentrado plaquetario

Clasificación

Aguda Crónica Intermitente Neonatal o transplacentaria

P.T.I. aguda Niños (2-6), igual frecuencia en sexos Sigue a una infección viral (varicela,

rubéola, Citomegalovirrus, hepatitis) Sintomatología:diátesis hemorrágica,

petequias, hemorragia en mucosas, bazo no crecido y no hay fiebre.

Diagnóstico: Exclusión de otras causas de trombocitopenia

Laboratorio: C.H., frotis de sangre. Cifra de plaquetas menor a 20,000.

Tiempo de sangrado prolongado en proporción a la intensidad de la trombocitopenia.

Frotis: normal (a veces eosinofilia con linfocitosis)

Médula ósea: Megacariocitos aumentan (citoplasma escaso y no lobulación del núcleo)

Remisión espontánea (si no hay a los 6 meses es forma crónica)

Tratamiento: Prednisona, evitar el uso de aspirina o AINES, así como traumas o cirugías.

P.T.I. crónica

Mujeres jóvenes (20-40 años) Inicio insidioso Cifra de plaquetas 30 a 80,000 Sangre periférica y médula ósea similar

a aguda. Esplenectomía

Características comparativas de PTI aguda y crónicaCaracterística PTI aguda PTI crónica

Edad Niños (2-6 años) Adultos (20-40 años)

Cifra de plaquetas - 20,000 30 a 80,000

Inicio de hemorragia

Abrupta Insidiosa

Antecedente infeccioso

1-3 semanas antes Inusual

Sexo Indistinto Mujeres (3:1)

Eosinofilia y linfocitosis

Común Rara

Duración 2-6 sem Meses, años

Remisión espontánea

80% No común

Terapéutica Ninguna, corticoides

Corticoides y/o esplenectomía

P.T.I. intermitente

Períodos alternos de remisiones dentro de los 6 meses posteriores a la iniciación, seguido por recidivas después de tres meses.

P.T.I. neonatal o transplacentaria Madre forma anticuerpos contra los

antígenos plaquetarios del feto. Paso transplacentario de Anticuerpos Neonatos con madres con P.T.I. 1-2 de 10,000 embarazos 15-65% nacen con trombocitopenia

(menos de 50,000 plaquetas xmm3) Resolución espontánea (3-4 semanas

postnatal hasta que el anticuerpo se metaboliza)

Opciones terapéuticas en la P.T.I. del adulto Tratamiento inicial Asintomáticos – Observación Púrpura menor – Glucocorticoides Púrpura moderada–Glucocorticoides Sangrado grave – Hospitalización,

corticoides, transfusión de plaquetas, en casos refractarios esplenectomía)

P.T.I. crónica y/o refractaria Asintomáticos – Observación Síntomas leves y/o esporádicos –

Esteroides, danazol, esplenectomía e inmunosupresores

Síntomas persistentes – Dexametasona, gammaglobulina humana, ácido epsilon aminocaproico, quimioterapia.

Treatment options for patients with ITP unresponsive to Initial Glucocorticoid Therapy and Splenectomy

Intervention Indication Outcome

Observation No bleeding symptoms

Platelet count may remain stable

Prednisone Symptomatic thrombocytopenia. with bleeding symptoms

Goal: minimal dose; steroid toxicity

Azathioprine Same as above Complete recovery only in 10-40% of patients

Other regimens Same as above Few patientes recover completely

Resection of accessory spleen

Good candidate for surgery

Complete recoveries or symptomatic improvement

Tratamiento de la P.T.I. en pediatría Administración de IgG I.V. (1g/kg/día) Velocidad de infusión de 2 ml/min Muy bien tolerada y efectiva en

tratamiento de PTI aguda severa en niños

12 meses de tratamiento

Riesgos fetales y del R.N. en P.T.I. materna Trombocitopenia (- 50,000xmm3) Hemorragia intracraneana con elevada

mortalidad Otros sangrados graves (6%)

Manejo de la madre Terapia esteroidea: 0.5 a 1 mg/kg/día en

dosis fraccionadas IgG: 0.4g/kg al día por 3 a 5 días Esplenectomía: Casos extremos,

segundo trimestre Transfusión de plaquetas: Hemorragias

graves, cirugía o parto. 1 unidad por cada 10 Kg./peso