Pulmoner Arteryel Hipertansiyon (PAH): Hastalığı anlamak.
description
Transcript of Pulmoner Arteryel Hipertansiyon (PAH): Hastalığı anlamak.
Pulmoner Arteryel Hipertansiyon (PAH):
Hastalığı anlamak.
Prof. Dr. H. Gül Öngen
İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
PAH: Adlandırma kronolojisi ve dönüm noktaları
1891 Romberg Pulmoner vasküler skleroz
1901 Argentine Okulu Ayerza Hastalığı
1940 Brenner Pulmoner vasküler skleroz
1951-55 Dresdale-Woo Primer pulmoner hipertansiyon
1970 Orta Avrupa Aminorex epidemisi
1973 1.WHO-Cenevre Açıklanamayan pulmoner hipertansiyon
1995 PGI2 Epoprostenol’e FDA onayı
1998 2.WSPPH-Evian Pulmoner arteryel hipertansiyon
2000 BMRP2 Ailesel PPH
2000 17 CCTs ERA, Prostanoidler, PDE 5 inhibitörleri
2002 Kombine tedavi
2003 3.WSPAH-Venedik
Tarihçe
Geçmiş
Bugün
Gelecek
WHO Cenevre Sempozyumu 1973WHO Evian Sempozyumu 1998WHO Venedik Sempozyumu 2003ACCP Pulm. Hipert. Kılavuzu 2004ESC Pulm. Hipert. Kılavuzu 2004
PAH:Hastalığı anlamak
JACC 2004; 43: Supplement Chest 2004; 126: Supplement EHJ 2004;25:2243-78
PAH konusunda güncel kılavuzlarPAH konusunda güncel kılavuzlar
1. Primer pulmoner hipertansiyon1. Primer pulmoner hipertansiyon
SporadikSporadik
AileselAilesel
1.Pulmoner arter hipertansiyonu(PAH)1.Pulmoner arter hipertansiyonu(PAH)
İdiyopatik PAH İdiyopatik PAH
Ailesel PAH Ailesel PAH
Dünya Sağlık Örgütü 1998 Dünya Sağlık Örgütü 2003
İkincilİkincil
Bağ dokusu hastalıklarıBağ dokusu hastalıkları
HİVHİV
Portal hipertansiyonPortal hipertansiyon
İştah kesici ilaçlarİştah kesici ilaçlar
Eisenmenger SendromuEisenmenger Sendromu
Yeni doğan persistan Yeni doğan persistan
Neden olan durumlar
Bağ dokusu has.Bağ dokusu has.
HİV ilaç ve toksinHİV ilaç ve toksin
Portal hipertansiyonPortal hipertansiyon
İştah kesicilerİştah kesiciler
Doğuştan kalp has.Doğuştan kalp has.
Yeni doğan persistanYeni doğan persistan
Venöz-kapiller tutulumVenöz-kapiller tutulum
Pulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflamaPulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflama
PAH:Hastalığı anlamak
Pulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflamaPulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflama
2. Pulmoner venöz hipertansiyon2. Pulmoner venöz hipertansiyon
3.Solunun hastalıklarına bağlı PH3.Solunun hastalıklarına bağlı PH
4. Kronik tromboembolik PH4. Kronik tromboembolik PH
2.Sol kalp hastalığına bağlı PH2.Sol kalp hastalığına bağlı PH
3.Akciğer hast ve/ya da hipoksiye bağlı PH(KOAH, İAH, yükseklik) 3.Akciğer hast ve/ya da hipoksiye bağlı PH(KOAH, İAH, yükseklik)
Dünya Sağlık Örgütü 1998 Dünya Sağlık Örgütü 2003
4.Kronik trombotik ve/veya embolik hastalığa bağlı PH 4.Kronik trombotik ve/veya embolik hastalığa bağlı PH
5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz)5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz)
5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz) 5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz)
PAH:Hastalığı anlamak
PAH, prognozu kötü bir hastalıktır.
Medyan sağ kalım 2.8 yıl
0
20
40
60
80
100
0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5
İzlem yılı
Sağ
kal
ım (
%)
D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991;115:343
% 68 % 48 % 34
PAH’ da sağkalım
0
20
40
60
80
100
0 1 2 3 4 5
İzlem yılı
Sağ
kal
ım (
%)
McLaughlin VV.Chest, 2004;126:78-92S
N = 194 patients
Konjenital kalp hastalıkları
portapulmoner
Kollajen doku hastalıkları
HIV
PAH:Hastalığı anlamak
PAH EpidemiyolojisiPAH Epidemiyolojisi
•Toplumsal gerçek veri yok.
•İPAH insidans milyonda 1-2
•Kadınlarda daha sık K / E = 1.7/1
•Prevelans en yüksek 20-40 yaş arası
Türkiye’de 70-150/ y IPAH olmalı !!
PAH:Hastalığı anlamak
PAH tanısı konan 686 hastada tiplere göre dağılımPAH tanısı konan 686 hastada tiplere göre dağılım
İdiyopatik
Bağ dokusu hastalıkları
Portal hipertansiyon
Doğumsal kalp hastalıkları
İştah kesici ilaçlar
Ailesel
HIV infeksiyonu
% 37,4
% 15,1
% 12,4
% 11,2
% 11,5
% 8,6
% 3,8
French Database Expience
Hangi semptomların varlığında kuşkulanılmalı ?Hangi semptomların varlığında kuşkulanılmalı ?
DispneDispne
TakipneTakipne
SenkopSenkop
ÖdemÖdem
Reynaud fenomeniReynaud fenomeni
PAH:Hastalığı anlamak
AnginaAngina
Hangi fizik muayene bulguları varlığından kuşkulanılmalı?
Hangi fizik muayene bulguları varlığından kuşkulanılmalı?
S2’nin pulmoner bileşeninin sertleşmesiS2’nin pulmoner bileşeninin sertleşmesi
Akciğer seslerinin normal olmasıAkciğer seslerinin normal olması
Sternum sol üst ve alt yanı vurumları +Sternum sol üst ve alt yanı vurumları +
Triküspid yetersizliği üfürümüTriküspid yetersizliği üfürümü
Juguler ven basıncı artışıJuguler ven basıncı artışı
Periferik ödem ve assitPeriferik ödem ve assit
PAH:Hastalığı anlamak
Dakika solunum sayısının artmasıDakika solunum sayısının artması
PAH’ın seyriPAH’ın seyri
PAH:Hastalığı anlamak
Preklinik Dönem
Semptomatik / Stabil Dönem
Progresif / İniş Dönemi
Pulmoner basınçlar
Dinlenme sırasında
kalp debisi
Ağır egzersizde kalp debisi
Prod Cardiovasc Dis 31;Rich S. Primer pulm HT 205-38 1988
PAH’ın fonksiyonel evrelemesiPAH’ın fonksiyonel evrelemesi
PAH:Hastalığı anlamak
IIGünlük olağan fizik aktivitede hafif
kısıtlama yaratan PAH
III Günlük olağan aktivitelerde belirgin
kısıtlama yaratan PAH
IGünlük olağan aktiviteyi sınırlamayan;
yorgunluk, dispne, göğüs ağrısı, presenkopa yol açmayan PAH
IVHiçbir fiziksel aktivite semptomsuz
yapılamaz. Sağ kalp yetersizliği bulguları var
WHO World Symposium, Venice 2003
% 1
% 24
% 63
% 12
Sınıf I Sınıf II Sınıf III Sınıf IV
French Database Expience
PAH hastalarının fonksiyonel sınıflara göre dağılımıPAH hastalarının fonksiyonel sınıflara göre dağılımı
%10
%20
%30
%40
%50
%60
%70
%80
PAH:Hastalığı anlamak
Pulmoner arter hipertansiyon tanısı: radyolojiPulmoner arter hipertansiyon tanısı: radyoloji
PAH:Hastalığı anlamak
Pulmoner arter hipertansiyon tanısı: EKGPulmoner arter hipertansiyon tanısı: EKG
P pulmonaleP pulmonale
Sağ ventrikül hipertrofisiSağ ventrikül hipertrofisi
Sağ ventrikül yüklenmesiSağ ventrikül yüklenmesi
PAH:Hastalığı anlamak
Sağ eksen sapmasıSağ eksen sapması
• Mutlaka yapılmalı.
• PAB ölçümünde :duyarlılık : % 90
özgüllük: % 75
• Sağ ventrikül sistolik basıncı, sağ atriyum ve sağ ventrikül çapları, perikard efüzyonu
• Sol ventrikül fonksiyonları, kapak hastalıkları
• Kontrastlı inceleme ile intrakardiyak şant araştırması
• Risk gruplarında tarama için kullanılmalı.
Pulmoner hipertansiyon tanısı: ekokardiyografiPulmoner hipertansiyon tanısı: ekokardiyografi
PAH:Hastalığı anlamak
• Tanıyı doğrulamak, hastalığın şiddetini ve prognozu belirlemek için şarttır
• Tedavi seçimi için yönlendiricidir
Pulmoner hipertansiyon tanısı: sağ kalp katerizasyonuPulmoner hipertansiyon tanısı: sağ kalp katerizasyonu
PAH:Hastalığı anlamak
Pulmoner hipertansiyon tanısı: hemodinamiPulmoner hipertansiyon tanısı: hemodinami
Sağ A
Sağ V
P A
Sol A
Sol V
Ortalama PAB:•Dinlenmede ≥ 25 mmHg•Egzersizde ≥ 30 mmHg
Ortalama PAB:•Dinlenmede ≥ 25 mmHg•Egzersizde ≥ 30 mmHg
Pulmoner arter tıkalı basıncı≤ 15 mmHg
Pulmoner arter tıkalı basıncı≤ 15 mmHg
Rubin JL,Chest 2004;126:4S-6S
PAH:Hastalığı anlamak
• Basit bir testtir.
• Tarama için uygun bir testtir.
• Takip için uygun bir testtir.
• Kalp fonksiyonlarındaki değişimi gösterir.
• Egzersiz kapasitesi seri olarak izlenir.
• PAH mobidite ve mortalitesini tahminde duyarlıdır.
• Tedaviye yanıtı değerlendirmede fonksiyonel kapasite kullanılır
Pulmoner hipertansiyon tanısı: 6 dk. yürüme testiPulmoner hipertansiyon tanısı: 6 dk. yürüme testi
PAH:Hastalığı anlamak
WHO World Symposium, Venice 2003
Erken tanı çok
Önemlidir.
PAH:Hastalığı anlamak
WHO World Symposium, Venice 2003
Erken tanı nasıl konur?
PAH:Hastalığı anlamak
WHO World Symposium, Venice 2003
Tarama yapılarak.
PAH:Hastalığı anlamak
Herkese mi?
WHO World Symposium, Venice 2003
Risk gruplarında tarama yapılmalı.
Risk gruplarında tarama yapılmalı.
•Ailesel PAH olanlar
•Bağ dokusu hastalıkları
•PSS..........% 15-20
•SLE..........% 5-10
•Pulmoner emboli
•Konjenital kalp hastalıkları ( sol-sağ şant)... % 5
•HIV infeksiyonu ......%0.5
PAH:Hastalığı anlamak
WHO World Symposium, Venice 2003
Tarama nasıl yapılmalı?Tarama nasıl yapılmalı?
•6 dk yürüme testi
•EKO ( risk gruplarında yıllık takip)
•EKG
•AFT
•Akciğer grafisi
•Genetik yöntemler (BMPR2...ailesel PAH için)
•Biyokimyasal göstergeler (ürik asit, endotelin, BNP)
PAH:Hastalığı anlamak
• Fonksiyonel sınıflamada evre III ve IV
• Perikard sıvısının varlığı.
• EKG de sağ ventrikül hipertrofisi bulguları.
• Sağ atriyum basıncında yükselme
• Kardiyak indekste azalma
• Yüksek Ort PAP
• BNP yüksekliği
Kötü prognostik göstergeler?Kötü prognostik göstergeler?
PAH:Hastalığı anlamak
Sonuç:Sonuç:
PAH survisi kötü bir hastalıktır.PAH survisi kötü bir hastalıktır.
Erken tanı tedavi başarısını artırır.Erken tanı tedavi başarısını artırır.
Erken tanı morbidite ve mortaliteyi azaltır.Erken tanı morbidite ve mortaliteyi azaltır.
Erken tanı için risk grupları taranmalıdır.Erken tanı için risk grupları taranmalıdır.
Tarama EKO ve 6 dk. yürüme testi ile yapılır.Tarama EKO ve 6 dk. yürüme testi ile yapılır.
Kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu gerekir.Kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu gerekir.
PAH:Hastalığı anlamak