PUERPERIO COMPLICADO - fesemi.org · Anticonceptivos, Antitumorales, Anticalcineurínicos, Vacunas...
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Urgencias Mujer 31 años, gestante a termino,
rotura prematura de membrana
Antecedentes personales: Fenómeno Raynaud (ANA positivo y
anticardiolipina Ig M positivo en 2010,
negativos en 2013 y 2016)
Parto vaginal sin incidencias inmediatas
Postparto Cefalea
Exploración física:
TA163/83 mmHg
Epigastralgia, dolor en hipocondrio
derecho.
Analítica
Alteración del perfil hepático
Elevación de LDH
S. Orina
Proteinuria y microhematuria
¿Preeclampsia? Sulfato de magnesio y antihipertensivo
TAD> 100 mmHg
Analítica control
Empeoramiento del perfil hepático
Bilirrubina 0.64 ➟2.4, GPT: 104 ➟605 U/L, GOT 148 ➟514 U/L
Deterioro de la función renal
Cr: 0.71 ➟1.6mg/dL, FG:>90 ➟ 42, Pr/Cr: 0.74➟2.54
Anemia (12.3➟9.3 mg/dl)
Plaquetopenia (157000 ➟130000)
Empeoramiento clínico y analítico…
Se intensifica tratamiento antihipertensivo y
tratamiento de soporte…
Ausencia de respuesta al tratamiento
¡UCI!
Diagnóstico Diferencial HTA
Hepatopatia
FRA
Plaquetopenia
Anemia, aumento de LDH y reticulocitos
descenso de haptaglobina
y Anemia Hemolítica
Diagnóstico Diferencial HTA
Preeclampsia, S. HELLP, hígado graso
agudo, SAF, HTA gestacional
Hepatopatia
Síndrome de HELLP, hígado graso agudo, MAT
primaria (PTT, SHU, SHUa), colestasis intrahepática
FRA
SAF, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), preeclampsia,
hígado graso agudo, uropatía obstructiva,
hemorragia, PNA
Plaquetopenia y Anemia Hemolítica
S. HELLP, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), SAF, CID
Diagnóstico Diferencial HTA
Preeclampsia, S. HELLP, hígado graso
agudo, SAF, HTA gestacional
Hepatopatia
Síndrome de HELLP, hígado graso agudo, MAT
primaria (PTT, SHU, SHUa), colestasis intrahepática,
FRA
SAF, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), preeclampsia,
hígado graso agudo, uropatía obstructiva,
hemorragia, PNA
Plaquetopenia y Anemia Hemolítica
S. HELLP, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), SAF, CID
Diagnóstico Diferencial HTA
Preeclampsia, S. HELLP, hígado graso
agudo, SAF, HTA gestacional
Hepatopatia
Síndrome de HELLP, hígado graso agudo, MAT
primaria (PTT, SHU, SHUa), colestasis intrahepática,
FRA
SAF, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), preeclampsia,
hígado graso agudo, uropatía obstructiva,
hemorragia, PNA
Plaquetopenia y Anemia Hemolítica
S. HELLP, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), SAF, CID
Diagnóstico Diferencial HTA
Preeclampsia, S. HELLP, hígado graso
agudo, SAF, HTA gestacional
Hepatopatia
Síndrome de HELLP, hígado graso agudo, MAT
primaria (PTT, SHU, SHUa), colestasis intrahepática
FRA
SAF, MAT primaria(PTT, SHU, SHUa), preeclampsia,
hígado graso agudo, uropatía obstructiva,
hemorragia, PNA
Plaquetopenia y Anemia Hemolítica
S. HELLP, MAT primaria (PTT, SHU, SHUa), SAF, CID
¿Síndrome de HELLP?Forma severa de la preeclampsia
Hemólisis, aumento enzimas hepáticas y
trombocitopenia
30% inicia en el puerperio(48h)
El 79% preeclampsia previa
Factores de riesgo:
Nuliparidad, antecedentes, gemelar, obesidad,
>40años, TA elevada previa
Clínica y alteraciones de laboratorio
Digestivas (dolor HCD, náuseas o vómitos ,
hepatopatía)
Renales (FRA por NTA, proteinuria)
Hematológicas: Anemia hemolítica, trombocitopenia
Diagnóstico
Anemia hemolítica microangiopática
Elevación de las transaminasas
Trombocitopenia
Descartar otras causas, especialmente ante un S. HELLP
con mala evolución
Tratamiento:
Inducción del parto
Tratamiento de soporte: Fluidoterapia, Transfusión de
hematíes y/o plaquetas
¿Dexametasona?
¿Síndrome de HELLP?
Estado de hipercoagulibidad de origen autoinmune
Factores de riesgo: HTA, embarazo, puerperio, LES, ACO…
Clínica y alteraciones de laboratorio:
Trombosis de repetición Renales: HTA, proteinuria, FRA (trombosis
microvascular)
Hematológicas: Anemia hemolítica autoinmune, plaquetopenia
Infartos hepáticos, neurológica, cardiaca, dermatológica
Abortos fetales
¿SAF?
Diagnóstico:
Manifestaciones clínicas
Anticuerpos antifosfolípidos positivos en 2
ocasiones
Anticoagulante lúpico
Anticardiolipina
AntiBeta2 Glucoproteina I
Tratamiento:
Antiagregantes o anticoagulación
¿SAF?
Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
Afectación orgánica: renal, SNC, cardiaca,
hepática, pulmonar…
SHU típico
SHU atípico
PTT
¿MAT primaria?
PTTLa actividad defectuosa de ADAMTS-13 permite la formación agregados de F, vWultra-grandes que se unen las plaquetas y forman coágulos sanguíneos
SHU típicoBacteria E,coli produce la Toxina Shiga, que produce daño endotelial y activacióndel complemento y plaquetas, dando lugar a coágulos.
SHUaUna mutación conduce a la activación no controlada del complemento, que produce daño endotelial y activa las plaquetas, dando lugar a coágulos en pequeños vasos
MultimeroF.vW ultra largo
Celulaendotelial
C. endotelialdañada
Toxina shiga Eritrocito
EsquistocitoPlatelet
Diagnóstico
Tratamiento de soporte:
Fluidoterapia y corrección de trastornos
hidroelectrolíticos
Transfusión de hematíes y/o plaquetas
Tratamiento sustitutivo renal (hemodiálisis vs diálisis
peritoneal).
Tratamiento específico
PTT:
Adquirida: Plasmaféresis + Corticoides
Congénita: Infusión plasmática
SHUt: Plasmaferesis
SHUa: Plasmaferesis y Eculizumab
¿MAT primaria?
¿Diagnóstico?Pruebas complementarias
Frotis de sangre: Esquistocitos> 5/campo
Coombs directo e indirecto negativo
Anticuerpos: ANA Negativo
Antifosfolípidos: negativo
Proteinograma: IgA, IgG, IgM normales
C3 descendido
C4 normal
Serología: VIH, VHC, VHB negativo
Verotoxina (toxina shiga): negativa
Actividad de ADAMST-13 :superior a 5%
Ausencia de clínica previa y de mejoría tras el parto, con mala evolución
SAF
PTTSHUt
S. HELLP
SHUa
Anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia
e insuficiencia renal aguda, producidas por MAT
sistémica
Pérdida de regulación de la vía alternativa del
complemento sobre la superficie celular de
causa genética
Muy mal pronóstico: >50% fallecen, requieren
diálisis o presentan ERC
Factores desencadenantesInfecciones
Tracto respiratorio alto, Gastroenteritis/Diarrea (20-30% de
casos de SHUa presentan diarrea), Varicela, Virus de la
Influenza
Fármacos
Anticonceptivos, Antitumorales, Anticalcineurínicos, Vacunas
Otras:
Embarazo, puerperio, cirugías…
FACTORES PREDISPONENTES
Mutaciones
(FH, FHRP, FI, C3, MCP)
FACTORES DESENCADENANTES
SHUa
Renal−Elevación de creatinina
−Proteinuria
−Edema,hipertensionmaligna
−Disminución del FG
SNC−Confusion
−ACV
−Encefalopatía
−Convulsiones
Cardiovascular−Cardiomiopatía
−Miocarditis
− Insuficiencia cardiaca
−Hipertension arterial
−Vasculopatías
Gastrointestinal−Diarrea
−Nauseas y vómitos
−Pancreatitis
−Dolor abdominal
−Gastroenteritis
−Hepatitis pornecrosis
Hematologica− Trombocitopenia
−Anemia hemolítica(elevación LDH, disminuciónde haptaglobina, esquistocitos)
−Consumo del complemento
Pulmonar−Disnea
−Edema pulmonar
−Hemorragia pulmonar
Dermatológica−Lesiones
purpúricas y necróticas
Clínica
Tratamiento
Tratamiento de soporte ( Fluidoterapia, transfusión de
hematíes y/o plaquetas, tratamiento sustitutivo renal)
Eculizumab
Anticuerpo monoclonal, que actúa inhibiendo la activación
del C5 y bloqueando la vía lítica del complemento.
Efectos secundarios: Riesgo aumentado de infección por
gérmenes encapsulados
SHUa y Embarazo
Factor desencadenante
62% progresión a ERT en menos de 1 mes
después del diagnóstico de SHUa
Un 81% requirieron hemodiálisis en fase aguda
76% ERT o habían requerido trasplante renal
Eculizumab
Segunda dosis:
Cr: 5.88 ➟1.05mg/dL, FG:9 ➟71
Bilirrubina 2.86 ➟0.3, GPT: 605 ➟17 U/L, GOT 514
➟21 U/L
S.Orina: Proteinas/Cr:8.63 ➟0.29
Esquistocitos: 7/campo ➟ ausentes
Anemia: 6.9 ➟8.5 mg/dl
Plaquetas: 22000 ➟655000
Pendiente el estudio de las
mutaciones de complemento
Evolución
Bibliografía Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies
Conference, Timothy H.J. Goodship, H. Terence Cook, Fadi Fakhouri, Fernando C. Fervenza, Richard J.H.; 2017
Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. Documento de consenso. Josep M. Campistol, Manuel Arias, Gema
Ariceta, Miguel Blasco, Mario Espinosa, Josep M. Grinyó, Manuel Praga6, Roser Torra, Ramón Vilalta, Santiago Rodríguez de Córdoba, 2015
Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies
Conference Timothy H.J. Goodship1 , H. Terence Cook2 ,2016
Atypical hemolytic uremic syndrome. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V. Orphanet J Rare Dis 2011;6:60.
Ariceta G et al. European Paediatric Study Group for HUS. Pediatr Nephrol 2009;24:687–696;
Noris M & Remuzzi G. Nat Rev Nephrol 2014; 10:174-80.
Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 2013; 368:2169.
http://uptodates.m-hflr.csinet.es/contents/complement-mediated-hemolytic-uremic-
syndrome?source=search_result&search=sindrome%20hemolitico%20uremico%20atipico&selectedTitle=1~48
Greenbaum LA, Fila M, Ardissino G, et al. Eculizumab is a safe and effective treatment in pediatric patients with atypical hemolytic uremic syndrome.
Kidney Int 2016; 89:701.
http://uptodates.m-hflr.csinet.es/contents/overview-of-hemolytic-uremic-syndrome-in-
children?source=search_result&search=sindrome%20hemolitico%20uremico&selectedTitle=1~150
http://uptodates.m-hflr.csinet.es/contents/treatment-and-prognosis-of-shiga-toxin-producing-escherichia-coli-stec-hemolytic-uremic-syndrome-hus-in-
children?source=search_result&search=sindrome%20hemolitico%20uremico&selectedTitle=3~150
Kavanagh D et al. Med Bull 2006;77–78:5–22; 10. Malina M et al. Pediatr Nephrol 2011;26:1678;
Zuber J et al. Nat Rev Nephrol 2011;7:23–35;
Dragon-Durey M-A et al. J Am Soc Nephrol 2010;21:2180–2187;
Ardissino G et al. Am J Kidney Dis 2014; 63: 652-655
Hipertensión arterial y embarazo N. Sananes, A. Gaudineau, C.-Y. Akladios, L. Lecointre, B. Langer, 2016
Pregnancy-Associated Hemolytic Uremic Syndrome Revisited in the Era of Complement Gene Mutations Fadi Fakhouri,* Lubka Roumenina,† Franc¸ ois
Provot,, 2010
Neuhaus TJ et al. Arch Dis Child 1997;76:518–521
Obstetric Nephrology: AKI and Thrombotic Microangiopathies in Pregnancy Fadi Fakhouri,* Caroline Vercel,* and Ve´ronique Fre´meaux-Bacchi, 2012