Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique · Définition • Syndrome clinique évoquant une...
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Pseudo-Obstruction
Intestinale Chronique
Alger le 25.04.2010 K.BELHOCINE
S.BRULEY DES VARANNES
Définition
• Syndrome clinique évoquant une
obstruction mécanique de l’intestin grêle,
mais pour laquelle aucun obstacle n’est
mis en évidence
• Affection rare + grave
• 8-10% des insuffisances intestinales chroniques
Schuffler et al. Medicine 1981; 60: 173-96
Historique
• 1958: description princeps (POICI)
(13 cas OIA « blanches »)
• 1970:
description syndromique d’épisodes occlusifs récidivants sans substratum organique (POIC)
• 1997: définition d’une entité élargie (POC)
Maldonado et al. Am J Med 1970; 49: 203-12
Dudley et al. J R Coll Surg Edimb 1958; 3: 206-17
Rudolph et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1997. 24: 102-12
Epidémiologie
• Affection rare
1 nv cas / an / million d’habitants
• Sex-ratio = 1/3
• Sporadique (80% des cas)
• Secondaire (60%)
• Formes cliniques
Ŕ Pédiatrique: primitives, 1ère année de vie
Ŕ Adulte: secondaire > primitive
Physiologie
motricité intestinale
Assurée
Contractilité Musculaire(ML++)
Coordonnée
SNI & SNE
Régulée
activité pacemaker
cellules interstitielles
Motricité intestinale = processus hautement organisé
propulser + d’absorber les ingesta élimination résidus
Physiopathologie (1)
Perturbation l’activité
motrice intestinale
Système musculaire
& Nerveux &
interstitiel
Microbiote
Sécrétions +Hormones
+ F trophiques Motiline,SMS, VIP, 5HT, NO
Neurotensine, Ghrelin
Physiopathologie (2)
CELLULES DE CAJAL
=
PACE MAKER INTESTINAL
impliquées dans la pathogénie : 48% POIC
anomalies quantitatives / structurelles / distribution
Mise en évidence par IHC sur biopsies (CD117, c-kit)
0% de marquage POIC secondaire
Boeckxstaens GE et al.. Am J Gastroenterol 2002;97:2120–6
Stanghellini et al.Clin Gastroenterol Hepatol 2005; 3:449-458.
Classification
• Neuropathie V.
- périphériques
- centrales
• Myopathie V.
- associées (uro++)
- isolées
• Mésenchymopathie
Krishnamurthy S, Schuffler Gastroenterology 1987;93:610–39.
De Giorgio et al. Gut, 2004. 53: 1549-52.
F.syndromique
Vs
forme isolée
Atteinte acquise
Vs
congénitale
Primitive
Vs
Secondaire
• Atteinte des muscles lisses • Connectivites , dystrophies musculaires, cytopathie mitochondriale
• Atteinte neurologique centrale • Atteinte du SNC, dysuatonomie (Parkinson, Shy-Drager, Guillain Barré,
botulisme), lésions médullaire
• Atteinte du plexus myentérique • Paranéoplasique (Anti-corps anti-Hu), post infectieux (Chagas, EBV, CMV,
VZV, rotavirus)
• Médicaments • INH, anthraquinone, ICa, clonidine, MTX, anti-parkinsonien, opiacés, anti-
cholinergiques, antinéoplasique
• Anomalies métaboliques • Hypothyroïdie, hypo-parathyroïdie, phéochromocytome, troubles ioniques
(Ca, Mg, K), maladie de Fabry, porphyrie aiguë intermittente,diabète
• Causes diverses • sprue réfractaire, entérite radique? anorexie mentale, sarcoïdose, by-pass
jéjuno-iléal, ischémie mésentérique, maladie de Crohn, diverticulose du grêle, mucoviscidose, séquelles de chirurgie viscérale, amylose, sclérodermie , connectivite
POIC Secondaires:
POIC Primitives:
• Neuropathie
• Myopathie Rechercher cytopathie mitochondriale
Cytopathies mitochondriales
= Dysfonctionnement mitochondries
trouble oxygénation des tissus (nobles=++)
conséquences délétères tissulaires et felles
Syndrome MNGIE (ex POLIP S°)
Mitochondrial Neuro-Gastro-Intestinal encephalomyopathy
Neuropathies
• Neuropathies inflammatoires
Ŕ Infectieuse , paranéoplasique , auto-immune
• Neuropathies dégénératives
• Aganglionnoses (congénitales)
Ŕ Mutation gène RET
Myopathies
Secondaires+++ / atrophie +fibrose de substitution
• Processus lésionnel (infection, inflammation)
• Anomalies structurelles
• Rôle du déficit en alpha actine à préciser!
Debinski et al. Gut, 1997
Knowles et al. Gut, 2004
Smith et al Gastroenterology, 1997
De Giorgio R et al. Gastroenterology 2004
• Femme : SR= 1/3
• Age moyen lors du diagnostic : 25 à 45 ans
• Délai entre les premiers symptômes et la 1ère chirurgie : 6 ans
• ATCD de « laparotomie blanche » +++
Démarche Diagnostique (1)
Distension abdominale : 60% Nausées – vomissements : 70 % Douleurs abdominales : 70 % Diarrhée : 40 % Amaigrissement : 37 % anorexie : 20 % Symptômes urinaires : 15 % Autres symptômes : 25 %
symptômes récidivants sans acalmie complète
1- Evoquer le diagnostic
Présentations atypiques
- Dyspepsie
- SII
- Constipation rebelle
Démarche Diagnostique (2)
2- Exclure un obstacle mécanique
• ASP
• TDM AP
• FOGD + Iléocoloscopie (+ biopsies)
• TG et/ou entéroscanner
• Entéroscopies haute et basse
• Laparotomie exploratrice (à éviter +++) + Bx
cunéiformes ou résection intestinale courte
Di Lorenzo C. Gastroenterology 1999;116:980-7
Démarche Diagnostique (3)
3- Préciser les stigmates histologiques
• Bx intestinales per-endoscopiques
faible rentabilité
ou pour pathologie sous-jacente (amylose, Mie cœliaque…)
• Bx cunéiformes ou sur une résection courte
comportant l’ensemble de la paroi intestinale (CM & plexus myentér.)
Immunohistochimie De Giorgio R. Gut 2004;53:1549-52
• Histologie standard: Atrophie/hypertrophie/dégénérescence du tissu musculaire
lisse (couche longitudinale)
Fibrose
Anomalies du nombre et de la répartition des neurones
Infiltrats cellulaires
• Immunohistologie: Ac anti-neurofilament (NF): filets nerveux
Ac anti-PS100: cellules de Schwann
Ac anti-CD117, C-Kit : cellules de Cajal
(POIC Ives : 0% fixation VS 100% POIC IIaires et les témoins)
Ac anti α actine (marqueur de myopathie viscérale intestinale)
Ac anti protéine Bcl-2 (marqueur de neuropathie dégénérative)
Démarche Diagnostique (4)
• Suspicion diagnostique
• Confirmation diagnostique
1 + 2 = éléments essentiels
absence d’anomalie n’écarte pas le diagnostic de POIC
3 = anomalies présentes = très évocateur de POIC
ASP TDM
Georgescu et al. J Gastrointestin Liver Dis: March 2008
EntéroTDM
Explorations complémentaires
1- Systématiquement
rechercher F.secondaire/ F.primitive ?
• ATCD personnels, familiaux, médicaments
• Examen physique complet :cardio/neuro/uro
• Éléments pour maladie systémique ou Kc
• Biologie complète
• Antigénémie CMV, EBV et herpes
• + Ac anti-nucléaires, Ac anti-Scl-70
anticorps anti-neurones (Hu)
• Atteinte extra-digestive Ŕ Electromyogramme
Ŕ Bilan urodynamique
• Recherche de cytopathie mitochondriale
(si S.neurolog ou M.strié +++++
Activité/mutation thymidine Phosphorylase)
• Manométrie
2- Examens spécifiques
Manométrie du grêle Organisation de l’activité motrice IG PP et interdigestive • Phase interdigestive = MOTRICE
Ŕ phase de propagation du bol alimentaire
Ŕ caractérisée par le complexe moteur migrant : CMM
Ŕ divisée en 3 phases
Ŕ Phase III = péristaltique = contractions propagées
• Phase post-prandiale
Ŕ contractions peu ou pas propagées
Ŕ Brassage
Stanghellini et al. Gut, 1987
Coffin et al. Am J Physiol, 1994.
• Critère majeur =
PAS DE PHASE III sur 24 h • Critères mineurs=
PHASES III rares et anormales
Absence de motricité post-prandiale
Contractions Anormales (en salves , le rythme « minute »)
NORMAL = RECONSIDERER LE DIAG
• Œsophage: inconstantes, non spécifiques. Pathologique dans 70% des cas
• Estomac: mal connues
• Côlon: mal connues • Anus: inconstantes, non spécifiques. Normale dans 89% des cas Pathologique en cas d’aganglionose
INTERET
MANOMETRIE GRELE
1- oriente le diagnostic
Anormale
en cas de POIC
Contractions PP
prolongées non propagées
3- distingue le type
2-suspecte obstruction mécanique
POIC NEUROGENE
- Contractions d’amplitude N
non coordonnées , non
propagées ou anormales
- Motricité PP = 0
POIC MYOGENE - Contractions d’amplitude faible ou =0
- Hypomotilité coordonnée
Verne GN et al. Dig Dis Sci 1995;40:1892-901
Stanghellini Gut 1987
Histoire naturelle
Joly et al
POIC Formes latentes
Formes patentes
Complications
liées à la NP
(sepsis,
thrombose,
hépatopathie
métabolique)
Complications
liées aux
manifestations
extra-digestives
& étiologie de
la POIC
Évolution indolente
Vers Insuff.Intest.
Mortalité: 52% à 5 ans (GC/CMM=0/intol alim/ Neuro)
Recours à la NPAD: 20Ŕ50% à 10ans
Faure et al. Dig Dis Sci 1999
Scolapio et al. Mayo Clin Proc 1999
TRAITEMENT
Palliatif
Améliorer symptômes
Assurer un support nutritionnel adéquat
Restaurer motricité intestinale
Nutrition
Régime pauvre en fibres
Régimes pauvres en graisse
Fractionnement des repas
Alimentation mixée
suppléments électrolytes, vitamines, minéraux
Nutrition entérale
Nutrition parentérale à domicile •Echec N. orale et entérale ou si dénutrition sévère
•Définitive+++
•Effet sur SF • 20 Ŕ 50 % adults ; 60 Ŕ 80 % enfants
Traitement médical
OCTREOTIDE
Modification Pharmacologique de la motricité :
PROKINETIQUES
- Induire activité type II
• antidopaminergiques ( métoclopramine,dompéridone)
• cholinergiques
- Déclencher activité type III
• Motiline -like (érythromycine )
• somatostatine
Traitement médical 1-Prokinétiques = Métoclopramide et Dompéridone :
Efficacité variable / limitée : œsophage, estomac et grêle
tentés, seuls ou en association Camilleri M et al. Gastroenterology 1989
Von der Ohe et al. Gut 1995
2-Antibiotiques :
Traitement séquentiel Attar A et al. Gastroenterology 1999
3- Restauration Motricité = octréotide* / Erythromycine*
4- autres…………….(Etudes randomisées POIC? Effets secondaires!)
* Prostigmine : Inhibiteur de la cholinestérase (Olgivie)
accès aigus++++ Pasha et al.Gastroenterology 2006
Ponec et al.NEJM 1999
* Tegaserod: Agonistes des récepteurs 5-HT4
Favorise vidange gastrique (Gp) et transit grele et colon (SII) Disponibilité!!!! Prather el al. Gastroenterology 2000
Traitement chirurgical
-Décompression intestinale
(Gastrostomie d’aspiration +Jéjunostomie d’alimentation)
(ou endoscopique)
- Chirurgie palliative :
Dérivations
Résections intestinales (enterectomies partielles)
POIC sévère réfractaire au traitement médical
Masetti, Di Benedetto et al. 2004
Transplantation intestinale
Indications
- Insuffisante Intestinale permanente
- mise en jeu du pronostic vital liée à la NP
- NP compromise (perte d’abord vasculaire)
Registre international TI (N=989/61 centres)
POIC = 8% indications
Résultats dans la POIC
- survie patient: 77% à 1 an
- survie greffon: 66% à 1 an
Masetti, Di Benedetto et al. 2004
Grant et al. 2005
Perspectives thérapeutiques
5-HT4 agoniste + opioides
(Foxx-Orenstein et al . Am J Physiol 1998, 275:G979-G983)
Ghrelin
rôle prokinétique / oréxigène
F. Neurotrophique (dim neurodégeneration)
Stimulation électrique
(Andersson S et al. Neurogastroenterol Motil 2006; 18: 823-830)
CAT
Signes chroniques
d’occlusion intestinale
Exclure un
obstacle mécanique
Retenir POIC
F.Cliniques
Etio/Assoc
Traitement
étio/sympto HN/ Evolution
Suspicion POIC
TG, TDM,
Endos, Chir
Histologie/Manométrie
Explo.systématiques
Explo. spécifiques
Conclusion
• Affection rare, grave, hétérogène
• Diagnostic difficile, retardé
• Éliminer un obstacle en évitant la chirurgie
• Traitement symptomatique et nutritionnel
Avenir:
Physiopathologie/ classification
EndoBx (mucosectomie/endomicroscopie++)
Intérêt de nouvelles thérapies cellulaires