Declarada de Utilidad Pública Declarada de Utilidad Pública

PROTOCOLO PARA PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTRÓFICA (ELA)

Introducción:-Me llamo _________________ y tengoEsclerosis LateralAmiotrófica. Si está leyendo estas líneasprobablementequieradecirquehayatenidoqueiraurgencias.//- Dado que en esta enfermedad en muchas ocasiones tenemos algunas dificultades paracomunicarnos,estapulserameayudaráareferiralgunosdemisdatospersonalesymédicos.//-Comoprofesionalledaráalgunasrecomendacionesparapacientesconestaenfermedad.-Sihevenidoacompañado,unabuenaideaseríapermitiramiacompañantequepermanezcaami lado, ya que suele resultar más fácil comunicarme con ellos y suelen conocer bien misantecedentesyelmotivoporelcualmehalloaquí.1.Datosdefiliaciónycontactoinmediato:-Nombreyapellidosdelpaciente.-Fechadenacimiento.-DNI.-Familiar/esdecontacto:*Nombreyapellidos.*Teléfonodecontacto.-HospitaldeReferencia.-Médicodereferencia:Neurología,neumología,atenciónprimaria.-Teléfonosdecontacto.2.Informaciónbásicasobrelaenfermedad: LaEsclerosisLateralAmiotróficaysusvariantesclínicas,sonenfermedadesenlasqueseproduceunaalteraciónaniveldelaprimeray/osegundaneuronasmotoras,locualproduceuncuadro de debilidad progresiva a nivel de la musculatura de extremidades, axial, abdominal,respiratoria y del territorio bulbar, produciendo síntomas como disfagia con riesgo deaspiración, disartria con dificultad para la comunicación hablada, dificultad respiratoria porhipoventilaciónyporsupuestolimitacióndelamovilidad.

Normalmente no se produce alteración a otros niveles como el cognitivo, sensitivo oesfinteriano, por lo que las funciones cognitivas suelen estar preservadas incluso en fasesavanzadasdelaenfermedad,aunquelacomunicaciónestélimitadaporlaafectaciónbulbar. Es una enfermedad neurodegenerativa que a día de hoy no tiene curación, si bien haytratamientosquehandemostradoretrasarlaprogresióndelaenfermedadtalescomoelRiluzol(Rilutek)yhaynumerososensayosclínicosenevaluación.//Enlosúltimosañossehamejoradomucholossiguientesaspectos:

§ Manejodelsoporterespiratoriocondispositivosdeayudaalaventilaciónyalatos.§ Dispositivosparafacilitarlaalimentación,comogastrostomíaspercutáneas(PEG).§ Herramientasparamejorarlacomunicación.

Enocasionesseproducencomplicacionesqueobliganalpacienteaacudiraurgencias. Entre las más frecuentes tenemos las infecciones, siendo las respiratorias las máshabituales por el riesgo de aspiración y la dificultad ventilatoria, por lo tanto hay que pensarsiempre en ello y en su tratamiento hay que cubrir gérmenes anaerobios procedentes delaparatodigestivoporlafrecuenciadeaspiraciones. Tambiénes frecuentetenercomplicacionesabdominalesen lospacientesportadoresdePEG, la cual puede obstruirse, salir de la cavidad gástrica a la cavidad peritoneal o soltarsedentrodelestómagoyprogresarporintestinopudiendoproducirobstrucciónintestinal,porloqueenestoscasosesrecomendableavisaralespecialistadedigestivooendoscopista.Encasodedudaesmejornotocarlasondaysuspenderlaalimentación.Silasondaestáfuerayseobservaelestoma,sepuedecolocarunasondaFoleyparaevitarquesecierre(yaquesepuedecerrarencuestióndehoras)hastaqueacudaelespecialistadedigestivo. Es frecuente que los pacientes presenten síntomas de insuficiencia respiratoria porhipoventilación. Dado que la saturación de oxígeno puede afectarse en fases muy tardías, siexisten síntomas respiratorios hay que realizar el diagnóstico mediante la determinación deloxígenoensangre,lapCO2yelHCO3mediantegasometríaarterial.Clínicamentesecorrelacionaparcialmentelacapacidadventilatoriaconlafuerzaaniveldelaflexióncervical,elvolumendelavoz,lafuerzadelatosylafrecuenciarespiratoria. Otras complicaciones frecuentes son la sialorrea, la cual puede ser tratada de maneraagudacongotasdeatropina(5-10)porvíaoral.3.RecomendacionesparapersonasconELA:-Dadoquenuestrosmúsculosestándebilitados,avecesnoscuestamásrespirarsisenosponeenposiciónhorizontal,enlamedidadeloposiblepreferimosestarsentadosoincorporados.- En muchas ocasiones necesitamos ayuda de un respirador que solemos traer con nosotrosmismos.Permitidnostenerlocercaporsifueranecesario.-Habitualmentetenemosdificultadesparaexpulsarsecrecionesbronquiales,paraelloutilizamostosedores.Permitidnostenerloscercaporsifueranecesario.-Enocasionestenemosdispositivosquefacilitannuestracomunicación,generalmentenuestrosacompañantessabenutilizarlos.Permitidnostenerloscercaporsifueranecesario.

4.Datosclínicos:

1. Historialclínicoresumido.2. Tratamientomédico.3. Empleodeventilador,modeloyfuncionamientobásico.4. Empleodetosedor,modeloyfuncionamientobásico.5. EmpleodePEG.Tipodenutrición.6. Participaciónenalgúnensayoclínico.

5.Voluntadespersonales: Preferenciasdelpacienteencasodeempeoramientoclínico. Esimportanteinformarenelserviciodeurgenciassielpacientedeseasersometidoamedidasextraordinarias(ventilaciónmecánica)ohadecididonohacerlo. Paraelmédicoresponsabledeurgenciasesimportanteconocerestoscondicionamientosparatomardecisionesdeformarápidayespecialmentecuandoelpacienteestágrave. Comoestedocumentoestápersonalizado,cadapacientepuededecidir siquiereonosersometidoamedidasextraordinariasydequétipo,silotuvieraclaro. Encasodeestardudosoynotenerunadecisióntomada,tambiéndebeexpresarloeneldocumento.Enestoscasosesconvenientepoderconsultaraunapersonadeterminadaenestatoma de decisiones. Habitualmente suele ser un familiar muy cercano el que conoceperfectamente la voluntad del paciente, pero en algunos casos,podría ser el médico quehabitualmentesiguesuenfermedad. Debeconstarelnombre,apellidosyteléfonodelapersonaalaqueelpacientequierequeseleconsulteencasodequeélnopuedacomunicarse.EsteprotocolohasidoelaboradoconlacolaboracióndeespecialistasdelHospitalClínicoSanCarlos: Dra. Lucía Galán Dávila, Dr. David García Azorín y Dr.PedroLópez Ruiz y con elAsesoramientodelaAsesoraMédicadelaAsociación,Dra.MercedesCuesta.EstainformaciónestáavaladaporlaSociedadEspañoladeNeurologíayporlaFundacióndelCerebro.