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    Protocolo diagnstico del cor pulmonaleC. Snchez Enrique y D. VivasInstituto Cardiovascular. Hospital Clnico San Carlos. Madrid. Espaa.

    PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

    Resumen El cor pulmonale se manifiesta con sntomas inespecficos y signos sutiles. Para el diagnstico es esencial un alto ndice de sospecha clnica, especialmente en pacientes con enfermedades que pueden predisponer a su padecimiento. Una buena anamnesis y exploracin fsica pueden orien-tar. Es frecuente el aumento de la intensidad del componente pulmonar del segundo ruido debida a hipertensin pulmonar y la elevacin de las ondas a y v del pulso venoso yugular. En la radiografa de trax puede observarse un crecimiento de cavidades derechas y un aumento del dimetro de la arteria pulmonar. En el electrocardiograma son caractersticos una onda R alta en aVR y V1 y un bloqueo de rama derecha. El ecocardiograma muestra una disfuncin ventricular derecha y pre-sin arterial pulmonar elevada que se confirma mediante cateterismo derecho. Otras tcnicas co-mo la tomografa computadorizada, la gammagrafa de ventilacin perfusin y las pruebas funcio-nales pulmonares ayudan a determinar la etiologa.

    AbstractDiagnostic protocol of cor pulmonale

    Cor pulmonale is manifested by nonspecific symptoms and subtle signs. A high index of clinical suspicion is essential for diagnosis, especially in patients with predisposing conditions. History taking and physical examination assist for diagnostic approach. Pulmonary component of the second heart sound often tends to increase in intensity as a result of pulmonary hypertension and elevation of A and V waves of the jugular venous pulse. The chest radiograph shows right heart enlargement and an increase in the pulmonary artery diameter. The most frequent abnormalities in the electrocardiogram are characterized by tall R wave in lead aVR y V1 and right bundle branch block. The echocardiogram shows right ventricular dysfunction and elevated pulmonary arterial pressure, which is confirmed by right heart catheterization. Use of computed tomography, pulmonary ventilation/perfusion scan and pulmonary function tests can be indicated to elucidate the etiology.

    Palabras Clave:- Cor pulmonale

    - Hipertensin pulmonar

    - Ventrculo derecho

    Keywords:- Cor pulmonale

    - Pulmonary hypertension

    - Right ventricle

    IntroduccinEl diagnstico del cor pulmonale se ve dificultado por la ines-pecificidad de sus sntomas y la sutileza de los signos clnicos que produce. Por ello, lo ms importante es realizar una bue-na anamnesis y sospechar esta enfermedad en pacientes con patologas que pueden condicionarla, en los que estara indi-cado realizar un cribado. La prueba no invasiva que ms orienta es el ecocardiograma Doppler, y el patrn oro para el

    diagnstico es la medicin de las presiones en la arteria pul-monar (PAP) y cavidades derechas mediante cateterismo car-diaco derecho.

    AnamnesisLa mayora de los pacientes presentan sntomas debidos a la enfermedad predisponente. Es esencial realizar una historia

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    PROTOCOLO DIAGNSTICO DEL COR PULMONALE

    Examen cardiolgico

    En la HTP hay un aumento de la intensidad del componen-te pulmonar del segundo tono cardiaco (que a veces puede notarse en el pulso) y un leve desdoblamiento del mismo (si no hay bloqueo de rama derecha que retrase la despolariza-cin del ventrculo derecho VD).

    En el pulso venoso yugular se suele observar una onda A prominente, y si existe insuficiencia tricspide tambin una onda V elevada.

    En la auscultacin cardiaca se puede encontrar un soplo sistlico de eyeccin en el borde esternal izquierdo por in-suficiencia tricspide, y cuando la enfermedad es ms grave aparece un soplo diastlico de regurgitacin pulmonar. Tambin se puede escuchar un cuarto ruido del lado dere-cho por la hipertrofia ventricular, que se asocia a un impul-so paraesternal izquierdo o subxifoideo. En el 23% de los pacientes se ausculta un tercer ruido. Los soplos y galopes del lado derecho del corazn aumentan con la inspiracin, pero pueden verse interferidos por ruidos respiratorios de-bidos a la enfermedad subyacente (roncus, sibilancias, cre-pitantes, etc.). En pacientes enfisematosos el aumento del dimetro torcico anteroposterior hace que el corazn cambie de posicin y los pacientes con SAHOS suelen ser obesos, condiciones que dificultan la auscultacin. Adems, la existencia de fibrilacin auricular enmascara algunos de estos signos.

    Examen general

    En casos de insuficiencia tricspide grave puede haber hga-do pulstil. Si existe insuficiencia cardiaca derecha puede haber aumento de la presin venosa yugular, hepatomegalia, ascitis y edemas perifricos.

    En estados avanzados se puede producir edema de pul-mn (por disfuncin diastlica del ventrculo izquierdo VI debida a desplazamiento del septo interventricular hacia el

    laboral (exposicin a agentes ambientales) y de hbitos (taba-quismo). Suelen referir tos, esputos crnicos y sibilancias, prin-cipalmente los pacientes con enfermedad pulmonar obstructi-va crnica (EPOC). Pueden tener antecedentes de embolia pulmonar o presentarla de forma aguda (dolor torcico pleur-tico y disnea sbita). Otro grupo, los pacientes con sndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueo (SAHOS), aquej sueo diurno. Dentro de los sntomas del cor pulmonale, los ms comunes son los que enumeramos a continuacin.

    Astenia, disnea y sncope de esfuerzo

    Se deben a la incapacidad para aumentar el gasto cardiaco en situaciones de estrs debido al aumento de la resistencia vas-cular pulmonar (RVP).

    Angina de esfuerzo

    Se debe a una isquemia subendocrdica provocada por un aumento de las demandas de oxgeno por parte del miocar-dio durante el ejercicio (debidas al aumento de la tensin transmural) y a la incapacidad de aportarlas del corazn1, in-cluso en ausencia de enfermedad coronaria epicrdica. Otro mecanismo que puede inducirla es la compresin dinmica del tronco coronario izquierdo por una arteria pulmonar di-latada (dimetro mayor de 40 mm)2.

    Sntomas debidos a insuficiencia cardiaca derecha

    En pacientes en los que se produce una congestin heptica puede darse anorexia, molestias abdominales y en hipocon-drio derecho.

    Otros sntomas

    Puede aparecer tos y hemoptisis, ronquera por compresin del nervio larngeo por la arteria pulmonar, sntomas de bajo gasto cardiaco (alteraciones neurolgicas, frialdad, etc.).

    Exploracin fsicaSe encuentran signos de hipertensin pulmonar (HTP) e hi-pertrofia ventricular derecha (tabla 1). Adems se pueden ob-servar signos propios de la enfermedad pulmonar que origina el cor pulmonale (obesidad, cifoescoliosis, signos de hiperten-sin portal, etc.) En pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales son frecuentes la cianosis, los crepitantes secos, las acropaquias y los dedos en palillo de tambor.

    Constantes vitales

    En casos de afectacin grave aparece taquicardia, taquipnea, hipotensin y cianosis.

    TABLA 1Signos en la exploracin fsica en el cor pulmonale

    Hallazgos propios de la enfermedad pulmonar condicionante

    Obesidad, cifoescoliosis, cianosis, crepitantes secos, acropaquias, etc.

    Pulso venoso yugular

    Onda A elevada (en ritmo sinusal)

    Onda V elevada (si hay insuficiencia tricspide)

    Auscultacin cardiaca

    Aumento de intensidad del componente pulmonar del segundo tono cardiaco

    Desdoblamiento del segundo ruido (en ausencia de bloqueo de rama derecha)

    Soplo sistlico de eyeccin

    Soplo diastlico de regurgitacin pulmonar

    Tercer y cuarto ruido

    Soplo diastlico de regurgitacin tricspide

    Examen general

    Signos de insuficiencia cardiaca derecha: presin venosa yugular elevada, ascitis, hepatomegalia, edemas

    Hgado pulstil (en insuficiencia tricspide severa)

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    ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES

    Ecocardiografa Doppler

    Permite estimar la PAP a partir de la velocidad de regurgita-cin tricspide. En condiciones normales, la PAP es igual a la presin sistlica del VD que se puede calcular sumando al gradiente de presin transtricuspdeo la presin sistlica en la AD. Todo ello se expresa mediante la ecuacin modificada de Bernoulli PAP sistlica = (4 veces la velocidad mxima de la regurgitacin2 + presin AD), en la que la presin en la AD se estima a partir del tamao de la cava inferior y la variacin del flujo en la misma con la respiracin.

    En la EPOC la hiperinsuflacin de los pulmones y las grandes variaciones respiratorias de la presin intratorcica dificultan la obtencin de imgenes ptimas.

    Otras pruebas de imagen

    La resonancia magntica cardiaca permite evaluar de una forma ms precisa el tamao y funcin ventricular. En pacientes con hipertensin arterial pulmonar, los datos de disfuncin ventricular demostraron ser factores independientes de mor-talidad y fracaso teraputico4.

    La tomografa computadorizada puede evaluar el dimetro de las arterias pulmonares principales y es muy til para diagnosticar la enfermedad subyacente (se pueden ver trom-bos, tamao de la va area e imgenes ntidas que facilitan el diagnstico de la enfermedad pulmonar intersticial).

    En la enfermedad tromboemblica la gammagrafa pulmo-nar de ventilacin / perfusin permite visualizar defectos subseg-mentarios de perfusin con ventilacin adecuada, pero el diag-nstico de confirmacin lo da la angiografa pulmonar.

    En algunos estudios se ha utilizado la tomografa por cohe-rencia ptica para el diagnstico diferencial de HTP arterial idioptica y la debida a tromboembolismo pulmonar distal5.

    Anlisis de sangre

    Se debe obtener un hemograma (la existencia de anemia en la EPOC se asocia a peor pronstico) y en las enfermedades intersticiales puede ser til la determinacin de la creatinin-cinasa, el factor reumatoide y anticuerpos antinucleares.

    mismo por un aumento de las presiones derechas) y shock cardiognico.

    Pruebas diagnsticas complementarias

    Radiografa de trax

    En la HTP se produce una dilatacin de las arterias pulmo-nares y los vasos perifricos estn atenuados. En el 95% de los pacientes con HTP y EPOC la rama descendente de la arteria pulmonar derecha mide ms de 20 mm. Adems, la arteria lobar inferior es mayor de 16 mm.

    El crecimiento del VD desplaza el pex cardiaco hacia arriba, y en la proyeccin lateral se ve ocupacin del espacio retroesternal (ms de un tercio de la distancia entre la punta del xifoides y la escotadura supraesternal). El crecimiento auricular produce un aumento de la convexidad del contorno derecho en la proyeccin posteroanterior.

    En pacientes con EPOC se pueden encontrar datos de hiperinsuflacin pulmonar (aplanamiento diafragmtico, au-mento del aire retrocardiaco y retroesternal), atenuacin vas-cular y radiotransparencia.

    Electrocardiograma

    Se pueden observar signos de crecimiento o sobrecarga de cavidades derechas, entre los que se encuentran:

    1. Ondas R altas en derivaciones derechas (R > S en V1) y S profundas en precordiales izquierdas.

    2. Desviacin del eje a la derecha (+ 110).3. Bloqueo de rama derecha.4. Onda P pulmonale (ms de 2,5 mm, ms visible en de-

    rivaciones inferiores).Cuando la sobrecarga del VD es aguda, como ocurre en la

    embolia pulmonar, se puede producir un patrn SIQIIITIII (onda S en I, onda Q y T negativa en III).

    En pacientes EPOC puede haber voltajes bajos y son fre-cuentes las arritmias supraventriculares.

    Ecocardiograma bidimensional

    Los pacientes con HTP suelen presentan signos de sobrecar-ga de presin del VD como la hipertrofia de la pared y des-plazamiento del septo hacia cavidades izquierdas durante la sstole (tabla 2)3.

    Cuando la enfermedad avanza se produce dilatacin de la cavidad, con insuficiencia tricspide secundaria y crecimien-to auricular. La cavidad del VI es pequea e hiperdinmica.

    En la embolia pulmonar a veces es posible detectar trom-bos en trnsito en las cavidades derechas, muy mviles y con forma serpiginosa, procedentes de trombos venosos que se pueden detectar con el ecocardiograma transesofgico (ETE).

    Se puede emplear durante el ejercicio, ya que en muchos pacientes la disnea se produce con el esfuerzo debido a HTP que en reposo no existe.

    TABLA 2Hallazgos en el ecocardiograma del cor pulmonale

    Ecocardiograma bidimensional

    Hipertrofia del ventrculo derecho

    Movimiento paradjico del septo hacia el ventrculo izquierdo en sstole

    Dilatacin del ventrculo derecho

    Dilatacin de aurcula derecha

    Ecocardiograma Doppler

    Presin arterial pulmonar elevada

    Insuficiencia pulmonar

    Insuficiencia tricspide

    Ecocardiograma transesofgico

    Trombos en cavidades en la enfermedad tromboemblica

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    PROTOCOLO DIAGNSTICO DEL COR PULMONALE

    Cateterismo cardiaco derecho

    Es el gold standard en el diagnstico de la HTP. Se realiza cuando los datos ecocardiogrficos no son concluyentes, no se pueden obtener o si es necesario realizar un cateterismo izquierdo simultneo para medir las presiones izquierdas (si los sntomas son durante el esfuerzo) y para descartar enfer-medad coronaria.

    Se emplea tambin para ver si los pacientes responden a vasodilatadores mediante la obtencin de los datos hemodi-nmicos antes y despus de su administracin. La respuesta

    Pruebas de funcin pulmonar

    Se deben realizar en aquellos pacientes en los que se sospeche enfermedad pulmonar subyacente. La espirometra forzada permite el diagnstico de la EPOC mediante deteccin de una disminucin del flujo espiratorio, medido a travs del FEV1 y su cociente con la capacidad vital forzada (FEV1/CVF menor de 0,7). En la enfermedad intersticial la CVF est disminuida. La capacidad de difusin del carbono (DLCO) que refleja el estado del espacio intersticial donde se realiza el intercambio de gases suele estar reducida en la HTP.

    Fig. 1. Algoritmo diagnstico del cor pulmonale.AD: aurcula derecha; ANA: anticuerpos antinucleares; BCRD: bloqueo completo de rama derecha; ECG: electrocardiograma; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crnica; HTP: hipertensin pulmonar; PAP: presin arterial pulmonar; RMC: resonancia magntica cardiaca; Rx: radiografa; TC: tomografa computadorizada; TACAR: tomografa axial computadorizada de alta resolucin; VI: ventrculo izquierdo; VD: ventrculo derecho.

    PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

    Rx de trax

    Dilatacin de lasarterias pulmonaresCrecimiento decavidades derechasHiperinsuflacin enEPOC y fibrosisen enfermedadesinstersticiales

    Crecimiento de VDy ADBCRD. Eje derechoSIQIIITIII en corpulmonale agudo

    ECG Ecocardiograma RMC

    Aumento de grosorparietal del VDMovimiento paradjicodel septo hacia el VICrecimiento de ADEstimacin de PAPDetectar etiologa

    Gold standardTest de vaso reactividad

    Cateterismo derecho Biopsia pulmonar

    Anamnesis: astenia, disnea y sncope de esfuerzo. Angina de esfuerzo. Molestias abdominalesy en el hipocondrio derecho. Dolor torcico, tos, etc.

    Exploracin fsica: 2 tono: aumento del componente pulmonar, desdoblamiento. Onda a y onda v prominentes. 4 ruido.Soplo de insuciencia tricspide. Signos de congestin sistmica (IVY, hepatomegalia, edemas)

    Diagnstico del cor pulmonale

    Diagnstico sindrmico

    Pruebas respiratorias

    EspirometraPrueba de difusinde carbonoDiagnstico de laenfermedad pulmonar

    ANA, factor eumatoideHemograma

    Dimetro de arteriaspulmonaresTrombos e imagen enmosaico en enfermedadtromboemblicaTACAR en enfermedadesintersticiales

    Anlisis TC Gammagrafa ventilacin-perfusin

    y angiografa pulmonar

    Diagnstico detromboembolismopulmonar

    Prueba de la marchadurante 6 minutos.Factor predictorde supervivenciaen HTP

    Pruebade esfuerzo

    Diagnstico etiolgico

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    ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES

    Fig. 2. Tratamiento del cor pulmonale.EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crnica; HAP: hipertensin arterial pulmonar; i.v.: intravenoso; SAHOS: sndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueo; VD: ventrculo derecho.

    PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

    Medidas generales Tratamiento especco de la enfermedad subyacente

    Rehabilitacin pulmonarVacunacinRestriccin hdrica y de salAnticoagulacin. Enfermedad tromboemblica y HAPActividad fsica aerbica de intensidad leveEvitar la gestacin

    EPOC: abandono del tabaco. BroncodilatadoresFII: pirfenidonaSAHOS. Presin positiva contnuaEnfermedad tromboemblica. Ciruga si haydeterioro hemodinmico y es abordable. Si noconsiderar frmacos especcos de la HAPPolicitemia. Flebotoma si hematocrito > 55%

    Postcarga del VD Contractilidad del VD

    Oxgeno terapiaVasodilatadores. Test de vasorreactividad positivoNuevas terapias.Prostanoides: epoprostenol, teprostinil, iloprostAntagonistas de endotelina: bosentan, ambrisentanlnhibidores de la 5-fosfodiesterasa: sildenalo

    Diurticos

    Digoxina lnotrpicos i.v.

    DobutaminaLevosimendn

    Teolina

    Tratamiento del Cor pulmonale

    es positiva si la RVP disminuye ms del 20%. Estos pacientes se benefician del tratamiento con antagonistas de los canales de calcio y su pronstico es mejor.

    Biopsia pulmonar

    Se utiliza como ltimo recurso para el diagnstico de pato-loga arterial pulmonar irreversible y en el diagnstico defi-nitivo de enfermedades pulmonares intersticiales.

    Prueba de esfuerzo

    Se utiliza para evaluar la capacidad funcional y con fines pro-nsticos en pacientes con HTP. Se suele realizar la prueba de la marcha durante 6 minutos.

    Las figuras 1 y 2 recogen los algoritmos diagnsticos y teraouticos del cor pulmonale respectivamente.

    Conflicto de intereses

    Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

    Bibliografa Importante Muy importante Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica Epidemiologa

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