Enfermedad de Hirschsprung (Cuadro Clinico y Fisiopatologia)
Problemas en el diagnóstico de la Enfermedad de Hirschsprung.
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Problemas en el diagnóstico de la Enfermedad de Hirschsprung
Densidad células ganglionares
Variantes de Enfermedad de Hirschsprung (1981-2002). P.Puri
• Intestinal Neuronal Dysplasia 64• Hypoganglionosis 15• Immature ganglia 8• Absence of argyrophil plexus 3• Internal sphincter achalasia 36• Smooth muscle disorders 19• Total 145
Descenso Colónico Endorectal Transanal
• Manometría Ano Recto sigmoidea.
• Ausencia de relajación refleja del Esfínter Anal Interno ante dilatación del recto.
• Excelente examen de screening
Caso Clínico
Fem 12 años constipación crónica2 manometrías normales
Biopsia de Recto - Aganglionosis
Caso Clínico
• RNT AEG, 3100 gr, sin antecedentes perinatales, elimina meconio precozmente.
• A las 36 hrs de vida presenta vómito bilioso y distensión abdominal
• Se agrega dolor abdominal , ceg, sin compromiso hemodinámico.
• Rx abdomen simple
Caso Clínico
• Biopsia de pared total
• Biopsia rectal por succión
Biopsia
Biopsia
Biopsia
Manejo Conservador
Caso II
• Rnt Aeg, alimentado al pecho exclusivo.
• Desde 1 mes de vida estitico (obra cada 3 días solo con ayuda).
• Enema Baritado: Sugerente de Enfermedad de Hirschsprung
• Manometría: Relajaciones reflejas +
Enema Baritado
Biopsia
Biopsia
Biopsia
Criterios diagnósticos para DNI
• Hiperganglionosis
• Ganglios gigantes
• Al menos uno de los siguientes criterios:
(i) Células ganglionares ectópicas en la lámina
propia
(ii) Actividad de ACHE aumentada en lámina propia
(iii) Actividad de ACHE aumentada en torno a vasos
de la submucosa
Ganglios gigantes, multinucleados from: Dr. Puri
Enfermedad de Hirschsprung
Biopsia
Biopsia de Recto
¿Qué buscamos?
Células ganglionares
Troncos nerviosos
Actividad de Acetilcolinesterasa
¿Dónde los buscamos?
Plexo submucoso
Plexo mientérico
¿Cómo los buscamos?
Biospsia
Biopsia de Recto
¿Cómo la tomamos?
Transanal-succión
Laparotomía - Laparoscopía
¿Hasta dónde la tomamos?
Mucosa-submucosa
Sero-muscular
Espesor Total
-insicional
Biopsia de Recto
EpitelioMucosa}
Submucosa
Capa Interna(circular) Mucular
Externa}
Serosa
Lamina PropiaMuscularis Mucosae
Capa Externa(longitudinal)
Biopsia de RectoTransanal
EpitelioMucosa}
Submucosa
Capa Interna(circular) Mucular
Externa}
Serosa
Lamina PropiaMuscularis Mucosae
Capa Externa(longitudinal)
bien