Prionok és élelmiszerbiztonság Prionok és élelmiszerbiztonság

Dr. Szeitzné Dr. Szabó MáriaDr. Szeitzné Dr. Szabó Máriafőigazgatófőigazgató

Magyar Élelmiszer-biztonsági Hivatal, BudapestMagyar Élelmiszer-biztonsági Hivatal, Budapest

PRIONOK ÉS ÉLELMISZERBIZTONSÁG

Szeitzné Szabó Mária

Magyar Élelmiszerbiztonsági Hivatal

Kérdések

• Miért rémültünk meg?

• Honnan indult, hol és hova tart a járvány?

• Kell- e még félnünk?

• Mi köze a kergemarha-kórnak Debrecenhez?

1996, mérföldkő

• Budapest, eperleves, 5000 Salmonella Enteritidis fertőzött gyermek, egészségügyi havariahelyzet

• Japán, E. coli O 157, retekcsírás szendvics, 10 000 fertőzött gyermek, HUS, veseelégtelenség, halálozás

• Tudományos bizonyíték a BSE és a vCJD kapcsolatára, élelmiszer útján terjedésére

• Bejelentés, 1996. március 21 (tíz beteg, marhahústól)

BSE

• BSE: Bovine Spongiform Encephalopatia „kergemarha kór” – új, 1986, UK

• Juhok: surlókór, „kergebirka” – régóta• Elhullott beteg juhokból szarvasmarha-takarmány!

(gazdaságosság mindenek előtt…)• Több, mint 200 000 beteg állat, de tünetmentesen

is fertőzhet!• Fertőtlenítéssel, hőkezeléssel szemben ellenálló• Feldolgozott termék? Kollagén? Kozmetikum?• Pánik, rettegés, marhahús-szektor piacvesztése

Intézkedések

• BSE teszt minden egyes vágásra kerülő szarvasmarhánál

• SRM eltávolítása• Hús és csontliszt felhasználásának tilalma• Kérődző állatok hulladékának szigorított

feldolgozása (133 ºC/3 bar/20 perc)• Fertőzött állat + leszármazottja + az egész

állomány kiirtása • Élelmiszerbiztonsági intézményrendszer

átalakítása (EFSA, DG SANCO, MÉBiH…)• EU: Egészségügyi és fogyasztóvédelmi

főbizottsághoz kerül át az élelmiszerbiztonság ügye

vCJD„Mindössze hat hónap kellett hozzá, hogy [alany] emberi

ronccsá váljon, aki képtelen kontrollálni a mozgását, és félelemtől reszketve kuporodik össze, ha a saját családtagjai közelítenek hozzá. Éjszakánként vonyít, akár egy megsebzett állat. Először csak elkezdett fogyni, majd fokozatosan egyre mélyebb depresszióba süllyedt.

A járása egyre esetlenebbé vált, egyre többször esett el. Állandóan szédülésre, kábultságra panaszkodott […] Később teljesen koordinálatlanul bolyongott a házban, és folyamatosan sikítozott.

[…] A legszörnyűbb az volt, amikor éjszakánként az ágyban feküdt és vonyított, akár egy megsebzett vad… ha bementünk hozzá, úgy nézett ránk,mintha magát a megtestesült ördögöt látná…” (BBC 2000)

Orvosi Nobel díj, 1976, Daniel Carleton Gajdusek (1923-2008)

(anyai nagyszülei Debrecenből emigráltak Amerikába)

KURU

1957, Pápua-Új Guinea, kannibalizmus

A kuru első tüneteinél fejfájás és az egész testet eluraló fájdalomérzés jelentkezik, majd a járás bizonytalanná válik, a mozgás koordinálatlan lesz. Később remegés kíséretében akaratlan, kifacsart jellegű túlmozgások következnek be. A halál az első klinikai tünetek után 3-20 hónap alatt áll be.

Humán prionbetegségek

• Kuru• Fatalis familiáris inszomnia• Gerstmann–Sträussler–Scheinker szindroma • CJD, Creutzfeld - Jakob Disease (iatrogén lehet!)• Variant CJD, (vCJD)

Progresszív demencia, személyiségváltozás, hallucináció, mozgászavar, mozgásképtelenség

100%-ban fatális kimenetel

Klasszikus CJD

Átlagéletkor: 68 év

Lefolyás: 4-5 hónap

Tünetek: demencia, korai idegrendszeri, mozgáskordinációs zavarok

Variant CJD

28 év

13-14 hónap

Először pszichiátriai, viselkedési zavarok, érzészavarok, később idegrendszeri, mozgási problémák, teljes testi-lelki leépülés, halál

BSE és vCJD esetek, UK

Jelenlegi helyzet

vCJD: 219 áldozat, 11 országból• UK 168+4• Fr (25), Sp (5), Ir (4), US (3), Holland (3), Portugal

(2), Italy (2), Canada, Japan, Saudi Arabia (1-1-1).• vCJD esetek transzfúzió után! UK, 1995-2010 (május 4)• Klasszikus CJD 1146 (1990-2010)• Iatrogén: 62HU, 2009: 24 CJD vCJD, BSE nem volt

vCJD és véradás

• UK: 18 véradó később vCJD-ben húnyt el. Vérüket vakcinákhoz, vérkészítményekhez használták.

• Legalább 5 vCJD megbetegedésről igazolták, hogy véradással terjedt.

• Nem szűrik prionra a véreket.

• A vérek tasakjain figyelmeztetés van, hogy vCJD-okozhat, és UK-n kívül nem használható, nem adományozható.

• „it's maybe because screening people's blood would reveal the true magnitude of the problem, which would be a disaster of epic proportions for government, the pharmaceutical and agricultural industries” (Christine Lord, Grahame Bell )

Honnan hova tart a járvány?

• Első BSE: 1986

• Első felismert vCJD eset: 1994 január• Csúcs: 2000-ben• Még mindig vannak új esetek

• 2010. május 5. vCJD-s áldozatok hozzátartozói tüntettek Londonban, azt követelve, hozzák nyilvánosságra az áldozatok valódi számát. Szerintük sok a (szándékosan) félrediagnosztizált eset.

Study of Fore peoples predicts an epidemic of vCJD, June 2006

• Prof John Colline, 1996-2004, Papua New Guinea, 11 új kuru megbetegedés!

• Lappangási idő 30-40 év?

• Új vCJD hullám várható ?

• Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods

• The Lancet, Volume 367, Issue 9528

Fizikai Szemle, 1998. augusztus

„…..a kutatás mindig új problémákat hoz a felszínre. Ha a fölfedezés eredményes, ez nem a végső megoldáshoz tár fel ajtót, hanem ahhoz, hogy jobban lássuk: milyen keveset tudunk. Minden fontos fölfedezés fokozhatja – és fokozza – tudásunkat, de egyben az új kérdések körét bővíti. Szembe kell tehát néznünk a végtelenséggel, ami bennünket körülvesz. Mi szerény kísérleteinkkel megismerni és megérteni próbáljuk ideiglenes jelenlétünket ezen a Földön.”

(D. C. Gajdusek)• http://www.kfki.hu/fszemle/archivum/fsz9808/gajdus.html• http://www.pccd.hu/nemzetismeret/?id=9.5