PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital

8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital

1/27

Presentasi Kasus Bedah Anak

SEORANG BAYI LAKI-LAKI USIA 27 HARI DENGAN

SUSPEK EGA!OLON KONGENI"AL

Disusun O#eh$

Nurlatifah Febriana W G99141145Zulhilmy Bramantyo M G99141159

Pembimbing :

dr. Guntur urya !lam" #.B" #.B!

KEPANI"ERAAN KLINIK S % IL U BEDAH

%AKUL"AS KEDOK"ERAN UNS&RSUD DR OE'ARDI

SURAKAR"A

2()*


2/27


3/27

BAB I

S"A"US PASIEN

A+ ANA NESIS

I. Identitas Pasien

Nama : By. F

Umur : 27 hari

Jenis kelamin : Laki-laki

Agama : Islam

Alamat : Sine Nga!i Ja!a "imur

"anggal #asuk : $% &kt'(er 2)%*

"anggal Periksa : * N'+em(er 2)%*

N'. ,# : )%$% 7)

II. eluhan Utama

Sulit (uang air (esar se/ak 0 hari S#,S.

III. ,i!ayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dengan sulit (uang air (esar se/ak 0 hari

S#,S. Perut terlihat semakin lama semakin mem(esar. BAB

lunak demam 1- muntah 1- BA tidak ada keluhan. Saat

3asien (erumur $ hari 3asien tidak (isa BAB sehingga

keluarga 3asien memeriksakan 3asien ke ,S Sarila 4usada

Sragen dan 3asien sem3at dira!at selama $ hari. 5i ,S

terse(ut 3asien di3asang selang le!at du(ur dan keluar

BAB kehitaman. 2 minggu setelah 3asien 3ulang dari ,S

Sarila 4usada Sragen 3asien sulit untuk BAB lagi sehingga

3asien di(a!a ke ,S Sarila 4usada Sragen kem(ali dan

dira!at selama 0 hari. Namun karena keter(atasan sarana

3asien diru/uk ke ,S 5r. #'e!ardi dengan diagn'sa sus3ek

mega6'l'n k'ngenital.


4/27

I . ,i!ayat Penyakit eluarga

,i!ayat keluhan yang sama : 18 saat usia $ hari

Riwayat hipertensi : disangkal

Riwayat diabetes melitus : disangkal

Riwayat alergi : disangkal

. ,i!ayat elahiran

Pasien lahir 3ada tanggal 9 &kt'(er 2)%* dari i(u (erusia

2 tahun 2P2A) lahir s3'ntan di(antu (idan dengan umur

kehamilan ;) minggu. Bayi menangis kuat (+), nafas spontan (+),

ketuban jernih, tidak berbau, berat badan lahir 26 gram .

II. ,i!ayat ehamilan dan AN<

,i!ayat 3eriksa kehamilan : rutin di (idan

setem3at

,i!ayat mer'k'k : disangkal

,i!ayat k'nsumsi alk'h'l : disangkal

,i!ayat ketu(an 3e6ah dini : disangkal

,i!ayat hi3ertensi kehamilan : disangkal

,i!ayat k'nsumsi /amu saat hamil : disangkal

B+ PE ERIKSAAN %ISIK

a. eadaan umum : 6'm3's mentis menangis kuat gerak

akti=

BBL : 20*) gram

(. ital sign:

" : $0 ) <

N : %%% >?menit

,, : * >?menit

S& 2 : 9 @


5/27

(. e3ala : mes'6e3hal

6. #ata : k'n/ungti+a 3u6at 1-?- sklera ikterik 1-?-

6ekung 1-?-

d. "elinga : sekret 1-?- darah 1-?- nyeri tekan mast'id

1-?- nyeri

tragus 1-?- .

e. 4idung : (entuk asimetris na3as 6u3ing hidung 1-

sekret 1-

keluar darah 1- .

=. #ulut : muk'sa (asah 18 sian'sis 1- lidah k't'r 1-

/e/as 1- .

g. Leher : 3em(esaran tir'id 1- 3em(esaran lim='n'di

1- .

h. "h'rak : (entuk n'rm'6hest ketertinggalan gerak 1- .

i. Jantung

Ins3eksi : i6tus 6'rdis tidak tam3ak.

Pal3asi : i6tus 6'rdis tidak kuat angkat.

Perkusi : (atas /antung kesan tidak mele(ar.

Auskultasi : (unyi /antung I-II intensitas n'rmal

regular (ising 1- .

/. Pulm'

Ins3eksi : 3engem(angan dada kanan sama

dengan kiri.

Pal3asi : =remitus ra(a kanan sama dengan kiri

Perkusi : s'n'r?s'n'r.

Auskultasi : suara dasar +esikuler 18?8 n'rmal suara

tam(ahan 1-?- .

k. A(d'men

Ins3eksi : 5istended 18

Auskultasi : (ising usus 18


6/27

Perkusi : tim3ani

Pal3asi : tegang he3ar dan lien tidak tera(a

l. enit'urinaria : BA 3ada 3angkal 3enis BA darah 1-

BA nanah 1- nyeri BA 1- .

," : t'nus mus6ulus s3hin6ter ani dalam

(atas n'rmal

am3ula l'nggar muk'sa li6in sarung

tangan

lendir darah 1- =eses 18 .

m. kstremitas

!apillary refill time kurang dari 2 detik

Akral dingin &edema

- - - -- - - -

Status L'kalisRegio "bdomen

#nspeksi : $istensi (+)"uskultasi : Bising usus (+)%erkusi : timpani%alpasi : tegang, hepar dan lien tidak teraba

$. ! % M%N& '

&uspek mega'olon kongenital

(. P)!N '

*! eonatus2 %asang -./, alirkan0 1aga ehangatan3 #nfus $45 & 7 ''8jam4 !ek lab darah6 9oto Baby .ram


7/27


8/27

%. Pemeri*+aan Penun,ang

aboratorium $arah (0 -ktober 2 4) di R& $r ;oewardi

Pemeri*+aan -a+il atuan u,u*an

-ematologi utin

*emoglobin

*ematokrit

eukosit

/rombosit

7

76

.5

40.2

49.3

4 47

07

3 6

1 9

onrea'ti?e

g8dl

5

Ribu8ul

Ribu8ul

1uta8ul

mg8dl

mg8dl

mg8dl

detik

detik

mmol8

mmol8

mmol8

0 3@ = 7

4 @72

4 @ = 4

4 @34

0 = @4 =

4 @7

2@ 3

A32

@ 4

2 @ 3

2=@ 3>

0 6@6

=7@ 6

onrea'ti?e


9/27

2 9oto Baby .ram (0 $esember 2 4) di R& $r ;oewardi

$ilatasi bayangan gas usus besar dapat merupakan gambaran mega'olon

F. ! % M%N& ''&uspek mega'olon kongenital

G. P)!N ''%ro !olon in loop


10/27

BAB II

"IN,AUAN PUS"AKA

A+ De nisi

#egak'l'n k'ngenital adalah 3em(esaran a(n'rmal

atau dilatasi k'l'n karena tidak adanya sel-sel gangli'n

myenterik 3ada usus (esar segmen distal 1agangli'n'sis . Sel-

sel gangli'n (ertanggung /a!a( atas k'ntraksi ritmik yang

di3erlukan untuk men6erna makanan yang masuk. 4ilangnya

=ungsi m't'rik dari segmen ini menye(a(kan dilatasi

hypertropik massive kolon proximal yang n'rmal sehingga

ter/adi kesulitan de=ekasi dan =eses terakumulasi

menye(a(kan #egak'l'n. 'ndisi ini da3at segera terlihat

segera setelah lahir ditandai dengan gagalnya 3enundaan

3asase a!al dari mek'nium sehingga ter/adi distensi

a(d'minal yang disertai dengan muntah dalam !aktu ; /am

sam3ai 72 /am. Pada (anyak kasus segmen agangli'ni6

terda3at 3ada re6tum dan k'l'n sigm'id. An6aman terhada3

hidu3 yang utama 3ada kelainan ini adalah ter/adinya

enter'6'litis dengan gangguan 6airan dan elektr'lit serta

3er='rasi 3ada k'l'n yang mem(esar dan tegang atau 3ada

a3endiks dengan 3erit'nitis. % 0 7


11/27

Ga./ar 2+) Per(edaan n'rmal k'l'n dan enlarged

k'l'n 3ada megak'l'n k'ngenital

Be(era3a literatur menamakan 3enyakit ini se(agai

ultrashort-segment Hirschsprung Kongenital aganglionosis,

aganglionic Megakolon, dilatasi kolon Kongenital, aganglionic

Megakolon dan pelvirectal achalasia .

B+ Eti0#01i

Sekitar %)@ kasus 3enyakit 4irs6hs3rung tim(ul se6ara

herediter melalui mutasi s3'radik di dalam gen angka ini

da3at le(ih tinggi 3ada 3asien dengan segmen 3enyakit yang

le(ih 3an/ang. Sehingga da3at disim3ulkan (ah!a sese'rang

dengan ri!ayat keluarga ter3a3ar 3enyakit 4irs6hs3rung

(eresik' le(ih tinggi.

Penyakit 4irs6hs3rung ditemukan 3ada kelainan-kelainan

'ngenital se(agai (erikut:

%. Sindr'ma 5'!n

2. Sindr'ma Neur'6rist'3athy

$. Sindr'ma aarden(urg-Shah


12/27

;. Sindr'ma (uta-tuli Cemenite

*. Pie(aldism

0. Sindr'ma 'ld(erg-Sh3rintDen

7. Ne'3lasia end'krin multi3le ti3e II

. Sindr'ma hy3'+entilasi 'ngenital ter3usat

9.


13/27

m(ri'l'gi sel-sel gangli'n enteri6 (erasal dari neural

6rest yang a3a(ila (erkem(ang n'rmal akan ditemukan

neur'(last di usus 3ada minggu ke 7 kehamilan dan men6a3ai

usus (esar 3ada minggu ke %2 kehamilan. Salah satu eti'l'gi

3enyakit 4irs6hs3rung ini adalah adanya gangguan migrasi

dari neur'(last yang menu/u ke distal usus. Ada3un eti'l'gi

lain mengatakan (ah!a migrasi terse(ut (er/alan n'rmal

namun ada kegagalan dari neur'(last untuk (ertahan

(er3r'li=erasi atau (erdiHerensiasi di (agian distal agangli'nik

segmen. 5istri(usi a(n'rmal menye(a(kan usus dan

k'm3'nen-k'm3'nennya mem(utuhkan 3ertum(uhan dan

3erkem(angan se6ara neur'nal se3erti (r'ne6tin laminin

neural cell adhesion molecule 1N


14/27

(er/alan 2-$ kali n'rmal. Sistem adrenergik 1e>6itat'r diduga

le(ih mend'minasi dari 3ada sistem k'linergik 1inhi(it'r

sehingga ter/adi 3eningkatan ker/a 't't 3'l's. 5engan

hilangnya ner+es inhi(it'ry enteri6 intrinsi6 ker/a 't't 3'l's

yang meningkat tidak tertanggulangi dan menye(a(kan

ketidakseim(angan k'ntraktilitas 't't 3'l's 3eristaltik yang

tidak terk''rdinasi dan '(struksi =ungsi'nal. 0

D+ K#asi kasi

#enurut letak segmen agangli'nik maka 3enyakit ini di(agidalam :

% #egak'l'n k'ngenital ultra sh'rt-segmen

Bila segmen agangli'nik meli3uti rektum distal-anus

2 #egak'l'n k'ngenital segmen 3endek 1sh'rt-segment

Bila segmen agangli'nik meli3uti rektum

$ #egak'l'n k'ngenital ti3ikal

Bila segmen agangli'nik meli3uti rektum sam3ai sigm'id17)- )@ .

; #egak'l'n k'ngenital segmen 3an/ang 1l'ng-segment

Bila segmen agangli'nik le(ih tinggi dari sigm'id 12)@

da3at men6a3ai 6'l'n des6enden atau Ge>ura he3ati6a.

* 'l'n agangli'nik t'tal

Bila segmen agangli'nik mengenai seluruh k'l'n 1*- 11 @

%+ ani estasi K#inis

am(aran klinis 3enyakit 4irs6hs3rung da3at kita

(edakan (erdasarkan usia ge/ala klinis mulai terlihat :

Peri0de Ne0nata#

Ada trias ge/ala klinis yang sering di/um3ai yakni

3engeluaran mek'nium yang terlam(at distensi a(d'men

dan muntah (er!arna hi/au. Pengeluaran mek'nium yang


15/27

terlam(at 1le(ih dari 2; /am 3ertama meru3akan tanda klinis

yang signi kan. #untah hi/au dan distensi a(d'men (iasanya

da3at (erkurang manakala mek'nium da3at dikeluarkan

segera. Sedangkan enter'k'litis meru3akan an6aman

k'm3likasi yang serius (agi 3enderita 3enyakit 4irs6hs3rung

ini yang da3at menyerang 3ada usia ka3an sa/a namun

3aling tinggi saat usia 2-; minggu meski3un sudah da3at

di/um3ai 3ada usia % minggu. e/alanya (eru3a diarrhea

distensi a(d'men =e6es (er(au (usuk dan disertai demam.

S!ens'n men6atat ham3ir %?$ kasus 4irs6hs3rung datang

dengan mani=estasi klinis enter'k'litis (ahkan da3at 3ula

ter/adi meski telah dilakukan k'l'st'mi. % $ *

Anak

Pada anak yang le(ih (esar ge/ala klinis yang men'n/'l

adalah k'nsti3asi kr'nis dan giDi (uruk (failure to thrive .

5a3at 3ula terlihat gerakan 3eristaltik usus di dinding

a(d'men. Jika dilakukan 3emeriksaan 6'l'k du(ur maka

=e6es (iasanya keluar menyem3r't k'nsistensi semi-li uid

dan (er(au tidak seda3. Penderita (iasanya (uang air (esar

tidak teratur sekali dalam (e(era3a hari dan (iasanya sulit

untuk de=ekasi. asus yang le(ih ringan mungkin (aru akan

terdiagn'sis di kemudian hari. $

G+ Dia1n0sis

5iagn'sis ditegakkan (erdasarkan hasil anamnesis

3emeriksaan sik dan 3enun/ang.

Ana.nesis

Pada ne0natus $

%. mek'nium keluar terlam(at K 2; /am


16/27

2. tidak da3at (uang air (esar dalam !aktu 2;-; /am setelah

lahir

$. 3erut 6em(ung dan tegang

;. muntah

*. =eses en6er

Pada anak $

%. 'nsti3asi kr'nis

2. Failure t' thri+e 1gagal tum(uh

$. Berat (adan tidak (ertam(ah

;. Na=su makan tidak ada 1an'reksia

Pe.eriksaan %isik

Pada ins3eksi a(d'men terlihat 3erut 6em(ung atau

mem(un6it seluruhnya dida3atkan 3erut lunak hingga

tegang 3ada 3al3asi (ising usus melemah atau /arang. Pada

3emeriksaan 6'l'k du(ur terasa u/ung /ari ter/e3it lumen

rektum yang sem3it dan se!aktu /ari ditarik keluar maka

=eses akan menyem3r't keluar dalam /umlah yang (anyak

dan kemudian kem(ung 3ada 3erut menghilang untuk

sementara.

Pe.eriksaan 3enun4an1

%.Pemeriksaan ,adi'l'gi

Pemeriksaan radi'l'gi meru3akan 3emeriksaan yang

3enting 3ada 3enyakit 4irs6hs3rung. Pada ='t' 3'l's

a(d'men da3at di/um3ai gam(aran '(struksi usus letak

rendah meski 3ada (ayi sulit untuk mem(edakan usus

halus dan usus (esar. Pemeriksaan yang meru3akan

standard dalam menegakkan diagn'sa 4irs6hs3rung adalah

barium enema dimana akan di/um3ai $ tanda khas :

a. "am3ak daerah 3enyem3itan di (agian rektum ke

3r'ksimal yang 3an/angnya (er+ariasi


17/27

(. "erda3at daerah transisi terlihat di 3r'ksimal daerah

3enyem3itan ke arah daerah dilatasi

6. "erda3at daerah 3ele(aran lumen di 3r'ksimal daerah

transisi. %

A3a(ila dari ='t' (arium enema tidak terlihat tanda-

tanda khas 3enyakit 4irs6hs3rung maka da3at dilan/utkan

dengan ='t' retensi (arium yakni ='t' setelah 2;-; /am

(arium di(iarkan mem(aur dengan =e6es. am(aran

khasnya adalah terlihatnya (arium yang mem(aur dengan

=e6es kearah 3r'ksimal k'l'n. Sedangkan 3ada 3enderita

yang (ukan 4irs6hs3rung namun disertai dengan '(sti3asi

kr'nis maka (arium terlihat menggum3al di daerah rektum

dan sigm'id.

Ga./ar 2+2 . "erlihat gam(ar (arium enema 3enderita

4irs6hs3rung. "am3ak rektum yang mengalami

3enyem3itan dilatasi sigm'id dan daerah transisi yang

mele(ar.

2. #an'metri anus yaitu 3engukuran tekanan s ngter anus

dengan 6ara mengem(angkan (al'n di dalam rektum


18/27

$. Bi'3si rektum menun/ukkan tidak adanya gangli'n sel-sel

sara=.

I+ Penata#aksanaan

)+ "indakan N0n Bedah

Peng'(atan n'n (edah dimaksudkan untuk

men6egah serta k'm3likasi-k'm3likasi yang mungkin

ter/adi atau untuk mem3er(aiki keadaan umum 3enderita

sam3ai 3ada saat '3erasi de niti= da3at diker/akan.

Peng'(atan n'n (edah diarahkan 3ada sta(ilisasi 6airan

elektr'lit asam (asa dan men6egah ter/adinya

'+erdistensi sehingga akan menghindari ter/adinya

3er='rasi usus serta men6egah ter/adinya se3sis.

"indakan-tindakan n'n(edah yang da3at diker/akan

adalah 3emasangan 3i3a nas'gastrik 3emasangan 3i3a

rektum 3em(erian anti(i'tik la+ase k'l'n dengan irigasi

6airan k'reksi elektr'lit serta 3engaturan nutrisi. %

2+ "indakan Bedah

a+ "indakan Bedah Se.entara

"indakan (edah sementara dimaksudkan untuk

dek'm3resi a(d'men dengan 6ara mem(uat

k'l'st'mi 3ada k'l'n yang mem3unyai gangli'nn'rmal (agian distal. "indakan dimaksudkan guna

menghilangkan '(struksi usus dan men6egah

ter/adinya enter'k'litis yang diketahui se(agai

3enye(a( utama ter/adinya kematian 3ada 3enderita

3enyakit 4irs6hs3rung. #an=aat lain dari k'l'st'mi

adalah menurunkan angka kematian 3ada saat

dilakukan tindakan (edah de niti= dan menge6ilkan


19/27

kali(er usus 3ada 3enderita 4irs6hs3rung yang telah

(esar sehingga memungkinkan dilakukan

anast'm'se. $ *

/+ "indakan Bedah De niti

)5 Pr0sedur S6ens0n

Pr'sedur ini adalah 3r'sedur 3ertama untuk

'3erasi 3enyakit 4irs6hs3rung dengan met'de

3ull-thr'ughM. "ehnik ini di3erkenalkan 3ertama

kali 'leh S!ens'n dan Bill 3ada tahun %9; .

Segmen yang agangli'nik direseksi dan 3untung

rektum ditinggalkan 2-; 6m dari garis muk'kutan

kemudian dilakukan anast'm'sis langsung diluar

r'ngga 3erit'neal. Pada 3r'sedur ini enter'k'litis

masih da3at ter/adi se(agai aki(at s3asme

3untung rektum yang ditinggalkan. Untuk

mengatasi hal ini S!ens'n melakukan

s ngterekt'mi 3arsial 3'steri'r. Pr'sedur ini

dise(ut 3r'sedur S!ens'n I. % 9

Pada %90; S!ens'n mem3erkenalkan

3r'sedur S!ens'n II dimana setelah dilakukan

3em't'ngan segmen k'l'n yang agangli'nik

3untung rektum ditinggalkan 2 6m di (agiananteri'r dan ) * 6m di (agian 3'steri'r kemudian

langsung dilakukan s ngterekt'mi 3arsial

langsung. "ernyata 3r'sedur ini sama sekali tidak

mengurangi s3asme s ngter ani dan tidak

mengurangi k'm3likasi enter'k'litis 3as6a (edah

dan (ahkan 3ada 3r'sedur S!ens'n II ke('6'ran


20/27

anast'm'sis le(ih tinggi di(anding dengan

3r'sedur S!ens'n I. % 9

Pr'sedur S!ens'n dimulai dengan approach

ke intra a(d'men melakukan (i'3si eksisi 't't

rektum diseksi rektum ke (a!ah hingga dasar

3el+ik dengan 6ara diseksi sera3at mungkin ke

dinding rektum kemudian (agian distal rektum

di3r'la3skan mele!ati saluran anal ke dunia luar

sehingga saluran anal men/adi ter(alik

selan/utnya menarik ter'('s (agian k'l'n

3r'ksimal 1yang tentunya telah direseksi (agian

k'l'n yang agangli'nik keluar melalui saluran

anal. 5ilakukan 3em't'ngan rektum distal 3ada 2

6m dari anal +erge untuk (agian anteri'r dan ) *-

% 6m 3ada (agian 3'steri'r selan/unya dilakukan

anast'm'se end to end dengan k'l'n 3r'ksimal

yang telah ditarik ter'('s tadi. Anast'm'se

dilakukan dengan 2 la3is /ahitan muk'sa dan

ser'-muskuler. Setelah anast'm'se selesai usus

dikem(alikan ke ka+um 3el+ik ? a(d'men.

Selan/utnya dilakukan re3erit'nealisasi dan

ka+um a(d'men ditutu3. % *

25 Pr0sedur Duha.e#Pr'sedur ini di3erkenalkan 5uhamel tahun

%9*0 untuk mengatasi kesulitan diseksi 3el+ik

3ada 3r'sedur S!ens'n. Prinsi3 dasar 3r'sedur

ini adalah menarik k'l'n 3r'ksimal yang

gangli'nik ke arah anal melalui (agian 3'steri'r

rektum yang agangli'nik menyatukan dinding

3'steri'r rektum yang agangli'nik dengan


21/27

dinding anteri'r k'l'n 3r'ksimal yang gangli'nik

sehingga mem(entuk r'ngga (aru dengan

anast'm'se end to side. $

Pr'sedur 5uhamel asli memiliki (e(era3a

kelemahan diantaranya sering ter/adi sten'sis

ink'ntinensia dan 3em(entukan =ekal'ma di

dalam 3untung rektum yang ditinggalkan a3a(ila

terlalu 3an/ang. &leh se(a( itu dilakukan

(e(era3a m'di kasi 3r'sedur 5uhamel

diantaranya :

a. 0di kasi Gr0/ 1%9*9 : Anast'm'se dengan

3emasangan 2 (uah klem melalui sayatan

end'anal setinggi % *-2 * 6m untuk men6egah

ink'ntinensia

(. 0di kasi "a#/ert dan Ra it8h : #'di kasi

(eru3a 3emakaian stapler untuk melakukan

anast'm'se side to side yang 3an/ang

6. 0di kasi Ikeda : Ikeda mem(uat klem khusus

untuk melakukan anast'm'se yang ter/adi

setelah 0- hari kemudian

d. 0di kasi Adan1 : Pada m'di kasi ini k'l'n

yang ditarik transanal di(iarkan 3r'la3s

sementara. Anast'm'se diker/akan se6ara

tidak langsung yakni 3ada hari ke-7-%; 3as6a

(edah dengan mem't'ng k'l'n yang 3r'la3s

dan 3emasangan 2 (uah klem kedua klem

dile3as * hari (erikutnya. Pemasangan klem

disini le(ih dititik(eratkan 3ada =ungsi

hem'stasis. %


22/27

95Pr0sedur S0a e atau End0re8ta# Pu##

"hr0u1h

Pr'sedur ini se(enarnya 3ertama sekali

di3erkenalkan ,eh(ein tahun %9*9 untuk

tindakan (edah 3ada mal='rmasi an'rektal letak

tinggi. Namun 'leh S'a+e tahun %900

di3erkenalkan untuk tindakan (edah de niti=

4irs6hs3rung.

"u/uan utama dari 3r'sedur S'a+e ini adalah

mem(uang muk'sa rektum yang agangli'nik

kemudian menarik ter'('s k'l'n 3r'ksimal yang

gangli'nik masuk kedalam lumen rektum yang

telah diku3as terse(ut. $

:5 Pr0sedur Reh/ein

Pr'sedur ini tidak lain (eru3a deep anterior

resection dimana dilakukan anast'm'se end to

end antara usus agangli'nik dengan rektum 3ada

le+el 't't le+at'r ani 12-$ 6m diatas anal verge

menggunakan /ahitan % la3is yang diker/akan

intraa(d'minal ekstra3erit'neal. Pas6a '3erasi

sangat 3enting melakukan (usinasi se6ara rutin

guna men6egah sten'sis. $

,+ K0.3#ikasi

Se6ara garis (esarnya k'm3likasi 3as6a tindakan (edah

3enyakit 4irs6hs3rung da3at dig'l'ngkan atas ke('6'ran

anast'm'se sten'sis enter'k'litis dan gangguan =ungsi

s3inkter. Be(era3a hal di6atat se(agai =akt'r 3redis3'sisi

ter/adinya 3enyulit 3as6a '3erasi diantaranya : usia muda

saat '3erasi k'ndisi umum 3enderita saat '3erasi 3r'sedur


23/27

(edah yang digunakan keteram3ilan dan 3engalaman d'kter

(edah /enis dan 6ara 3em(erian anti(i'tik serta 3era!atan

3asa6a (edah.

)+ Ke/080ran Anast0.0se

e('6'ran anast'm'se 3as6a '3erasi da3at

dise(a(kan 'leh ketegangan yang (erle(ihan 3ada garis

anast'm'se +askularisasi yang tidak adekuat 3ada kedua

te3i sayatan u/ung usus in=eksi dan a(ses sekitar

anast'm'se serta trauma 6'l'k du(ur atau (usinasi

3as6a '3erasi yang diker/akan terlalu dini dan tidak hati-

hati. art'n' menda3atkan angka ke('6'ran anast'mese

hingga 7 7@ dengan menggunakan 3r'sedur S!ens'n

sedangkan a3a(ila diker/akan dengan 3r'sedur 5uhamel

m'di kasi hasilnya sangat (aik dengan tak satu kasus3un

mengalami ke('6'ran. %

#ani=estasi klinis yang ter/adi aki(at ke('6'ran

anast'm'se ini (eragam. e('6'ran anast'm'sis ringan

menim(ulkan ge/ala 3eningkatan suhu tu(uh terda3at

in ltrat atau a(ses r'ngga 3el+ik ke('6'ran (erat da3at

ter/adi demam tinggi 3el+i'3erit'nitis atau 3erit'nitis

umum se3sis dan kematian. A3a(ila di/um3ai tanda-

tanda dini ke('6'ran segera di(uat k'l'st'mi di segmen

3r'ksimal. % $ ;

2+ Sten0sis

Sten'sis yang ter/adi 3as6a '3erasi da3at dise(a(kan

'leh gangguan 3enyem(uhan luka di daerah anast'm'se

in=eksi yang menye(a(kan ter(entuknya /aringan (r'sis

serta 3r'sedur (edah yang di3ergunakan. Sten'sis

sirkuler (iasanya dise(a(kan k'm3likasi 3r'sedur

S!ens'n atau ,eh(ein sten'sis 3'steri'r (er(entuk '+al


24/27

aki(at 3r'sedur 5uhamel sedangkan (ila sten'sis

meman/ang (iasanya aki(at 3r'sedur S'a+e.

#ani=estasi yang ter/adi da3at (eru3a gangguan

de=ekasi yaitu ke6i3irit distensi a(d'men enter'k'litis

hingga stula 3erianal. "indakan yang da3at dilakukan

(er+ariasi tergantung 3enye(a( sten'sis mulai dari

(usinasi hingga s nkterekt'mi 3'steri'r. $ ;

9+ Enter0k0#itis

nter'k'litis meru3akan k'm3likasi yang 3aling

(er(ahaya dan da3at (eraki(at kematian. S!ens'n

men6atat angka %0 ;@ dan kematian aki(at enter'k'litis

men6a3ai % 2@. art'n' menda3atkan angka %; *@ dan

% *@ masing-masing untuk 3r'sedur 5uhamel

m'di kasi dan S!ens'n. Sedangkan angka kematiannya

adalah $ %@ untuk 3r'sedur S!ens'n dan ; @ untuk

3r'sedur 5uhamel m'di kasi. "indakan yang da3at

dilakukan 3ada 3enderita dengan tanda-tanda

enter'k'litis adalah :

a. Segera melakukan resusitasi 6airan dan elektr'lit

(. Pemasangan 3i3a rektal untuk dek'm3resi

6. #elakukan wash out dengan 6airan si'l'gis 2-$ kali

3erhari

d. Pem(erian anti(i'tika yang te3at.

Sedangkan untuk k'reksi (edahnya tergantung

3enye(a(?3r'sedur '3erasi yang telah diker/akan.

Businasi 3ada sten'sis s ngter't'mi 3'steri'r untuk

s3asme s3ingter ani da3at /uga dilakukan reseksi ulang

sten'sis. Pr'sedur S!ens'n (iasanya dise(a(kan s3inkter

ani terlalu ketat sehingga 3erlu s3inkterekt'mi 3'steri'r.

Sedangkan 3ada 3r'sedur 5uhamel m'di kasi 3enye(a(


25/27

enter'k'litis (iasanya adalah 3em't'ngan se3tum yang

tidak sem3urna sehingga 3erlu dilakukan 3em't'ngan

ulang yang le(ih 3an/ang. % $

nter'k'litis da3at ter/adi 3ada semua 3r'sedur

teta3i le(ih ke6il 3ada 3asien dengan end'rektal

3ullthr'ugh. nter'k'litis meru3akan 3enye(a( ke6a6atan

dan kematian 3ada megak'l'n k'ngenital mekanisme

tim(ulnya enter'k'litis menurut S!ens'n adalah karena

'(truksi 3arsial. &(truksi usus 3as6a (edah dise(a(kan

'leh sten'sis anast'm'sis s ngter ani dan k'l'n

aganli'nik yang tersisa masih s3astik. #ani=estasi klinis

enter'k'litis (eru3a distensi a(d'men diikuti tanda

'(truksi se3erti muntah hi/au atau =ekal dan =eses keluar

eks3l'si= 6air dan (er(au (usuk. netr'k'litis nekr'tikan

meru3akan k'm3likasi 3aling 3arah da3at ter/adi

nekr'sis in=eksi dan 3er='rasi. 4al yang sulit 3ada

megak'l'n k'ngenital adalah terda3atnya gangguan

de=ekasi 3as6a 3ullthr'ugh kadang ahli (edah

dihada3kan 3ada k'nsti3asi 3ersisten dan enter'k'litis

(erulang 3as6a (edah. %

:+ Gan11uan %un1si S nkter

4ingga saat ini (elum ada suatu 3arameter atau

skala yang diterima uni+ersal untuk menilai =ungsi

an'rektal ini. ecal soiling atau ke6i3irit meru3akan

3arameter yang sering di3akai 3eneliti terdahulu untuk

menilai =ungsi an'rektal 3as6a '3erasi meski3un se6ara

te'ritis hal terse(ut tidaklah sama. e6i3irit adalah suatu

keadaan keluarnya =e6es le!at anus tan3a da3at

dikendalikan 'leh 3enderita keluarnya sedikit-sedikit dan

sering. Untuk menilai ke6i3irit umur dan lamanya 3as6a


26/27

'3erasi sangatlah menentukan 14eikkinen dkk %997

Lister %990 4ei/ dkk %99* . S!ens'n mem3er'leh angka

%$ $@ ter/adinya ke6i3irit sedangkan leinhaus /ustru

le(ih rendah yakni $ 2@ dengan 3r'sedur yang sama.

art'n' menda3atkan angka % 0@ untuk 3r'sedur

S!ens'n dan )@ untuk 3r'sedur 5uhamel m'di kasi.

Sedangkan 3r'sedur ,eh(ein /uga mem(erikan angka

)@.Pem(edahan dikatakan (erhasil (ila 3enderita da3at

de=ekasi teratur dan k'ntinen. %

K+ Pr01n0sis

Se6ara umum 3r'gn'sisnya (aik /ika ge/ala '(struksi segera

diatasi 9)@ 3asien dengan 3enyakit hirs6h3rung yang

menda3at tindakan 3em(edahan mengalami 3enyem(uhan

dan hanya sekitar %)@ 3asien yang masih mem3unyai

masalah dengan saluran 6ernanya sehingga harus dilakukan

k'l'st'mi 3ermanen. Angka kematian aki(at k'm3likasi dari

tindakan 3em(edahan 3ada (ayi sekitar 2)@ . %


27/27

DA%"AR PUS"AKA

%. art'n' 5. %99$. !enyakit Hirschsprung " !erbandingan

prosedur #wenson dan $uhamel modi%kasi . 5isertasi.

Pas6asar/ana F UI

2. 4eikkinen # ,intala , Luukk'nen. %997. L'ngterm anal

s3in6ter 3er='rman6e a=ter surgery ='r 4irs6hs3rungEs disease.

& !ediatr #urg $2: %;;$-0.

$. F'nkalsrud. %997. Hirschsprung's disease . In: inner #J

S!hartD SI llis 4 edit'rs. #aing'tEs A(d'minal &3erati'n.

%)th ed. Ne! C'rk: Prenti6e-4all intl.in6. 3.2)97-%)*.

;. S!ens'n &. 2))2. 4irs6hs3rungEs disease : A ,e+ie! . &

!ediatr %)9:9%;-9% .

*. S!ens'n & ,aHens3erger J . %99). Hirschsprung's disease .

In: ,aHens3erger J edit'r. S!ens'nEs 3ediatri6 surgery. * th ed.

PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital

Documents

Transcript of PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital