Presentasi Kasus Bedah Anak

SEORANG BAYI PEREMPUAN USIA 11 HARI DENGAN TUMOR INTRA

ABDOMEN SUSPEK TERATOMA SAKROKOKSIGEUS

Oleh :

Dea Saufika Najmi G99142056

Abdullah Al-Hazmy G99142059

Periode : 7 Maret – 12 Maret 2016

Pembimbing:

dr. Nunik Agustriani, Sp.B, Sp.BA.

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2016

BAB I

STATUS PASIEN

1. IDENTITAS PASIEN

Nama : By. Ny. OWA

Umur : 11 hari

Pekerjaan : -

Agama : Islam

Alamat : Jogonalan, Klaten

Tanggal masuk : 29 Febuari 2016

Tanggal Pemeriksaan : 7 Maret 2016

No. RM : 01331042

2. ANAMNESIS

1. Keluhan Utama

Benjolan di perut

2. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien merupakan rujukan RSUD Surakarta datang di IGD RSUD Dr.

Moewardi dengan benjolan di perut. Pasien lahir dari seorang ibu G1P0A0, lahir

spontan di bidan, usia kehamilan 37 minggu, BBL : 3000 gram, PB : 50 cm,

APGAR 5-7-8. Dari lahir hingga sekarang belum buang air kecil, di perutnya

terdapat benjolan ukuran 10x10cm, konsistensi keras, imobile.

Telah dilakukan pemeriksaan USG dengan hasil massa intra abdomen dan

hidronefrosis. Telah dilakukan pemasangan rectal tube dan OGT, tetapi tidak bias

dipasang DC karena OUE tidak teridentifikasi.

Pasien merupakan anak ketiga, anak pertama dan kedua tidak memiliki

keluhan serupa. Riwayat ANC di bidan. Riwayat sakit selama kehamilan disangkal,

riwayat ibu merokok disangkal. Oleh karena keluhan tersebut pasien dirujuk ke

RSUD Dr. Moewardi untuk penanganan lebih lanjut.

3. Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat operasi : disangkal

2

Riwayat trauma : disangkal

Riwayat mondok : disangkal

Riwayat alergi : belum diketahui

4. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa : disangkal

Riwayat penyakit bawaan : disangkal

5. Riwayat Kelahiran

Pasien lahir dari ibu G1P0A0 pada usia kehamilan 39 minggu lahir spontan di

RSUD Surakarta. Saat lahir APGAR 5-7-8, ketuban jernih, tidak berbau, mekoneum

(-). Pasien minum kuat (+)

Panjang badan : 50 cm

Berat badan lahir : 3000 gram

6. Riwayat Kehamilan

Riwayat Ibu ANC : rutin di bidan setempat

Riwayat keguguran : disangkal

Riwayat Ibu sakit saat hamil : disangkal

Riwayat konsumsi jamu saat hamil : disangkal

7. Riwayat Imunisasi

Pasien telah mendapatkan hepatitis B

3. PEMERIKSAAN FISIK

1. Keadaan umum : Baik, menangis kuat, gerak aktif, gizi kesan cukup.

2. Vital sign :

N : 154 x/menit regular, simetris, isi dan tegangan cukup

RR : 42 x/menit

T : 36,4o C

SO2 : 96%

3. Kulit : Kulit tak tampak ikterik, kering (-), , hiperpigmentasi (-)

4. Kepala : mesocephal, ubun-ubun cekung (-)

5. Mata : konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), cekung (-/-)

3

6. Telinga : sekret (-/-), darah (-/-)

7. Hidung : bentuk simetris, napas cuping hidung (-), sekret (-), keluar

darah (-).

8. Mulut : mukosa basah (+), sianosis (-), lidah kotor (-), jejas (-).

9. Leher : pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-).

10. Thorak : normochest, retraksi (+) minimal, gerakan dinding dada

simetris

11. Cor

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak.

Palpasi : ictus cordis tidak kuat angkat, sulit teraba

Perkusi : batas jantung sulit dievaluasi

Auskultasi : bunyi jantung I-II intensitas normal, regular, bising (-).

12. Pulmo

Inspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri.

Palpasi : fremitus raba kanan sama dengan kiri

Perkusi : sonor/sonor.

Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-).

13. Abdomen

Inspeksi : dinding perut > dinding dada

Auskultasi : bising usus (+) normal, metalic sound (-)

Perkusi : timpani

Palpasi : distended (+), terdapat massa di region suprapubik

sampai dengan umbilikalis meluas di kuadran kanan, diameter 10x10cm,

immobile, konsistensi keras, permukaan rata.

14. Urinaria : BAK darah (-)

15. Ekstremitas : CRT < 2 detik, arteri dorsalis pedis (+) teraba kuat

Akral dingin Oedema

- -

- -

16. Genitalia : phallus (+) 1cm, OUE tidak terlihat, VU sulit dievaluasi

17. Status Lokalis:

4

- -

- -

Regio Abdomen

Abdomen distended (+), terdapat massa di region suprapubik sampai dengan

umbilikalis meluas di kuadran kanan, diameter 10x10cm, immobile, konsistensi

keras, permukaan rata.

4. ASSESMENT I

Tumor intra abdomen ec susp teratoma kistik dd nefroblastoma

5. PLANNING I

1. Transfer HCU nenonatus

2. O2 nasal 1 lpm

3. Diet ASI 8x5ml naik bertahap

4. IVFD D10% 11ml/jam

5. Inj. Ampicilin 50mg/kgBB/12jam

6. Pemeriksaan darah dan GDT

7. Rontgen Babygram

8. MSCT whole abdomen dengan kontras

6. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium darah (26/02/2016)

5

2.

Gambaran Darah Tepi

Ritrosit : Normokrom, normosit, sel target, polikromasi, eritroblast (+)

Leukosit : Jumlah dalam batas normal (Koreksi jumlah leukosit 13.83), sel muda (-),

IT ratio : 0.06

Trombosit : Jumlah dalam batas normal, makrotrombosit, clumping (+)

Gambaran darah tepi tidak ditemukan kelainan hematologi primer

3. Foto Baby Gram (24/2/2016)

6

Pemeriksaan Hasil Satuan RujukanHematologi RutinHemoglobin 8.8 g/dL 13.4 – 19.8Hematokrit 25 % 50 – 82Leukosit 18. ribu/µl 5.0 – 19.5Trombosit 42 ribu/µl 150 – 450Eritrosit 2.50 juta/µl 3.90 – 5.90Golongan darah BKimia Klinik Albumin 3.2 g/dl 2.8 – 4.4HemostasisPT 14.6 Detik 10,0-15,0APTT 33.5 Detik 20,0-40,0INR 1.210 -ElektrolitNatrium darah 137 mmol/L 129 - 147Kalium darah 4.1 mmol/L 3.6 – 6.1Calsium Ion 1.45 mmol/L 1.17 – 1.29Serologi HepatitisHbsAg Nonreaktif Nonreaktif

Kesimpulan :

Ground glass opacity di cavum abdomen region hipogastrica dan sebagian

regioinguinal bilateral yang mendesak bayangan usus ke superior curiga massa.

4. MSCT Whole Abdomen dengan Kontras

1. Massa solid kistik dan komponen fat, berkapsul tebal pada region

scrococcygeal, meluas ke perineum-gluteal kanan, mendesak bladder ke

superior dan rectum ke lateral kiri disertai multiple limfadenopati inguinal

bilateral dan obstruksi uropati bilateral (hidronefrosis sedang bilateral) suspect

DD:

- Dermoid cyst

- Cystic teratoma

2. Bronkopneumonia

7. ASSESMENT II

Tumor intra abdomen susp teratoma sakrokoksigeus

8. PLANNING II

1. Mondok HCU Neonatus

2. Perbaikan KU

3. Terapi TS pediatric

4. Awasi KUVS

7

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Pendahuluan

Teratoma merupakan tumor ke-2 terbanyak pada anak prapubertas. Manifestasi pada

usia 18 bulan, namun bisa dijumpai pada masa neonatus. Teratoma yang berasal dari sel

embrional biasanya terjadi di garis tengah tubuh: otak, tengkorak, hidung, lidah, bawah

lidah dan leher, mediastinum, retroperitoneum dan menempel di coccyx. Teratoma

embrional paling sering terjadi di daerah sacrococcygeus. Teratoma bentuk ini adalah

yang paling sering terjadi pada bayi baru lahir.

Insiden teratoma sakrokoksigeus 1 dari 35.000 sampai 40.000 kelahiran hidup dan

paling sering ditemukan pada wanita dengan Rasio 3:1 sampai 4:1 pernah dilaporkan.

Sakrokoksigeus adalah bagian yang sering terdapat teratoma pada neonatus (46-65%)

Lokasi selanjutnya yang paling sering adalah : gonad (10-35 %), mediastinal (10-12

%),retroperitoneal (3-5%), cervical (3-6%), Presakral (3-5 %), system saraf pusat (2-4 %).

Terjadinya teratoma adalah karena embrio awal (tingkat clivage, blastula, awal

grastula) lepas dari kontrol organizer. Ia seperti tubuh yang kembar tidak seimbang yang

satu dapat tumbuh normal yang lain hanya gumpalan jaringa yang tdak utuh atau tidak

wajar. Teratoma disebut juga fetus in fetu atau bayi dalam bayi.

Untuk terapi biasanya dilakukan pembedahan atau kemoterapi. Prognosis tergantung

dengan stadiumnya. Orkhidektomi umumnya kuratif, karena biasanya tidak dijumpai

adanya metastasis. Tumor biasanya berkapsul, sehingga ada yang menyarankan tindakan

enukleasi.

8

B. Definisi

Teratoma adalah tumor yang mengandung jaringan derivat dua, tiga lapis benih.

Terjadi saat janin masih embrio. Terjadinya teratoma adalah karena embrio awal (tingkat

clivage, blastula, awal grastula) lepas dari kontrol organizer. Ia seperti tubuh yang kembar

tidak seimbang yang satu dapat tumbuh normal yang lain hanya gumpalan jaringa yang

tdak utuh atau tidak wajar. Teratoma disebut juga fetus in fetu atau bayi dalam bayi.

Teratoma yang berasal dari sel embrional biasanya terjadi di garis tengah tubuh:

otak, tengkorak, hidung, lidah, bawah lidah dan leher, mediastinum, retroperitoneum dan

menempel di coccyx. Jarang sekali bisa timbul di organ padat seperti jantung dan hati dan

organ rongga seperti usus dan kandung kencing. Teratoma embrional paling sering terjadi

di daerah sacrococcygeus. Teratoma bentuk ini adalah yang paling sering terjadi pada

bayi baru lahir.

Teratoma sakrokoksigeus adalah neoplasma yang terdiri dari bermacam-macam

jaringan yang berbeda dari ketiga lapisan sel germinal asing pada tempat anatomi dimana

jaringan tersebut muncul yaitu sering terjadi dekat tulang ekor (coccyx), dimana

konsentrasi terbesar sel primitive berada untuk periode waktu yang lama. Teratoma

diklasifikasikan kedalam tiga kategori histopatologi :

1. Teratoma benigna : Terdapat deferensiasi baik, benigna, matur, hanya jaringan

dewasa

2. Teratoma dengan imatur jaringan embrionik yang bukan maligna seutuhnya, dengan

atau tanpa jaringan matur.

3. Teratoma maligna , dengan jaringan maligna seutuhnya, ditambah jaringan matur

dan /atau embrionik.

C. Etiologi

Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat menjadi

sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan perkembangan fetus.Teratoma

sakrokoksigeus muncul dari primitif knot atau hensen’s node. Hensen’s node adalah suatu

agregasi dari sel totipotensial yang merupakan pengatur utama pada perkembangan

embrionik. Semula terletak di bagian posterior embrio yang bermigrasi secara caudal

pada minggu pertama kehidupan didalam ekor embrio, akhirnya berhenti di anterior

tulang ekor (coccyx). Alur migrasi dari sel germinal menunjukan lokasi dan patologi yang

paling sering terdapat teratoma (sakrokoksigeus dan gonad). Sel-sel ini dapat meluas ke

9

postero-inferior masuk daerah glutea dan /atau postero-superior masuk ke rongga

abdominopelvik. Pemisahan sel totipotensial dari hansen’s node mungkin menyebabkan

munculnya teratoma sakrokoksigeus. Sel pleuripotensial ini melarikan diri dari kontrol

pengatur embrionik dan berdiferensiasi masuk dalam jaringan yang tidak biasa ditemukan

pada daerah sakrokoksigeus. Tumor terjadi dekat dengan tulang ekor, dimana konsentrasi

terbesar primitif sel berada untuk waktu yang lama selama masa perkembangan. Tumor

ini diklasifikasikan berdasarkan Altman classification of Surgical Section of the

American Academy of Pediatrics kedalam 4 tipe yaitu :

1. Tipe I – tumor terutama di bagian luar mengarah dari daerah sakrokoksigeus dan

muncul dengan distorsi bokong

2. Tipe II – tumor terutama diluar , tetapi ada bagian yang luas didalam pelvis.

3. Tipe III – tumor terutama didalam pelvis dengan sedikit pada bagian luar, benjolan

pada bokong.

4. Tipe IV – tumor deluruhnya didalam tanpa ada dibagian luar atau bagian bokong

Sebagian besar teratoma terdapat daerah baik yang padat dan kistik, walaupun

teratoma padat secara lengkap terjadi. Cairan kista dapat sereus, mukoid, darah, dan

lapisan kista sering terdiri dari epitel skuamous serta sebasea dan gigi. Terutama tumor

kistik lebih mungkin benigna dan insiden malignansi meningkat pada sejumlah jaringan

padat.

Teratoma benigna biasanya berkapsul, dan adanya bagian yang nekrosis atau

perdarahan memberi kesan adanya kanker. Pemeriksaan mikroskopik pada teratoma

biasanya menunjukkan variasi jaringan lebih dari satu lapisan germinal. Pentingnya

memiliki keseragaman dalam klasifikasi histology teratoma agar evaluasi prognosis yang

sesuai dan kelangsungan hidup serta dapat membandingkan hasil dari laporan bertahap

dari institut yang berbeda.

D. Manifestasi Klinis

Secara klinis, Tumor paling sering muncul sebagai massa yang menonjol antara

coccyx dan anus yang biasa ditutupi dengan kulit normal yang intak. Beberapa pasien,

seluruh atau sebagian benjolan terletak pada permukaan retrorektal atau retroperitoneum.

Pada bayi dan anak-anak, Tumor muncul sebagai massa pada daerah sakropelvis yang

menekan kandung kemih dan rectum. Seringnya gejala obstruksi pada traktus urinarius

yang disebabkan oleh kompresi ureter dan urethra terhadap pubis atau kompresi ureter

10

terhadap pinggiran pelvis dan terjadi kesulitan defekasi sebagai tanda obstruksi yang

mungkin tidak cukup dikenali.

Sebagian kecil pasien dapat mengalami paralysis, nyeri, atau kelemahan pada kaki,

terutama pada stadium lambat dari invasi maligna dari tumor. Pada teratoma

sakrokoksigeus pada fetus, jika tumornya besar, dapat menyebabkan distosia, kesulitan

melahirkan dan perdarahan atau laserasi tumor.

E. Patofisiologi

Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat menjadi

sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan perkembangan fetus. Teratoma

sakrokoksigeus muncul dari primitif knot atau hensen’s node. Hensen’s node adalah suatu

agregasi dari sel totipotensial yang merupakan pengatur utama pada perkembangan

embrionik. Semula terletak di bagian posterior embrio yang bermigrasi secara caudal

pada minggu pertama kehidupan didalam ekor embrio, akhirnya berhenti di anterior

tulang ekor (coccyx). Alur migrasi dari sel germinal menunjukan lokasi dan patologi yang

paling sering terdapat teratoma (sakrokoksigeus dan gonad). Sel-sel ini dapat meluas ke

postero-inferior masuk daerah glutea dan /atau postero-superior masuk ke rongga

abdominopelvik. Pemisahan sel totipotensial dari hansen’s node mungkin menyebabkan

munculnya teratoma sakrokoksigeus. Sel pleuripotensial ini melarikan diri dari kontrol

pengatur embrionik dan berdiferensiasi masuk dalam jaringan yang tidak biasa ditemukan

pada daerah sakrokoksigeus. Tumor terjadi dekat dengan tulang ekor, dimana konsentrasi

terbesar primitif sel berada untuk waktu yang lama selama masa perkembangan.

F. Diagnosa

1. Prenatal

USG prenatal dapat mendeteksi tumor ini mulai pada usia kehamilan 13minggu.

USG menunjukkan peningkatan ukuran uterus, placentomegaly,polihidramnion,

hidrops fetalis, massa inhomogen pada sakrum dengan gambaran kalsifikasi. Ibu

pasien bergejala polihidramnion, meningkat kadar alfa fetoproteindarah sebelum

partus dan partus prematur. Bila gejala ini timbul sebelum usia 30 minggu kehamilan

maka prognosis anak adalah buruk. Persalinan akan beresiko pada ibu sehingga untuk

menghindari distosia atau ruptur tumor dianjurkan untuk dilakukan sectio cesarea bila

ukuran tumor lebih dari 5 cm atau tumor lebih besardari diameter fetus.

2. Postnatal

11

Teratoma benign hanya sedikit bergejala atau bahkan tidak bergejala samasekali.

Massa pada pelvis yang besar dapat menyebabkan dekompresi traktusurinarius

maupun rektum. Defisit neurologis jarang terjadi, bila terjadi mengindikasikan

malignansi. Tanda metastasis perlu dicari pada anak lebih tua

Diagnosis teratoma sakrokoksigeus biasanya ditegakkan melalui pemeriksaan

fisik. Tumor ini biasanya didiagnosa ketika ditemukan benjolan sacrum yang besar

setelah kelahiran yang sulit atau obstruksi pada kelahiran. Anamnesis didapatkan adanya

nyeri rectum, konstipasi, dan adanya sebuah benjolan.

Teratoma sakrokoksigeus juga sering didiagnosa sebelum bayi lahir dengan

pemeriksaan ultrasonografi fetal. Laporan bertahap diagnosis antenatal pada teratoma

sakrokoksigeus menunjukkan bahwa sebagian besar fetus yang didiagnosa teratoma

sakrokoksigeus kemungkinan meninggal sebelum kelahiran. Diagnosis prenatal penting

karena tumor ini mungkin cukup besar untuk menyebabkan distosia dan ruptur dari tumor

dengan perdarahan masif dapat terjadi selama kehamilan.

Pada sebagian besar kasus, teratoma sakrokoksigeus sangat khas sehingga

diagnosisnya sangat jelas. Kadang-kadang, bagaimanapun diagnosis tidak begitu jelas dan

adanya lesi lain seperti kondroma, fibroma, duplikasi rektal, terutama mielomeningocele

dan tumor neurogenic presakral, harus dikeluarkan. Apabila sulit membedakan teratoma

sacrococygeal dengan lesi lain, studi diagnostic seperti Foto polos, Ultrasonografi,

computer tomografi (CT) atau MRI.

Foto thoraks membantu menyingkirkan penyakit metastase. Foto polos pada sacral

dapat menunjukkan adanya kalsifikasi dalam tumor. Ultrasonografi berguna untuk

menentukan sifat lesi (padat atau kistik, adanya komponen intraabdominal dan

keterlibatan hati). Baik CT Scan lateral dan magnetic resonance imaging ( MRI )akan

menunjukkan perluasan intrapelvis dan intraspinal dari lesi sacral dengan rincian yang

jelas. Beberapa teratoma mengandung elemen yolk salk, dimana mengeluarkan alfa–

fetoprotein. Deteksi AFP dapat membantu memperjelas diagnosis dan sering digunakan

sebagai marker untuk rekurensi atau efektifitas pengobatan, tapi metode yang jarang pada

diagnosis awal.

Klasifikasi Altman membagi tumor berdasarkan fungsi bentanganatominya ke dalam

4 kelompok:

1. Altman I : eksternal tumor yang mendominasi, dengan perluasan minimal

2. Altman II : eksternal tumor dengan perluasan signifikan intrapelvis.

3. Altman III : tumor eksternal dengan perluasan intra-abdominal

12

4. Altman IV : hanya tumor intra pelvis, tidak dapat dilihat dari luar.

G. Penatalaksanaan

Teratoma sakrokoksigeus harus dieksisi lengkap. Lesi Tipe I dan II dapat dimulai

pada daerah posterior melalui chevron insisi dan sagital. Lesi tipe III dan IV harus insisi

tambahan transversal pada perut bagian bawah. Bagian penting pada prosedur termasuk

pengangkatan lengkap pada tumor intak, ligasi arteri sakral tengah, dan eksisi tulang ekor

( coccyx ) bersama tumor.

Jika tumor secara histologi benigna ( hanya jaringan matur) atau mengandung

jaringan embrionik tanpa maligna seutuhnya, eksisi lengkap adekuat. Jika lesi benigna

(97 %), tidak diindikasikan terapi lanjutan. Untuk Tumor yang agresif dan terdapat

jaringan malignan seutuhnya, pembedahan eksisi sendiri tidak adekuat dan pasien harus

mendapatkan kemoterapi dan atau radioterapi. Pasien dengan rekurensi kanker dan tidak

dapat dieksisi diberikan terapi VAC (vinkristin, dactinomycin, cyclophosphamide)

ditambah radiasi lokal.

Pasien ini harus dievaluasi setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama dengan

pemeriksaan rectal dan jumlah AFP. Pasien yang diperkirakan rekurensi harus dievalusi

dengan pemeriksan radiologi yang sesuai, Ultrasonografi dan/ atau CT.

Lesi ini paling baik direseksi dalam 24 jam pertama, sejak usus tidak dikoloni pada

24 jam pertama setelah kelahiran., mengurangi resiko infeksi pada daerah yang

terkontaminasi feses selama reseksi. Perioperatif antibiotic diberikan segera sebelum

pembedahan dan dilanjutkan 24-48 jam setelah operasi.

13

DAFTAR PUSTAKA

1. African health sciences. (2008) Mature coccygeal teratoma case report. 54-57

2. Alpers, Ann. (2006). Buku Ajar Pediatri Rudolph, Edisi 20,. Jakarta : EGC,p: 86

3. Chad A Hamilton, MD. (2012). Cystic teratoma.

http://emedicine.medscape.com/article/281850-overview

4. Grosfeld J, O’Neill J, Coran A, Fonkalsrud E.(2006). Pediatric Surgery 6th edition.

Philadelphia: Mosby elseivier,p; 1566-99.

5. Levitt M.A., Pena A. (2010 ). Imperforate anus and cloacal malformations. In

Ashcraft’s Pediatric Surgery, p. 468-90

6. Mitchell R, Kumar Vinay. Et.al. Buku saku Dasar Patologis Penyakit, Edisi 7. Jkarta

7. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M.(2005). Principles and Practice of

Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,p; 1395-1434

8. Pena A: Sacroccygeal teratoma (1998). In Pediatric Surgery 5th ed. Mosby p1425-48

9. R Tuladhar, S K Patole, J S Whitehall. (2000). Sacrococcygeal teratoma in the

perinate periode. Post graduate medical journal.

10. Sadler T.W. In Langman’s Medical Embryology 9th ed. p.285-320

11. Sjamsuhidajat R., Wim de Jong. Buku ajar Ilmu Bedah, Edisi II. Jakarta : EGC, 2004.

12. Wong, Donna L. (2004). Pedoman Klinis Pediatrik Edisi 4. Jakarta : EGC,p : 7

13. Zachariou Z.( 2008) . Sacroccygeal teratoma. In Pediatric Surgery. p 474-93

14