PRESENTASI KASUSSINDROM TOLOSA-HUNT

MUTYA YULINDA

I11108024

SMF NEUROLOGI RSUD DR. ABDUL AZIZ SINGKAWANGPROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS TANJUNGPURA

2015

PENYAJIAN KASUS Pasien atas nama Tn. A, berusia 39 tahun, status sudah berkeluarga, awalnya bekerja sebagai kuli bangunan namun sudah kurang lebih 1 bulan tidak bekerja diakibatkan sakit. Pasien datang untuk kontrol dengan spesialis saraf pasca keluar dari rumah sakit sekitar seminggu sebelum dilakukan anamnesis.

Awalnya pasien masuk rumah sakit pada tanggal 20 april 2015 dengan keluhan mata kanan terasa nyeri tumpul dan kesulitan untuk melirik kearah kanan. Pasien merasa mata sebelah kanannya nyeri tumpul, berair, gatal, dan sakit kepala sekitar 2 minggu sebelum masuk rumah sakit. Selain itu kelopak mata kanan dan pelipis bengkak dan membaik 1 minggu kemudian setelah dikompres menggunakan air hangat.

Pasien merasa mata kanannya seperti tegang setiap melirik ke arah kanan pasien. Empat hari kemudian, pasien merasa mata kanannya tertarik ke atas dan tidak bisa digerakkan ke segala arah, sehingga pasien hanya bisa melihat kedepan. Sebelum masuk rumah sakit pasien sempat berobat ke mantri dan diberi obat. Pasien mengaku nyeri pada bola matanya hanya berkurang sedikit.

Pasien merasa terganggu dengan keluhan tersebut bahkan pasien kesulitan untuk tidur. Saat ini pasien sudah tidak bekerja dikarenakan keluhan yang dirasakan pasien dan tidak memberanikan diri untuk melihat televisi karena takut terasa nyilu.

PENYAJIAN KASUS

PENYAJIAN KASUS Keluhan dirasakan terus-menerus sepanjang hari, baik ketika beraktivitas dirumah maupun ketika pasien sedang tidak melakukan apa-apa. Keluhan dirasa membaik setelah meminum obat dokter. Sebelum keluar dari rumah sakit, pasien disarankan untuk menutup mata sebelah kiri selama 6 jam/hari untuk melatih mata sebelah kanan.

Pasien memiliki riwayat hipertensi dan mengaku saat keluhan dirasakan pertama kali, tekanan darahnya mencapai 160/100 mmHg, dan mencapai 180/120 mmHg 4 hari kemudian. Pasien tidak pernah menggunakan kacamata sebelumnya, namun setelah keluar dari rumah sakit, pasien selalu menggunakan kacamata hitam hanya ketika bepergian. Pasien tidak mengeluh adanya silau ketika melihat cahaya.

PEMERIKSAAN FISIK

Kesadaran : Compos Mentis

Tekanan darah : 160/100 mmHg

Nadi : 84 kali per menit, regular

Nafas : 20 kali per menit, teratur

Suhu : 36 0C

Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), ptosis (-/-)

Telinga : Sekret (-)

Hidung : Sekret (-), Deviasi septum (-)

Tenggorokan : (Sulit dinilai)

Mulut : dalam batas normal

Jantung : dalam batas normal (EKG terlampir)

Paru-paru : dalam batas normal

Ekstremitas : Akral hangat, capillary refill kurang dari 2 detik

Kulit : Warna kecoklatan, sikatrik (-)

STATUS NEUROLOGIS

Kesadaran : E4M5V5

Pupil : Bulat, isokor, diameter Ø 3mm : 3mm

Tanda rangsang meningeal : Kaku kuduk (-)

Laseg (-/-)

Kernig (-/-)

Brudzinsky I (-/-)

Brudzinsky II (-/-)

Nervus kranialis

I : Tidak ada gangguan penciuman

II : Visus ODS > 6/60

III, IV, VI : - Bola mata kanan-kiri ortho.

Bola mata kanan tidak dapat digerakkan ke arah lateral.

Bola mata kiri dapat digerakkan ke segala arah.

V : Reflek kornea +/+

VII : Lagoftalmus (-), tidak ada mulut mencong, alis terangkat sejajar, mulut terbuka simetris.

VIII : Tidak ada gangguan pendengaran dan keseimbangan.

IX, X : Dalam batas normal.

XI : Tidak ada gangguan pada otot sterno dan trapezius.

XII : Lidah tidak mencong ke salah satu sisi.

Kekuatan Motorik :

Refleks fisiologis

Bisep : +2/+2

Trisep : +2/+2

Patella : +2/+2

Achilles : +2/+2

5 5 5 5 5 5 5 5

5 5 5 5 5 5 5 5

Refleks patologis

Babinski : -/-

Chadock : -/-

Hoffman thromner : -/-

Keseimbangan dan koordinasi

Romberg : -

Finger to nose : (-/-)

Tanden walking : (-/-)

Past pointing : (-/-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hasil lab darah Kadar pada pasien

Kadar normal

GlucoseCholesterol

UreumKreatininNatriumKalium

142 mg/dL159 mg/dL

33,7 mg/dL1,3 mg/dl

121,23,26

70-105129-200

(15-45 mg/dL)0,7 – 1,5 mg/dL

135 – 155 mmol/L3 – 6 mmol/L

EKG

Interpretasi: Irama : Sinus; Frekuensi : 98x/menit; Axis : Normal

CT-SCAN

Tidak tampak tanda-tanda infark, perdarahan maupun SOL intraparenkim cerebri.

Kedua bulbus oculi, n. Opticus bilateral dan regio sinus cavernosus bilateral dalam batas normal.

Diagnosis

Diagnosis klinis : Oftalmoplegia, parese nervus VI dextra, hipertensi.

Diagnosis topis : Sinus Cavernosa

Diagnosis etiologi: Inflamasi

Tatalaksana

Non-Farmakologi

Melatih mata kanan dengan cara menutup mata kiri 6 jam per hari.

Farmakologi

Ambroxol 3xCI

Cepradoxil 2 x 500 gr

Mesibion 5000 gr 1 x 1

Prednisolon 5mg 4x3

Prognosis

Ad vitam : dubia ad bonam

Ad functionam : dubia ad bonam

Ad sanactionam : dubia ad bonam

Pendahuluan

Latar Belakang Sindrom Tolosa-Hunt adalah sindrom langka dengan angka kejadian diperkirakan 1:1.000.000 pertahun. Hal ini ditandai dengan gangguan pergerakan bola mata disertai rasa sakit yang dapat disebabkan oleh peradangan granulomatosa idiopatik dari sinus kavernosa.

Terdapat empat penyebab utama antara lain trauma, neoplasma, aneurisma, dan peradangan. Evaluasi pasien yang komprehensif sangat penting dalam menegakkan diagnosis yang tepat

Sindrom Tolosa-Hunt ditandai dengan nyeri oftalmoplegia yang merupakan nyeri periorbital atau hemikranial dan kelumpuhan saraf motorik mata ipsilateral.

Kelumpuhan saraf kranial dapat terjadi, proses patologis terlokalisir pada daerah sinus kavernosa/celah mata superior. Sindrom Tolosa-Hunt digambarkan sebagai rasa sakit orbital episodik yang berhubungan dengan kelumpuhan satu atau lebih dari saraf kranial III, IV, dan/atau VI yang biasanya sembuh secara spontan tetapi cenderung kambuh

Tinjauan Pustaka dan Pembahasan

Definisi Sindrom Tolosa-Hunt disebabkan oleh proses inflamasi dan etiologinya tidak diketahui. Pada histopatologi, ada peradangan nonspesifik dari septa dan dinding sinus kavernosa, dengan limfosit dan sel plasma infiltrasi, granuloma sel raksasa, dan proliferasi fibroblast

Peradangan menghasilkan tekanan dan disfungsi sekunder dari struktur dalam sinus kavernosus, termasuk tengkorak saraf III, IV, dan VI

Sindrom Tolosa-Hunt ditandai dengan adanya gangguan pergerakan bola mata yang disertai rasa nyeri pada mata yang dirasakan unilateral dan dapat berlangsung selama berminggu-minggu

Epidemiologi Frekuensi

Sindrom Tolosa-Hunt jarang terjadi di Amerika Serikat dan secara Internasional. Penyakit ini jarang selama 2 dekade terakhir, orang dengan usia diatas 20 tahun lebih banyak mengalami penyakit ini. Jika sindrom Tolosa-Hunt terjadi pada anak-anak, gejala dan proses perjalanan penyakit yang muncul serupa dengan orang dewasa. Penyakit ini dapat menyerang siapa saja, baik wanita maupun pria.

Mortalitas/Morbiditas

Sindrom Tolosa-Hunt bukan merupakan penyakit yang fatal, dan bersifat unilateral dengan onset nyeri yang akut disertai gangguan pergerakan bola mata, dan dapat mengancam penglihatan jika tidak diberi tatalaksana pada sinus kavernosus yang akan berpengaruh pada nervus optikus.

Etiologi Penyebab dari sindrom Tolosa-Hunt masih belum diketahui, namun dianggap berhubungan dengan peradangan idiopatik non spesifik pada daerah di belakang mata, yaitu sinus cavernosa dan fissura orbital superior.

Patofisiolgi Inflamasi nonspesifik (seperti non granulomatosa) dalam sinus kavernosa atau celah orbita superior merupakan penyebab dari nyeri yang menetap, dimana hal ini merupakan karakteristik onset dari penyakit ini.

Oftalmoplegi atau gangguan pergerakan bola mata terjadi ketika nervus III, IV, dan VI rusak karena inflamasi granulomatosus. Disfungsi dari pupil dapat menunjukkan keterkaitan dengan kerusakan pada serabut saraf simpatik di bagian kavernosa atau serabut saraf parasimpatik yang mengelilingi nervus okulomotorius.

Keterlibatan nervus trigerminal dapat menyebabkan parestesia dari bagian kening. Secara patologik, keterlibatan antara sinus kavernosa, celah orbita superior, maupun bagian apeks dari mata sangat jarang terjadi, dan penyakit ini merupakan bagian kelanjutan dari pseudotumor orbita idiopatik.

Diagnosis Kriteria The International Headache Society untuk sindrom Tolosa-Hunt adalah:

1. Nyeri mata yang kadang muncul berhubungan dengan paralisis saraf kraniar III, IV, dan VI yang mana biasanya dapat terjadi secara spontan dan dapat terjadi kekambuhan dikemudian hari. Kriteria diagnosis:

◦ Satu atau lebih episode nyeri pada orbita secara unilateral yang akan berlangsung dalam beberapa minggu jika tidak diobati.

◦ Paresis dari saraf kranial III, IV, dan VI dan/atau granuloma yang dapat terlihat dari biopsy atau MRI.

◦ Paresis yang bersamaan dengan onset nyeri dalam 2 minggu.◦ Nyeri dan paresis akan mengalami perbaikan dalam 72 jam jika diterapi

secara adekuat dengan kortikosteroid.◦ Penyebab lain dieksklusikan berdasarkan penemuan yang jelas.

Diagnosis 2. Penyebab lain dari nyeri oftalmoplegia antara lain, tumor, vaskulitis, meningitis basal, sarkoid, oftalmoplegia diabetes mellitus, dan oftalmoplegia migrain.

3. Beberapa laporan kasus tentang sindrom Tolosa-Hunt memiliki tambahan keterlibatan dari nervus trigerminal atau optikus, fasial, atau nervus verstibular

Diagnosis BandingoTrauma

oLesi vaskular seperti aneurisma arteri kavernosa atau trombosis maupun fistula karotis kavernosa.

oTumor, seperti adenoma pituitary, meningioma, tumor Giant Cell, yang bermetastasis.

oInfeksi, seperti sinusitis, herpes zoster, tuberkulosis, dan jamur.

oArteritis Giant Cell.

oSarkoidosis.

oGranulomatosa Wegener.

oGranuloma Eosinofilia.

oOftalmoplegia Diabetetik.

oMigrain.

Pemeriksaan PenunjangoTes Hematologi

oCairan serebrospinal

oRadiologi

oBiopsi

Tatalaksana oKortikosteroid (pemberian dosis tinggi) dan penurunan perlahan

oAntibiotik

Kesimpulan

Tn. A, 39 tahun, mengalami Sindrom Tolosa-Hunt. Diagnosis diperoleh dari anamnesis dan pemeriksaan fisik dimana pasien mengalami gangguan pergerakan bola mata disertai rasa nyeri pada mata kanan.

Gangguan pergerakan bola mata berupa ketidakmampuan bola mata melirik ke arah lateral.

Terapi yang diberikan berupa pemberian kortikosteroid yaitu prednisolon, dan antibiotik yaitu cefadroxil.